Disciplina de Cirurgia PediátricaPágina 1 de 6 X - Anomalias Anorretais Elina Tosta de Oliveira Conceito Anomalias Anorretais (AAR) é um nome genérico que engloba defeitos congênitos do reto e ânus, decorrentes de falhas do desenvolvimento embriológico, constituindo um dos mais complexos temas da cirurgia pediátrica. Essa complexidade se deriva da variedade das características anatômicas dos múltiplos tipos de defeitos encontrados, que devem ser devidamente reconhecidos e adequadamente tratados com vistas à obtenção ou manutenção da continência fecal, atributo básico para uma vida socialmente aceitável. Histórico As bases anatômicas das anomalias foram objeto de especulação até há poucos anos. Stephens (1953) foi o pioneiro no estudo anatômico de cadáveres de crianças com anomalias anorretais, estabelecendo que o abaixamento do reto deveria ser realizado o mais próximo possível do trato genitourinário, para preservar a alça do músculo puborretal considerado a estrutura mais importante para a continência fecal. Em 1982 foi descrita uma nova técnica para o tratamento das anomalias anorretais que consiste na abordagem através de uma ampla incisão sagital posterior e da utilização de um estimulador elétrico, que permite uma melhor definição das estruturas anatômicas da região e a exploração cirúrgica do defeito de modo detalhado (Peña & Devries) e em 1984, na reunião de Wingspread, fez-se revisão da classificação internacional feita em 1970 em Melbourne, associando-a aos resultados do tratamento das AAR, unificando o primeiro protocolo a ser seguido. Contudo, as AAR ainda hoje representam um desafio para o cirurgião pediátrico, pois têm como principal seqüela a incontinência fecal, incontinência urinária e, freqüentemente, distúrbios da atividade sexual. Incidência e hereditariedade A incidência varia de 1:4000 a 1:5000 nascimentos. Pais com filho com anomalia anorretal têm 1% de chance de ter outro filho com este tipo de defeito congênito. No sexo masculino, o defeito mais comum é a fístula retouretral, seguindo-se a fístula retoperineal. As fistulas retovesicais representam 10% das malformações. No sexo feminino, o tipo mais freqüente é a fístula retovestibular, seguindo-se a fístula perineal, persistência da cloaca, as fístulas retovaginais praticamente não existem. Ânus imperfurado sem fístula representa apenas 5% em ambos os sexos, sendo inexplicavelmente mais freqüente na síndrome de Down. Embriologia Da 4ª a 6ª semana fetal, a cloaca se converte no depósito comum dos sistemas urinário, genital e retal em desenvolvimento, e se divide no seio urogenital anterior e conduto intestinal posterior, separados por um tabique urorretal. Duas pregas laterais de tecido cloacal se unem ao tabique urorretal para completar a separação das vias urinárias e retal ( FIGURA I: Evolução do intestino caudal na região cloacal do feto macho. Observe-se o deslocamento do septo urorretal, com separação da porção urinária da genital.). A face ventral do períneo acima do tabique urorretal conhece-se como lâmina uretral e a face posterior do tabique recebe o nome de lâmina anal que contêm o músculo esfincteriano externo que se desenvolve separadamente. Nesse ponto existe a diferenciação sexual com o desenvolvimento concomitante dos sistemas genital e urinário para cada um. Nos dois sexos, ocorre, no mesmo período, a perfuração da lâmina anal. Deste modo, a estrutura anatômica gênitourinária é completa na metade anterior e a anorretal na metade posterior. Alguma falha deste processo, a qualquer momento, (por razões desconhecidas), ocasiona o desenvolvimento incompleto do embrião, de tal forma que tem uma migração incompleta da zona anorretal à sua posição normal. Ele produz um saco retal ou ânus cego em combinações com diversas conecções fistulosas entre o aparelho gastrointestinal em desenvolvimento e as vias genitourinárias ( FIGURA II: Cortes longitudinais de feto mostrando a evolução do útero e vagina com septação e http://www.uftm.edu.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia.htm 2/1/2007 br/instpub/fmtm/discipe/anomalia.