Neurología y NeurocirugíaÍndice TEMA 1. ENFERMEDADES VASCULARES CEREBRALES. ....................................................3 1.1. Accidentes cerebrovasculares isquémicos. ................................................................3 1.2. Hemorragia subaracnoidea. .......................................................................................6 TEMA 2. PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR................................................................................8 2.1. Dolor lumbar. ............................................................................................................8 2.2. Lumbociática. Hernia discal lumbar. ...........................................................................8 TEMA 3. SEMIOLOGÍA Y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO. ...................................10 3.1. Alteraciones de las funciones superiores. ................................................................10 3.2 Trastornos de la función motora. .............................................................................11 3.3. Trastornos de la sensibilidad. ....................................................................................12 3.4. Reflejos y síndromes medulares. ..............................................................................14 3.5. Síndromes lobares ....................................................................................................14 TEMA 4. TUMORES INTRACRANEALES .............................................................................14 4.1. Consideraciones generales. ......................................................................................14 4.2. Metástasis cerebrales. ..............................................................................................15 4.3. Tumores de origen disembrioplásico. Craneofaringioma. ........................................15 TEMA 5. TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES. .................................................................16 5.1. Corea. Enfermedad de Huntington..........................................................................16 5.2. Enfermedad de Parkinson idiopática. .......................................................................16 5.3 Otros síndromes parkinsonianos .............................................................................18 TEMA 6. ESCLEROSIS MÚLTIPLE .........................................................................................18 TEMA 7. OTROS SUBTEMAS RENTABLES ..........................................................................20 7.1. Epilepsia. ..................................................................................................................20 7.2. Esclerosis lateral amiotrófica. ...................................................................................21 7.3. Enfermedades neurológicas debidas a déficits nutricionales. ...................................22 7.4 Neuropatías..............................................................................................................23 7.5. Síndrome de Guillain-Barré. .....................................................................................23 7.6. Neuropatía diabética. ...............................................................................................23 7.7. Miastenia gravis. .......................................................................................................23 7.8. Fracturas craneales...................................................................................................25 7.9. Hematoma epidural y subdural. ...............................................................................26 7.10. Migraña.....................................................................................................................26 Pág. 1 miniMANUAL 2 CTO Pág. 2 a) A partir de áreas discinéticas secundarias a infarto de mio- cardio. vertebrobasilares o aorta ascendente. en estos casos. embarazo. Durante las primeras 24-72 horas pueden hora). el eco-Doppler transesofágico ha demostrado placas de aterosclerosis embolígenas en la aorta ascendente. Hemorrágica: la hipertensión es el principal factor de riesgo siones carotídeas. Neurología y Neurocirugía TEMA 1. en el 40% de los casos y es más frecuente en ictus cardioembólicos Las lesiones isquémicas representan el 80-85% de los casos. Pág. entre patología isquémica y hemorrágica. extensos por reperfusión tras un período de isquemia). Déficit neurológico que dura más de 24 horas. 2. Hemoglobinopatías. Enfermedad valvular. fundamentalmente la dilatada o congestiva. La anemia de células falciformes es la hemoglobinopatía más frecuentemente relacionada con ictus. aunque es Ictus o stroke. 02-03.1. Causas de embolismo cerebral cardiogénico: 1. Es un déficit neurológico de instauración para la visualización de infartos vértebrobasilares debido a los súbita que progresa o fluctúa mientras el paciente permanece bajo artefactos óseos que genera la fosa posterior (MIR 96-97F. tratamiento con anticonceptivos orales o asociados a anticuerpos antifosfolípi- do o anticardiolipinas (sospechar en pacientes con abortos de repetición y antecedentes de trombosis venosas).) e informa sobre la extensión de la con una duración menor a 24 horas (generalmente menos de una lesión isquémica. Ecocardiograma del encéfalo y del polígono de Willis. Enfermedad vascular aterosclerótica: hipertensión. Permite diferenciar 1. Pueden ser focales (por obstrucción arterial o venosa) o difusas (parada cardíaca. Hipertensiva: factor de riesgo más importante para la lipohia. hiperco. Se produce en policitemias con hematocrito superior al 50%. una arteria. Trombos murales. siendo algo menos frecuente el embolismo arterioarterial desde le- 3. 2. Embólica: fibrilación auricular e infarto de miocardio reciente El corazón es la fuente más común de embolismo cerebral. La mayor parte de las enfermedades cerebrales vasculares isqué- La hemorragia intracraneal representa aproximadamente un micas son originadas por la aterosclerosis y sus complicaciones 15-20% de todos los accidentes vasculares cerebrales. ficarse como trombóticas o embólicas. Es la prueba de elección en fase aguda. Otra causa es la endo- carditis infecciosa o no infecciosa (frecuentemente asociada a procesos tumorales de base). o por estenosis u oclusión in situ. ENFERMEDADES VASCULARES observación.000 células/microlitro y en macroglobulinemias o mieloma múltiple (la IgM es la inmu- noglobulina que produce un mayor síndrome de hiperviscosi- dad). una vez se ha producido el accidente vascular cerebral. obliteración progresiva de ramas colaterales. etc. Puede ser debido a estenosis trombótica progresiva de CEREBRALES. Se habla de embolismo de etiología desconocida cuando la monitorización cardíaca. les y puede producir patología por embolización arterioarterial misferios cerebrales. el embolismo cerebral se produce sin linosis. 2. Es el origen más frecuente. metástasis. También pueden clasi. objetivarse una fuente obvia. Síndrome de hiperviscosidad. (generalmente anterior). posible detectar signos indirectos (asimetrías de surcos corti- causado por disminución del flujo sanguíneo en un territorio. TC craneal. HTA el principal factor asociado (50-70% de los casos). en leucocitosis mayor a 150. Rx tórax Figura 1. En pacientes con tumores (adenocarcinomas). Es de escasa utilidad Ictus progresivo. 1. ETIOLOGÍA. puerperio. 53). La mayoría La aterosclerosis puede afectar a los vasos extra e intracranea- de estas hemorragias están localizadas profundamente en los he. embólicos se presentan con el déficit completo desde el inicio (MIR 4. 2. Accidentes cerebrovasculares isquémicos. 3. El 40% de los ictus isquémicos caen en esta categoría. Fibrilación auricular paroxística o persistente. 76). Analítica sanguínea. b) A partir de miocardiopatías. desarrollo de edema cerebral. 213). dando lugar a situaciones de Los principales factores de riesgo son: bajo gasto. A) Territorios vasculares cerebrales. cales. ESTUDIO DIAGNÓSTICO. Causas hematológicas de patología vascular cerebral: 1. Síndrome de hipercoagulabilidad. ECG. descartar etiolo- gías que pueden cursar como un proceso vascular (tumores. no observarse lesiones isquémicas (MIR 97-98. Con frecuencia. a veces. en trombocitosis mayor a un millón. 3. es la bifurcación de la carótida y el origen de la arteria carótida lesterolemia y tabaquismo. 3 . B) Vascularización del tronco 4. base de los infartos lacunares. desplazamiento de estructuras…). La localización preferente de las placas de ateroma 1. hipotensión arterial o sangrado postinfarto Se distinguen dos grandes grupos de lesiones vasculares: isquémicas (conversión de un infarto “blanco” en un infarto “rojo”. anoxia o hipoperfusión). Déficit neurológico sangrados. que aparece y hemorrágicas. 3. Especialmente frecuente en pacientes con fibrilación auricular y estenosis mitral. siendo la trombóticas y tromboembólicas. ecocardiografía y eco-Doppler de troncos supraaórticos fallan para demostrar una fuente de émbolos. Los cuadros para la hemorragia cerebral primaria. 5. Accidente isquémico transitorio (AIT). interna. • La oclusión puede ser asintomática si se Disección de arteria carótida: asociación de amaurosis fugax. 65). 63. de anormalidades en el origen de la carótida interna puede • Profilaxis tras infarto de miocardio. tensión arterial…). vértigo. Comienza como visión borrosa indolora que evoluciona hasta la ceguera arterioarteriales. de embolias de origen cardiaco. 4. 3. Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales de predominio crural. Los procesos isquémicos a este nivel producen "síndromes cruzados" por alteraciones de vías largas contralaterales (hemiparesia. estenosis 1) Anticoagulación oral. Wernicke o global dependiendo de la localización y extensión de la afectación 95-96. MIR 94-95. succión y rigidez paratónica por lesión de las áreas motoras suplementarias El infarto de esta arteria es raro. baja el estado de la circulación colateral en el polígono de Willis y en fracción de eyección o trombos intraventriculares. circulación colateral. efectos antiinflamatorios e inhibición de la temperatura corporal. • Antiagregación: el uso de AAS en las primeras 48 horas tras 1. 199). Doppler es el procedimiento de elección para la valoración • Control de la HTA. 68). Eco-Doppler carotídeo y angiografía (MIR 97-98. 159). 3. Prevención primaria. con resolución total posterior. los de afectación de la arteria cerebral media. y valorar paciente asocia fibrilación auricular (MIR 99-00F. ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR 2. Patología vascular cerebral con origen en territorio carotídeo o el ictus isquémico reduce el riesgo de recurrencia y la tasa de vertebrobasilar.) (MIR 95-96F. 106). • Tratamiento anticoagulante si fibrilación auricular (ver tabla 2). en muchos casos. 75). aterosclerótica. 2) Estatinas (inhibidores de la HMG-CoA reductasa) incluso en pacientes con niveles de colesterol normales. anosognosia y desorientación espacial (lesiones de hemisferio no dominante) ARTERIA COROIDEA ANTERIOR Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales (incluyendo la cara) y a veces hemianopsia El diagnóstico diferencial con afectación de contralateral homónima. 52). La incidencia de ictus precisar la realización de una angiografía para detectar con isquémico tras IAM llega a ser de 1-2% por año. Desviación oculocefálica hacia el lado de la lesión con conservación de los reflejos oculocefálicos y oculovestibulares Es el síndrome vascular más frecuente (MIR 3. Se ha demostrado que el ácido acetilsalicílico (AAS). la arteria cerebral media a nivel clínico suele ser difícil. Clínica de los síndromes vasculares principales. ocasiones émbolos de colesterol en vasos retinianos. 8). Puede haber también asomatognosia (heminegligencia corporal). En el fondo de ojo pueden observarse en bajo flujo. Reflejo de prensión. ataxia. adhesión y agregación plaquetaria. Asocia a veces alexia y acalculia (MIR 01-02. Reduce sustancialmente el riesgo de patología inicial de la aterosclerosis de troncos supraaórticos. MIR 96-97F. y la localización más frecuente (lesiones del hemisferio dominante). Apraxia de la marcha y a veces incontinencia urinaria por afectación del lóbulo frontal a aterotrombosis (MIR 97-98. 1. • Los síntomas pueden simular. MIR 99-00F. Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales (predominio faciobraquial) (MIR 99-00. deberse a embolia de origen cardíaco y no 4. Su efecto PROFILAXIS Y TRATAMIENTO. SISTEMA VERTEBROBASILAR La isquemia vertebrobasilar puede producir una pérdida brusca de la conciencia con o sin recuperación posterior. hiperpatía o dolor en el hemicuerpo afecto). alteración en la memoria. 1. 53. 60). y suele frontales. coreoatetosis y hemibalismo (por lesión en áreas subtalámicas). 50) por de mayor incidencia de aterotrombosis. Otras mnifestaciones por afectación talámica: mano con movimientos pseudoatetoides (mano talámica). precedida de síntomas de disfunción troncoencefálica (diplopía. Antiagregación. ARTERIA CEREBRAL MEDIA 2. Se ofrecen tres posibilidades: mortalidad a medio plazo. 4 . sueño y regulación de la temperatura. a dosis máximas de 300 mg/día. Hemianopsia homónima contralateral. 52. Mantener el INR entre 2 y 3 si el severas y trombos murales en la bifurcación carotídea. ARTERIA CARÓTIDA INTERNA • La bifurcación y origen de la arteria carótida interna (pared posterior) es el lugar La clínica más típica es la amaurosis fugax (MIR 00-01. Disminución de la actividad psicomotora y del lenguaje espontáneo secundario a afectación de áreas prefrontales 3. noso en determinados centros (en las tres primeras horas tras el inicio de los síntomas). reduce el riesgo de nuevos Pág. Incluye: mayor fiabilidad la existencia de lesiones ulceradas. ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR 4. Prevención secundaria. Hemianopsia contralateral por lesión occipital que suele respetar la visión macular. miniMANUAL 2 CTO Tabla 1. Afasia de Broca. El Eco. etc. Los reflejos pupilares están conservados (MIR 96-97F. la superficie cortical. dolor cervical y síndrome de Horner establece de forma progresiva gracias a la (MIR 96-97F. profiláctico parece estar al margen de su efecto hipolipe- Tratamiento en fase aguda. asterixis contralateral y déficit en la supraducción y convergencia oculares. 1. hemihipoestesia) y signos ipsilaterales cerebelosos o de pares craneales. 