13 - Manual Cto - Neurologia y Neurocirugia

de Medicina y Cirugía8. a Manual CTO edición 01. Introducción: anatomía, semiología y fisiología del sistema nervioso Breve r e c u e r d o a n a t ó m i c o A l t e r a c i o n e s d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s T r a s t o r n o s d e la función m o t o r a T r a s t o r n o s d e la s e n s i b i l i d a d T r a s t o r n o s d e la coordinación. Ataxias Alteración d e los pares craneales Trastornos camplmétricos y pupilares Síndromes l o b a r e s Síndromes troncoencefálicos Reflejos y síndromes m e d u l a r e s Sección y shock m e d u l a r Fisiología d e l s i s t e m a n e r v i o s o Transmisión sináptica 04. 1 1 2 4 6 8 9 11 12 13 14 16 17 18 5.1. 5.2. 5.3. 5.4. 5.5. 5.6. 5.7. 5.8. 5.9. 4.1. 4.2. 4.3. 4.4. 4.5. 4.6. Enfermedades vasculares cerebrales T e r r i t o r i o s vasculares c e r e b r a l e s Clasificación y f a c t o r e s d e r i e s g o Enfermedades isguémicas Hemorragia intraparenquimatosa M a l f o r m a c i o n e s vasculares Hemorragia subaracnoidea cerebrovasculares 30 37 39 40 28 28 29 1.1 1.2. 1.3. 1.4. 1.5. 1.6. 1.7. 1.8. 1.9. 1.10. 1.11. 1.12. 1.13. 05. Trastornos del movimiento Temblor Distonías Mioclonías Tics Síndrome d e piernas Inquietas Corea. E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n E n f e r m e d a d d e Parkinson idiopátlca O t r o s síndromes p a r k l n s o n i a n o s A t r o f i a s multisistémlcas (AMS) 45 46 47 48 48 48 49 50 54 55 02. 2.1. 2.2. 2.3. Coma. Muerte encefálica Coma Signos de valor localizados M u e r t e encefálica 19 19 19 21 03. 3.1. 3.2. 3.3. 3.4. 3.5. Demencias C o n c e p t o y clasificación Enfermedad de Alzheimer Demencia fronto-temporal ( E n f e r m e d a d d e Pick) D e m e n c i a vascular Demencia por cuerpos de Lewy 22 22 23 26 26 27 06. 6.1. 6.2. Enfermedades por alteración de la mielina Esclerosis múltiple (EM) Otras e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s 57 57 61 07. 7.1. 7.2. 7.3. 7.4. 7.5. 7.6. 7.7. Epilepsia Clasificación Fisiopatología Diagnóstico d i f e r e n c i a Etiología A l g u n o s síndromes epilépticos específicos T r a t a m i e n t o . Fármacos a n t i c o m i c i a l e s Epilepsia y e m b a r a z o 63 63 65 65 66 66 67 69 10. Enfermedades nutricionales y metabólicas del sistema nervioso E n f e r m e d a d e s neurológicas d e b i d a s a déficits n u t r i c i o n a l e s 81 81 83 10.1. 10.2. E n f e r m e d a d e s metabólicas s e c u n d a r i a s 08. 8.1. 8.2. Enfermedades degenerativas del sistema nervioso Ataxias h e r e d o d e g e n e r a t i v a s E n f e r m e d a d e s d e la m o t o n e u r o n a 11. 70 70 72 11.1. 11.2. 11.3. 11.4. 11.5. 11.6. 11.7. 11.8. 11.9. Neuropatías Consideraciones generales S í n d r o m e d e Guillaln-Barré Polineuropatía d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a crónica (PDIC) Neuropatía diabética Neuropatías e n la infección p o r VIH Neuropatías disproteinémicas Neuropatías h e r e d i t a r i a s sin base metabólica c o n o c i d a 86 86 88 89 90 91 91 92 92 93 09. Enfermedades virales y priónicas del sistema nervioso Encefalitis herpética y otras e n c e f a l i t i s virales Paraparesia espástica t r o p i c a l Leucoencefalopatía m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a (LMP) 75 75 77 77 78 78 M o n o n e u r i t i s múltiple Mononeuropatías 9.1. 9.2. 9.3. 9.4. 9.5. 12. 12.1. 12.2. Enfermedades de la placa motora M i a s t e n i a gravis O t r o s síndromes m i a s t e n i f o r m e s Panencefalitis e s c l e r o s a n t e s u b a g u d a (PESS) E n f e r m e d a d e s priónicas 94 94 97 V 3. 16. 14. 17.10. Tumores neuronales y neurogliales mixtos Meningioma N e u r i n o m a d e l VIII par (schwannoma vestibular) 109 109 110 110 110 111 111 112 113 17.5. 15. 14. 17.12. 14. 17.4. Síndrome de hipertensión intracraneal Flslopatología Etiología d e l síndrome d e hipertensión i n t r a c r a n e a l Clínica Síndromes d e herniación c e r e b r a l Diagnóstico Tratamiento S í n d r o m e d e hipertensión i n t r a c r a n e a l b e n i g n a ( p s e u d o t u m o r cerebrí) Edema cerebral 17. 14. 16.11. 17.5. 125 126 126 127 128 128 128 T u m o r e s d e la región p i n e a l Tumores hipofisarios T u m o r e s d e o r i g e n disembrioplásico Linfoma cerebral p r i m a r i o Hemangioblastoma T u m o r e s d e la b a s e c r a n e a l . 17.histamínica o d e H o r t o n Otras cefaleas p r i m a r l a s generales 105 105 106 106 107 108 17.8.4. 15.2. 15. 16. 17. 13.9.1. Tumores neuroectodérmicosprlmitivos (PNET) generales Metástasis c e r e b r a l e s 118 118 119 120 123 123 124 124 15. 13.13. 17.4.1.2.2.1. 17. Hidrocefalia C o n c e p t o y clasificación Etiopatogenia Clínica Tratamiento H i d r o c e f a l i a crónica d e l a d u l t o 114 114 115 115 116 117 14. 15.14.13.2.1.6. Cefaleas Consideraciones Cefalea t e n s i o n a l Migraña Cefalea e n cluster. 15.3. 15. 17.7.4.1. 15.3. 16. 14.7.8. 13. 16.6.5. 17.3. Miopatías Distrofias m u s c u l a r e s Miopatías congénitas Miopatías metabólicas Miopatías m i t o c o n d r i a l e s 100 100 102 103 104 16. Tumores intracraneales Consideraciones Gllomas Tumores del plexo coroideo Tumores embrionarios. 17. 17. 13.5.4.3.2. 15. Traumatismos craneoencefálicos Escala d e c o m a d e G l a s g o w M a n e j o d e l TCE e n U r g e n c i a s Fracturas craneales Conmoción cerebral Hematoma epidural Hematoma subdural Contusión c e r e b r a l hemorrágica Lesión a x o n a l d i f u s a Neumoencéfalo C o m p l i c a c i o n e s y secuelas del n e u r o t r a u m a central 130 130 131 131 133 134 134 135 135 135 135 21.7.3.9.7. 22.4. 22.5. Anomalías del desarrollo Craneosinostosis Malformación d e Chiari Quistes aracnoideos Disrafismo espinal Encefalocele Sinus pericranii (variz e s p u r i a ) 155 155 156 157 157 158 159 22.6.2. 18.8.11. 20.3.* 1 18. Neurocirugía funcional N e u r a l g i a d e l trigémino N e u r a l g i a d e l glosofaríngeo Cirugía d e l d o l o r i n t r a t a b l e Cirugía d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson Cirugía d e la e p i l e p s i a Neurocirugía d e los t r a s t o r n o s m e n t a l e s (Psicocirugía) 160 160 161 161 161 161 161 19. Patología raquimedular Dolor lumbar Lumbociática. 18. 20. 20.6.2.1.4. 20.12. 18. 19.2. 21. 20. 21.5. 19.4.1. Absceso cerebral y empiema subdural Absceso cerebral Empiema subdural 22.10.1.8. 20. 18. 18.1. Bibliografía 162 20. 18.6. 18.2.9. 20. 21.5.5. H e r n i a discal cervical E s p o n d i l o s i s cervical Estenosis d e l canal l u m b a r Espondilollstesis Espondilodiscitis Lesiones m e d u l a r e s traumáticas T u m o r e s intrarraquídeos Absceso epidural espinal Siringomielia Anomalías d e la unión c r a n e o c e r v i c a l 140 140 141 145 146 146 147 147 148 150 152 152 153 Vil . 22. 20. 137 137 139 22. 20.3. 18.3. 21.6. 18. 20.10. 22.4.1. 20. 21. 18. 20.2. 21. H e r n i a discal l u m b a r C e r v i c o b r a q u i a l g i a . 2 1 3 -MIR 99-00. dismetría. s i g n o d e B a b i n s k i e hipertonía e n " h o j a d e n a v a j a " c o n a u s e n c i a d e f i b r i l a c i o n e s y f a s c i c u l a c i o n e s . Exploración neurológica La exploración neurológica básica d e b e c o n s t a r d e los siguientes a p a r t a d o s : 1 .h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cápsula i n t e r En las lesiones b u l b a r e s . 2 0 4 MIR 01-02. 53. c o m o la s i r i n g o m i e l i a . 229 .54 .MIR 00-01F. pero una lectura atenta es fundamental porque ayudará a entender los demás temas y. lleva a s o c i a d a a t a x i a d e los m i e m b r o s y . 222.MIR 98-99. E x p l o ración d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s ( l e n g u a j e . Pares c r a n e a l e s y c a m p o v i s u a l . 251 1. H a y q u e pensar e n lesión del t r o n c o encefálico s i e m p r e q u e aparezcan asociadas lesiones d e pares craneales ip- ["3") ["4"] Qfj [~6"j ["7") Los síndromes d i s a r t r i a . 6. h a y a t a x i a d e la m a r c h a y escasa o n u l a a t a x i a d e l o s m i e m b r o s . 58. c o n u n a c o r r e c t a exploración neurológica. 54 -MIR 03-04. 132. por tanto. surcos y fisuras y d e l i m i t a n áreas c o n f u n c i o n e s d e t e r m i n a d a s . d e m a n e r a q u e la historia clínica. 197. Presenta n u m e r o s o s p l i e g u e s q u e f o r m a n las c i r c u n v o l u c i o n e s c e r e b r a l e s . SEMIOLOGÍA Y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO r Orientación MIR En los últimos años. Función m o t o r a . p r a x i a s . se d i s t i n g u e n d o s síndromes: lateral o d e W a l l e n b e r g (oclusión d e la arteria v e r t e b r a l o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l (oclusión d e la a r t e r i a e s p i n a l a n t e r i o r o v e r t e b r a l ) . La lesión d e la s e g u n d a m o t o n e u r o n a (en el asta a n t e r i o r d e la médula e s p i n a l ) se c a r a c t e r i z a p o r afectación d e músculos a i s l a d o s o pequeños g r u p o s . a responder las preguntas de tipo caso clínico en las que los datos semiológicos son la clave diagnóstica. 52 • MIR 05-06. r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s . d e u n o s 2 o 3 m m d e espesor. En este sistema e x i s t e u n a p r i m e r a m o t o n e u r o n a c u y a lesión se c a r a c t e r i z a p o r a f e c tación d e a m p l i o s g r u p o s m u s c u l a r e s . silaterales c o n "vías largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. c o n c o n s e r v a c i ó n d e la táctil y p r o p i o c e p t i v a (déficit d i s o c i a d o d e la s e n s i b i l i d a d ) . La distribución d e l déficit s e n s o r i a l es i n d i c a t i v o d e la l o c a l i z a c i ó n d e la lesión. se v e e n lesiones c e n t r o m e d u l a r e s . ha disminuido la importancia de este tema en el MIR. fg] La neurología se c a r a c t e r i z a p o r u n a correlación precisa e n t r e los signos y síntomas q u e presenta el p a c i e n t e y las estructuras anatómicas dañadas. 6 6 . 4 . i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e m e n c i a a p a r e c e característicamente e n la h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a y e n las lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s . Breve recuerdo anatómico Hemisferios cerebrales En c a d a h e m i s f e r i o se d i s t i n g u e n : ( F i g u r a 1) L a c o r t e z a c e r e b r a l o sustancia gris. sigue s i e n d o la base d e l diagnóstico. t e m p e r a t u r a y tacto grosero. 5. estática y m a r c h a .1. Los pares craneales i n d i c a n e l nivel d e la lesión.Neurología y neurocirugía o í .MIR 04-05. 3. 246 . INTRODUCCIÓN: ANATOMÍA. reflejos miotáticos d i s m i n u i d o s o ausentes y f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s . 2. N i v e l de c o n s c i e n c i a . 1 4 1 . fJJ j~2~] Aspectos esenciales La a s o c i a c i ó n d e a p r a x i a d e la m a r c h a . 224 • MIR 07-08. En e l síndrome c e r e b e l o s o v e r m i a n o . Existen f u n d a m e n t a l m e n t e dos vías sensitivas: el sistema c o l u m n a dorsal-lemnisco m e d i a l (sensibilidad epicrítica. 221 . gnosias). C o o r d i n a c i ó n . d i v i d i d a s 1 . d i s d i a d o c o c i n e s i a y discronometría. se decusa a nivel d e l b u l b o y sus fibras h a c e n sinapsis e n los núcleos d e G o l l y B u r d a c h ) y el sistema anterolateral (sensibilidad protopática: d o l o r . 198 . a s i n e r g i a . e n e l síndrome c e r e b e l o s o hemisférico.m a n o t o r p e y a t a x i a . (T) Preguntas -MIR 09-10. 238. El h a z c o r t i c o e s p i n a l y e l h a z c o r t i c o n u c l e a r (fascículo g e n i c u l a d o ) s o n los d o s t r a c t o s p r i n c i p a l e s q u e f o r m a n el sistema p i r a m i d a l .MIR 98-99F. 28 -MIR 02-03. c o n m a y o r f r e c u e n c i a q u e e n e l a n t e r i o r . N i v e l s u s p e n d i d o para s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y térmica. las fibras c r u z a n al l a d o o p u e s t o a nivel m e d u l a r ) . na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a . Función s e n s i t i v a . 228 -MIR 97-98.MIR 00-01. r e a l i z a n d o las c o r r e c c i o n e s n e cesarias en su realización y r e g u l a n d o el t o n o postural y el e q u i l i b r i o (Figura 2). Es el c e n t r o d e integración d e las señales sensoriales en su c a m i n o h a c i a la c o r t e z a . Son el núcleo c a u d a d o . • Protuberancia o puente: d o n d e se l o c a l i z a n los núcleos d e los pares craneales V m o t o r . 1. La cisura p a r i e t o o c c i p i t a l separa el lóbulo parietal del o c c i p i t a l . edición a en c u a t r o lóbulos. de las funciones superiores Las alteraciones d e las f u n c i o n e s superiores t r a d u c e n afectación d e la sustancia gris c o r t i c a l . 8.Manual CTO de Medicina y Cirugía. f o r m a d a p o r sistemas d e fibras q u e c o n e c t a n e n t r e sí diferentes p u n t o s d e la c o r t e z a cerebral o la c o r t e z a c o n los distintos núcleos del n e u r o e j e . Partes anatómicas d e l c e r e b e l o Ganglios de la base Los núcleos grises del c e r e b r o son f o r m a c i o n e s d e sustancia gris situadas en la p r o x i m i d a d d e la base del c e r e b r o . Tronco del encéfalo El t r o n c o del encéfalo está d i v i d i d o anatómicamente e n : mesencéfalo. V I I y V I I I . Cerebelo Posterior al t r o n c o del encéfalo. q u e se d e n o m i n a n f r o n t a l . etc. a a m b o s lados del tercer ventrículo. y la sustancia nigra. y el lóbulo t e m p o r a l se e n c u e n t r a p o r d e b a j o d e la cisura d e Silvio. C u e r p o c a l l o s o . s e c u e n c i a n d o las actividades m o t o r a s . p a r i e t a l . c o n t r o l e n d o c r i n o . llamadas cápsula interna y cápsula e x t e r n a . XI y XII. p u t a m e n y pálido (los dos últimos c o n s t i t u y e n j u n t o s el núcleo l e n t i cular). • Mesencéfalo: en él se p u e d e n e n c o n t r a r los núcleos d e los pares craneales III y IV. f o r m a n d o la cápsula interna. c i c l o sueño-vigilia. X. la cápsula externa y la cápsula e x t r e m a . Los lóbulos f r o n t a l y parietal están separados p o r la cisura d e R o l a n d o . f o r m a d o p o r fibras q u e i n t e r c o n e c t a n a m b o s h e m i s ferios. así c o m o los centros d e c o n t r o l d e las f u n c i o n e s cardíacas. vasoconstrictoras y respiratorias. Entre estos núcleos se e n c u e n t r a n interpuestas dos láminas d e sustancia b l a n c a . • Bulbo raquídeo: en el q u e se p u e d e n l o c a l i z a r los núcleos d e los pares craneales IX. se encarga d e la vía m o t o r a i n d i r e c t a . y los pedúnculos cerebelosos m e dios. y otras a c t i v i dades reflejas c o m o el vómito. • Hipotálamo: e n c a r g a d o d e la regulación d e las f u n c i o n e s viscerales: homeostasis. q u e c o n e c t a n el t r o n c o del encéfalo c o n el c e r e b e l o . p r o t u b e r a n c i a y b u l b o raquídeo.2. Alteraciones . el n ú c l e o r o j o . La sustancia b l a n c a . V I . además d e los tubérculos cuadrigéminos. Anatomía d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l Diencéfalo • Tálamo: núcleo d e sustancia gris l o c a l i z a d o en la z o n a m e d i a l del c e r e b r o . Figura 1. t e m p o r a l y o c c i p i t a l . Hemisferios cerebelosos Figura 2. neologismos. l o n g i t u d n o r m a l de la frase y una ausencia de c o n t e n i d o lingüístico en lo q u e se está h a b l a n d o . i n c l u s o v e r b o r r e a . Se conserva e n las afasias transcorticales. a b r i r la b o c a . El área d e W e r n i c k e c o r r e s p o n d e al gyrus supramarginales o parte posterior d e la circunvolución t e m p o r a l superior. Se p r o d u c e p o r lesión en el área de Broca en el lóbulo f r o n t a l d o m i n a n t e . etc. córtex auditivo adyacente y sustancia blanca subyacente. y la que afecta a la ínsula. La afasia de conducción puede darse c o n lesiones del fascículo arcuato. Las personas zurdas p r e s e n tan u n patrón d e d o m i n a n c i a hemisférica d i s t i n t o . presentan a u m e n t o de la f l u e n c i a . • La repetición es la c a p a c i d a d para repetir el lenguaje h a b l a d o . en ellos. y se v a l o r a p o r órdenes verbales (cerrar los o j o s . comprensión. u n a parte d e los m i s m o s o su c o l o r . c u a n d o son presentados p o r el e x a m i n a d o r . • La nominación es la c a p a c i d a d d e l p a c i e n t e para r e p r o d u c i r los n o m b r e s de o b j e t o s . es el área c o r t i c a l r e l a c i o n a d a c o n la comprensión del lenguaje h a b l a d o . resultando un discurso monótono. T i e n e n peor pronóstico d e r e cuperación. Los pacientes c o n afasia de B r o c a presentan i n c a p a c i d a d para e m i t i r lenguaje. t e n d e n c i a a frases cortas (a m e n u d o una única palabra) y agramatismo (una o r g a n i z a ción anómala d e las frases). c o n a b u n d a n t e s parafasias. afasia d e conducción. s u p r i m i r esta frase). Diagnóstico diferencial d e las afasias integridad de las estructuras n e u r o m u s c u l a r e s f o r m a d o r a s d e l m i s m o . El área posterior del lenguaje. Tipos d e afasia Se p u e d e n d i s t i n g u i r c i n c o tipos d e afasia (Figura 3): afasia d e Broca o m o t o r a . Afasia transcortical m o t o r a Afasia de conducción Las afasias de W e r n i c k e n o suelen asociarse a otras f o c a l i d a d e s n e u r o l o g í a s . ausencia d e disartria.) o por preguntas q u e r e q u i e r a n la contestación sí o n o . Se p i e r d e en todas las afasias. intoxicación p o r monóxido d e c a r b o n o o d e m e n c i a . pero el paciente presenta d i f i c u l tad para nominar y repetir. Es una pérdida o d e t e r i o r o d e l lenguaje causado p o r daño cerebral. comprensión y elección de la palabra) están intactas. N o son conscientes de su p r o b l e m a lingüístico. las afasias n o fiuentes se deben a lesiones anteriores a la cisura de Rolando. c o n lenguaje fluente y abundantes parafasias. Por e l l o .Neurología y neurocirugía Trastornos del lenguaje BROCA Fluencia No Sí Sí No No Sí Comprensión Sí No Sí No Sí No Nominación No No No No No No Repetición No No No No Sí Sí Los trastornos d e l lenguaje son los siguientes: Disartria. pero se caracterizan p o r conservar la c a p a c i d a d d e repetición. nominación y repetición (Tabla 1). c o r r e s p o n d e al área 4 4 d e B r o d m a n n y se c o n o c e c o m o "área d e B r o c a " . • La comprensión se refiere al e n t e n d i m i e n t o d e l lenguaje h a b l a d o . • Afasia. y p u e d e ser aislada o b i e n i m p l i c a r h e m i p a resia d e r e c h a u otros signos d e lesión f r o n t a l . El área d e Broca c o r r e s p o n d e a la pars o p e r c u l a r o pars t r i a n g u l a r d e la circunvolución f r o n t a l inferior. al ser conscientes d e su déficit. obstrucción o estenosis significativa d e la arteria carótida. • Disprosodia. En c u a n t o a la dominancia cerebral. c o n c o m prensión conservada. Afasia motora o de Broca Afasia sensitiva o d e Wernicke Afasia transcortical sensitiva Figura 3. b i e n sean palabras o frases. La comprensión está conservada. Casi sin excepciones. (tanto h a b l a d o c o m o escrito. El área anterior d e l lenguaje está r e l a c i o n a d a c o n la producción lingüística. p o b r e articulación. El pronóstico d e r e c u p e r a ción es g e n e r a l m e n t e más f a v o r a b l e q u e en aquéllos c o n afasia g l o b a l . más del 9 9 % presentan una fuerte d o m i n a n c i a hemisférica i z q u i e r d a para las f u n c i o n e s lingüísticas. en pacientes diestros. Localización anatómica d e las p r i n c i p a l e s t i p o s d e afasia 3 . Estos c i n c o tipos d e afasia se d i f e r e n c i a n a t e n d i e n d o a los c o n c e p t o s de f l u e n c i a . Es u n trastorno específico d e la articulación d e l lenguaje e n el q u e las b a ses del m i s m o (gramática. o incluso presentar u n lenguaje del t o d o i n i n t e l i g i b l e (jergafasia). es frecuente la sustitución d e unas palabras p o r otras (parafasias). de ellos. • La fluencia es la producción verbal d u r a n t e la conversación. La afasia no f l u e n t e se caracteriza p o r una escasa producción verbal (menos de 5 0 palabras p o r m i n u t o ) . prácticamente sólo las lesiones h e misféricas i z q u i e r d a s causarán afasia. Las afasias transcorticales motora o sensitiva t i e n e n las mismas c a racterísticas q u e las afasias motoras o sensitivas puras c o r r e s p o n d i e n tes. Las causas más frecuentes d e afasias transcorticales son: a n o x i a secundaria a parada cardiorrespiratoria. pero son m e n o s graves q u e las q u e aparecen c o n las mismas lesiones e n pacientes diestros y t i e n e n m a y o r g r a d o d e recuperación funcional. q u e c o r r e s p o n d e n a lesiones e n distintas áreas cerebrales. afasia d e W e r n i c k e o sensitiva. d e f o r m a q u e las f u n c i o n e s lingüísticas se e n c u e n t r a n representadas en a m b o s h e m i s ferios. Los pacientes n o c o m p r e n d e n . Se p r o d u c e n p o r infartos extensos e n las zonas de vascularización frontera de las grandes arterias cerebrales. y a su v e z . t r a d i c i o n a l m e n t e r e f e r i d o c o m o "área de W e r n i c k e " . afasia transcortical m o t o r a y afasia t r a n s c o r t i c a l sensitiva. a p r o x i m a d a m e n t e el 9 0 % de la población es diestra. y las fiuentes son posteriores a d i c h a cisura. Es u n a alteración e n las i n flexiones y ritmo del habla. Responde a lesiones e n el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e . c o n WERNICKE CONDUCCIÓN GLOBAL TRANSCORTICAL MOTORA T R A N S C O R T I C A L SENSITIVA Tabla 1. lesiones en c u a l q u i e r h e m i s f e r i o p u e d e n dar lugar a afasia. aún c o n terapia intensiva. además de depresión o frustración. La afasia fluente se caracteriza p o r una producción verbal n o r m a l o excesiva (100-200 palabras p o r m i n u to). Reflejan u n problema a nivel cortical.). Tipos de agnosias La agnosia visual se d e f i n e c o m o la i n c a p a c i d a d para c o n o c e r los objetos o estímulos q u e se presentan en el c a m p o visual de un paciente alerta. U n a variante es la prosopagnosia o i n c a p a c i d a d para reconocer rostros h u m a n o s p r e v i a m e n t e c o n o c i d o s o aprender nuevos. La agnosia táctil es. Se e x p l o r a sol i c i t a n d o al p a c i e n t e q u e efectúe sobre un papel la c o p i a de varios d i b u j o s m o d e l o (círculo. Se ve más f r e c u e n t e m e n t e en lesiones p a r i e t o o c c i p i t a l e s d e r e chas o bilaterales. interpreta partituras). tamaño o c o n s i s t e n c i a : es la astereognosia. 8. A m b a s responden a lesiones occipitales bilaterales en las áreas de asociación. c u b o . G e n e r a l m e n t e . o falta de r e c o n o c i m i e n t o de partes del c u e r p o c o m o propias (generalmente h e m i c u e r p o i z q u i e r do). lee. Tipos de apraxias Las más i m p o r t a n t e s son las siguientes: • Apraxia ideomotora: es el t i p o más común de a p r a x i a . e j . e n decúbito. Este sistema está f o r m a d o por dos tractos p r i n c i p a l e s . de la función motora Fisiología de la función motora La función m o t o r a está s o m e t i d a a un c o n t r o l m u y estrecho en el q u e 1. Sistema piramidal Las neuronas de la capa c o r t i c a l V de la c o r t e z a m o t o r a p r i m a r i a (área 4 de B r o d m a n n ) . A m b a s suelen responder a lesiones parietales no d o m i n a n t e s (derechas). q u e h a b i t u a l m e n t e r e s p o n d e a lesiones en la porción a n t e r i o r del lóbulo parietal c o n t r a l a t e r a l . de la c o r t e z a p r e m o t o r a (rostral a la c o r t e z a m o t o r a p r i m a ria) y de la c o r t e z a somatosensltiva p o s c e n t r a l . los ganglios básales. • Apraxia ideatoria: es la i n c a p a c i d a d para llevar a c a b o una s e c u e n cia o r d e n a d a de actos m o t o r e s (p. en estos casos. es la i n c a p a c i d a d para abrir o cerrar la aparece urinaria en la hidrocefalia y demencia) y en • A p r a x i a bucolinguofacial: b o c a o los ojos c u a n d o se lo i n d i c a el e x a m i n a d o r . A p a r e c e c o n lesiones en áreas frontales y parietales i z q u i e r d a s . los s i m p l i f i c a n n o t a b l e mente. El p a c i e n t e será i n c a p a z de r e c o n o c e r u n o b j e t o por el t a c t o c o n ojos cerrados. • Apraxia del vestido: es la i n c a p a c i d a d del p a c i e n t e para vestirse de f o r m a c o r r e c t a c u a n d o se le entregan las distintas piezas del vestuario. La atopognosia es la i m p o s i b i l i d a d para l o c a l i z a r u n estímulo táctil. e s c r i b e . 2 2 4 ) hasta el asta a n t e r i o r de la médula o . Puede o b servarse en d e m e n c i a s t i p o A l z h e i m e r y en estados c o n f u s i o n a l e s . no disfásico y c o n una percepción visual n o r m a l . Tales lesiones s u e l e n r e s p o n d e r a o c l u s i o n e s d e la a r t e r i a carótida i n t e r n a o a r t e r i a c e r e bral m e d i a i z q u i e r d a e n su o r i g e n .3. • U n t i p o e s p e c i a l es la a p r a x i a de la m a r c h a . táctil o a u d i t i v o c u a n d o n o hay alteración en la compresión ni defectos en las sensibilidades p r i m a r i a s visuales. e n d o n d e el p a c i e n te en posición bípeda n o es c a p a z d e i n i c i a r la d e a m b u l a c i ó n p o r h a b e r p e r d i d o los p a t r o n e s m o t o r e s a p r e n d i d o s para c a m i n a r . bilaterales. Consiste en la i n c a p a c i d a d para desarrollar un a c t o m o t o r p r e v i a m e n t e a p r e n d i d o en respuesta a una o r d e n v e r b a l . en p a c i e n t e s d i e s t r o s ) : el d e r e c h o es u n h e m i s f e r i o más " p r á c t i c o " ( a p r a x i a d e la construcción y el v e s t i d o . a u n q u e lo p u e d e hacer de f o r m a espontánea.Manual CTO de M e d i c i n a y Cirugía. a u n q u e sí describirá sus características de f o r m a . el c e r e b e l o y la médula e s p i n a l . m i e n t r a s q u e el i z q u i e r d o es más " i n t e l e c t u a l " ( h a b l a . edición a RECUERDA H a b i t u a l m e n t e sólo se afecta el l e n g u a j e e n lesiones d e l h e m i s f e r i c m i n a n t e ( i z q u i e r d o . • Apraxia constructiva: es la i n c a p a c i d a d para d i b u j a r o c o n s t r u i r f i guras o formas b i d i m e n s i o n a l e s o t r i d i m e n s i o n a l e s . el paciente no r e c o n o c e su hemiparesia u o t r o defecto neurológico q u e acontece (p. Agnosias La agnosia es la i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r un estímulo v i s u a l . El pronóstico d e recuperación es malo. el haz c o r t i c o e s p i n a l y el haz c o r t i c o n u c l e a r o fascículo g e n i c u l a d o . Entre ellas. Apraxias La apraxia es la i n c a p a c i d a d para llevar a c a b o actos motores ante una o r d e n verbal o imitación en u n p a c i e n t e c o n una a d e c u a d a c o m p r e n sión y sin déficit m o t o r e s o sensitivos p r i m a r i o s q u e interfieran c o n el d e s a r r o l l o del m o v i m i e n t o . suma. q u e se o r i g i n a en la c o r t e z a y cuyas fibras d e s c i e n d e n por la cápsula interna (MIR 09-10. s e c u n d a ria a g r a n d e s lesiones q u e a f e c t a n a las áreas a n t e r i o r e s y p o s t e r i o r e s d e l l e n g u a j e y c o n l l e v a n déficit m o t o r e s graves. A p a r e c e más f r e c u e n t e m e n t e c o n lesiones hemisféricas derechas. Trastornos Otras formas de agnosia son la asomatognosia. atento. La afasia global es la f o r m a más g r a v e y f r e c u e n t e d e afasia. tensiva frontales (junto a incontinencia puede realizar la dinámica de deamnormolesiones Característicamente. etc. Los pacientes c o n lesiones d e rechas p i e r d e n las relaciones espaciales entre las distintas partes del m o d e l o . aunque i n t e r v i e n e n distintas partes del Sistema N e r v i o s o Central (SNC). o i n c a p a c i d a d para reconocer su e n f e r m e d a d . del área m o t o r a s u p l e m e n t a r i a (en la cara m e d i a l del hemisferio). y la anosognosia. r e c u e r d a m e l o días). e m i t e n axones para el sistema p i r a m i d a l . la i n c a p a c i d a d para rec o n o c e r el s i g n i f i c a d o de estímulos táctiles c u a n d o la s e n s i b i l i d a d táctil p r i m a r i a es n o r m a l en un p a c i e n t e alerta y n o disfásico. y aquéllos c o n lesiones i z q u i e r d a s . también pueden observarse en lesiones izquierdas. Sin e m b a r g o .ej. bulación. y la agrafoestesia es la i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r una d e t e r m i n a d a f i g u r a trazada sobre la s u p e r f i c i e c o r p o r a l . sensitivas o a u d i t i v a s .: e n c e n d e r un c i g a r r i l l o ) a pesar de p o d e r realizar cada a c t o p o r separado de f o r m a c o r r e c t a . 4 A m b o s están c o m p u e s t o s p o r dos neuronas m o t o r a s : la p r i m e r a moton e u r o n a . : síndrome de Antón en pacientes c o n afectación o c c i p i t a l bilateral q u e niegan su ceguera cortical). análogamente a la v i s u a l . La simultanagnosia es la i n c a p a c i dad para p e r c i b i r dos estímulos de f o r m a simultánea. se ve en e n f e r m e d a d e s cerebrales bilaterales. es necesario m e n c i o n a r la c o r t e z a m o t o r a . Fascículo geniculado: r e c i b e este n o m b r e por su situación en la cápsula interna (genus • = r o d i l l a ) y se encarga del c o n t r o l v o l u n t a r i o de la m u s c u l a t u r a inervada por los pares craneales. la despolariza. abriéndose canales de c a l c i o regulados por voltaje y e n t r a n d o grandes cantidades de d i c h o ion a la terminación. i n t e r v i e n e en la regulación de la postura y del equilibrio. ya q u e en a n i m a l e s de experimentación se ha c o m p r o b a d o q u e la sección e x c l u siva del haz p i r a m i d a l no c o n d u c e a espasticidad (MIR 98-99F. y la segunda m o t o n e u r o n a . Placa m o t o r a Lesiones de la vía p i r a m i d a l a n i v e l c o r t i c o e s p i n a l o c o r t i c o b u l b a r (primera motoneurona). el c e r e b e l o a y u d a a secuenciar las a c t i v i d a d e s m o t o r a s una parálisis espástica c o n h i p e r a c t i v i d a d de los reflejos t e n d i n o s o s . Parálisis c o m p l e t a Contracción p e r o n o m o v i m i e n t o Movimiento pero no contra gravedad M o v i m i e n t o c o n t r a g r a v e d a d p e r o n o c o n t r a resistencia M o v i m i e n t o c o n t r a resistencia p e r o m e n o r q u e la e x t r e m i d a d c o n t r a Célula de Schwann lateral o la esperada para la e d a d Fuerza n o r m a l Tabla 2. tras una fase de shock m e d u l a r i n i c i a l c o n parálisis f l a c c i d a . a la m u s c u l a t u r a distal).Neurología y neurocirugía hasta los núcleos m o t o r e s de los pares craneales. se p r o d u c e la entrada masiva d e s o d i o a favor d e g r a d i e n t e (en el i n t e r i o r d e la m e m b r a n a m u s c u l a r . C u a n d o ésta se e n c u e n t r a establecida. Lesiones de la m o t o n e u r o n a del asta a n t e r i o r m e d u l a r y de los n ú cleos m o t o r e s troncoencefálicos (segunda m o t o n e u r o n a ) . los trastornos de la c o o r d i nación. Básicamente. Los ganglios básales. Además. La lesión de las neuronas motoras d e l asta anterior cursa c o n una parálisis f l a c c i d a e h i p o a c t i v i d a d d e los reflejos t e n d i n o s o s . hay un c a m b i o local en el p o t e n c i a l (pasa de -80 a + 6 0 m V ) . n o c o n s c i e n t e . Fisiología de la placa motora (Figura 4) La a c e t i l c o l i n a es el neurotransmisor e m p l e a d o en la placa m o t o r a (unión neuromuscular). y por difusión f u e r a de d i c h a h e n d i d u r a . ya q u e ésta n o es sino un m o d e l o de sinapsis química. La espasticidad d e p e n d e de la pérdida de la inhibición de las p r o y e c c i o nes b u l b o e s p i n a l e s (acompañantes del haz c o r t i c o e s p i n a l ) . el siguiente paso es el estudio de los trastornos m o t o r e s d e f i c i t a r i o s (paresias o parálisis). se p u e d e a b o l i r por la sección de las raíces dorsales al i n t e r r u m p i r el a r c o miotático. y a efectuar las a d a p t a c i o n e s correctoras d e estas actividades según se r e a l i z a n . 2 2 8 ) . T r a c t o corticoespinal anterior o ventral ( T C E V ) : ipsilateral. N o contracción ni m o v i m i e n t o . situados en la m e m b r a n a muscular subyacente a la terminación axonal y c u y a estructura es la de canales iónicos. m e d i a n t e el c o n t r o l de la i n t e n s i d a d relativa de m o v i m i e n t o s . q u e se e x t i e n d e hasta la fibra muscular. Sus axones term i n a n en las de la cara v e n t r o m e d i a l ( m u s c u l a t u r a axial) 00-01. c o n t r i b u y e n a p l a n i f i c a r y regular los patrones c o m p l e j o s de m o v i m i e n t o m u s c u l a r . Son sistemas c o m p l e j o s y multisinápticos. de la dirección y de la secuencia de m o v i m i e n t o s necesarios. La a c e t i l c o l i n a se sintetiza en el citosol de la segunda m o t o n e u r o n a y se a l m a c e n a en vesículas en el t e r m i n a l presináptico. Trastornos motores U n a vez vista la fisiología de la función m o t o r a . las crisis c o m i c i a l e s m o t o r a s . 5 . El déficit de fuerza se c u a n t i f i c a c o m o f i g u r a en la T a b l a 2. el p o t e n c i a l es de unos -80 m V ) . Cerebelo y ganglios básales A m b o s f o r m a n parte de la vía m o t o r a i n d i r e c t a . H a z corticoespinal: discurre por el b r a z o posterior d e la cápsula i n terna. C u a n d o un potencial de acción recorre el axón y alcanza la terminación presináptica. r e c i b e n estímulos corticales y m o d u l a n la función d e l t r a c t o p i r a m i d a l a través del tálamo. La a c e t i l c o l i n a desaparece c o n r a p i d e z de la h e n d i d u r a sináptica por la presencia de la e n z i m a acetilcolinesterasa. Las parálisis p u e d e n derivar de: • • Figura 4. y a su vez p u e d e n diferenciarse dos tractos a partir del b u l b o raquídeo: Tracto corticoespinal lateral ( T C E L ) : es c r u z a d o y discurre por la región dorsal del cordón lateral d e la médula. La a c e t i l c o l i n a se u n e a sus receptores. t e r m i n a en (MIR Tras la apertura d e los canales. d i s c u r r e por la región m e d i a l del cordón a n t e r i o r . En reposo. La lesión de las neuronas m o t o r a s corticales o del haz p i r a m i d a l . sin e m b a r g o . D e este m o d o . q u e se t r a n s m i t e a la f i b r a m u s c u l a r g e n e r a n d o u n p o t e n c i a l de acción m u s cular y la contracción m u s c u l a r . d a n d o lugar a potenciales de placa en m i n i a t u r a . r e s p e c t i v a m e n t e . se l i b e ran espontáneamente pequeñas cantidades. así c o m o las ataxias y la apraxia o trastorno no paralítico del m o v i m i e n t o serán tratadas más adelante en este capítulo. El c a l c i o atrae vesículas de a c e t i l c o l i n a y p r o v o c a su exocitosis (salen unas 125 vesículas). Sus axones t e r m i nan p r i n c i p a l m e n t e en las neuronas m o t o r a s del asta a n t e r i o r de la cara dorsolateral (que proyectarán. c o m o los trastornos extrapiramidales. a su vez. 238). d e n o m i n a d o p o t e n c i a l de placa m o t o r a . Cuantlficación del déficit de la fuerza m o t o r a Otras alteraciones de la función m o t o r a . Se c o n s i d e r a q u e la sinapsis ha f i n a l i z a d o c u a n d o se recapta el n e u r o t r a n s m i s o r l i b e r a d o . otras causas son i s q u e m i a y sangrado m e d u l a r p o r m a l f o r m a c i o n e s ." m o t o n e u r o n a + 2 . e j . etc. Trastornos (Figura6) Las lesiones de primera motoneurona (córtex cerebral. La clínica de segunda m o t o n e u r o n a n o acompañada d e trastornos sensitivos habla a favor d e lesión central (p. a • Amplios grupos Músculo musculares • Atrofia por desuso o pequeños g r u p o s • A m i o t r o f i a precoz • Fasciculaciones • Fibrilaciones Tono A u m e n t a d o (parálisis espástica) D i s m i n u i d o (parálisis flaccida) Tabla 3. Reflejos osteotendinosos Respuesta cutaneoplantar a a MOTONEURONA 2. c o n d u c e n al c u a d r o d e parálisis p s e u d o b u l b a r . C u a n d o la p a r a p l e j i a se instaura d e f o r m a Decusación 1. síndrome miasténico d e Eaton-Lambert. Las lesiones bilaterales d e la vía p i r a m i d a l c o r t i c o e s p i n a l . Las lesiones de segunda motoneurona p r o d u c e n parálisis q u e p u e d e afectar a pequeños grupos musculares. 5 4 ) . : en la f o r m a d e atrofia m u s c u lar espinal d e la ELA). El t o n o m u s c u l a r está d i s m i n u i d o y los reflejos miotáticos son hipoactivos o ausentes. crónicam e n t e establecidas. sin afectar nunca a músculos individuales. abscesos y h e m a t o m a s e p i d u r a l e s . d o n d e la resistencia a la movilización pasiva es constante a lo largo d e t o d o el rango d e m o v i m i e n t o (rigidez plástica o en barra d e p l o m o ) . t i e n d e n a desarrollarse más l e n t a m e n t e . La respuesta c u t a n e o p l a n t a r es f l e x o r a . según la localización lesional. a l o largo d e horas o días. t u m o r e s m e d u l a r e s . m o t o n e u r o n a aislada = médula o raíz m o t o r a . Vía corticoespinal medial (10%) Vía corticoespinal lateral (90%) Nervio periférico 2. Las lesiones medulares cursan c o n paraparesia o tetraparesia. o a esclerosis múltiple en jóvenes.4. 8. RECUERDA H a y q u e c o n s i d e r a r si hay síntomas a s o c i a d o s p a r a o r i e n t a r el diagnós1. Las lesiones troncoencefálicas asocian a la hemiparesia c o n t r a l a teral clínica d e pares craneales del l a d o d e la lesión (hemiplejías cruzadas) (MIR 0 5 . c a r a c t e r i z a d o p o r disartria. la distribución del déficit m o t o r más c o mún es la hemiparesia f a c i o b r a q u i o c r u r a l c o n t r a l a t e r a l a la lesión. c u y a fisiología se estudia en otros apartados d e esta o b r a . q u e s o n : vista. Cursa c o n a m i o t r o f i a i m p o r t a n t e . n e u r o m u s c u l a r (miastenia gravis. es el síndrome d e Guillain-Barré. consistente en una m a y o r resistencia a la movilización pasiva de los m i e m b r o s . otras causas son la degeneración subaguda c o m b i n a d a de la médula. edición a Lesiones del n e r v i o periférico. Los reflejos miotáticos están e x a l tados y la respuesta cutaneoplantar es extensora (signo de Babinski). sustancia b l a n ca subcortical. En las lesiones corticales. máxima al iniciar el desplazamiento y q u e cede progresivamente. Vías m o t o r a s A n i v e l clínico es d e gran i m p o r t a n c i a la diferenciación entre lesión d e p r i m e r a y d e la segunda m o t o n e u r o n a (Tabla 3). d i ferente de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales.0 6 .Manual CTO de Medicina y Cirugía. oído. f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s . ' m o t o n e u r o n a + déficit s e n s i t i v o = n e r v i o periférico. disfagia. m o t o n e u r o n a (piramidal) a a g u d a . • 1. N o hay fasciculaciones ni fibrilaciones. sin apenas alteraciones sensitivas y c o n p o s i b l e afectación d e pares craneales. m o t o n e u r o n a (asta anterior) a Placa m o t o r a Músculo Figura 5. cápsula interna. disfonía. gusto y e q u i l i b r i o . por ejemplo: • 1 . El resto d e los sentidos somáticos se p u e d e n clasificar en tres: . la etiología más f r e c u e n t e son los t r a u m a t i s m o s . vía p i r a m i d a l troncoencefálica y m e dular) p r o d u c e n parálisis d e a m p l i o s grupos musculares. e i n c l u s o músculos aislados. Las paraplejias subagudas o crónicas suelen deberse a espondilosis cervical en personas mayores. m o t o n e u r o n a + pares c r a n e a l e s c o n t r a l a t e r a l e s (síndrome c r u z a d o ) a = t r o n c o d e l encéfalo. Lesiones d e la placa Miopatías (Figura 5). m o t o n e u r o n a = esclerosis lateral amiotrófica (ELA). la asociación d e trastornos sensitivos a p u n t a a lesión del n e r v i o periférico. Diagnóstico diferencial d e las lesiones d e primera y segunda m o t o n e u r o n a de la sensibilidad Sensibilidad somática 1. MOTONEURONA tico. salvo la derivada del desuso en fases m u y evolucionadas. Las m i e l i tis d e s m i e l i n i z a n t e s (enfermedad d e D e v i c ) . U n a d e las causas más frecuentes d e tetraparesia f l a c c i d a y arrefléxica. parálisis facial b i l a t e ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l (risa y l l a n t o i n a p r o p i a d o s ) . a Extensora • 1 . m o t o n e u r o n a + afasia = c o r t e z a m o t o r a . N o suelen cursar c o n a m i o t r o f i a i m portante. o l f a t o . 6 Los sentidos somáticos son los m e c a n i s m o s nerviosos q u e recogen i n formación sensorial del c u e r p o y se d i f e r e n c i a n d e los sentidos especiales. b o t u l i s m o .). • 2 . a Vivos D i s m i n u i d o s o ausentes (Babinski) Flexora • Músculos aislados • 1 . Hay u n a u m e n t o del t o n o muscular en " h o j a d e navaja". m e n i n g o m i e l i t i s sifilítica o lesiones frontales bilaterales parasagitales. h a c i e n d o su p r i m e r a s i n a p s i s en los núcleos b u l b a r e s d e C o l l y B u r d a c h . En este caso. y también en el núcleo ventral posterolateral Termoalgésica (dolor y t e m p e r a t u r a ) Sensibilidad v i b r a t o r i a . c o n c a p a c i d a d de diversas m o d a l i d a d e s : d o l o r . Receptores sensoriales secundarios. Síntomas negativos: c o n la demostración en la exploración de hipoestesia (disminución d e la percepción) o anestesia (ausencia c o m p l e t a de percepción). S u b e n p o r las c o l u m n a s p o s t e r i o r e s d e la m é d u l a i p s i l a t e r a l . d o n d e existe u n a r e p r e sentación s e n s i t i v a d e l c u e r p o . 7 lesional d e n t r o del sistema n e r v i o s o .) y l l e g a n a la médula p o r las raíces dorsales d e los n e r v i o s raquídeos. f o r m a n d o el l e m n i s c o m e d i a l y a c a b a n d o e n el t á l a m o ( n ú c l e o v e n t r a l p o s t e r o l a t e r a l ) . q u e se e s t i m u l a n por el d e s p l a z a m i e n t o mecánico de a l gún t e j i d o c o r p o r a l . D e t e c t a n frío y calor. • • Sentidos termorreceptores. t e r m i n a c i o n e s d e R u f f i n i . Es u n sistema más l e n t o . d e Meissner. La segunda ( a d a p t a b i l i d a d ) i m p l i c a q u e c u a n d o se a p l i c a un estímulo de f o r m a constante. y c r u z a n d o a n i v e l d e l b u l b o al l a d o o p u e s t o . es i n d i c a t i v a de p o li neuropatía. La p r i m e ra hace mención al h e c h o d e q u e c u a n t o m a y o r es la i n t e n s i d a d del estímulo.l e m n i s c o m e d i a l . disestesias y parestesias a n i v e l distal en m i e m b r o s . se reduce al mínimo o desaparece. se d i s t r i b u y e n h a c i a la c o r t e z a s e n s o r i a l (tercera Figura 6. . pasado c i e r t o t i e m p o . El sistema anterolateral. p u e d e n seguir f u n d a m e n t a l m e n te dos vías: • El s i s t e m a c o l u m n a d o r s a l . 