é a mais benígna das malformações em ambos os sexos. cuja extensão é mais longa na uretra bulbar. dos dois lados. a qual é arbitrariamente denominada "complexo muscular". sendo denominadas "anomalias anorretais baixas". há um grupo de fibras musculares denominado fibras parassagitais. Classificação e descrição das anomalias (baseada em critérios terapêuticos e prognósticos) MASCULINO Fístula perineal Não colostomia Fístula retouretral: Bulbar Prostática FEMININO Fístula perineal Não colostomia Fístula vestibular Persistência de cloaca: Canal comum< 3 cm Colostomia Página 2 de 6 Fístula retovesical ( colo vesical ) Colostomia Canal comum> 3 cm Ânus imperfurado sem fístula Atresia retal DEFEITOS COMPLEXOS Ânus imperfurado sem fístula Atresia retal Colostomia Anomalias do sexo masculino Fístula retouretral . Entre a porção mais distal do reto e a pele do períneo. A porção mais inferior do reto abre-se no períneo anteriormente ao centro do esfíncter externo. Crianças com fístula retobulbar freqüentemente têm bom mecanismo esfincteriano e sacro bem formado. sulco interglúteo bem marcado e impressão anal bem definida.uftm. e bulbar (porção inferior). o sacro é normal. é conhecida como músculo elevador do ânus. o reto e a uretra têm uma parede comum. que representam o esfincter externo ( FIGURA III -Imperfuração anal e visualização de mecônio no meato uretral desse recém-nascido do sexo masculino: fístula retouretral). Fístula retovesical . O sacro pode ser distrófico ou mesmo ausente O mecanismo esfincteriano é hipotrófico e o períneo quase não apresenta sulco interglúteo. Acima da fístula . O reto está envolvido por uma estrutura de músculos estriado. em direção à pele do períneo. Ânus imperfurado sem fístula . o períneo mostra glúteos e sulco interglúteo evidentes e uma impressão anal bem definida. significando que não têm parede comum.htm 2/1/2007 . Essas crianças têm sacro normal. A contração do complexo muscular eleva a pele e a impressão anal. sob a forma de funil.o reto comunica com a face posterior da uretra-prostática (porção superior).é pouco comum e tem as mesmas características em ambos os sexos. A porção mais superior deste mecanismo esfincteriano. o mecanismo esfincteriano é representado por uma estrutura sólida constituída por fibras musculares que correm em sentido vertical. Fístula retoperineal . o períneo é indistinguível daquele observado nos casos de fístula retobulbar. pois quando se contrai traciona o reto para frente. Crianças com fístula retoprostática têm freqüentemente mecanismo esfincterino pobre e alterações sacrais associadas. o períneo tende a ser mais achatado. O reto termina em fundo cego 1 a 2 cm acima do períneo. Apresentam uma pele proeminente com orifício na rafe no qual pode ser introduzido um instrumento (malformação em alça de balde) e pelo qual se observa saída de mecônio. Próximo à pele. mecanismo esfincteriano próximo do normal. Em alguns casos o reto se comunica com uma fístula subepitelial que corre por toda a extensão da rafe mediana até a base do escroto ou mesmo até a base do pênis ( FIGURA IV -Fístula subepitelial). O mecanismo esfincteriano está preservado. http://www. podem ter escroto bífido e/ou esfíncter externo localizado muito próximo da bolsa escrotal.Disciplina de Cirurgia Pediátrica separação da porção urinária da genital). É raro. como nos casos de fístulas mais baixas.o reto se comunica perpendicularmente com o colo da bexiga. sob a forma de funil.edu. tetralogia de Fallot. http://www. Anomalias sacrais . em recém-nascido do sexo feminino). O sulco interglúteo é bem identificado e a impressão anal é delineada. a incidência da associação pode alcançar até 90% dos casos. anomalias cardíacas como canal arterial pérvio. as anomalias são muito pequenas. A identificação da fístula exige exame detalhado da genitália evitando diagnóstico errôneo de fístula retovaginal. refluxo vesico-ureteral.o reto. síndrome deVATER (síndrome que inclui associação de anomalias vertebrais.7 e 0. A porção inferior do reto e a vagina apresentam parede comum. têm parede comum muito longa. relação normal nos defeitos baixos e relações variáveis em casos de malformações sacrais.o reto se abre no vestíbulo da vagina logo à frente do intróito