2. menos frecuentemente por monocular completa. Síndrome talámico (hemianestesia contralateral extensa y para todos los tipos de sensibilidades. oclusión de la arteria oftálmica: pérdida unilateral de la visión que se instaura en 10-15 segundos y • Sobre todo por embolismos dura escasos minutos. parasagital (en lesiones bilaterales). miante y se debe a una estabilización del endotelio y placa • Medidas generales: control estricto de constantes (glucemia. • Fibrinólisis: está aprobada la administración de rTPA intrave. 6. La detección cerebrovascular. afasia subcortical y defecto transitorio homónimo del campo visual. La utilidad de la anticoagulación para la pre. también en NO Si la estenosis es hemodinámicamente lesiones estenóticas no accesibles quirúrgicamente (arteria basilar) SINTOMÁTICA significativa y progresiva. son alternativas válidas cuando existe contraindicación para los salicilatos.. La hipertensión arterial es el factor valvular izquierda en el de riesgo más importante.. Pág. neutropenia) y el clopidogrel. Procesos sépticos Factores de riesgo Disección arterial Embarazo y puerperio Enf. Neurología y Neurocirugía ictus en aproximadamente un 20-30%. Normal pero clínica evidente: repetir en 72 horas Haremos RM si clínica de fosa posterior o sd. Ver la tabla 3 (MIR 97-98. Edad > 65 años y con factores de INFARTOS LACUNARES. 44). Antiagregación Endarterectomía definido vención secundaria de la patología vascular carotídea es controver- tida. lacunar o sospecha de trombosis venosa Descarta ACV Patológico Clasificación ISQUÉMICO (80%) HEMORRÁGICO (20%) <24 horas Hiperdensidad >24 horas Borramiento estructuras Hipodensidad focal Efecto masa Etiología TROMBÓTICO EMBÓLICO INFARTO TROMBOSIS OTROS LACUNAR VENOSA Arteritis: temporal. 113. SINTOMÁTICA No Anticoagulación. se puede o cuando la cirugía está contraindicada. MIR 96-97F. patología con dado el alto riesgo de transformación hemorrágica del infarto. dicumarínicos secundarios a aterosclerosis o lipohialinosis de pequeñas arterias AURICULAR No asociada perforantes procedentes del polígono de Willis. < 30% 30%-70% > 70% Endarterectomía carotídea. realizar endarterectomía carotídea siempre que la morbimortalidad operatoria no supere el 5%. (dgco etiológico) media (80%) ECO doppler carotídeo Angiografía ECO transesofágico RM ECG Signo de la delta vacía en TAC con contraste Tratamiento Antiagregación con AAS Anticoagulación Control estricto (ticlopidina o clopidogrel de 2ª elección) (diferida si de la TA Estenosis carotídea infarto extenso) AAS Anticoagulación Sintomática Asintomática >70% Tromboendarterectomía 30-70% ??? AAS <30% AAS Figura 2. colesterol) Valvulopatía (EM) Angiografía Suelen ir a cerebral Pruebas complem. riesgo asociado AIT (<24 horas) Sospecha clínica ACV ICTUS (>24 horas) TA ECG Analítica Rx tórax TAC craneal: elección en fase aguda. Cuando el área isquémica Asociada a Anticoagulación es amplia no se recomienda la anticoagulación en fase aguda. arteria cerebral anormalidades de de baja a patología la pared ventricular intensidad media o sistema vertebrobasilar. Algoritmo diagnóstico y terapéutico de los accidentes cerebrovasculares. insuficiencia con FIBRILACIÓN cardíaca congestiva. La ticlopidina (riesgo de Tabla 3. valvular dicumarínicos Es estos casos se recomienda realizar una anticoagulación diferida. Patología vascular cardioembólica. Hasta un 50% de los pacientes pre- sentan accidentes isquémicos transitorios previos de una duración Edad < 60 años y aproximada de 30 minutos y una latencia entre el AIT y el infarto Antiagregación sin factores de con aspirina lacunar de 24-72 horas (ver tabla 4).. Suelen ocasionar un déficit neurológico ecocardiograma) de más de 24 horas de duración. Profilaxis en pacientes con estenosis carotídea. tabaco.3 y 2 cm de diámetro. Takayasu. Profilaxis en pacientes con FA Características Factores de riesgo Tratamiento 2. Se puede utilizar transitoriamente en pacientes con AIT o ictus Estenosis Antiagregación minor de repetición cuando se objetiva una estenosis severa de la carotídea carótida interna y mientras se prepara la cirugía electiva. Tabla 2. 5 . (HTA. Moyamoya (volutas de humo) Deshidratación (ancianos) Estados de hipercoagulabilidad Anticonceptivos orales Enf. riesgo asociados Anticoagulación Son pequeños infartos (lagunas) de entre 0. Binswanger Traumatismos craneales Displasia fibromuscular Aterosclerosis Fibrilación auricular HTA Procesos hematológicos Vasoespasmo bifurcación carotídea Trombo mural (IAM) (Lipohialinosis) RM Anticonceptivos orales (HTA. producidos por sospecha clínica (MIR 96-97.Puede estar localizado tanto en el brazo anterior de la ataxia (habitualmente en los miembros con déficit motor). rigidez de nuca. crural aislada. embolismos sépticos desde una endocarditis bacteriana. ICTUS SENSITIVO PURO Consta de un déficit sensitivo que afecta a un hemicuerpo incluida la cara.Habitualmente localizado en el brazo posterior de la la rodilla de la cápsula interna puede cursar con paresia facial aislada. Angiografía de cuatro vasos. brazo y pierna). o en el sistema ventricular. 81). miniMANUAL 2 CTO Tabla 4. 80. • Síntomas premonitorios o “centinela” por expansión aneu- rismática: son de especial importancia ya que preceden a la ruptura del aneurisma (aunque no siempre). si bien • Acromegalia se ha demostrado que la ruptura de aneurismas frecuentemente se produce bajo condiciones asociadas a elevación súbita de la DIAGNÓSTICO. 61). Hemorragia subaracnoidea.Síndrome lacunar más frecuente. aunque también puede localizarse en la afectan a la parte más posterior de la misma pueden dar lugar a una paresia porción anterior de la protuberancia. Procedimiento de elección. Son también comunes la fotofobia y la letargia. no comunicante por interferir el drenaje del LCR a nivel del tercer 2. Son variables. La causa globalmente más frecuente de hemorragia subaracnoidea Tabla 5. sin embargo. 2) horas. 140). En el fondo de ojo se Se define como la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo puede objetivar papiledema y hemorragias subhialoideas. dependiendo de la localización del mismo: 1) Afectación de tercer par con midriasis arreactiva en aneu- rismas de comunicante posterior. Clínicamente se pueden útil en más del 95% de los casos a lo largo de las primeras 48 manifestar como: 1) compresión nerviosa de V. Debe ser realizada tan pronto mente a la arteria cerebral media (MIR 95-96F. sin afectación de otras . cápsula interna como en la porción anterior de la protuberancia. que se loca. el momento de la ruptura. afectación de rama oftálmica del V par y cefalea retroocular en aneurismas del seno cavernoso. Otras zonas con frecuente localización de este tipo • Pseudoxantoma elástico de aneurismas son: la unión de la comunicante posterior con la • Displasia fibromuscular carótida interna. presión arterial. y cuando cápsula interna. 2) Oftalmoplejía. • Síndrome de Rendu-Osler-Weber La HTA no es per se un factor de riesgo significativo. cerebral posterior o cerebelosa anterosuperior. 3. como sea posible e incluir los sistemas carotídeos y vertebro- Pág. reflejando una elevación aguda de la presión intracraneal que puede transitoriamente igualar o superar 1. generalmente proporcionada (similar afectación en cara. o 3) hidrocefalia se reduce al 30%. 249). Cerca de la mitad de los pacientes pierde transitoriamente la conciencia en Figura 3. el porcentaje mimificar tumores del ángulo pontocerebeloso. ción. CLÍNICA. TC sin contraste. pero de segunda elec- ventrículo. aunque puede producirse también por lesiones en la protuberancia (MIR 03-04. 74). Aproximadamente en el 20% de las HSA se detectan • Coartación de aorta aneurismas múltiples. náuseas y vómitos (MIR 98-99F. 70): la arteria basilar y raramente se rompen. posterolateral del tálamo. 168).Habitualmente localizado en el brazo anterior o la rodilla Cursa con paresia facial y torpeza de la mano ipsilateral. Punción lumbar. 3) Afectación de campo visual en aneurismas de la porción supraclinoidea de la arteria carótida interna. indicada cuando la TC es negativa y existe una fuerte Un tercer tipo son los aneurismas micóticos. • Síndrome de Marfan lizan preferentemente en la arteria comunicante anterior (MIR • Síndrome de Ehlers-Danlos 98-99F. 6 . el origen y la bifurcación de la arteria cerebral • Poliquistosis renal media y la porción más distal de la arteria basilar (punta o top de • Anemia de células falciformes la basilar). MIR 95-96F. La elevación de la presión intracraneal puede conducir a la paresia del sexto par craneal. DISARTRIA-MANO TORPE Cursa con hemiparesia contralateral (más severa en la extremidad inferior) y . hasta el 80% de las incidencia de aneurismas intracraneales (MIR 98-99. a la presión arterial. Prueba más sensible. siendo menos frecuente la distribución queiro-oral (afectación peribucal y de la mano . 1. para confirmar el diagnóstico de HSA (MIR 99-00F. Localización de los síndromes lacunares más frecuentes. ATAXIA-HEMIPARESIA . y primera prueba a Los aneurismas fusiformes se localizan preferentemente en realizar. Cuando se localizan en . • Síntomas derivados de la ruptura aneurismática (los más fre- cuentes): típicamente produce cefalea súbita de gran intensidad. VII y VIII pares. HSA espontáneas en la edad media de la vida se producen por ruptura de aneurismas saculares (MIR 97-98F.2. general. 163). 4) Cefalea temporal en aneurismas de la arteria cerebral me- dia. donde habitualmente sólo hay LCR. Enfermedades sistémicas que se acompañan de mayor (HSA) son los traumatismos. áreas ni del nivel de conciencia o las funciones superiores. sin afectación sensitiva de la cápsula interna. a partir de la segunda semana de evolución. Clínica y localización de los infartos lacunares ICTUS MOTOR PURO Consiste en la paresia o parálisis hemicorporal facio-braquio-crural.Habitualmente localizado en el núcleo ventral ipsilateral). Pág. aunque se aprecia angiográficamente en el meras 24 horas debido a que la sangre dentro de las cisternas 70% de los pacientes. que afectado (por isquemia). que aumenta la presión de perfusión cerebral y (MIR 00-01F. Puede desarrollarse de forma aguda en las pri. general por vía endovascular (embolización) o mediante cirugía. Vasoespasmo. presenta dos picos de incidencia en las primeras 24-48 horas . En su profilaxis se ha paciente. Debido a la ruptura del coágulo perianeurismático. La mejor forma dentro del aneurisma o la existencia de vasoespasmo puede de evitar el resangrado es excluir el aneurisma de la circulación interferir la visualización angiográfica. Algoritmo diagnóstico de la hemorragia subaracnoidea. 3. Tiene una mortalidad del 50% y es más focalidad neurológica entre el 4º y el 12º día (máximo riesgo frecuente en mujeres y en pacientes con peor situación neuro. deberá ser aminocaproico) para prevenirlo. dada la elevada incidencia de aneurismas múltiples. sangrado. Se trata de una hidrocefalia comunicante que se Una vez establecido. la principal línea de tratamiento es la manifiesta clínicamente por deterioro cognitivo. en horas o días y. utilizado un antagonista del calcio. Neurología y Neurocirugía Figura 4. lógica inicial. su principal inconveniente es que 2. pero estos agentes se asocian con repetida en 2-3 semanas. El tratamiento en este caso es la derivación mejora la microcirculación cerebral por medio de una disminución ventriculoperitoneal. aumenta el riesgo de resangrado del aneurisma.VASOESPASMO: principal causa de morbimortalidad. basilar. nueva sobre todo y a la semana. Es la principal causa de morbimortalidad en COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS (MIR 96-97. Resangrado. La cantidad de sangre en el TC se corre- puede mejorar espectacularmente la situación neurológica del laciona con la severidad del vasoespasmo. 7 . de la viscosidad sanguínea. La clínica es la misma que en el primer episodio. se desarrolla lentamente 1. En estos casos está 8º día) y la clínica corresponde a un déficit del territorio vascular indicada la colocación de un drenaje ventricular externo. primeras 24-48 horas o a partir de la primera semana. 72). trastornos de la marcha y apatía o letargia progresiva hipertensión).RESANGRADO: clínica similar al primer episodio en las aunque pueden aparecer nuevos déficits neurológicos. Se han utilizado antifibrinolíticos (ácido tranexámico y épsilon- Puede ser negativa hasta en un 25% de los casos. entre 6º y 8º día). . Hidrocefalia. pacientes que han sufrido una HSA. incontinencia denominada terapia «triple H» (hemodilución-hipervolemia- urinaria. dado que la existencia de trombos un aumento en el riesgo de vasoespasmo cerebral. 71). el nimodipino (últimamente La hidrocefalia también puede aparecer semanas después del se cuestiona su utilidad). Se presenta basales o en el sistema ventricular bloquea el drenaje de LCR entre el 4º-12º día postsangrado (máxima incidencia entre 6º y a nivel de las vellosidades aracnoideas. sólo es sintomático en el 36%. potente en su porción central. Por este motivo la mayoría de las tumores. que a su vez constituye la patología neuro- quirúrgica más frecuente. principalmente en los espacios L5-S1 (la más etiologías serias de dolor lumbar que. • Hallazgos exploratorios: . aunque son infrecuentes. para más de un mes (4 semanas). supino.Fiebre inexplicada. puede ser necesaria la valoración por reducir la sintomatología dolorosa. síndrome de cola de caballo) (MIR 01-02. no se recomienda. se inconveniente de que aumentan el riesgo de resangrado. 2. Se suele asociar a espondilosis. a 60 grados (MIR 97-98F. anestesia Figura 5. puede acom- el primer mes de evolución. o nicturia reciente. • Infección crónica pulmonar. . y es más frecuente con la edad. RM o TC) ni otras técnicas diagnósticas durante y la percusión directa sobre las apófisis espinosas. aunque suele usarse en los Si persiste la sintomatología a pesar del tratamiento durante casos de hipertensión intracraneal progresiva y. etc). la bipedestación bas de imagen (Rx. 8 . PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR irradiado hacia al miembro inferior. En estos casos. La maniobra de Bragard es igual ficio del reposo en cama prolongado (más de 2 días) en pacientes que la de Lasègue. En el momento actual existen dos procedimientos un objetivo secundario el alivio de la sintomatología dolorosa (ver cuya finalidad última es excluir el aneurisma de la circulación figura 7). miniMANUAL 2 CTO TRATAMIENTO. Factores de riesgo de etiología grave del dolor de espalda. pero además con dorsiflexión pasiva del pie.Pérdida de peso llamativa inexplicada. MIR 98-99. • Edad mayor de 50 años. con dolor lumbar agudo ni lumbociática. hernia discal lumbar. Una medida muy eficaz para el especialista (neurocirujano o traumatólogo) y la realización de reducir el dolor son las punciones lumbares evacuadoras.Alteraciones neurológicas sugestivas de síndrome de cauda equina (pérdida de fuerza en miembros inferiores. . • Historia de cirugía reciente (espinal o no). con objeto de conseguir raíz nerviosa. Pág. • Ausencia de alivio con reposo en cama. siendo Quirúrgico. La mayoría de los pacientes con dolor de una escoliosis funcional antiálgica. Lumbociática. de los casos no es posible establecer un diagnóstico específico. efecto analgésico casi inmediato en estos pacientes. 