QUE ES?LES El lupus eritematoso sistémico (les) es una enfermedad autoinmunitaria, lo que significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error al tejido sano. Esto lleva a que se presente inflamación prolongada (crónica) Enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por la producción de auto anticuerpos, así como la formación y depósito de complejos inmunes. - Mas frecuente en mujeres en edad fértil (90% de los casos). - Mas frecuente en raza negra que blanca, así como hispanos y asiáticos. PREVALENCIA & INCIDENCIA Caracteriza por un curso clínico con periodos de actividad y remisión. tiene una Prevalencia estimada de 20 a 150 casos por 100.000 y una incidencia de 1 a 25 casos por 100.000 personas/año. De forma característica, afecta principalmente a mujeres en edad fértil con una razón mujer/hombre de 10/1. Les. Habitualmente no compromete la fecundidad pero si se asocia a un alto riesgo de morbilidad y mortalidad perinatal. Solo 1 de cada 2 pacientes con LES tienen un recién nacido a termino y peso adecuado para la edad gestacional. Etiología Otros factores: Hormonales: El predominio en mujeres Inicio frecuente en períodos cercanos a la menarquia, durante el embarazo o en el período posparto su relación con anticoceptivos orales (estrógeno) Se ha demostrado que los estrógenos aumentan la producción de anticuerpos y deprimen la inmunidad celular. Etiología Papel desempeñado por los fármacos: Lupus inducido por fármacos (Antihistona) Algunos fármacos inducen la aparición de diversas manifestaciones. Fármacos asociados al LECS Hidroclorotiazida Bloqueantes de los canales del calcio Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina Terbinafina Piroxicam D-penicilamina Sulfonilúreas Oxprenolol Oro por vía parenteral Griseofulvina Naproxeno Espirolactona Interferón B Ranitidina Fármacos que inducen o exacerba las manifestaciones clínicas de LES: Procainamida Hidralazina Isoniacida Clorpromacina Fenitoína Minociclina COL-3 CLASIFICACION Lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso cutáneo Lupus eritematoso cutáneo agudo Localizado Generalizado Lupus eritematoso cutáneo subagudo Lupus eritematoso cutáneo crónico Subtipos: LE profundo LE con paniculitis Asociado a sabañones y lesiones perniótica LE túmido LE ampollar LES y Embarazo -Infertilidad. -Deficiencia progesterona. -Abortos espontáneos. -Maduración irregular placenta. -Óbitos. -Pre-eclampsia HELLP. -Riesgo > APP. -Riesgo > Sind Sheeham. -> riesgo muerte fetal. -> riesgo hemorragia, muerte materna. *Obligatorio Cesárea. *PPF: OTB, DIU, barrera, ritmo, minidosis. Evolución y complicaciones El curso es crónico La causa más común de muerte es por fracaso renal y lesiones vasculares del SNC. El rango de supervivencia es de 10 años es de 90%. diagnostico les Historia clínica Examen físico Laboratorios Histopatología Inmunohistoquímica Prueba de la banda lúpica Microscopía electrónica CRITERIOS LES ARA -1992 I. Erupción en Alas de Mariposa. II. Erupción discoide. III. Fotosensibilidad. IV. Ulceras orales. V. Artritis. VI. Serositis. VII.Alteraciones renales. VIII.Alteraciones neurológicas. IX. Alteraciones hematológicas. X. Alteraciones inmunes. XI. Anticuerpos antinucleares. Los nuevos criterios : El paciente debe satisfacer por lo menos 4 criterios, incluyendo al menos un criterio clínico y un criterio inmunológico o el paciente debe tener una biopsia para la nefritis lúpica en la presencia de anticuerpos antinucleares o anti-dsDNA TRATAMIENTO Tratamiento Lupus Eritematoso 1. Manejo clínico. 2. Manejo psicológico. 3. Terapia medicamentosa. 4. Fisioterapia y rehabilitación. 