vaginal. próximas ao vestíbulo da genitália. Não há parede comum entre o reto e a vagina.hemivértebras e escoliose secundária lombar. dorsal e cervical são freqüentemente observadas em portadores de ânus imperfurado. Um método eficaz de avaliação foi desenvolvido e consiste em se traçar 3 linhas horizontais: ( FIGURA VI . Outras. Nas fístulas baixas. nas meninas com cloaca. o reto se localiza em diferentes níveis. a vagina e o trato urinário terminam num único canal comum. Cada uma das variedades anatômicas exige diferentes manobras cirúrgicas para sua correção. retoperineais. O períneo é igual ao de um recém-nascido normal. No sexo feminino. anorretais. hipospádias. O sulco interglúteo é bem delineado e a impressão anal é bem marcada. Cloaca . Fístula retoperineal .htm 2/1/2007 .em AP e B. A abertura externa da fístula é circundada por pele sendo por isso também denominada fístula cutânea. no ponto mais baixo do sacro radiograficamente visível Crianças normais têm relação BC/AB entre 0. com grande variedade anatômica e diferentes prognósticos.8. paralela às anteriores. As anomalias mais frequentes são: agenesia renal.edu.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia.20 a 54 % dos casos. principalmente nas fistulas mais altas.uftm. ANOMALIAS DO SEXO FEMININO Fístula vestibular . rim em ferradura e diferentes graus de rins displásicos. Como nas demais anomalias.2 cm. as mesmas implicações que no sexo masculino.lateral) .existe correlação entre a extensão do defeito sacral e o prognóstico funcional final nas anomalias anorretais. Nas fístulas retobulbares no menino e nas fístulas retovestibulares atingem 30%. hidronefrose. unindo as espinhas ilíacas posteriores inferiores . Anomalias vertebrais .Relação sacral A. O sacro é normal e o mecanismo esfincteriano adequado. linha B. na porção mais alta da crista ilíaca . ANOMALIAS ASSOCIADAS Genitourinárias . próxima de 0 (zero) nos defeitos muito altos.o reto termina em fundo cego (atresia) ou apresenta comunicação parcial entre o reto e o canal anal. linha A. terapêutico e de prognóstico.Disciplina de Cirurgia Pediátrica Página 3 de 6 Estenose e atresia retal . traqueoesofágicas e renais). do ponto de vista anatômico. As cloacas apresentam um grande espectro de defeitos. Há um tipo específico de cloaca com canal habitual de apenas 1 cm de comprimento e que pode ser denominado de hipospádia feminina discreta associada a fístula vestibular. desde totalmente intraperitoneal e supra elevatoriano até localizações baixas. defeitos do septo ventricular e atrial. O comprimento do canal comum (cloaca) varia de 1 a 10 cm com implicações cirúrgicas e no prognóstico. O canal anal não é maior que 1. mas posterior ao vestíbulo da vagina ( FIGURA V . Nas fístulas reto vesicais no sexo masculino e na persistência de cloaca no sexo feminino.Fístula perineal. Crianças com anomalia anorretal podem ter esta relação alterada. Não implicam no prognóstico funcional final. linha C.o reto se abre anteriormente ao centro do esfíncter externo. Incidência é de 1% e de igual distribuição em ambos os sexos.malformações do trato digestivo como atresia de esôfago e duodenal. a atresia retal e o ânus imperfurado sem fístula têm . quanto mais alta a fístula maior a anomalia sacral (pode haver exceções). todas as anomalias podem ser corrigidas pela via sagital posterior (Anorretoplastia sagital posterior de Peña . Colograma distal.Colostomia em bocas separadas).br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. Consiste na injeção de contraste hidrossolúvel ( nunca bário ) através da boca distal da colostomia com pressão suficiente para contrastar as porções mais distais do reto. A sutura do reto com a pele deve ser feita sem tensão. A FIGURA IX ilustra um invertograma de Wangsteen-Rice com imperfuração anal e AAR alta e a FIGURA X com imperfuração anal e AAR baixa. Uma incisão em raquete é realizada dividindo o esfíncter externo em duas metades. no quadrante inferior esquerdo.