58) y de Lasègue (también conocida como naturaleza del cuadro que padece. • Consumo de drogas por vía parenteral. la deambulación y las actividades físicas habituales (con excepción te del tipo de la codeína o meperidina para no alterar el estado de los trabajos manuales pesados). bioquímica y analítica de orina). Bases anatómicas de la hernia discal. 129). con pruebas diagnósticas y tratamientos específicos. En la mayoría fuerzo físico o traumatismos.. y se tiende a favorecer la reanudación precoz de Médico. El dolor de espalda es la causa más frecuente de incapacidad en La hernia discal resulta de la degeneración del núcleo pulposo pacientes mayores de 45 años.). . Sedación del paciente si es necesario con basa en los fármacos analgésicos (paracetamol y opiáceos). intervertebral convirtiéndose en un fragmento libre en el interior del La mayor parte de las lumbalgias corresponden a un sobrees. El término lumbociática se utiliza para describir el dolor lumbar TEMA 2. incotinencia urinaria o fecal. • Se suele manifestar como dolor lumbar paravertebral (lumbal- velocidad de sedimentación.Masa abdominal. hernias discales se localizan más lateralmente (hernias discales posterolaterales). • Diagnóstico previo de cáncer. • Historia de inmunosupresión (trasplante. por • Lo característico de la hernia discal lumbar es que el dolor se lo que el manejo inicial de un paciente con dolor lumbar agudo sin irradia al miembro inferior (ciática) debido a la compresión de la factores de riesgo debe ser conservador. es positiva si aparece dolor con una angulación menor Estudios recientes no han conseguido demostrar ningún bene. El tratamiento farmacológico se mental del paciente. conseguir que el paciente tolere una actividad física normal. recomienda la realización de estudios de laboratorio (hemograma. 87. Hernia discal lumbar. prue. se suele clasificar en función de la y del anillo fibroso del disco intervertebral. Tabla 6. sobrees- fuerzo y son autolimitadas (lumbalgias mecánicas). • Tratamiento prolongado con glucocorticoides. de modo que el primero duración como dolor lumbar agudo (duración inferior a 3 meses) sobresale por el anillo (herniación) o incluso puede salir del espacio y crónico (más de 3 meses). en ocasiones. comprime la raíz que sale por su mismo espacio. sugiriendo una compresión de una raíz nerviosa. La causa más frecuente de lumbociática es la 2. 78. Si hay crisis el fármaco preferido es la fenitoína (no inflamatorios (fundamentalmente AINES) y relajantes musculares deprime el nivel de conciencia). si fuera necesario vación pasiva de la pierna extendida con el paciente en decúbito (MIR 00-01. cerebral (MIR 96-97F. urinaria o cutánea. VIH. ya sea mediante embolización por vía endovascular o craneotomía con clipaje quirúrgico. El paciente debe ser informado sobre la de Valsalva (MIR 00-01. • Aparición de incotinencia urinaria o fecal.1. 140). frecuente) y L4-L5. El ligamento vertebral común posterior es muy pueden requerir tratamiento inmediato (traumatismos. En ausencia de sospecha de una etiología grave del dolor no se CLÍNICA. espalda mejorará en el plazo de un mes. La localización más frecuente de las hernias discales es la La valoración inicial debe encaminarse a la exclusión de aquellas columna lumbar. este dolor aumenta típicamente con las maniobras un alivio sintomático. • Antecedentes de traumatismo espinal. pero con el Cuando el dolor persiste más allá de 12 semanas (3 meses). Debe asociarse nimodipino para realizar profilaxis el tratamiento debe ser sintomático y el objetivo del mismo será del vasoespasmo cerebral. MIR 95-96F. y debe valorarse la evolución a maniobra de elevación de la pierna recta). etc. canal raquídeo (extrusión). 69). lo que establece el diagnóstico de dolor lumbar crónico. gia) que aumenta con la flexión de la columna.2. generalmen. 87). incluso en pacientes con sospecha pañarse de contractura de la musculatura paravertebral o de clínica de hernia discal. Incluye analgésicos potentes para el dolor. por lo que actualmente Ambas maniobras estiran fundamentalmente las raíces L5 y S1. limita su uso.. • Diagnóstico previo de enfermedad sistémica grave. anti- diacepam. infecciones. La utilidad de la dexametasona (no más de dos semanas (MIR 04-05. Hernia discal cervical: en silla de montar. que consiste en la ele- las dos semanas para modificar el tratamiento. con o sin tratamiento. 93). en estas situaciones es controvertida. • Duración del dolor superior a 1 mes. Dolor lumbar. Técnica quirúrgica de elección: hemilaminectomía con extirpa. La prueba de elección es la RM. Por este motivo. 111). En casos la raíz que sale por el espacio inferior. a diferencoa de la de inestabilidad vertebral asociada debe realizarse una artrodesis hernia foraminal. El paciente puede presentar trastornos sensitivos (hipoestesia. que en el momento actual está sustituyendo a la TC y mielo-TC por su mejor capacidad para valorar los tejidos blandos. El tratamiento debe ser inicialmente conservador. Hernias discales lumbares: la hernia posterolateral comprime ción del disco afectado (discectomía o microdiscectomía). las pruebas de imagen sólo deben solicitarse en pacientes con sospecha clínica que no responden ade- cuadamente a tratamiento médico durante un periodo de tiempo suficiente. En las hernias discales posterolaterales (las más frecuentes) la radiculopatía es generalmente unilateral. En cuanto al diagnóstico. déficits motores en el territorio correspondiente a la raíz nerviosa comprimida por la hernia discal. similar al propuesto para el dolor lumbar (MIR 98-99F. Neurología y Neurocirugía • Radiculopatía. mientras que las hernias centrales pueden afectar de forma bilateral. Algoritmo de manejo del dolor lumbar agudo. parestesias) o alteración de reflejos. y menos fre- cuentemente. espacio. Pág. mejoría en un 90% de los pacientes. y sean candidatos potenciales a cirugía. Figura 7. que comprime la que sale por el mismo de los niveles implicados. es importante destacar que la corre- lación entre los hallazgos de imagen y la clínica dolorosa no suele ser muy buena. Figura 6. 9 . Extensión rodilla (tibial anterior). está hablando. la agrafoestesia es la incapacidad para reconocer una a frases cortas (a menudo una única palabra) y agramatismo determinada figura trazada sobre la superficie corporal. de forma simultánea. miento médico durante un período mínimo de 4 semanas. 54. MIR 00-01F. Nivel de la hernia discal L1-L2 L2-L3 L3-L4 L4-L5 L5-S1 Raíz habitualmente L2 L3 L4 L5 S1 afectada Reflejo alterado . Comprensión: entendimiento del lenguaje hablado. Flexión plantar del pie Déficit motor Flexión cadera (psoas) • Extensión rodilla (cuádriceps) • Extensión del dedo (gastrocnemio y sóleo) (cuádriceps). La afasia fluente se 4. • Cara medial del pie. 4. Agnosia táctil: incapacidad para reconocer el significado de Pérdida o deterioro del lenguaje causado por daño cerebral. pobre articulación. cuando son en “silla de montar”. rostros humanos previamente conocidos o aprender nuevos. gordo (1er dedo). tendencia táctil y. longitud normal 5. SEMIOLOGÍA Y variante es la prosopagnosia o incapacidad para reconocer FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO. una parte de los mismos o su color. TRASTORNOS DEL LENGUAJE. 165). Una TEMA 3. el de la frase y una ausencia de contenido lingüístico en lo que se paciente no reconoce su hemiparesia u otro defecto neurológico Pág. 94. bien sean citante de características radiculares que no responde a trata. MIR 01-02. Agnosia visual: incapacidad para conocer los objetos o estímu- los que se presentan en el campo visual de un paciente alerta. Rotuliano . que habitualmente responde a 1. Anosognosia: incapacidad para reconocer su enfermedad. Incapacidad para reconocer un estímulo visual. 91. Asomatognosia: falta de reconocimiento de partes del cuerpo caracteriza por una producción verbal normal o excesiva (100. er pie hasta 1 dedo del pie hasta 5º dedo. sensitivas o auditivas. como propias (generalmente hemicuerpo izquierdo). dolor incapa. Exploración de las raíces nerviosas del plexo lumbosacro (MIR 04-05. Déficit sensitivo Cara anterior muslo la pierna. preguntas que requieran la contestación sí o no. 214. Aquíleo • Flexión cadera • Dorsiflexión del pie (psoas). aunque sí describirá sus características de forma. Alteraciones de las funciones superiores. MIR 99-00F. 10 . táctil o auditivo cuando no hay alteración en la compresión ni defectos en las sen- sibilidades primarias visuales. es decir. 72. 1. la afasia lesiones en la porción anterior del lóbulo parietal contralateral. Fluencia: producción verbal durante la conversación. no disfásico y con una percepción visual normal. • Signos clínicos sugestivos de síndrome de cola de caballo o 3. Es indicación por órdenes verbales (cerrar los ojos. Se pierde en todas las afasias. MIR 97-98F. Ambas responden a lesiones occipitales bilaterales en las áreas de asociación. • Rodilla y cara interna Cara anterolateral de • Maleolo externo. Dermatomas. Responde a lesiones hemisféricas izquierdas en pacientes incapaz de reconocer un objeto por el tacto con ojos cerrados. Se distinguen varios tipos: Figura 8. y en un paciente alerta y no disfásico. atento. Es indicación de cirugía urgente.). Cara anterior muslo de la pierna. La simultanagnosia es la incapacidad para percibir dos estímulos 3. • Fracaso del tratamiento conservador. Repetición: capacidad para repetir el lenguaje hablado. • Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento médico. 2. no fluente se caracteriza por una escasa producción verbal (me. 236. La atopognosia es la imposibilidad para localizar un estímulo nos de 50 palabras por minuto).) o por de cirugía urgente. 11). Diagnóstico diferencial de las afasias. abrir la boca. ausencia de disartria. Se conserva en las afasias transcorticales. tamaño o Debemos definir una serie de conceptos: consistencia: es la astereognosia. MIR 98-99F. con estímulos táctiles cuando la sensibilidad táctil primaria es integridad de las estructuras neuromusculares formadoras del normal. MIR 98-99. etc. Tabla 8.1. El paciente será mismo. palabras o frases. 200 palabras por minuto). diestros (MIR 95-96. es frecuente la sustitución de unas palabras por otras (parafasias). FLUENCIA COMPRENSIÓN NOMINACIÓN REPETICIÓN Broca NO SI NO NO SI Wernicke NO NO NO parafasias SI Conducción SI NO NO parafasias Global NO NO NO NO Transcortical NO SI NO SI motora Transcortical SI NO NO SI sensitiva AGNOSIAS. Dorso del • Planta y borde lateral y rodilla • Maleolo medial. Tabla 9. se valora de fuerza objetivable clínicamente o por EMG. 62. MIR 97-98. • Lesión de la raíz que produce una pérdida aguda o progresiva 2. . presentados por el examinador. 69. AFASIAS. (una organización anómala de las frases). Indicaciones de cirugía en la hernia discal lumbar. etc. MIR 95-96. miniMANUAL 2 CTO Tabla 7. Nominación: capacidad del paciente para reproducir los nom- lesión medular (disfunción de esfínteres. anestesia perineal bres de objetos. Además. 11 . Es cruzado y discurre por la región dorsal del cordón lateral de la médula. postura y del equilibrio. ya que en animales de experimentación se ha comprobado que la sección exclusiva del haz piramidal no conduce a espasticidad (MIR 98-99F. Este sistema está formado por dos tractos principales.Tracto corticoespinal anterior o ventral (TCEV).ej. Clínica y etiología de las apraxias TIPO CLÍNICA LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN Incapacidad para desarrollar un acto motor previamente APRAXIA IDEOMOTORA aprendido en respuesta a una orden verbal. Incapacidad para llevar a cabo actos motores ante una orden verbal Básicamente el cerebelo ayuda a secuenciar las actividades o imitación en un paciente con una adecuada comprensión y sin motoras y a efectuar las adaptaciones correctoras de estas activi- déficits motores o sensitivos primarios que interfieran con el desa. Son APRAXIAS. Ambos forman parte de la vía bilateral que niegan su ceguera cortical). discurre por la región medial del cordón anterior. Ambos están compuestos por dos neuronas motoras: la primera motoneurona que se origina en la corteza y cuyas fibras descienden por la cápsula interna hasta el asta anterior de la médula o hasta los núcleos motores de los pares craneales respectivamente.ej. corteza motora primaria (área 4 de Brodmann) y de otras áreas su- plementarias emiten axones para el sistema piramidal. La espasticidad depende de la pérdida de la inhibición de las proyecciones bulboespinales (acompañantes del haz corticoespinal). sistemas complejos y multisinápticos. no consciente. etc. común de apraxia. interviene en la regulación de la rrollo del movimiento. motora indirecta. Vías motoras. Los ganglios basales. 228). Se distinguen varios tipos (ver tabla 10).). termina en una parálisis espástica con hiperactividad de los reflejos tendinosos. 68). • Fascículo geniculado: se encarga del control voluntario de la musculatura inervada por los pares craneales. El paciente en posición bípeda no es capaz de iniciar la Aparece en la hidrocefalia normotensiva (junto a deambulación por haber perdido los patrones motores incontinencia urinaria y demencia) (MIR 96-97. efectúe sobre papel la copia de varios dibujos modelo (círculo. Incapacidad del paciente para vestirse de forma correcta Lesiones parietooccipitales derechas o APRAXIA DEL VESTIDO cuando se le entregan las distintas piezas del vestuario bilaterales. Sus axo- nes terminan en las de la cara ventromedial (musculatura axial). poder realizar cada acto por separado de forma correcta. Se explora solicitando al paciente que APRAXIA CONSTRUCTIVA Lesiones hemisféricas derechas. aunque lo puede hacer de FACIAL forma espontánea. Figura 9. a su vez pueden diferenciarse dos tractos a partir del bulbo raquídeo: . 