2 5 1 ) . c a b e destacar dos p r i n c i p a l e s : la descarga repetitiva y la a d a p t a b i l i d a d o fatiga. D e s d e allí. Vías sensitivas n e u r o n a q u e p r o y e c t a al córtex p a r i e t a l ) . D e s d e el tálamo. recuérdese la ley del La aparición de hipoestesia. q u e actúan c o m o transductoras del estímulo a la n e u r o n a sensorial p r i m a r i a a través de m e c a n i s m o s sinápticos. posicional y p r o p i o c e p t i v a del tálamo. c o n distribución en guante y calcetín. C o n s t i t u i d o s por células espec i a l i z a d a s neurales o n o neurales. • Sentidos m e c a n o r r e c e p t o r e s somáticos. los receptores se a d a p t a n d e f o r m a total o p a r c i a l . Receptores sensoriales Clínica Para detectar los estímulos. Sensaciones táctiles y de posición. son las p r o p i a s term i n a c i o n e s nerviosas las q u e actúan c o m o sensores. asciende por las c o l u m n a s blancas anteriores y laterales (fascículo espinotalámico lateral). t e m p e ratura y sensaciones de t a c t o grosero Tiene su p r i m e r a sinapsis en las astas dorsales de la sustancia gris m e d u l a r y. C o n d u c e n impulsos l l a m a d o s epicríticos o d e d i s c r i m i n a c i ó n f i n a y v i b r a t o r i a . La s e n s i b i l i d a d de la cara es t r a n s m i t i d a por el V par craneal (trigém i n o ) . m a y o r es la f r e c u e n c i a de descarga de los potenciales de acción (ya q u e n o p u e d e n a u m e n t a r en i n t e n s i d a d . q u e p o s t e r i o r m e n t e se interpretarán en el SNC para dar lugar a la percepción. Vías sensitivas del SNC Los estímulos d e l c u e r p o se d e t e c t a n en los diversos receptores esp e c i a l i z a d o s (corpúsculos d e P a c i n i . Sentido algésico o del dolor. La segunda n e u r o n a c r u z a la línea m e d i a en el t r o n c o y se i n c o r p o r a a la vía espinotalámica en posición m e d i a l . f i n a l m e n t e . amielínicas. para t e r m i n a r en t o d o s los niveles del t r o n c o . En estos c a sos. etc. tras c r u z a r al lado opuesto de la médula. Los receptores sensoriales p u e d e n ser: • Receptores sensoriales primarios. existen una serie de receptores sensoriales q u e son los encargados de captar estos estímulos. n o se s u e l e o b j e t i v a r e n la exploración u n déficit s e n s o r i a l demostrable. el l l a m a d o h o m ú n c u l o s e n s i t i v o d e Penfield. La distribución de los déficit sensoriales es i n d i c a t i v a de la localización Entre las p r o p i e d a d e s de los receptores sensoriales. La s e n s i b i l i d a d q u e c o n d u c e se d e n o m i n a protopática. Es u n a vía d e c o n d u c c i ó n m u y rápida y p r e s e n t a u n a l t o g r a d o d e o r i e n t a c i ó n e s p a c i a l c o n r e s p e c t o al o r i g e n d e l estímulo.Neurología y neurocirugía t o d o o nada). • La disfunción sensitiva se clasifica en dos grupos (Figura 7): • S í n t o m a s positivos: parestesias (percepciones de sensaciones disestesias a n ó m a l a s sin a p l i c a c i ó n d e un estímulo a p a r e n t e ) y (sensación a n ó m a l a tras a p l i c a c i ó n d e u n estímulo). de f o r m a q u e r e s p o n d e n c o n una f r e c u e n c i a de descarga cada vez más lenta hasta q u e . c o n m e n o r g r a d o de o r i e n t a ción espacial (MIR 97-98. para e n c o n t r a r s e c o n la tercera n e u r o n a en el tálamo (núcleo ventral p o s t e r o m e d i a l ) y proyectar hacia el córtex p a r i e t a l . altera la dirección y a m p l i t u d del m o v i m i e n t o v o l u n t a r i o . Las lesiones talámicas afectan a todas las sensibilidades del h e m i c u e r p o c o n t r a l a t e r a l . a m i l o i d e . 2) ataxia cerebelosa y 3) ataxia o d e s e q u i l i b r i o vestibular. c o r d o n e s posteriores o l e m n i s c o m e d i a l en el t r o n c o encefálico.c o r d o n e s p o s t e r i o r e s . el t o n o m u s - Figura 7.l e m n i s c o m e d i a l . y las a c e l e r a c i o n e s a n g u l a r e s p o r las crestas a m p u l a r i s d e los c a n a l e s s e m i c i r c u l a r e s (para más d e t a l l e s véase la S e c c i ó n d e Otorrinolaringología). Se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a de trastornos q u e afectan a la vía p r o p i o c e p t i v a c o n s c i e n t e a n i v e l de n e r v i o periféric o . • Sistema vestibular (canales s e m i c i r c u l a r e s . 8.Manual CTO de M e d i c i n a y Cirugía. es típico de lesiones c e n t r o m e d u l a r e s ( s i r i n g o m i e l i a ) p e r o también p u e d e aparecer en algunas f o r m a s de p o l i neuropatía leprosa. extinción parietal (frente a d o b l e estimulación simultánea en áreas c o r p o r a l e s simétricas. agrafoestesia y astereognosia.sáculo). Marcha y miembros Romberg (+) t Marcha Bipedestación y marcha Romberg (+) Romberg Figura 8. la regulación d e l t o n o m u s c u l a r y el m a n t e n i m i e n t o del e q u i l i b r i o . i n c l u i d a s las d e la cara.raíz p o s t e rior . atop o g n o s i a . g e n e r a l m e n t e el h e m i c u e r p o i z q u i e r d o .5. • C e r e b e l o (vérmis .pedúnculos c e r e b e l o - sensorial a la c o r t e z a y c e r e b e l o .c e r e b e l o ) . c o n conservación relativa de las p r i m a r i a s (tacto. diabética y neuropatía sensitiva h e r e d i t a r i a . Los dos p r i m e r o s hacen llegar información espinocerebelosos p o s t e r i o r y a n t e r i o r . A veces. A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a la m a r c h a y m i e m b r o s inferiores de Consideraciones anatómicas Los sistemas neurológicos i m p l i c a d o s en la coordinación m o t o r a son fundamentalmente cuatro: 8 . se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres t i p o s sindrómicos d e ataxia (véase Figura 8): 1) ataxia sensitiva. edición a C u a n d o aparece un déficit ( g e n e r a l m e n t e un n i v e l s u s p e n d i d o ) para la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y térmica c o n conservación de la táctil y prop i o c e p t i v a . Las lesiones medulares también d a n niveles sensitivos c u y a d i s t r i b u ción es i n d i c a t i v a del n i v e l l e s i o n a l .h e m i s f e r i o s c e r e b e l o sos). H a y pérdida de la discriminación e n t r e dos p u n t o s . tabético • Deg. Anatomía d e las a l t e r a c i o n e s d e las s e n s i b i l i d a d c u l a r y la orientación en el e s p a c i o . no se p e r c i b e la del l a d o a f e c t a d o . Tipos sindrómicos de ataxia A t e n d i e n d o a los distintos sistemas neuronales descritos p r e v i a m e n t e . El c e r e b e l o p a r t i c i p a en la coordinación a u t o Médula Nervio Corteza o tálamo mática del m o v i m i e n t o . Trastornos de la coordinación.Tipos d e ataxia y etiología • Sistema de la sensibilidad propioceptiva c o n s c i e n t e ( n e r v i o periférico . se h a b l a de déficit disociado de la sensibilidad.tálamo .utrículo . • Sistema de la sensibilidad (haces propioceptiva inconsciente sos . Se d e f i n e la ataxia c o m o t o d o t r a s t o r n o de la coordinación q u e . raíces posteriores. Las lesiones corticales parietales o d e las p r o y e c c i o n e s t a l a m o c o r t i cales p r o d u c e n una afectación de las d e n o m i n a d a s sensibilidades Y Miembros • Neuropatí periférica SENSITIVA ATAXIA CEREBELOSA VESTIBULAR a HEMISFÉRICA VERMIANA CENTRAL \ PERIFÉRICO Tumoral Vasular • Postinfeccioso Tóxico (alcohol) • Fármacos (fenitoína) • Ictus vertebrobasilar • Esclerosis múltiple •Tumores ángulo pontocerebeloso J • Posicional • Neuronitis • Laberintitis • Méniére 01 o • S. subaguda combinada medular • Espondilosis cervical c o m b i n a d a s . • Ataxia sensitiva. El sistema v e s t i b u l a r está i m p l i c a d o en el m a n t e n i m i e n t o d e l e q u i l i b r i o . estas lesiones talámicas e v o l u c i o n a n para p r o d u c i r un c u a d r o de d o l o r o hiperpatía en el h e m i c u e r p o afecto (síndrome de Déjerine-Roussy). ya q u e r e s p o n d e n a lesiones parietales derechas). sin d e b i l i d a d m o t o r a y en ausencia d e a p r a x i a .c o r t e z a ) . la postura y el e q u i l i b r i o . d o l o r y t e m p e r a t u r a ) . registradas p o r las máculas d e utrículo y sáculo. Las a c e l e r a c i o n e s lineales son Ataxias (Figura 8) 1. y prácticamente diagnóstico el c l a r o e m p e o r a m i e n t o c u a n d o el p a c i e n t e cierra los o j o s o e j e c u t a m o v i m i e n t o s en situaciones c o n escasa l u m i n o s i d a d . La porción subaracnoidea puede afectarse especialmente p o r lesiones compresivas (aneurismas y herniación uncal). cursa c o n d e b i l i d a d d e los músculos inervados (constrictor p u p i l a r . Es característico d e la degeneración cerebelosa alcohólica y del m e d u l o b l a s t o m a en niños. i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) .Neurología y neurocirugía f o r m a simétrica. inferior. Las lesiones compresivas se LOCALIZACIÓN CLINICA DE LA LESIÓN III PC Mesencéfalo Alteración d e la mirada vertical Alteración d e la mirada horizontal (los ojos se desvían al lado contrario a la lesión) Midriasis arreactiva Protubera VII PC Protuberancia Parálisis facial: (boca se desvía al lado sano) • Periférica: completa (superior + inferior) • Central: respeta porción superior. 1 9 8 ) . y el n i s t a g m o espontáneo suele ser bilateral y. y a m e n u d o es i n c o m p l e t o (no c o n l l e v a t o d o s los c o m p o n e n t e s ) . n i s t a g m o . recto superior. p u r o ( p u r a m e n t e h o r i z o n t a l . disartria. es f r e c u e n t e la c o e x i s t e n c i a d e otros signos o síntomas d e disfunción neurológica troncoencefálica. Se asocia a hipotonía. g e n e r a l m e n t e i n f l u e n c i a b l e c o n los m o v i m i e n t o s cefálicos y d e corta duración. H a y n i s t a g m o espontáneo h o r i z o n t o r o t a t o r i o hacia u n lado d e la m i r a d a e i n h i b i d o p o r la fijación v i s u a l . isquémicas (diabetes y vasculitis) o a r a c n o i d i t i s básales. m a r c h a y m i e m b r o s y. persiste aún c o n a y u d a visual y n o se agrava tan i n t e n s a m e n t e c o n el c i e r r e d e los o j o s . y n o hay disartria. Ataxia cerebelosa.6. Clín i c a m e n t e . Alteración Localización d e lesiones del III p a r craneal (núcleo motor ocular común) «MIR 99-00F. 1. patético (IV) y m o t o r o c u l a r e x t e r n o (VI)) p r o d u c e n diplopía binocular. su i n t e n s i d a d es m e n o s p r o n u n c i a d a q u e el trastorno del e q u i l i b r i o . y el paciente puede llegar a caer si cierra los ojos (signo de Romberg). recto superior. Localización d e los pares c r a n e a l e s e n e l t r o n c o d e l encéfalo 9 . c a r a c t e r i z a d o p o r ataxia d e la m a r c h a y escasa o n u l a ataxia d e m i e m bros. 2) Síndrome hemisférico. con ojos abiertos. Paresia. La ataxia o d e s e q u i l i b r i o vestibular se caracteriza por u n trastorno del e q u i l i b r i o d u r a n t e la bipedestación y m a r c h a . a d i f e r e n c i a d e la ataxia sensitiva.0 0 . El signo d e Romberg no aparece en las lesiones cerebelosas. Además. disartria. los síntomas vegetativos son m o d e r a d o s . de la porción s u b a r a c n o i d e a . se valorarán los síntomas asociados y la a r m o n i o s i d a d o c o n g r u e n c i a del trastorno del e q u i l i b r i o o b j e t i v a d o en la exploración. no hay h i p o a c u s i a ni acúfenos. 6 2 ) La lesión p u e d e establecerse a nivel del núcleo. del seno cavernoso o d e la fisura o r b i t a r i a . La diplopía m o n o c u l a r se observa en la l u x a ción del c r i s t a l i n o . y b u l b o ) Hemihipoestesia facial ipsilateral Figura 9. síntomas vegetativos intensos. hay un aumento de la base de sustentación. El vértigo y el n i s t a g m o están típicamente asociados. t e m b l o r cinétic o y nistagmo ( M I R 9 9 . n i s t a g m o y t e m b l o r . 6 2 ) . Se d i s t i n g u e n dos síndromes cerebelosos: 1) síndrome v e r m i a n o . amiotrofias y fasciculaciones de la lengua. La causa más frecuente es la mononeuropatía diabética (MIR 99-00F. inferior. la caída es hacia atrás o hacia los lados y atrás. Es característica d e la ataxia sensitiva la ausencia de vértigo. El síndrome periférico se caracteriza p o r vértigo o sensación d e g i r o de objetos. Ataxia vestibular. p r o d u c i e n d o diplopía vertical u o b l i c u a b i n o c u l a r . q u e se desvía hacia el lado de la lesión XII PC Bulbo v p c Núcleo principal (protuberancia) Núcleo espinal (prot. • Las lesiones nucleares aisladas del III par son m u y raras. En posición bípeda. i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) y ptosis (elev a d o r del párpado ipsilateral). sin incoordinación en los m o v i m i e n t o s d e los m i e m b r o s c u a n d o el p a c i e n t e es e x p l o r a d o en decúbito. n i s t a g m o o disartria. acúfenos e h i p o a c u s i a u n i l a t e r a l . La ataxia cerebelosa p u e d e afectar a la bipedestación. Para diferenciar entre síndrome vertiginoso periférico (nervio vestibular y sistema laberíntico) y central (núcleos vestibulares y vías d e conexión). El vértigo n o se i n f l u e n c i a tan m a r c a d a m e n t e c o n los m o v i m i e n t o s d e la cabeza. Se m a n i fiestan clínicamente por d e b i l i d a d d e todos los músculos inervados p o r el III par ipsilateral (constrictor p u p i l a r . a m e n u d o . La desviación en el test d e R o m b e r g y en la m a r c h a es en la m i s m a d i r e c ción y c o i n c i d e c o n la dirección del c o m p o n e n t e lento del nistagmo (hacia el l a d o q u e presenta h i p o a c u s i a ) . r o t a t o r i o o v e r t i cal). más d e b i l i d a d del recto superior c o n t r a l a teral y ptosis bilateral i n c o m p l e t a . de los pares craneales ( F i g u r a d Parálisis de los pares craneales oculomotores Las parálisis o paresias d e los pares craneales o c u l o m o t o r e s (nervios m o t o r o c u l a r común (III). La inclinación d u r a n t e la m a r c h a n o c o i n c i d e c o n la dirección del c o m p o n e n t e lento del n i s t a g m o ni c o n la dirección d e caída en el test d e R o m b e r g . disartria o t e m b l o r . c o n i n f r e c u e n t e presencia d e hipotonía. El síndrome vestibular central se caracteriza p o r la disarmonía d e las respuestas. del fascículo. En el test d e R o m b e r g . q u e cursa c o n ataxia d e los m i e m b r o s ipsilaterales a la lesión e i m p l i c a h i p o tonía. el p a c i e n t e presenta Localización d e lesiones del VI par craneal (núcleo motor ocular externo) frente lisa y d i f i c u l t a d para cerrar el párpado ipsilateral. m a x i l a r y m a n d i b u l a r . El n e r v i o c o c l e a r es sensorial y t r a n s m i t e los estímulos a u d i t i v o s . La parálisis del IV par p r o d u c e clínica d e diplopía vertical q u e a u m e n ta al m i r a r hacia a b a j o y al l a d o o p u e s t o de la lesión. la esclerosis múltiple y también la n e u r a l g i a idiopática. La lesión periférica o nuclear p r o d u c e d e b i l i d a d d e los músculos d e la h e m i c a r a ipsilateral c o m p l e t a . q u e se d i r i g e n hacia a d e l a n t e e n la p r o t u b e r a n c i a y salen del t r o n c o para i n t r o d u c i r s e en el i n t e r i o r d e l seno c a v e r n o s o e inervar f i n a l m e n t e el recto e x t e r n o . Los pacientes presentan. ya q u e están c o n f i n a d a s a la porción central del n e r v i o . rior d i s c u r r e n los pares III. la p r i m e ra y segunda ramas d e l trigémino). p e r m i t i e n d o d e esta f o r m a la m i r a d a c o n j u g a d a e n el p l a n o h o r i z o n t a l . y las fibras p u p i l o m o t o r a s se l o c a l i z a n periféricamente. A este n i v e l . Las lesiones isquémicas respetan la p u p i l a . d e a h í q u e sea s u s c e p t i b l e d e l e s i o n a r s e a n t e e l e v a c i o n e s d e la presión intracraneal. A este n i v e l . La manifestación clínica más frecuente es el d o l o r en la hemicara ipsilateral. desviación d e la cabeza hacia el l a d o o p u e s t o a la lesión. Localización d e lesiones del IV par craneal (núcleo troclear) El núcleo d e l IV par se l o c a l i z a en el mesencéfalo dorsal i n f e r i o r . La afectación a n i v e l de la p u n t a d e l peñasco del t e m p o r a l p r o d u c e el síndrome d e G r a d e n i g o (paresia del V I par. Las lesiones a este n i v e l n o afectan a la segunda rama del trigémino. p o r t a n t o . el III par se d i v i d e e n dos ramas: superior (para el recto s u p e r i o r y D a d o su trayecto d e n t r o d e l seno c a v e r n o s o en relación c o n las fibras oculosimpáticas q u e r o d e a n a la carótida interna. la b o c a se desvía hacia el l a d o sano. RECUERDA El IV PC es el m á s l a r g o y d e l g a d o y a d e m á s a b a n d o n a el t r o n c o d e l e n c é f a l o p o r su c a r a p o s t e r i o r . Este núcleo presenta dos p o r c i o n e s . La lesión del n e r v i o c o c l e a r p r o d u c e tinnitus o acúfenos. a su v e z . . El n e r v i o vestibular i n t e r v i e n e e n la regulación d e l e q u i l i b r i o y e n la orientación en el espacio. d o l o r f a c i a l ipsilateral p o r afectación d e l trigémin o y sordera) ( M I R 99-00. La segunda causa e n f r e c u e n c i a es la neuropatía isquémica p o r e n f e r m e d a d d e p e queño vaso (diabetes. e l e v a d o r del párpado superior) e i n f e r i o r (para el recto i n f e r i o r . es d e gran v a l o r l o c a l i z a d o r la asociación d e u n síndrome d e H o r n e r y paresia ipsilateral d e l V I par (por aneurismas d e carótida interna. mientras q u e la inervación d e la parte s u p e r i o r es b i l a t e r a l y. s u b m a x i l a r y s u b l i n g u a l . Se c o m p o n e d e tres ramas: oftálm i c a . p e r o la asociación de u n síndrome d e H o r n e r y paresia o c u l o m o t o r a c o m b i n a d a es patognomónica d e lesión e n el seno c a v e r n o s o (MIR 0 2 . IV y V I y p r i m e r a rama d e l V (oftálmica) y la v e n a oftálmica. e s p e c i a l m e n t e frontales. d e m a n e r a q u e al intentar elevar ambas c o m i s u r a s . Las causas más frecuentes son la infección p o r herpes zóster. La lesión s u p r a n u c l e a r (cortical) p r o d u c e parálisis únicamente d e la El núcleo d e l V I par se l o c a l i z a en la p r o t u b e r a n c i a inferior. así c o m o disminución d e la a g u d e z a a u d i t i v a . recto i n t e r n o . La causa más f r e c u e n t e d e afectación unilateral o bilateral d e l IV par son los t r a u m a t i s m o s craneales. Por e l l o . El V I PC r e a l i z a u n l a r g o r e c o r r i d o a través d e l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o . característicamente. Su porción fascicular se decusa y e m e r g e del t r o n c o en la línea m e d i a p o s terior. para d i r i g i r s e hacia a d e l a n t e r e c o r r i e n d o el mesencéfalo lateral en la cisterna perimesencefálica. • Por la fisura o r b i t a r i a supeRECUERDA Ptosis: • Miastenia gravis. seguida d e d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a extraocular. la c a u s a más f r e c u e n t e d e su lesión s o n los t r a u m a t i s m o s craneoencefálicos. está preservada). o b l i c u o m e n o r y g a n g l i o c i l i a r [fibras p u p i l o m o t o r a s ] ) . La porción s u b a r a c n o i d e a es m u y susceptible d e lesionarse p o r su largo r e c o r r i d o . Sus causas más frecuentes son la esclerosis múltiple y las lesiones vasculares. Lesión del nervio estatoacústico u VIII par craneal Está. La otra porción d a lugar a las fibras del VI par p r o p i a m e n t e dichas. tras pasar p o r la fisura o r b i t a r i a superior. desviación d e la mandíbula hacia el lado e n f e r m o c o n d e b i l i d a d para la masticación y abolición del reflejo c o r n e a l . ya q u e la inclinación hacia el m i s m o l a d o a u m e n t a la diplopía (test d e la inclinación cefálica d e B i e l s c h o w s k y ) . • Lesión d e l III PC tracraneal (secundaria a t u m o r o hipertensión intracraneal benigna) p u e d e n cursar c o n u n a paresia del V I par. • Síndrome d e Horner. las glándulas l a g r i m a l . Lesión del nervio trigémino o V par craneal El n e r v i o trigémino inerva los músculos de la masticación y recoge la sensibilidad d e la hemicara ipsilateral. Penetra e n la pared lateral d e l seno c a v e r n o s o y a l c a n z a la órbita a través d e la fisura o r b i t a r i a s u p e r i o r para inervar el músculo o b l i c u o m a y o r c o n t r a l a t e r a l . y los 2/3 anteriores de la lengua. edición a caracterizan i n i c i a l m e n t e p o r midriasis arreactiva d e la p u p i l a .). interneuronas q u e c r u z a n la línea m e d i a y a s c i e n d e n para hacer sinapsis en el subnúcleo del recto i n t e r n o d e l III par c o n t r a l a t e r a l . el c o c l e a r y el vestibular. en íntima relación c o n la r o d i l l a d e l f a c i a l . • La lesión del fascículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l p r o d u c e la l l a m a d a oftalmoplejia internuclear (parálisis d e la aducción de u n o j o c o n n i s t a g m o en el o j o a b d u c e n t e ) . 1 4 1 ) . etc. 197). etc. En el seno c a v e r n o s o . D e u n a d e ellas se o r i g i n a el fascículo longitudinal medial. c o n s t i t u i d o p o r d o s nervios. Procesos t u m o r a l e s o u n a u m e n t o de la presión in10 parte i n f e r i o r d e la h e m i c a r a c o n t r a l a t e r a l (la inervación d e la parte inferior es c o n t r a l a t e r a l .Manual C T O de Medicina y Cirugía.). Lesión del nervio facial o VII par craneal El n e r v i o facial inerva los músculos d e la mímica f a c i a l . la p u p i l a p u e d e ser n o r m a l . en la e n f e r m e d a d d e L y m e y e n la sarcoidosis. m o n o n e u r i t i s múltiple.0 3 . fístulas c a r o t i d o c a v e r n o s a s . 8. La parálisis facial bilateral p u e d e aparecer e n el síndrome d e Gulllain-Barré. la lesión d e l III par se suele asociar a lesión de otros pares craneales (IV y V I : o f t a l m o p l e j i a c o m p l e t a . También p u e d e cursar c o n hipoestesia de la hemicara ipsilateral. se p r o d u c e una cuadrantanopsia homónima superior. La lesión o c c i p i t a l a n i v e l d e la cisura c a l c a r i n a . q u e c o m p r i m e n p r i m e r o las f i b r a s s u p e r i o r e s . si la lesión es posterior a la bifurcación. A veces se s u m a a n h i d r o s i s facial (esto último c u a n d o la lesión es p r e v i a a la bifurcación carotídea. c r a n e o f a r i n g i o m a s o aneurismas. 2 8 ) . g l a u c o m a y papil e d e m a . la etiología suele ser c o m p r e s i v a en el espacio s u b a r a c n o i d e o . p r o v o c a n u n a c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l inferior. las parasimpáticas se sitúan en la porción e x t e r n a del III par). La afectación d e las radiaciones ópticas parietales p r o d u c e una cuadrantanopsia homónima contralateral inferior. Trastornos campimétricos y pupilares Defectos campimétricos Véase la Sección d e • Oftalmología. D e s d e aquí.7. La retinitis p i g m e n t a r i a característicamente p r o d u c e u n a r e d u c ción concéntrica d e l c a m p o v i s u a l . Su lesión p r o d u c e d e b i l i d a d muscular ipsilateral a este n i v e l . pérdida d e la s e n s i b i l i d a d del t e r c i o p o s terior d e la lengua. Alteraciones pupilares A n i s o c o r i a esencial. • Las lesiones retroquiasmáticas (cintillas. La lesión de c i n t i l l a s ópticas. mientras q u e las lesiones próximas a la corteza o c c i p i t a l p r o d u c e n defectos c o n g r u e n t e s . Los escotomas centrales y cecocentrales son u n signo d e neuropatía óptica. disartria. e i n d i c a lesión del n e r v i o óptico i p silateral (MIR 0 7 . d a n lugar g e n e r a l m e n t e a h e m i a n o p s i a s heterónimas o b i t e m p o r a l e s . Las lesiones isquémicas del III par respetan la p u p i l a i n i c i a l m e n t e (ya q u e la i s q u e m i a suele afectar a las fibras internas y. d i f e r e n c i a en el tamaño p u p i l a r d e 0. disfonía y anestesia laríngea. q u e cursa c o n la tríada d e ptosis. Lesión de las fibras pupilares parasimpáticas. Las fibras parasimpáticas d i s c u r r e n en la periferia del III par. Su lesión p r o d u c e leve disfagia. además d e h e m i a n o p s i a homónima c o n t r a l a t e r a l . l o c a l i z a d o en la porción superior del n ú c l e o del III par. c o m o se ha c o m e n t a d o . pasa al g a n g l i o c e r v i c a l s u p e r i o r d e la cadena simpática paravertebral y asciende c o n el p l e x o pericarotídeo. En c a m b i o .0 4 . Lesión del nervio espinal o XI par craneal Es un n e r v i o m o t o r p u r o q u e inerva los músculos e s t e r n o c l e i d o m a s t o i d e o y trapecio. o r i g i n a a nivel hipotalámico y d e s c i e n d e p o r el t e g m e n t o lateral troncoencefáiico hasta el núcleo i n t e r m e d i o l a t e r a l de la médula en los segmentos C 8 .3 0 % d e la población n o r m a l t i e n e una Lesión del nervio hipogloso o XII par craneal Es u n n e r v i o m o t o r p u r o q u e inerva la h e m i l e n g u a c o n t r a l a t e r a l (músc u l o g e n i o g l o s o ) . La lesión a c u a l q u i e r a d e estos niveles da l u gar a dilatación p u p i l a r sin respuesta a la l u z . p u e d e p r o d u c i r alteraciones en la r e a c t i v i d a d p u p i l a r . C u a n d o la dilatación p u p i l a r arreactiva se acompaña d e u n a relativa preservación d e la m o t i l i d a d o c u l a r . c u e r p o s g e n i c u l a d o s . U n 1 5 . y u n a d e sus causas s u e l e n ser los t u m o r e s h i p o f i s a r i o s . 11 Las lesiones retinianas y del nervio óptico c o n d u c e n a la aparición de escotomas. La p u p i l a responde a d e c u a d a m e n t e a la l u z y a los estímulos cercanos. Desde allí. para i n c o r p o r a r s e a la rama oftálmica del trigémino y a l c a n z a r la p u p i l a a través d e los nervios ciliares largos. h a b i t u a l m e n t e c o m p r e s i v a s p o r t u m o r e s h i p o f i s a r i o s . La inervación simpática q u e d i l a t a la p u p i l a se 1. Lesión del nervio vago o X par craneal Su lesión intracraneal p r o d u c e disfagia. c o n u n a respuesta n o r m a l si se e s t i m u l a el o j o contralateral (respuesta consensual n o r m a l ) . • Las lesiones quiasmáticas. Defecto pupilar aferente relativo. la s e n s i b i l i d a d del t e r c i o posterior de la lengua y d e la o r o f a r i n g e . Las lesiones anteriores dan lugar a defectos i n c o n - . Consiste en u n a disminución d e la respuesta p u p i l a r c o n s t r i c t o r a frente a u n estímulo l u m i n o s o d i recto. Síndrome de Horner. rad i a c i o n e s ópticas y lóbulo o c c i p i t a l ) d a n lugar a defectos c a m p i m é tricos homónimos c u y a c o n g r u e n c i a ( s i m i l i t u d en c u a n t o al d e f e c t o campimétrico en cada o j o ) está en función d e l o anterior o posterior d e la lesión. a l c a n z a el músculo c o n s t r i c t o r de la p u p i l a . g e n e r a l m e n t e sec u n d a r i a a oclusión embólica d e la arteria cerebral posterior. La lesión a c u a l q u i e r a d e estos niveles p u e d e p r o d u c i r u n síndrome d e H o r n e r .0 8 . herniación u n c a l ) . a través d e los nervios ciliares c o r t o s . d i s c u r r e n c o n las fibras del III par craneal hasta el g a n g l i o c i l i a r . n o hay anhidrosis). Es m u y rara su lesión aislada. l o c a l i z a d o a n i v e l i n t r a o r b i t a r i o y. Es m u y rara su lesión aislada. gruentes.4-1 m m c o n una r e a c t i v i d a d n o r m a l a la l u z . los c r a n e o f a r i n g i o m a s . UERDA La c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l s u p e r i o r se p r o d u c e p o r la compresión d e las f i b r a s i n f e r i o r e s d e l q u i a s m a . Las lesiones de radiaciones ópticas n o p r o d u c e n alteraciones pupilares. La a n i s o c o r i a es m a y o r en la o s c u r i d a d y la p u p i l a responde t a n t o a midriáticos c o m o a mióticos (MIR 0 3 . Su lesión p r o d u c e h e m i a t r o f i a ipsilateral d e la lengua y desviación d e ésta hacia el l a d o de la lesión. Se o r i g i n a n en el n ú c l e o d e Edinger-Westphal. Se p r o d u c e p o r afectación d e las fibras p u pilares simpáticas. p r o d u c e u n a h e m i a n o p s i a homónima c o n t r a l a t e r a l c o n g r u e n t e c o n resp e t o d e la visión m a c u l a r . pérdida del reflejo faríngeo y desviación d e la pared posterior hacia el l a d o sano (signo d e la c o r t i n a d e Vernet).D 2 .Neurología y neurocirugía Lesión del nervio glosofaríngeo o IX par craneal Inerva los músculos c o n s t r i c t o r s u p e r i o r d e la f a r i n g e y estilofaríngeo. p o r l o q u e son m u y sensibles a la patología c o m p r e s i v a (aneurismas. y c u a n d o se afectan las temporales. miosis y e n o f t a l m o s . Las lesiones maculares p r o d u c e n escotomas c e n t r a les. 5 2 ) . Más raras son las c u a d r a n t a n o p s i a s b i t e m p o r a l e s superiores o inferiores y la h e mianopsia temporal monocular. Los defectos arcuatos r e s p o n d e n a lesiones isquémicas del n e r v i o óptico anterior. a l c o h o l i s m o o síndrome paraneoplásico). Puede acompañarse d e m o v i m i e n t o s v e r m i f o r m e s d e los bordes d e l iris. síndrome d e ShyDrager. Presenta respuesta a d e c u a d a a mióticos y escasa a midriáticos. Es u n a afectación p u p i l a r b i l a t e r a l c o n p u p i l a s pequeñas e irregulares q u e r e s p o n d e n escasamente a la l u z . sordera cortical) Radiaciones ópticas inferiores (cuadrantanopsia superior contralateral) Área d e Wernicke (afasia sensitiva) Figura 10. q u e n o r e s p o n d e a la l u z . La a n i s o c o r i a se h a c e más patente en c o n d i c i o n e s d e l u m i n o s i d a d . su irritación (crisis c o m i c i a l e s ) desvía los ojos y la c a b e z a hacia el l a d o o p u e s t o . aparece la afasia m o t o r a o n o f l u e n t e .Manual CTO de Medicina y Cirugía. y c u y a respuesta frente a la visión c e r c a n a es lenta y tónica. Alteraciones d e las funciones superiores y síndromes lobares 12 . Otras causas d e D C L s o n : sarcoidosis. edición a Pupila tónica de Adié. Síndromes lobares ( F i g u r a Lóbulo frontal • (MIR 04-05. e n f e r m e d a d de C h a r c o t . 8. distrofia miotónica. infección o t r a u m a t i s m o ) o c o m o parte d e u n a neuropatía periférica o autonómica (síndrome d e Cuillain-Barré. a m i l o i d o s i s f a m i l i a r . para p o s t e r i o r m e n t e e v o l u c i o n a r a afasia m o t o r a t r a n s c o r t i c a l . síndrome d e Fisher. Organización somatotópica d e las áreas corticales m o t o r a s y sensitivas. se sitúa u n c e n t r o d e la m i r a d a c o n j u g a d a . Figura 1 1 . diabetes. neuropatía sensitiva h e r e d i t a r i a . sínd r o m e d e Adié. a m i l o i d o s i s . abulia. m o n a . diabetes. Área motora y premotora (parálisis espástica contralateral) Corteza somatosensorial (hipoestesia contralateral) Centro d e la mirada c o n j u g a d a (desviación hacia la lesión) Radiaciones ópticas superiores (cuadrantanopsia inferior contralateral) Corteza p r e f r o n t a l ( m u t i s m o . • Las áreas prefrontales t i e n e n una función m e n o s específica.54) lesión p r o d u c e desviación oculocefálica c o n j u g a d a hacia el l a d o k » de la lesión. h i d r o c e f a l i a y t u m o r e s de la región p i n e a l . g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l . C u a n d o se afecta el área d e Broca. Su l e sión se ha r e l a c i o n a d o c o n una ausencia d e i n i c i a t i v a y e s p o n t a n e i d a d (estado apático o abúlico). ceguera cortical) Corteza a u d i t i v a (alucinaciones auditivas. La lesión d e l área m o t o r a s u p l e m e n t a r i a d o m i n a n t e ¡nicialmente p r o d u c e m u t i s m o . En el lóbulo f r o n t a l . Las áreas m o t o r a s p r i marias. Responde t a n t o a midriáticos c o m o a mióticos. Pupila de Argyll-Robertson. La afectación b i l a t e r a l d e las áreas f r o n t a l e s m e d i a l e s parasagitales c o n d u c e a u n c u a d r o d e a p r a x i a d e la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a urinaria. se o r g a n i z a n somatotópicamente de f o r m a q u e áreas c o r t i c a l e s se c o r r e l a c i o n a n c o n áreas c o r p o r a l e s específicas (Figura 11).8. p e r o c o n s e r v a n la acomodación para la visión cercana (disociación cerca-luz o D C L ) . Lesiones más a m p l i a s en esta z o n a c o n d u c e n al d e s a r r o l l o d e agrafía y a p r a x i a b u c o l i n g u o f a c i a l .T o o t h . disminución d e las relaciones Las áreas m o t o r a s y p r e m o t o r a s están específicamente relacionadas c o n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s y su lesión p r o d u c e parálisis espástica c o n t r a l a t e r a l ( p r i m e r a m o t o n e u r o n a ) . Su 1. Sin e m b a r g o . La D C L u n i l a t e r a l se observa en lesiones d e l n e r v i o óptico y retinianas ipsilaterales. Es u n a p u p i l a midriática. Se p r o d u c e s e c u n d a r i a m e n t e a lesión d e l g a n g l i o c i l i a r p o r causas locales (inflamación. al igual q u e las sensitivas. Parece ser s e c u n d a r i a a u n a lesión mesencefálica rostral y característicamente se ve en pacientes c o n neurolúes. reflejos arcaicos) Área d e Broca (afasia m o t o r a ) Corteza visual primaria (hemianopsia homónima contralateral c o n respeto macular.M a r i e . Sólo c o n s e r v a n la m o t i l i d a d o c u l a r en el p l a n o v e r t i c a l y el p a r p a deo. 5 3 ) . c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d (a veces c o n e v i d e n t e desinhibición s o c i a l . así c o m o la anosognosia y la n e g l i g e n c i a h e m i c o r p o r a l (asomatognosia). Lóbulo parietal • Las alteraciones sensitivas q u e aparecen c o m o c o n s e c u e n c i a de la lesión del lóbulo parietal han sido descritas p r e v i a m e n t e (véase el a p a r t a d o Síndromes sensitivos y agnosias) e i n c l u y e n astereognosia. astereognosia b i m a n u a l (agnosia táctil) y a p r a x i a ideatoria e i d e o m o t o r a (también p u e d e n aparecer en lesiones frontales). La afectación o c c i p i t a l bilateral p r o d u c e : A) ceguera c o r t i c a l p o r afectación d e las áreas visuales p r i m a r i a s (cisuras calcarinas). Dadas las numerosas vías y núcleos q u e c o n f o r m a n esta área encefálica. i n c a p a c i d a d para a n a l i z a r los p r o b l e m a s y perseveración. p l a c i d e z . 5 4 ) . alexia. c o n c l a r o p r e d o m i n i o en los c a m p o s inferiores ( c u a d r a n t a n o p s i a homónima i n f e r i o r p o r afectación d e las r a d i a c i o n e s ópticas superiores).Neurología y neurocirugía interpersonales. • La lesión d e c u a l q u i e r a d e los lóbulos t e m p o r a l e s p u e d e dar lugar a a l u c i n a c i o n e s e ilusiones a u d i t i v a s y c o m p o r t a m i e n t o psicótico c o n agresividad. Lóbulo occipital La lesión u n i l a t e r a l p r o d u c e u n a h e m i a n o p s i a homónima contralateral c o n g r u e n t e c o n respeto de la visión m a c u l a r y p u e d e cursar c o n a l u c i n a c i o n e s visuales e l e m e n t a l e s . e x t i n ción p a r i e t a l . Los pacientes c o n lesiones o c c i p i t a l e s mediales extensas d e carácter a g u d o y bilaterales c o n ceguera c o r t i c a l p u e d e n negar su ceguera (anosognosia visual) y c o n f a b u l a r sobre l o q u e están v i e n d o . d e t e r i o ro en el a p r e n d i z a j e del m a t e r i a l n o verbal presentado p o r vía visual y u n a i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r melodías. Lóbulo temporal • Las lesiones d e l lóbulo t e m p o r a l d o m i n a n t e p r o d u c e n c u a d r a n t a nopsia homónima superior p o r afectación de las r a d i a c i o n e s ópticas inferiores. es el síndrome d e Antón. s o n necesarias lesiones d e a m b o s . • La lesión del lóbulo t e m p o r a l n o d o m i n a n t e p r o d u c e el m i s m o d e fecto campimétrico. síndrome d e Klüver-Bucy (apatía. • La a p r a x i a c o n s t r u c t i v a y la del v e s t i d o . agnosia d i g i t a l y desorientación derecha-izquierda). amusia ( i n c a p a c i d a d para leer y escribir música) y alteración en el a p r e n d i z a j e del material verbal presentado p o r vía a u d i t i v a . t u m o r . Cursan c o n paresia del III par y t e m b l o r o ataxia. Cursa c o n t e t r a p l e j i a y afectación d e la m o t i l i d a d o c u l a r h o r i z o n t a l . se observan más f r e c u e n t e m e n t e c o n lesiones parietales derechas. Síndromes troncoencefálicos D e m a n e r a general. i n c r e m e n t o en la a c t i v i d a d sexual y falta d e r e c o n o c i m i e n t o d e o b jetos comestibles) y sordera c o r t i c a l . • • Síndrome de C l a u d e y Benedikt: afectan a III par y núcleo r o j o . Síndrome mesencefálico dorsal o síndrome de Parinaud: suele ser s e c u n d a r i o a t u m o r e s d e la pineal o h i d r o c e f a l i a (MIR 98-99. Q RECUERDA Las r e p r e s e n t a c i o n e s v i s u a l y a u d i t i v a s o n b i l a t e r a l e s . hay q u e pensar en u n a lesión a n i v e l del t r o n c o del encéfalo s i e m p r e q u e aparezcan asociadas a lesiones d e pares c r a n e a les ipsilaterales c o n "vías largas" ( m o t o r o sensitivo) contralaterales. 13 . Síndromes mesencefálicos • Síndrome de W e b e r : es u n síndrome anterior q u e afecta a la vía p i r a m i d a l y III par craneal. afasia d e W e r n i c k e o f l u e n t e . e s p e c i a l m e n t e c o n lesiones frontales básales) y ligero d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l . c o n p u p i l a s g e n e r a l m e n t e dilatadas y acomodación c o n servada (fenómeno d e disociación cerca-luz). La lesión del lóbulo parietal d o m i n a n t e c o n d u c e a la aparición d e alexia. C o n los m o v i m i e n t o s oculares en el p l a n o h o r i z o n t a l . síndrome d e G e r s t m a n n (agrafía. a u n q u e p u e d e h a b e r parálisis e hipoestesias d e u n s o l o h e m i s f e r i o . a u n q u e también p u e d e n aparecer en lesiones i z q u i e r d a s . pérdida d e la discriminación e n t r e dos p u n t o s . anosognosia y a s o m a t o g n o s i a . parálisis f a c i a l ipsilateral y desviación c o n j u g a d a de los ojos al l a d o o p u e s t o d e la lesión. i n e s t a b i l i d a d e i m p u l s i v i d a d . c o n v i e n e d i v i d i r los síndromes clínicos según las l o c a l i z a c i o n e s anatómicas d e la f o r m a más exacta p o s i b l e (Figura 12) (MIR 0 5 . el o j o q u e a b d u c e p u e d e moverse más l e n t a m e n t e q u e el a d d u c e n t e (pseudoparálisis del V I par). h e m o r r a g i a o t r a u m a t i s m o . El d a t o más característico es u n a parálisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a h a cia a r r i b a .9. d a n d o lugar a hemiparesia contralateral ( i n c l u i d a la cara) y paresia del III par del l a d o d e la lesión c o n p u p i l a d i l a t a d a arreactiva. q u e i m p l i c a a p r a x i a óptica (fallo para d i r i g i r la m i rada en u n a dirección ante u n a o r d e n . 5 8 ) . Los pares craneales nos d a n el n i v e l d e la lesión (MIR 05-06. C) s i m u l t a n a g n o s i a . 1. • El d e f e c t o campimétrico p o r lesión parietal es u n a h e m i a n o p s i a homónima contralateral c o n g r u e n t e . alteración en las relaciones espaciales. a c a l c u l i a . Síndromes pontinos anteriores o ventrales • Síndrome de locked-in o cautiverio: p u e d e ser s e c u n d a r i o a m i e l i - nólisis central p o n t i n a ( h i p o n a t r e m i a rápidamente recuperada). i n farto (trombosis d e la basilar). a t o p o g n o s i a . c o n i n c a p a c i d a d para m i r a r hacia el l a d o d e la lesión (ojos m i r a n d o a la hemiplejía). • La afectación t e m p o r a l bilateral p u e d e c o n d u c i r a u n síndrome amnésico de Korsakoff. Síndromes pontinos posteriores o dorsales Síndrome de Foville: consiste en hemiplejía c o n t r a l a t e r a l .0 6 . para q u e exista c e g u e r a o s o r d e r a c o m p l e t a d e o r i g e n c o r t i c a l . D) sínd r o m e d e Balint. c o n a u sencia d e atención y concentración. Por eso. B) p r o s o p a g n o s i a . pudiéndolo hacer d e f o r m a espontánea). Reflejos VP: vía piramidal. los pares V . N o h a y q u e o l v i d a r la regla 2-2-4-4: los d o s p r i m e r o s pares " n o l l e g a n al t r o n c o " . = Motor. 5) hipoestesia c o r p o r a l c o n t r a l a t e r a l p o r afectación ataxia del t r a c t o espinotalámiipsilateral secundaria cerebeloc o . y las moto- 1. sensitivo cruzado) RECUERDA Los pares c r a n e a l e s n o s d a n el n i v e l d e la lesión. Además: síndrome vertiginoso. se c a r a c t e r i z a p o r : 1) sínd r o m e v e r t i g i n o s o c o n náuseas y vómitos p o r afectación d e los núcleos v e s t i b u l a res.temblor y balismo) (NR) Síndrome bulbar lateral o síndrome de Wallenberg (MIR 02-03.M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a . a d i bulbar lateral = Síndrome bulbar m e d i a l : es c o n s e c u e n c i a de la oclusión d e la arteria espinal anterior o d e la arteria v e r t e b r a l . a edición Síndromes bulbares MESENCÉFALO Síndrome de Parinaud • Parálisis de la mirada conjugada hacia arriba • Dificultad para la convergencia y a c o m o d a d o . Síndromes d e l t r o n c o d e l encéfalo neuronas y. q u e i n e r v a n el músculo estriado. d o n d e se l o c a liza el V I par. a m i o t r o f i a s y fascic u l a c i o n e s d e la lengua p o r afectación del XII par craneal (la lengua p r o t r u i d a se desvía hacia el l a d o d e la lesión). anormales contralaterales (corea. quizás s e c u n d a r i a a la extensión d e la lesión a la p r o t u b e r a n c i a i n f e r i o r . ET: vía espinotalámica. 2) disartria y d i s f a g i a p o r paresia d e la c u e r d a v o c a l . 3) diplopía. V I . LM. 14 . RECUERDA Síndrome b u l b a r m e d i a l ferencia de Síndrome W a l l e n b e r g (sensitivo). 2 0 4 ) : es s e c u n d a rio a oclusión d e la arteria vertebral o cerebelosa p o s t e r o i n f e r i o r (PICA). 6) síndrome d e H o r n e r i p s i l a t e r a l . HR: núcleo rojo Figura 12. 