é o mais valioso exame na anomalia anorretal. permanecendo-se na linha média. O corpo perineal. e posicioná-lo dentro dos limites do esfíncter externo. no sexo masculino. com a pélvis elevada. para julgar possibilidade de correção do defeito por via sagital posterior. apenas o suficiente para posicioná-lo. Sob controle radioscópico inicia -se o exame com uma radiografia na posição antero posterior. Ao mesmo tempo que os fios são tracionados. até o fundo cego retal. A via de acesso é feita através de uma incisão oblíqua.está indicada em todos os casos de fístula perineal. e o objetivo é mobilizar o reto que é a continuação da fístula.Disciplina de Cirurgia Pediátrica DIAGNÓSTICO E PROCEDIMENTOS INICIAIS Página 4 de 6 A FIGURA VII resume o algoritmo masculino e a FIGURA VIII resume o algoritmo feminino. quer no sexo masculino ou feminino. nos limites do esfíncter externo. No sexo feminino a vagina e o reto estão bem separados. prossegue-se coma dissecção circunferencial do reto. Obtem-se radiografias laterais incluindo sacro. para se avaliar o comprimento do colo distal à colostomia. há garantia de que não haverá lesão de nervos ( FIGURA XII. usando uma sonda de Folley sob tração para ocluir a boca.ARPSP). localizado com o auxílio do estimulador elétrico. sem tensão. A uretrocistografia miccional é desnecessária pois quase nunca mostra a fístula Na cloaca. cuja extensão varia conforme o tipo de anomalia. XV Tempos cirúrgicos da ARPSP). e coloca-se a criança em posição prona. a mais freqüente e temível complicação. A via de acesso é feita através de uma incisão mediana. CORREÇÃO CIRÚRGICA PRINCIPAL Princípios básicos . O prognóstico é excelente.uftm. Na persistência de cloaca o reto e a vagina necessitam serem mobilizados para atingir o períneo. A substituição vaginal e as manobras de ampliação são indicadas quando a localização da vagina é muito alta e nos casos em que é pequena ou ausente. uso de retalhos da cúpula vaginal ou ainda retalhos pele http://www. Quando realizada no período neonatal. dividindo o mecanismo esfincteriano em duas porções exatamente iguais de cada lado. o preparo intestinal prévio é dispensável. evitando o prolapso da alça funcionante já que o descendente é mais fixo. XIII. Realizado em caráter ambulatorial. com uma ponte de peles entre elas.htm 2/1/2007 . 2 a 3 semanas após a colostomia. já no sexo masculino o reto está intimamente aderido à uretra posterior.a colostomia em duas bocas separadas no cólon descendente é a melhor opção pois permite que a derivação seja total. devendo-se tomar cuidado para que não haja lesão uretral durante a dissecção. No menino o contraste vai para a uretra posterior e daí para a bexiga até enchimento para verificar micção.edu. Pode ser necessário rotação vaginal. Cateteriza-se a bexiga com sonda de Folley. A estimulação periódica permite avaliar a força contrátil da musculatura de cada lado da incisão. Antibioticoterapia profilática é usualmente realizada. cóccix com a impressão anal marcada com marca radiopaca. deve ser suturado com pontos separados com fio absorvível. de comprimento suficiente para se posicionar as duas bocas nas respectivas extremidades da incisão. O pós-operatório é simples e transcorre sem complicações. a injeção de contraste é feita pelo orifício perineal único ou por vesicostomia ou vaginostomia. A estimulação elétrica do períneo permite avaliar a força contrátil do esfíncter. até a demonstração do local da fístula. Colostomia. e. com o objetivo de obter uma tração uniforme que facilite sua mobilização. sendo que 10% dos meninos (fístulas retovesicais ) e 40-50% das meninas com cloaca podem necessitar de laparotomia adicional para a mobilização de um reto e/ou vagina posicionados muito alto. Após maturação das bocas o cólon distal é irrigado com solução salina para retirada de mecônio residual ( FIGURA XI . Anoplastia . São dados vários pontos de seda 6-0 em torno da fístula ao nível da transição cutâneo-mucosa. área onde reside a fístula. XIV. O recém-nascido é colocado na posição prona e passa-se uma sonda vesical de Folley. calibrar o neo anus. Quando as dilatações forem indolores e o tamanho desejado for alcançado (2 x ao dia).de 1 a 4 meses.R. o que impedirá o curso normal das dilatações.uftm. Se durante o processo. por um mês. a criança pode ter inúmeras evacuações ao dia podendo aparecer dermatite perianal ou podem surgir períodos de constipação intestinal. 