9) y en lesiones frontales puede realizar la dinámica de deambulación. de la dirección Sistema piramidal. en decúbito. encender un cigarrillo) a pesar de Lesiones cerebrales bilaterales. contribuyen a planificar y 3. Las neuronas de la capa cortical V de la y de la secuencia de movimientos necesarios. (p. síndrome de Anton en pacientes con afectación occipital Cerebelo y ganglios basales. Incapacidad para abrir o cerrar la boca o los ojos cuando APRAXIA BUCO-LINGUO- se lo indica el examinador. La lesión de las neuronas motoras del asta anterior cursa con una parálisis fláccida e hipoactividad de los reflejos tendinosos. Sin embargo. el haz corticoespinal y el haz corticonuclear o fascículo geniculado. que se extiende hasta la fibra muscular. Cuando ésta está es- tablecida. Neurología y Neurocirugía Tabla 10. . mediante el control de la intensidad relativa de movimientos. APRAXIA DE LA MARCHA aprendidos para caminar. se puede abolir por la sección de las raíces dorsales al interrumpir el arco miotático.Tracto corticoespinal lateral (TCEL). Incapacidad para dibujar o construir figuras o formas bi- o tridimensionales. tras una fase de shock medular inicial con parálisis fláccida. MIR 95-96. cubo. dades según se realizan. sin embargo. bilaterales (MIR 96-97F.2 Trastornos de la función motora. Pág. Ipsilateral. La lesión de las neuronas motoras corticales o del haz pirami- dal. regular los patrones complejos de movimiento muscular. • Haz corticoespinal: discurre por el brazo posterior de la cápsula interna. y la segunda motoneurona. Incapacidad para llevar a cabo una secuencia ordenada APRAXIA IDEATORIA de actos motores (p. reciben estímulos corticales y modulan la función del tracto piramidal a través del tálamo. Sus axones terminan principalmente en las neuronas motoras del asta anterior de la cara dorsolateral (que proyectarán a su vez a la musculatura distal). 70. Tipo más Áreas frontales y parietales izquierdas. parálisis facial bilateral y labilidad emocional (risa y llanto inapropiado).Disminución del tono muscular. disfagia. abscesos y hematomas epidurales. éstas no es la transducción del estímulo. Los sentidos somáticos son los mecanismos nerviosos que recogen información sensorial del cuerpo y se diferencian de los sentidos Tabla 11. tienden a desarrollarse más lentamente. alteraciones sensitivas y con posible afectación de pares craneales. Lesiones de segunda motoneurona. 5.3. sin apenas bar (primera motoneurona). (como los corpúsculos de Pacini. miniMANUAL 2 CTO Las parálisis pueden derivar de: sensitivos apunta a lesión del nervio periférico. Sensaciones táctiles y de posición.Aumento del tono muscular en “hoja de navaja”. diferente de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales donde la resistencia a la movilización pasiva es constante a lo largo de todo el rango de movimiento (rigidez plástica o en “barra de plomo”). de mecanismos sinápticos.Parálisis de amplios grupos musculares sin afectar nunca a la deformación de la membrana). sustancia ductoras del estímulo a la neurona sensorial primaria a través blanca subcortical. gusto y equilibrio. 4. más frecuentes de tetraparesia fláccida y arrefléxica. Lesiones de primera motoneurona (córtex cerebral. olfato.Miotrofia importante. 3. Los mecanismos de transducción fálica y medular). receptores tienen con frecuencia estructuras a su alrededor . Las mielitis desmielinizantes. vía piramidal troncoence. caracterizado por disartria. sino la modificación plantar extensora (signo de Babinski). A su vez se distinguen distintos tipos de lesiones: A) Lesiones corticales: la distribución del déficit motor más común es la hemiparesia facio-braquio-crural contralateral a la lesión. 12 . o de otro tipo. Figura 10. Vías sensitivas. Respuesta • Sentido algésico o del dolor. que posteriormente se interpretarán en el SNC para • Atrofia por desuso • Fasciculaciones dar lugar a la percepción. tumores medulares. que actúan como trans- 1. conducen al cuadro de parálisis pseudobulbar. . Extensora (Babinski) Flexora cutaneoplantar Receptores sensoriales. • Sentidos termorreceptores. (amplificación o filtrado) del mismo. meningomielitis sifilítica o lesiones frontales bilaterales parasagitales. Trastornos de la sensibilidad. Estos vada del desuso en fases muy evolucionadas. 136). que se estimulan por el desplazamiento mecánico de Reflejos Vivos Disminuidos o ausentes algún tejido corporal. C) Lesiones troncoencefálicas: asocian a la hemiparesia contrala- teral clínica de pares craneales del lado de la lesión (hemiplejias cruzadas). Los estímulos del cuerpo se detectan de atrofia muscular espinal de la ELA). salvo la deri. Constituidos por células especializadas neurales o no neurales. Lesiones de la vía piramidal a nivel corticoespinal o corticobul. que producen: . D) Lesiones medulares: cursan con paraparesia o tetraparesia según la localización lesional. síndrome miasténico de Eaton-Lambert.Exaltación de reflejos miotáticos con respuesta cutaneo. SENSIBILIDAD SOMÁTICA.No suelen cursar con amiotrofia importante.ej. B) Lesiones bilaterales de la vía piramidal corticoespinal: cuan- do están crónicamente establecidas. . oído. 3. mecánicos (canales iónicos sensibles a . En este caso son las propias . Detectan frío y calor.Reflejos miotáticos hipoactivos o ausentes. El resto de los sentidos somáticos se pueden clasificar en tres: 1ª MOTONEURONA 2ª MOTONEURONA • Sentidos mecanorreceptores somáticos. . Lesiones de la motoneuronas del asta anterior medular y de los es el síndrome de Guillain-Barré. Para detectar los estímulos existen una • Músculos aislados o • Amplios grupos • pequeños grupos serie de receptores sensoriales que son los encargados de captar Músculo • musculares • Amiotrofia precoz estos estímulos. con respuesta cutaneoplantar flexora (MIR 97-98F. a lo largo de horas o días. Lesiones de la placa neuromuscular (miastenia gravis. La clínica de segunda motoneurona no acompañada de tras- tornos sensitivos habla a favor de lesión central (p. Diagnóstico diferencial de las lesiones de primera especiales. en la forma Vías sensitivas del SNC. núcleos motores troncoencefálicos (segunda motoneurona). cuya fi- y segunda motoneurona siología es considerada en otros apartados del manual. 2. la asociación de trastornos en los diversos receptores especializados (corpúsculos de Pacini. otras causas son la degeneración subaguda combinada de la médula. terminaciones nerviosas las que actúan como sensores. Las paraplejias subagudas o crónicas suelen ser debidas a espon- dilosis cervical en personas mayores o a esclerosis múltiple en jóvenes. Lesiones del nervio periférico. cápsula interna. botulismo. Una de las causas 1.No presentan fasciculaciones ni fibrilaciones. de Pág. etc. músculos individuales. Miopatías. fasciculaciones y fibrilaciones. otras causas son isquemia y sangrado medular por malformaciones. 2.). que son: vista. .parálisis que puede afectar a pequeños grupos musculares e incluso músculos aislados. Los receptores sensoriales pueden ser: • Fibrilaciones • Receptores sensoriales secundarios. disfonía. por ejemplo). pero el papel de . • Receptores sensoriales primarios. Cuando la paraplejia se instaura de forma aguda la etiología más frecuente son los traumatismos. que producen: pueden ser químicos. con conservación relativa de las primarias posteromedial) y proyectar hacia el córtex parietal. donde existe una repre. MIR 97-98F. cambios cutáneos tróficos y disfunción sexual (impotencia). anómalas sin aplicación de un estímulo aparente) y disestesias lumnas posteriores de la médula. Paraplejia o tetraplejia inicialmente fláccida y arrefléxica (shock medular). Reflejos osteotendinosos exaltados por debajo de la lesión (mecanismo MIELOPAT ÍA (MIR 95-96. 90) • Parálisis espástica ipsilateral (lesión de la vía piramidal cruzada). B ROWN . terminaciones de Ruffini. hemicuerpo contralateral. Es un sistema más lento. cirugía dolorosa y térmica por debajo de la lesión. compresivas (MIR 95-96F. haciendo su primera sinapsis (sensación anómala tras aplicación de un estímulo). diabética y neuropatía sensitiva hereditaria. Síntomas negativos con la demostración a la exploración de hi- llamados epicríticos o de discriminación fina y vibratoria. para corticales producen una afectación de las denominadas sensibi- encontrarse con la tercera neurona en el tálamo (núcleo ventral lidades combinadas. médula por las raíces dorsales de los nervios raquídeos. Neurología y Neurocirugía Meissner. Desde allí La disfunción sensitiva se clasifica en dos grupos.) y llegan a la CLÍNICA. T RAN SVERSA • Déficit sensitivo. disestesias y parestesias a nivel dorsales de la sustancia gris medular y. La segunda neurona cruza la línea media en el tronco Las lesiones corticales parietales o de las proyecciones tálamo- y se incorpora a la vía espinotalámica en posición medial. incontinencia urinaria y arreflexia SÍN D ROME rotuliana y aquílea. Tiene su primera sinapsis en las astas La aparición de hipoestesia. Conducen impulsos 2.lemnisco medial. SÍN D ROME D E LA Disección aórtica. estas sentación sensitiva del cuerpo. en el tálamo (núcleo ventral posterolateral). La sensibilidad que conduce se típico de lesiones centromedulares (siringomielia) pero también denomina protopática. • Trastornos autonómicos. hiperreflexia en POST EROLAT ERALES vacuolar asociada al miembros inferiores y respuesta cutaneoplantar extensora (lesión de primera SIDA. para terminar Cuando aparece un déficit (generalmente un nivel suspendido) en todos los niveles del tronco y también en el núcleo ventral para la sensibilidad dolorosa y térmica con conservación de la táctil posterolateral del tálamo. es indi- to de la médula. con capacidad de diversas modalidades: puede aparecer en algunas formas de polineuropatía leprosa. ET IOLOGÍA CLÍN ICA • Déficit motor. En estos en los núcleos bulbares de Goll y Burdach y cruzando a nivel del casos no se suele objetivar a la exploración un déficit sensorial bulbo al lado opuesto. Disfunción esfinteriana vesical (urgencia miccional Sjogren… lo más típico) y rectal (estreñimiento). AN T ERIOR de la aorta abdominal • No hay afectación propioceptiva. formando el lemnisco medial y acabando demostrable. • Paraplejia o tetraplejia aguda con disfunción vesical e intestinal y anestesia ART ERIA ESPIN AL aterosclerosis. mielopatía • La disfunción corticoespinal bilateral produce espasticidad. 98). 251). lesiones (SD . COLU MN AS de B12). EM. posteriormente aparecen signos de afectación de primera Idiopática motoneurona. distal en miembros. (trigémino). con menor y propioceptiva se habla de déficit disociado de la sensibilidad. • Asocia dolores lancinantes en piernas. y laterales (fascículo espino-talámico lateral). penetrantes. SÍN D ROME Déficit sensitivo suspendido bilateral con conservación hidromielia y tumores MED U LAR CEN T RAL de la sensibilidad táctil (déficit sensorial disociado) centromedulares Degeneración subaguda combinada • Ataxia sensitiva con pérdida de la sensibilidad propioceptiva y conservación LESIÓN D E LAS de la médula (déficit de la sensibilidad dolorosa y térmica. asciende por las columnas blancas anteriores cativa de polineuropatía. Síntomas positivos: parestesias (percepciones de sensaciones • El sistema columna dorsal . vírica. Pág. H EMISECCIÓN • Pérdida de sensibilidad dolorosa y térmica contralateral (lesión del tracto Traumatismos MED U LAR espinotalámico cruzado). Hay pérdida de la discriminación Tabla 12. inmunoalérgico). • Pérdida de sensibilidad propioceptiva ipsilateral con ataxia sensitiva extramedulares SÉQU ARD ) (interrupción de los cordones posteriores). Las lesiones medulares también dan niveles sensitivos cuya distribución es indicativa del nivel lesional (MIR 96-97F. 13 . temperatura y sensaciones de tacto grosero (MIR 97-98. amielínicas. tras cruzar al lado opues. CORD ON AL Neurosífilis • La disfunción de los cordones posteriores en la región cervical da lugar a una POST ERIOR sensación de "descarga eléctrica" descendente con la flexión del cuello (signo de Lhermitte). 251. ami- dolor. loide. Otros síntomas autonómicos son anhidrosis. incluidas las de la cara. Suben por las co. A veces. 1. el llamado homúnculo sensitivo lesiones talámicas evolucionan para producir un cuadro de dolor de Penfield. compresión motoneurona) medular • Ataxia sensitiva. 167). etc. orientación espacial con respecto al origen del estímulo. dolor y temperatura). (tacto. es grado de orientación espacial. Principales síndromes medulares. Es poestesia (disminución de la percepción) o anestesia (ausencia una vía de conducción muy rápida y presenta un alto grado de completa de percepción). con distribución en guante y calcetín. Desde el tálamo se distribuyen hacia la corteza sensorial (tercera Las lesiones talámicas afectan a todas las sensibilidades del neurona que proyecta al córtex parietal). • El sistema anterolateral. Se afectan todas las modalidades. o hiperpatía en el hemicuerpo afecto (síndrome de Déjérine-Rous- La sensibilidad de la cara es transmitida por el V par craneal sy). pueden seguir fundamentalmente dos vías. LES. Siringomielia. Suponen la primera causa de epilepsia entre los 35 y 50 Figura 11. Memoria. ya que responden a lesiones parietales derechas). miniMANUAL 2 CTO entre dos puntos. Síndromes lobares. FRONTAL TEMPORAL PARIETAL OCCIPITAL Déficit Motor Auditivo Sensitivo Visual Afasia • Conducción. siendo excepcionales las metástasis. Principales manifestaciones de los síndromes lobares. 44). extinción parietal (frente a doble TEMA 4. Motora (Broca) Sensitiva ( Wernicke) Alexia (si hemisferio dominante) • Agrafia.1. Consideraciones generales. Síndromes lobares Figura 12.5. 73). Principales vías motoras y sensitivas de la médula espinal. En adultos los tumores cerebrales son en su mayoría supraten- toriales (80%). • Epilepsia. olfato. años de edad (MIR 04-05. Tabla 13. mientras que en niños entre 2 y 12 años predominan los infratentoriales (60%). atopognosia. EPIDEMIOLOGÍA. 14 . 61). Reflejos y síndromes medulares. después de las leucemias. metastásicos. Son especialmente epileptógenos oligodendroglioma. • Cefalea.4. Las neoplasias intracraneales son. seguidos por el medu- loblastoma (tumor maligno más frecuente) y el craneofaringioma. 4. algunas neoplasias con predilección por el lóbulo temporal (gangliocitoma) y las metástasis cerebrales. Si existe HTIC. se des- cribe clásicamente como más intensa por la mañana. TUMORES INTRACRANEALES estimulación simultánea en áreas corporales simétricas no se percibe la del lado afecto. Entre los tumores cerebrales primarios destacan los gliomas (el glioblastoma multiforme es el tumor cerebral primario más frecuente en mayores de 20 años) (MIR 97-98. conducta Otras alteraciones Agnosia sensitiva Agnosia visual • Liberación de reflejos arcaicos. y suponen la neoplasia sólida más frecuente en este grupo de edad. Los tumores intracraneales más frecuentes en el adulto son los 3. los procesos malignos más frecuentes en la edad infantil. 