4) hipoestesia f a c i a l i p s i l a teral p o r afectación d e l núcleo t r i g e m i n a l . f a r i n g e y v e l o del p a l a d a r i p s i l a t e r a l . V I I y V I I I a la p r o t u b e r a n c i a . BULBO Síndrome de Wallenberg • Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par) • Hemihipoestesia corporal contralateral (ET) (sd. síndrome Horner ipsilateral y ataxia cerebelosa ipsilateral Síndrome bulbar medial • XII par ipsilateral • Hemiplejía contralateral que respeta la cara (VP) • Ataxia sensitiva contralateral (LM) y síndromes medulares Las neuronas m o t o r a s del asta anterior d e la médula se d i v i d e n en las m o t o n e u r o n a s a . el III y e l IV l l e g a n al mesencéfalo.0 3 . Clínicamente. 2 0 4 ) . lemnisco medial. 2) h e m i p l e jía c o n t r a l a t e r a l c o n respeto d e la cara. diplopia. y los c u a t r o últimos al b u l b o .10. • Anisocoria y midriasis Ataxia contralateral (NR) Mov. Cursa c o n : 1) paresia. 8. 7) cerebelosa Síndrome de Claude Síndrome de Benedikt Hipar ipsilateral Síndrome de Weber • III par ipsilateral • Hemiparesia contralateral (VP) PROTUBERANCIA Síndrome de Millard-Gubler ' Hemiplejía contralateral respetando la cara (VP) • Paresia del VI y VII pares ipsilaterales a la afectación del pedúnculo so i n f e r i o r y c e r e b e l o (MIR 0 2 . t o d o e l l o s e c u n d a r i o a lesión d e l núcleo a m b i g u o . q u e i n e r v a n el huso m u s c u l a r . 3) ataxia sensitiva contralateral p o r afectación del l e m n i s c o m e d i a l . disartria y disfagia. c o n v e r g e n f i n a l m e n t e e n las motoneuronas anteriores. y sólo u n a v e z q u e éstas h a n i n t e g r a d o el c o n j u n t o d e señales p r o c e d e n t e s d e otros lugares. penetra p o r el asta posterior y realiza u n a sinapsis d i r e c t a c o n las neuronas d e l asta a n t e r i o r q u e i n e r v a n las fibras del m i s m o músculo d e l q u e p r o c e d e el estímulo. 2 2 1 ) . etc. Cuantificación d e los reflejos o s t e o t e n d i n o s o s . c o n m u c h a s c o n e x i o nes e n t r e sí y c o n las m o t o n e u r o n a s . s i e n d o responsables de muchas d e las f u n c i o n e s ¡ntegradoras de la médula. se p r o d u c e una contracción d e los músculos flexores d e la e x t r e m i d a d y u n a relajación d e los extensores. La cuantificación d e los reflejos se e x p o n e e n la T a b l a 4 . p e r o sobre t o d o d o l o r o s o (por esto se ha d e n o m i n a d o también reflejo n o c i c e p t i v o o d e d o l o r ) . Este t i p o d e reflejos suelen ser segm e n t a r i o s . en grandes p o r c i o n e s d e la médula. c a p a z d e detectar la tensión m u s c u l a r . p o r irritación d e l p e r i t o n e o parietal en u n a p e r i t o n i t i s . ante u n estímulo n o c i c e p t i v o fuerte o la repleción excesiva d e u n a viscera. U n t i p o especial d e estas i n t e r n e u r o n a s s o n las células d e R e n s h a w ( M I R 0 1 . Los p r i n c i p a l e s reflejos medulares son los s i guientes: • Reflejo miotático o de estiramiento muscular (Figura 1 3 ) : la excitación d e los husos (al a u m e n t a r la l o n g i t u d d e la fibra m u s c u lar) p r o d u c e u n a contracción refleja d e las grandes fibras esqueléticas q u e los r o d e a n . e n la sustancia gris m e d u lar. El estímulo llega a la médula a través d e fibras t i p o Ib. p e r o en ocasiones se desencadenan d e f o r m a simultánea. t Médula espinal Nervio m o t o r • Reflejo flexor o de retirada (Figura 1 4 ) : ante u n estímulo sensorial cutáneo de c u a l q u i e r t i p o .Neurología y neurocirugía Existen. c o m o c a m bios en el t o n o vascular según la t e m p e r a t u r a l o c a l .0 2 . Este reflejo se p r o d u c e p o r u n a vía m o n o sináptica (no p a r t i c i p a n interneuronas) e n la q u e u n a fibra sensitiva t i p o la. Es el l l a m a d o reflejo e n masa. además. 0 Arreflexia Hiporreflexia Reflejos n o r m a l e s Hiperreflexia Clonus + ++ +++ ++++ Es preciso recordar las p r i n c i p a l e s vías q u e recorren la médula (Figura 15 y T a b l a 5) para p o d e r r e c o n o c e r los síndromes clínicos. sin afectar a los músculos adyacentes. Así. las i n t e r n e u r o n a s . q u e e x c i t a n interneuronas i n h i b i d o r a s q u e c o n e c t a n c o n el asta anterior. reflejos intestinales y vesicales. Reflejo miotático • Reflejos autónomos: c o m p r e n d e n múltiples f u n c i o n e s . q u e son e x c i t a d a s p o r las p r o p i a s m o t o n e u r o n a s . para c o n s e g u i r u n c o n t r o l más f i n o d e l m o v i m i e n t o y s u p r i m i r la t e n d e n c i a d e las señales eléctricas a d i f u n d i r s e a las n e u r o n a s centes. Reflejo tendinoso: se p r o d u c e c u a n d o se excita el órgano t e n d i n o s o Nervio proplorreceptor Figura 14. Reflejo f l e x o r Estímulo doloroso de la m a n o Inhibida Excitada REFLEJO FLEXOR Inhibición recíproca REFLEJO EXTENSOR CRUZADO \ t / adya- de G o l g i . sudoración. Reflejos medulares que producen espasmo muscular: b i e n sea p o r u n a fractura ósea. 15 Tabla 4. q u e t i e n e su o r i g e n en el huso. Figura 13. y c u y a función es i n h i b i r las m o t o n e u r o n a s v e c i n a s (inhibición recurrente) d e f o r m a s i m i l a r a c o m o o c u r r e e n el sistema s e n s i t i v o . un a u m e n t o d e tensión m u s c u l a r i n h i b e d i r e c t a m e n t e el músculo i n d i v i d u a l . el h a z c o r t i c o e s p i n a l t e r m i n a casi t o t a l m e n t e e n estas i n t e r n e u r o n a s . Así. Paraplejia o t e t r a p l e j i a i n i c i a l m e n t e y arrefléxica {shock Idiopática ( m e c a n i s m o inmunoalérgico). traumatismo. Principales síndromes medulares Cordón posterior Vía corticoespinal 1. i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a Síndrome cordonal posterior Neurosífilis y arreflexia r o t u l i a n a y a q u i l e a La disfunción d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s e n la región c e r v i c a l d a l u g a r a u n a sensación d e "descarga eléctrica" d e s c e n d e n t e c o n la flexión d e l c u e l l o ( s i g n o d e L h e r m i t t e ) Z¿ S í n d r o m e d e la a r t e r i a espinal anterior Disección aórtica. los posturales antigravitae s t i r a m i e n t o y. mielopatía v a c u o l a r asociada ai SIDA. vírica. EM. se r e c u p e r a n g r a d u a l m e n t e e n o r Vía espinotalámica den de c o m p l e j i d a d : los p r i m e r o s en r e c u p e r a r s e son los reflejos d e los f l e x o r e s . Figura 15. se llega a la e s p a s t i c i d a d . h i p e r r e f l e x i a e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s y respuesta c u t a n e o p l a n t a r e x t e n s o r a (lesión d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a ) A t a x i a sensitiva I m p l i c a d o l o r e s l a n c i n a n t e s e n piernas. p o s t e r i o r m e n t e . 8.11. aterosclerosis. c a m b i o s cutáneos tróficos y disfunción sexual ( i m p o t e n c i a ) Pérdida d e s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y térmica c o n t r a l a t e r a l Hemisección medular (Síndrome d e Brown-Séquard) Traumatismos penetrantes. lesiones e x t r a m e d u l a r e s compresivas (lesión d e l t r a c t o espinotalámico c r u z a d o ) Pérdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ipsilateral c o n ataxia sensitiva (interrupción d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s ) Parálisis espástica ipsilateral (lesión d e la vía p i r a m i d a l cruzada) Síndrome medular central Siringomielia. cirugía d e la a o r t a a b d o m i n a l Paraplejia o t e t r a p l e j i a a g u d a c o n disfunción vesical e i n t e s t i n a l y anestesia d o l o r o s a y térmica p o r d e b a j o d e la lesión N o h a y afectación p r o p i o c e p t i v a Tabla 5. se s u p r i m e n todas las f u n c i o n e s m e d u l a r e s i n f e r i o r e s a la z o n a d e l estimulación tónica f a c i l i t a d o r a loespinal y vestibuloespinal. Sección y shock medular C u a n d o se p r o d u c e la sección r e p e n t i n a d e la médula. Se a f e c t a n t o d a s las m o d a l i d a d e s T r a s t o r n o s autonómicos. según las n e u r o n a s m e d u l a r e s r e c u p e r a n g r a d u a l m e n t e su e x c i t a b i l i d a d . Sjógren flaccida medular). reticuya q u e la a c t i v i d a d n o r m a l d e las n e u r o n a s m e d u l a r e s d e p e n d e de la d e los sistemas c o r t i c o e s p i n a l . Disfunción e s f i n t e r i a n a vesical ( u r g e n c i a m i c c i o n a l l o más típico) y r e c t a l (estreñimiento) O t r o s síntomas autonómicos s o n a n h i d r o s i s . posteriormente aparecen s i g n o s d e afectación d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . 16 . hidromielia y tumores centromedulares Déficit s e n s i t i v o s u s p e n d i d o b i l a t e r a l c o n conservación d e la s e n s i b i l i d a d táctil (déficit sensorial d i s o c i a d o ) Degeneración s u b a g u d a Lesión d e las c o l u m n a s posterolaterales c o m b i n a d a d e la médula (déficit d e B12). compresión m e d u l a r A t a x i a sensitiva c o n pérdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a y conservación d e la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y térmica La disfunción c o r t i c o e s p i n a l b i l a t e r a l p r o d u c e e s p a s t i c i d a d . Principales vías m o t o r a s y sensitivas d e la médula e s p i n a l t o r i o s y el resto d e los reflejos d e la m a r c h a . tras u n a fase d e parálisis f l a c c i d a . Ya se ha c o m e n t a d o a n t e r i o r m e n t e c ó m o . LES. Reflejos apatía t r a n s v e r s a o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s p o r d e b a j o d e la lesión Déficit sensitivo. edición a Déficit m o t o r .Manual C T O de Medicina y Cirugía. En c u a n t o a los reflejos m e d u l a r e s . el p o t e n c i a l de m e m b r a n a se hace más n e g a t i v o q u e d u r a n t e el reposo. p e r o sí lo p u e d e n hacer a través d e los n o d u l o s d e Ranvier. Por t a n t o . N o d u l o de Ranvier Por t a n t o . B y C). el p r u r i t o . • Este p o t e n c i a l de a c c i ó n p u e d e viajar en a m b a s d i r e c c i o n e s a través d e la m e m b r a n a e x c i t a d a y c u m p l e la ley d e l t o d o o nada. sensoriales y autónomas. p o r q u e sólo se d e s p o l a r i z a n los n o d u l o s . Fibras A y: fibras motoras del huso m u s c u l a r . la v e l o c i d a d de conducción varía entre 0. por lo q u e la pérdida de iones es muchísimo m e n o r q u e si la conducción sucediese de o t r o m o d o y. se necesita menor metabolismo. los p o t e n c i a l e s de a c c i ó n sólo p u e d e n s u c e d e r en los n o d u l o s y se d i r i g e n d e n o d u l o a n o d u l o . la t e m p e r a t u r a c a l i e n t e y el t a c t o grosero. ATP depen- diente. y en las amielínicas. C o m p o n e n a p r o x i m a d a m e n t e el 5 0 % de los nervios p e riféricos. son las más lentas (0. la t e m p e r a t u r a fría y el tacto-presión groseros. q u e son c a m b i o s rápidos del p o t e n c i a l d e m e m b r a n a . en la q u e están c o m p r e n d i d a s las fibras m o t o r a s . dedicadas a la transmisión d e l d o l o r a g u d o . Tipos de fibras nerviosas Existen dos c l a s i f i c a c i o n e s : una general. U n a vez a l c a n z a d o el u m b r a l . en u n patrón q u e se c o n o c e c o m o c o n ducción saltatoria. Corresp o n d e a fibras l e v e m e n t e m i e l i n i z a d a s . En las fibras nerviosas m i e l i n i z a d a s . g r a c i a s a la b o m b a N a / K + + Ésta t i e n e i m p o r t a n c i a por tres razones: • • A u m e n t a la v e l o c i d a d de transmisión nerviosa entre 5 y 5 0 veces en las fibras m i e l i n i z a d a s . y otra referida sólo a las sensitivas. Las señales nerviosas se t r a n s m i t e n m e d i a n t e potenciales de acción.5 m/s en las fibras amielínicas más pequeñas y 1 2 0 m/s en las fibras m i e l i n i z a d a s m u y grandes.Neurología y neurocirugía del sistema nervioso Conducción nerviosa (Figura 16) 1. Conducción n e r v i o s a e n u n a fibra mielínica Fibras A B: diámetro d e 8-9 mieras y v e l o c i d a d de 30-70 m/s. Es m a y o r en las fibras m i e l i n i z a d a s q u e en las amielínicas. Fibras A 8: entre 3 y 8 mieras y hasta 50 m/s. Los iones n o p u e d e n f l u i r a través d e las gruesas v a i n a s d e m i e l i n a . Son las fibras sensitivas t i p o IV. Fase de r e p o s o . i n c l u y e n d o la clasificación sensorial (tipos I. 17 . • Fibras A a : poseen u n diámetro entre 10 y 2 0 mieras y una v e l o c i d a d de conducción de 6 0 . Existen diversas clases: Propagación del potencial d e acción U n p o t e n c i a l d e a c c i ó n q u e s u c e d e en un p u n t o c u a l q u i e r a d e u n a m e m b r a n a e x c i t a b l e suele e x c i t a r p o r c i o n e s a d y a c e n t e s de la m i s m a . o se p r o p a g a p o r t o d a la m e m b r a n a (si ésta se h a l l a e n b u e n estado) o n o lo h a c e en a b s o l u t o . Se c i e r r a n los canales d e s o d i o y se abren los canales de potasio. D u rante un pequeño lapso de t i e m p o . Se r e c u p e r a el e q u i l i b r i o i ó n i c o n o r m a l a a m b o s l a d o s d e la m e m b r a n a . • Fase de repolarización. de 1 a 8 mieras de diámetro y hasta 5 0 m/s. c o n lo c u a l se p r o d u c e la entrada del m i s m o al interior c e l u l a r y el p o t e n c i a l de m e m b r a n a se h a c e p o s i t i v o . es una pequeña fase de hiperpolarización l l a m a d a p o s p o t e n c i a l p o s i t i v o . U n p o t e n c i a l de acción no se p r o d u c e hasta q u e la elevación i n i c i a l del p o t e n c i a l de m e m b r a n a sea lo bastante grande c o m o para a l c a n z a r el d e n o m i n a d o " u m b r a l " para la estimulación.5-2 mieras).5-2 m/s). p o r t a n t o . III y IV) j u n t o a cada clase d e fibra sensitiva. relacionadas c o n el d o l o r s o r d o c o n t i n u o . encargadas de la i n f o r m a ción autonómica p r e g a n g l i o n a r . ésta c o n s t i t u y e u n a v a i n a q u e r o d e a al axón. En las fibras m i e l i n i z a d a s . • Diámetro de la fibra.1 2 0 m/s. Fibras C: no m i e l i n i z a d a s y finas (0. aumenta a p r o x i m a d a m e n t e c o n el diámetro de las mismas. se p r o d u c e la siguiente secuencia de a c o n t e c i m i e n t o s : • Fase de despolarización. • Fibras A: c o r r e s p o n d e n a fibras m i e l i n i z a d a s gruesas de los nervios espinales. Fisiología Fibras mielínícas y amielínicas La m i e l i n a está f o r m a d a f u n d a m e n t a l m e n t e p o r la e s f i n g o m i e l i n a . p e r m i t i e n d o v o l v e r al p o t e n c i a l basal. i n t e r r u m p i d a c a d a 1-3 m m p o r los n o d u l o s de R a n v i e r . II. la v e l o c i d a d lo hace c o n la raíz c u a d r a d a de su diámetro. Vaina de mielina Figura 16. También son fibras C las autonómicas posganglionares. Se conserva la energía del axón. es d e c i r .12. M a y o r a m a y o r diámetro. El a u m e n t o de v o l t a j e h a c e q u e se abran canales de s o d i o . un fosfolípido a i s l a n t e q u e d e p r i m e el f l u j o iónico a través d e la m e m b r a n a . • El a i s l a m i e n t o s u m i n i s t r a d o por la m i e l i n a p e r m i t e q u e la r e p o l a r i z a ción suceda c o n una transferencia mínima de iones y rápidamente. Velocidad de conducción Ésta d e p e n d e de varios factores: Mielina. Engloba las fibras t i p o III de la clasificación sensorial. lo q u e p r o v o c a la propagación d e l p o t e n c i a l d e a c c i ó n . Fibras B: diámetro de 3 mieras y v e l o c i d a d de hasta 15 m/s. Aquí se hará referencia a la general (fibras de t i p o s A. o entre u n a n e u r o n a y otra célula situada en estrecho c o n t a c t o c o n e l l a . La transmisión f i n a l i z a al descender la concentración del n e u r o t r a n s misor (NTS) en la h e n d i d u r a sináptica. • Sinapsis químicas: es el t i p o d e sinapsis p r e d o m i n a n t e en el sistema n e r v i o s o c e n t r a l . el p o t e n c i a l d e a c c i ó n presináptico se t r a n s m i t e a la célula postsináptica a través d e u n o s c a n a l e s i n t e r c e l u l a r e s d e baja r e s i s t e n c i a eléctrica l l a m a d o s u n i o n e s c o m u n i c a n t e s o u n i o n e s e n h e n d i d u r a (gap junction nexus). sustancia P. diversas h o r m o n a s . Además.0 1 . 1 3 2 . 2 1 3 ) . c o m o la transmisión d e señales sensoriales al c e r e b r o y d e las señales m o t o r a s desde éste a los músculos. Pueden clasificarse en dos grupos principales: • Transmisores pequeños de acción rápida ( n o r a d r e n a l i n a [ N A ] . 2 2 9 ) . etc. O r i g i n a n la m a y o r parte d e las respuestas i n m e d i a t a s del sistema nervioso. y n o suele existir un A R N m específico para su síntesis (MIR 00-01 F. b i e n por la acción d e e n z i m a s específicas q u e destruyen el NTS. g l u t a m a t o . etc. a u n q u e este h e c h o se c o m p e n s a en parte p o r q u e los neuropéptidos son m u c h o más potentes (VIP. 2 4 6 ) . • Neuropéptidos. En las sinapsis químicas. D a d o q u e su síntesis es más laboriosa. Transmisión sináptica La transmisión sináptica es la f o r m a d e comunicación entre neuronas d e n t r o del sistema nervioso. se d i f e r e n c i a n de los pequeños NTS en q u e su acción es más lenta y p r o l o n g a d a . óxido nitroso [ N O ] . b i e n p o r difusión o recaptación del m i s m o (MIR 98-99. dop a m i n a [ D A ] . 8.).0 3 . encefalinas. C A B A . las sinapsis eléctricas y las sinapsis químicas. 5 H T . • Sinapsis e l é c t r i c a s : en este t i p o d e sinapsis. M I R 0 0 . edición a 1. a c e t i l c o l i n a . la transmisión es u n i d i r e c c i o n a l y más lenta q u e en las sinapsis eléctricas. o Neurotransmisores Se ha demostrado la existencia de m u l t i t u d de sustancias químicas q u e realizan la función d e NTS. q u e p o s t e r i o r m e n t e son escindidas para dar lugar al neuropéptido d e f i n i t i v o .Manual CTO de Medicina y Cirugía. 18 .). La mayoría se s i n t e t i z a n en el c i t o s o l d e la t e r m i n a l presináptica a través d e reacciones bioquímicas. se l i b e ran c a n t i d a d e s m u c h o m e n o r e s .13. Existen dos tipos p r i n c i p a l e s d e sinapsis. Se sintetizan c o m o partes integrantes d e grandes moléculas. i n c l u s o c o n c a m b i o s a largo p l a z o en el número y tamaño de sinapsis o d e receptores (MIR 0 2 . Por t a n t o . e s p e c i a l m e n t e la e x p l o r a c i ó n p u p i l a r y los reflejos troncoencefálicos. Traumatismos tu m a l t e r a c i o n e s p u p i l a r e s .Neurología y neurocirugía 0 2 . COMA.MIR 04-05. las La p r e s e n c i a d e los r e f l e j o s o c u l o c e f á l i c o s ( m o v i m i e n t o c o n j u g a d o d e los o j o s e n dirección o p u e s t a a la rotación d e la c a b e z a ) i n d i c a la i n t e g r i d a d f u n c i o n a l d e l t r o n c o d e l encéfalo. la interpretación de los c a m b i o s respiratorios de un p a c i e n t e c o m a t o s o debe acompañarse de una evaluación c o m p l e t a y cuidadosa del estado metabólico del p a c i e n t e . Signos de valor localizados Patrón respiratorio (Figura 17) El patrón respiratorio de u n p a c i e n t e en c o m a p u e d e ser útil para l o c a l i z a r el nivel d e disfunción estructural en el n e u r o e j e . los m o v i m i e n t o s o c u l a r e s r e f l e j o s y las p o s t u r a s reflejas. 19 . y t i e n e u n a i m p o r t a n c i a básica para el m a n t e n i m i e n t o del estado d e v i g i l i a . p e r o las alteraciones metabólicas p u e d e n afectar a los centros respiratorios d e la p r o t u b e r a n c i a y S M P M P P P B •aHHBÍHnÉH . d a n d o lugar a patrones similares a los p r o d u c i d o s p o r lesiones estructurales. MUERTE ENCEFÁLICA MIR Este t e m a es m u y p o c o i m p o r t a n t e para el M I R . H a y q u e p r e s t a r a t e n c i ó n a ios c o n c e p t o s d e s t a c a d o s e n los Aspectos esenciales y repasar los s i g n o s c o n v a l o r l o c a l i z a d o r d e lesión. Coma Fisiopatología El n i v e l n o r m a l d e c o n s c i e n c i a d e p e n d e d e la activación d e los hemisferios cerebrales p o r grupos neuronales l o c a l i z a d o s en el sistema reticular a c t i v a d o r (SRA) del t r o n c o del encéfalo. 53 b u l b o .2. Pequeñas lesiones localizadas en esta z o n a p u e d e n d e t e r m i n a r estados d e c o m a . 2) lesiones unilaterales q u e c o m p r i m e n el h e m i s f e r i o c o n t r a l a t e r a l .1. Orientación Aspectos esenciales Ü D m m El c o m a es el g r a d o más p r o f u n d o d e disminución d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a . El SRA se l o c a l i z a en la formación reticular c o m p r e n d i d a entre la porción rostral d e la p r o t u b e r a n c i a y la parte c a u d a l del diencéfalo. La c a u s a más f r e c u e n t e d e c o m a s o n los t r a s t o r n o s metabóllcos. Las lesiones hemisféricas también p u e d e n causar c o m a p o r a l g u n o d e los siguientes m e c a n i s m o s : 1) lesiones estructurales generalizadas o bilaterales. El n i v e l d e c o n s c i e n c i a se v a l o r a e n la exploración neurológica a través d e la e s c a l a i n t e r n a c i o n a l d e G l a s craneoencefálicos). Los signos c o n v a l o r l o c a l i z a d o r e n el p a c i e n t e e n c o m a s o n : el patrón r e s p i r a t o r i o (véase Figura 1 7 ) . g o w (véase Capítulo 1 8 . Los trastornos metabólicos son la causa más f r e c u e n t e d e c o m a sin signos d e f o c a l i d a d c o n función t r o n c o e n cefálica intacta. 2. 2. y 3) compresión troncoencefálica secundaria a herniación. La f o r m a . La presencia d e p u p i l a s fijas arreactivas es u n signo de m a l pronóstico. Signos d e valor localizador e n u n paciente e n c o m a Respiración de Cheyne-Stokes. 2) altas dosis d e barbitúricos. Precede al f a l l o r e s p i r a t o r i o y se p r o d u c e p o r lesión a nivel b u l b a r d o r s o m e d i a l . tamaño.M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía. h i p o x e m i a ) . Pupilas p u n t i f o r m e s reactivas: lesión p o n t i n a . Se p r o d u c e en lesiones estructurales e n mesencéfalo y p r o t u b e r a n c i a o p o r procesos metabólicos (cetoacidosis diabética. se h a b l a d e respiración de Kussmaul (MIR 04-05. Puede p r o d u c i r s e e n c o n d i c i o nes fisiológicas (ancianos d u r a n t e el sueño. El patrón r e s p i r a t o r i o d e K u s s m a u l ( h i p e r v e n t i l a c i ó n rítmica c o n r e s p i r a c i o n e s p r o f u n d a s o b a t i p n e a ) a p a r e c e e n estados d e a c i d o s i s . i n s u f i c i e n c i a cardíaca congestiva). a n o x i a . ingesta o resucitación c a r d i o p u l m o n a r . p o r l o q u e alteraciones d e los m i s m o s . Patrón c o m p l e t a m e n t e irregular. . edición a PATRÓN RESPIRATORIO Otras causas Hemisferios cerebrales CHEYNE-STOKES Uremia Anoxia ICC DESVIACIÓN PUPILAS Diencéfalo (tálamo e hipotálamo) Mesencéfalo NEURÓGENA CENTRAL HIPERVENTILACIÓN Midriáticas arreactivas NO HAY OJOS DE MUÑECA REFLEJO CORNEAL ABOLIDO Protuberancia <3><3 BOBBING OCULAR CLUSTER Bulbo raquídeo ATÁXICA DE BIOT (AGÓNICA) REFLEJO NAUSEOSO ABOLIDO Puntiformes reactivas POSTURAS REFLEJAS Decorticación Descerebración Figura 17. Su alteración i m p l i c a disfunción de t r o n c o a n i v e l p r o t u b e r a n c i a ! . si se exceptúa: 1) uso d e atropínicos e n instilación. y se p r o d u c e p o r lesiones e n el t e g m e n t o lateral d e la p r o t u b e r a n c i a inferior. RECUERDA Pupilas midriáticas arreactivas: lesión mesencefálica. seguida d e espiración y pausa. 5 3 ) . Consiste e n respiraciones r e gulares rápidas y p r o f u n d a s .S t o k e s (períodos d e h i p e r v /entilación entik c o n pausas d e a p n e a ) p u e d e a p a r e c e r t a m b i é n e n la u r e m i a y e n la i n s u f i c i e n c i a c a r d i a c a c o n g e s t i v a . Hiperventilación neurógena central. En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s . i n d i c a n lesión e s t r u c t u r a l . A m b o s p a t r o n e s p u e d e n a p a r e c e r e n la hipoxia. al e s t i m u l a r la córnea suavemente. Respiración apnéustica. elevadas altitudes) o p o r lesiones estructurales (lesiones corticales bilaterales. V í a aferente p o r la p r i m e r a rama d e l trigémino y vía eferente p o r el f a c i a l . c u a n d o se h a usado a t r o p i n a (midriasis arreactiva a la administración tópica d e colinérgicos). 20 Movimientos oculares Reflejo corneal. lidocaína. 8. presente e n pacientes agónicos. C u a n d o u n c u a d r o d e hiperventilación rítmica aparece e n u n p a c i e n t e c o n acidosis. RECUERDA El patrón r e s p i r a t o r i o d e C h e y n e . Alteración p u p i l a r u n i l a t e r a l : lesión e s t r u c t u r a l . f u n d a m e n t a l m e n t e si son unilaterales. s u c c i n i l c o l i n a . Se a l t e r n a n breves p e r i o d o s d e hiperventilación c o n p e r i o d o s más cortos d e apnea. Es u n a inspiración m a n t e n i d a . acidosis láctica. simetría y respuesta a la luz son d e v a l o r l o c a l i z a d o r en la función troncoencefálica o d e l III par. herniación) y trastornos metabólicos ( u r e m i a . Respiración atáxica. y p u e d e observarse en e n c e falopatías metabólicas graves y e n lesiones mesencefálicas. se p r o d u c e p a r p a d e o b i l a t e r a l . disfunción talámica b i l a t e r a l . Representa u n a situación e n la q u e los centros respiratorios se hacen más d e p e n d i e n t e s de las f l u c t u a ciones d e P C O r Pupilas Los reflejos l u m i n o s o s p u p i l a r e s son m u y resistentes a la disfunción metabólica. f e n o t i a c i n a s o aminoglucósidos. c o n la situación d e m u e r t e encefálica) y carácter irreversible. d e 3 0 d e d i c i e m b r e . i n d i c a n d o i n t e g r i d a d d e l t r o n c o d e l encéfalo. Mutismo acinético. La respuesta oculocefálica es a n o r m a l c u a n d o . el r e f l e j o es n o r m a l si los ojos se m u e v e n e n las órbitas en dirección opuesta a la rotación de la cabeza. Posturas reflejas Postura de descerebración. l a r e s p u e s t a m o t o r a es. Las pruebas instrumentales n o se consideran obligatorias. A p a r e c e p o r lesiones entre núcleo r o j o y núcleos vestibulares. El p a c i e n t e aparece sin respuesta. Desviación conjugada de la mirada. En el p a c i e n t e i n c o n s c i e n t e . e n t o n ces existe lesión hemisférica. aducción y r o tación interna d e brazos y extensión d e las piernas. al m o v e r la cabeza. O RECUERDA umga O f t a i m o p l e j í a i n t e r n u c l e a r : lesión d e l fascículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l (en jóvenes hay q u e sospechar enfermedad desmielinizante mientras q u e . Reflejos oculovestibulares. los g l o b o s oculares n o se m u e v e n o lo hacen d e f o r m a d e s c o n j u g a da. H a y varios tipos d e respuesta e n p a c i e n tes c o m a t o s o s : Si la fase lenta está ausente. Pruebas q u e evalúan el f l u j o sanguíneo c e r e b r a l : arteriografía d e c u a t r o vasos. a su v e z . El diagnóstico d e m u e r t e p o r parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a se basa en la constatación inequívoca d e ausencia d e l a t i d o cardíaco (demostrada por ECG o ausencia d e p u l s o central) y d e respiración espontánea p o r un p e r i o d o de t i e m p o no inferior a c i n c o m i n u t o s . oxigenación y ventilación adecuadas. Cursa c o n extensión. s e g u i d o d e u n m o v i m i e n t o d e corrección rápida hacia el l a d o c o n t r a r i o ("los ojos h u y e n d e l agua fría"). Se e n t i e n d e p o r m u e r t e encefálica la situación d e c o m a a r r e a c t i v o d e etiología estructural c o n o c i d a (requiere e v i d e n c i a clínica o p o r neuroi m a g e n d e lesión destructiva en el sistema n e r v i o s o c e n t r a l . respectivamente. Se asocia a lesiones p o n t i n a s . a u n q u e el p e r i o d o d e observación se deja a c r i t e r i o médico. Si las fases lenta y rápida son n o r m a l e s . Presenta flexión d e c o d o . e n m a y o r e s . Son m o v i m i e n t o s oculares reflejos e n respuesta a la irrigación d e la m e m b r a n a timpánica c o n agua fría. en función de las pruebas instrumentales q u e p u e d a n realizarse. Las lesiones a n i v e l d e la p r o t u b e r a n c i a p r o d u c e n u n a d e s v i a ción d e los o j o s h a c i a el l a d o c o n t r a r i o d e la lesión. El diagnóstico d e m u e r t e encefálica exige: • U n a exploración neurológica sistemática. La exploración es n o r m a l y la respuesta o c u l o v e s t i b u l a r está intacta. se d e b e pensar e n u n c o m a histérico. e s t a b l e c e q u e el diagnóstico y certificación d e la m u e r t e d e u n a p e r s o n a podrá r e a l i z a r s e tras la c o n f i r m a c i ó n d e l cese i r r e v e r s i b l e d e las f u n c i o n e s encefálicas ( m u e r t e encefálica) o d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s ( m u e r t e p o r p a r a d a c a r d i o r r e s piratoria). Estado d e v i g i l i a sin p o s i b i l i d a d de elaborar respuesta. desplazándose l e n t a m e n t e d e u n l a d o a o t r o . O j o s ligera- RECUERDA Las p o s t u r a s r e f l e j a s d e d e c o r t i c a c i ó n y d e d e s c e r e b r a c i ó n p o n d e n a unas p u n t u a c i o n e s de 3 y 2. c o m p l e t a y rigurosa. m e n t e divergentes. y n o estar b a j o los efectos de fármacos d e presores del sistema n e r v i o s o c e n t r a l . angiografía cerebral p o r sustracción d i g i t a l . p u b l i c a d o el m a r t e s 4 d e e n e r o d e l 2 0 0 0 . Muerte encefálica El Real D e c r e t o 2 0 7 0 / 1 9 9 9 . 21 potenciales • RECUERDA Las lesiones hemisféricas e s t r u c t u r a l e s desvían los o j o s h a c i a i p s i l a t e r a l . El p a c i e n t e d e b e encontrarse en situación de e s t a b i l i d a d hemodinám i c a . Estados de pseudocoma Falta de respuesta psicógena. El e n v e n e n a m i e n t o p o r barbitúricos también p u e d e i n h i b i r este r e f l e j o . "Roving I m p l i c a t r o n c o cerebral i n t a c t o . s i e n d o entonces sugestivo de lesión estructural a n i v e l p o n t o mesencefálico. Es la o f t a l m o p l e j i a i n t e r n u clear p o r lesión d e l fascículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l . Las lesiones hemisféricas p r o f u n d a s (tálamo) desvían los o j o s h a c i a a b a j o y a d e n t r o o h a c i a el l a d o c o n t r a r i o d e la lesión (desviación o c u l a r paradójica). lesión en porción superior d e mesencéfalo y diencéfalo o h i d r o c e f a lia a g u d a . Movimientos oculares espontáneos. c o m p a t i b l e a b a j o c o n r e t o r n o lento a la posición p r i m a r i a . Puede ser d e b i d o a daño cerebral bilateral ( c u a d r o apálico). 2. Responde a lesiones hemisféricas p r o f u n d a s o h e misféricas bilaterales. • Se r e c o m i e n d a repetir la exploración a las seir horas e n lesiones destructivas y a las 2 4 horas e n casos d e encefalopatía anóxica. Postura de decorticación. p e r o está fisiológicamente despierto. Si la fase lenta es n o r m a l . "Bobbing o c u l a r " . Las piernas están e x t e n d i d a s . pero también a encefalopatías toxicometabólicas. e i n c l u y e n : Pruebas q u e evalúan la función n e u r o n a l : EEG y evocados. i s q u e m i a e n el t r o n c o d e l encéfalo). La respuesta n o r m a l en el p a c i e n t e c o n s c i e n t e es u n n i s t a g m o c o n desviación tónica d e los o j o s hacia el l a d o e s t i m u l a d o . Las lesiones irritativas los desvían al l a d o o p u e s t o . aducción d e h o m b r o y brazos. pero n o se o b j e t i v a fase rápida. b l o q u e a n t e s ni presentar alteraciones metabólicas. pronación e hiperflexión d e muñecas. los ojos se desvían c o n j u g a d a m e n t e hacia el l a d o d e la lesión. En las lesiones hemisféricas estructurales. .3. M o v i m i e n t o s oculares c o n j u g a d o s rápidos hacia o c u l a r " .Neurología y neurocirugía Reflejos oculocefálicos. Trastornos desconjugados de la m i r a d a . e l p a r á m e t r o m á s importante). c o n una temperatura neuromusculares c o r p o r a l superior 3 2 ° C . La i r r e v e r s i b i l i d a d del cese d e las f u n c i o n e s cardiorrespiratorias se estab l e c e tras la aplicación de m a n i o b r a s d e reanimación c a r d i o p u l m o n a r a v a n z a d a d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o a d e c u a d o a la edad y c i r c u n s tancias q u e p r o v o c a r o n la parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a . angiogammagrafía y D o p p l e r transcraneal. significa lesión d e t r o n c o . m i e n t r a s q u e las lesiones hemisféricas i r r i t a t i v a s y las lesiones t r o n c o e n cefálicas los desvían h a c i a c o n t r a l a t e r a l . corresen la v a - l o r a c i ó n d e la r e s p u e s t a m o t o r a e n la e s c a l a d e l c o m a d e G l a s g o w (en esta e s c a l a . La d e m e n c i a f r o n t o t e m p o r a l o d e Pick es también u n a d e m e n c i a c o r t i c a l . 51 . 233 . la masa c e r e b r a l n o es u n b u e n i n d i c a d o r d e l g r a d o d e f u n c i o n a l i d a d i n t e l e c t u a l y. La p r e v a l e n c i a d e la d e m e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . a d q u i r i d o y c o n preservación del n i v e l d e c o n s c i e n c i a .Hipotlroidismo Deficiencia d e v i t a m i n a B 12 Neoplasias i n t r a c r a n e a l e s H e m a t o m a s u b d u r a l crónico H i d r o c e f a l i a a presión n o r m a l Otras e n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s : E n f e r m e d a d d e Pick E n f e r m e d a d d e Parkinson Enfermedad de H u n t i n g t o n Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a Infecciones d e l SNC: . 56 . Su i n i c i o es i n s i d i o s o y su progresión l e n t a . y la e d a d a v a n z a d a es el p r i n c i p a l f a c t o r d e riesgo para su d e s a r r o l l o . Orientación Aspectos esenciales L Q~J [ ~ 2 ~ ¡ ["3") Se d e f i n e d e m e n c i a c o m o el d e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s . D e s t a c a n la d e m e n c i a m u l t i i n f a r t o p o r e m b o l i a s b i l a t e r a l e s r e c i d i v a n t e s ( i n i c i o b r u s c o y c o n f o c a l i d a d neurológica) y la e n f e r m e d a d d e B i n s w a n g e r o encefalopatía aterosclerótica s u b c o r t i c a l . Concepto y clasificación La d e m e n c i a c o n s t i t u y e la causa p r i n c i p a l de i n c a p a c i d a d a largo p l a z o en la t e r c e r a e d a d . e n este último. a f e c t o . h a d i s m i n u i d o la i m p o r t a n c i a d e este t e m a e n el MIR. apatía. La e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r es la causa más f r e c u e n t e d e d e m e n c i a e n O c c i d e n t e . es c l a v e la d i f e r e n c i a entre cada tipo de d e m e n c i a y c o n o c e r las características d e la d e m e n c i a más f r e c u e n t e . Se d e f i n e c o m o u n d e t e r i o r o crónico d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s . La d e m e n c i a suele afectar a t o d a s las f u n c i o n e s i n t e l e c tuales. m e m o r i a . g a l a n t a m i n a ) e n las fases l e v e y m o d e r a d a .1 0 % ) Alcohol (5-10%) T r a s t o r n o s e n d o c r i n o metabólicos: . está d i s m i n u i d o el n i v e l d e c o n s c i e n c i a y está a l t e r a d a la m e m o r i a i n m e d i a t a ( d e p e n d i e n t e d e la atención).MIR 97-98. 3. r i v a s t i g m i n a . e n la q u e es típica la l e u c o a r a i o s i s o desmielinización p e r i v e n tricular. En su t r a t a m i e n t o se e m p l e a n i n h i b i d o r e s d e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a ( d o n e p e z i l o . la e x i s t e n c i a d e una a t r o f i a c e r e b r a l g e n e r a l i z a d a en las p r u e bas d e i m a g e n n o s i e m p r e es i n d i c a t i v a d e d e m e n c i a . 63 . RECUERDA La p r i n c i p a l d i f e r e n c i a e n t r e d e m e n c i a y delirium es q u e .Creutzfeldt-Jakob Tabla 6. Las d e m e n c i a s se c l a s i f i c a n e n i r r e v e r s i b l e s (la mayoría) o r e v e r s i b l e s .MIR 05-06. y a n t a g o n i s t a s n o c o m p e t i t i v o s d e los r e c e p t o r e s glutamatérgicos N M D A ( m e m a n t i n a ) e n fases a v a n z a d a s . 59. y e n c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s (véanse las tablas). a d q u i r i d o (a d i f e r e n c i a d e l retraso m e n t a l ) y e n p r e s e n c i a d e u n n i v e l d e c o n s c i e n c i a y atención n o r m a l e s (a d i f e r e n c i a d e l delirium).7 0 años y al 2 0 % d e los m a y o r e s d e 8 0 años.MIR 03-04. destreza v i s u o e s p a c i a l . n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s . Las causas más f r e c u e n t e s de d e m e n c i a p r o g r e s i v a se i n c l u y e n e n la T a b l a 6. p o r t a n t o . a b u l i a y CJJ ["5"] Las d e m e n c i a s d e causa v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a . e l Alzheimer. p e r s o n a l i d a d o i n t e l e c t o . 37 d e g e n e r a t i v o s d i s e m i n a d o s y/o m u l t i f o c a l e s . A u n q u e la m a y o r p a r t e d e las d e m e n c i a s son ¡rreversi- Enfermedad d e Alzheimer (50-90%) Infartos cerebrales múltiples ( 5 . s i n e m b a r g o .MIR 00-01. 250 -MIR 01-02. a u n q u e e n las fases i n i c i a l e s se p u e d e establecer el diagnóstico p o r el d e t e r i o r o d e tres d e las siguientes áreas: l e n g u a j e . C u r s a c o n afasias.DEMENCIAS r MIR En l o s últimos años. Es u n a d e m e n c i a c o r t i c a l . A f e c t a al 2 % d e la población e n t r e 6 5 . Causas más frecuentes d e d e m e n c i a 22 .1. Sin emb a r g o . otras a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s . La m a y o r p a r t e d e las d e m e n c i a s se d e b e n a p r o c e s o s Preguntas • MIR 06-07.VIH Sífilis . La pérdida d e u n a única función i n t e l e c t u a l n o es c r i t e r i o s u f i c i e n t e para el diagnóstico d e d e m e n c i a . p e r o s i n a m n e s i a . de p r e d o m i n i o t e m p o r o p a r i e t a l . salvo el sintomático. En los últimos años. la e s c r i t u r a .Hematoma subdural .Pelagra .Encefalopatía hepática . el c á l c u l o y las p r a x i s v i s u o e s p a c i a l e s e i d e o m o t o r a s .Sífilis . El p a c i e n t e d e b e n o m b r a r ese o b j e t o • • El p a c i e n t e d e b e r e p e t i r palabras sencillas c o m o : "no".Vasculitis (LES) Procesos intracraneales Neoplaslas . región. Clasificación pronostica d e las d e m e n c i a s RECUERDA Las p s e u d o d e m e n c i a s s o n d e t e r i o r o s c o g n i t i v o s r e v e r s i b l e s q u e p u e d e n a p a r e c e r e n t r a s t o r n o s d e p r e s i v o s .Esclerosis múltiple .: lápiz) o e n u m e r a r los siete p r i m e r o s números (deteniéndolo e n el 5) Repetición: P r e g u n t a r los tres o b j e t o s n o m b r a d o s antes Lenguaje: Enfermedades metabolicocarenciales . a u n q u e irreversibles.Test d e minimental . el d e s a r r o l l o d e n u m e rosas técnicas neuropsicológicas ha p e r m i t i d o desarrollar patrones d e afectación característicos d e cada e n t i d a d . PUNTUACIÓN MÁXIMA 5 5 3 5 3 2 1 3 Enfermedades inflamatorias e infecciosas . " c u a n d o " o " p e r o " Dar al p a c i e n t e las s i g u e n t e órdenes (dar tres i n d i c a c i o n e s ) : " T o m e u n p a p e l c o n la m a n o d e r e c h a " " D o b l e e l p a p e l p o r la m i t a d " " P o n g a el p a p e l e n el s u e l o " • • El p a c i e n t e d e b e escribir u n a frase a su g u s t o (que tenga sentido) El p a c i e n t e d e b e copiar. la o r i e n t a ción t e m p o r o e s p a c i a l .Meningitis • Señale u n lápiz. a u n q u e u n d e b u t t e m p r a n o . e n o t r o 1 0 % . 23 .Huntington E n f e r m e d a d e s infecciosas: . Es característica la atrofia t e m p o r a l y las d i s f u n c i o n e s t e m p o r o p a r i e t a l e s en la fase i n i c i a l d e la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r . considerándose n o r m a l d e 2 7 a 3 0 p u n t o s . "siempre". Orientación: ¿ Q u e año. estación. CORTICALES • Corteza d e lóbulos Anatomía f r o n t a l e s .Hidrocefalia normotensiva Depresión 1 1 1 30 . 2 5 0 ) (Tabla 7).D e m e n c i a dialítica Pueden diferenciarse dos t i p o s d e d e m e n c i a . u n 1 0 % o b e d e c e n a causas psiquiátricas ( p s e u d o d e m e n c i a s ) . Entre los e s t u d i o s neuropsicológicos. o la atrofia y disfunción f r o n t a l e n la d e m e n c i a frontotemporal.Porfiria . se h a n a p l i c a d o técnicas radiológicas al diagnóstic o de las d e m e n c i a s . • Alteraciones posturales Diagnóstico de demencias Ejemplos • • • • • • • • • Huntington • • • • • Parkinson y Parkinson Plus Wilson Vascular Neoplaslas Postraumáticas • VIH El diagnóstico d e las d e m e n c i a s es e m i n e n t e m e n t e clínico: u n a h i s t o ria clínica d e t a l l a d a es f u n d a m e n t a l . en función de la l o c a l i z a ción d e las lesiones: corticales y s u b c o r t i c a l e s (Tabla 9 ) . es i m p o r t a n t e i d e n t i f i c a r aquéllas q u e son p o t e n c i a l m e n t e tratables (MIR 03-04.0 7 . A d i f e r e n c i a d e las d e m e n c i a s . el l e n g u a j e . Correlación anatomoclínica e n las demencias tal test.Déficit d e B Uremia Wilson y folato . q u e d e f o r m a rápida p e r m i t e estudiar la m e m o r i a . Se puntúa d e 0 a 3 0 p u n t o s .T r . - Encefalitis . d e calcio N O TRATABLES E IRREVERSIBLES Enfermedades degenerativas: . día d e la s e m a n a y m e s es? ¿Cuál es su nación. La mayoría d e los pacientes i n i c i a los síntomas de la e n f e r m e d a d a partir d e los 6 5 años.Tiroideas Adrenales u HE _ ^j". 6 3 ) (Tabla 8 ) .VIH Creutzfeldt-Jakob Otras: . también p u e d e o c u r r i r . m e j o r a n c o n la a g r i p n i a o privación d e sueño. parietales y temporales • • Clínica • • • Hipocampo Afasia Apraxia Agnosia Acalculia Alzheimer Pick Creutzfeldt-Jakob Menlngoencefalitis Hipoxia Vascular Neoplasias Postraumática • • • • Retardo p s i c o m o t o r Movimentos anormales Disartria Depresión Núcleos grises p r o f u n d o s d e l encéfalo patológica SUBCORTICALES Tabla 7. c i u d a d . A s i m i s m o . f u n d a m e n t a l m e n t e se han r e a l i z a d o estudios c o n resonancia magnética y SPECT/PET. la l e c t u r a . c o n ángulos y cuadrádangulos d e intersección d o s pentágonos d i b u j a d o s Total Tabla 8. p o r último. antes de los 4 0 años. se p u e d e detener la p r o g r e sión e l i m i n a n d o los factores d e riesgo.Pick Parkinson .Neurología y neurocirugía bles ( 7 0 % ) y n o t i e n e n t r a t a m i e n t o . Cerca d e l 1 0 % d e las d e m e n c i a s son reversibles si se actúa a t i e m p o . e s p e c i a l m e n t e en a q u e l l o s c a sos afectados d e u n a f o r m a h e r e d i t a r i a d e la e n f e r m e d a d . fecha.Alzheimer . el más e x t e n d i d o es el minimen- Tabla 9. 