1 vez por mês. Na segunda semana do pós-operatório. Diâmetro anal desejado: Hegar Número 12 . 1 vez por semana. Dar o dilatador à mãe e dar instruções como dilatar a criança 2 vezes por dia riqorosamente A CADA SEMANA Retornar ao consultório para passar ao calibre seguinte. isto é uma indicação especifica para voltar a se dilatar 2 vezes ao dia e reiniciar o processo. dolorosas ou se provocarem sangramento. ensinar a mãe como fazer as dilatações. as dilatações se tornarem difíceis. Após o fechamento da colostomia. Dar o dilatador a mãe a fim de usá-lo 2 vezes ao dia. Esse reto tem hipomotilidade. nos casos de isquemia no ponto de transição da anastomose com a pele. permite-se que os tecidos cicatrizem em um calibre inferior ao indicado.mais do que 12 anos. a colostomia poderá ser fechada. inicia-se o programa de dilatações. 14 . (Schneider Children´s Hospital). M.edu.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. & Kathleen Guardino. 2 vezes por semana. Isto é muito inconveniente.Resultado cirúrgico final). Cuidados pós-operatórios Página 5 de 6 Essa via sagital posterior provoca pouca dor. Uma vez ao dia. por um mês. A criança recebe alta entre 3 a 4 dias ( FIGURA XVI .de 1 a 3 anos. A antibioticoterapia endovenosa é utilizada por 72 horas e a pomada antibiótica é usada por 10 dias.de 3 a 12 anos.Disciplina de Cirurgia Pediátrica (Anorretovaginouretroplastia sagital posterior . Uma vez ao dia. estaremos provocando lacerações uma vez por semana. o que provoca severa fibrose e retração. em dias alternados. Geralmente.de 8 a 12 meses. após o qual a colostomia deverá ser fechada: DIA DA CIRURGIA A familía deve adquirir um jogo de "velas dilatadoras tipo Heqar" de número 7 até 17. 13 . DUAS SEMANAS APÓS A CIRURGIA: Retirar os pontos.D.ARVUPSP).de 4 a 8 meses. por um mês. 16 . mas deve-se seguir procedendo as dilatações (mesmo após o fechamento da colostomia) até que o dilatador passe facilmente e sem dor (geralmente 3 a 4 semanas após alcançado o último calibre desejado). por 3 meses. 15 . No menino a sonda de Folley permanece por 5-7 dias. Uma vez ao dia. estas dificuldades ocorrem quando se chega aos últimos 2 ou 3 calibres.htm 2/1/2007 . E muitas vezes pode decidir dilatar somente uma vez por semana. deve-se reduzir a frequência das dilatações. segundo o esquema a seguir idealizado por Alberto Peña. Durante este período o cirurgião pode ser pressionado pela família para diminuir a frequência das dilatações para evitar a dor na criança. uma vez ao dia. Somente quando o tamanho desejado for alcançado. Mantendo o mesmo calibre do dilatador por períodos de tempo prolongados (mais de uma semana). permitindo que esta laceração cicatrize em uma semana e para novamente ser aberta. por um mês. por um mês. Se isto ocorrer. Passar somente o dilatador do tamanho que penetrar sem dificuldade. a cada 3 dias. Uma vez ao dia. 17 . RESULTADOS FUNCIONAIS E SEQÜELAS A continência depende de três elementos principais: http://www. todos os dias.N. Espera-se dificuldades nas dilatações. Uma vez ao dia. residente na musculatura voluntária que circunda o reto e que é sensibilizada quando o reto é distendido. 17: 796. as crianças portadoras de anomalias mais baixas e simples têm mais constipação intestinal do que aquelas com anomalias mais altas e complexas.. deiscência e retração do reto. lesão ureteral. http://www. lesão do canal deferente. o esfíncter interno. BIBLIOGRAFIA Peña. Devries. paralisia transitória do nervo femoral. infecção da incisão. incontinência urinária decorrente de bexiga neurogênica. necrose completa da vagina. Posterior Sagital Anorectoplasty: important technical consideration and new applications.edu. 1982. persistência da fístula retouretral. Outras complicações incluem intróito vaginal estreito. que inclui a musculatura estriada voluntária e a musculatura lisa involuntária.Disciplina de Cirurgia Pediátrica Página 6 de 6 -a sensação especial e a proprioceptiva.br/instpub/fmtm/discipe/anomalia. Assim. -motilidade retossigmoidiana. sendo esta a complicação mais freqüente. P. A. Pediatr Surg. J. -o mecanismo esfincteriano.htm 2/1/2007 .uftm.