5. Cirugía. Antiinflamatorios DMARDS Drogas Biológicas Anticoagulantes Antihipertensivos Categoria A: Uso seguro durante todo el embarazo Categoria B: Uso seguro en animales. Se acepta su uso durante el embarazo. Categoria C: Estudios en animales, usando dosis superiores a las humanas, han registrado efectos embriotóxicos o teratógenos en alguna o varias especies. Pudiendo estar justificado su uso en embarazadas bajo riguroso control médico. Categoria D: Hay evidencias de riesgo para el feto humano. Categoria X: Son teratógenos. Contraindicados en el embarazo Los corticoides orales como Prednisona (categoría B)son inactivados por una enzima de la placenta, en cambio la beta y Dexametasona (categoría C)son menos metabolizados y la atraviesan. En algunos casos se usan para maduración del pulmón del feto. Se asocian a retardo de crecimiento intrauterino, ruptura prematura de membranas, cataratas neonatal y supresión adrenal. Esta asociación parece relacionada a la dosis, por lo que es minimizada con dosis bajas Asociación con paladar hendido en ratas, no esta confirmado en humanos. En el primer y segundo trimestre es bajo el riesgo (categoría B y C) , puede haber una baja relación con aborto espontaneo. En el tercer trimestre aumenta el riesgo cardiológico y renal; hay riesgo de cierre prematuro del ductus arterioso y disminución de la perfusión renal (categoría D) Pueden prolongar la gestación y el trabajo de parto. Posibles hemorragias en el recién nacido. Metotrexate(categoría X) Leflunomida(categoría X) Hidroxicloroquina(categoría C) Sulfasalazina(categoría B) Azatioprina(categoría D) Ciclosporina(categoría C) Ciclofosfamida(categoría D) Micofenolato Mofetil(categoría X) Agente Efecto adverso Metotrexate X Alteraciones del crecimiento cráneo facial y neurológico. Abortos espontáneos. Mayor frecuencia si se usan dosis mayores a 20 mg/k/sem. Leflunomida X N o documentado en humanos, malformaciones en animales. Por su acción en el ADN y ARN?, Mortalidad perinatal? Hidroxicloroquina C y Cloroquina. Teórica toxicidad retinal y ototoxicidad en reportes sobre todo dosis mayores de 6 mg/k o con Cloroquina . Sulfasalazina B Posible incremento de malformaciones, se recomienda la suplementacion con ac. Fólico. Neutropenia y anemia aplasica en dosis mayores a 2 g. Azatioprina D Defectos estructurales no documentados, (los reportes podrían estar asociados al transplante), no exceder 2 mg/k/d Ciclosporina C Defectos estructurales no documentados Ciclofosfamida D Defectos del crecimiento, cráneo faciales y neurológicos y desarrollo de miembros. Abortos en el primer trimestre. Micofenolato Mofetil X Malformaciones faciales como hendidura del paladar , nasal y conducto auditivo. Un reporte de microtia y micrognatia y duplicación nasal, polidactilia. Anti TNF: Infliximab Etanercept Adalimumab Rituximab agente categoría Efecto adverso Etanercept B No documentados riesgos estructurales, bajo peso y prematuridad. Infliximab B No documentados riesgos estructurales, bajo peso y prematuridad. Adalimumab B No documentados riesgos estructurales, bajo peso y prematuridad. Rituximab C No documentados riesgos estructurales Orales Warfarina (categoría D) Acenocumarol(categoría D) Aspirina(categoría B) Subcutáneos Heparina(categoría C) Heparina de bajo peso(categoría C) Los anticoagulantes como la heparina son seguros durante el embarazo y lactancia. La aspirina en dosis de 100 mg/d es segura en el embarazo, se suspende 1 semana antes del parto. La Warfarina y el Acenocumarol (Sintrom) son embriotoxicos, debe suspenderse apenas se realiza el diagnostico de embarazo. Los IECA (enalapril, benazepril) consumidos en el segundo y tercer trimestre producen alteraciones de la circulación renal y pulmonar. (categoría D) Alfametildopa es usado con seguridad en la hipertensión y preeclampsia, su uso es de primera elección. (categoría C) Labetalol y nifedipina (categoría C)son usados con seguridad en la hipertensión. Los diuréticos no deben usarse. (categoría C y D) Droga Pasaje a la leche Efectos en Recomendaci el niño ón Cloroquina 0,55% No Compatible Hidroxicloroqui 0,35% na No Compatible Sulfasalazina 6% No Compatible Leflunomida No datos No datos Riesgoso Azatioprina Aza y metabolitos No Riesgoso Metotrexate Bajas concentraciones No dato Riesgoso Ciclofosfamida No datos Supresión MO Contraindicad o Ciclosporina Bajas concentraciones No No consenso Micofenolato No datos No datos Riesgoso Planificar el embarazo es importante para proteger a la madre de una complicación de su enfermedad y al bebe del efecto del tratamiento. Poco se sabe de los efectos prenatales de las nuevas drogas utilizadas en el LES. Debe realizarse la anticoncepción si es necesario la indicación de un tratamiento potencialmente teratogénico La maternidad es posible en el LES. GRACIAS!!!!