3.Déficit d e B.2. h o s p i t a l y piso? Rememoración: N o m b r e tres o b j e t o s (1 s cada u n o ) y pregúntelos después al p a c i e n t e (repetir los o b j e t o s otras veces TRATABLES ersibles D e m e n c i a s vasculares D e m e n c i a s postraumáticas D e m e n c i a alcohólica hasta q u e los a p r e n d a ) Atención y cálculo: D e b e d e l e t r e a r al revés u n a p a l a b r a d e c i n c o letras ( p o r ej. Enfermedad de Alzheimer Epidemiología La Enfermedad d e A l z h e i m e r (EA) es la causa más f r e c u e n t e d e d e m e n c i a e n O c c i d e n t e . d e t e r i o r o c o g n i t i v o l i g e r o d e 2 4 a 2 7 y d e m e n c i a p o r d e b a j o d e los 2 4 p u n t o s ( M I R 0 6 . La e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r se hereda en un 5 . se afecta p r e c o z m e n t e en el curso de la enferm e d a d de A l z h e i m e r . más grave en los lóbulos t e m p o r a l e s . e x i s t i e n d o una correlación entre el g r a d o d e reducción y el grado de d e m e n c i a . c o n d u c i e n d o a un déficit m a r c a d o de c o l i n a a c e tiltransferasa (CAT) y de la síntesis de a c e t i l c o l i n a (Ach). G e n de la presenilina I en el c r o m o s o m a 1 4 . h i p o c a m p o . 2 3 3 ) . en algunos casos.Enfermedad de Alzheimer familiar: > C r o m o s o m a 21 > C r o m o s o m a 19 > C r o m o s o m a 14 > Cromosoma 1 . núcleos subcorticales y núcleos del t r o n c o (/ocu5 coeruleus y núcleos del rafe). Histológicamente. a u n q u e la a c e t i l c o l i n a es el q u e parece más Figura 18.Manual CTO de Medicina y Cirugía. los ganglios básales ni el cerebelo (Figura 18). relacionado c o n el g r a d o de d e t e r i o r o c o g n i t i v o . Enfermedades c o n depósito d e proteína precursora d e la P -amiloide Alteración de neurotransmisores La somatostatina es el n e u r o t r a n s m i s o r q u e c o n más f r e c u e n c i a aparece d i s m i n u i d o . e s p e c i a l m e n t e en los lóbulos t e m porales. frontal y parietal. O t r o s neurotransmisores afectados en la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r son el ácidogammaaminobutírico ( G A B A ) .d e m e n c i a . a a Se han i m p l i c a d o tres locus cromosómicos cuyas m u t a c i o n e s se han • Enfermedad de Alzheimer • • • Parkinson . y a u n 4 % a los 7 0 años. La acetilcolinesterasa. d e f o r m a q u e afecta a u n 1 % de los pacientes a los 6 0 años. Estas dos alteraciones.TC d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . la pérdida de neuronas se t r a d u c e en una atrofia g e n e r a l i z a d a . son e s p e c i a l m e n t e frecuentes en el h i p o c a m p o y en el lóbulo t e m p o r a l .Familiar: .a m i l o i d e . década).1 0 % de los casos c o n carácter autosómico d o m i n a n te y. r o d e a d o s p o r u n a densa e s t r u c t u r a de m a t e r i a l a m i l o i d e c o m p u e s t o básicamente p o r proteína P -amiloide (Tablas 1 0 y 11). d a d de A l z h e i m e r .ELA Enfermedad de Creutzfeldt . se e n c u e n t r a también r e d u c i d a en esta e n f e r m e d a d . • G e n de la presenilina 2 en el c r o m o s o m a 1. la angiopatía congófila y la m i o s i t i s p o r c u e r p o s d e inclusión. . y en d o n d e es p o s i b l e i d e n t i f i c a r dos proteínas: la proteína x en estado d e hiperfosforilación y la u b i q u i t i n a (MIR 0 5 . más frec u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en los casos de A l z h e i m e r de i n i c i o p r e c o z • Síndrome d e D o w n Tabla 10. a u n 2 % a los 65 años. N o se afectan las cortezas p r i marias motoras y sensitivas. n o son patognomónicas y se p u e d e n e n c o n t r a r en otras f o r m a s de d e m e n c i a y en cerebros sanos d e pacientes a n c i a n o s . D e m u e s t r a u n a u m e n t o m a r c a d o d e l sistema v e n t r i c u l a r y d e los surcos. c o n una edad de d e b u t p r e c o z ( 4 . El depósito d e esta última se p r o d u c e también e n c e r e b r o s a n c i a n o s y e n otras patologías c o m o el síndrome d e D o w n .0 6 . Procesos asociados c o n madejas neurofibrilares 24 . El núcleo basal de M e y n e r t . Es el locus (70%). a u n q u e en m e n o r número.5 . cortezas de asociación t e m p o r a l . el d a t o más característico d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r son las placas d e a m i l o i d e (placas seniles o neuríticas) q u e c o n t i e n e n f r a g m e n t o s n e u r o n a l e s d e g e n e r a d o s . p u e d e n e n c o n t r a r s e o v i l l o s o m a d e j a s neurofibri- lares c o m p u e s t o s p o r pares d e f i l a m e n t o s h e l i c o i d a l e s . A p r o x i m a d a m e n t e en u n 2 5 % d e los casos la historia clínica revela antecedentes f a m i l i a r e s . p r i n c i p a l f u e n t e de inervación colinérgica de la corteza c e r e b r a l . coeru- A n i v e l macroscópico. En la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . 8. c o n una i n c i d e n c i a m u y baja. Genética y factores de riesgo La edad es el p r i n c i p a l factor d e riesgo para el d e s a r r o l l o de la e n f e r m e - Sin e m b a r g o . q u e se acompaña de dilatación s e c u n d a r i a del sistema v e n t r i c u l a r .Jakob D e m e n c i a pugilística • Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a • P a r k i n s o n i s m o postencefalítico • E n f e r m e d a d d e Gerstmann-Straussler • Enfermedad por cuerpos de Lewy difusos • Envejecimiento normal asociado a EA de i n i c i o p r e c o z : • • G e n de la proteína precursora a m i l o i d e en el c r o m o s o m a 2 1 .9 0 % . Q RECUERDA Las lesiones histológicas típicas d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r s o n los depósitos i n t r a c e l u l a r e s d e t h i p e r f o s f o r i l a d a y las p l a c a s d e p . edición a La p r e v a l e n c i a de la e n f e r m e d a d se d o b l a cada c i n c o años a partir de los 6 0 . o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s y placas seniles.Hemorragia cerebral hereditaria con amiloidosis: > C r o m o s o m a 21 • E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r esporádica • Síndrome d e D o w n • A c u m u l o c e r e b r a l f o c a l d e l péptido p-A4 d e p e n d i e n t e d e la e d a d • Angiopatía congófila esporádica • M i o s i t i s p o r c u e r p o s d e inclusión Tabla 1 1 . . e n z i m a q u e degrada la A c h . La reducción de C A T p u e d e a l c a n z a r el 6 0 . la s e r o t o n i n a (por afectación de los núcleos del rafe) y la n o r a d r e n a l i n a (por afectación del locus leus). La cisura d e Silvio y astas t e m p o r a l e s d e los ventrículos laterales son los más s e v e r a m e n t e afectados. Anatomía patológica Se caracteriza por una degeneración progresiva y selectiva de p o b l a ciones neuronales en el córtex e n t o r r i n a l . y c o m o efectos secundarios son destacables las alteraciones digestivas y la pérdida de peso. la causa de la m u e r t e suele ser una e n f e r m e d a d i n t e r c u r r e n t e . reacciones agresivas o c o n d u c t a s d e s i n h i bitorias p u e d e n presentarse. c o n d i f i c u l t a d para p l a n i f i c a r tareas o el r a z o n a m i e n t o abstracto.Neurología y neurocirugía En todos los casos. f a l t o de sign i f i c a d o y c o n errores gramaticales. Se a d m i n i s t r a c a d a 12 horas. aparecen alteraciones francas d e la nominación. sobre t o d o . a u n q u e a m e d i d a q u e ésta a v a n z a se establece una apraxia i d e o m o t o r a . d a d o q u e en ratones transgénicos q u e p r o d u c e n exceso de a m i l o i d e se ha d e m o s t r a d o 25 Clínica Se trata de una e n f e r m e d a d d e i n i c i o insidioso y progresión lenta. i r r i t a b i l i d a d . o b i e n o c u r r e n en f a m i l i a s sin un patrón de h e r e n c i a autosómico d o m i n a n t e y d e b u t a n tardíamente. I n d i c a d o s en las fases leve y m o d e r a d a de la e n f e r m e d a d . Administración c a d a 12 horas. efecto n e u r o p r o t e c t o r y beneficios sobre el f l u j o sanguíneo c e r e b r a l . a pesar de q u e las f u n c i o n e s visuales p r i m a r i a s se e n c u e n t r a n intactas (agnosia visual). T a c r i n a : su v i d a m e d i a corta o b l i g a a u n a administración frec u e n t e . Los f a c t o res de riesgo asociados a EA esporádica s o n : • Vulnerabilidad genética. a u n q u e la pérdida de interés p o r las relaciones sociales. alteraciones v i s u o c o n s t r u c t i v a s son m u y frecuentes. s i e n d o la depresión la más f r e c u e n t e . b r a d i c i n e s i a generalizada y r i g i d e z . el p a c i e n t e p i e r d e la c a p a c i d a d para r e c o n o c e r objetos. Recientemente. pero en el trascurso de la enferm e d a d . Desde las fases iniciales. • Nivel educativo. además de una p o t e n c i a l h e p a t o t o x i c i d a d grave q u e o b l i g a a c o n t r o l e s regulares. Historia de traumatismo craneal previo. • Terapia estrogénica. D e s d e el i n i c i o . el p a c i e n t e presentará d i f i c u l t a d e s c o n la recuperación de los episodios lejanos. Antiinflamatorios no esteroideos (AINE). tras los 65 años. La EA suele presentarse c o n u n p e r i o d o preclínico c a r a c t e r i z a d o por los errores puntuales d e m e m o r i a . El uso de los A I N E está a s o c i a d o c o n u n riesgo más bajo para EA y c o n u n d e t e r i o r o c o g n i t i v o más lento en pacientes c o n la e n f e r m e d a d . n o han d a d o resultados positivos hasta el m o m e n t o . N o se e m p l e a en la a c t u a l i d a d y ya n o se c o m e r c i a l i z a . sin alteración de la a c t i v i d a d hepática. infecciones. Las ideas y c o n d u c t a s paranoides son habituales en la fase i n i c i a l . C o n la progresión. Este efecto podría deberse a una acción a n t i i n f l a m a t o r i a a nivel d e las placas seniles. Este g e n o t i p o se c o r r e l a c i o n a c o n una d i s m i n u ción del riesgo para presentar EA. se ha ensayado en h u m a n o s c o n factores de riesgo la generación d e a n t i c u e r p o s c o n t r a la proteína P -amiloide. c o m o m a r c h a t o r p e . G e n e r a l m e n t e . La presencia del a l e l o E4 de la a p o l i p o p r o teína E ( c r o m o s o m a 19) c o n f i e r e v u l n e r a b i l i d a d para desarrollar la EA sin tener una asociación o b l i g a t o r i a c o n la m i s m a . s i e n d o la apatía el síntoma más f r e c u e n t e . Rivastigmina: i n h i b i d o r de la acetilcolinesterasa y de la b u t i r i l colinesterasa. En la fase f i n a l . • • • Edad. postura e n c o r v a d a . La i n c i d e n c i a y p r e v a l e n c i a se d u p l i c a c a d a c i n c o años a partir d e los 6 0 . • O t r o s tratamientos con antiinflamatorios. pero p r o d u c e n una mejoría de las f u n c i o n e s c o g n i t i v a s d u r a n t e los p r i m e r o s meses d e tratamiento. Más f r e c u e n t e en mujeres.0 2 . una vez establecida la e n f e r m e d a d . • La memantina es un antagonista n o c o m p e t i t i v o de los receptores de N-metil-D-aspartato ( N M D A ) del g l u t a m a t o . La atención a c t u a l m e n t e está en el d e s a r r o l l o de fármacos i n h i b i d o res de la c i c l o o x i g e n a s a t i p o II. Se ha d e m o s t r a d o q u e la terapia estrogénica en mujeres posmenopáusicas d i s m i n u y e el riesgo de EA. Tratamiento farmacológico Los potenciales o b j e t i v o s del t r a t a m i e n t o farmacológico son: 1) mejoría c o g n i t i v a . personas o lugares. se p u e d e n demostrar síntomas de disfunción e j e c u t i v a . q u e se deposita f o r m a n d o las placas seniles. D o n e p e z i l o : p u e d e administrarse en una sola dosis d i a r i a y tiene m e j o r t o l e r a n c i a q u e la t a c r i n a . y c o n un i n i c i o más tardío. Poster i o r m e n t e se establece una alteración d e la m e m o r i a reciente ( c a p a c i dad para a l m a c e n a r nueva información y recuperarla después de un p e r i o d o de t i e m p o ) y de la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e . G a l a n t a m i n a : i n h i b i d o r de la acetilcolinesterasa y m o d u l a d o r de los receptores nicotínicos de a c e t i l c o l i n a . Sólo u n 5 % de los casos d e EA se d e b e n a m u t a c i o n e s . a n t i o x i d a n tes y factores neurotrópicos. y t i e n e frecuentes efectos adversos colinérgicos. por lo q u e podría tener u n d o b l e m e c a n i s m o de acción. 2) e n l e n t e c i m i e n t o en la progresión. Efectos adversos digestivos. ausencia d e u n lenguaje espontáneo. Factores protectores Su c o n o c i m i e n t o es i m p o r t a n t e para la planificación racional del tratam i e n t o de esta e n f e r m e d a d : • • G e n o t i p o apo-E2. y están asociadas a u n peor pronóstic o . las alteraciones de c o n d u c t a también p u e d e n p r e sentarse en una fase m e d i a . se e v i d e n c i a una d i f i c u l t a d en la realización d e d i b u j o s (test del reloj a l terado desde el i n i c i o ) . • Inhibidores de la acetilcolinesterasa (MIR 0 1 . estrógenos. I g u a l m e n t e . no m o d i f i c a n a largo p l a z o la progresión de la e n f e r m e d a d . Los síntomas psiquiátricos p u e d e n aparecer. I n i c i a l m e n t e la m e m o r i a remota se m a n t i e n e intacta. Sólo en fases m u y e v o l u c i o n a d a s p u e d e n aparecer signos extrapiramidales. Varios estudios han d e m o s t r a d o q u e los niveles e d u c a t i v o s más altos están asociados c o n u n riesgo más bajo d e desarrollar la e n f e r m e d a d . sin q u e existan otros déficit. c o n s t r u c c i o n e s t r i d i m e n s i o n a l e s o en la c a p a c i d a d para orientarse en espacios abiertos. el p a c i e n t e tiene una alteración grave d e la formación y comprensión del lenguaje. la a b u l i a o b i e n agitación. la p r e v a l e n c i a se sitúa en u n 1 0 % . Las . Los estrógenos tendrían varias acciones p o t e n c i a l m e n t e útiles: f u n c i o n e s neurotróficas. y 3) retraso en la a p a r i ción de la e n f e r m e d a d . A m e d i d a q u e la e n f e r m e d a d progresa. 5 6 ) . c o n una evolución m e d i a de unos o c h o o d i e z años desde el i n i c i o hasta la m u e r t e . las m u t a c i o n e s c o n d u c e n a un i n c r e m e n t o en la producción de p-amiloide ( p a r t i c u l a r m e n t e la f o r m a de 42 a m i n o á c i dos). Las manifestaciones apráxicas son raras en las fases iniciales d e la e n f e r m e d a d . q u e en numerosas ocasiones se e n c u e n t r a p a r c o en palabras.m e d i a de la e n f e r m e d a d . Sexo. c o n lo q u e modificaría la transmisión colinérgica por dos vías diferentes. I n i c i a l m e n t e p u e d e n presentarse alteraciones del lenguaje: d i f i c u l t a d para n o m i n a r objetos o para c o m p r e n d e r órdenes c o m p l e j a s o e n c a denadas. La mayoría d e estos casos son esporádicos. i n d i c a d o en las f a ses m o d e r a d a s y avanzadas de la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r . n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s . Paciente c o n e n f e r m e d a d d e B i n s w a n g e r . El l e n g u a j e se v e a f e c t a d o desde las fases i n i c i a l e s . d o n d e las alteraciones d e la person a l i d a d son los síntomas más l l a m a t i v o s : d i f i c u l t a d e s e n las relaciones sociales. Q RECUERDA La d e m e n c i a d e P i c k se d i f e r e n c i a d e l A l z h e i m e r e n q u e : a p a r e c e e n más j ó v e n e s . Se caracteriza p o r u n a desmielinización difusa d e la sustancia b l a n c a subc o r t i c a l c o n a u m e n t o del tamaño v e n t r i c u l a r s u b y a c e n t e (Figura 20). A m e d i d a q u e a v a n z a la e n f e r m e d a d . Resonancia magnética c e r e b r a l . E n f e r m e d a d d e Pick hipodensas en la tomografía c o m p u t a r i z a d a o hiperintensas e n la R M . c o m o e n la EA. Se manifiesta c o m o u n a d e m e n c i a l e n t a m e n t e progresiva. es una f o r m a de d e m e n c i a vascular asociada a H T A y aterosclerosis.3. 26 Figura 20. p e r o no patognomónica. H a y q u e sospecharla c u a n d o la d e m e n c i a t i e n e u n i n i c i o b r u s c o . Histológicamente.4. sobre t o d o . las a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s y d e l l e n g u a j e s o n más p r e c o c e s . La leucoaraiosis es u n término neurorradiológico q u e describe las áreas Figura 19. N o se o b s e r v a n o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s ni placas seniles. La causa más f r e c u e n t e es la e m b o l i a cerebral b i l a t e r a l r e c i d i v a n t e . q u e reflejan la desmielinización. pese a ser u n a d e m e n c i a c o r t i c a l . y se c a r a c t e r i z a n p o r s u a p a r i c i ó n b r u s c a . 8. e n la e m o c i ó n . y n o a p a r e c e n o v i l l o s n i p l a c a s neuríticas. Enfermedad de Binswanger También d e n o m i n a d a encefalopatía s u b c o r t i c a l arteriosclerótica. 3. los fallos e n la m e m o r i a r e c i e n t e y la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e son m u y h a b i t u a l e s . neurológica ( M I R 97-98. Cursa c o m o u n a d e m e n c i a s u b c o r t i c a l . 2) c u e r p o s d e Pick: son i n c l u s i o n e s citoplasmáticas l o c a l i z a d a s en las regiones t e m p o r a l e s anteriores. p e r o hasta el m o m e n t o los efectos secundarios h a n l i m i t a d o el d e s a r r o l l o d e estas nuevas terapias. si existen antecedentes d e c u a l q u i e r t i p o d e e n f e r m e d a d vascular cerebral y se acompaña d e signos d e f o c a l i d a d 3. y su c u r s o c l í n i c o t'luctuante. pálidas. Demencia vascular Demencia multiinfarto Es a q u e l l a q u e se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a d e múltiples áreas d e infarto c e r e b r a l . p u d i e n d o presentarse c o m o el p r i m e r síntoma (las llamadas afasias p r i m a r i a s progresivas). q u e n o se tiñen c o n las t i n c i o n e s habituales y localizadas e n los lóbulos frontales. Afecta a pacientes d e m e d i a n a e d a d . c o n m a r c h a típica a pequeños pasos y base d e sustentación a m p l i a . C o n j u n t a m e n t e a estos síntomas. e n la R M se a p r e c i a h i p e r i n t e n s i d a d d i f u s a p e r i v e n t r i c u l a r c o r r e s p o n d i e n t e al c o n c e p t o d e leucoaraiosis . parálisis p s e u d o b u l b a r y signos corticoespinales. e d i c i ó n a una reducción e n la formación d e placas. c o n n o r m a l i d a d d e l resto d e l c e r e b r o (Figura 19). Demencia frontotemporal (enfermedad de Pick) Es u n t r a s t o r n o d e g e n e r a t i v o c a r a c t e r i z a d o p o r u n a m a r c a d a pérdida asimétrica d e neuronas e n las regiones anteriores d e los lóbulos f r o n tales y t e m p o r a l e s .M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a . c o n f o c a l i d a d n e u r o l ó g i c a . 3 7 ) . N o a p a r e c e n a l t e r a c i o n e s d e t i p o agnosia o a p r a x i a . P u e d e n ser c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s . n o c u r s a c o n a m n e s i a . la apatía y la a b u l i a d o m i n a n el c u a d r o . en el insight y c o n pérdida d e las c a p a c i d a d e s ejecutivas. s i e n d o u n a d e las d e m e n c i a s más frecuentes entre los pacientes d e 4 5 a 6 5 años. Es típica d e esta e n f e r m e d a d . RECUERDA Las d e m e n c i a s d e c a u s a v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a . hay dos datos característicos: 1) neuronas d e Pick: son neuronas t u m e f a c t a s . de distribución p e r i v e n t r i c u l a r y en c e n t r o s e m i o v a l . El examen físico revela un temblor en reposo de la rigidez en rueda dentada. 59). Los p a c i e n t e s p r e s e n t a n un d e t e r i o r o c o g n i t i v o l e n t a m e n t e p r o g r e s i v o de t i p o f r o n t o s u b c o r t i c a l . convulsiones. todavía en una fase leve. Encefalopatía e s p o n g i f o r m e d e Creutzfeldt-Jacob p o r "proteína prión".0 6 . a partir de los 60 años. con inmovilidad total.0 6 . Demencia vascular. con variaciones no- o p r e s e n c i a l e s son características. Asimismo. podremos establecer un diagnóstico de: 1) 2) 3) 4) 5) Enfermedad de Parkinson. Se a c o m p a ñ a h a b i t u a l m e n t e de un p a r k i n s o n i s m o que. las habilidades matemáticas. y una disminución del balanceo de los brazos. D e m e n c i a del lóbulo frontal. es evidente un curso en declive definido. Demencia vascular. mioclonías y muerte. que lleva al enfermo a una dependencia absoluta de sus familiares. pérdida de peso. su marido ha experimentado fuertes alucinaciones visuales y auditivas e ideas delirantes paranoides. Estos déficit. c o n e m p e o r a m i e n t o m o t o r y cognitivo con tables en la atención y el e s t a d o de alerta. sueño la fase de atonía m u s c u l a r . D e m e n c i a de Creutzfeldt-Jacob. D e m e n c i a del t i p o A l z h e i m e r . durante los últimos seis meses. Las f l u c t u a c i o n e s c o g n i t i v a s son muy frecuentes. 51). Degeneración hepatolenticular o enfermedad de W i l s o n . Ella refiere que. Aunque se han observado fluctuaciones en la capacidad cognitiva día a día o semana a semana. los déficit cognitivos progresivos se han vuelto cada vez más evidentes para ella y para otros miembros de la familia. p u e d e ser del de la E n f e r m e d a d de su uso (MIR P a r k i n s o n (MIR 00-01. Es f r e c u e n t e indiferenciable e l e v a d a s u s c e p t i b i l i d a d a los neurolépticos. errores inexplicables en la actividad cotidiana. Las a l u c i n a c i o n e s visuales Casos clínicos representativos U n hombre de 77 años es traído a la consulta por su esposa para evaluación. durante el último año. descuido en la higiene personal. La marcha del paciente se caracteriza por pasos cortos y arrastrados. implican la memoria. incontinencia de esfínteres. RC 3 27 . de deterioro intelectual. Demencia por cuerpos de Lewy Es la t e r c e r a causa de d e m e n c i a en el a n c i a n o . después de la EA y de d e m e n c i a v a s c u l a r . RC 5 M I R 0 5 .5. El e s t u d i o anatomopatológico r e v e l a un la predomin i o de los c u e r p o s d e L e w y a n i v e l n e o c o r t i c a l . c o n caso t e m b l o r y m a l a respuesta a la L-DOPA. la p r e s e n c i a d e un a c t i v i d a d física aunque freesla c u e n t e m e n t e t i e n e u n p r e d o m i n i o de la clínica rigidoacinética. iQué síndrome clínico es más compatible con los síntomas de este hombre? 1) 2) 3) 4) 5) Enfermedad de Parkinson. El paciente no ha estado tomando ningún medicamento. Ante una historia progresiva de 8 años de evolución. 0 5 . así c o m o las a l t e r a c i o n e s del REM (en i n c e s a n t e a p o y a el diagnóstico). la orientación y la capacidad de aprender nuevas habilidades. Demencia con cuerpos de Lewy. 5 9 .Neurología y neurocirugía 3. r e f l e j o s a r c a i c o s y desinhibición c o n d u c t u a l .5-1/100. Territorios vasculares cerebrales Los t e r r i t o r i o s vasculares cerebrales están descritos e n la Figura 2 1 . 62 .MIR 05-06. Las h e m o r r a g i a s i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s p r o d u c e n c l í n i c a d e hipertensión i n t r a c r a n e a l y d e t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .MIR 00-01F. 60.MIR 98-99.MIR 00-01. fibrinólisis c o n rt-PA (salvo c o n t r a i n d i c a c i o n e s ) .MIR 03-04. 153 . 199 . Si ésta se a c o m p a ñ a d e d o l o r c e r v i c a l y síndrome d e H o r n e r i p s i l a t e r a l e s . h a y q u e s o s p e c h a r u n a d i s e c c i ó n carotídea. h e m i a n o p s i a homónima c o n t r a lateral. 8 0 . 52 . antiagregación. 204.000 habitantes.MIR 98-99F. e n el c a s o d e los e m b ó l i c o s . Los A C V isquémicos p o r afectación d e la a r t e r i a c e r e b r a l p o s t e r i o r p u e d e n ser distales ( h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a c o n t r a l a t e r a l c o n respeto m a c u l a r . 61 . antiagregación y a n t i c o a g u l a c i ó n (si c o n fibrilación a u r i c u l a r . 213 . D e n t r o d e los síndromes l a c u n a r e s . Orientación k.MIR 97-98.MIR 99-00. y la fibrilación a u r i c u l a r . 55 . Los A C V isquémicos p o r afectación d e la arteria cerebral m e d i a son los más frecuentes. 53.7 2 h o r a s ) . 52.MIR 02-03. 64. 70 . la c l í n i c a e n f u n c i ó n d e los territorios vasculares afectos.m a n o t o r p e y a t a x i a . 70.Neurología y neurocirugía 04 VASCULARES CEREBRALES r ENFERMEDADES MIR Este t e m a es el m á s i m p o r t a n t e d e t o d a l a neurología. anticoagulación (en m a y o r e s d e 6 5 años.MIR 99-00F.MIR 09-10. los m é t o d o s diagnósticos. Su etiología s u e l e ser e m b ó l i c a . H a y q u e g u i a r s e p o r los Aspectos Esenciales del t e m a y n o o l v i d a r las l l a m a d a s de atención incluidas e n el texto. h a y q u e saber q u e se p r o d u c e n p o r afectación d e pequeños vasos ( l i p o h i a l i n o s i s ) y q u e e l más f r e c u e n t e es el i c t u s m o t o r p u r o ( p o r lesión d e l b r a z o p o s t e r i o r d e la cápsula i n t e r n a o d e la p r o t u b e r a n c i a a n t e r i o r ) .MIR 06-07. Los síndromes d i s a r t r i a . 71 . es f u n d a m e n t a l c o n o c e r los t i p o s d e a c c i d e n t e s c e r e b r o v a s c u l a r e s . h i p o l i p e m i a n t e s ( i n c l u s o e n normocolesterolém i c o s ) . 113 Es la tercera causa de m u e r t e tras las cardiopatías y el cáncer. Su clínica típica consiste en h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales d e p r e d o m i n i o f a c i o b r a q u i a l .1. a l e x i a c o n agrafía y desviación o c u l a r ipsilateral. La p r o f i l a x i s y el t r a t a m i e n t o e n fase crónica d e los A C V isquémicos c o n s i s t e e n el c o n t r o l d e los f a c t o r e s d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r (sobre t o d o d e la H T A ) .3 0 / 1 . Destaca la H T A c o m o p r i n c i p a l f a c t o r d e riesgo e n los A C V t a n t o ateroscleróticos c o m o hemorrágicos. y s u e l e n d e b u t a r p o r hipertensión i n t r a c r a n e a l . 4. Aspectos esenciales [T~| Los a c c i d e n t e s c e r e b r o v a s c u l a r e s ( A C V ) p u e d e n ser isquémicos ( 8 0 . 0 0 0 habitantes. hiperpatía e n el h e m i c u e r p o a f e c t o y m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s ) . afasias (si se afecta el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) .MIR 07-08. Su i n c i d e n c i a a p r o x i m a d a es d e 0.MIR 01-02. si la estenosis es s i g n i f i c a t i v a . Las t r o m b o s i s v e n o s a s d u r a l e s p u e d e n estar p r o d u c i d a s p o r m u c h a s causas sistémicas y l o c a l e s (véase t a b l a ) La p r i m e r a p r u e b a diagnóstica q u e se r e a l i z a a n t e u n A C V es la T C c r a n e a l p a r a v a l o r a r la p r e s e n c i a d e h e - Qf) QTJ [~4~] Qf| (~o~] |"T~] Q T J |~g~j QJjj QTJ |l2| m o r r a g i a s (los h a l l a z g o s d e la i s q u e m i a p u e d e n n o v i s u a l i z a r s e e n las p r i m e r a s 2 4 . Los A C V e m b ó l i c o s p r o d u c e n u n déficit c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o y c o n m a y o r t e n d e n c i a a u n a t r a n s f o r m a c i ó n hemorrágica. Se c l a s i f i c a n e n h e m o r r a g i a s h i p e r t e n s i v a s ( p r o f u n d a s ) y h e m o r r a g i a s l o b a r e s espontáneas (causa m á s f r e c u e n t e e n a n c i a n o s p o r angiopatía a m i l o i d e . En personas mayores d e 75 años. 53 . agnosias. Los A C V isquémicos p o r afectación v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e n los síndromes c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i poestesia c o n t r a l a t e r a l e s y lesión ipsilateral d e pares craneales (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a el l a d o d e la lesión). si c o n fibrilación a u r i c u l a r o f a c t o r e s d e r i e s g o c a r d i o v a s c u l a r ) y endarterectomía carotídea. 63. El t r a t a m i e n t o e n fase a g u d a d e los A C V isquémicos c o n s i s t e e n a d o p t a r m e d i d a s d e s o p o r t e ( c o n e s p e c i a l c o n t r o l d e la tensión a r t e r i a l ) . y e n j ó v e n e s p o r m a l f o r m a c i o n e s v a s c u l a r e s ) .8 5 % d e los casos) o hemorrágicos ( 1 5 2 0 % d e los casos). Los A C V isquémicos p o r afectación d e la a r t e r i a carótida i n t e r n a se d e b e n f u n d a m e n t a l m e n t e a aterosclerosis. y p o r e l l o se d e b e e s t u d i a r en p r o f u n d i d a d . 81 . a l e x i a y a c a l c u l i a ) o p r o x i m a l e s (síndrome t a l á m i c o : h e m i a n e s t e s i a g l o b a l c o n t r a l a t e r a l . 63 -MIR 08-09. e l t r a t a m i e n t o e n fase a g u d a y la p r o f i l a x i s . las d i s t i n t a s etiologías y f a c t o r e s d e r i e s g o . Los A C V isquémicos p o r afectación d e la a r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r s o n i n f r e c u e n t e s . Es típico el s i g n o d e la d e l t a v a c í a e n la T C . disección carotídea). esta i n c i d e n c i a a u m e n t a a 2 0 . 249 .h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cápsula i n t e r na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a . y su c l í n i c a típica c o n s i s t e e n h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s d e p r e d o m i n i o c r u r a l . [T3] Q~4~j Preguntas . Su clínica típica es la a m a u r o s i s fugax. D e n t r o d e l m i s m o . 2 4 1 . 28 . Los f a c t o r e s d e riesgo s o n e n g r a n m e d i d a c o m u n e s a los d e la patología isquémica c a r díaca. 53 . 4. porción anterior del g l o b o pálido (globus pallidus) y p u t a m e n e hipotálamo anterior. a n o x i a o hipoperfusión). sustancia negra. La hemorragia intracraneal representa a p r o x i m a d a m e n t e u n 152 0 % d e todos los accidentes vasculares cerebrales. Irrigación troncoencefálica. d o n d e la más i m p o r t a n t e es la arteria recurrente de H e u b n e r . Previamente. Las arterias vertebrales. córtex sensorial a u d i t i v o y áreas del lenguaje (hemisferio d o m i n a n t e ) . radiaciones ópticas. Es el vaso más f r e c u e n t e m e n t e afectado en los ictus isquémicos. lóbulo o c c i p i t a l . Irriga el córtex m o t o r y sensitivo de las piernas y pies. porción a n t e r o i n f e r i o r d e la cabeza del núcleo c a u d a d o . g l o b o pálido lateral. T e r m i n a en la unión pontomesencefálica. y b r a z o posterior d e la cápsula interna. Se o r i g i n a d e la porción s u p r a c l i n o i d e a de la arteria carótida interna. d e la arteria vertebral se o r i g i na la cerebelosa p o s t e r o i n f e r i o r . D a lugar a pequeñas arterias mediales perforantes. la arteria vertebral da lugar a dos pequeñas arterias mediales q u e c o n f l u y e n para f o r m a r la • arteria espinal anterior. q u e irriga la parte posterolateral del b u l b o e inferior del c e r e b e l o . q u e se o r i g i n a d e la arteria cerebral anterior a nivel o distal a la unión d e la c o m u n i c a n t e anterior. Por m e d i o d e las arterias l e n ticuloestriadas. áreas frontales para los m o v i m i e n t o s oculocefálicos c o n j u g a d o s . córtex f r o n t a l m o t o r s u p l e m e n t a r i o . en la z o n a m e d i a l a n t e r i o r d e la p r o t u b e r a n c i a . Los m e c a n i s m o s p o r los q u e se p u e d e p r o d u c i r u n a c c i d e n t e cerebral son básicamente c u a t r o : • Por patología intrínseca de los vasos secundaria a aterosclerosis. c o n f l u y e n a nivel d e la unión b u l b o p r o t u b e r a n c i a l para f o r m a r la arteria basilar. b r a z o a n t e r i o r d e la cápsula interna y porción superior del b r a z o posterior d e la cápsula interna. parte m e d i a l de los pedúnculos cerebrales. centros corticales d e la micción en los lóbulos paracentrales. a n i v e l distal d e la arteria basilar. h i p o c a m p o e hipotálamo p o s t e r i o r . A r t e r i a c e r e b r a l posterior. Se o r i g i n a d e la arteria carótida interna en la parte a n t e r i o r del polígono d e W i l l i s . Pueden ser focales (por obstrucción arterial o venosa) o difusas (parada cardíaca. uncus. T i e n e su o r i g e n en la circulación verteb r o b a s i l a r .8 5 % d e los casos. Irriga gran parte del córtex m o t o r y sensitivo f r o n t o p a r i e t a l . l i p o h i a l i n o s i s . 29 vascular . Los c u a t r o últimos t e r r i t o r i o s se irrigan a través d e las arterias lenticuloestriadas. núcleos del tálamo. irriga el p u t a m e n . núcleo r o j o . tálamo lateral y c u e r p o g e n i c u l a d o . Territorios vasculares cerebrales Arteria cerebral anterior. vasculitis. También p u e d e n clasificarse c o m o trombóticas o embólicas. c i r c u n f e r e n c i a l e s cortas y a las arterias cerebelosas a n t e r o i n f e r i o r y a n t e r o s u p e r i o r . s i e n d o la h i p e r tensión arterial (HTA) el p r i n c i p a l factor asociado ( 5 0 .7 0 % d e los casos). depósito d e a m i l o i d e . La mayoría d e estas hemorragias están localizadas p r o f u n d a m e n t e en los hemisferios cerebrales. c o l a del núcleo c a u d a d o .Neurología y neurocirugía Área m o r t o r a y p r e m o t o r a MMSS y cara Figura 2 1 . q u e se o r i g i n a n de las subclavias. Lateralmente. Irriga la s u p e r f i c i e i n f e r i o r del lóbulo t e m p o r a l . Irriga la porción a n t e r i o r del h i p o c a m p o . amígdala. bifurcándose en las arterias c e r e b r a les posteriores. y c o m p l e t a p o r detrás el polígono d e W i l l i s .2. c a b e z a y c u e r p o del núcleo c a u d a d o . g l o b o pálido. La arteria basilar se d i r i g e hacia arriba y d e l a n t e . • Las lesiones isquémicas representan el 8 0 . Clasificación y factores de riesgo Se d i s t i n g u e n dos grandes g r u p o s de lesiones vasculares: isquémicas y hemorrágicas. p o r ción a n t e r o i n f e r i o r del b r a z o a n t e r i o r d e la cápsula interna. Arteria cerebral media. Arteria c o r o i d e a anterior. etc. m a l f o r m a c i o n e s vasculares. esta última e n asociación a procesos t u morales d e base. Etiología Infarto aterotrombótico (Figura 22) La m a y o r parte d e las enfermedades cerebrales vasculares isquémicas son o r i g i n a d a s p o r la aterosclerosis y sus c o m p l i c a c i o n e s trombóticas y tromboembólicas. Emb o l i z a n e n u n 1 5 % . Es u n déficit neurológico d e instauración súbita q u e progresa o fluctúa m i e n t r a s el p a c i e n t e p e r m a n e c e b a j o observ a c i ó n . A c t u a l m e n t e es indicación para a n t i c o a g u l a r si se asoc i a n ambas. La causa más f r e c u e n t e de e m b o l i s m o cerebral cardiogénico es la fibrilación a u r i c u l a r paroxística o persistente (lo más f r e c u e n t e es q u e sea u n a fibrilación a u r i c u l a r (FA) e n u n corazón n o reumático (véase Sección d e Cardiología y cirugía cardiovascular). En g e n e r a l . la FA e n el c o n t e x t o de cardiopatía reumática t i e n e más riesgo p e r o es más infrecuente). Especialmente frecuente e n pacientes c o n f i brilación a u r i c u l a r y estenosis m i t r a l . Angiografía carotídea d o n d e se aprecia afectación aterosclerótica g r a v e e n el o r i g e n d e la arteria carótida i n t e r n a Infarto cardioembólico C o n s t i t u y e n a p r o x i m a d a m e n t e u n 2 0 % d e los accidentes d e t i p o isquémico. d e s a r r o l l o d e e d e m a c e r e b r a l . A d e m á s . síntomas. Se r e a l i z a u n a craneotomía d e s c o m p r e s i v a joven. edición a • Por obstrucción vascular secundaria a material embólico o r i g i n a d o a n i v e l cardíaco o en los vasos extracraneales ( e m b o l i s m o arterioart e r i a l . El 3 5 % d e los I A M anteriores desarrollan t r o m b o s murales. Ictus o stroke. A partir d e cardiomiopatías. A partir d e áreas discinéticas secundarias a infarto d e m i o c a r d i o . y d e ellos el 4 0 % . Los factores de riesgo para la e n f e r m e d a d cerebrovascular son los m i s mos q u e para la c a r d i o v a s c u l a r . Por hipoperfusión secundaria a hipotensión o i n c r e m e n t o d e la v i s c o s i d a d sanguínea. c o n u n a m a y o r i n c i d e n c i a si hay fibrilación a u r i c u l a r . p r o d u c e e m b o l i s m o sistémico e n los c u a t r o meses s i g u i e n tes. Déficit neurológico c o n u n a duración m e n o r d e 2 4 horas. Según el t i p o d e e n f e r m e d a d cereb r o v a s c u l a r los p r i n c i p a l e s factores d e riesgo s o n : • • • • Enfermedad vascular aterosclerótica: hipertensión. Embotica: fibrilación a u r i c u l a r e infarto de m i o c a r d i o reciente (gen e r a l m e n t e anterior). el q u e más f r e c u e n t e m e n t e e m b o l i z a es el infarto a g u d o d e m i o c a r d i o ( I A M ) anterior o septal.Manual CTO de Medicina y Cirugía. y es más f r e c u e n t e e n ictus c a r d i o e m b ó l i c o s extensos p o r reperfusión tras u n p e r i o d o d e i s q u e m i a q u e ha dañado el e n d o telio vascular. El s a n g r a d o p o s t i n f a r t o rara v e z p r o d u c e nuevos Figura 22. 30 . p r e c i s a n d o anticoagulación profiláctica d u r a n t e seis meses. 4. D M y tabaquismo. Ictus progresivo. La localización preferente d e las placas d e a t e r o m a es la bifurcación d e la carótida y el o r i g e n d e la arteria carótida interna. si n o se anticoag u l a . Hemorrágica: la hipertensión es el p r i n c i p a l f a c t o r de riesgo para la h e m o r r a g i a cerebral p r i m a r i a . c a u sado p o r disminución d e l f l u j o sanguíneo en u n t e r r i t o r i o . q u e a p a r e c e e n el 4 0 % d e los casos. media RECUERDA U n i c t u s m a l i g n o es u n i c t u s d e l t e r r i t o r i o d e la a r t e r i a c e r e b r a l q u e se c o m p l i c a c o n e d e m a c e r e b r a l c o n d e s p l a z a m i e n t o d e la línea m e d i a ( s w e l l i n g ) y c o n d i s m i n u c i ó n d e l n i v e l d e c o n c i e n c i a . lo cual es lo más p r e v a l e n t e . Enfermedades cerebrovasculares isquémicas Clasificación Las e n f e r m e d a d e s cerebrovasculares isquémicas se c l a s i f i c a n e n : • A c c i d e n t e isquémico transitorio (AIT). n o s i e n d o indicación absoluta d e a n t i c o a g u l a r la presencia d e cardiomiopatía aislada. p e r o e n nuestro caso sin d u d a r l o el p r i n c i p a l factor d e riesgo es la H T A . Q RECUERDA La H T A es u n f a c t o r d e r i e s g o t a n t o p a r a la e n f e r m e d a d v a s c u l a r cereb r a l c o m o p a r a la cardiopatía isquémica. d a n d o lugar a s i t u a c i o nes d e b a j o gasto. La aterosclerosis p u e d e afectar a los vasos e x t r a c r a neales e intracraneales y p u e d e p r o d u c i r patología p o r embolización arterioarterial o p o r estenosis u oclusión in situ. o conversión d e u n i n f a r to " b l a n c o " e n u n i n f a r t o " r o j o " . f u n d a m e n t a l m e n t e la d i l a t a d a . • Por ruptura de un vaso sanguíneo d e n t r o del e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o o d e n t r o del parénquima c e r e b r a l . e l t r a t a m i e n t o d e la H T A ha d e m o s t r a d o m a y o r e f e c t o e n la p r e v e n c i ó n d e la e n f e r m e d a d v a s c u l a r c e r e b r a l q u e e n la p r e v e n c i ó n d e la cardiopatía isquémica. O t r a causa es el s a n g r a d o p o s t i n f a r t o . hipercolesterolemia. p e r o e l riesgo r e l a t i v o es m a y o r p a r a la p r i m e r a . N o obstante. obliteración p r o g r e s i v a d e ramas colaterales o hipotensión a r t e r i a l . • Déficit neurológico q u e d u r a más d e 2 4 horas.3. la duración es m e n o r d e una h o r a . q u e es la base d e los infartos lacunares. sólo si es d e r e c h o y el p a c i e n t e es • Enfermedad valvular. 8. la T C suele mostrar lesiones isquémicas. O t r o s factores d e riesgo son los siguientes: • Trombos murales. g e n e r a l m e n t e c o n o r i g e n e n la arteria carótida interna). si es m a y o r . O t r a causa es la e n d o c a r d i t i s infecciosa o n o infecciosa. Puede ser d e b i d o a estenosis trombótica p r o g r e s i v a d e u n a arteria. También la hipertensión es el factor d e riesgo más i m p o r t a n t e para la l i p o h i a l i n o s i s . Enfermedad sistémica: conectivopatía. Hemoglobinopatías. e n m u c h o s casos. Síndrome de hipercoagulabilidad. f o r a m e n p e r m e a b l e y aneurismas v e n t r i c u l a r e s . En el f o n d o de o j o p u e d e n observarse en ocasiones émbolos d e colesterol e n vasos retiñíanos. Q RECUERDA O t r a s causas d e síndrome d e H o r n e r . La bifurcación y el o r i g e n d e la arteria carótida interna (pared posterior) es el lugar d e m a y o r i n c i d e n c i a d e a t e r o t r o m b o s i s . Los síntomas p u e d e n s i m u l a r . M I R 99-00F. C o n f r e c u e n c i a . ecocardiografía y e c o . l o característico es la p a l i d e z r e t i n i a n a c o n la " m a n c h a c e r e z a " a n i v e l macular. Los infartos lacunares representan el 2 0 % d e toda la patología vascular. a d e m á s d e la disección carotídea. la e c o . d u r a n t e el e m b a r a z o o p u e r p e r i o o d u r a n t e el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o n c e p t i v o s orales. 31 . son menores de 15 m m de tamaño y están localizados en el territorio de distribución de las pequeñas arterias perforantes procedentes d e l polígono d e W i l l i s . 6 3 ) p o r oclusión d e la arteria oftálmica. si se establece de f o r m a progresiva gracias a la circulación c o l a t e r a l . y m e n o s f r e c u e n t e m e n t e por b a j o f l u j o . Síndrome de hiperviscosidad. el e m b o l i s m o desde • • • Arteriopatía no arteriosclerótica: disección arterial. C u r s a n c o n u n déficit c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o y t i e n e n m a y o r riesgo d e transformación e n hemorrágicos (sobre t o d o tras la reperfusión. arteria cerebral m e d i a o sistema vertebrobasilar. en t r o m b o c i t o s i s m a y o r d e u n m i - La asociación d e amaurosis f u g a z . Se d e b e n sospechar e n pacientes c o n abortos d e repetición y antecedentes d e t r o m b o s i s venosas. Se p r o d u c e e n p o l i c i t e m i a s c o n h e m a t o c r i t o superior al 5 0 % . embolígenas Infarto d e etiología indeterminada Tras u n e x h a u s t i v o estudio diagnóstico. s o n : el síndrome b u l b a r lateral ( W a l l e n b e r g ) . p e r o su oclusión p u e d e ser asintomática. Se h a b l a d e e m b o l i s m o de etiología d e s c o n o c i d a c u a n d o la monitorización cardíaca. P r o d u c e síntomas básicamente p o r e m b o l i s m o s arterioarteriales. q u e consiste e n u n a pérdida unilateral de la visión q u e se instaura e n 10-15 s y d u r a escasos m i n u t o s .Neurología y neurocirugía O t r a s . c o m o el q u e se p r o d u c e en pacientes c o n t u m o r e s ( a d e n o c a r c i n o m a s ) . etc. de u n a duración a p r o x i m a d a de 3 0 m i n u t o s y u n a latencia entre el A I T y el infarto lacunar d e 24-72 horas. En asociación a anticuerpos antifosfolípidos o anticardiolipinas. Trombosis v e n o s a cerebral. 