3. Puede despertar al enfermo por la noche (MIR 96-97F. puede asociarse a náuseas y vómitos. • Conducta desinhibida. generalmente el hemicuerpo izquierdo. emocional y afectiva Pág. CLÍNICA. agrafoestesia y astereognosia. aprendizaje. Es el síntoma de presentación más frecuente. El mayor porcentaje lo constituyen los astrocitomas. cerebro es el melanoma. Habitualmente están rodeadas de profuso edema • QUISTE COLOIDE: material PAS (+). tical de los hemisferios cerebrales (80%) y. adulto. en “donut”). deben tratarse con cirugía más radioterapia postoperatoria.2. • GLIOBLASTOMA MULTIFORME: “pseudoempalizadas” en glioblastoma multiforme. • NEURINOMA (SCHWANNOMA): patrones Antoni A (células El tratamiento de elección para las metástasis cerebrales es la bipolares en empalizada) y B (células espumosas). Neurología y Neurocirugía Figura 13. Diagnóstico diferencial de los tumores intracraneales en función de su localización. Metástasis cerebrales. Tumores de origen disembrioplásico. • MEDULOBLASTOMA: rosetas de Homer-Wright. El diagnóstico diferencial de las lesiones • MENINGIOMA: cuerpos de Psammoma. Datos anatomopatológicos más característicos u “oat cell” que en el resto de tumores broncogénicos (MIR 96-97. 71). pero son excepcionales en niños. 4. menos frecuentemente. Se localizan generalmente a nivel de la unión corticosubcor. siendo más habituales en el carcinoma de células pequeñas niños y adolescentes. que afecta principalmente a un 50%).3. en los hemisferios cerebelosos (15%). En lesiones de pequeño tamaño puede 4. 64). Las lesiones únicas y accesibles. hipodensas cuya pared se realza de forma importante tras la admi- • OLIGODENDROGLIOMA: células “en huevo frito”. riñón. En algunos casos puede em- plearse la quimioterapia (por ejemplo. cuando está controlado el tumor primario. 15 . Tabla 14. 71). Pág. melanoma y tracto digestivo. de algunos tumores cerebrales. Otras fuentes frecuentes son la mama. representan el tumor más frecuente en la fosa posterior del adulto (MIR 04-05. Radiológicamente suelen observarse en la TC como lesiones • RETINOBLASTOMA: rosetas de Flexner-Wintersteiner. nistración de contraste intravenoso (captación en anillo o imagen • PINEOCITOMA: rosetas de Borit. vasogénico digitiforme. radioterapia holocraneal. linfoma cerebral primario y abscesos torno a las áreas necróticas. ser útil la radiocirugía estereotáctica. que captan contraste en anillo debe establecerse entre metástasis. de localización supraselar. Es un tumor disembrioplásico originado a partir de restos de la bolsa El mayor porcentaje son de origen pulmonar (aproximadamente de Rathke. (incluida la toxoplasmosis cerebral). El tumor que tiene más tendencia a metastatizar en el • CORDOMA: células fisalíferas. Craneofaringioma. metotrexate en metástasis Las metástasis son los tumores cerebrales más frecuentes en el hematológicas o de coriocarcinoma) (MIR 98-99F. y. edad de inicio. melanoma. con una edad media de comienzo de 55 años. incluyendo han utilizado también la evacuación estereotáctica del quiste. 5. evolucionando • Factores genéticos. Lesión del núcleo basal de Meynert y locus • Trastornos del movimiento. Es el síndrome parkinsoniano más común. penetrancia incompleta enfermedad. Se han implicado: mayor incidencia se sitúa entre la 4ª y 5ª décadas. Hg). El sexo del padre afectado influencia la incidencia entre fumadores. Aparecen hipotálamo-hipofisaria y diabetes insípida (MIR 95-96. En la EH se observa el fenómeno de Tabla 17. deterioro y parasimpáticos cognitivo y clínica psiquiátrica (MIR 02-03. de forma que si el afectado era el padre o el abuelo la enfermedad debutará antes. 5. se lentamente hacia la muerte en un período de 10 a 25 años. INTRACRANEAL PROPIO Tumores de fosa posterior • Disfunción neuroendocrina Metástasis (pulmón. en virtud del cual el debut se produce a edades más y hallazgos clínicos. incoordinados e incesantes que pueden afectar a cualquier parte del cuerpo. 194). Intoxicación accidental en drogadictos completa. irregulares. La manifes- El tratamiento de elección es la resección quirúrgica. Más frecuente en varo- La enfermedad de Huntington (EH) es la forma más común nes. pineocitoma…) del VIII par acufeno y vértigo Oligodendroglioma Craneofaringioma Glioma del II par Amaurosis ipsilateral Meningioma del Síndrome de Foster-Kennedy (anosmia. medad y se relaciona con la patología de los ganglios basales. Su 73. riesgo de suicidio es mayor que en la población general.2. DIAGNÓSTICO. CAUDADO Y PUTAMEN Corea SUSTANCIA NEGRA (pars compacta) Parkinsonismo TRATAMIENTO. 19). Glioblastoma multiforme (germinoma. Correlación entre afectación anatomopatológica anticipación. precoces en sucesivas generaciones. • Hallazgo de un número excesivo de tripletes CAG (más de 40 repeticiones) en el cromosoma 4 (MIR 99-00. probablemente existe afectación edad adulta el trastorno de movimiento más característico es neocortical directa el corea. curso es generalmente paralelo a la alteración motora. itrio depresión uni o bipolar. • Deterioro cognitivo. TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES. • Corea: neurolépticos. El trastorno Produce clínica de disfunción neuroendocrina y campimétrica de la memoria es común. MIR 98-99F. Corea. 72). TEMA 5. pesados (Mn. Enfermedad de Parkinson idiopática. la pérdida de los movimientos oculares sacádicos rápidos que Anatomopatológicamente se produce una pérdida neuronal permiten la refijación en distintos objetos constituye el déficit con despigmentación y gliosis que afecta sobre todo a la por- Pág. pero se trata de una demencia subcortical por compresión del quiasma (hemianopsia bitemporal o cuadranta. es rara la aparición de afasias. diabetes insípida). por lo que se realiza fundamentalmente PUTAMEN Hemidistonías tratamiento sintomático. Meduloblastoma (niños) bulbo olfatorio atrofia óptica y papiledema contralateral) Suelen tener un importante componente quístico de contenido más común. Aparece desde las fases iniciales de la enfer- cificaciones en paréntesis en la Rx lateral de cráneo) (MIR 00-01F. MIR 95-96F. que afecta a un 50% de los casos. El o bleomicina intralesional. 12). Las alteraciones en los movimientos oculares a veces son los signos más precoces. CLÍNICA intermediolaterales y de ganglios simpáticos AUTONÓMICA Se caracteriza por la tríada: trastornos del movimiento. aunque la desconocida. • Depresión: antidepresivos tricíclicos y fluoxetino. Puede establecerse mediante: • Historia clínica. El término corea (“baile”) hace referencia a movimientos arrítmicos. Puede producir talla baja y obesidad por afectación • Trastornos psiquiátricos y de comportamiento. As. 15). herbicidas… Se ha descrito menor tidos CAG (MIR 95-96. Habitualmente de carácter esporádico. D E H T IC SD. Tumores de la región pineal Neurinoma Hipoacusia neurosensorial. 16 . con expansión del triplete de nucleó. tiroideo o coriocarcinoma) adultos…) • Cuadrantonopsia inferior. NÚCLEO SUBTALÁMICO Hemibalismo y corea • La TC muestra atrofia de la cabeza del caudado con dilatación selectiva de las astas frontales de los ventrículos laterales. MIR 95-96F. La su. han descrito familias con enfermedad de Parkinson heredada pervivencia es más corta entre individuos con inicio juvenil de la con carácter autosómico dominante. apraxias y agnosias. y es el resultado de un defecto genético localizado en el por MPTP (metil-fenil-tetrahidropiridina). Su etiología es de corea hereditario. generalmente en fases iniciales de la enfermedad. 209. aceitoso y una pared parcialmente calcificada (se describen las cal. 167). 79. por tanto. miniMANUAL 2 CTO Tabla 15. con sus localizaciones lesionales. exploración neurológica y antecedentes fami- Tabla 16. • Psicosis: neurolépticos (clozapino). rápidos. con dilatación secundaria de las astas frontales de los ventrículos laterales. Formas clínicas de los tumores intracraneales. Posteriormente puede ser tan violento que imposibilite Defectos noradrenérgicos CONGELACIÓN al paciente sentarse sin riesgo de caer. renal. Anatomopatológicamente es característica de la enfermedad de ACINESIA Y RIGIDEZ Pérdida celular en sustancia negra Huntington la atrofia del núcleo caudado. diversos metales brazo corto del cromosoma 4. nopsia inferior). Al. Puede debutar a cualquier edad. y edad de inicio más precoz (45 años). La terapia de sustutición con colinomiméticos o gabaérgicos ha LESIÓN PALIDAL BILATERAL Bradicinesia severa resultado infructuosa. carcinoma (meduloblastoma en Craneofaringioma (obesidad. Se hereda con carácter autosómico dominante y penetrancia • Factores ambientales. Enfermedad de Huntington. TEMBLOR DE REPOSO No se ha descrito un área lesional específica Afectación de columnas medulares CLÍNICA. que en fases iniciales puede ser suprimido por la vo- FENÓMENOS DE luntad. En la forma que debuta en la DÉFICITS COGNITIVOS coeruleus. talla baja.1. pero se tación más frecuente son los trastornos afectivos. DEBUT AGUDO POR CLÍNICA HEMORÁGICA S D . Principales cuadros extrapiramidales liares (MIR 98-99F. Se puede manifestar como propulsión primeros son los más típicos. Opciones terapéuticas en la Enfermedad de Parkinson. disfunción autonómica (sialorrea. es la manifestación más incapacitante de la en. fenómenos "on-off") (MIR 99-00. Rigidez. un 60% de los pacientes. depresión. biperiden) COLINÉRGICA • Su utilización se ve limitada por los efectos secundarios antimuscarínicos periféricos (boca seca. La marcha es típica. 6. Aumenta la biodisponibilidad de L-dopa para su paso a través de la Inhibidor de la dopadecarboxilasa barrera hematoencefálica. tendencia a la hipotensión. • Sigue siendo el tratamiento de primera línea. (tendencia a desplazarse hacia delante) o retropulsión (despla- 1. pergolide asociados a L-dopa en fases avanzadas. lo que permite un control parcial SISTEMA y cabergolina) de las fluctuaciones motoras y la reducción de dosis de L-dopa. rigidez e inestabilidad postural (MIR 99-00. 58) y reflejo glabelar más frecuente (60-70% de los pacientes) y puede permanecer inagotable). mecanismo de acción desconocido (se ha propuesto que aumenta la síntesis. parcial dada la posibilidad de rueda dentada en pacientes sin Es un síndrome clínico caracterizado por temblor de reposo. • Casi todos los pacientes que inicialmente mejoran pierden su L-DOPA respuesta a la L-Dopa en 3-8 años. deben ser evitados en DISMINUCIÓN de personas mayores por sus efectos secundarios confusionales (MIR 00- Anticolinérgicos ACTIVIDAD 01F. Hay hipomimia facial. discinesias bifásicas. liberación y disponibilidad de la dopamina). 195). y POTENCIACIÓN del (bromocriptina. inhibiendo su metabolismo. 201). DOPAMINÉRGICO • Ha demostrado en algunos estudios ralentizar el desarrollo de la discapacidad motora y disminuir el índice de progresión de la Inhibidor selectivo de la MAO-B enfermedad cuando se usa en estadios tempranos (efecto neuroprotector). que no responden a la medicación o que presentan intolerancia subtalámico a la misma o efectos secundarios importantes que limitan su uso ción compacta de la sustancia negra (MIR 00-01. Incremento de la resistencia a la movilización pasiva que inclusiones intracitoplasmáticas eosinófilas rodeadas por un halo predomina en la musculatura flexora. nortriptilina) OTROS Betabloqueantes (propranolol) Control del temblor de acción (postural) Suele plantearse en pacientes relativamente jóvenes. especialmente útil en el control de la bradicinesia y la rigidez. MIR coeruleus mesencefálico. 2. Bradicinesia. son los cuerpos de Lewy: 3. arrastrando los pies y fundamentalmente clínico. 205). Inestabilidad postural. Movimiento oscilatorio distal a 4-6 Hz que zamiento hacia atrás). Trastornos no motores. dicinesia. El marcador anatomopatológico más 03-04. disminución los parkinsonismos secundarios. a pequeños pasos. Neurología y Neurocirugía Tabla 18. constante a lo largo del periférico menos densamente teñido que derivan de elementos movimiento (rigidez plástica). temblor de reposo). distonías fin de dosis. retención urinaria. nicturia años. bra. 200). pero en aproximadamente un año de tratamiento se precisa añadir otros fármacos por la pérdida de eficacia. 253) y al locus con pérdida del braceo (marcha festinante) (MIR 04-05. característico. (deprenil o selegilina) • Puede ofrecer una mejoría sintomática al incrementar las concentraciones estriatales de dopamina mediante el bloqueo de su catabolismo. los periférica (carbidopa-benseracida) efectos secundarios Inhibidor selectivo de la COMT Aumenta la biodisponibilidad de la L-dopa. • Es débilmente efectiva para el control sintomático. náuseas. si bien en ocasiones se observa el del citoesqueleto neuronal alterado y se tiñen con anticuerpos llamado fenómeno de rigidez en rueda dentada. asociado o no a temblor de reposo. hipercinesia pico de dosis. 17 . lisuride. dificultad para levantarse de la silla y girarse en la cama. trastornos en la sudoración y taquicardia). visión borrosa. Pág. Antidepresivos tricíclicos Tratamiento de la depresión asociada (amitriptilina. 67). 57). Incluyen cambios en la personalidad. apareciendo fluctuaciones motoras (fenómeno "wearing off" o fin de dosis. Hallazgos oculares (limitación en la al inicio (MIR 01-02. 57. 243). disfagia. lenguaje monótono e hipófono aparición precoz). Temblor de reposo. la falta de respuesta a L-Dopa habla en favor de síndrome parkinsoniano no idiopático. la rigidez y el temblor. trastornos del sueño… con fácil fatigabilidad. Constituye la forma de presentación supraelevación de la mirada (MIR 04-05. que se considera frente a ubiquitina como la interferencia del temblor sobre la rigidez plástica durante la movilización pasiva del miembro (se trata de una explicación CLÍNICA. Consiste en una ralentización generalizada de los deterioro de funciones superiores (en fases avanzadas de la movimientos. lo contrario a lo que ocurre en fermedad (MIR 02-03. (trihexifenidil. con sintomatología Estimulación bilateral del núcleo TÉCNICAS QUIRÚRGICAS incapacitante. Amantadina • Mejora la bradicinesia. El temblor postural está presente en aproximadamente y urgencia miccional). enfermedad (MIR 99-00. estre- como única manifestación de la enfermedad durante varios ñimiento. por tanto. permitiendo reducir la dosis y. con flexión Recuerda que el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson es anterior del tronco. donde es más frecuente su de la frecuencia de parpadeo. aunque no exclusivo. MECANISMO DE ACCIÓN FÁRMACOS COMENTARIOS • Son de elección para el tratamiento de pacientes jóvenes con predominio clínico del temblor de reposo. afecta preferentemente a las manos. micrografía. estreñimiento. Otras manifestaciones. hipersudoración. (entacapona) por lo que pueden administrase asociados Agonistas dopaminérgicos Se utilizan en monoterapia cuando existe afectación leve-moderada. típicamente es asimétrico 5. Los dos 4. respetando en general el sistema nervioso periférico (MIR 96-97. El sistema nervioso periférico nunca se afecta. en el 75% de los casos. Estas bandas oligoclonales no son específicas de la EM. más o menos reversibles. ESCLEROSIS MÚLTIPLE La Esclerosis Múltiple (EM) es el más frecuente de los procesos desmielinizantes. Diagnóstico diferencial de los síndromes parkinsonianos.3 Otros síndromes parkinsonianos que se repiten. miniMANUAL 2 CTO TEMA 6. localizadas preferentemente a nivel periventricular y subpial. años. En más del 95% de los pacientes con EM aparecen bandas oligoclonales de IgG en el LCR. 53). MIR 01-02. a medida 5. un curso ondulante con exacerbaciones y remisiones en su sintomatología. El fenómeno patogénico primario parece ser la lesión de los oli- godendrocitos. Los pacientes presentan una Ver tabla 18. 