Página 11 Resumen de Artículos de Referencia Bibliográfica ESPASMO DEL SOLLOZO: DEFINICIÓN, CLASIFICACIÓN, FISIOPATOLOGÍA, CUADRO CLINICO, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO. Rafael Alejandro Albán Escobar Estudiante de 9no semestre de Medicina de la Universidad Tecnica de Ambato RESUMEN El espasmo de sollozo, crisis de llanto, apnea emocional o crisis de detención respiratoria es una patología neurológica muy frecuente en la práctica pediátrica a la cual se le ha dado poca importancia (1). Entre el 5 y el 7% de la población infantil sana presenta crisis de espasmos de sollozos, sin embargo, algunos autores coinciden en que esta entidad es mucho más frecuente. Por lo general dichos eventos inician entre los 6 a 12 meses de edad con un pico de incidencia entre los 12 y los 24 meses de edad (2). PALABRAS CLAVE: Trastorno Paroxistico, No Epiléptico, Hipoxia Cerebral. ABSTRACT The spasm of sobbing, crying spells, emotional apnea or respiratory arrest crisis is a very common neurological disorders in pediatric practice which has been given little importance (1). Between 5 and 7% of healthy children had seizures spasm of sobs, however, some authors agree that this entity is much more common. Usually these events start between 6-12 months of age with a peak incidence between 12 and 24 months of age (2). KEYWORDS: Paroxysmal disorder, Epileptic No, Cerebral Hypoxia. 1. GONZÁLEZ O.A.; Apnea Emocional; Hospital de Pediatra de la Periférica N9 1 del IHSS.; Pg.1; Dic 2009. 2. VIETO E.; DE LA HOZ I.; Espasmos de sollozo; Sociedad Panameña de Pediatría; Pagina actualizada el 21 de Abril de 2010 Página 2 2 CONCEPTO: Se define al espasmo del sollozo (Breath-holding spells), como un evento caracterizado por crisis recurrentes de apnea transitoria, pérdida del conocimiento y cambios en el tono muscular normal. De inicio súbito, no se considera secundario a patología orgánica ni resultado de una manifestación psiquiátrica. Estas crisis anóxicas pueden presentarse desde los 6 meses o incluso antes y desaparecen antes de los 5 años espontáneamente (2). El espasmos de sollozo consisten en breves episodios de apnea provocada por un estímulo emocional agudo, como la ira o el dolor (3). Son muy frecuentes, se dan en el 4-5% de los niños. La frecuencia de los episodios es variable, pudiendo ocurrir varias a veces al día (4). CLASIFICACIÓN: 1. Crisis cianóticas. Siempre se desencadenan por una reprimenda o por una emoción del lactante. El episodio se inicia con un breve grito estridente, seguido de una espiración forzada y una apnea. De forma rápida aparece cianosis generalizada, que en estadios avanzados se acompaña de pérdida de conciencia, y una o varias sacudidas clónicas generalizadas, opistótonos y bradicardia. El espasmo del sollozo puede repetirse al cabo de unas horas o hacerlo sólo de forma esporádica, pero siempre de forma muy estereotipada (5). Son muy raros por debajo de los seis meses de edad, alcanzan su máxima incidencia a los dos años, y suelen remitir antes de los cinco años. 2. Crisis pálidas. Menos frecuentes que las cianóticas. Se desencadenan de forma típica por una experiencia dolorosa, como una caída, un golpe en la cabeza o un susto repentino. El niño deja de respirar, pierde rápidamente la conciencia, está pálido e hipotónico y puede tener una crisis convulsiva tónica. Puede registrarse bradicardia con periodos de asistolia de más de 2 segundos de duración (5). GRADOS DE ESPASMO DEL SOLLOZO CIANÓTICA: Se distinguen 5 grados de espasmo del sollozo dentro de la clasificación cianótica de esta patología (6): FIGURA. 1 GRADOS DE ESPASMO DEL SOLLOZO FISIOPATOLOGÍA: Se reconocen dos mecanismo distintos. La variedad cianótica se relaciona más con rabietes mientras que la forma pálida ocurre posterior a un trauma craneoencefálico leve (2). 3. WILLIAM DEMYER, MD; Breath-Holding Spells; Pediatr Neurol 2010;14:91–7. 4. M.L. RUIZ-FALCÓ ROJAS; Trastornos paroxísticos no epilépticos; Sección de Neurología. Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid; Pediatr Integral 2009;VII(9):663-670. 5. SALAS A., PALOMINO GARCÍA A.; Trastornos paroxísticos no epilépticos; Hospital Virgen del Rocío. Sevilla. Protocolos de la Asociación Española de Pediatría; 2011. 6. J.L. HERRANZ FERNÁNDEZ; Trastornos paroxísticos no epilépticos en pediatría; Universidad de Cantabria. Neuropediatría. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander; Pediatr Integral 2007;XI(9):799-810. Página 3 3 FIGURA 2. FISIOPATOLOGÍA DE LOS ESPASMOS DEL SOLLOZO CUADRO CLINICO: Normalmente, los espasmos de sollozo muestran cuatro fases: 1) La provocación. 2) Apnea Espiratoria y cianosis. 3) La rigidez opistótona (hacia atrás arqueando) 4) Estupor. La provocación consiste en un fuerte estímulo físico o emocional: una caída, la ira, la frustración o el dolor. Un espasmo del sollozo suele comenzar con el llanto, que dura 15 segundos o menos (3). La clínica dependera en gran medida del tipo de espamo del sollozo que desarrolla el infante (2). Del tipo cianótico: Después de uno o varios movimientos respiratorios durante el llanto, este se interrumpe, el niño entra en apnea ocurriendo una expiración forzada. Pasados unos segundos, se pone cianótico y puede llegar a perder el conocimiento (2). Del tipo pálido: Se acompaña de manifestaciones clínicas más severas. Posterior a un trauma leve del cráneo, una situación de sorpresa o temor, el niño casi no presenta llanto, exhala y deja de respirar y pierde el conocimiento. Concomitantemente presenta bradicardia, palidez de tegumentos, diaforesis, hipotonía generalizada y breves sacudidas clínicas de extremidades antes de recuperar el estado de la conciencia (2). 