0 0 0 células/pl y e n m a c r o g l o b u l i n e m i a s o m i e l o m a múltiple (la I g M es la ¡nmunoglobulina q u e p r o d u c e u n m a y o r síndrome d e h i p e r v i s c o s i d a d ) . la dilatación a u r i c u l a r y el t u m o r d e P a n c o a s t . p o r d a ñ o e n d o t e l i a l ) .0 1 . a veces. 2 1 3 ) . La hipertensión arterial es el factor d e riesgo más i m p o r t a n t e . Infarto lacunar (Figura 23) Secundario a arteriopatía o lipohialinosis de pequeño vaso. n o se ha e n c o n t r a d o el m e c a n i s m o etiopatogénico subyacente. La a n e m i a d e células f a l c i f o r m e s es la hemoglobinopatía más f r e c u e n t e m e n t e r e l a c i o n a d a c o n ictus. Suelen ocasionar un déficit neurológico d e más d e 2 4 horas d e duración. Otros diagnósticos etiológicos i n c l u y e n la diabetes mellitus. El 4 0 % d e los ictus isquémicos se sitúan e n esta categoría. e n leucocitosis m a y o r de 1 5 0 .0 3 . e n e l f o n d o d e o j o d e la o c l u s i ó n d e la a r t e r i a c e n t r a l d e la r e t i n a . metabolopatía. observándose en u n 6 5 % d e pacientes. cerebral se p r o d u c e sin o b j e t i v a r s e u n a f u e n t e o b v i a . Por o t r a p a r t e .D o p p l e r transesofágica ha d e m o s t r a d o placas d e aterosclerosis en la a o r t a a s c e n d e n t e . displasia f i b r o m u s c u l a r . c o n resolución total posterior. los d e afectación de la arteria cerebral m e d i a . e n f e r m e d a d d e m o y a m o y a . C o m i e n z a c o m o visión borrosa i n d o l o r a q u e e v o l u c i o n a hasta la c e guera m o n o c u l a r c o m p l e t a . la s i r i n g o m i e l i a c e r v i c a l . Los c u a d r o s embólicos se presentan c o n el déficit c o m p l e t o el i n i c i o ( M I R 0 2 . oval Ilón. e n estos casos. cardiopatía. 5 3 . d o l o r c e r v i c a l y síndrome d e H o r n e r es típica d e la disección d e arteria carótida. La clínica más típica es la amaurosis fuga (MIR 0 0 . RECUERDA Los A C V isquémicos e m b ó l i c o s s u e l e n p r o d u c i r s e e n el t e r r i t o r i o d e la a r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r . Síndromes vasculares Q RECUERDA En la e x p l o r a c i ó n d e l f o n d o d e o j o d e la a m a u r o s i s fugax pueden o b s e r v a r s e c r i s t a l e s d e c o l e s t e r o l e n los v a s o s retiñíanos. síndrome m i e l o p r o l i f e r a t i v o . Figura 23. A u m e n t o d e l tamaño v e n t r i c u l a r i z q u i e r d o .D o p p l e r d e t r o n c o s supraaórticos n o c o n s i g u e n d e m o s t r a r u n a f u e n t e d e émbolos. Arteria carótida interna La localización d e los síndromes vasculares más frecuentes está representada en la Figura 2 4 . Localización d e los síndromes lacunares más f r e c u e n t e s Infarto d e causa inhabitual • C a u s a s hematológicas. Hasta u n 5 0 % de los pacientes presentan a c c i d e n tes isquémicos transitorios previos. 1 9 9 ) . Reflejo d e prensión. hiperpatía o d o l o r en el hemicuer- . N o se debe olvidar q u e si se p r o d u c e un émbolo cardíaco. moria. i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e t e r i o r o c o g n i - Arteria cerebral posterior Por lesión o c c i p i t a l . sin embargo. c o n c o n s e r v a ción d e los reflejos oculocefálicos y o c u l o v e s t i b u l a r e s . y d a d o q u e la m a y o r parte d e la irrigación talámica d e p e n d e d e esta arteria. • • • Disminución d e la a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y d e l lenguaje espontáneo s e c u n d a r i o a afectación d e áreas prefrontales. 8. i n c l u y e n d o la cara. n o la A C A (MIR 97-98. Cursa c o n : • • • • H e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales. da lugar a h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l q u e suele respetar la visión m a c u l a r . d e p r e d o m i n i o fac i o b r a q u i a l ( M I R 99-00. la tríadai d e H a k i m A d a m s ( a p r a x i a d e la m a r c h a . I m p l i c a a veces alexia y a c a l c u l i a (MIR 0 1 .0 2 . la causa más p r o b a b l e del m i s m o es u n e m b o l i s m o de origen cardíaco. RECUERDA En lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s . Desviación oculocefálica hacia el l a d o d e la lesión. Arteria coroidea anterior Cursa c o n h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales. la arteria que se afecta c o n más frecuencia es la A C M . W e r n i c k e o g l o b a l . aparecerá u n síndrome t a lámico c a r a c t e r i z a d o p o r hemianestesia contralateral extensa y para t o d o s los t i p o s d e sensibilidades. i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a p o r afectación d e l lóbulo f r o n t a l parasagital (en lesiones bilaterales). no la aterotrombosis. característica d e la h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a . c u a n d o se p r o d u c e n . succión y rigidez paratónica p o r lesión d e las áreas motoras suplementarias frontales. 52). Localización d e los síndromes vasculares más f r e c u e n t e s Arteria cerebral anterior El infarto de la arteria cerebral anterior (ACA) es m u y p o c o habitual. reflejos arcaicos) ACA Corteza visual p r i m a r i a ( h e m i a n o p s i a homónima contralateral c o n respeto macular. La oclusión distal a la arteria c o m u n i c a n t e anterior da lugar a: Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales d e p r e d o m i n i o crural. 32 RECUERDA Si e x i s t e a l e x i a c o n agrafía.Manual CTO de Medicina y Cirugía. A p r a x i a d e la m a r c h a y. H e m i a n o p s i a homónima c o n t r a l a t e r a l . sordera cortical) Área d e Broca Área d e W e r n i c k e (afasia sensitiva) ACM (hemianopsia homónima contralateral) Radiaciones ópticas Tálamo (síndrome talámico) Figura 2 4 . p u e d e a p a r e c e r t i v o ) . Arteria cerebral m e d i a Es el síndrome vascular más f r e c u e n t e . anosognosia y desorientación espacial en lesiones del h e m i s f e r i o RECUERDA La afasia n o s l o c a l i z a la i s q u e m i a a n i v e l c o r t i c a l e n el t e r r i t o r i o v a s c u l a r d e la arteria c e r e b r a l m e d i a d e l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e . d e p e n d i e n d o d e la localización y extensión d e la afectación (en lesiones d e l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) . a veces. El diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n afectación d e la arteria cerebral m e d i a a n i v e l clínico suele ser difícil. abulia. el t e r r i t o r i o a f e c t a d o es el d e la c e r e b r a l p o s t e r i o r . Puede haber también asomatognosia ( h e m i n e g l i g e n c i a no d o m i n a n t e . sea por la causa q u e sea. m i e n t r a s q u e si e x i s t e a l e x i a s i n agrafía. la afectación v a s c u l a r está e n el t e r r i t o r i o d e la c e r e b r a l m e d í a . y a veces h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l homónima. 5 2 ) . edición a ACA: arteria cerebral a n t e r i o r Área m o r t o r a y p r e m o t o r a MMII (parálisis espástica contralateral) ACM: arteria cerebral media ACP: arteria cerebral p o s t e r i o r Corteza somatosensorial MMII (hipoestesia contralateral) y cara (parálisis espástica contralateral) Área m o r t o r a y p r e m o t o r a MMSS Corteza somatosensorial MMSS y cara (hipoestética contralateral) Centro d e la mirada c o n j u g a d a (desviación hacia la lesión) Corteza p r e f o n t r a l ( m u t i s m o . ceguera cortical) (afasia m o t o r a ) Corteza auditiva (alucinaciones auditivas. Afasia d e Broca. Si se afecta la circulación p r o x i m a l . corporal). Los reflejos pupilares están conservados. sin afectación d e otras áreas ni d e l nivel d e c o n s c i e n c i a o las f u n c i o n e s superiores. g e n e r a l m e n t e . m a n o c o n m o v i m i e n t o s pseudoatetoides secundarios a la pérdida d e la s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ( m a n o talámica). Sistema vertebrobasilar Los procesos isquémicos a este n i v e l p r o d u c e n los l l a m a d o s "síndromes c r u z a d o s " . h i p e r g l u c e m i a s y elevación excesiva d e la tensión arterial. O t r o s signos y síntomas infrecuentes d e la lesión talámica son la alteración e n la m e m o r i a . ataxia. i n c l u i d a la cara. pero para su estudio posterior es necesario realizar u n a R M N craneal. La TC supera a la resonancia magnética en la detección d e sangrados. sin afectación sensitiva. a u n q u e es p o s i b l e detectar signos indirectos. s i e n d o m e n o s f r e c u e n t e la distribución q u e i r o o r a l (afectación p e r i b u c a l y d e la m a n o ipsilateral). 53).) (MIR 050 6 . así c o m o descensos bruscos d e esta última. asterixis c o n t r a l a t e r a l y déficit e n la supraducción y c o n v e r g e n c i a o c u l a res. • Ictus sensitivo puro: resulta d e u n infarto lacunar a nivel d e l núcleo ventral posterolateral del tálamo. • Ataxia-hemiparesia: es también expresión. Profilaxis y tratamiento Tratamiento e n fase a g u d a • Medidas generales: evitar h i p e r t e r m i a s . La existencia d e múltiples infartos lacunares p u e d e c o n d u c i r a u n sínd r o m e p s e u d o b u l b a r (disartria. 249). vértigo. Se o b s e r v a p e q u e ñ o i n f a r t o lacunar p r o f u n d o i z q u i e r d o m a r c a d o p o r la f l e c h a Q RECUERDA La patología v a s c u l a r d e l s i s t e m a v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e los síndromes c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s y afectación i p s i l a t e r a l d e pares c r a n e a l e s (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a e l l a d o d e la lesión). 53). Disartria-mano torpe: cursa c o n paresia facial y t o r p e z a d e la m a n o ipsilateral. En los infartos lacunares. • • • ^ • • • • • • • n H i i H La i s q u e m i a vertebrobasilar p u e d e p r o d u c i r u n a pérdida brusca d e la c o n s c i e n c i a . d e u n i n farto lacunar l o c a l i z a d o e n el b r a z o a n t e r i o r d e la cápsula interna o en la p r o t u b e r a n c i a . caracterizados p o r alteraciones d e vías largas c o n t r a l a t e r a les (hemiparesia.Neurología y neurocirugía p o afectado. disfagia. a u n q u e también p u e d e localizarse e n la p o r ción anterior d e la p r o t u b e r a n c i a . p u e d e cursar c o n paresia facial aislada. sueño y regulación d e la t e m p e r a t u r a . así c o m o para descartar etiologías q u e p u e d e n cursar c o m o u n proceso vascular (tumores. g e n e r a l m e n t e p r o p o r c i o n a d a (sim i l a r afectación e n cara. La clínica consta d e u n déficit sensitivo q u e afecta a u n h e m i c u e r p o . etc. disfonía. c o m o asimetrías d e surcos corticales p o r e d e m a . d e s p l a z a m i e n t o d e estructuras o a u m e n t o d e d e n sidad d e la arteria cerebral m e d i a . c o n u n a topografía lesional h a b i t u a l m e n t e l o c a l i z a d a en el b r a z o posterior de la cápsula i n t e r n a . para establecer el diagnóstico d e ictus isquémico o hemorrágico.) e i n f o r m a sobre la extensión d e la lesión isquémica. Es d e escasa u t i l i d a d para la visualización d e infartos vertebrobasilares d e b i d o a los artefactos óseos q u e genera la fosa posterior. metástasis. afasia s u b c o r t i c a l y d e f e c t o t r a n s i t o r i o homónimo d e l c a m p o v i s u a l . cos. parálisis facial b i l a t e ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l ) . La causa más f r e c u e n t e es un infarto lacunar e n el b r a z o anterior o la r o d i l l a d e la cápsula interna c o n t r a l a t e r a l al h e m i c u e r p o afectado. la prueba i n i c i a l de elección en la fase aguda es i g u a l m e n t e la T C craneal (para el diagnóstic o d i f e r e n c i a l isquemicohemorrágico). p r e c e d i d a d e síntomas d e disfunción troncoencefálica (diplopía. b r a z o y p i e r n a ) . c o n o sin recuperación posterior. ya q u e la TC n o detecta los infartos menores d e 5 m m y los situados e n fosa posterior. a u n q u e p u e d e p r o d u c i r s e también p o r lesiones en la p r o t u b e r a n c i a (MIR 03-04. D u r a n t e las primeras 24- Infartos lacunares Los síndromes lacunares más frecuentes s o n : • Ictus motor puro: es el síndrome l a c u n a r más f r e c u e n t e . y c u a n d o afectan a la parte más posterior d e la m i s m a . y el d e c e r e b r a l p o s t e r i o r cursa s i n h e m i p a r e s i a . C u a n d o se l o c a l i z a n en la r o d i l l a d e la cápsula interna. 63). mesencefáli- Estudio diagnóstico (Figura 2 6 ) La prueba diagnóstica i n i c i a l en c u a l q u i e r a d e los t i p o s d e infarto cerebral es la TC craneal. 33 . p u e d e n dar lugar a u n a paresia crural aislada. h e m i h i p o e s t e s i a ) y signos ipsilaterales cerebelosos o de pares craneales. 72 horas. RM c e r e b r a l . Q RECUERDA U n a f o r m a s e n c i l l a d e i d e n t i f i c a r el t e r r i t o r i o arterial a f e c t a d o e n la e n f e r m e d a d isquémica cerebral es v a l o r a r si existe h e m i p a r e s i a y h e m i a n o p s i a : el síndrome d e la arteria c e r e b r a l a n t e r i o r cursa c o n h e m i p a r e s i a c r u r a l c o n t r a l a t e r a l y sin h e m i a n o p s i a . etc. Figura 2 5 . Los síndromes más i m p o r t a n t e s se h a n descrito p r e v i a m e n t e en la sección d e Semiología. y c o n respeto m a c u l a r . pontinos y bulbares d e n t r o d e l Capítulo Síndromes (MIR 09-10. Consiste en la paresia o parálisis h e m i c o r p o r a l f a c i o b r a q u i o c r u r a l . a u n q u e ésta es más sensible para la visualización de lesiones d e fosa posterior ( p r o c e d i m i e n t o de elección) véase (Figura 25). en su trayecto basal. sangrados. p e r o c o n h e m i a n o p s i a homónima c o n g r u e n t e c o n t r a l a t e r a l . Cursa c o n hemiparesia c o n t r a l a t e r a l (más grave en la e x t r e m i d a d inferior) y ataxia ( h a b i t u a l m e n t e e n los m i e m b r o s c o n déficit m o t o r ) . p u e d e n n o observarse lesiones isquémicas (MIR 97-98. coreoatetosis y h e m i b a l i s m o p o r extensión lesional a las áreas subtalámicas. el d e c e r e b r a l m e d i a (el más f r e c u e n t e ) c u r s a c o n h e m i p a r e s i a f a c i o b r a q u i a l y h e m i a n o p s i a homónima c o n t r a l a terales. 1 5 3 ) . Prevención primaria El t r a t a m i e n t o d e la H T A r e d u c e s u s t a n c i a l m e n t e el riesgo d e ictus. disección carotídea. • Estatinas ( i n h i b i d o r e s d e la H M C . se a n t i c o a g u l a si se c u m p l e n d o s d e los s i g u i e n t e s c r i t e r i o s : e d a d s u p e r i o r a 6 5 años. tabaco. Puntuación en la escala N1HSS (escala i n t e r n a c i o n a l d e graved a d clínica del ictus) m e n o r de d e 2 5 p u n t o s (Tabla 12).C o A reductasa). i n c l u s o en p a cientes c o n niveles de colesterol n o r m a l e s . La anticoagulación a largo p l a z o c o n dicumarínicos constituye la terapéutica d e elección en la prevención p r i m a r i a d e la patología vascular cerebral.0 8 . p r e s e n c i a d e f a c t o r e s d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r o demostración d e t r o m b o s ¡ntracardíacos. 34 Q RECUERDA Las i n d i c a c i o n e s d e anticoagulación e n fase a g u d a s o n : fibrilación a u r i c u l a r . elección) Estenosis carotídea Sintomática Asintomática > 70%Tromboendarterectomía 50-70%?? < 50% AAS a Anticoagulación (diferida si infarto extenso) Control estricto de la TA AAS Signo de la 8 vacía enTC con contraste Anticoagulación Figura 2 6 . La i n c i d e n c i a d e ictus isquémico es d e 1 . edición a Sospecha clínica ACV Normal. i c t u s isquémico p r o g r e s i v o o t r o m b o s i s d e senos v e n o s o s d u r a l e s ..2 % p o r año tras infarto d e m i o c a r d i o . U n a disminución en la presión arterial diastólica d e 5-6 m m H g reduce el riesgo en u n 4 2 % . s i e n d o el riesgo m a y o r d u r a n t e el p r i m e r mes p o s t i n f a r t o ( 3 0 % ) . Takayasu. moyamoya (volutas de h u m o ) Estados de hipercoagulabilidad Enf. si el p a c i e n t e asocia fibrilación a u r i c u l a r (MIR 99-00F. Paciente m e n o r d e 8 0 años. M a n t e n e r el índice i n t e r n a c i o n a l n o r m a l i z a d o (INR) entre 2 y 3. En estos pacientes. la p r o f i l a x i s p r i m a r i a i n c l u y e : • Anticoagulación oral. A l g o r i t m o diagnóstico y terapéutico d e los a c c i d e n t e s cerebrovasculares • Fibrinólisis c o n rt-PA: está i n d i c a d a la administración d e rt-PA en pacientes c o n : Ictus isquémico de m e n o s d e tres horas desde la instauración d e los síntomas (MIR 0 8 . efectos a n t i i n f l a m a t o r i o s e inhibición d e la adhesión y agregación p l a q u e t a r i a . fibrilación a u r i c u l a r . Su efecto profiláctico parece estar al m a r g e n d e su efecto h i p o l i p e m i a n t e y se d e b e a una estabilización del e n d o t e l i o y placa aterosclerótica. colesterol) Fibrilación auricular T r o m b o mural (IAM) Valvulopatía (EM) Suelen ir a cerebral media (80%) HTA (Lipohialinosis) Angiografía RM u Valorar fibrinólisis según t i e m p o de evolución ECO Doppler carotídeo ECO transesofágico ECG Angiografía RM o o o u a Antiagregación con AAS (ticlopidina o clopidogrel de 2. 6 0 ) . pero clínica evidente: repetir en 72 horas TA ECG Rx tórax AIT (< 24 horas) ICTUS (> 24 horas) Analítica Descarta ACV J TC craneal: elección en fase aguda. 6 2 ) . En fase crónica.0 9 . El t r a t a m i e n t o d e la H T A diastólica aislada en el a n c i a n o d i s m i n u y e el riesgo en u n 3 6 % . Se hará RM si clínica de fosa posterior o síndrome lacunar o sospecha de trombosis venosa u < u < u ISQUÉMICO ( 8 0 % ) < 24 horas > 24 horas Hipodensidad focal HEMORRÁGICO ( 2 0 % ) Hiperdensidad Borramiento estructuras Efecto masa < 9 o EMBÓLICO INFARTO LACUNAR TROMBOSIS VENOSA Procesos sépticos Embarazo y puerperio Deshidratación (ancianos) Anticonceptivos orales Traumatismos craneales Procesos hematológicos OTROS Arteritis: t e m p o r a l .. . en los casos de fibrilación auricular asociada a patología valvular. 8. • Antiagregación: en pacientes q u e n o c u m p l e n criterios d e fibrinólisis: el uso d e ácido acetilsalicílico (AAS) 3 0 0 m g en las p r i m e r a s 4 8 horas tras el ictus isquémico r e d u c e el riesgo d e r e c u r r e n c i a y la tasa de m o r t a l i d a d a m e d i o p l a z o . Disección arterial Enf. Binswanger Displasia fibromuscular Vasospasmo Anticonceptivos orales o s uj o Aterosclerosis bifurcación carotídea (HTA. A u s e n c i a d e a l g u n o d e los criterios d e exclusión q u e aparecen en la T a b l a 13 (MIR 0 7 .Manual CTO de Medicina y Cirugía. 0: no) Pierna i z q u i e r d a ( 1 : sí. prácticamente ha d e s p l a z a d o . B M 4 Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . p e r o c o n m e n o s efectos s e c u n d a rios a n i v e l hematológico.000. . gastropatía u l c e r a t i v a r e c i e n t e . a n e u r i s m a . BM 5 Claudica. BM 5 Claudica. B M 2 Ningún m o v i m i e n t o . B M 3 Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . u n a inhibición i r r e v e r s i b l e d e la c i c l o o x i g e n a s a y el A2. Criterios d e exclusión para la fibrinólisis i.Neurología y neurocirugía Estuporoso Coma 0 1 PIERNA IZQUIERDA No c l a u d i c a . PREGUNTAS LOC Responde ambas correctamente Responde una correctamente Incorrecto 0 1 PIERNA DERECHA No c l a u d i c a . p a n c r e a t i t i s . El c i o p i d o g r e l .3 0 % .v. B M 0 0 1 2 3 4 0 2 3 4 0 1 2 1 • • • • • • ^ • • X c . B M 3 Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . a n e u r i s m a s arteriales.v. p o r l o q u e n o m o d i f i c a veles de t r o m b o x a n o ( A M P c). d e la m i s m a f a m i l i a q u e la t i c l o p i d i n a a la q u e Tabla 13. con efectividad plaquetaria produciendo tromboxano ! • Existencia d e diátesis hemorrágica ( t r o m b o p e n i a < 100.. B M 3 Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . sin afasia LENGUAJE Afasia ligera a m o d e r a d a Afasia g r a v e . B M 2 Ningún m o v i m i e n t o . B M 3 Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . t r a t a m i e n t o i g u a l o s u p e r i o r al A A S . q u e i n h i b e la agregación mediada por difosfato d e a d e n o s i n a ( A D P ) . cirugía. 0: no) Normal SENSIBILIDAD Hipoestesia ligera a m o d e r a d a Hipoestesia severa o anestesia N o r m a l . Patología g r a v e c o n c o m i t a n t e ( e n d o c a r d i t i s . BM 4 BRAZO IZQUIERDO Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . neoplasias c o n riesgo hemorrágico. N o actúa s o b r e la los n i cíclico c i c l o o x i g e n a s a ni fosfodiesterasa. e n c a r g a d a d e d e g r a d a r el A M P c. Los t r a s t o r n o s gastrointesti- nales ( f u n d a m e n t a l m e n t e la d i a r r e a ) c o n s t i t u y e n los e f e c t o s i n deseables más f r e c u e n t e s .. El d i p i r i d a m o l actúa p o r inhibición d e la f o s f o d i e s t e r a s a p l a q u e • Patología v a s c u l a r c e r e b r a l c o n origen en territorio carotídeo vertebrobasilar: o t a r i a . 0: no) Barzo i z q u i e r d o ( 1 : sí. en dosis m á x i mas d e 3 0 0 mg/día. está c o n s i d e r a d o el a n t i a g r e g a n t e d e s e g u n d a e l e c c i ó n c u a n d o e x i s t e contraindicación p a r a Prevención s e c u n d a r i a trar A A S . BM 4 BRAZO DERECHO Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 4 Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . Broca. B M 2 Ningún m o v i m i e n t o . Actúa a n i v e l p l a q u e t a r i o . 0: n o ) Pierna d e r e c h a ( 1 : sí. destaca la aparición d e n e u t r o p e n i a r e v e r s i b l e ( 1 % d e los p a c i e n t e s ) . : V . hepatopatía grave) • Cirugía m a y o r o t r a u m a t i s m o i m p o r t a n t e e n los tres últimos meses | • Presentación clínica s u g e s t i v a d e HSA. i n c l u s o c o n T C n o r m a l A n t i a g r e g a c i ó n . o t r a t a m i e n t o c o n h e p a r i n a d u r a n t e 4 8 horas previas y TTPA a u m e n t a d o ) • TA > 185/110 o n e c e s i d a d d e m a n e j o i. Se ha d e m o s t r a d o q u e el A A S . Se e m p l e a a s o c i a d o a AAS c o m o antiagregante. se localiza e n : Brazo d e r e c h o ( 1 : sí. a g r e s i v o para r e d u c i r l a • • • • • • Glucosa sanguínea > 4 0 0 o < 5 0 m g / d l Historia d e ictus p r e v i o y D M c o n c o m i t a n t e Ictus e n los tres últimos meses Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente A n t e c e d e n t e d e lesión d e SNC: h e m o r r a g i a . Escala NIHSS (escala internacional d e g r a v e d a d clínica d e l ictus) • • • • Presencia d e h e m o r r a g i a e n TC c r a n e a l p r e v i a a la administración d e l fármaco Déficit neurológico escaso o síntomas q u e m e j o r a n rápidamente Escala NIH > 25 p u n t o s C o n v u l s i o n e s al i n i c i o d e l ictus a c t u a l c o n a n t i c o a g u l a n t e s . Wernicke. B M 2 Ningún m o v i m i e n t o . Afasia g l o b a l o m u t i s m o Articulación n o r m a l DISATRIA Ligera a m o d e r a d a Grave o n a r t r i a Sin a m o r m a l i d a d Parcial (sólo u n a m o d a l i d a d a f e c t a d a ) EXTINCIÓN C o m p l e t a (más d e u n a m o d a l i d a d ) Normal MIRADA Parálisis parcial d e la m i r a d a Deviación oculocefálica Sin déficit campimétricos CAMPOS VISUALES Cuadrantanopsia H e m i a n o p s i a homónima H e m i a n o p s i a homónima b i l a t e r a l . BM 5 Claudica. B M 0 Responde ambas correctamente Responde una correctamente Incorrecto ÓRDENES LOC 0 1 2 ATAXIA D E M I E M B R O S Ausente Presente e n u n a e x t r e m i d a d Presente e n d o s e x t r e m i d a d e s Si está p r e s e n t e . p o r l o q u e se d e b e n r e a l i z a r c o n t r o l e s hematológicos periódicos d u r a n t e los tres p r i m e r o s meses d e t r a t a m i e n t o . BM 5 Claudica. r e d u c e el riesgo d e n u e v o s ictus en a p r o x i m a d a m e n t e u n 2 0 .. B M 0 BM Balance motor 0 1 2 0 1 0 1 2 0 1 2 3 0 1 2 3 0 1 2 3 4 0 1 2 3 4 2 3 0 1 2 0 1 2 Tabla 12.. P u e d e a d m i n i s t r a r s e en u n a sola dosis d i a r i a . La t i c l o p i d i n a es o t r o a n t i a g r e g a n t e p l a q u e t a r i o . ni d e m o n o f o s f a t o d e a d e n o s i n a Entre los e f e c t o s a d v e r s o s d e la t i c l o p i d i n a . adminis- 35 . c e g u e r a M o v i m i e n t o s n o r m a l e s y simétricos PARÁLISIS FACIAL Paresia ligera Parálisis parcial Parálisis c o m p l e t a No c l a u d i c a . n e o p l a s l a . B M 0 No c l a u d i c a . Se p u e d e u t i l i z a r t r a n s i t o r i a m e n t e . Otras etiologías asociadas aparecen reflejadas en las Tablas 14 y 1 5.6 9 % . a n f e t a m i n a s ) Secundaria a i n f a r t o v e n o s o Tabla 15. afectación d e pares craneales. se p u e d e observar e d e m a d e p a p i l a . n o se realiza cirugía. n o diabético. también en lesiones estenóticas n o accesibles quirúrgicam e n t e (arteria basilar) o c u a n d o la cirugía está c o n t r a i n d i c a d a . c u a n d o se o b j e t i v a u n a estenosis grave d e la carótida i n t e r n a y mientras se prepara la cirugía elect i v a . HPN) • T u m o r (invasión local. se r e c o m i e n d a realizar u n a anticoagulación d i f e r i d a . Puede seguirse d e un c u a d r o d e f o c a l i d a d neurológica c o n crisis focales o generalizadas.70). Causas d e h e m a t o m a i n t r a p a r e q u i m a t o s o cerebral . etc. Si la estenosis d e la carótida sintomática es c o m p l e t a ( 1 0 0 % ) . En estenosis carotídeas asintomáticas. edición a RECUERDA Si la estenosis d e la carótida sintomática es d e l 5 0 . se ha r e c o m e n d a d o la antiagregación. sólo si se trata d e u n varón j o v e n . d a d o el a l t o riesgo Figura 27. < 50% ( n o significativa) > 70% (significativa) Anticoagulación. Antiagregación Individualización del caso Endarterectomía Patología vascular cardioembólica: si se e v i d e n c i a una f u e n t e cardioembólica. p u e d e ser b e n e f i c i o s a la endarterectomía carotídea. c o n esperanza d e v i d a s u p e r i o r a c i n c o años y c o n u n riesgo quirúrgico i n f e r i o r al 6 % . i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l • Síndrome d e B e h c e t • A n t i c o a g u l a n t e lúpico • Abuso de drogas • Síndromes paraneoplásicos • Deshidratación (ancianos) • A n t i c o n c e p t i v o s orales • Coagulopatías ( t r o m b o c i t o s i s . la decisión terapéutica d e p e n d e d e los factores de riesgo vascular (podría indicarse en varones. desde las f o r m a s asintomáticas a las q u e cursan c o n cefalea o c o m a . Endarterectomía carotídea (Figura 28). s i e n d o la cefalea el síntoma más f r e c u e n t e . se o p t a p o r la endarterectomía carotídea. p o r ej. y síntomas hemisféricos recientes). 8.: m e n i n g i o m a s ) • Traumatismos Es el t r a t a m i e n t o de elección en pacientes c o n estenosis carotídea sintomática q u e supera el 7 0 % d e la l u z (MIR 97-98. s i n o antiagregación. M o y a m o y a . trombocitopenia) • Hematológicos ( a n e m i a cel. La u t i l i d a d d e la anticoagulación para la p r e vención secundaria d e la patología vascular carotídea es c o n t r o v e r t i d a . La clínica es m u y variada. Causas d e t r o m b o s i s venosa cerebral Hemorragia hipertensiva A n e u r i s m a s arteriales Malformaciones arteriovenosas Vasculopatías ( a m i l o i d e . Sin e m b a r g o . simpaticomiméticos. Se han descrito asociaciones c o n procesos sépticos sistémicos o locales (meningitis) en a p r o x i m a d a m e n t e un 1 5 % d e las trombosis venosas. c u a n d o la estenosis es h e m o d i námicamente s i g n i f i c a t i v a y e v o l u t i v a en el t i e m p o . En estos casos. h e m i p a r e s i a .Manual CTO de Medicina y Cirugía. 113). Es un proceso de difícil d i a g nóstico d e b i d o a la v a r i a b i l i d a d de sus manifestaciones clínicas y a la ¡nespecificidad de los hallazgos en las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s . Prevención secundaria d e la estenosis carotídea sintomática d e transformación hemorrágica del infarto. s i e m p r e q u e la m o r b i m o r t a l i d a d o p e r a t o r i a n o supere el 5 % . la p r o f i l a x i s secundaria d e elección es la a n t i c o a g u lación o r a l . Trombosis venosas En el 2 5 . en pacientes c o n A I T o ictus minor d e repetición. Si la estenosis es i n f e r i o r al 5 0 % . en lugar d e p o r la antiagregación. n o se r e c o m i e n d a la anticoagulación en fase aguda. COMUNES • • Infección Embarazo-puerperio POCO FRECUENTES • Enf.6 9 % . 36 Tabla 14. Suele d e b u t a r c o n u n síndrome d e h i p e r tensión i n t r a c r a n e a l . En la exploración. f a l c i f o r m e s .4 0 % d e los casos se desconoce la causa. vasculitis) Coagulopatías Hemorragia intratumoral A b u s o d e d r o g a s (cocaína. hay q u e a d m i n i s t r a r al p a c i e n t e antiagregantes (MIR 98-99F. C u a n d o el área d e i s q u e m i a cerebral es a m p l i a . C u a n d o la estenosis se e n c u e n tra entre el 5 0 . sintomática A n g i o m a capilar (telangiectasias) A n g i o m a cavernoso Hay q u e sospecharlas en Resonancia magnética: es la técnica d e elección. En estos casos debe hacerse una angiografía. de h e m . teóricamente. Consciencia preservada inicial Cefalea occipital.4. asintomática Malf. ojos lado lesión. TC ( i m a g e n d e la i z q u i e r d a ) y RM ( i m a g e n d e la d e r e c h a ) q u e m u e s t r a n t r o m b o s i s d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r " s i g n o d e la 5 vacía" en paciente diagnosticado de otitis media La p r u e b a diagnóstica d e elección c u a n d o se sospecha una h e m o r r a g i a es la TC craneal (Figura 32). no HTA en el anciano. los pacientes q u e s o b r e v i v e n a la fase aguda p u e d e n mostrar una m a r c a d a recuperación f u n c i o n a l . Angiografía cerebral: es la técnica diagnóstica q u e p e r m i t e asegurar la existencia d e obstrucción venosa. c o r r e s p o n d e al trombo . Hemorragia i n t r a p a r e n q u i m a t o s a La h e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i m a t o s a o intracerebral es p r e f e r e n t e m e n t e causada p o r la r u p t u r a d e arterias situadas p r o f u n d a m e n t e en el cerebro. A d i f e r e n c i a de los ictus isquémicos. Recidivante Tratamiento: control TA (evitar cambios bruscos). los h e m o rrágicos suelen e v o l u c i o n a r en el transcurso de varios m i n u t o s . y suelen acompañarse d e cefalea.Neurología y neurocirugía En c u a n t o a las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s . (20%) TC craneal: hiperdensidad ACV HEMORRÁGICO HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA HIPERTENSIVA • Rotura microaneurismas de Charcot Bouchard • Déficit neurológico focal de comienzo brusco y curso progresivo Hemiparesia y hemihipoestesia PUTAMEN contralaterales. q u e se acompañará d e reacción meníngea i n f l a m a t o r i a si hay u n proceso séptico d e base. Dism. La sintomatología n e u r o lógica dependerá d e la localización y del tamaño d e la h e m o r r a g i a . Tratamiento de la HTIC | Cerebelosa (> 3 c m de diámetro) Cirugía si Herniación paciente j o v e n con hemorragia en un lugar atípico e historia de cefalea unilateral y pulsátil con convulsiones. IV ventr. Puede o b s e r v a r s e un i n f a r t o c o r t i c o s u b c o r t i c a l c o n hemorragización m u l t i f o c a l . En este a p a r t a d o se tratará s o l a m e n t e la h e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i matosa. CEREBELO vómitos Hidrocefalia por compr. son útiles: • Líquido cefalorraquídeo: el d a t o más h a b i t u a l es u n a u m e n t o d e presión. d o n d e se o b s e r v a i d e n t i f i c a d o p o r la f l e c h a el s i g n o d e l d e l t a vacío. d e instauración súbita. TÁLAMO Sd. náuseas y vómitos. El s i g n o d e la " 8 v a c í a " (Figura 29) es m u y característico. D a d o q u e la h e m o r r a g i a en el espacio subaracnoid e o o en el parénquima cerebral p r o d u c e menos daño tisular q u e la i s q u e m i a . TC craneal d e p a c i e n t e c o n t r o m b o s i s d e seno l o n g i t u d i n a l superior. Figura 3 1 . • T C : p u e d e ser n o r m a l o m o s t r a r datos i n d i r e c t o s d e e d e m a cereb r a l c o n disminución d e los surcos c o r t i c a l e s . nivel consciencia. 4. Desv. arteriovenosa: la más frec. Hemorragia intraparenquimatosa Los procesos vasculares hemorrágicos representan aproximadamente el 2 0 % d e los A C V . 37 . a u n q u e la R M N ha d e m o s t r a d o una b u e n a correlación c o n la i m a g e n angiográfica y gran f i a b i l i d a d diagnóstica (Figura 3 0 ) . q u e m u e s tra la presencia d e t r o m b o en el i n t e r i o r d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r Anciano Joven Otras ANGIOPATIA MALFORMACION AMILOIDE |i VASCULAR A n g i o m a venoso: la más frec. Figura 30. PUENTE Véase esquema del coma Causa más frec. La Figura 31 muestra las causas más frecuentes d e h e m o r r a g i a i n t r a c r a neal espontánea. y c o n s i s t e en u n r e f o r z a m i e n t o d e las paredes d e l seno t r o m b o s a d o r o d e a n d o a u n a z o n a c e n t r a l isodensa q u e . Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares y la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a p o r r o tura d e a n e u r i s m a se revisarán más d e t e n i d a m e n t e en los dos apartados siguientes. a u n q u e n o e x c l u ye la realización d e angiografía cerebral . ataxia. talámico + h e m i plejía contralaterales HEMORRAGIA HEMORRAGIA LOBAR ESPONTÁNEA Sustancia blanca subcortical Figura 2 9 . O t r a s causas de sangrado cerebral focal. y se r e c o m i e n d a e n pacientes c o n hemorragia cerebelosa aguda d e 3-4 c m o más d e diámetro c o n deterioro del nivel d e consciencia (si el paciente p e r m a n e c e alerta y el h e m a t o m a es d e pequeño tamaño. Es la causa más f r e c u e n t e d e h e m o r r a g i a espontánea n o h i p e r t e n s i v a e n pacientes a n c i a n o s . (aneuLa i n d i c a c i ó n quirúrgica e n los h e m a t o m a s intraparenquimatosos debe es u n t e m a e n o r m e m e n t e c o n t r o v e r t i d o e n la l i t e r a t u r a . desviación oculocefálica hacia el l a d o d e la h e m o r r a g i a c o n preservación d e reflejos d e l t r o n c o D e t e r i o r o d e l nivel d e consciencia. i d e n t i f i c a n d o material a m i l o i d e r o j o c o n g o p o s i t i v o e n las arterias cerebrales. a d e n o m a d e hipófisis y hemangiobtast o m a .m e pu-ri-to"). Es espec i a l m e n t e f r e c u e n t e en las metástasis cerebrales d e l m e l a n o m a (las q u e c o n más f r e c u e n c i a sangran). H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o p r o f u n d o A u n q u e p o t e n c i a l m e n t e c u a l q u i e r t u m o r cerebral p u e d e sangrar. también se h a n descrito hemorragias e n t u m o r e s b e n i g n o s : m e n i n g i o m a . RECUERDA Las neoplasias intracraneales c o n m a y o r t e n d e n c i a al s a n g r a d o s o n c o r l o c a r c i n o m a . A u n q u e la rotura d e u n a n e u r i s m a intracraneal característicamente p r o d u c e u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a .B o u c h a r d . Las distintas c o a g u l o p a tías. c a r c i n o m a d e células renales y c a r c i n o m a d e t i r o i d e s . pronóstico i n f a u s t o Tratamiento El t r a t a m i e n t o médico se basa e n el c o n t r o l d e la tensión arterial y e n la utilización d e m a n i t o l y otros agentes osmóticos para r e d u c i r la presión intracraneal. d e t e r i o r o d e l nivel P U T A M E N (35-50 % ) d e consciencia. riñon y t i r o i d e s . c o r i o c a r c i n o m a . también se ha a s o c i a d o a h e m o r r a g i a s i n t r a p a r e n q u ¡matosas. Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares h e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o espontáneo. arteria c o m u n i c a n t e posterior y cerebral m e d i a . c a r c i n o m a b r o n cogénico. C o n m e n o r f r e c u e n c i a . CEREBELO (10-30%) cefalea o c c i p i t a l . al i g u a l q u e e n el A l z h e i m e r . m e l a n o m a . h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a ( p o r compresión d e l IV ventrículo) PROTUBERANCIA (10-15%) Estado d e c o m a . N o obstante. Por tanto. Se d i a g n o s t i c a n e n la angiografía y r e q u i e r e n c i r u gía. " C o . edición a RECUERDA A n t e u n a h e m o r r a g i a l o b a r espontánea y r e c u r r e n t e e n u n a n c i a n o n o hipertenso. 38 c o n s i d e r a r s e d e f o r m a i n d i v i d u a l i z a d a e n f u n c i ó n d e la e d a d y s i t u a c i ó n neurológica d e l p a c i e n t e . e l t a m a ñ o y la l o c a l i z a c i ó n d e l hematoma. El a b u s o crónico d e d r o g a s simpaticomiméticas. l o c a l i z a d o s en las pequeñas arterias perforantes. p u l m ó n . • Angiopatía amiloide o congófila. Las l o c a l i z a c i o n e s anatómicas más frecuentes d e la h e m o r r a g i a cerebral f o c a l d e o r i gen h i p e r t e n s i v o s o n : p u t a m e n . p u e d e n o n e cesitar cirugía) y signos radiológicos de herniación transtentorial inversa. y es m a y o r e n i n f a r tos extensos d e o r i g e n c a r d i o e m b ó l i c o . q u e p u e d e f a v o r e cer la transformación hemorrágica. vómitos. El d i a g nóstico d e certeza sólo se o b t i e n e c o n la necropsia. q u e se p r o d u c e n p o r rotura d e m i c r o a n e u r i s m a s d e C h a r c o t . D e b e sospecharse u n a malformación arteriovenosa ante u n a h e m o r r a g i a superficial e n u n p a c i e n t e j o v e n c o n antecedentes d e cefalea o crisis epilépticas. El riesgo a u m e n t a c o n e l tamaño d e l i n f a r t o .a m i l o i d e .0 4 . se acepta q u e la cirugía n o está i n d i c a d a en el caso d e h e matomas p r o f u n d o s (ganglios d e la base y t r o n c o d e l encéfalo). p r o t u b e r a n c i a y c e r e b e l o (Tabla 16). el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o a g u l a n t e s y los trombolíticos son otras causas frecuentes d e h e m o r r a g i a intracerebral d e c u a l q u i e r l o c a l i zación. 8. e n o c a s i o n e s p u e d e verse la transformación hemorrág i c a d e u n i n f a r t o c u a n d o se p r o d u c e la reperfusión d e vasos q u e habían s i d o dañados p o r la i s q u e m i a . o l i g o d e n d r o g l i o m a . la mayoría d e las veces se trata d e h e m o r r a gias p r o f u n d a s .Manual CTO de Medicina y Cirugía. hay q u e sospechar u n a angiopatía congófila. H e m o r r a g i a intracerebral focal hipertensiva. Figura 3 2 . A m e n u d o aparecen asociados a la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . y d e b e n rismas y m a l f o r m a c i o n e s arteriovenosas) son la segunda causa d e sospecharse f u n d a m e n t a l m e n t e en pacientes jóvenes n o hipertensos c o n h e m o rragias superficiales. F i n a l m e n t e . e n t r e ellas las a n f e t a m i n a s y la c o c a í n a . y Tabla 16. RECUERDA El h e m a t o m a c e r e b e l o s o es el ú n i c o h e m a t o m a p r o f u n d o i n t r a c r a n e a l q u e p u e d e e v a c u a r s e quirúrgicamente (sólo si es m a y o r d e 3 c m y p r o d u c e d e t e r i o r o c l í n i c o o herniación). las hemorragias superficiales s o n d e causa h i p e r t e n s i v a . se d e p o s i t a p . En general. p o r l o q u e en estos casos es d i s c u t i d a la anticoagulación e n fase a g u d a . y suelen ser d e localización lobar s u b c o r t i c a l . TÁLAMO (10-15%) síndrome talámico y hemiplejía contralaterales Preservación Inicial d e nivel d e consciencia. Clínica y localización d e las hemorragias intracerebrales • Malformaciones vasculares. e n las q u e h a b i t u a l m e n t e existe algún o t r o p r o c e s o patológico subyacente. 2 4 1 ) . tálamo. En ésta. . entre o t r o s . Entre los t u m o r e s p r i m a r i o s . suelen sangrar el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e e n los a d u l t o s y el m e d u l o b l a s t o m a e n los niños. la h e m o r r a g i a i n t r a t u m o r a l suele ser u n signo d e m a l i g n i d a d . a l g u nos p u e d e n p r o d u c i r h e m a t o m a s intracerebrales. ataxia. f u n d a m e n t a l m e n te los d e la bifurcación carotídea. Hemiparesia y hemihipostesla c o n t r a l a t e r a l e s . Se presentan clínicamente c o m o h e m a t o m a s espontáneos recurrentes (MIR 0 3 . En ocasiones se asocia a la formación de aneurismas. N o suelen requerir Figura 3 3 .7 % el p r i m e r año. a u n q u e p a r e c e q u e la c i r u gía tendría u n papel s i g n i f i c a t i v o en el t r a t a m i e n t o d e pacientes j ó v e nes c o n hemorragias lobares sintomáticas d e tamaño m o d e r a d o . 39 . q u e a su vez p r o d u c e n c o n más f r e c u e n c i a crisis. A u n q u e son visibles en R M y T C c o n contraste. c o n m a r c a d o efecto d e masa. p r o d u c i e n d o u n a h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y u n a h i d r o c e f a l i a a g u d a q u e requerirá la colocación d e u n drenaje v e n t r i c u l a r e x t e r n o . En ocasiones. en el d r e n a j e v e n o s o (malformación c o n s t i t u i d a e x c l u s i v a m e n t e p o r venas q u e c o n f l u y e n en u n gran t r o n c o v e n o s o . pero rara v e z p r o d u c e sintomatología ( p o c o f r e c u e n tes las crisis y m u y raro el sangrado). A n g i o m a venoso (Figura 3 6 ) . c o n parénquima cerebral n o r m a l entre los vasos). es d e elección la cirugía. Se trata d e arterias a n o r m a l m e n t e dilatadas q u e d e s e m b o c a n d i r e c t a m e n t e en venas también anómalas (arterializadas). s i e n d o a l ternativas terapéuticas la radiocirugía estereotáctica y la e m b o l i z a ción (también se realiza en ocasiones p r e v i a m e n t e a la cirugía. la p r u e b a diagnóstica d e elección es la angiografía c e r e b r a l . a u n q u e n o r m o f u n c i o n a n t e . I m a g e n i n t r a o p e r a t i a d e u n a malformación a r t e r i o v e n o s a cerebral t r a t a m i e n t o (MIR 07-08. RM d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a p a r i e t a l d e r e c h a Figura 35. U n a m e n o r proporción p r o d u c e crisis o trastornos neurológicos progresivos. Figura 34. localización (áreas elocuentes cerebrales o no) y f o r m a d e drenaje v e n o s o (si d r e n a n a venas superficiales o p r o f u n d a s ) . y después. La mayoría d e las M A V se m a n i f i e s t a n c o m o h e m o r r a g i a i n t r a c r a neal. sin q u e exista u n l e c h o c a p i l a r i n t e r m e d i o ni parénquima cerebral en el interior del n i d o d e la m a l formación. 