69. sucesión de episodios o brotes de disfunción neurológica. Anatomopatológicamente la alteración más característica es la aparición de áreas o placas de desmielinización bien delimitadas a nivel del SNC. Paciente con enfermedad de Parkinson. distinguiéndose Figura 14. célula formadora de mielina en el sistema nervioso central. 2. un conjunto de enfermedades neurológicas que tienden a afectar a adultos jóvenes y que se caracterizan por una inflamación y destrucción selectiva de la mielina del sistema ner- vioso central. y parece existir cierta susceptibilidad genética (mayor prevalencia entre gemelos univitelinos y en haplotipos HLA-DR2 y HLA-DQ). no están presentes en suero y traducen la activación de un número reducido de clones de linfocitos B con aumento de la síntesis intratecal (dentro de la barrera hematoencefálica) de anticuerpos. Es una enfermedad de etiología desconocida y patogenia autoinmune caracterizada por presentar. Forma remitente en brotes (recurrente-remitente o RR): es la TRATAMIENTO. Pág. cuatro formas evolutivas: 1. FORMAS EVOLUTIVAS Las manifestaciones clínicas son muy variables. forma más frecuente de inicio. hasta la mitad de los pacientes con formas RR presentan Figura 15. 18 . van dejando secuelas neurológicas. Es importante recordar que no hay correlación entre el número de placas y su tamaño con los síntomas clínicos (muchas veces las placas son clínicamente silentes y sólo se evidencian por autopsia). que recurren en el tiempo y que. Forma secundariamente progresiva (SP): con el paso de los Ver figura 15. Es más frecuente en mujeres jó- venes (20-45 años). pudiendo aparecer en otros trastornos. Tto. espástica progresiva. Forma progresiva-recurrente (PR): el 5% de los pacientes pre- brotes. Síntomas sensitivos: son los más frecuentes. 19 . Neurología y Neurocirugía un deterioro lentamente progresivo sin que aparezcan claros 4. calor o infecciones. MIR La forma más frecuente de comienzo es con una paraparesia 95-96F. de 3-5 días sintomático tratar la causa sintomático con IFN-beta azatioprina sintomático de corticoides iv. No existen indicadores exactos que predigan de la enfermedad aparecen brotes. somatosens. 66. o parestesias. Inicialmente neurológicos y secundariamente progresiva RM agudos ¿Brotes en se hizo progresiva los últimos Sugiere No sugiere dos años? Brote "Pseudobrote" ¿Recaídas EM EM (**) NO SI frecuentes? ¿Hay deterioro funcional SI NO importante? SI NO (*) IFN-beta 1B Curso corto Tto.Potenciales evocados visuales. Algoritmo diagnóstico-terapéutico de la esclerosis múltiple. retrasa la aparición del segundo episodio en pacientes con neuritis óptica moderada-severa. y no implica la aparición de nuevas lesiones en el SNC. cuándo se producirá el paso de forma RR a SP. (**): Pseudobrote es la reaparición de un brote anterior debida al estrés. a lo largo de la evolución de la enfermedad (MIR 99-00F. 169). subyacente o copolímero1 o ciclofosfamida a altas dosis (edad <40 a. Son las formas de más difícil diagnóstico A. sin brotes. ésta es considerada la forma evolutiva sentan deterioro progresivo desde el comienzo. Identificar y Tto. 100% PEES ¿Son patognomónicas? No. 3.LCR: pleocitosis mononuclear con <20 cel. Es característica la sensibilidad al calor con re- Mujer joven Síntomas sensitivos (parestesias e hipoestesia) Neuritis óptica retrobulbar unilateral Síntomas motores Diplopía por oftalmoplejía internuclear Nunca afectación de Sistema Nervioso Periférico Sospechar esclerosis múltiple RM con gadolinio: prueba diagnóstica de elección Otras: ./microlitro . Pág. en forma de hipo y de peor pronóstico. Lyme Bandas oligoclonales Tratamiento Forma recidivante Forma Primer en brotes progresiva ataque (No es suficiente para diagnosticar EM) Cambios Estable Inicialmente en brotes. Forma primaria progresiva (PP): el 10% de los pacientes CLÍNICA presentan un curso progresivo desde el comienzo de la enfer.>95% BANDAS OLIGOCLONALES EN LCR Diagnóstico definitivo Aprox. Figura 16. En el resto de casos no está tan claro. Profilaxis Metotrexate. Nº brotes 90% Neurolúes pueden aparecer en otras enf. pero en el curso más frecuente. La mayoría de los sistemas funcionales del SNC se verán afectados medad.) (*): Hay un estudio que sugiere que el tratamiento del primer ataque de EM con altas dosis de corticoides iv. y tronco . o si lo hará. en fases tardías. Evidencia clínica 80% SIDA Criterios Evidencia paraclínica inflamatorias crónicas intratecales: 80% Enf. durante 3-7 días. Las bandas oligoclonales pueden ción del déficit de fuerza es variable según la localización de la aparecer en otras enfermedades que cursen con inflamación lesión: hemiparesia. con o sin reducción funcional importante Tratamiento del progresiva posterior por vía oral Corticoides sistémicos brote Brotes de intensidad leve Admisntración de corticoides por vía oral. nerados en el SNC tras la estimulación de un órgano sensorial losis cervical.Atónicas El diagnóstico de la EM es fundamentalmente clínico (criterios GENERALIZADAS . de estas lesiones se puede tener evidencia clínica (algún signo anormal en la ex- Tabla 20. SIDA o panencefalitis esclerosante Lhermitte consiste en una sensación descendente de descarga subaguda. No existe en este momento tratamiento con capacidad para F.. • Su administración subcutánea diaria reduce en un 30% el número de brotes en las Acetato de glatiramer o formas RR. tetraparesia. como consecuencia de una lesión B. Es generalmente unilateral y retrobulbar. 54). • Reducen en un 30% el número de brotes en las fromas RR (MIR 03-04. E. Otras manifestaciones: como disfunción cognitiva (la pérdida curar la enfermedad (MIR 97-98. 55). • Efectos secundarios: síndrome pseudogripal en relación con la inyección. También puede observarse parálisis además la administración de gadolinio permite valorar como del VI par. Ataxia (11%). Neuritis óptica (NO): es una manifestación muy frecuente síntomas clínicos).Convulsiones neonatales SIN CLASIFICAR . Síntomas motores: es frecuente la lesión de la vía piramidal. dolor torácico y enrojecimiento facial.y crónicas).Convulsiones tónico-clónicas (gran mal) CRISIS . con la actividad de la enfermedad. La mitoxantrona podría ser metotrexate eficaz en las formas progresivas Pág.Convulsiones tónicas puras y clónicas puras DIAGNÓSTICO. intramuscular (INF beta 1a) o base Interferón beta (1a y 1b) subcutánea (INF beta 1b). mostrando el examen campimétrico un escotoma de los pacientes (MIR 01-02. Inmunosupresores: • Reducen el número de brotes.Ausencias (pequeño mal) . A su vez. de memoria es la manifestación más frecuente). palpitaciones. 04. 41). depresión (que aparece reactivamente al conocer que se padece la enfer- medad o con la evolución). desarrollo de anticuerpos neutralizantes que pueden restar eficacia. PRIMARIAMENTE . La distribu. con fondo de ojo normal (“ni el médico ni el Investigaciones paraclínicas.Crisis parciales secundariamente generalizadas Diplopía (15%).Crisis parciales complejas Debilidad y otros síntomas motores (35%). 256). copolimero • Efectos secundarios: reacciones locales a la inyección y un cuadro idiosincrásico de disnea. recientes las lesiones captantes.Crisis parciales simples CRISIS PARCIALES . con aumento de la proteinorraquia y una discreta pleocitosis clínica correspondiente de primera motoneurona. evocados o prueba de imagen. su vía de administración es parenteral.1.Mioclónicas de Poiser y de McDonald) y de exclusión. MIR Tratamiento de 00-01. dada la ausencia de . Síntomas sensitivos (61%). Clasificación general de las crisis epilépticas. paciente ven nada”) y dolor con la movilización ocular (MIR A. COMPRENSIÓN Parestesias (24%). 240. sin que presenten relación centrocecal. vascular (MIR 99-00. El signo de del SNC como neurolúes. Las periférico. eléctrica al flexionar el cuello. con reducción (sintomatología progresiva de la dosis durante un mes exclusivamente sensitiva) • Es un análogo antigénico de la proteína básica de la mielina. en el curso de la enfermedad. paraparesia. T ipo de tratamiento Fármacos Observaciones Administración de corticoides a alta dosis por vía Brotes con deterioro intravenosa. Se requieren criterios . linfocitaria (MIR 04-05. Hipoestesia (37%). 197). . azatioprina. Tabla 21. . Visión borrosa por neuritis óptica (36%). Diplopía: generalmente es secundaria a lesión del fascículo lon. espacial (demostrando distintas lesiones) y temporal (demos- Su aparición en un paciente joven nos debe hacer sospechar trando lesiones agudas -captadoras de contraste. Opciones terapéuticas en la esclerosis múltiple. 56). actualmente se emplean casi exclusivamente los formas medulares son las de peor pronóstico. 7. 244). la tabes dorsal y la mielopatía por radiación). 42). • Requieren prologados periodos de administración.Tónicas pruebas diagnósticas de certeza. Permite determinar en un solo estudio la diseminación gitudinal medial. mientras que en mayores de 50 años la etiología suele ser lo que se ha convertido en la prueba complementaria más útil. C. etc. Potenciales evocados: permiten estudiar los potenciales ge- cordonal a nivel cervical (también se puede ver en la espondi. dado que con potenciales evocados visuales. Epilepsia. OTROS SUBTEMAS RENTABLES y comportamiento desinhibido. Clínica de presentación. sintomatología frontal con euforia TEMA 7. pero son raras las del III y IV. aunque no hayan dado lugar a B. y exige por tanto un exhaustivo diagnóstico diferencial (MIR 99-00F. LCR: se detectan bandas oligoclonales en algo más del 90% 97-98. 20 . 207). Tabla 19. que origina una oftalmoplejía internuclear. nistagmo y temblor cinético). Neuroimagen: la RM es la prueba más sensible en la EM (MIR 03- D. también se observa un C. etc. mitoxantrona. de West) de diseminación temporal y espacial. por EM. elevada frecuencia se hacen progresivas. (FOCALES) . miniMANUAL 2 CTO aparición o empeoramiento de los síntomas con el aumento ploración) o paraclínica (demostración por medio de potenciales de la temperatura corporal (MIR 02-03.Espasmos infantiles (Sd. Ataxia y otras manifestaciones de afectación cerebelosa (di- sartria. hipe- 1º Etosuximida (típicas) rreflexia y signo de Babinski) y segunda motoneurona (debilidad.5º Duración < 10-15 min.5-10 segundos Etosuximida o ácido TÍPICAS .2. Sd. 138. . ACTH.Componente tónico. fenobarbital iv 96-97F. si bien se postcrítico postcrítico ha propuesto la deficiencia de un factor de crecimiento nervioso o la lesión neuronal por exceso de glutamato. > 15 min. Tratamiento de las crisis epilépticas. ATÍPICAS . Tabla 23.politerapia. valproico. 6-14 años AU SEN CIA . Neurología y Neurocirugía Tabla 22. Esporádica (80-90%). mioclónica juvenil) . Se distinguen funda- Valproato.Retraso psicomotor.Generalizadas. La media 2º Anestesia con propofol o midazolam de supervivencia es de tres años desde el inicio de los síntomas. La Tabla 25. Automatismos enfermedad progresiva de la neurona motora.Varias crisis al día.Retraso psicomotor.Hipsarritmia interictal. valproico +/.Asocia otros tipos de crisis . EDAD CARACTERÍS TICAS TRATAMIENTO . .horas 7.Refractaria al tratamiento. clonacepam. WEST Primer año . MIR 97-98F. . Crisis Generalizadas Parciales Parálisis y confusión Crisis de ausencia Crisis parcial compleja Postcrisis Buena recuperación postcrítica Generalizada Parcial Riesgo de recurrencia 30% 50% Sin aura +/. CRISIS D E .Peor pronóstico . Sd. De comienzo insidioso y asimétrico. Diagnóstico diferencial entre crisis según la edad de inicio. Politerapia. 3-6 años . cursa con debilidad muscular lentamente progre- siva. Tabla 24.5º > 38. 2. . espasticidad. Sd. . Diagnóstico diferencial de las crisis de ausencia con las crisis parciales complejas. 21 . Los hallazgos exploratorios son una combinación de MIOCLÓNICAS 2º Valproato datos de primera motoneurona (debilidad. Principales síndromes epilépticos específicos.Punta-onda lenta (2-2. Su etiopatogenia es desconocida. 67). etosuximida Carbamacepina mentalmente dos modalidades de aparición: Evitar fenitoína 1. Ác. AUSENCIAS 2º Valproato (atípicas) (MIR 00-01. . con signos de afectación de primera y/o segunda motoneu- 1º Carbamacepina PARCIALES rona.Fotosensibles. se afecta inicialmente 2º Fenitoína la musculatura distal de los miembros o la de los pares craneales 1º Clonacepam inferiores.Al despertar. Múltiples al día Variable La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la forma más frecuente de Automatismos +/. TÓNICO-CLÓNICAS INDISTINTAMENTE: fenitoína. . con mayor prevalen- No período de confusión +/-Período de confusión cia en varones (1. que característicamente afecta a pacientes mayores de 50 años. LEN N OX.EEG: punta-onda a 3 Hz. . (epilepsia Adolescencia Ácido valproico. corticoides.5 Hz) en vigilia y ritmo rápido (10 Hz) durante el sueño. Etiología principal de las crisis epilépticas Tabla 26. vigabatrina.Gran variedad de crisis.aura Riesgo de epilepsia a 3% (poco más que en 5-10% Niños < 14 años Niños > 14 años largo plazo población general) Segundos Minutos . valproato. fenitoína iv. GASTAU T Felbamato. NEONATOS (< 1 mes) Hipoxia perinatal TÍPICA ATÍPICA LACTANTES Y NIÑOS Edad de presentación 3 meses-5 años < 6 meses ó > 5 años Crisis febriles (1 mes-12 años) ADOLESCENTES Y ADULTOS Antecedentes Traumatismos enfermedad No Sí JÓVENES (12-18 años) neurológica ADULTOS (> 35 años) Enfermedad cerebrovascular Temperatura > 38. 215). MIR 1º Diacepam iv. de herencia fundamentalmente autosómica. Pág. JAN Z .EEG: punta-onda más lentas. GENERALIZADAS fenobarbital o valproato Clínicamente.5/1). 