7. BARRIONUEVO AC, VIVES MA, BAUZANO E.; Trastornos paroxísticos no epilépticos. Los trastornos del sueño en la infancia. En: Neurología pediátrica. Ed. Ergon SA, 2000; 265- 287. Página 4 4 EXAMENES COMPLEMENTARIOS: El diagnóstico se debe hacer por la anamnesis del proceso, no siendo generalmente necesario la realización de pruebas complementarias. El electroencefalograma no presenta alteraciones. En algunos casos dudosos, puede estar indicada la realización de un electrocardiograma para descartar una anomalía del ritmo cardíaco (4). INDICACIONES DE ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG): El EEG no es necesario en todo niño con espasmo de sollozo. Las indicaciones son precisas y se resumen como sigue (2): Ausencia de un mecanismo desencadenante evidente Primera aparición en niños menores de 6 mese o mayores de 4 años. Presencia o sospecha de convulsiones epilépticas. CRITERIOS PARA DIAGNÓSTICO DE ESPASMO DEL SOLLOZO: Los espasmos se inician en un paciente físicamente sanos entre las edades de 6 y 24 meses. Los espasmos siguen una tétrada ordenada de un estímulo provocador emocional espiratorio, apnea y cianosis, rigidez opistotona y estupor. La secuencia de eventos hasta la fase de estupor dura sólo unos minutos. La última etapa de estupor, dura un período de tiempo variable. El niño puede tener muchos ataques por día, o sólo unos pocos y a irregulares intervalos. La historia de la familia a menudo revela espasmos de sollozo, sobre todo si se les pregunta a los abuelos. El examen físico, incluyendo una evaluación cardiaca cuidadosa, es normal. El EEG, ECG, y la resonancia magnética son normales, si se obtiene, pero en general la historia establece el diagnóstico sin estas pruebas (3). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: El diagnóstico diferencial de los ataques de ES, especialmente el tipo pálido, con epilepsia es importante, aunque a veces nos es muy obvio por la historia que dañla madre (4). MANEJO: Los espasmos del sollozo son inocuos, no tienen ningún parentesco con las epilepsias y no producen secuelas neuropsicológicas. Por ello, el tratamiento farmacológico sólo se aplica en casos excepcionales, con ansiolíticos en los niños con espasmos cianóticos y con parasimpaticolíticos, como la atropina, en los niños con espasmos pálidos. El tratamiento psicológico es el fundamental y casi siempre el único necesario, proporcionando a los padres información exhaustiva sobre estos trastornos, para que modifiquen las actitudes educativas que facilitan las recidivas de los episodios. El tratamiento debe consistir en una información adecuada a la familia sobre las características benignas del proceso. Se debe de evitar la sobreprotección de este grupo de niños, algunos estudios han Página 5 5 demostrado una incidencia mayor de trastornos conductuales en ellos. PRONÓSTICO: Su desaparición es espontánea y sin consecuencias neurológicas futuras (2). alterada normal FIGURA 3. ALGORITMO DE MANEJO DE ESPASMO DEL SOLLOZO No asociándose a desarrollo posterior de epilepsia ni a disminución del coeficiente intelectual. alterada normal SOSPECHA DE E.S. EVALUACIÓN INICIAL, HISTORIA CLINICA, EXAMEN FISICO CRISIS CIANÓTICAS CRISIS PÁLIDAS EEG EEG ECG DESCARTAR PATOLOGÍA CARDIACA EEG EEG Apoyo psicológico Ansiolíticos Apoyo psicológico Parasimpaticolíticos Página 6 6 MATERIALES Y MÉTODO Para la realización de esta revisión bibliográfica se ha utilizado la investigación tomando como partida Las bases de datos las cuales fueron listados de artículos de referencia. También se utilizaron buscadores generales, así como diferentes documentos escritos, referentes a dicho tema. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS: 1. GONZÁLEZ O.A.; Apnea Emocional; Hospital de Pediatra de la Periférica N9 1 del IHSS.; Pg.1; Dic 2009. 2. VIETO E.; DE LA HOZ I.; Espasmos de sollozo; Sociedad Panameña de Pediatría; Pagina actualizada el 21 de Abril de 2010 . 3. WILLIAM DEMYER, MD; Breath-Holding Spells; Pediatr Neurol 2010;14:91–7. 4. M.L. RUIZ-FALCÓ ROJAS; Trastornos paroxísticos no epilépticos; Sección de Neurología. Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid; Pediatr Integral 2009;VII(9):663-670. 5. SALAS A., PALOMINO GARCÍA A.; Trastornos paroxísticos no epilépticos; Hospital Virgen del Rocío. Sevilla. Protocolos de la Asociación Española de Pediatría; 2011. 6. J.L. HERRANZ FERNÁNDEZ; Trastornos paroxísticos no epilépticos en pediatría; Universidad de Cantabria. Neuropediatría. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander; Pediatr Integral 2007;XI(9):799-810. 7. BARRIONUEVO AC, VIVES MA, BAUZANO E.; Trastornos paroxísticos no epilépticos. Los trastornos del sueño en la infancia. En: Neurología pediátrica. Ed. Ergon SA, 2000; 265-287. Página 7 7