3 4 y 3 5 ) . q u e p r o d u c e n d e t e r i o r o p r o g r e s i v o del n i v e l de c o n s c i e n c i a .4 % a n u a l . Malformaciones vasculares Este término e n g l o b a los siguientes t i p o s d e lesiones vasculares n o neoplásicas del sistema n e r v i o s o c e n t r a l : • Malformaciones arteriovenosas ( M A V ) (Figuras 3 3 . los h e m a t o m a s p r o f u n d o s (putaminales y talámicos) y los cerebelosos p u e d e n abrirse al sistema v e n t r i c u l a r . H a b i t u a l m e n t e es v i s i b l e en la a n giografía c o n u n patrón en " c a b e z a d e m e d u s a " .Neurología y neurocirugía N o hay a c u e r d o en el resto d e situaciones. La h e m o r r a g i a i n i c i a l suele p r o d u c i r s e entre la segunda y cuarta décadas d e la v i d a . Las d e p e q u e ño tamaño t i e n e n m a y o r t e n d e n c i a al sangrado q u e las grandes. 4. Es la anomalía vascular sintomática más frecuente. Se trata d e u n a anomalía anatómica. 6 4 ) . I m a g e n angiográfica d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a C u a n d o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o . h a b i t u a l m e n t e i n t r a p a r e n q u i m a t o s a .5. Es la malformación vascular cerebral más f r e c u e n t e . d e u n 2 . c o n u n riesgo d e resangrado del 6 . para f a c i l i t a r la intervención). Se clasifican en función d e tres parámetros: tamaño. dada la elevada i n c i d e n c i a d e aneurismas múltiples. Sus o b j e t i v o s son d e f i n i r la localización y morfología del aneurisma. p e r o d e s e g u n d a e l e c c i ó n . la prueba más s e n s i ble es la p u n c i ó n lumbar. d a d o q u e la existencia d e t r o m b o s d e n t r o del aneurisma o la existencia d e vasosp a s m o p u e d e n interferir la visualización angiográfica (Figura 4 0 ) . La p r e s e n c i a d e xantocromía se d e t e c t a e n t o d o s los casos a p a r t i r d e las 12 h o r a s tras la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . además. edición a P u n c i ó n l u m b a r . Gradación según los hallazgos d e la tomografía c o m p u t a r i z a d a Figura 39. Algoritmo diagnóstico d e la hemorragia subaracnoidea espontánea Diagnóstico etiológico Angiografía de cuatro vasos. cisterna a m b i e n s ) o más d e 3 x 5 m m e n el plano horizontal (cisterna silviana. RECUERDA El T C cerebral es la prueba inicial a r e a l i z a r e n el c a s o de q u e se s o s p e IAGNÓSTICO ETIOLÓGICO Angiofrafía cerebral 4 vasos c h e u n a hemorragia s u b a r a c n o i d e a . Las proteínas p u e d e n estar e l e v a d a s y la g l u c o s a l i g e r a m e n t e d i s m i n u i d a . Sin embargo. Si la angiografía n o revela ningún aneurisma. identificar otros posibles aneurismas n o rotos. Escala radiológica d e F i s h e r d e la hemorragia s u b a r a c n o i d e a . Está i n d i c a d a c u a n d o la T C es n e g a t i v a y existe u n a f u e r t e I CLINICA Cefalea brusca e intensa Rigidez nuca Vómitos Fotofobia s o s p e c h a clínica ( M I R 0 6 . c o n a n e u r i s m a s d e la arteria c e r e b r a l m e d i a y arteria c e r e b r a l a n t e r i o r . supraselar o interpendular) G r a d o IV H e m a t o m a intracerebral y/o intraventricular c o n o sin s a n g r a d o subaracnoideo difuso Tabla 1 9 .Manual C T O de Medicina y Cirugía. Es la p r u e b a más s e n s i b l e . 8. Figura 38. la h e m o r r a g i a ¡nterhemisférica es característica d e a n e u r i s m a s d e la c o m u n i c a n t e a n t e r i o r y d e la arteria c e r e b r a l a n t e r i o r .0 7 . p u e d e v e r s e i n c l u s o tres s e m a n a s después d e h a b e r t e n i d o el c u a d r o . la extensión i n t r a v e n t r i c u l a r nos d e b e hacer sospec h a r u n a n e u r i s m a d e arteria c o m u n i c a n t e a n t e r i o r o a n e u r i s m a s d e la circulación p o s t e r i o r . los tres t i e n e n el m i s m o a s p e c t o hemático) y p o r la formación de coágulo. cisterna insular. La distribución d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a en la TC sin c o n t r a s t e p u e d e sugerir la localización d e l a n e u r i s m a : la h e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i m a t o s a es más f r e c u e n t e . la p r e s e n c i a d e sangre a n i v e l d e la cisura d e S i l v i o nos h a c e pensar en la p o s i b i l i d a d d e u n a n e u r i s m a en c e r e b r a l m e d i a o en c o m u n i c a n t e p o s t e r i o r (Tabla 1 9 y Figura 3 9 ) . Ateriografía cerebral c o n a n e u r i s m a sacular 42 . T C craneal d o n d e s e o b s e r v a hemorragia subaracroidea Figura 4 0 . 5 5 ) . D E S C R I P C I Ó N DE H A L L A Z G O S T O M O G R Á F I C O S Grado 1 Gradoll Sin sangre e n la T C Sangre difusa pero n o lo bastante d e n s a c o m o para formar coágulos > 1 m m e n sistemas verticales Sangre a b u n d a n t e e n forma d e coágulos d e n s o s d e > 1 m m G r a d o III d e grosor e n el plano vertical (cisura interhemisférica. si b i e n p u e d e e v i d e n c i a r s e a p a r t i r d e las 4-6 h o r a s . debería ser repetirse en 2-3 semanas. delinear los vasos adyacentes al a n e u risma y valorar el grado d e vasospasmo. La p u n c i ó n traumática se d i f e r e n c i a d e la H S A DIAGNÓSTICO HSA p o r a c l a r a m i e n t o d e l LCR e n la " p r u e b a d e los tres t u b o s " (en la HSA. Se d e b e realizar tan p r o n t o c o m o sea posible y d e b e i n c l u i r los sistemas carotídeos y vertebrobasilar. la colocación d e u n drenaje v e n t r i c u l a r e x t e r n o p u e d e m e j o r a r e s p e c t a c u l a r m e n t e la situación neurológica del paciente. h i p o x i a o alteraciones electrolíticas. c o m o la p a p a v e r i n a . el fármaco p r e f e r i d o es la fenitoína ( n o d e p r i m e el n i v e l d e c o n s c i e n c i a ) . también p u e d e detectarse c o n u n a e c o . Los o b j e t i v o s d e esta terapia son a u m e n t a r la presión de perfusión cerebral ( e l e v a n d o la presión sistólica sanguínea y el v o l u m e n intravascular) y m e j o r a r la microcirculación cerebral p o r m e d i o d e una disminución d e la v i s c o s i d a d sanguínea. sin e m b a r g o . La c a n t i d a d d e sangre en la T C se c o r r e l a c i o n a c o n la g r a v e d a d del Vasospasmo. U n a v e z e s t a b l e c i d o el Vasospasmo. H a y q u e m a n t e n e r u n c o n t r o l e s t r i c t o d e la tensión arterial (ni m u y alta ni m u y baja). En el caso d e q u e fracase la t r i p l e H. Si u n p a c i e n t e c o n sangrado s u b a r a c n o i d e o sufre u n d e t e r i o r o clínico. ya q u e el d o l o r c o n l l e v a u n a descarga simpática i m p o r t a n t e q u e e l e v a la tensión a r t e r i a l . se p r o d u c e h a b i t u a l m e n t e e n t r e el 4 ° y 10° día.El p r i n c i p a l Neurológicas La h i d r o c e f a l i a . etc. La h i d r o c e f a l i a también p u e d e aparecer semanas después del sang r a d o . se d e b e a p l i c a r la t r i p l e H y o l v i d a r s e del n i m o d i p i n o . se d e b e d i f e r e n c i a r entre el trat a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a y el d e la causa s u b y a c e n t e ( g e n e r a l m e n t e u n aneurisma). se p u e d e e m p l e a r la a n g i o p l a s t i a t r a n s l u m i n a l percutánea y la administración intraarterial d e sustancias vasodilatadoras. Q i n c o n v e n i e n t e d e este t r a t a m i e n t o es q u e a u m e n t a el riesgo d e resangrado del a n e u r i s m a . La m e j o r f o r m a d e evitar el resangrado es e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la circulación g e n e ral p o r vía e n d o v a s c u l a r (embolización) o m e d i a n t e cirugía. t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r . ya sea m e d i a n t e t r a t a m i e n t o quirúrgico o e n d o v a s c u l a r . El diagnóstico del m i s m o pasa p o r descartar otras causas d e e m p e o r a m i e n t o neurológico ( h i p o n a t r e m i a . Si hay crisis. si éste n o ha sido e x c l u i d o d e la circulación c e r e b r a l . Se trata d e una h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e q u e se manifiesta clínicamente p o r d e t e r i o r o c o g n i t i v o . La u t i l i d a d d e la d e x a m e t a s o n a en estas s i t u a c i o n e s es c o n t r o v e r t i d a . y es más f r e c u e n t e en mujeres y en p a c i e n tes c o n peor situación neurológica i n i c i a l . Si f u e r a n e cesario. resangrado. A d i f e r e n c i a del resangrado. La hipertensión a r t e r i a l se p u e d e c o n t r o l a r c o n R-bloqueantes.) y c o n f i r m a r l o m e d i a n t e una angiografía cerebral (en la q u e se verá una estenosis d e u n vaso cerebral). u n t e r c i o en el p r i m e r mes y el 5 0 % d e n t r o de seis meses. a u n q u e suele usarse para r e d u c i r la sintomatología d o l o r o s a . El 2 0 % d e los pacientes presenta resangrado en las primeras dos semanas. el p a c i e n t e d e b e ser c o l o c a d o en u n a habitación t r a n q u i l a . p u e d e n p r o d u c i r s e a r r i t m i a s cardíacas en casi t o d o s los p a c i e n t e s ( s i e n d o la t a q u i c a r d i a s i n u s a l la más f r e c u e n t e ) . Se d e b e n e v i t a r el estreñimiento y los vómitos. h e m o r r a g i a gastrointestinal. Tratamiento A la h o r a d e m a n e j a r a estos pacientes. • Hidrocefalia. c o n r e p o s o a b s o l u t o en c a m a y la c a b e z a e l e v a d a 30° sobre la h o r i z o n t a l . El p a c i e n t e d e b e r e c i b i r u n a analgesia i m p o r t a n t e . q u e t i e n e n lugar en las primeras 2 4 .Neurología y neurocirugía Complicaciones Médicas La h i p o n a t r e m i a s u p o n e la c o m p l i c a c i ó n médica más f r e c u e n t e d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . 71). el Vasospasmo se desarrolla l e n t a m e n t e en horas o días y. RECUERDA La p r o f i l a x i s d e l v a s o s p a s m o se r e a l i z a c o n n i m o d i p i n o . Para c u m p l i r el p r i m e r c o m e t i d o . a u n q u e u n descenso rápido d e la presión intracraneal está a s o c i a d o c o n u n m a y o r riesgo d e resangrado. d e b i d o a q u e la sangre d e n t r o d e las cisternas básales o en el sistema v e n t r i c u l a r i m p i d e la n o r m a l circulación d e líquido cefalorraquídeo.°-12. Se postula q u e es d e b i d o a la r u p t u r a del coágulo perianeurismático. En la p r o f i l a x i s del Vasospasmo se u t i l i z a u n antagonista del c a l c i o . la p r i n c i p a l línea d e t r a t a m i e n to es la d e n o m i n a d a terapia " t r i p l e H " (hemodilución-hipervolemiahipertensión). Se d e b e c u i d a r la función p u l m o n a r (para evitar atelectasias y neumonías). p e r o estos agentes se asocian c o n u n a u m e n t o en el riesgo d e vasospasmo cerebral y d e h i d r o c e f a l i a . i n f e c c i o n e s . El resangrado tiene una m o r t a l i d a d del 7 5 % . e d e m a c e r e b r a l .4 8 horas (en las p r i m e r a s 2 4 horas. Otras c o m p l i c a c i o n e s médicas p u e d e n ser e d e m a p u l m o n a r n o cardiogénico.D o p p l e r transcraneal. últimamente. Tratamiento de la hemorragia subaracnoidea Los o b j e t i v o s p r i n c i p a l e s del t r a t a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a son p r e v e n i r el resangrado y el V a s o s p a s m o . neumonías. para f a c i l i t a r el d r e n a j e v e n o s o i n t r a c r a n e a l . d e t e r i o r o d e la función c a r d í a c a y e d e m a p u l m o n a r . En estos casos. Se han u t i l i z a d o antifibrinolíticos (ácido tranexámico y e-aminocap r o i c o ) para p r e v e n i r el resangrado m e d i a n t e u n retraso en la lisis del coágulo. La clínica es la m i s m a q u e en el p r i m e r e p i s o d i o . El t r a t a m i e n t o en este caso es la derivación v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l . c o n los c o n s i g u i e n t e s c a m b i o s electrocardiográficos.° día postsangrado (máxima i n c i d e n c i a entre 6 ° y 8. Existen dos p i c o s d e i n c i d e n c i a d e resangrado. si el a n e u r i s m a n o es a b o r d a d o quirúrgicamente a n tes. sólo es sintomático en el 3 6 % d e los m i s m o s . se p u e d e c o n s e g u i r la sedación d e l p a c i e n t e c o n d i a z e p a m . sino q u e es preciso descartar h i p o tensión. Puede desarrollarse d e f o r m a aguda en las primeras 2 4 horas. D e b e asociarse n i m o d i p i n o para r e a l i z a r p r o f i l a x i s d e l V a s o s p a s m o c e r e b r a l . En estos casos se p u e d e n u t i l i z a r n i t r a t o s y a n t a g o n i s t a s d e l c a l c i o . T a m b i é n se p r o d u c e i s q u e m i a subendocárdica y áreas d e n e c r o s i s miocárdic a f o c a l . • Resangrado. a u n q u e p u e d e n aparecer nuevos déficit neurológicos. el resangrado p o r r u p t u r a del a n e u r i s m a y el Vasospasm o cerebral c o n i s q u e m i a son las tres p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s n e u rológicas d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . • Vasospasmo. p u e d e n resangrar u n 4 % d e los aneurismas) y a la semana. A c a u s a d e u n a e x c e s i v a estimulación simpática. a u n q u e se aprecia angiográficamente en el 7 0 % d e los pacientes. n o sólo se d e b e n investigar las m e n c i o n a d a s c o m p l i c a c i o n e s . el riesgo a n u a l d e resangrado d e u n a n e u r i s m a n o tratado es de a p r o x i m a d a m e n t e u n 3 % . Es la p r i n c i p a l causa d e m o r b i m o r t a l i d a d en pacientes q u e h a n s u f r i d o u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . Después. el n i m o d i p i n o . etc. 43 . i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y trastornos d e la m a r c h a (MIR 00-01 F. u n a v e z q u e se h a e s t a b l e c i d o . Se presenta entre el 4. y suele ser d e b i d a a u n síndrome pierde-sal p o r l i b e r a c i ó n d e l péptido natriurético. en la q u e se observa u n a u m e n t o d e la v e l o c i d a d del f l u j o d e la arteria cerebral m e d i a .° día) y la clínica c o r r e s p o n d e a u n déficit del t e r r i t o r i o vascular afectado (por isquemia) o u n e m p e o r a m i e n t o neurológico no e x p l i c a b l e p o r otras causas. q u e además r e d u c e n el riesgo d e a r r i t m i a s . con antecedentes de HTA e hipercolesterolemia. los a n e u r i s m a s suelen tratarse d e m a n e r a p r e c o z ( d e n t r o d e los p r i m e r o s 4 días). edición a RECUERDA T a n t o e n e l diagnóstico c o m o e n e l t r a t a m i e n t o . de 15 y 45 minutos de duración. si la situación neurológica es d e s f a v o r a b l e (grados IV-V). d e l V a s o s p a s m o . un síndrome de Horner derecho. 53. ha notado en los últimos días dos episodios bruscos.0 1 . fumador de 2 cajetillas/día. Se realiza arteriografía cerebral. bebedor habitual. Crisis parciales c o m p l e j a s . Antiagregantes plaquetarios. RC: 4 44 . H e m a t o m a subdural traumático. Tóxicos o m e d i c a m e n t o s . En los p a c i e n t e s c o n b u e n a situación neurológica (grados l-lll). p o r c u a l q u i e r a de los dos métodos. La valoración clínica y el E C G no muestran evidencia de cardiopatía. RC: 4 Un hombre de 62 años acude a Urgencias por presentar. Infarto d e la arteria c e r e b r a l d e r e c h a . con antecedentes de hemorragia cerebral hace dos años. Presenta estenosis del 7 5 % en inicio de carótida interna izquierda. En estos últimos años. 6-12 m e s e s . T r o m b o s i s d e la arteria central d e la retina. En líneas generales. se d e b e d i f e r e n c i a r la hemorragia subaracnoidea del aneurisma cerebral. Síndrome d e H o r t o n . se objetiva un síndrome de Horner derecho. Aneurisma. 2 0 4 . y amaurosis fugaz en ojo izquierdo.Manual C T O de Medicina y Cirugía. 1 semana. entre los siguientes? 1) 2) 3) 4) 5) Estenosis carotídea d e r e c h a . de visión borrosa en el ojo izquierdo y parestesias en mano derecha. T r a t a m i e n t o del a n e u r i s m a En el m o m e n t o a c t u a l . El paciente no es hipertenso. con episodios repetidos de isquemia cerebral transitoria consistente en pérdida de fuerza y paresias en brazo y pierna derechas. 2 4 1 . 8. RC: 3 MIR 0 0 . sufre un accidente isquémico transitorio en territorio carotídeo derecho. By pass aortocarotídeo c o n v e n a safena autóloga. ¿Cuál es la actitud correcta? 1) 2) 3) 4) 5) A n t i c o a g u l a c i ó n c o n d i c u m a r í n i c o s . RC: 5 Un varón de 58 años. Infarto d e la arteria vertebral izquierda. 7 0 . En ela T C urgente. Varón de 50 años. Infarto d e la p r o t u b e r a n c i a . Endarterectomía d e carótida i n t e r n a i z q u i e r d a . una ataxia de miembros derecha y disfagia. Casos clínicos representativos Hombre de 85 años. Neuropatía óptica i s q u e m i a c e r e b r a l transitoria e n t e r r i t o r i o carotídeo. t a n t o la embolización c o m o el c l i p a j e t i e n e n u n pronóstico a c o r t o p l a z o s i m i l a r . una pérdida de la sensibilidad dolorosa en la hemicara derecha y braquiocrural izquierda. de forma brusca. hipertenso controlado irregularmente. f a c i l i t a el m a n e j o p o s t e r i o r d e las c o m p l i c a c i o n e s . Ingresa por cuadro agudo de hemiparesia derecha y somnolencia. ¿Cuál sería su sospecha diagnóstica? 1) 2) 3) 4) 5) Infarto d e la arteria basilar. s o b r e t o d o . En la exploración se encuentra un nistagmo horizontal. Infarto lateral b u l b a r d e r e c h o . ¿cuál es el diagnóstico más probable? 1) 2) 3) 4) 5) Jaqueca acompañada. ¿Cuál. e x i s t e n d o s p r o c e d i m i e n t o s c u y a f i n a l i d a d últim a es e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la circulación c e r e b r a l : la e m b o l i z a c i ó n p o r vía e n d o v a s c u l a r y la craneotomía c o n c l i p a j e quirúrgico (Figura 4 1 ) . Cirugía carotídea. RC: 4 M I R 02-03. Entre los siguientes. Brotes d e e n f e r m e d a d desmielinizante recurrente-remitente. ¿Cuál es el diagnóstico más probable. alcohólico-tabáquica. ¿Qué medida terapéutica estaría indicada en este paciente? 1) 2) 3) 4) 5) Anticoagulacíón. entre las siguientes. al d i s m i n u i r el riesgo d e r e s a n g r a d o c o n la t r i p l e H . RC: 5 M I R 98-99F. se objetiva un gran hematoma intracerebral lobar frontoparietal izquierdo. Paciente de 30 años que acude al servicio de Urgencias de un hospital por presentar de forma aguda amaurosis transitoria del ojo derecho y cefalea con dolorimiento en región cervical derecha. Anticoagulacíón c o n heparina y antiagregantes plaquetarios. Traumatismo. La exploración neurológica es normal. que muestra estenosis de la arteria carótida interna derecha del 3 0 % . A n g i o p l a s t i a carotídea. En la exploración. Anticoagulación c o n heparina. la c o l o c a c i ó n de stent y b a l o n e s está f a c i l i t a n d o la e m b o l i z a c i ó n aneurismática. Angiopatía a m i l o i d e . M I R 03-04. Un paciente de 65 años. El t r a t a m i e n t o p r e c o z d e l a n e u r i s m a . es la etiología más probable de la hemorragia del paciente? 1) 2| 3) 4) 5} Metástasis. mareo e inestabilidad. D i s e c c i ó n carotídea d e r e c h a . a veces es a c o n s e j a b l e m a n e j a r l o s d e m a n e r a d i f e r i d a (a partir d e los 1 0 días). Ninguna. sin e m b a r g o . 69 . e l núcleo c a u d a d o . q u e se a s o c i a a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a . Las a t r o f i a s multisistémicas se c a r a c t e r i z a n p o r clínica p a r k i n s o n i a n a c o n p r e d o m i n i o d e la r i g i d e z y d a t o s d e afectación d e otras e s t r u c t u r a s n e r v i o s a s . 67 . Orientación Aspectos esenciales Ü D LH La clínica d e los t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o d e p e n d e d e l g a n g l i o basal l e s i o n a d o : e l núcleo subtalámico d e Luys p r o d u c e h e m i b a l i s m o . Se trata c o n neurolépticos. la sustancia negra c o m p a c t a . a través d e l tálamo.TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO r MIR Se t r a t a d e u n t e m a i m p o r t a n t e que incluye dos enfermedades m u y preguntadas en el e x a m e n : la e n f e r m e d a d d e Parkinson y la corea d e Huntington. tu [71 CE La parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a es u n o d e los diagnósticos d i f e r e n c i a l e s d e l P a r k i n s o n idiopático. la b r a d i c i n e s i a . e l c e r e b e l o o e l sistema v e g e t a t i v o .MIR 99-00. La C o r e a d e H u n t i n g t o n l l e v a a s o c i a d o : t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o .5-4 H z ) y a p a r e c e c o n el m o v i m i e n t o . La d e m e n c i a n o f o r m a p a r t e d e l c u a d r o . p e r o típicamente es p o s t u r a l .MIR 04-05.MIR 08-09. 58. 64 . y el t e m b l o r d e l Parkinson está entre a m b o s (4. p r e s e n t a h i s t o r i a f a m i l i a r y m e j o r a c o n e l a l c o h o l . 239. A u n q u e son núcleos m o t o r e s . b r a d i c i n e s i a . S Las distonías p u e d e n tratarse c o n b e n z o d i a c e p i n a s . En e l l a p r e d o m i n a la clínica d e l t e m b l o r ( f o r m a d e presentación más f r e c u e n t e ) y la b r a d i c i n e s i a (manifestación más i n c a p a c i t a n t e d e la e n f e r m e d a d ) . H a y conocer sus características y s a b e r diferenciarlas d e otros cuadros extrapiramidales. El t e m b l o r d e r e p o s o .MIR 00-01. parálisis d e la infraversión d e la m i r a d a y d e m e n c i a . 58 . Los trastornos d e l m o v i m i e n t o t i e n e n su sustrato patológico principalmente en los g a n g l i o s básales (Figura 4 2 ) . 205. El t e m b l o r fisiológico e x a c e r b a d o es el más rápido (8-12 H z ) y es p o s t u r a l .5 H z ) y es d e reposo. y e l t r a t a m i e n t o sintomático se h a c e c o n neurolépticos.203 . Es característica la a t r o f i a d e l núcleo c a u d a d o .MIR 00-01F. 64. c o m o la v í a p i r a m i d a l . El t e m b l o r e s e n c i a l es el más f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sintomáticos. El t e m b l o r cerebeloso es el más l e n t o (2.MIR 06-07.5-6. Se h e r e d a d e f o r m a autosómica d o m i n a n t e y p r e s e n t a e l f e n ó m e n o d e anticipación ( p o r expansión d e l t r i p l e t e d e nucleótidos C A C ) . c o r e a . C o m p a r t e características c o n el d e l P a r k i n s o n : v e l o c i d a d i n t e r m e d i a . 242 243 . la r i g i d e z y la i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l c a r a c t e r i z a n e l síndrome p a r k i n s o n i a n o . r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a ) . y las lesiones p a l i d a l e s b i l a t e r a l e s . p a r k i n s o n i s m o . la lesión d e l núcleo Figura 4 2 . No es posible identificar un tipo Subtálamo específico de m o v i m i e n t o produci- d o p o r los g a n g l i o s básales. 57 . La f o r m a más g r a v e d e tics múltiples es e l síndrome d e G i l í e s d e la T o u r e t t e . 209 254 -MIR 01-02.MIR 02-03. Así. p e r o sí p u e d e establecerse u n a correlación e n t r e lesiones d e estos y la clínica a s o c i a d a . 195 201.MIR 03-04. Los t i c s se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y a u m e n t a n c o n e l estrés. . s i e n d o la mejoría c o n L-dopa s i g n i f i c a t i v a . n o p r o y e c t a n d i r e c t a m e n t e s o b r e la médula e s p i n a l . La t o x i n a botulínica es e l t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n d e las distonías f o c a l e s . 194.MIR 09-10.MIR 05-06. La e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n idiopática es la f o r m a más c o m ú n d e síndrome p a r k i n s o n i a n o .MIR 98-99F. o t r o s relajantes m u s c u l a r e s y anticolinérgicos. c o e x i s t e n c i a c o n o t r o s t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o (distonías. Putamen Caudado Pálido lateral Pálido medial Tálamo para r e g u l a r la a m p l i t u d y v e l o c i d a d de los m o v i m i e n t o s y p a r t i c i p a r en la iniciación de los m i s m o s (Figura 4 3 ) . d e t e r i o r o c o g n i t i v o y t r a s t o r n o s psiquiát r i c o s . 72 estímulos corticales y proyectan de nuevo hala c o r t e z a . p i r a m i d a l i s m o . 253 . según su gravedad. C o n l l e v a distonías. asimétrico. Anatomía d e los ganglios básales subtalámico se a s o c i a a h e m i b a l i s m o 45 . d e s d e estadios i n i c i a l e s d e la e n f e r m e d a d . 57 . sino q u e r e c i b e n cia Preguntas . 57. El t e m b l o r cinético a p a r e c e c o n c u a l q u i e r f o r m a d e m o v i m i e n t o .5 H z 5. Puede c o m e n z a r a c u a l q u i e r edad y persiste d u r a n te t o d a la v i d a . (tirotoxicosis. En m u c h a s ocasiones.) e h i p o c i n e s i a s (parkinsonismos). y p u e d e o c u r r i r al i n i c i o ( t e m b l o r i n i c i a l ) . Temblor El t e m b l o r se d e f i n e c o m o la presencia d e o s c i l a c i o n e s rítmicas d e una parte del c u e r p o . morfina y alcohol). y son e j e m p l o s el t e m b l o r fisiológico. Típicamente. p e r o d e m a y o r a m p l i t u d . Se p r o d u c e en ausencia d e a c t i v i d a d m u s c u l a r v o l u n t a r i a . la lesión d e la p o r ción c o m p a c t a d e la sustancia negra a p a r k i n s o n i s m o y. piernas y voz.7 Hz 8. etc. Se exacerba c o n el estrés. 46 . patología d e g e n e r a t i v a ) . el t e m b l o r se p u e d e clasificar en t e m b l o r d e reposo o t e m b l o r d e a c c i ó n . Se describe historia f a m i l i a r en u n 3 0 % d e los pacientes. y presente d e u n i n c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d Está en reposo c o n el m a n t e n i m i e n t o d e la periférica p o s t u r a . edición a y corea. atetosis. piernas inquietas. Son e j e m p l o s típicos d e t e m b l o r postural el q u e se p r o d u c e al Glut. (3-adrenérgica a s o c i a d a a u n a u m e n t o d e l n i v e l d e c a t e c o l a m i nas c i r c u l a n t e s . T e m b l o r de a c c i ó n . b a l i s m o . vascular. d u r a n t e ( t e m b l o r de transición) o al f i n a l del m o v i m i e n t o ( t e m b l o r t e r m i n a l o i n t e n c i o n a l ) . mioclonus. pudiéndose afectar cualflexoq u i e r parte del c u e r p o . P RECUERDA t a m b i é n es f r e c u e n t e el t e m b l o r p o s t u r a l . 8. mantener u n o b j e t o en una postura d e t e r m i n a d a . Su frecuencia es d e 4-12 H z . FISIOLÓGICO EXAGERADO ESENCIAL PARKINSONIANO Cinético -(+) ++ ++++ ++ +++ + + (+) + ++++ ++ 5. ansiedad y fatiga. feocromocitoma. Se hereda c o n carácter autosóm i c o d o m i n a n t e y alta penetrancia. t u m o r a l . MIR 02-03. El t e m b l o r t í p i c o d e la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n es d e r e p o s o .1 2 H z • Cerebeloso TIPO DE TEMBLOR Temblor esencial (Tabla 22). corea. a b r o c h a r s e u n botón o e s c r i b i r . Clasificación d e l t e m b l o r según su frecuencia extensoras a nivel de la muñeca o aproximación-separación d e los dedos c u a n d o los brazos están al frente. Es c o m ú n e n e s t a d o s d e a n s i e d a d y e n a q u e llos trastornos metabólicos q u e c o n l l e v a n B-adrenérgica una sobreactividad hipoglucemia). P SUSTANCIA NEGRA GABA sust. T e m b l o r de reposo. MESENCEFÁLICO CEREBELOSO +++ +++ - + Tabla 2 1 .5 . m e j o r a c o n el a l c o h o l . el t e m b l o r esencial y el t e m b l o r postural q u e p u e d e aparecer en la e n f e r m e d a d d e Parkinson y otros trastornos d e l m o v i m i e n - CORTEX t o . a u n q u e también existe u n a f o r m a esporádica. secundarias a c o n t r a c c i o n e s alternantes o sincrónicas de g r u p o s musculares opuestos. y se p u e d e asociar a tareas específicas (escribir. Es la f o r m a más común d e t e m - b l o r sintomático (MIR 03-04.4 Hz 4 . n o es p o s i b l e d e t e r m i n a r lesión estructural alguna en pacientes c o n manifestaciones e x t r a p i r a m i d a l e s .). c o m e r . la lesión d e l c a u d a d o y p u t a m e n a corea. Característicamente. Puede resultar d e procesos fisiológicos o patológicos. el t e m b l o r fisiológico e x a c e r b a d o . Se p r o d u c e c o n la contracción m u s c u l a r v o l u n t a r i a . y se s u b d i v i d e en t e m b l o r p o s t u r a l y cinético o d e m o v i m i e n t o . PÁLIDO D A X . acatisia. 205) y el trastorno del m o v i m i e n t o más frecuente. T a m b i é n a p a r e c e c o n la i n g e s t a d e a l g u n o s fármacos ( c a t e c o l a m i n a s . Es u n t e m b l o r fisiológico d e frecuencia ausente n o r m a l (8-12 H z ) . distonía. FRECUENCIA 2. p e r o Figura 4 3 . El e j e m p l o más típico es el t e m b l o r o b s e r v a d o en la e n f e r m e d a d d e Parkinson. GABA sust. A l i n i c i o es unilateral e intermitente. y afecta más f r e c u e n t e m e n t e a m a n o s . 2 4 2 . Correlación cllnico-etlológica d e l t e m b l o r T e m b l o r fisiológico e x a c e r b a d o . Aspart GABA STRIADO beber. El p r i m e r o es p r o v o c a d o c o n el m a n t e n i m i e n t o d e la postura.4. cabeza. etc. las lesiones palidales bilaterales (encefalopatía anóxica) a b r a d i c i n e s i a grave.1.b l o q u e a n t e s . Fisiología d e los g a n g l i o s básales Clínica (Tabla 21) Los trastornos del m o v i m i e n t o e x t r a p i r a m i d a l se d i v i d e n en h i p e r c i nesias ( t e m b l o r . p r o d u c e oscilaciones • Disfunción troncoencefálica • E n f e r m e d a d d e Parkinson (reposo) • T e m b l o r r u b r i c o o mesencefálico • T e m b l o r esencial • E n f e r m e d a d d e Parkinson (postural) • Fisiológico • Fisiológico e x a c e r b a d o Tabla 20. pero una vez establecido es bilateral y asimétrico. A t e n d i e n d o a la situación f u n c i o n a l en la q u e aparece. La Tabla 2 0 presenta u n a c l a s i ficación del t e m b l o r t o m a n d o c o m o base su f r e c u e n c i a . Resulta Clasificación La f r e c u e n c i a d e los t e m b l o r e s patológicos es r e l a t i v a m e n t e estable y fácil d e m e d i r m e d i a n t e acelerometría. m e t i l x a n t i n a s ) o c o n la r e t i r a d a d e o t r o s ( B .Manual CTO de Medicina y Cirugía.5 . El t e m b l o r cinético es característico d e patología cerebelosa o troncoencefálica (esclerosis múltiple. Puede controlarse adecuadamente con B-bloqueantes ( p r o p r a n o l o l ) . A f e c t a n a u n a única parte del c u e r p o . b l e f a r o s p a s m o . e p i n e f r i n a s . f e n i l e t i l a m i n a . H a y también u n " t e m b l o r distónico". La respuesta farmacológica a p r o p r a n o l o l . RECUERDA El t e m b l o r e s e n c i a l es e l más f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sintomátic P u e d e ser asimétrico y l l e v a r a s o c i a d a r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a d e f o r m a a n á l o g a al t e m b l o r d e u n p a c i e n t e c o n P a r k i n s o n . El t e m b l o r es u n e f e c t o s e c u n d a r i o c o m ú n de u n gran número d e fármacos. Las secundarias suelen ser d e i n i c i o b r u s c o o rápidamente p r o g r e s i v o . D e n t r o de este último g r u p o se i n c l u y e n las distonías o c u p a c i o n a l e s : espasmo del escribiente. C o n f r e c u e n c i a c o e x i s t e n c o n t e m b l o r . se d i v i d e n en distonías p r i m a r i a s y secundarias. q u e aparece c u a n d o el p a c i e n t e intenta m o v e r u n s e g m e n t o c o r p o r a l en dirección opuesta a la f u e r z a d e la distonía. Las lesiones en la vía d e proyección desde el núcleo d e n t a d o del c e r e b e l o al núcleo v e n t r a l posterolateral del tálamo.b l o q u e a n t e s . d o n d e se i n c l u y e n e n f e r m e d a d e s c o n d i s tonía. El t r a t a m i e n t o sintomático es i n f r u c t u o s o y el o b j e t i v o es tratar la causa etiológica s u b y a c e n t e . se c o n s i d e r a n característicos d e patología cerebelosa. Además. bás i c a m e n t e d e t i p o esencial. a f e c t a n d o a las m a n o s o a n t e b r a z o s . es u n t e m b l o r s i m i l a r al e s e n c i a l . Casos e x c e p c i o nales son tratados c o n estimulación talámica. G e n e r a l m e n te cesan d u r a n t e el sueño. etc. q u e p u e d e o n o acompañarse d e t e m b l o r cinético. T e m b l o r neuropático. Índoles A g o n i s t a s B-adrenérgicos. desencadenarse p o r m o v i m i e n t o s o a c c i o n e s específicas. A t e n d i e n d o a su distribución anatómica. Es m e n o s f r e c u e n t e en la neuropatía asociada a diabetes. C o n la PET se ha e n c o n t r a d o una disminución en el m e t a b o l i s m o cerebral en el núcleo l e n t i c u l a r . s i n e m b a r g o . carbamazepina) Tabla 23. se ha d e s c r i t o u n g r u p o d e n o m i n a d o "distonía p l u s " . I n c l u y e n la tortícolis o distonía c e r v i c a l ( f o r m a más f r e c u e n t e en este g r u po). 2 0 3 ) Presencia d e t e m b l o r p o s t u r a l v i s i b l e y p e r s i s t e n t e . q u e las d i f e r e n c i a n d e las p r i m a r i a s ( c o m o la distonía q u e r e s p o n d e a l e v o d o p a o la distonía mioclónica).: h l p e r t i r o i d l s m o ) Exposición a fármacos tremorígenos o r e t i r a d a d e fármacos antitremorígenos Historia d e t r a u m a t i s m o craneal e n los t r e s meses p r e v i o s al i n i c i o d e los síntomas Evidencia clínica d e t e m b l o r pslcógeno Inicio súbito Tabla 2 2 . Patogenia N o se ha o b s e r v a d o n i n g u n a alteración morfológica consistente en c e - El t r a t a m i e n t o se realiza c o n p r o p r a n o l o l o p r i m i d o n a . p u e d e n p r o d u c i r u n t e m b l o r característico. en las p r o x i m i d a d e s del núcleo r o j o . l i n g u a l . A u n q u e p u e d e n p r o d u c i r c u a l q u i e r t i p o d e t e m b l o r . n o progresivas y suelen aparecer en la v i d a a d u l t a . El t e m b l o r es u n a d e las m a n i f e s t a c i o n e s d e neuropatía periférica y p u e d e observarse en a l g u n o s pacientes c o n neuropatía d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a a g u d a o crónica. encefalitis. Puede llevar asociados signos d e afectación cerebelosa (ataxia. u r e m i a y p o r f i r i a . ej. Las formas p r i m a r i a s p u e d e n ser esporádicas (generalmente d e i n i c i o en el a d u l t o ) o hereditarias (suelen c o m e n z a r en la i n f a n c i a . el t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se trata c o n antlcolinérgicos.Neurología y neurocirugía C R I T E R I O S D E I N C L U S I Ó N (MIR 99-00. etc. d e la v o z . RECUERDA El t e m b l o r fisiológico y e s e n c i a l se t r a t a n c o n p . Es p o s i b l e q u e los sistemas dopaminérgicos y noradrenérgicos j u e g u e n un papel en la patogénesis d e la distonía p r i m a r i a . Son variantes el t e m b l o r cefálico aisl a d o . habiéndose u t i l i z a d o en casos refractarios la t o x i n a botulínica. Criterios diagnósticos d e l t e m b l o r esencial Fármacos q u e actúan s o b r e los sistemas colinérgicos Fármacos q u e actúan s o b r e los sistemas monoaminérglcos Fármacos q u e actúan s o b r e los sistemas adrenérgicos O t r o s fármacos p r o d u c t o r e s d e t e m b l o r d e acción A c e t i l c o l i n a . Los m o v i m i e n t o s distónicos p u e d e n aparecer d u r a n t e el reposo o c o n ciertas actividades musculares v o l u n t a r i a s (distonía d e acción). etc. h e m i e s p a s m o f a c i a l . T e m b l o r rubrico (mesencefálico o de H o l m e s ) . Su c o n t r o l terapéutico es m a l o . q u e también presentan otros m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s . las distonías se c l a s i f i c a n e n : Distonías focales. Suelen ser idiopáticas. ortostático. el t e m b l o r i n t e n c i o n a l . asociadas a diferentes /ocu5 genéticos d e n o m i n a d o s DYT). Es c o m ú n v e r l o a s o c i a d o a esclerosis múltiple o p a t o logía vascular d e t r o n c o . a u n q u e p u e de aparecer u n c o m p o n e n t e d e r e p o s o i n d i s t i n g u i b l e d e l presente en la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n . rebros d e pacientes c o n distonía p r i m a r i a y hay m u y p o c a información sobre los posibles c a m b i o s bioquímicos subyacentes. esclerosis múlt i p l e . anticolinesterásicos Neurolépticos. N o hay datos d e patología e x t r a p i r a m i d a l o cerebelosa ( a u n q u e la presencia d e r i g i d e z en r u e da d e n t a d a ¡unto al t e m b l o r n o es c r i t e r i o d e exclusión). Clasificación Etiológicamente. Son esporádicas. n e u r o p a tía s e n s i t i v o m o t o r a h e r e d i t a r i a (síndrome d e Lévy-Roussy) y n e u r o patías paraproteinémicas I g M . p r i m i d o n a o b e n z o d i a c e p i n a s es i m p r e v i s i b l e . fenitoína. T e m b l o r cerebeloso. Característicamente. a n f e t a m i nas. lo más f r e c u e n t e es q u e sea d e carácter p o s tural y c o n grados variables d e i n c a p a c i d a d (Tabla 2 3 ) . del mecanógrafo. nicotínicos. l i t i o . e m p e o r a c o n la p o s t u r a y llega a ser i n c o n t r o l a d o c o n el m o v i m i e n t o . Distonías Concepto Son m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s sostenidos q u e p r o d u c e n desviación o torsión d e u n área c o r p o r a l . Fármacos q u e p u e d e n p r o d u c i r t e m b l o r 5. dismetría). P u e d e ser asimétrico y afectar a otras p a r t e s d e l c u e r p o P r o l o n g a d a duración (más d e c i n c o años) CRITERIOS DE EXCLUSION Presencia d e o t r a s a l t e r a c i o n e s neurológicas. muscarínicos. 47 . T e m b l o r farmacológico. El t e m b l o r cinético y su v a r i a n t e . N o se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y p u e d e n Casi el 5 0 % d e los pacientes c o n t e m b l o r esencial t i e n e n a l g u n a f o r m a d e distonía a s o c i a d a . del j u g a d o r d e golf. c o n la excepción d e r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a (signo d e F r o m e n t ) Existencia d e causas d e t e m b l o r fisiológico e x a c e r b a d o (p. y se asocian a otros síntomas neurológicos o generales. Está presente e n reposo. a u n q u e p u e d e n ser secundarias a patología vascular. cafeína A n t i c o m i c i a l e s ( v a l p r o a t o .2. etc. d e acción o reflejas. En casos d e distonía m o d e r a d a o grave.. de piernas inquietas 5. Se u t i l i z a la toxina botulínica c o m o m e dicación d e elección en el t r a t a m i e n t o d e las distonías focales. subcorticales. Se asocian c o n lesiones estructurales en los ganglios básales contralaterales. 6 4 ) : 1) Múltiples tics m o t o r e s y u n o o más tics fónicos. Tics Son movimientos estereotipados. 3) El t i p o .c o m p u l s i v o y el t r a s t o r n o p o r déficit d e atención. suelen d e b u t a r en las p r i m e r a s décadas d e la v i d a y son d e carácter p r o g r e s i v o . Son fármacos d e segunda elección el baclofén. 8. Mioclonías Son m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s . a u n q u e n o puede excluirse una herencia ligada al c r o m o s o m a X. q u e cursa c o n b l e f a r o s p a s m o y distonía o r o m a n d i b u l a r .3. . así c o m o b e n z o d i a z e p i n a s u opiáceos.. v a l p r o a t o . p i m o z i d a ) . d e las distonías f o c a l e s . 1 ) .Manual CTO de Medicina y Cirugía. Tratamiento En el t r a t a m i e n t o sintomático d e la distonía leve se u t i l i z a n benzodiacepinas ( d i a z e p a m . p a r t i c u l a r m e n t e el p u t a m e n . Se clasifican en tics primarios (esporádicos o hereditarios) y secundarios. Son c r i t e r i o s diagnósticos d e esta e n t i d a d (MIR 0 6 . Las formas p r i m a r i a s p u e d e n ser esporádicas o hereditarias. A p a r e c e n m o v i m i e n t o s distónicos en áreas c o r p o r a l e s c o n t i g u a s . Afecta a músculos d e más d e dos regiones n o contiguas. c o m o el b a c l o f e n o o la t i z a n i d i n a . el t r a s t o r n o o b s e s i v o . Se d i f e r e n c i a n d e la asterixis en q u e estas últimas son también m o v i m i e n t o s rápidos y arrítmicos. súbitos y d e escasa duración. p i r i m i d o n a y 5-hidroxitriptófano. RECUERDA c l o n i d i n a y otros antidopaminérgicos. c l o n a z e p a m . 2) Los tics o c u r r e n m u c h a s veces al día. Se c a r a c t e r i z a n p o r distonía crural s e g m e n taria y distonía en al m e n o s u n a parte c o r p o r a l a d i c i o n a l . En el t r a t a m i e n t o sintomático d e las mioclonías. resultan m u y efectivos el c l o n a z e p a m . Las técnicas q u e se u t i l i z a n son la lesión quirúrgica o b i e n la estimulación cerebral p r o f u n d a . 5. 5) Los m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s y r u i d o s n o p u e d e n ser j u s t i f i c a d o s por otros m e d i o s . Hemidistonías. 6) Se asocian a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a . g r a v e d a d y c o m p l e j i d a d d e los tics c a m b i a c o n el t i e m p o . p u e d e n ser espontáneas. Se debe realizar el diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n c u a d r o s de acatisia. p u e d e n clasificarse en corticales. d e b i e n d o descartarse la po- Según su o r i g e n . Síndrome ( MIR03-04.0 7 . 