55. . carbamacepina.Crisis generalizadas. En fases evolucionadas es característica la aparición STATUS EPILÉPTICO de un síndrome pseudobulbar con labilidad emocional.Contracciones mioclónicas en MMSS y cintura escapular proximal. Familiar (10% de los casos). Esclerosis lateral amiotrófica.Espasmos infantiles en flexión. febriles típicas y atípicas (MIR 99-00.Sin pérdida de tono. 54) amiotrofia y fasciculaciones) (MIR 04-05. 162. • Demencia alcohólica. Como tratamiento específico para esta enfermedad actual. La primera causa tóxica de demencia. cientes alcohólicos. • Velocidades de conducción motora y sensitiva normales. la mayor parte • Afectación de cordones laterales medulares: da lugar a una para- mantienen déficits de memoria variables. resia bilateral y asimétrica del sexto par. MIR 00-01F. y tiamina. • Trastornos esfinterianos. de predominio en manos y lengua. Criterios diagnósticos de ELA (MIR 02-03. produciendo una ataxia sensitiva. El LCR es normal o muestra una mínima • Síntomas mentales como irritabilidad. Ataxia. sobre todo en miem- se acompañe de confabulación. la ataxia. múltiple (déficit de B1. Síntomas oculares. 2. desorientación y escaso lenguaje espontáneo. 65. miniMANUAL 2 CTO debilidad de la musculatura respiratoria es generalmente causa parenteral y posteriormente por vía oral (MIR 98-99F. como una anemia megaloblástica. por lo tanto. • Mioclonías. MIR 94-95. Trastorno de funciones superiores. festación inicial. grada) respecto al resto de las funciones. Otras manifestaciones son nistagmo. • Disfunción autonómica. La demencia es una manifestación consiste en la administración de vitamina B1. 203). la supervivencia. Encefalopatía hipoglucémica ataxia y síndrome confusional. clínico muy similar. y menos del 20% presen. secundaria a una incapacidad para absorber la vitamina de la dieta A veces puede haber un cuadro de agitación similar al delirium debido a la ausencia de factor intrínseco en la secreción gástrica. administraremos siempre Presencia de: tiamina antes de las soluciones glucosadas. damentalmente clínico. • Hepatopatía previa. Parece tener un beneficio discreto sobre el aumento de Tabla 28. Es frecuente que es la pérdida de la sensibilidad vibratoria.3. apatía. 7. motora) de predominio distal (es la polineuritis más frecuente. linfoma o tras resección A su vez. • Puede aparecer de forma retardada. • Demencia. La administración parenteral de tiamina • Asterixis. • Focalidad neurológica. la secuencia quirúrgica). Se produce por una deficiencia de vitamina B12. Afecta con preferencia a la bipedestación y a la mar- cha. por tanto. • Signos de neurona motora superior. Suele presentarse como una polineuropatía mixta (sensitivo- • Trastornos visuales. • Hiperactividad adrenérgica previa. Encefalopatía hipercápnica bolismo cerebral de la glucosa. es inicialmente atáxica y El diagnóstico de la encefalopatía de Wernicke debe ser fun. a veces. y según lo hace. 3. En el EEG se encuentra una actividad len. motoneurona. produce una rápida mejoría de la motilidad ocular. inicialmente por vía rara. pica (MIR 99-00. sakov). Lo último que mejora es el cuadro con. excepto en las formas de origen bros inferiores. del cuerpo calloso y la comisura blanca anterior que cursa con • Cambios neurogénicos en el EMG. posteriormente. tras instaurar el tratamiento vitamínico. elevación de proteínas. 46). Se debe tener especial cuidado a la hora de administrar soluciones glucosadas intravenosas a pa- Tabla 27. cuadro confusional y psicosis depresiva. se debe a un déficit de tiamina o vitamina B1. en pacientes sometidos • Asterixis. 68. 1. temblor fino distal. dado que pueden desencadenar o agravar una encefalopatía de Wernicke. Enfermedades metabólicas secundarias. tremens. El pronóstico de recuperación varía. rológicas como psiquiátricas. parálisis de la mirada conjugada o alteraciones Encefalopatía hepática en la convergencia. 22 . 49. paresia espástica en miembros inferiores con signos de primera tan recuperación completa. la hipomagnesemia puede dar un cuadro • HTIC (Cefalea. La sintomatología neurológica está presente en la mayoría de fusional. • Signos de neurona motora inferior (incluyendo hallazgos electromiográficos en músculos normales clínicamente). la ausencia • Curso fluctuante. MIR 97-98. la remota y las funciones cognitivas. el síndrome de Korsakoff. vómitos). que a veces mejora con la abstinencia • Enfermedad de Parkinson. generalmente ción. Ausencia de: • Neuropatía periférica (5-15% de alcohólicos): tiene un origen • Síntomas sensitivos. toxicidad del etanol o del acetaldehído). Presenta una alteración • Parestesias distales y simétricas en los miembros. Pág. Desde el punto de vista hematológico se manifiesta de recuperación es la misma: primero lo hace la oftalmoparesia y. MIR 95-96F. sobre todo en varones). Aparece en casi todos los DEGENERACIÓN SUBAGUDA COMBINADA DE LA MÉDULA. indiferencia. • Crisis comiciales. • Amnesia anterógrada (Korsakoff). no alcohólicas. Enfermedades neurológicas debidas a déficits Encefalopatía Anóxica-isquémica nutricionales. Raramente hay sintomatología neurológica en pacientes con en- fermedad de íleon terminal (E. responsable de la muerte. (MIR 95-96F. puede aparecer un trastorno amnésico los pacientes con déficit de esta vitamina y comprende: característico. ALCOHOLISMO. • Ausencia de bloqueos de conducción. somnolencia y. es la mani- desproporcionada de la memoria reciente (de fijación o anteró. al margen de la encefalopatía de Wernicke-Korsakoff. También se tificada de forma difusa. El diagnóstico se apoya en: • Enfermedad de Marchiafava-Bignami: degeneración alcohólica • Fasciculaciones en una o más regiones. Clínicamente se caracteriza por la tríada de oftalmoparesia. pacientes como un cuadro confusional caracterizado por inaten. que actúa como neu. • Degeneración cerebelosa (1% de los alcohólicos): es de predo- minio vermiano. que produce un deterioro en el meta. a nutrición parenteral. 46). MIR 95-96. ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE. romodulador y neuroprotector por sus efectos inhibidores del glutamato. que se presenta en esta secuencia tí. 7. deterioro generalizado y no reversible (a diferencia del Kor- mente sólo está comercializado el riluzole. • Temblor postural: es el dato neurológico más característico. MIR 94-95. 64). de respuesta nos debe hacer dudar del diagnóstico. 158. ha descrito neuropatía óptica. MIR 99-00F. posteriormente se asocia una espasticidad (MIR 99-00F. de Crohn. demencia y alteraciones de los movimientos. 43. 70). causada por la malnutrición. preservando la memoria • Afectación de cordones posteriores: el signo más característico inmediata. La marcha. Frecuentemente se presenta como una pa. El abuso crónico de alcohol tiene otras consecuencias tanto neu- • Carácter progresivo. Propia de pacientes alcohólicos y malnutridos. con deterioro de agudeza visual El tratamiento se debe instaurar con carácter inmediato y y escotomas cecocentrales. Además. La mayo- de vitamina B12 y test de Schilling (MIR 01-02. Neurología y Neurocirugía El diagnóstico se confirma mediante la determinación de niveles de ventilación artificial como predictores de mala evolución. con preservación PRONÓSTICO. disfagia y debilidad semanas después de cesar la progresión y puede durar meses. pueden afectarse son los que inervan la lengua y la musculatura Tres características marcan el diagnóstico de esta enfermedad: deglutoria. que valora la conducción motora proximal. de unas cuatro semanas. Neuropatía diabética. 253). destaca la presencia 204). Síndrome de Guillain-Barré. Afectación de la musculatura craneal. Las proteínas no se elevan hasta una vez transcurrida la primera semana. 2. los receptores nicotínicos de acetilcolina (Ach) (MIR 98-99F. la recuperación suele comenzar en 2-4 MIR 95-96. 59).4 Neuropatías sin células) (MIR 95-96. Se cree que la desmielinización lidad y fatigabilidad de la musculatura esquelética. La desmielinización es timo es anormal en el 75% de los pacientes (en el 65% es hiperplásico segmentaria. No suele haber 1. preferentemente la ex- Es característica la rápida progresión de la debilidad en un plazo traocular. 60). Fundamentalmente. El restringida al sistema nervioso periférico. con un pico de incidencia entre la 2ª y 3ª décadas. No hay alteraciones El principal factor de mal pronóstico consiste en la extensión del daño sensitivas. de musculatura cervical. axonal. La progresión de la paresia es postsináptica lisa los receptores y acelera su endocitosis. fenitoína o clonacepam. hipotensión postural. Figura 17. Afecta preferentemente a adultos jóvenes varones. En el 80% de los pacientes existe ralentización en la velocidad de conducción y aumento de las latencias distales (desmielinización). MIR 96-97. El ría de los pacientes tiene una excelente recuperación funcional. anticuerpos circulantes). Ver tabla 29 en la página siguiente. La miastenia gravis es un trastorno autoinmune que cursa con debi- intestinal (Campylobacter jejuni). el inicio rápido o la necesidad sicos). Se puede acompañar de diversos síntomas ejercicio y mejoría con el reposo o el sueño. Es más frecuente se produce por un doble mecanismo autonimune (linfocitos y por en mujeres. 208. Consigue acortar el tiempo de conexión al res- pirador y el tiempo para alcanzar la deambulación independiente. El tratamiento de la neuropatía diabética es poco satisfactorio. TRATAMIENTO. Recientemente se ha descrito la presencia La transmisión neuromuscular es ineficaz debido a una dismi- de anticuerpos antigangliósido GM1 en formas axonales de este nución en el número de receptores nicotínicos de la membrana síndrome. si bien tratamiento consiste en la administración de vitamina B12 parenteral hay un 5% de mortalidad y en el 50% queda alguna secuela. Los esteroides no son efectivos. muy variable y en casos severos se puede llegar a la plejia completa con incapacidad para respirar. En las fases iniciales. 16). 2) el depósito de inmunocomplejos en la membrana totalidad corporal (MIR 04-05.7. como el síndrome del túnel carpiano. siendo el primer signo diagnóstico (MIR 01-02. pudiendo mantenerse así durante varios meses. para afectar la importante. Otros síntomas son disartria. si no cede. autonómicas ni pupilares (MIR 95-96F. simétrica y la atrofia infrecuente (MIR 99-00F. un potencial de acción es normal (MIR 94-95. La debilidad (proximal y asimétrica) se generaliza a los músculos de los miembros. 3. con ptosis y diplopía (MIR 02-03. 68). con empeoramiento tras el afectación esfinteriana. VEB) o gastro. postsináptica. 160). • LCR. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS. Puede haber Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular de distribución típica. 191). autonómicos (taquicardia. Clasificación de las polineuropatías según su estudio dolor con analgésicos habituales y. de los reflejos miotáticos y sin amiotrofias. La liberación de Ach en la terminación nerviosa en respuesta a CLÍNICA. Incluye un buen control metabólico y tratamiento sintomático del Figura 18. pylobacter jejuni. 7. más miembros inferiores y asciende progresivamente. con carbamacepina. 40). descompresión quirúrgica. Pág. No todos los nervios quedan afectados. cuyos pliegues se encuentran aplanados (MIR 99-00. pueden necesitar 7. Forma más frecuente de polineuropatía desmielinizante aguda. 55. Miastenia gravis. soporte de las funciones cardiorrespiratorias y prevención de infecciones intercurrentes (MIR 99-00. y en el 10% hay timoma) (MIR 99-00. 231). amitriptilina. La afectación es CLÍNICA. 17). Suele existir antecedente de infección viral respiratoria (CMV. valorado en función de la amplitud de los potenciales de acción. especialmente en pacientes con test positivo para Cam. neurofisiológico. (intramuscular). pero ésta no es Cuadro de tetraparesia fláccida y arrefléxica con escasos síntomas capaz de generar contracción muscular por varios motivos: 1) los sensitivos. 73). paresia facial bilateral (MIR 97-98F. otros pares craneales que sin alteración de otras funciones neurológicas. multifocal y de predominio proximal.6. La plasmaféresis o las inmunoglobulinas intravenosas son útiles en aquellos pacientes severamente afectados o con rápida progresión clínica. Este trastorno está mediado por anticuerpos dirigidos contra de inflamación. desmielinización y degeneración axonal asociada. Respuesta clínica a los fármacos colinérgicos (anticolinesterá- También se considera la edad avanzada. Anatomopatológicamente. 126). Carácter fluctuante de la debilidad. 23 . Clasificación de las polineuropatías por su evolución. El factor que más condiciona el grado de respuesta al tratamiento es la duración de los síntomas neurológicos. las velocidades de conducción motoras distales suelen ser normales y es de mayor valor la abolición de la onda F. ya que la desmielinización es parcheada. TRATAMIENTO. Las neuropatías por atrapa- miento. hablar o deglutir. incluso después de la recuperación clínica. 7. Generalmente la debilidad comienza distalmente en los anticuerpos impiden la interacción de la Ach con el receptor y. 79. Presenta disociación albuminocitológica (proteínas altas 7. MIR 98-99F. • Estudios neurofisiológicos. pero no afecta a los oculomotores. FORMAS CLÍNICAS. hipertensión…).5. • Patogenia vascular Afectación aguda y dolorosa unilateral de uno o más nervios torácicos. la etiología más frecuente es compresiva. No hay terapia específica. • Menos comunes. 88) Forma pseudotabética: presenta signo de Romberg positivo. miniMANUAL 2 CTO Tabla 29. vibratoria y posicional están respetados. vómitos. 62). dolor retroorbitario y respeto de la motilidad pupilar. ciclosporina) Figura 19. 65. VI y VII. • Combinan degeneración • La diabetes es la causa más frecuente de disautonomía. frecuentes en anciano. dishidrosis. Principales formas clínicas de la neuropatía diabética. Es muy rara. • El par craneal más frecuentemente afectado es el tercero (MIR 97-98. frecuente. Pág. • Cursa con clínica cardiovascular (hipotensión ortostática. con inicio brusco. Tratamiento de las distintas formas de miastenia gravis (MIR 00-01F. Aparece en diabéticos de larga evolución. La diarrea se considera el síntoma intestinal más mal controlados. más • Pueden ser la primera manifestación de una diabetes. POLINEUROPATÍAS NEUROPATÍAS CRANEALES Recuperación espontánea. (MIR 97-98F. etc. acompañado de gran hipersensibilidad cutánea. pueden anteceder en el Cualquier nervio periférico puede afectarse (mediano. MIR 98-99. Consiste en dolor "quemante" muy intenso en las plantas de los pies. sudoración gustativa.Timoma inmunoglobulina iv. No se afectan los miembros superiores y no hay déficit motor. NEUROPATÍA TRONCULAR másfrecuente en mayores de 50 años. Es la forma más DISTAL frecuente de polinuropatía diabética (MIR 98-99F. radial. . NEUROPATÍAS POR curso de la enfermedad peroneo lateral.). La pérdida sensitiva es de NEUROPATÍA DOLOROSA AGUDA escasa magnitud en comparación al grado de hiperestesia. seguido de debilidad NEUROPATÍA MOTORA PROXIMAL progresiva de cuádriceps e iliopsoas con eventual atrofia y pérdida de los ("amiotrofia diabética") reflejos rotulianos. Insuficiente No mejora Timectomía Evaluación del estado clínico y si el paciente lo precisa Prednisona + anticolinesterásicos no mejora Inmunosupresión (azatriopina. reflejos miotáticos y POLINEUROPATÍA SENSITIVA sensibilidad táctil. y asocia clínica disautonómica. Buena ATRAPAMIENTO a las anteriores. impotencia. a diferencia de los terceros pares compresivos (MIR 99-00F. líquidos) Indicaciones de timectomía: Plasmaféresis o . recuperación. pérdida de la sensibilidad profunda y ulceraciones en pies con deformidad articular (artropatía de Charcot). Cursa con dolor y disestesias unilaterales en tórax y abdomen que pueden controlarse con amitriptilina. axonal (preferentemente • Otros síntomas atribuibles a la neuropatía autonómica: hipoglucemia distal) y inadvertida. 131). Forma pseudosiringomiélica: cursa con pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica. Aparece tras una importante pérdida de peso. MIR 97-98. • Frecuentes en diabéticos NEUROPATÍA AUTONÓMICA estreñimiento o diarrea). 149). ASIMÉTRICAS • Otros pares craneales que se afectan con frecuencia son el IV.Forma generalizada Mejora Riesgo quirúrgico Bajo Alto Plasmaféresis o inmunoglobulina iv. 60. gastroparesia. desmielinización segmentaria. 130). eyaculación SIMÉTRICAS retrógrada) y gastrointestinal (disfunción esofágica. Forma Forma Crisis ocular exclusiva generalizada miasténica Anticolinesterásico Anticolinesterásico Tratamiento de soporte (piridostigmina) (piridostigmina) (ventilación. etc. genitourinaria (vejiga neurógena. cubital. Cursa con dolor lumbar bajo y de áreas glúteas. arreflexia en miembros inferiores. 24 . La fuerza. Evoluciona hacia la recuperación espontánea. taquicardia en POLINEUROPATÍAS reposo). acúfenos y vértigo espontáneo intenso. Por traumatismos occipi- RADIOLOGÍA Detectan alteraciones tímicas (hiperplasia o (TC o RM torácica) timoma). fístula otorrea o rinorrea licuorales o Stenvers (transversales). El trazo de fractura coincide con una DIASTÁTICA sutura craneal. La ESTUDIOS edema. 25 . Debe realizarse cuando existe la 7. TRANSVERSALES (NEURALES. misión neuromuscular con anticolinesterásicos (neostigmina y piridostigmina por vía oral). frontales por motivos estéticos. leptomeníngeos progresivamente. de modo que las pulsaciones de Requieren cirugía para cerrar el defecto (quistes LCR la van agrandando meníngeo. La amplitud del potencial de acción (20%) y la recuperación frecuente. MIR 96-97F. 2. Se clasifican en tres grupos según su Prueba más específica. Suelen grado de hundimiento y la realizará una craneoplastia diferida HUNDIMIENTO acompañarse de laceración del cuero existencia de lesiones varios meses después. Otos- estimulación nerviosa repetitiva a bajas NEUROFISIOLÓGICOS copia: escalón en paredes del CAE y desgarro timpánico con frecuencias (3-5 Hz) produce un decremento progresivo de la amplitud de los potenciales otorragia (MIR 97-98 ORL. No son más frecuentes (70%). Clínica: hipoacusia titulación no se corresponde con la gravedad de la enfermedad. para reducir el cabelludo y de la duramadre. plasmaféresis para disminuir la titulación sérica de Ac acetilcolinesterasa a nivel de la hendidura antirreceptor y timectomía para eliminar el posible origen de los sináptica. Su ACETILCOLINA al techo del oído externo y al oído medio. En ausencia de daño parenquimatoso la Fractura en "tallo verde" típica de EN "PING-PONG" cirugía sólo es necesaria en fracturas lactantes. fístula de LCR…). hemotímpano. pacientes y agravar la debilidad miasténica. TRATAMIENTO. Tabla 31. Más frecuente en niños. LABERÍNTICAS): Menos frecuentes (20%). 102). inmunosupresión con esteroides o El Cloruro de edrofonio inhibe la citostáticos. TEST DE TENSILON acetilcolina para interactuar con los receptores (Edrofonio) postsináptico. Si son abiertas. Otoscopia: puede ser normal o existir ANAs) (LES. debe En ocasiones son fracturas conminutas TC craneal. de la base del cráneo (45%). No suelen precisar tratamiento por sí Battle).). tratamiento antibiótico para prevenir COMPUESTA senos paranasales. equimosis retroauricular (signo de TC craneal con ventana ósea. 72) y Schüller (longitudinales) y requieran (aneurisma carotídeo. la línea de fractura es perpendicular al eje del peñasco. Neurología y Neurocirugía DIAGNÓSTICO. de transmisión por lesión timpanoosicular. Fracturas craneales. al ocurrir por compresión o ante un estímulo único es normal.8. pero más graves. Fracturas craneales: tipos y características. artritis reumatoide. signo de Battle (equimosis retroauricular) y puede existir otolicuorrea Las velocidades de conducción nerviosa son por extensión a la fosa craneal media. del cuero cabelludo. permite determinar el extirparse este fragmento óseo y se FRACTURA. (MIR 98-99. de acción evocados (respuesta decremental). 243) sospecha clínica. aumentando así la disponibilidad de mismos (ver figura 19). Más frecuente en postraumáticos) niños. tales. Técnicas diagnósticas en la miastenia gravis. meningitis e infecciones cavidad del oído medio. equimosis periorbitaria ("ojos Proyecciones Rx clásicas para mismas. En estas intracraneales asociadas. la ANTICUERPOS patognomónicos de miastenia gravis (pueden ANTIRRECEPTOR DE línea de fractura discurre paralela al eje del peñasco afectando aparecer en miastenias farmacológicas). al producirse factor reumatoide y así como diversos trastornos autoinmunes una sección neural. pero su ausencia 1. Toda fractura craneal en comunicación Requieren desbridamiento de la herida y con una laceración del cuero cabelludo. Es positivo si se produce una mejoría inmediata y transitoria de la debilidad Las fracturas del peñasco son las más frecuentes de las fracturas tras su adminstración. Debe sospecharse ante determinados signos exploratorios: hemotímpano. La parálisis hormonas tiroideas. crisis postraumáticas. La fractura desgarra la duramadre CRECIENTE O permitiendo que la aracnoides se EVOLUTIVA hernie. Pág. Es LINEAL impacto de gran energía. por la plasticidad craneal. celdas mastoideas o osteomielitis. (con varios fragmentos). hemáticas (raras pero diagnósticas) (MIR 99-00F. Pueden asociarse con BASILAR de mapache"). Los medios terapéuticos disponibles son cuatro: mejorar la trans- Tabla 30. 245). La parálisis facial es rara normales. daño cerebral. Si hay vértigo es leve por conmoción laberíntica. LONGITUDINALES (TIMPÁNICAS. fragmento hundido. otorragia. carótido-cavernosa. El pronóstico lesiones asociadas. EXTRALABERÍNTICAS): Las DEMOSTRACIÓN DE no excluye el diagnóstico. lesión de pares craneales fracturas de peñasco (en desuso): determinadas complicaciones que sí lo (MIR 98-99. Pobre necesario mantener al paciente en del paciente dependerá de la posible correlación entre lesión ósea y observación. La tabla externa se hunde por debajo Requieren cirugía para elevar el del límite anatómico de la tabla interna. facial es frecuente (50%) y de peor pronóstico. 72). riesgo de infecciones intracraneales que fracturas está aumentado el riesgo de puedan aparecer. Por traumatismos temporoparietales. afectando al oído interno. etc. Clínica: hipoacusia neurosensorial OTROS (estudio de Puede asociar hipertiroidismo en un 5% de los profunda. Tipo de fractura Características Diagnóstico Tratamiento Demuestra que el cráneo ha sufrido un TC craneal urgente para valorar No suelen requerir tratamiento. lesión encefálica subyacente. su presencia es trayecto: diagnóstica (MIR 03-04. 66. es continuo y a veces adquiere carácter pulsátil. Tratamiento Craneotomía + evacuación Craneotomía + evacuación Trépano Pág. 76. Los accidentes de tráfico son la causa trivial que el paciente y la familia no lo recuerdan (MIR 94-95. 77. • Migraña basilar. Existe pulsátil. Hematoma epidural y subdural. en general otras entidades (ACV. 26 . Consiste en OTORRAGIA Frecuente Rara cefaleas de análogas características a las descritas en la migraña con aura. sobre todo en Epidemiología anticoagulados. El traumatismo desencadenante es a menudo tan varones. Los ataques presentan muy diversos desencadenantes (fatiga. En general menor y más tardía (por Lesión parénquima En general mayor y más precoz. alcohol. Los traumatismos Ver tabla 33. Clínica debido a herniación uncal por el importante Cursan con clínica de herniación demencia o psicosis). Los subagudos suelen Imagen hipodensa con morfología TC biconvexa y frecuente efecto de masa. carótida cervical presenta un pulso prominente y puede haber tumefacción de los tejidos que la rodean. 48). principalmente por Sangrado venoso por rotura de la venas puente corticales o laceración Origen desgarro de la arteria meníngea media tras del parénquima cerebral una fractura temporal (MIR 95-96F. Es más común Las formas crónicas aparecen sobre todo en ancianos. la cefalea son característicos de disfunción troncoencefálica: vértigo. En ella los déficits HIPOACUSIA Transmisiva Perceptiva (cofosis) neurológicos que preceden o acompañan a la cefalea persisten más allá de la duración de la misma. fotofobia regla (100%). la cirugía. Raro y leve • Carotidinia. men- FRECUENCIA 70-80% 15-20% struación…). vómitos. VÉRTIGO Frecuente y severo (posicional) Afecta a pacientes en la 4ª-6ª década. Menos del 30% presenta esta fluctuente a lo largo del tiempo y secuencia completa. OBLICUA (TIMPANOLABERÍNTICA). pero sin clínica de focalidad neurológica precediendo HEMOTÍMPANO Rara Frecuente o acompañando a la cefalea. Línea de fractura que • Migraña con aura o migraña clásica (20% del total). Es una puede afectar al CAE.9. Se describen distintos subtipos clínicos: Tabla 33. Preceden a la cefalea en 15-30 minutos y habitualmente desaparecen minutos antes LONGITUDINAL TRANSVERSAL de comenzar la cefalea. Permanente ducido un infarto cerebral (MIR 00-01F. En el lado del dolor la arteria 7. tumores. MIR 98-99F. Se precede de clínica de focalidad neurológica (aura). sisten durante 20-30 minutos y se siguen de cefalea occipital ña a los 10-30 años y en el 60-75% de los casos son mujeres. asociados con déficits focales. puede haber síntomas motores o sensitivos.10. OTOLICUORREA Frecuente Rara • Migraña complicada o infarto migrañoso. disartria. Posteriormente deterioro Muy heterogénea. Puede existir cefalea recurrente. Diagnóstico diferencial de los hematomas epidural y subdural. visión borrosa…). Los episodios duran entre varios minutos y horas y se repiten varias veces a la semana. hipersensibilidad a la percusión. más frecuente. MIR 96-97. MIR neurológico de rápida evolución. siendo las manifestaciones visuales las más frecuentes Tabla 32. de predominio hemicraneal y carácter pul- cualquier síntoma de las dos anteriores y la parálisis facial es la sátil que puede acompañarse de náuseas. dentales son un factor precipitante frecuente. Clasificación y diagnóstico diferencial de (escotomas centelleantes. 259). Sangrado arterial. alcohólicos y en la segunda y tercera décadas. PERFORACIÓN Frecuente Rara • Migraña sin aura o migraña común (75% del total). per- La mayoría de los pacientes presenta el primer episodio de migra. La presentación clínica clásica es pérdida de AGUDO CRÓNICO conciencia seguida de un período de lucidez (intervalo lúcido). El dolor se localiza en RADIOLOGÍA Schüller Stenvers la mandíbula y cuello. diplopía. y sonofobia. Los síntomas neurológicos que preceden a 7. una predisposición hereditaria. 45). Predomina la efecto de masa de la colección hemática (MIR uncal progresiva y deterioro cefalea crónica con 99-00. Con diagnóstico y tratamiento precoz es de Las formas agudas tienen una morbimortalidad del 50-90% a pesar de Mortalidad aproximadamente el 10%. 193. Transitoria 50%. migraña facial o cefalea de la “mitad inferior”. Migraña. compresión). cerebral. 94-95. ataxia o síndrome confusional. sugiriendo que se ha pro- PARÁLISIS FACIAL 20%. miniMANUAL 2 CTO 3. pueden simular neurológico de rápida evolución. oído medio y oído interno. luces brillantes. H EMAT OMA EPID U RAL H EMAT OMA SU B D U RAL Suponen el 1-3% de los TCE. aunque también las fracturas del peñasco. estrés. Imagen hiperdensa en forma de Imagen hiperdensa con morfología de lente semiluna. ser isodensos con el parénquima de semiluna. 153). enfermedades depresivas previas o trastornos extrapiramidales de otro tipo. Su TRICÍCLICOS al mes) acción parece independiente de su actividad antidepresiva (MIR 97-98F. AINES N mejora las náuseas o los vómitos sino que además facilita la absorción de los M O D ERAD O S (AAS. BETABLOQUEANTES El mecanismo por el cual ejercen su acción profiláctica resulta desconocido. M A Son agonistas de receptores serotoninérgicos (5HT1B y 1D) con acción vasoconstrictora ATAQU ES TRIPTANOS T y reductora de la inflamación alrededor de los vasos. Se considera el zolmitriptán como MODERADOS. La administración de metoclopramida o domperidona no sólo ATAQU ES LEVE. El naratriptán es especialmente útil en casos de C SEVEROS zolmitriptán. cinaricina. 2. naratriptán. Tipo de tratamie nto Fármacos Come ntarios S Su deben administrar inmediatamente después del inicio de la cefalea. 202). aunque reversibles. tras su uso prolongado: fibrosis pleural. metisergida) Pág. pericárdica y retroperitoneal (MIR 97-98F. en lugar O oscuro y silencioso. (amitriptilina. O almotriptán y eletriptán) Contraindicaciones: cardiopatía isquémica o claudicación intermitente. 27 . 253). rizatriptán recurrencias frecuentes. verapamilo) PREVEN T IVO (consi derar si l a frecuenci a ANTIDEPRESIVOS es superi or a dos epi sodi os Especialmente indicados en pacientes con migraña asociada a cefalea tensional. repitiendo la I dosis cada 4-6 horas. deben ser administrados con precaución debido a sus efectos SEROTONINA secundarios importantes. si es posible. (ciproheptadina. naproxeno o ibuprofeno) T analgésicos. (sumatriptán . I el de mayor beneficio terapéutico. Neurología y Neurocirugía Tabla 34. aunque se (propranolol) postula un efecto bloqueante de receptores serotoninérgicos 5-HT2 (MIR 99-00. Junto al tratamiento analgésico se debe descansar. pizotifen. 120). con un perfil de seguridad muy bueno. Principales opciones en el tratamiento de la migraña. nortriptilina) ANTAGONISTAS DE LA Muy eficaces. Parkinson. MIR 96-97. CALCIO ANTAGONISTAS Los dos primeros se deben usar con precaución en pacientes con enfermedad de (flunaricina.