48 lineuropatía sensitiva (urémica. |JJ RECUERDA H a y q u e t e n e r p r e s e n t e la a s o c i a c i ó n e n t r e el síndrome d e G i l í e s d e la T o u r e t t e . se clasifican en focales ( i m p l i c a n u n g r u p o d e músc u l o s discreto). Síndrome de Gilíes de la Tourette Es la f o r m a más grave d e tics múltiples. Pueden persistir durante el sueño. Puede asociarse c o n m o v i m i e n t o s periódicos d u r a n t e el sueño. La t o x i n a botulínica es d e e l e c c i ó n e n e l 5. casi t o d o s los días a l o largo de más d e u n año. Su herencia se presume autosóm i c a d o m i n a n t e . e s p i nales o periféricas.239. El t r a t a m i e n t o se realiza c o n neurolépticos ( h a l o p e r i d o l . edición a Distonías segmentarias. segmentarias o generalizadas (muchas veces d e causa progresiva y asociadas a epilepsia).4. causados p o r contracción m u s c u l a r a c t i v a .c o m p u l s i v o s y trastorno p o r déficit d e atención. p e r o p r o d u c i d o s p o r pausas breves d e la a c t i v i d a d m u s c u l a r q u e causan pérdida del t o n o postural (silencio eléctrico en el e l e c t r o m i o g r a m a ) . Trastorno del m o v i m i e n t o q u e se caracteriza p o r disestesias d e p r e d o m i n i o en m i e m b r o s inferiores. a n e m i a ferropénica o la c o e x i s t e n c i a de otra patología. RECUERDA Ei s í n d r o m e d e M e i g e se a s o c i dibular. en algunos casos asociada al c r o m o s o m a 18 ( 1 8 q 2 2 . la c a r b a m a z e p i n a o el valp r o a t o . b i p e r i d e n o ) . q u e aparecen p r e f e r e n t e m e n t e en reposo y q u e se a l i v i a n c o n el m o v i m i e n t o . Por su distribución. Por la f o r m a d e presentación. En los casos c o n m a l c o n t r o l farmacológico se p u e d e realizar t r a t a m i e n t o quirúrgico c o n resultados más favorables en el caso d e q u e las distonías sean p r i m a r i a s . Distonías generalizadas. RECUERDA La f e r r o p e n i a p u e d e manifestarse en f o r m a d e síndrome d e p i e r n inquietas.5. l o r a z e p a m ) y otros relajantes m u s culares. motores y vocales. Es característica la asociación c o n trastornos o b s e s i v o . se u t i l i z a n anticolinérgicos ( t r i h e x i f e n i d i l . La etiología más f r e c u e n t e es idiopática. distonía o r o m a n - Distonía multifocal. sobre t o d o . p i r a z e t a m . I n c l u y e el síndrome d e M e i g e . sin objetivo. Se caracterizan porque se suprimen con la voluntad y aumentan con el estrés..). El t r a t a m i e n t o d e las f o r m a s idiopáticas se basa en el uso d e agonistas dopaminérgicos o l e v o d o p a . que se repiten ¡rregularmente. Los sitios " d i a n a " son el tálamo y. 4 ) I n i c i o antes d e los 21 años. diabética. en simples y complejos. el segmento i n t e r n o del g l o b o pálido. La l e v o d o p a es efectiva en la distonía c o n f l u c t u a c i o n e s d i u r n a s y en la asociada a p a r k i n s o n i s m o . e n la q u e se aprecia la m a r c a d a a t r o f i a d e la cabeza d e a m b o s núcleos c a u d a d o s . El t r a s t o r n o de la m e m o r i a es c o m ú n . p e r o se trata d e una d e m e n c i a s u b c o r t i c a l y.7 5 % d e los pacientes. • Deterioro cognitivo.6. La manifestación más f r e c u e n t e son los trastornos afectivos. la e n f e r m e d a d se m a n i f i e s t a antes d e los 2 0 años (variante d e W e s t p h a l ) . d e t e r i o r o c o g n i t i v o y clínica psiquiátrica (MIR 02-03. apraxias y agnosias. A p a r e c e desde las fases iniciales d e la enferm e d a d y se r e l a c i o n a c o n la patología d e los g a n g l i o s básales. q u e afecta a u n 5 0 % Genética H a y antecedentes f a m i l i a r e s en prácticamente todos los pacientes. Anatomía patológica Es característica d e la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n la atrofia del núcleo c a u d a d o . Corea. El sexo del p a d r e afectado i n f l u y e en la e d a d d e i n i c i o . En la EH se observa el fenómeno d e anticipación. Cada i n d i v i d u o c o n u n padre afectado t i e n e u n 5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e heredar el gen y e v e n t u a l m e n t e manifestar la e n f e r m e d a d . 2 0 9 ) . • Trastornos psiquiátricos y de comportamiento.1 0 % d e los casos. • Trastornos del movimiento. y g e n e r a l m e n t e en fases iniciales d e la e n f e r m e d a d . La superv i v e n c i a es más c o r t a e n t r e i n d i v i d u o s c o n i n i c i o j u v e n i l d e la e n f e r m e d a d . el trastorno de m o v i m i e n t o más característico es el corea. Es frecuente la asociación c o n distonía y clínica parkinsoniana. • Enfermedad de H u n t i n g t o n COREAS HEREDITARIOS • Neuroacantocitosis • Síndrome d e Fahr (calcificación d e los g a n g l i o s básales) • Hiperparatiroidismo COREAS METABÓLICOS Y ENDOCRINOS • H i p o p a r a t i r o i d i s m o c o n calcificación d e los g a n g l i o s básales • Hipertiroidismo • Degeneración h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a VASCULITIS ICTUS DE GANGLIOS BASALES FARMACOLÓGICO Discinesias tardías secundarias al t r a t a m i e n t o crónico c o n neurolépticos • Lupus e r i t e m a t o s o sistémico • Panarteritis n o d o s a Tabla 24. La pérdida d e los m o v i m i e n t o s oculares sacádicos rápidos q u e p e r m i t e n la refijación en distintos o b j e t o s c o n s t i t u y e el déficit más c o m ú n . q u e en fases iniciales p u e d e ser s u p r i m i d o p o r la v o l u n t a d . Figura 4 4 . rápidos. Clasificación d e los síndromes coreicos La e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n (EH) es la f o r m a más c o m ú n d e c o r e a h e r e d i t a r i o . p u e d e ser tan v i o l e n t o q u e i m p o s i b i l i t e al paciente sentarse sin riesgo d e caer. Puede d e b u t a r a c u a l q u i e r e d a d . y las manifestaciones clínicas y e d a d d e i n i c i o p u e d e n ser análogas a los pacientes heterocigóticos. El 9 0 % d e los m i s m o s hereda el gen del padre afectado. q u e es la base patológica d e esta e n f e r m e d a d (Figura 4 4 ) . e v o l u c i o n a n d o l e n t a m e n t e h a c i a la m u e r t e en u n p e r i o d o d e 10 a 2 5 años. en estos casos d e i n i c i o j u v e n i l . Puede haber también atrofia d e otros ganglios d e la base ( p u t a m e n y pálido) y pérdida n e u r o n a l y gliosis en el córtex cerebral (especialmente en las áreas frontales). Se hereda c o n carácter autosómico d o m i n a n t e y p e n e t r a n c i a c o m p l e t a .Neurología y neurocirugía 5. la e n f e r m e d a d debutará antes. Los homocigóticos son raros. Posteriormente. pero n o es letal intraútero. a u n q u e la m a y o r i n c i d e n c i a se sitúa e n t r e la c u a r t a y la q u i n t a décadas. Su curso es g e n e r a l m e n t e p a r a l e l o a la alteración m o t o r a . Esto es d e b i d o al p r o g r e s i v o a u m e n t o d e u n t r i p l e t e d e nucleótidos (CAG) en el c r o m o s o m a 4 . En u n 5 . La atrofia del núcleo c a u d a d o genera u n déficit 49 . A p a r e c e n en u n 3 5 . es rara la aparición de afasias. irregulares. Las alteraciones en los m o v i m i e n t o s oculares a veces son los signos más precoces. c o n dilatación secundaria d e las astas frontales d e los v e n trículos laterales. lo q u e c o n t r i b u y e a u n a h i p e r a c t i v i d a d dopaminérgica relativa. disprosódica y p u e d e llegar a ser i n i n t e l i g i b l e . de f o r m a q u e si el afectado era el padre o el a b u e l o . TC craneal d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n . En la f o r m a q u e debuta en la edad adulta. Enfermedad de Huntington El término corea ("baile") hace referencia a m o v i m i e n t o s arrítmicos. Se baraja la hipótesis de la n e u r o t o x i c i d a d i n d u c i d a p o r g l u t a m a t o c o m o base d e la m u e r t e de neuronas estriatales. y es el resultado d e u n defecto genético l o c a l i z a d o en el b r a z o c o r to del c r o m o s o m a 4 . La Tabla 2 4 muestra u n a clasificación d e los síndromes c o r e i c o s . i n c l u y e n d o depresión u n i p o l a r o b i p o l a r . la rigidez p r e d o m i n a sobre el c o r e a y p u e d e n asociar crisis c o m i c i a l e s y ataxia cerebelosa. La neumonía y otras i n f e c c i o n e s i n t e r c u r r e n t e s son la causa más f r e c u e n t e d e m u e r t e . i n c o o r d i n a d o s e incesantes q u e p u e d e n afectar a c u a l q u i e r parte del c u e r p o . El habla es hipercinética. a d i f e r e n c i a d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . de a c e t i l c o l i n a . l o q u e p r o v o c a la dilatación d e las astas f r o n t a l e s d e los ventrículos laterales Clínica Se caracteriza p o r la tríada: trastornos del m o v i m i e n t o . en v i r t u d del c u a l el d e b u t se p r o d u c e a edades más precoces en sucesivas generaciones. y e n casos c o n c r e t o s c o n i n h i b i dores d e la M A O . d e h e c h o . D e b u t a e n la e d a d a d u l ta ( 3 . y su p r e v a l e n c i a es a m p l i a m e n t e v a r i a b l e en función de la edad y el área geográfica. El riesgo d e s u i c i d i o es m a y o r q u e en la población g e n e r a l . a m b i e n t a l e s .1 0 % d e b u t a antes d e los 4 0 años. c o m o el g e n de la a-sinucleína y el gen de la p a r k i n a . La M P T P es u n tóxico q u e . Tratamiento • Terapia de reposición. crisis c o m i c i a l e s . en c i e r t o s e n t i d o . La intoxicación a c c i d e n t a l de d r o g a d i c t o s p o r la autoinyección d e M P T P ( m e t i l f e n i l t e t r a h i d r o p i r i d i n a ) da lugar a u n c u a d r o d e p a r k i n s o n i s m o m u y s i m i l a r al q u e presenta la f o r m a idiopát i c a . c o n u n a edad m e d i a d e c o m i e n z o d e 5 5 años. Enfermedad m u t i l a c i o n e s c o n m o r d e d u r a s en l a b i o y lengua. Sin e m b a r g o . s e c u n d a r i a m e n t e . Diagnóstico diferencial El diagnóstico d i f e r e n c i a l se realiza c o n : Neuroacantocitosis. a u n q u e también h a y f o r m a s esporádicas. pero e n bajas dosis y d u r a n t e p e r i o d o s breves. Respecto a las alteraciones psiquiátricas. d e m e n c i a . inverso al q u e se da e n la e n f e r m e d a d d e Parkinson. c o m o el c o r e a hereditario benigno. dada su baja interferencia sobre el sistema dopaminérgico. retinitis p i g m e n t a r i a y déficit neurológic o p r o g r e s i v o . sin trastornos del c o m p o r t a m i e n t o ni historia f a m i l i a r .Manual CTO de Medicina y Cirugía. d a d a la p o s i b i l i d a d d e discinesias tardías y p a r k i n s o n i s m o c o m o efectos s e c u n darios. En la n e u r o a c a n t o c i t o s i s se p r o d u c e c o r e a c o n hematíes RECUERDA Es d e s c o n o c i d a . 1 9 4 ) . los pacientes c o n EH p u e d e n haber estado d i a g n o s t i c a d o s d e e s q u i z o f r e n i a años antes d e c o m e n z a r c o n los trastornos d e m o v i m i e n t o . una v e z o x i d a d o p o r la M A O . Además. Se h a n i d e n t i f i c a d o diferentes genes en la p a t o g e n i a d e la EP f a m i l i a r .4 . en pacientes e n t r a t a m i e n t o crónico c o n n e u r o lépticos. Patogenia espicuiados n • * (acantocitos). t i e n e m e n o r efecto n o c i v o sobre los trastornos motores. d e las cuales la más grave es la agranulocitosis). neuroléptico atípico. f u n d a m e n t a l m e n t e ataxia. La hipótesis sobre si la e x c i t o t o x i c i d a d m e d i a d a p o r g l u t a m a t o p u d i e r a c o n d u c i r a degeneración n e u r o n a l e n esta e n f e r m e d a d ha c o n d u c i d o a la utilización. • Ambientales. etc. La T C muestra atrofia d e la cabeza d e l núcleo c a u d a d o c o n dilatación selectiva d e las astas frontales d e los ventrículos laterales. El corea se trata s i n tomáticamente c o n b l o q u e a n t e s de receptores dopaminérgicos ( n e u rolépticos) o c o n deplectores presinápticos d e d o p a m i n a (reserpina o tetrabenacina). A u n q u e h a b i t u a l m e n t e t i e n e carácter esporádic o . a d i f e r e n c i a d e la e n f e r m e d a d d e Bassen-Kornzweig. La CPK está a u m e n t a d a . Sin e m b a r g o . 72).B a su m e t a b o l i t o más a c t i v o M P P + . a c e t i l c o l i n a y serotonina e n el estriado están d i s m i n u i dos. El e s t u d i o d e este m e c a n i s m o d e lesión ha a y u d a d o a c o n o c e r la p a t o g e n i a d e la f o r m a idiopática. u n a hipofunción colinérgica estriatal. se h a n d e s c r i t o f a m i l i a s c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson (EP) hered a d a c o n carácter autosómico d o m i n a n t e .7. 50 . se ha d e m o s t r a d o u n a i m p o r t a n t e disminución d e l G A B A e n esta e n f e r m e d a d . 0 0 0 habitantes. la depresión se trata c o n antidepresivos tricíclicos o ISRS. la i n c i d e n c i a s i m i l a r entre gemelos m o n o c i g o t o s y d i c i g o t o s h a c e pensar q u e los factores genéticos n o j u e g a n u n papel p r i m o r d i a l . La tomografía p o r emisión d e positrones (PET) demuestra trastornos metabólicos en g a n glios básales y en algunas áreas corticales. o m e d i a n t e el h a l l a z g o d e u n n ú m e r o excesivo d e tripletes C A G (más d e 4 0 repeticiones) e n el c r o m o soma 4 . p e r o se d e b e recordar q u e es necesario una v i g i l a n c i a hematológica p o r la p o s i b i l i d a d d e alteraciones a este n i v e l . sin ningún éxito. El c o m p o r t a m i e n t o neurofarmacológico d e la EH es. a u t o m u t i l a c i o n e s y crisis c o m i c i a l e s . El p r o m e d i o d e i n c i d e n c i a anual varía entre 7-19 casos p o r c a d a 1 0 0 . p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a y edad d e i n i c i o más p r e c o z (45 años). 5. distonía o r o l i n g u a l . Afecta más f r e c u e n t e m e n te a varones. t r a u m a t i s m o s . El A D N m i t o c o n d r i a l ha sido i m p l i c a d o a través d e l déficit d e t e c t a d o en el c o m p l e j o I d e la cadena respiratoria en la sustancia negra y plaquetas d e p a cientes p a r k i n s o n i a n o s . H a y u n a ligera h i p e r a c t i v i d a d dopaminérgica y. la terapia d e sustitución c o n colinomiméticos o gabaérgicos ha resultado i n f r u c t u o s a . Sólo u n 5 . • Factores genéticos.1 0 % d e los casos. la exploración y los a n t e c e dentes f a m i l i a r e s (MIR 98-99F. la psicosis se trata c o n neurolépticos (la c l o z a p i n a . edición a de los casos. Se hereda c o n carácter autosómico recesivo. b l o q u e a la función m i t o c o n d r i a l ( i n h i b e el c o m p l e j o I d e la c a d e n a respiratoria) y p r o d u c e degeneración d e l sistem a nígrico. d o n d e los a c a n t o c i t o s se asocian c o n a b e t a l i p o p r o t e i n e m i a . Puesto q u e n o existe ningún t r a t a m i e n t o patogénico e f i c a z . El p a r k i n s o n i s m o es más común e n el a n c i a n o . Trastornos psicóticos t i p o e s q u i z o f r e n i a aparecen entre u n 5 . El d i a g nóstico se establece d e m o s t r a n d o los a c a n t o c i t o s e n sangre periférica. l o q u e se ha c o r r e l a c i o n a d o c o n la progresión d e la e n f e r m e d a d . Diagnóstico Puede establecerse c o n la historia clínica. u n c o m p l e j o sintomático raro q u e c o m i e n z a después d e los 6 0 años. 8. La R M N p e r m i t e c u a n t i f i c a r el g r a d o d e pérdida d e v o l u m e n d e l c a u d a d o y p u t a m e n . • Neuroprotección. Los receptores d e d o p a m i n a . a m i o t r o f i a s y neuropatía periférica. Las B-lipoproteínas plasmáticas s o n n o r m a l e s . . f u n d a m e n t a l m e n t e se realiza t r a t a m i e n t o sintomático. d e fármacos c o m o el b a c l o f e n o (gabaérgico q u e r e d u c e la liberación d e g l u t a m a t o d e las fibras corticoestriatales) o el d e x t r o m e t o r f a n ( i n h i b i d o r d e l receptor de g l u t a m a t o N M D A ) . patogénico: genéticos. Se h a n p o s t u l a d o otros factores d e riesgo c o n interés Discinesias tardías. el corea de Sydenham. asociado a la f i e b r e reumática o las distintas f o r m a s de corea asociadas a alteraciones metabólicas (véase la Tabla 2 4 ) . década) c o n c o r e a . y la edad avanzada es el factor d e riesgo más i m p o r t a n t e e n la etiología d e esta e n f e r m e d a d . autoa a de Parkinson idiopática Es el síndrome p a r k i n s o n i a n o más c o m ú n . l o q u e es diagnóstico per se (MIR 99-00. q u e es u n corea n o p r o g r e s i v o c o n i n i c i o e n la i n f a n c i a . p e r o c o n alteraciones anatomopatológicas diferentes. • O t r o s síndromes coreicos. el c o r e a s e nil. los pesticidas o los h e r b i c i d a s se han i m p l i c a d o en la p a t o g e n i a . 2 0 1 ) . c o n m e n o r d e n s i d a d . El t e m b l o r postural está presente en Los cuerpos de Lewy y la pérdida neuronal en la porcii de la sustancia negra son el marcador anatomopatológico de la enfermedad de Parkinson. a u n q u e también p u e d e n afectarse otros núcleos c o m o locus c o e r u l e u s . a d i f e r e n c i a de los o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i mer. Paciente c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson coeruleus. el arsénico. elm e r c u r i o . mandíbula y m i e m b r o s inferiores. Los c u e r p o s d e L e w y d e r i v a n d e e l e m e n t o s del c i t o e s q u e l e t o n e u r o n a l a l t e r a d o y se tiñen c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e a u b i q u i t i n a . locus nivel n e o c o r t i c a l . a afecta p r e f e r e n t e m e n t e a las m a n o s . y p r o b a b l e m e n t e por la afectación neocortícal d i r e c t a . C o n s t i t u y e la f o r m a d e presentación más f r e c u e n t e ( 6 0 . 51 afectados y los h a l l a z g o s clínicos. c i a negra se c o r r e l a c i o n a c o n la a c i n e s i a y r i g i d e z (en p a r k i n s o n i s m o s u n i l a t e r a l e s . Sin e m b a r g o . c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la médula y ganglios simpáticos y parasimpáticos (Figura 4 5 ) . el a l u m i n i o . i n c l u s i o n e s intracitoplasmáticas eosinófilas rodeadas p o r u n halo periférico m e n o s d e n s a m e n t e teñido q u e se l o c a l i z a n e s p e c i a l m e n t e en las neuronas de la sustancia negra. Los dos p r i m e r o s son los más típicos (Figura 4 6 ) . son i n m u n o r r e a c t i v o s c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e al a m i l o i d e e n c o n t r a d o en la a m i l o i d o s i s f a m i l i a r t i p o f i n l a n d e s a ( r e l a c i o n a d o c o n u n a mutación p u n t u a l en el gen q u e c o d i f i c a la g e l s o l i n a . lengua. núcleo basal d e M e y n e r t y. 57). p e r o también p u e d e afectar a l a bios. núcleos del rafe. 2 5 3 ) . a s o c i a d o o n o a t e m b l o r de reposo. n o se tiñen c o n a n t i c u e r p o s frente a la proteína x. p o s tulándose q u e u n exceso en los procesos o x i d a t i v o s p u e d e c o n d u c i r a t o x i c i d a d c e l u l a r suficiente para dar lugar a la e n f e r m e d a d .Neurología y neurocirugía Otras sustancias c o m o el m a n g a n e s o . Clínica Es u n síndrome clínico c a r a c t e r i z a d o p o r t e m b l o r d e reposo. N o hay área l e s i o n a l c l a r a r e l a c i o n a d a c o n el t e m b l o r . Limitación en la supraelevación de la mirada H i p o m i m i a facial Rigidez (fenómeno de rueda dentada) • Marcha festinante • Inestabilidad postural Bradicinesia El m a r c a d o r anatomopatológico más característico son los cuerpos de L e w y .7 0 % d e los pacientes) y p u e d e p e r m a n e c e r c o m o única manifestación de la e n f e r m e d a d d u r a n t e varios años. Los fenómenos d e congelación se han r e l a c i o n a d o c o n defectos noradrenérgicos.0 1 . A pesar d e e l l o . La escasa respuesta d e la i n e s t a b i l i d a d postural al tratam i e n t o c o n l e v o d o p a i m p l i c a la participación lesional de estructuras n o dopaminérgicas. El temblor de reposo es u n m o v i m i e n t o o s c i l a t o r i o distal a 4-6 H z q u e n RECUERDA Figura 4 6 . La pérdida c e l u l a r en la sustan- . Los niveles d e h i e r r o en los g a n g l i o s básales se han descrito elevados en pacientes c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson. hay u n a pérdida n e u r o n a l c o n despigmentación y gliosis p r e f e r e n t e m e n t e en la porción c o m p a c t a d e la sustancia negra (MIR 0 0 . b r a d i c i n e sia. r i g i d e z e i n e s t a b i l i d a d postural (MIR 99-00. Los déficit c o g n i t i v o s se r e l a c i o n a n c o n la lesión del núcleo basal d e M e y n e r t . locus coeruleus. Rara vez afecta a la c a b e z a o cuerdas vocales. La clínica autonómica se e x p l i c a p o r la afectación d e las c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la médula e s p i n a l y los g a n g l i o s simpáticos y parasimpáticos. es asimétrico al i n i c i o (MIR 01 -02. Típicamente. el z i n c . la sustancia negra afectada más i n t e n s a m e n t e es la c o n t r a l a t e r a l ) . una proteína citoplasmática m o d u l a d o r a de la actina). núcleo basal d e M e y n e r t . Anatomía patológica En la e n f e r m e d a d d e Parkinson. Se p u e d e n establecer correlaciones e n t r e los lugares anatómicos a p r o x i m a d a m e n t e u n 6 0 % d e los pacientes. núcleo dorsal del vago. t o l c a p o n a ) a u m e n t a n también la b i o d i s p o n i b i l i d a d de la l e v o d o p a . d o n d e es más f r e c u e n t e su aparición p r e c o z ) . Es la manifestación más i n c a p a c i t a n t e d e la e n f e r m e d a d (MIR 02-03. a p a r e c i e n d o f l u c t u a c i o n e s m o t o r a s (fenómeno wearing off o fin d e dosis. La asociación d e l e v o d o p a c o n agonistas dopaminérgicos p e r m i t e u n c o n t r o l p a r c i a l de las mismas y la reducción d e dosis d e l e v o d o p a . y d i s c i nesias ( p i c o d e dosis. c o n el c o n s i g u i e n t e p r e d o m i n i o f u n c i o n a l d e los sistemas colinérgicos. La disfunción autonómica se manifiesta p o r sialorrea. 57). Es constante a lo largo del m o v i m i e n t o (rigidez plástica). Criterios diagnósticos d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson Tratamiento Tratamiento farmacológico En la e n f e r m e d a d d e Parkinson. al i n h i b i r la metabolización periférica d e la l e v o d o p a . micrografía. casi t o d o s los pacientes q u e i n i c i a l m e n t e m e j o r a n p i e r d e n su respuesta a la l e v o d o p a en 3-8 años. lenguaje monótono e hipófono c o n fácil f a t i g a b i l i d a d . 58). u n i n c r e m e n t o en la descarga d e las a . 8. 2 0 5 ) . a u n q u e se p r o d u c e el fenómeno d e r i g i dez en rueda d e n t a d a . disminución d e la f r e c u e n c i a d e p a r p a d e o (MIR 05-06. RECUERDA En las f o r m a s s e c u n d a r i a s d e p a r k i n s o n i s m o s u e l e p r e d o m i n a r la r i g i d e z . depresión y trastornos del sueño. se p r o d u c e u n a caída d e los niveles d e d o p a m i n a estriatal. Resulta d e la pérdida d e los m e c a n i s m o s dopaminérgicos i n h i b i t o r i o s del estriado e h i p o a c t i v i d a d d e las neuronas del g l o b o pál i d o e x t e r n o . 2) Mejoría s i g n i f i c a t i v a c o n L-dopa 3) Descartar los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s 4) A u s e n c i a d e signos i n c o m p a t i b l e s c o n la E. estos últimos más u t i l i z a d o s en la a c t u a l i d a d (MIR 09-10. t e n d e n c i a a la hipotensión. Se clasifican en ergóticos ( c a b e r g o l i n a . a p e queños pasos. c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d . Existen f o r m u l a c i o n e s en las q u e se asocia l e v o d o p a + c a r b i d o p a + e n t a c a p o n a .Manual CTO de Medicina y Cirugía. • La levodopa (L-dopa) asociada a u n i n h i b i d o r d e la d o p a d e c a r b o x i lasa periférica (carbidopa-benseracida) sigue s i e n d o el t r a t a m i e n t o de p r i m e r a línea. disfagia. 2 0 0 ) . estreñim i e n t o . En c u a l q u i e r caso. RECUERDA Los trastornos n o motores en la e n f e r m e d a d d e Parkinson incluyen Es p r o p i a d e los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s la p o c a r e s p u e s t a a l e vodopa. n i c t u r i a y u r g e n cia m i c c i o n a l . La m a r c h a es típica. r o p i n i r o l . bifásicas) (MIR 99-00. al c o n t r a r i o d e l o q u e o c u r r e en los p a r k i n s o n i s m o s secundarios. fenómenos on-off. RECUERDA La limitación e n la supraversión d e la m i r a d a es típica d e l P a r k i n s o n y la limitación e n la infraversión d e la parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a (MIR 04-05. y n o el t e m b l o r . e s p e c i a l m e n t e en pacientes jóvenes y El diagnóstico d e la e n f e r m e d a d de Parkinson es clínico. La inestabilidad postural se puede manifestar c o m o propulsión (tendencia a desplazarse hacia delante) o retropulsión (desplazamiento hacia atrás). Inhibidores de la C O M T : los i n h i b i d o r e s d e la catecol-O-metiltransferasa (entacapona. la falta d e respuesta a l e v o d o p a h a b l a en f a v o r d e síndrome p a r k i n s o n i a n o n o idiopático. p o r lo q u e p u e d e n administrarse asociados a l e v o d o p a . y es e s p e c i a l m e n t e útil en el t r a t a m i e n t o de la b r a d i c i n e s i a y la r i g i d e z . p o r t a n t o . 58). hipersudoración.m o t o n e u r o n a s . 243). C o m o consecuencia de la lesión de las vías nigroestriadas dopaminérgicas. d a d a la p o s i b i l i d a d d e rueda d e n tada en pacientes sin t e m b l o r d e reposo). p o r tanto. fallos erráticos d e dosis). c o n flexión anterior del t r o n c o . La c a r b i d o p a y benseracida. q u e se c o n s i d e r a c o m o la interferencia del t e m b l o r sobre la r i g i d e z plástica d u r a n t e la movilización pasiva del m i e m b r o (se trata d e una explicación p a r c i a l . La rigidez es u n i n c r e m e n t o d e la resistencia a la movilización pasiva q u e p r e d o m i n a en la m u s c u l a t u r a f l e x o r a . los efectos secundarios. lisurida) y n o ergóticos (pram i p e x o l . 52 asociados a l e v o d o p a en fases avanzadas. Los hallazgos oculares i n c l u y e n limitación en la supraelevación d e la m i r a d a y reflejo g l a b e l a r i n a g o t a b l e . p e r g o l i n a . b r o m o c r i p t i n a . h i p e r c i n e s i a p i c o de dosis. d e Parkinson: Afectación c o r t i c o e s p i n a l Signos c e r e b e l o s o s Mioclonías Polineuropatía Oftalmoplejía s u p r a n u c l e a r c o n parálisis e n la intraversión d e la m i r a d a Afectación d e asta a n t e r i o r Crisis o c u l o g i r a s Tabla 25. Se p r o d u c e p o r desinhibición p a l i d a l c o n i n c r e m e n t o de la activación suprasegmentaria d e los m e c a n i s m o s reflejos espinales n o r m a l e s y. d e t e r i o r o d e f u n c i o n e s superiores (en fases avanzadas d e la e n f e r m e d a d (MIR 99-00. El diagnóstico d i f e r e n c i a l d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson se i n c l u y e en la Tabla 26 (MIR 08-09. d i f i c u l t a d para levantarse d e la silla y girarse en la c a m a . MIR 06-07. El t e m b l o r d e r e p o s o e n c u e n t a d e m o n e d a s es t í p i c a m e n t e asimétrico Inestabilidad postural La bradicinesia consiste en u n a ralentización g e n e r a l i z a d a d e los m o v i m i e n t o s . la actuación farmacológica irá o r i e n t a d a a p o t e n c i a r los sistemas dopaminérgicos ( l e v o d o p a y/o agonistas dopaminérgicos) y d i s m i n u i r la a c t i v i d a d c o l i nérgica (anticolinérgicos). distonías f i n d e dosis. arrastrando los pies y c o n pérdida d e l braceo ( m a r c h a festinante) (MIR 03-04. Agonistas dopaminérgicos: se u t i l i z a n en m o n o t e r a p i a c u a n d o e x i s te afectación leve-moderada. i n h i b i e n d o su m e t a b o l i s m o . 5 7 . a p o m o r f i n a ) . 69). 195). p e r m i t i e n d o r e d u c i r la dosis y. Los criterios diagnósticos se resumen en la Tabla 2 5 . H a y h i p o m i m i a f a c i a l . a u m e n t a n la b i o d i s p o n i b i l i d a d d e la m i s m a para su paso a través d e la barrera hematoencefálica. La n i c t u r i a es el síntoma más p r e c o z y f r e c u e n t e de la clínica u r i n a r i a . existe u n d e s e q u i l i b r i o entre la d o p a m i n a y la a c e t i l c o l i n a en los ganglios básales. Por t a n t o . d i s c i nesias bifásicas. Diagnóstico . edición a o RECUERDA 1) Dos d e los s i g u i e n t e s signos o síntomas: • Temblor de reposo • • • Rigidez Bradicinesia al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d . Litio A n t a g o n i s t a s d e l calcio: > Flunaricina. trastornos en la sudoración y t a q u i c a r d i a . p e r o reversible). se le a t r i b u y e n p r o p i e d a d e s anticolinérgicas. visión borrosa. m e t a n o l . e t a n o l Shock h i p o t e n s i v o Encefalopatía pugilístíca (boxeador"sonado") Alteraciones paratiroideas Hipotlroídismo Multiinfarto Otros Degeneración h e p a t o c e r e b r a l T u m o r cerebral Hidrocefalia normotensiva Slringomesencefalia Tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Parkinson El t r a t a m i e n t o quirúrgico d e la EP comenzó en los años cuarenta. etc. se utiliza c o m o t r a t a m i e n to d e elección la l e v o d o p a . 6 7 ) . u n i n h i b i d o r selectivo d e la M A O . P A R K I N S O N I S M O SECUNDARIO. combinándolos en ocasiones c o n la mientras q u e en las formas sintomáticas (moderadograve). M n . Además. q u e n o r e s p o n d e n a la m e dicación o q u e presentan i n t o l e r a n c i a a la m i s m a o efectos secundarios i m p o r t a n t e s q u e l i m i t a n su uso. rigidez y t e m b l o r . j u n t o a los efectos secundarios asociados c o n su a d ministración. decayó el interés por la cirugía en esta e n f e r m e d a d . c o n sintomatología i n c a p a c i t a n t e .D. b i p e r i d e n o ) son útiles para el t r a t a m i e n t o d e pacientes jóvenes c o n p r e d o m i n i o clínico del t e m b l o r d e reposo. La estimulación b i l a t e r a l d e l n ú c l e o subtalámi c o es la d e m e j o r r e s u l t a d o .) Enfermedad de H u n t i n g t o n Enfermedad de Wilson III. retención u r i n a r i a . la sintomatología d e esta e n f e r m e d a d . A m b o s p r o c e d i m i e n t o s t i e n e n c o m o diana ciertos núcleos d e los ganglios d e la base ( g l o b o pálido m e d i a l y núcleo subtalámico) y el tálamo (núcleo ventral intermedio o VIM). existen dos t i p o s d e técnicas para el t r a t a m i e n t o q u i - d e m o s t r a d o en algunos estudios ralentizar el d e s a r r o l l o d e la discap a c i d a d m o t o r a y d i s m i n u i r el índice d e progresión de la e n f e r m e d a d c u a n d o se usa en estadios t e m p r a n o s de la e n f e r m e d a d (efecto n e u r o p r o t e c t o r ) . a u n q u e se ha propues- rúrgico d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson: las técnicas ablativas (lesión m e d i a n t e termocoagulación p o r r a d i o f r e c u e n c i a q u e destruye las c é l u las y fibras nerviosas en el lugar d e la lesión) y la estimulación cerebral p r o f u n d a (estimulación crónica del núcleo a alta f r e c u e n c i a . En la a c t u a l i d a d . se prefiere. su utilización se v e l i m i t a d a por los efectos secundarios antimuscarínicos periféricos.) D e p l e t o r e s presinápticos d e d o p a m i n a : > Drogas > > Reserpina. q u e i n c l u yen b o c a seca. p u e d e ofrecer u n a mejoría sintomática. en las formas iniciales del p a r k i n s o n y en las formas leves. P A R K I N S O N I S M O PRIMARIO O IDIOPATICO E n f e r m e d a d d e Parkinson Parkinsonismo juvenil Postencefalitis. s o n d e e l e c c i ó n las técnicas d e e s t i m u l a c i ó n s o b r e las a b l a t i v a s .B . dados sus efectos secundarios c o n f u s i o n a l e s y d e alteración d e la m e m o r i a (MIR 00-01 F. 53 . d e b i d o a q u e i n c r e m e n t a las c o n c e n t r a c i o n e s estriatales d e d o p a m i na al b l o q u e a r su c a t a b o l i s m o . d e Creutzfeldt-Jakob. ha m o t i v a d o u n resurgimiento de las técnicas q u i rúrgicas destinadas al c o n t r o l de E n f e r m e d a d d i f u s a p o r c u e r p o s d e L e w y (A.tetrabenacina a-metildopa a-metilparatirosina Falsos n e u r o t r a n s m i s o r e s : to q u e a u m e n t a la síntesis y l i beración d e d o p a m i n a y p u e d e d i s m i n u i r su recaptación en la h e n d i d u r a sináptica. El t r a t a m i e n t o quirúrgico p u e d e plantearse en pacientes r e l a t i v a m e n t e jóvenes. Su m e c a n i s m o d e acción es d e s c o n o c i d o . f a c i l i t a d o p o r los avances técnicos en el c a m p o de la estereotaxia y neurofisiología. ha Esencialmente. La amantadina es débilmente efectiva para c o n t r o l a r los síntomas. RECUERDA En e l t r a t a m i e n t o quirúrgico. c i n a r i c l n a Amiodarona Isoniacida II. RECUERDA El t e m b l o r d e r e p o s o se t r a t a c o n anticolinérgicos El t e m b l o r p o s t u r a l c o n p r o p a n o l o l . La pérdida de efectividad a largo p l a z o de la l e v o d o p a . A s i m i s m o . estreñimiento. p e r o se d e b e evitar su uso en personas mayores. CO. pero en a p r o x i m a d a m e n t e u n año d e trat a m i e n t o se precisa añadir otros fármacos. C o n la aparición de esta última. p o r la pérdida d e e f i cacia. A m e n u d o . sobre t o d o . D E G E N E R A C I O N E S MULTISISTÉMICAS Degeneración estrionígrica Atrofia olivo-ponto-cerebelosa Fallo autonómico p r o g r e s i v o Tabla 26.Neurología y neurocirugía I. N e u r o b r u c e l o s i s Infecciones E. q u e p r o d u c e u n efecto s i m i l a r al d e la lesión. náuseas. SIDA. Abscesos micóticos B l o q u e a n t e s d e r e c e p t o r e s dopaminérgicos: Neurolépticos ( h a l o p e r l d o l . q u e p e r m i t e n localizar las dianas c o n precisión. P A R K I N S O N I S M O HEREDODEGENERATIVO E n f e r m e d a d d e Hallervorden-Spatz Calcificación f a m i l i a r d e los g a n g l i o s básales Parkinsonismo familiar c o n neuropatía periférica Neuroacantocitosis C o m p l e j o Parkinson-Demencia-ELA Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a Síndrome d e Shy-Drager IV. p i m o z i d e . en los años sesenta. las discinesias tardías. utilizar los agonistas dopaminérgicos seligilina. El deprenil o selegilina. Neurolúes. antes d e q u e se dispusiera d e la l e v o d o p a . M e j o r a la b r a d i c i nesia. ADQUIRIDO O SINTOMÁTICO Toxinas Vascular Traumatismo - MPTP. Diagnóstico diferencial d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson Los anticolinérgicos ( t r i h e x i f e n i d i l . signos e x t r a p i r a m i d a l e s . Pueden aparecer trastornos d e la m o t i l i d a d ocular. DIFUSA POR C U E R P O S DE L E W Y Q " RECUERDA La HTA es un factor de riesgo tanto para la enfermedad vascular cerebral c o m o para la cardiopatía isquémica. s i e n d o la d e m e n c i a u n signo tardío. H a y escasa o nula respuesta al t r a t a m i e n t o c o n l e v o d o p a . r i g i d e z . apraxias ( i d e o m o t o r a ) y el fenómeno d e " m a n o ajena o alienígen a " . O t r a f o r m a d e distonía presente es el b l e f a r o s p a s m o . escaso t e m b l o r e i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l . Steele-RÍChardSOn-OISZeWSkÍ) D e b e c o n s i d e r a r s e el diagnóstico en pacientes a n c i a n o s c o n f r e c u e n Se trata d e una e n t i d a d clínica q u e afecta a ancianos en el m i s m o p e r i o d o d e e d a d q u e la e n f e r m e d a d d e Parkinson. O t r o s sínd r o m e s p a r k i n s o n i a n o s (véase Figura 4 7 . e s p e c i a l m e n t e d e la infraversión d e la m i r a d a en fases i n i c i a l e s . Se trata d e u n p a r k i n s o n i m o rigidoacinético progresivo. 5. disartria. • AP: cuerpos de Lewy a nivel neocortical • AP: madejas neurofibrilares. clínica extrapiramidal (corea. alteraciones de la postura y t o n o muscular. Es una entidad c o n herencia autosómica recesiva q u e suele debutar en la adolescencia y q u e se caracteriza clínicamente por la presencia de d e m e n c i a . e s p e c i a l m e n t e hacia atrás (MIR 02-03. En los casos en q u e p r e d o m i n a el t e m b l o r . q u e ofrece u n aspecto característic o en resonancia magnética c o n o c i d o c o m o "signo del o j o d e t i g r e " . r i g i d e z c e r v i c a l y parálisis d e la m i r a d a v e r t i c a l . añadir agonistas DOPA El siguiente paso es L-DOPA + carbidopa (con deterioro funcional significativo) En jóvenes con p r e d o m i n i o de t e m b l o r : anticolinérgicos (nunca en ancianos) PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (enf. lo q u e c o n d u c e a u n a postura tes caídas. Richardson-Olszewski) • Distonía cervical • Predominio de rigidez • Parálisis infraversión d e la mirada • Frecuentes caídas hacía atrás • Demencia y síndrome pseudobulbar • Escaso t e m b l o r • Mala respuesta a L-DOPA • Demencia. • Enfermedad de Hallervorden-Spatz. las dianas preferidas son el núcleo subtalámico y el g l o b o pálido. mioclonías. Los fármacos a n t i p a r k i n s o n i a n o s p r o d u c e n escasos beneficios. a partir d e los 5 0 años. degeneración gránulo-vacuolar Figura 4 7 Diagnóstico diferencial d e los síndromes parkinsonianos 54 . pero el riesgo relativo es mayor para la primera. • Degeneración corticobasal gangliónica. 2 5 4 ) . • Demencia. El paciente con enfermedad de Parkinson tiende a caerse hacia delante. la d i a n a d e elección p u e d e ser el V I M (lesión o estimulación). p u e d e decirse q u e la técnica quirúrgica d e elección es la estimulación bilateral del núcleo subtalámico. parkinsoniano • Clínica de presentación: t e m b l o r d e reposo d o c o n l l e v a r t e m b l o r postural d e a c c i ó n . d e Steele- Sd. Predom i n a en varones. NOSíntomas asociados MULTISISTÉMICAS ATROFIAS c o n pérdida sensorial c o r t i c a l ( h e m i n e g l i gencía sensorial). Pérdida neuronal y gliosis en diversos núcleos • Aparición más precoz • Escaso t e m b l o r • Mala respuesta a L-DOPA •Tratamiento: Fases iniciales: deprenil o selegilina SI no responde. Parálisis s u p r a n u c l e a r d e progresiva ( e n f e r m e d a d n RECUERDA mientras que en la PSP. signo d e B a b i n s k i . s i e n d o frecuentes las caídas. c o n presencia d e distonía. mioclonías • Escaso t e m b l o r • Mala respuesta a L-DOPA Las atrofias multisistémicas también p u e d e n p r o d u c i r clínica p a r k i n s o n i a n a (se t r a tarán en el siguiente apartado). p u d i e n ENFERMEDAD DE PARKINSON IDIOPATICA • Forma más común de sd. y q u e se caracteriza p o r : • Síndrome parkinsoniano c o n bradicinesia. • • en extensión c e r v i c a l . edición a En la a c t u a l i d a d .Manual CTO d e Medicina y Cirugía. Disfunción corticobulbar o c o r t i c o e s p i n a l c o n a u m e n t o d e reflejos miotáticos. SIN demencia inicial • AP: no cuerpos de Lewy ni madejas neurofibrilares. piramidalismo y deterioro bulbar sin ataxia.8. distonía) y ataxia. Otros síndromes parkinsonianos ( F ¡ r a 4 7 ) g u • Parálisis de la m i r a d a conjugada en el p l a n o v e r t i c a l . disfagia y l a b i l i d a d e m o c i o nal (síndrome p s e u d o b u l b a r ) . La r i g i d e z es más e v i d e n t e en la m u s c u l a t u r a axial q u e en los m i e m b r o s . alt. las caídas son hacia atrás y más frecuentes. N o hay trastorno sistémico del m e t a b o l i s m o del hierro. Se considera el signo clínico más característico d e esta e n f e r m e d a d . • Marcha típica: flexión anterior del t r o n c o y pequeños pasos arrastrando los pies sin braceo • Parálisis supraelevación de la mirada • Buena respuesta a L-DOPA • AP: lesión de la porción compacta de la sustancia negra cuerpos de Lewy troncoencefálicosy en ganglios básales. Diagnóstico d i f e r e n c i a l d e la e n f e r m e d a d de Parkinson) se tratarán en otros temas d e esta Sección o en otras partes d e esta o b r a . La m a r c h a es rígida y c o n base a m p l i a . sin respuesta a la l e v o d o p a . Suele ser asimétrico. c o n c r e t a m e n te en pálido y porción reticular d e la sustancia negra. 8. PARKINSONIANO Bradicinesia + Rigidez + Inestabilidad Con p r e d o m i n i o de: Disautonomía: Shy-Drager Ataxia: Atrofia olivopontocerebelosa esporádica Parkinsonismo: Degeneración estrionígrica postural +/-Temblor d e reposo CON demencia inicial ENF. por lo q u e la utilización terapéutica de quelantes de este metal es inútil (Figura 48). psiquiátricas. En el estudio anatomopatológico se demuestra un a c u m u l o d e hierro en los ganglios básales. Distonía q u e afecta p r i n c i p a l m e n t e al c u e l l o (dato característico). Para la b r a d i c i n e s i a y la r i g i d e z . dismetría o d i s d i a d o c o c i n e s i a . se habla de degeneración estrionígrica. Se han descrito respuestas ocasionales a la a m a n t a d i n a . RM c o n la i m a g e n d e " o j o d e tigre". Se c o n s i d e r a c o m o tal u n a clara respuesta c u t a n e o plantar extensora y la presencia de franca h i p e r r e f l e x i a . Son características las discinesias i n d u c i d a s p o r l e v o d o p a crónicamente a d m i n i s t r a d a : espasmos distónicos m a n t e n i d o s d e la m u s c u l a t u r a f a c i a l . 64) y. la nariz en m e d i o y la i m a g e n e n o j o d e t i g r e es la p a r t e n e g r a d e a r r i b a . C u a n d o p r e d o m i n a la clínica p a r k i n s o n i a n a . se habla p r o p i a m e n t e d e O P C A (forma esporádica). d e síndrome d e Shy-Drager (MIR 00-01 F. p u e d e n presentarse c o n u n a combinación d e : • Clínica parkinsoniana. 55 . Piramidalismo. r i g i d e z y afectación p o s t u r a l . Signos y síntomas cerebelosos. t i e n d e a ser simétrica en su distribución. I n c l u y e n hipotensión. Se p u e d e a p r e c i a r " la cara d e tigre". La d e m e n c i a y las crisis n o son datos integrantes d e esta e n t i d a d y. Ante un parkinsonismo con clínica disautonómica precoz y falta de respuesta a L-dopa. Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Parkinson) se tratarán en otros temas de esta Sección o en otras partes de esta obra. si existe.Neurología y neurocirugía m e n t e sin t e m b l o r d e reposo q u e . Suelen p r e c e d e r al resto d e los síntomas. Otros síndromes parkinsonianos (véase Figura 4 7 . Suele d e b u t a r antes q u e la e n f e r m e d a d d e Parkinson idiopática. d e p e n d i e n d o d e la combinación d e signos clínicos. c a u d a d o y p u t a m e n . h i p o f o nía. 5. en los casos d e A M S esporádicas. La respuesta a l e v o d o p a es m a l a . se prefiere agrupar estas entidades bajo la común denominación d e d e g e n e r a c i o n e s multisistémicas. distonías cervicales o a n t e c o l i s d e s p r o p o r c i o n a d o . etc. p e r o general- Parkinson idiopática. RECUERDA El p r e d o m i n i o clínico p u e d e variar en u n m i s m o p a c i e n t e a lo largo de su evolución. p r o t u b e rancia. RECUERDA I En c u a n t o al t r a t a m i e n t o . Signos y síntomas autonómicos. pálido. q u e es l o patológico No es propio de las atrofias multisistémicas la demencia y las crisis comiciales. n o suele ser en " c u e n t a de m o n e d a s " . Suele asociarse a clínica cerebelosa y p i r a m i d a l i s m o . La ausencia d e c u e r p o s d e L e w y las d i s t i n g u e d e la e n f e r m e d a d d e RECUERDA El signo del ojo de tigre en la RMN cerebral es característico de la enfermedad de Hallervorden-Spatz. c u a n d o l o hace la ataxia y el p i r a m i d a l i s m o . La ataxia d e la m a r c h a es el signo c e r e b e l o s o más c o m ú n . se i n c l u y e u n g r u p o heterogéneo d e p a t o l o gías degenerativas del sistema n e r v i o s o referidas a lo largo d e la historia c o n distintas d e n o m i n a c i o n e s : atrofia olivo-ponto-cerebelosa (OPCA). U n a acinesia grave p u e d e e n mascarar estos hallazgos. J Figura 4 8 . y la ausencia d e madejas n e u r o f i b r i l a r e s las d i f e r e n c i a n d e la parálisis s u p r a n u c l e a r progresiva y del p a r k i n s o n i s m o postencefalítico. a u n q u e algunos pacientes los t o l e r a n m e j o r . las A M S presentan pérdida n e u r o n a l y gliosis (sin cuerpos d e Lewy) q u e p u e d e afectar a las siguientes estructuras: sustancia negra. a efectos prácticos. degeneración estrionígrica. Es f r e c u e n t e la combinación d e espasticidad y r i g i d e z . En la a c t u a l i d a d . c e r e b e l o y c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s m e d u l a r e s . c o n p r e d o m i n i o d e acinesia. I n c l u y e también h a b l a e s c a n d i d a . Atrofias Multisistémicas (AMS) Bajo esta denominación. síndrome d e Shy-Drager y f a l l o autonómic o p r o g r e s i v o . A n i v e l anatomopatológico. olivas inferiores.9. i m p o t e n c i a . los agonistas dopaminérgicos n o son más efectivos q u e la l e v o d o p a . Las atrofias multisistémicas también pueden p r o d u c i r clínica parkinsoniana (se tratarán en el siguiente apartado). su p r e s e n c i a descarta u n a A M S n o complicada. R e c i e n t e m e n t e se ha d e m o s t r a d o la presencia d e i n clusiones intranucleares e intracitoplasmáticas a n i v e l n e u r o n a l y oligod e n d r o g l i a l . c u a n d o p r e d o m i n a la clínica autonóm i c a . i n c o n t i n e n c i a u r i n a ria. c o n la b o c a abajo. Clínicamente. dse debe pensar en el síndrome de Shy-Drager. las manifestaciones p r e d o m i n a n t e s y los hallazgos anatomopatológicos en la a u t o p s i a . Enfermedad de Huntington.0 4 . T e m b l o r esencial f a m i l i a r c o n aparición de temblor en extremidad superior izquierda y cabeza. d e s d e h a c e a ñ o s . y t a m b i é n p r e s e n t a b a d i c h o s m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s d e e x t r e m i d a d e s . Este c u a d r o c l í n i c o es p r o b a blemente consecuencia de: 1) 2) 3) 4) 5) U n hipotiroidismo familiar. tanto superior c o m o inferior. RC: 3 U n h o m b r e d e 4 5 a ñ o s d e e d a d es t r a í d o a l a c o n s u l t a p o r d e t e r i o r o c o n g n i t i v o p r o g r e s i v o . y e s t o s s í n t o m a s m e j o r a n c o n p e q u e ñ a s c a n t i d a d e s d e v i n o . U n temblor esencial.Manual CTO de Medicina y Cirugía. U n a enfermedad de Parkinson incipiente. Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a . 8. edición a r Casos clínicos representativos U n p a c i e n t e d e 6 0 a ñ o s r e f i e r e q u e . y a f a l l e c i d o . ¿ C u á l es el diagnóstico más p r o b a b l e ? M I R 0 3 . 1) 2) 3) 4) 5) Corea de Sydenham. Su p a d r e . S í n t o m a s d e d e p r i v a c i ó n etílica. La e x p l o r a c i ó n m u e s t r a m o v i m i e n t o i n v o l u n t a r i o s i r r e g u l a r e s d e l a s e x t r e m i d a d e s . E n f e r m e d a d d e P a r k i s o n c o n e x t e n s i ó n d e l t e m b l o r a la p i e r n a d e r e c h a . e l b r a c e o está d i s m i n u i d o e n e l l a d o d e r e c h o . Se i n i c i ó t r a t a m i e n t o c o n 7 5 0 m i l i g r a m o s d e l e v o d o p a y 7 5 m i l i g r a m o s d e c a r b i d o p a al día. 2) 3) 4) 5) Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a c o n a p a r i c i ó n tardía d e l i m i t a c i ó n e n la m i r a d a vertical. d e s d e h a c e u n a ñ o . c o n t e m b l o r de reposo de 4 herzios y t o r p e z a en e x t r e m i d a d s u p e r i o r d e r e c h a . Enfermedad de Lafora. El p a d r e d e l p a c i e n t e f a l l e c i ó a l o s 6 0 a ñ o s d e e d a d e n u n c e n t r o p s i q u i á t r i c o . Enfermedad mioclonías. e l v a s o o e l b o l í g r a f o . RC: 2 56 . s o b r e t o d o si está n e r v i o s o o f a t i g a d o . ¿ Q u é e n f e r m e d a d y evolución s o n las más p r o b l a b l e s ? 1) Corea de H u n t i n g t o n con deterioro cognitivo progresivo. Enfermedad de Hallervorden-Spatz. 5 7 . U n a neurosis d e ansiedad orgánica f a m i l i a r . 2 4 2 RC: 4 H o m b r e de 7 0 años. La e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a s ó l o m u e s t r a t e m b l o r d e a c t i t u d s i m é t r i c o e n a m b a s m a n o s . c o n desaparición de los síntomas.0 2 . h a b í a p r e s e n t a d o t e m b l o r e n l a s m a n o s y l a c a b e z a . d e Creutzfeldt-Jakob c o n rápido d e t e r i o r o c o g n i t i v o y frecuentes M I R 0 1 . l e t i e m b l a n las m a n o s a l s o s t e n e r la c u c h a r a . A l c a m i n a r . El t r a t a m i e n t o sintomático d e l b r o t e se r e a l i z a c o n c o r t i c o i d e s v í a o r a l (si e l b r o t e es leve) o v í a i n t r a v e n o s a (si es m o d e r a d o . 2 0 7 . 5 6 . 4 2 . Alteración f u n c i o n a l d e arilsulfatasa A. 53 -MIR 01. y r e q u i e r e l a e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e d i s e m i n a c i ó n t e m p o r a l ( e p i s o d i o s d e déficit neurológico separados e n e l t i e m p o ) y d e d i s e m i n a c i ó n e s p a c i a l (lesiones e n d i s t i n t a s z o n a s d e l S N C ) .0 9 .M I R 99-O0F.M I R 00-0 1 .0 2 .MIR 0102. s e g u i d o s d e la n e u r i t i s óptica. N u n c a se a f e c t a e l S N P . 5 9 . Herencia l i g a d a al c r o m o s o m a X • • • • E n f e r m e d a d d e Pelizaeus-Merzbacher. 2 5 6 .. a u n q u e n o es u n s i g n o específico (también se e n c u e n t r a n e n la neurolúes. 6 1 .M I R 97-9 8 .M I R 0 60 7 . ["5"] El t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r q u e d i s m i n u y e e l n ú m e r o d e b r o t e s es interferón p y a c e t a t o d e g l a t i r a m e r . H a y q u e c e n t r a r s e e n la e s c l e r o s i s múltiple. H e r e n c i a recesiva l i g a d a al c r o m o s o m a X L e u c o d i s t r o f i a d e células g l o b o i d e s 0 e n f e r m e d a d d e K r a b b e Deficiencia d e g a l a c t o c e r e b r o s i d a s a Herencia autosómica recesiva • A c u m u l o d e galactosilceramida (Tabla 2 7 ) . 197 . E x c e p t u a n d o los t r a u m a t i s m o s . células f o r m a d o r a s d e la m i e l i n a a n i v e l d e l S N C .M I R 07-0 8 . 4 8 • A d r e n o l e u c o d i s t r o f i a .M I R 02-0 3 ..r e c u r r e n t e q u e c u r s a a b r o t e s es la f o r m a más f r e c u e n t e y la q u e m e j o r r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r . por de res- • Mielinólisis c e n t r a l p o n t i n a . 4 1 . 5 5 . s i e n d o l a c a u s a m á s f r e c u e n t e d e d i s c a p a c i d a d neurológica e n a d u l t o s jóvenes. Tabla 27. es la causa más f r e c u e n t e d e d i s c a p a c i d a d neurológica e n a d u l t o s jóvenes y c o n s t i t u y e la f o r m a más f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d p o r alteración d e la m i e l i n a e n el sistema n e r v i o s o c e n t r a l . u n c u r s o o n d u l a n t e c o n e x a c e r b a c i o n e s y r e m i s i o n e s e n su sintomatología.1. 6 6 . Enfermedades p o r alteración d e la mielina 6. 2 4 4 . a m b o s c r i t e r i o s p u e d e n ser e v a l u a d o s e n u n a única e x p l o r a c i ó n : la r e s o n a n c i a magnética.). e n el 7 5 % d e los casos. Aspectos esenciales La esclerosis múltiple ( ) a f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a m u j e r e s j ó v e n e s .g r a v e ) . Esclerosis múltiple (EM) Es u n a e n f e r m e d a d d e etiología d e s c o n o c i d a y p a t o g e n i a a u t o i n m u n i t a r i a c a r a c t e r i z a d a p o r presentar. Herencia autosómica recesiva . ["7"] Los síntomas sensitivos (hipoestesias y parestesias) s o n l a clínica d e presentación más f r e c u e n t e . 57 . (TQ[ La c o r r e c c i ó n rápida d e u n a h i p o n a t r e m i a es l a c a u s a más f r e c u e n t e d e mielinólisis c e n t r a l p o n t i n a . (jjj ["g~| El s i g n o d e L h e r m i t t e y la oftalmoplejía i n t e r n u c l e a r e n u n a d u l t o j o v e n d e b e h a c e r p e n s a r e n la E M .Encefalomielitis diseminada aguda • • E n c e f a l o m i e l i t i s hemorrágica n e c r o t i z a n t e a g u d a L e u c o d i s t r o f i a metacromática.MIR 9900. 5 8 . Se caracterizan selectiva central.M I R 09-1 0 . 5 3 ) Preguntas . c o n o c i e n d o sus d i s t i n t a s f o r m a s e v o l u t i v a s y el t r a t a m i e n t o a d e c u a d o p a r a cada una.M I R 08.0 2 . Se p r o d u c e u n a r e a c c i ó n inmunológica c o n t r a los o l i g o d e n d r o c i t o s .M I R 0 30 4 . 6 4 . 2 4 0 . El diagnóstico d e E M es c l í n i c o . t u Se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l L C R d e prácticamente t o d o s los p a c i e n t e s c o n E M .0 6 .Neurología y neurocirugía 06 ENFERMEDADES POR ALTERACIÓN DE LA MIELINA MIR Tema importante y rentable.M I R 05. 5 4 .. La f o r m a e v o l u t i v a r e m i t e n t e . 2 2 8 . infección p o r sarampión.L e u c o d i s t r o f i a sudanófila una inflamación y destrucción nervioso ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES la m i e l i n a d e l sistema p e t a n d o e n g e n e r a l el sistema n e r v i o s o p e r i férico (MIR 0 1 . Las enfermedades desmielinizantes conjunto de son un ENFERMEDADES D E S M I ELI N I Z A N T E S enferme- • • • Esclerosis múltiple E n f e r m e d a d d e Balo Enfermedad d e Marchiafava-Bignami • Síndrome d e Devic dades neurológicas q u e tienden a afectar a a d u l tos jóvenes. 5 5 . M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a Epidemiología Afecta p r e f e r e n t e m e n t e a pacientes entre los 20-45 años, f u n d a m e n t a l m e n t e a mujeres ( 6 0 % d e los casos). La p r e v a l e n c i a es m a y o r c o n f o r m e u n o se aleja del e c u a d o r en a m b o s hemisferios (la i n c i d e n c i a en zonas geográficas d e c l i m a t e m p l a d o es s u p e r i o r a la q u e se observa en las zonas tropicales) y p r e d o m i n a en la población d e raza b l a n c a . Distintas e v i d e n c i a s a p o y a n la participación d e factores a m b i e n t a l e s en la a p a r i ción d e esta e n f e r m e d a d . dirigidos. Las bandas o l i g o c l o n a l e s n o son específicas de la esclerosis múltiple, p u d i e n d o aparecer en otros trastornos. También en el LCR es posible objetivar u n a respuesta inespecífica contra distintos virus, entre los q u e destacan el del sarampión, herpes zoster, HTLV-1 y rubéola. Especial atención ha r e c i b i d o también la presencia d e linfocitos T i n m u n o rreactivos frente a proteínas de la m i e l i n a (proteína básica d e la m i e l i n a , proteína proteolipídica y lipoproteína asociada a la m i e l i n a ) . Curso clínico Las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas son m u y variables, distinguiéndose c u a t r o f o r m a s e v o l u t i v a s (Figura 4 9 ) . n RECUERDA La EM es mucho más frecuente en los países nórdicos, y fueron los vikingos quienes facilitaron su extensión. Genética Existe u n a clara s u s c e p t i b i l i d a d genética para el d e s a r r o l l o d e EM. Son e v i d e n c i a s a favor la m a y o r f r e c u e n c i a en gemelos u n i v i t e l i n o s y la susc e p t i b i l i d a d en pacientes c o n los antígenos del c o m p l e j o m a y o r d e hist o c o m p a t i b i l i d a d HLA-DR2 y H L A - D Q . N o obstante, parece necesaria la unión d e varios factores a m b i e n t a l e s i n c i d i e n d o sobre u n p a c i e n t e c o n predisposición genética. F O R M A REMITENTE - EM CURSO CLÍNICO ZfSpzf / V W FORMA SECUNDARIAMENTE P R O G R E S I V A (SP) R E C U R R E N T E (RR) Anatomía patológica La alteración más característica es la aparición d e áreas o placas d e desmielinización b i e n d e l i m i t a d a s a n i v e l del SNC, l o c a l i z a d a s p r e f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y s u b p i a l , así c o m o en el t r o n c o encefálico, médula espinal y n e r v i o óptico. En ellas hay u n i n f i l t r a d o d e células T ( C D 4 + ) y macrófagos, c o n práctica ausencia de l i n f o c i t o s B y células plasmáticas. C u a n d o la placa se c r o n i f i c a , la población linfocitaria p r e d o m i n a n t e es la d e células B y T c o n f e n o t i p o supresor ( C D 8 + ) . Estas lesiones son típicamente más numerosas d e l o q u e p u d i e r a a n ticiparse p o r criterios clínicos, y n o hay n i n g u n a correlación entre el número d e placas y su tamaño c o n los síntomas clínicos. En u n 3 5 - 4 0 % de casos son clínicamente silentes y se e v i d e n c i a n en la a u t o p s i a . | H H [ ^ H H B H H B | ^ H B H H | J | | [ ^ H | ™ * Nunca se afecta el SNP, porque la célula que forma la mielina a este nivel es la célula de Schwann, y no el oligodendrocito. n RECUERDA A '"J^f FORMA PRIMARIAMENTE P R O G R E S I V A (PP) F O R M A PROGRESIVA R E C U R R E N T E (PR) j Figura 4 9 . Formas clínicas d e la esclerosis múltiple • F o r m a remitente en brotes ( r e c u r r e n t e remitente o R R ) : el 8 5 % de los p a c i e n t e s p r e s e n t a n e p i s o d i o s d e e p i s o d i o s o brotes d e d i s función neurológica, más o m e n o s r e v e r s i b l e s , q u e r e c u r r e n e n el t i e m p o y q u e , a m e d i d a q u e se r e p i t e n , v a n d e j a n d o secuelas neurológicas. Se c o n s i d e r a u n b r o t e la aparición d e síntomas o signos d e déficit neurológico, d e más d e 2 4 horas d e d u r a c i ó n . El fenómeno patogénico p r i m a r i o podría ser la lesión de los o l i g o d e n d r o c i t o s , células f o r m a d o r a s d e m i e l i n a en el sistema n e r v i o s o c e n t r a l . El sistema n e r v i o s o periférico n u n c a se afecta. • Para c o n s i d e r a r d o s brotes d i s t i n t o s , t i e n e n q u e afectar a d i s t i n t a s partes del SNC, y c o n u n i n t e r v a l o e n t r e e l l o s d e , al m e n o s , u n mes. Forma secundariamente progresiva (SP): c o n el paso d e los años, los pacientes c o n formas RR presentan u n d e t e r i o r o l e n t a m e n t e p r o gresivo sin claros brotes. En los 10-15 p r i m e r o s años d e evolución d e las formas RR, el 5 0 % d e los pacientes se t r a n s f o r m a n en u n a f o r m a SP, c o n l o q u e , en fases tardías, es la f o r m a e v o l u t i v a más f r e c u e n t e . N o existen i n d i c a d o r e s exactos q u e p r e d i g a n cuándo se producirá el paso d e f o r m a RR a SP, o si l o hará. • F o r m a primaria progresiva (PP): el 1 0 % d e los pacientes presentan un curso p r o g r e s i v o desde el c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d , sin b r o tes. La f o r m a más f r e c u e n t e d e c o m i e n z o es c o n una paraparesia espástica progresiva. Son las formas d e más difícil diagnóstico, dada Inmunología U n o d e los aspectos más importantes en esta patología es la presencia, hasta en u n 9 5 % d e los pacientes c o n EM, de bandas o l i g o c l o n a l e s d e IgG en el LCR, q u e n o están presentes en suero, y q u e se traducen en la activación d e u n número r e d u c i d o d e clones d e linfocitos B c o n a u m e n t o d e la síntesis intratecal (dentro d e la barrera hematoencefálica) d e anticuerpos, sin saberse c o n cierta precisión contra qué antígenos están 58 Neurología y neurocirugía la ausencia d e diseminación t e m p o r a l , q u e se c o n s i d e r a u n a d e las características d e la e n f e r m e d a d . • Forma progresiva recurrente (PR): el 5 % d e los pacientes presentan d e t e r i o r o p r o g r e s i v o desde el c o m i e n z o , pero en el curso d e la e n f e r m e d a d aparecen brotes. En las primeras fases n o hay claros factores q u e p u e d a n d e t e r m i n a r el curso q u e adoptará la e n f e r m e d a d , p o r l o q u e el c o m p o r t a m i e n t o y g r a v e d a d d e la m i s m a es, en u n p r i m e r m o m e n t o , i m p r e d e c i b l e . Exist e n , n o obstante, a l g u n o s factores q u e p u e d e n considerarse pronósticos de una evolución más grave, i d e n t i f i c a b l e s en el d e b u t y los p r i m e r o s brotes, y q u e están descritos en la Tabla 2 8 . Es f r e c u e n t e la lesión de la vía p i r a m i d a l , c o n la clínica c o r r e s p o n d i e n t e d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . La distribución d e l déficit d e f u e r z a es v a r i a b l e según la l o c a l i z a c i ó n d e la lesión: h e m i p a r e s i a , paraparesia, t e t r a p a r e s i a , e t c . En las lesiones medulares, es f r e c u e n t e la a s o c i a c i ó n c o n u r g e n c i a m i c c i o n a l , i m p o t e n c i a y pérdida d e la sensibilidad c o r d o n a l posterior q u e c o n d u c e a ataxia sensitiva y s i g n o d e R o m b e r g . Si la lesión c o r d o n a l es a n i v e l c e r v i c a l , p u e d e a p a r e c e r u n a e s p e c i e d e d e s c a r g a eléctrica d e s c e n d e n t e al f l e x i o n a r el c u e l l o ; es el signo de L h e r m i t t e , q u e también p u e d e a p a r e c e r e n otros trastornos c o n c o m p r o m i s o de cordones posteriores a nivel c e r v i c a l , c o m o la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , la tabes d o r s a l y la m i e l o p a tía p o r r a d i a c i ó n . Las f o r m a s m e d u l a r e s s o n las d e p e o r pronóstico, d a d o q u e c o n e l e v a d a f r e c u e n c i a se h a c e n p r o g r e s i v a s . Paciente varón Debut e n e d a d avanzada Enfermedad progresiva d e s d e el inicio de los síntomas Signos motores y cerebelosos e n el d e b u t Escasa recuperación d e un brote Corto intervalo entre los dos primeros brotes Múltiples lesiones en RM en el d e b u t Tabla 28. Marcadores pronósticos q u e predicen una evolución más grave d e la EM RECUERDA En u n a n c i a n o c o n signo d e Lhermitte, d e b e s descartar cervical más q u e E M . espondilosis Es f r e c u e n t e en estos p a c i e n t e s la clínica d e diplopía, g e n e r a l m e n t e s e c u n d a r i a a lesión d e l fascículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l , q u e o r i g i n a u n a oftalmoplejía i n t e r n u c l e a r . Su aparición en u n p a c i e n t e j o v e n nos d e b e h a c e r s o s p e c h a r E M , m i e n t r a s q u e en m a y o r e s d e 5 0 años, la etiología s u e l e ser v a s c u l a r ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 7 ) . T a m b i é n p u e d e o b servarse parálisis d e l V I par, p e r o s o n raras las d e l III y IV. La afectación del c e r e b e l o o d e sus vías d e conexión a n i v e l t r o n c o e n cefálico c o n d u c e a la aparición d e ataxia, disartria cerebelosa (palabra escandida), n i s t a g m o y t e m b l o r cinético. La disfunción c o g n i t i v a es c o m ú n en casos a v a n z a d o s , s i e n d o la pérdida d e m e m o r i a la manifestación más f r e c u e n t e . La depresión aparece r e a c t i v a m e n t e al c o n o c e r q u e se p a d e c e la e n f e r m e d a d o c o n la e v o lución. También en fases avanzadas, es característica la sintomatología f r o n t a l con euforia y comportamiento desinhibido. O t r o s síntomas s o n la f a t i g a i n t e n s a c o n la m a r c h a o e j e r c i c i o m o d e r a d o y síntomas paroxísticos, c o m o c r i s i s c o m i c i a l e s ( 1 - 4 % ) , distonía, vértigo, a c ú f e n o s o n e u r a l g i a d e l trigémino ( M I R 9 7 - 9 8 , 48). Síntomas La mayoría d e los sistemas f u n c i o n a l e s del SNC se verán afectados a l o largo d e la evolución d e la e n f e r m e d a d , p r e s e n t a n d o el p a c i e n t e una a m p l i a v a r i e d a d d e síntomas. La T a b l a 2 9 muestra los síntomas neurológicos más frecuentes al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d (MIR 09-10, 6 4 ; M I R 09-10, 2 2 8 ; M I R 0 5 - 0 6 , 5 6 ; M I R 99-00F, 6 6 ) . Síntomas sensitivos ( 6 1 % ) Hipoestesia ( 3 7 % ) Parestesias ( 2 4 % ) Visión borrosa por neuritis óptica ( 3 6 % ) Debilidad y otros síntomas motores ( 3 5 % ) Diplopía ( 1 5 % ) Ataxia ( 1 1 % ) Tabla 29. Clínica de presentación Los síntomas sensitivos son los más frecuentes, e i n c l u y e n parestesias o hipoestesias d e v a r i a b l e distribución. Es característica la s e n s i b i l i d a d al calor, c o n reaparición o e m p e o r a m i e n t o d e los síntomas c o n el a u m e n to d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l (MIR 02-03, 2 0 7 ) . La neuritis óptica ( N O ) es u n a manifestación m u y f r e c u e n t e en el curso de la e n f e r m e d a d . Es g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , y su e x p r e s i v i d a d clínica varía desde ligera visión borrosa y pérdida d e la saturación del c o l o r a amaurosis. Es más f r e c u e n t e la neuritis r e t r o b u l b a r ( f o n d o d e o j o n o r m a l ) q u e la p a p i l i t i s (tumefacción papilar en el f o n d o d e o j o ) . El p a c i e n t e c o n neuritis óptica presenta d o l o r c o n la movilización o c u l a r (MIR 9 7 - 9 8 , 4 1 ) y el e x a m e n campimétrico demuestra e s c o t o m a cecoc e n t r a l . En fases crónicas, p u e d e e v o l u c i o n a r a p a l i d e z p a p i l a r (atrofia óptica). C u a n d o u n p a c i e n t e d e b u t a c o n N O , la presencia d e bandas o l i g o c l o n a l e s (BOC) en LCR o la existencia d e u n a R M patológica son signos d e m a l pronóstico para el d e s a r r o l l o d e EM. En c o n d i c i o n e s n o r males, el riesgo d e desarrollar EM tras N O oscila entre u n 3 5 - 7 5 % . Diagnóstico A ú n h o y sigue s i e n d o u n diagnóstico p o r exclusión, d a d a la ausencia de pruebas diagnósticas d e certeza, y e x i g e u n diagnóstico d i f e r e n c i a l e x h a u s t i v o . La base para el diagnóstico sigue s i e n d o la clínica (MIR 99-00F, 2 5 6 ) . Existen d i s t i n t o s c r i t e r i o s diagnósticos, s i e n d o los más u t i l i z a d o s los d e Poser ( 1 9 8 3 ) y los p r o p u e s t o s r e c i e n t e m e n t e p o r M c D o n a l d ( 2 0 0 1 ) , p e r o en t o d o s , el diagnóstico clínico d e la EM r e q u i e r e la e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e diseminación t e m p o r a l (dos o más e p i s o d i o s d e déficit neurológico, separados e n t r e sí p o r al m e n o s u n mes sin nuevos síntomas) y diseminación espacial (síntomas y signos q u e i n d i c a n al m e n o s dos lesiones i n d e p e n d i e n t e s en el SNC). D e estas lesiones se p u e d e t e n e r e v i d e n c i a clínica (algún s i g n o a n o r m a l e n la exploración) o en pruebas c o m p l e m e n t a r i a s (demostración p o r m e d i o de p o t e n c i a l e s e v o c a d o s o p r u e b a d e i m a g e n , a u n q u e n o h a y a n d a d o lugar a síntomas clínicos). RECUERDA Escotoma c e c o c e n t r a l y d o l o r c o n la m o v i l i z a c i ó n o c u l a r s u g i e r e n neuritis óptica. En u n adulto j o v e n es i n d i c a t i v o d e E M . 59 Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a Pruebas complementarias LCR: aparece u n a ligera elevación d e los linfocitos y de las proteínas totales en el 4 0 % d e los pacientes; a u m e n t o d e las g a m m a g l o b u l i n a s en el 7 0 % ; elevación d e IgG en el 8 0 % , y bandas o l i g o c l o n a l e s en algo más del 9 0 % (MIR 07-08, 6 1 ; M I R 01-02, 54), a u n q u e n i n g u n o de estos datos es patognomónico. Las bandas o l i g o c l o n a l e s reflejan la existencia d e a c t i v i d a d inmunológica p r i m a r i a en el SNC, y p u e d e n aparecer en otras enfermedades q u e cursen c o n inflamación del SNC, c o m o neurolúes, S I D A o panencefalitis esclerosante subaguda. Potenciales evocados: se trata de estudiar los potenciales generados en el SNC tras la estimulación d e u n órgano sensorial periférico. La detección de un enlentecimiento en la conducción de alguna vía sensorial sugiere lesión desmielinizante, aún en ausencia de clínica. Se valoran los potenciales somatosensoriales, auditivos y visuales, pero su r e n d i miento, en comparación c o n el de las pruebas d e imagen, es m u y bajo, por lo q u e actualmente se emplean casi exclusivamente los visuales. Tratamiento N o existe e n este m o m e n t o t r a t a m i e n t o c o n c a p a c i d a d para curar la e n f e r m e d a d (MIR 9 7 - 9 8 , 4 2 ) (Figura 5 1 ) . EM REMITENTE-RECURRENTE Síntoma neurológico a g u d o Tratamiento de base RECUERDA en varias enfermedades neurolúes, S I D A ) . Las b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l LCR s o n u n h a l l a z g o p r e s e n t e (EM, panencefalitis esclerosante subaguda, Pseudobrote Brotes frecuentes Brotes esporádicos • Neuroimagen: la R M es la p r u e b a más sensible en la EM (MIR 030 4 , 2 4 4 ) (Figura 5 0 ) . Permite d e t e r m i n a r en u n s o l o e s t u d i o la d i seminación espacial ( d e m o s t r a n d o distintas lesiones) y t e m p o r a l [captadoras d e contraste] y cróni( d e m o s t r a n d o lesiones agudas Moderado grave Leve (sensitivo) f Interferón p¡ o glatiramer acetato Observación cas), p o r lo q u e se ha c o n v e r t i d o en la p r u e b a c o m p l e m e n t a r i a más útil. La R M cerebral c o n v e n c i o n a l detecta lesiones en el 9 5 % d e los pacientes. La administración d e g a d o l i n i o p e r m i t e v a l o r a r c o m o recientes las lesiones captantes. Las nuevas técnicas d e R M (espect r o s c o p i a , R M N d e difusión, R M N f u n c i o n a l ) p e r m i t e n detectar el daño a x o n a l y la atrofia cerebral en los pacientes c o n EM. H a y distintos criterios radiológicos para a u m e n t a r la s e n s i b i l i d a d y especifid a d diagnósticas d e la R M N , q u e se basan en el número d e lesiones, su localización (más f r e c u e n t e m e n t e periventriculares), su tamaño y morfología, y la captación o n o d e contraste. Corticoterapia Corticoterapia i.v. oral y y Buena respuesta Intolerancia o n o respuesta Continuar tratamiento y Cambio de tratamiento y Q La R M es la m e j o r p r u e b a diagnóstica, y a q u e p u e d e o b j e t i v a r la d i s e m i n a c i ó n e s p a c i a l y t e m p o r a l (las l e s i o n e s a g u d a s c a p t a n c o n t r a s t e ) . RECUERDA Figura 51. Manejo terapéutico de la esclerosis múltiple T r a t a m i e n t o sintomático del brote: a u n q u e n o hay c o n s e n s o a propósito d e la dosis más a d e c u a d a y la m e j o r vía d e a d m i n i s t r a c i ó n , se acepta q u e los brotes d e i n t e n s i d a d s u f i c i e n t e c o m o para alterar las a c t i v i d a d e s d e la v i d a d i a r i a r e q u i e r e n la administración d e c o r t i c o i d e s en alta dosis p o r vía i n t r a v e n o s a , d u r a n t e 3-7 días ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 5 ) , c o n o sin reducción p r o g r e s i v a p o s t e r i o r p o r vía o r a l . Los brotes d e i n t e n s i d a d leve (sintomatología e x c l u s i v a m e n t e sensitiva) p u e d e n tratarse c o n c o r t i c o i d e s p o r vía o r a l , c o n r e d u c ción p r o g r e s i v a d e la dosis d u r a n t e u n mes. C u a n d o u n p a c i e n t e c o n esclerosis múltiple sufre u n d e t e r i o r o b r u s c o , hay q u e v a l o r a r si es u n n u e v o b r o t e , c o n n u e v a a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d , o se trata d e u n e m p e o r a m i e n t o t r a n s i t o r i o ( p s e u d o b r o t e ) d e b i d o a f i e bre, infección c o n c o m i t a n t e , a u m e n t o d e t e m p e r a t u r a a m b i e n t a l o e f e c t o adverso al t r a t a m i e n t o ; en este caso, está c o n t r a i n d i c a d a la administración d e c o r t i c o i d e s . RECUERDA Figura 50. RM cerebral (a) y cervical (b) d o n d e se o b s e r v a n placas d e desmielinización afectando a sustancia blanca típico de la EM Los b r o t e s s e n s i t i v o s l e v e s se t r a t a n c o n c o r t i c o i d e s o r a l e s ; el resto d e b r o t e s , c o n c o r t i c o i d e s i n t r a v e n o s o s . Los c o r t i c o i d e s n o d i s m i n u y e n el n ú m e r o d e b r o t e s d e la e n f e r m e d a d . 60 sin q u e responda al t r a t a m i e n t o . Sus efectos secundarios son reacciones locales a la inyección ( 9 0 % ) y u n c u a d r o d e disnea. • Tratamiento sintomático de las secuelas: véase la Tabla 3 0 .d e p e n - Q " RECUERDA El t e m b l o r f i s i o l ó g i c o y e s e n c i a l se t r a t a n c o n B . s i e n d o e n t o n c e s sombrío el pronóstico d e recuperación. tolterodina) Colinomiméticos ( b e t a n e c o l ) I n h i b i d o r e s d e la recaptación de serotonina Tabla 3 0 . > M i t o x a n t r o n a : ¡nmunodepresor d e l i n f o c i t o s T y B. Las c o n v u l s i o n e s son bastante frecuentes y se suelen asociar a afasias. p e r o precisa administrarse d u r a n t e dos o más años para o b t e n e r esos resultados. Podría ser eficaz en f o r m a s progresivas. 5 8 . d i a r i a r e d u c e en u n 3 0 % el n ú m e r o d e b r o t e s e n las f o r m a s 6. Otras enfermedades desmielinizantes • Síndrome de D e v i c . M I R 0607.0 4 . d o l o r torácico y e n r o j e c i m i e n t o f a c i a l . en el p r i m e r año d e t r a t a m i e n t o . 5 5 ) . apraxias o hemiparesias. a d m i n i s t r a c i ó n es i n t r a v e n o s a . c o n bordes dorsal y v e n t r a l conservados). t e m b l o r ) Disfunción eréctil H i p e r r e f l e x i a vesical (urgencia miccional. p a r a n o i d e s . Primer episodio sugerente de esclerosis múltiple: se p u e d e p l a n t e a r INF p 1a en p a c i e n t e s c o n u n p r i m e r e p i s o d i o . depresivos. 61 secundarios s o n a l o p e c i a . y u n síndrome p s e u d o g r i p a l en relación c o n la i n y e c c i ó n . i n t r a m u s c u l a r (INF p 1a) o subcutánea (INF p 1 b ) . Su a d m i n i s t r a c i ó n RR. O t r o s : e x i s t e n o t r o s fármacos q u e podrían m o d i f i c a r el c u r s o n a t u r a l de la e n f e r m e d a d . 59): A c e t a t o de g l a t i r a m e r : es u n a n á l o g o antigénico d e la p r o teína básica d e la m i e l i n a . Se c o n s i d e r a u n a v a r i a n t e d e la EM.Neurología y neurocirugía • Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad: t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r . También aparece en pacientes d e s n u t r i d o s y se d e s c o n o c e si su p a t o g e n i a es tóxica o metabólica. La presentación más f r e c u e n t e es la d e m e n c i a inespecífica. en casos s e l e c c i o n a d o s : > Azatioprina: su administración p o r vía oral r e d u c e el número de brotes. • Enfermedad de Balo. p a l p i t a c i o n e s . estaría i n d i c a do en: Forma remitente-recurrente: en t o d o p a c i e n t e c o n a c t i v i d a d clín i c a d e m o s t r a d a p o r haber p a d e c i d o al menos dos brotes en los tres últimos años. La alteración anatomopatológica es s i m i l a r a la e n c o n t r a d a en la t o x i c i d a d por a l c o h o l metílico. su vía d e administración es p a r e n t e r a l . F o r m a primariamente progresiva: n o hay pruebas d e q u e se o b tenga b e n e f i c i o c o n los i n m u n o m o d u l a d o r e s . Los sínt o m a s mentales están casi s i e m p r e presentes y t i e n e n características de estados maníacos. q u e se presentó i n i c i a l m e n t e c o n especial f r e c u e n c i a en varones i t a l i a n o s de m e d i a n a e d a d o a n c i a n o s h a b i t u a d o s al c o n s u m o d e a l c o h o l (vino). Se asocia a neuritis óptica bilateral y m i e l i t i s transversa. s i e m p r e q u e todavía p u e d a n deambular. Entre u n 5 y u n 2 5 % d e los p a c i e n t e s t r a t a d o s c o n I N F p 1 a y u n 4 0 % c o n I N F p 1 b d e s a r r o l l a n . Su subcutánea Esclerosis múltiple y embarazo Las pacientes e m b a r a z a d a s e x p e r i m e n t a n m e n o r número d e brotes d u rante la gestación y m a y o r número en los p r i m e r o s tres meses p o s p a r t o . Su diagnóstico es e s t r i c t a m e n t e histológico y p o r reson a n c i a magnética. en relación c o n la inyección. arsénico o c i a n u r o . Consiste en u n a d e g e n e r a ción p r i m a r i a del c u e r p o c a l l o s o (zona m e d i a l . incontinencia) Atonía v e s i c a l (retención) Depresión c o n brotes e n los últimos años. La mielitis transversa p u e d e c o n d u c i r a u n b l o q u e o mielográfico c o m p l e t o . a u n q u e también p u e d e p r o d u c i r s e este síndrome en la sarcoidosis y la t u berculosis.2. T r a t a m i e n t o sintomático d e las secuelas S í n t o m a s paroxísticos ( d o l o r .0 1 . sus e f e c t o s diente. Cursa c o n una desmielinización del t r o n c o encefálico q u e lleva a la m u e r t e en el c u r s o d e meses. . • Enfermedad de Marburg. Forma que secundariamente progresiva: en a q u e l l o s pacientes progresiva hayan tenido una forma secundariamente Espasticidad Fatiga SECUELAS Baclofeno FÁRMACO Benzodiacepinas Amantadina Pemollna Carbamazepina Gabapentlna Sildenafilo Anticolinérgicos (oxibutina. • Enfermedad de Marchiafava-Bignami. y sus e f e c t o s s e c u n d a r i o s más f r e c u e n t e s son los cutáneos (más en el 1 b ) . 08-09. > Metotrexato: también precisa administración d u r a n t e largo t i e m p o . etc. a u n q u e c o n la v e n t a j a d e u n a administración s e m a n a l . El diagnóstico es postmortem. q u e d u r a m e n o s d e 3 0 m i n u t o s . C o m p a r t e los efectos s e c u n d a r i o s d e otros i n m u n o s u presores. q u e aparece d e f o r m a idiosincrásica en el 1 5 % de los pacientes. l e u c o p e n i a s y u n a cardiopatía d o s i s . Interferón B (1 a y 1 b): r e d u c e n también e n u n 3 0 % el número de b r o t e s en los p a c i e n t e s c o n E M t i p o RR ( M I R 0 3 .b l o q u e a n t e s . M I R 0 0 . 2 4 0 . e l t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se t r a t a c o n a n t i c o l i n é r gicos. Es u n proceso f u l m i n a n t e q u e se c o n s i d e ra u n a v a r i e d a d monofásica aguda d e esclerosis múltiple. si la R M i n d i c a a l t o riesgo d e p a d e c e r la e n f e r m e d a d (nueve o más lesiones). q u e r e s p o n d e a los A I N E . Los dos síntomas p u e d e n presentarse simultáneamente o separados por u n i n t e r v a l o de p o c o s días o semanas. Es u n a e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e monofásica. y son necesarios c o n t r o l e s hematológicos y hepáticos periódicos p o r sus p o t e n c i a l e s efectos secundarios. distonías. d e mal pronóstico. q u e se caracteriza a nivel anatomopatológico por áreas concéntricas de desmielinización en la sustancia blanca subcortical. s i n e m b a r g o . En función de las formas clínicas. Los fármacos existentes son los siguientes (MIR. Este e m p e o r a m i e n t o se a t r i b u y e a los niveles altos d e p r o l a c t i n a q u e p u e d e n generar u n a estimulación del sistema i n m u n i t a r i o . a n t i c u e r p o s n e u t r a l i z a n t e s q u e restan e f i c a c i a al fármaco. Las crisis son c o munes. Estudios serológicos d e virus. se u t i l i z a n los c o r t i c o i d e s en altas dosis por vía intravenosa. c o n una evolución clínica s i m i l a r a la de la e n c e f a l o m i e l i t i s a g u d a d i s e m i n a d a . 8. Encefalomielitis hemorrágica necrotizante aguda. p e r o también se ha descrito asociada a a l c o h o l i s m o crónico y a trasplante hepático. y cursa con fiebre. visuales. T i e n e c o m o a n t e c e d e n t e s haber p a d e c i d o u n a visión borrosa por el ojo izquierdo h a c e u n año. La gravedad clínica es variable.Manual CTO de Medicina y Cirugía. C o m o t r a t a m i e n t o . Las v a c u n a s más i m p l i c a d a s eran las de la rabia y la v i r u e l a . c o n s e r v a n d o el parp a d e o y los m o v i m i e n t o s oculares verticales. rubéola. 2 4 4 . Degeneración d e l c u e r p o c a l l o s o e n u n c o n s u m i d o r d e v i n o o r i e n t a a e n Mielinólisis central pontina. g e n e r a l m e n t e asociada a inmunización p r e v i a ( e n c e f a l o m i e l i t i s p o s v a c u n a l ) o a n t e c e d e n t e de e n f e r m e d a d infecciosa exantemática ( e n c e f a l o m i e l i t i s postinfecciosa). disfagia). de i n i c i o b r u s c o . s e o b j e t i v a u n a más a p r o p i a d a p a r a c o n o c e r la etiología más frecuente d e este p r o c e s o ? que hemihi- 1) 2) 3) 4) 5) TC cerebral con contraste. Es u n cuadro clínico. y la mayoría de los pacientes q u e d a n c o n secuelas neurológicas p e r m a n e n t e s . Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e del t r o n c o c e r e b r a l . Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e . r e c u p e r ó p o r c o m p l e t o e n u n m e s . Casos clínicos representativos U n h o m b r e de 2 8 a n o s a c u d e a consulta. tetraparesia) y cere- f e r m e d a d d e Marchiaíava-Bignami. RC: 4 62 . varios días después de una infección de vías respiratorias altas. p e r o su i n c i d e n c i a es c a d a vez m e n o r . refiriendo desde h a c e diez días un c u a d r o d e a l t e r a c i ó n d e l a s e n s i b i l i d a d d e h e m i c u e r p o q u e i n c l u y e la c a r a . meningism o y deterioro progresivo del nivel de consciencia. El sarampión es el agente • belosa. Tiene un p o b r e pronóstico. d e i n i c i o súbito y curso monofásico. s i e n d o otras causas v a r i c e l a . pero más e x p l o s i v a . edición a RECUERDA i n f e c c i o s o más f r e c u e n t e .0 4 . paraparesia o tetraparesia. La m o r t a l i d a d es d e l 5 . hay pleocitosis linfocitaria y ligera proteinorraquia. En el LCR. Influenza o Mycoplasma. y no hay t r a t a m i e n to e f e c t i v o . hay destrucción intensa de la sustancia b l a n c a s u b c o r t i c a l y es característica la presencia d e múltiples h e m o rragias de pequeño tamaño en disposición p e r i v e n u l a r . así c o m o la clínica m o t o r a (hemiparesia. ¿ Q u é prueba diagnóstica es la 1 M I R 0 3 . magnética c e r e b r a l . c o n intensa reacción i n f l a m a t o r i a de las m e n i n g e s . G e n e r a l m e n t e aparece 2-6 días después d e la corrección rápida de estados de h i p o n a t r e m i a . E n la e x p l o r a c i ó n a c t u a l . Potenciales evocados poestesia izquierda c o n signo de Babinski de ese lado.2 0 % . c a r a c t e r i z a d a por signos de parálisis p s e u d o b u l b a r (disartria. Estudio r u t i n a r i o del Resonancia LCR. cefalea. Encefalomielitis diseminada aguda. Anatomopatológicamente. M I R 99-00. y las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s sí. 163 . 154 .M I R 00-01. La c a r b a m a z e p i n a es d e e l e c c i ó n e n las crisis p a r c i a l e s . activándose t o d o el córtex. encefalopatía hipóxica. autónomos. 68. entre las c u a l e s el p a c i e n t e n o r e c u p e r a la c o n s c i e n c i a . rj") fjj [~4~] j~5~] fJTJ Las crisis p a r c i a l e s s i m p l e s n o a l t e r a n la c o n c i e n c i a . m i e n t r a s q u e e n las últimas se p r o d u c e u n a a c t i v i d a d eléctrica simultánea e n a m b o s h e m i s f e r i o s . El á c i d o v a l p r o i c o es e l a n t i c o n v u l s i v o m á s u t i l i z a d o p o r su a m p l i o e s p e c t r o . Es típico d e las a u s e n c i a s los e p i s o d i o s b r u s c o s y r e p e t i t i v o s d e desconexión d e l m e d i o c o n descargas g e n e r a l i z a d a s y simétricas d e p u n t a . a d o l e s c e n t e s y a d u l t o s jóvenes. resolviéndose a m e n u d o e n la a d o l e s c e n c i a . ["7"] f~3~| Las crisis tónico-clónicas s o n e l t i p o d e crisis más f r e c u e n t e s e n los t r a s t o r n o s metabólicos. la e n f e r m e d a d Los t u m o r e s serían la c a u s a más f r e c u e n t e e n a d u l t o s d e e d a d m e d i a . Es r e c o m e n d a b l e c o n o c e r y e n t e n d e r las d i f e r e n c i a s la c l a s i f i c a c i ó n d e la e p i l e p s i a e n t r e crisis p a r c i a l e s ( s i m p l e s y complejas) y generalizadas. lactantes y niños. P r o d u c e a l o p e c i a y h e p a t o toxicidad. Las crisis p a r c i a l e s s i m p l e s p u e d e n p r o d u c i r síntomas m o t o r e s .Neurología y neurocirugía 07.1. o de crisis recurrentes debidas a factores corregibles o evitables n o es necesariamente una epilepsia. d e p e n d i e n d o d e l área c o r t i c a l a f e c t a . . y las crisis tónico-clónicas. y se c a r a c t e r i z a p o r la tríada: e s p a s m o s alteración d e l d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r e h i p s a r r i t m i a . cerebrovascular. Clasificación oabia3i) Las c o n v u l s i o n e s p a r c i a l e s (focales) son aquéllas e n las q u e la a c t i v i d a d eléctrica q u e d a c i r c u n s c r i t a a u n área c o n c r e t a d e la c o r t e z a c e r e b r a l . 55.215 . 61 . A p a r e c e n e n niños. 248 .M I R 07-08.C a s t a u t es la e v o l u c i ó n q u e p r e s e n t a n los p a c i e n t e s c o n W e s t a los 2-4 años. La existencia de una convulsión aislada. 71 . y e n m a y o r e s . Produce U n a convulsión o crisis epiléptica es u n fenómeno paroxístico o r i g i n a d o p o r u n a a c t i v i d a d a n o r m a l . s u g i r i e n d o u n m e c a n i s m o subyacente común. p e r o n o d e b e a d m i n i s t r a r s e e n las a u s e n c i a s . crisis f e b r i l e s . o gran m a l . c o n i n d e p e n d e n c i a d e q u e d u r a n t e la crisis la c o n s c i e n c i a esté c o n s e r v a d a (par- 63 . Las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s p r o d u c e n alteración d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a y a u t o m a t i s m o s c o n p e r i o d o d e confusión tras las c r i s i s . Se h a b l a d e estatus epiléptico c u a n d o u n a crisis d u r a más d e 3 0 m i n u t o s o c u a n d o existen crisis repetidas. q u e se h a n p r e g u n t a d o con frecuencia. Epilepsia es la existencia de crisis epilépticas recurrentes debidas a un proceso crónico subyacente. o pequeño m a l . H a y q u e t e n e r p r e s e n t e l a etiología m á s f r e c u e n t e d e las c r i s i s . 67.M I R 99-00F. e x c e s i v a y sincrónica d e u n g r u p o d e n e u r o n a s d e l S N C y q u e p u e d e cursar clínicamente d e d i s t i n t a s f o r m a s .M I R 98-99F. 53 . a n e m i a aplásica y síndrome d e Stevens-Johnson. Las crisis generalizadas más i m p o r t a n t e s son las ausencias. fg~j El síndrome d e W e s t a p a r e c e e n e l p r i m e r a ñ o d e v i d a . ou tm El síndrome d e L e n n o x . s e n s i t i v o s . MIR Orientación EPILEPSIA r Aspectos esenciales Q ~ J El EEC p e r m i t e d i f e r e n c i a r e n t r e crisis p a r c i a l e s y g e n e r a l i z a d a s : las p r i m e r a s s o n aquéllas q u e sólo a c t i v a n u n a región c o n c r e t a d e l córtex. sensoriales o p s í q u i cos. c o m o las a u s e n c i a s .M I R 04-05. La A C T H es d e e l e c c i ó n e n e l t r a t a m i e n t o d e l síndrome d e W e s t . 61 . U n síndrome epiléptico es u n a epilepsia c o n u n c o n j u n t o d e síntomas y signos q u e h a b i t u a l m e n t e se presentan j u n tos. H a y a l g u n a s características m u y propias d e cuadros f r e c u e n t e s . La c a u s a más f r e c u e n t e d e c o n v u l s i o n e s según e d a d es: n e o n a t o s . 54 . h e p a t o t o x i c i d a d . t r a u m a t i s m o s . infantiles.M I R 06-07. 7. según los g r u p o s d e e d a d y las i n d i c a c i o n e s y e f e c t o s s e c u n d a r i o s d e los p r i n c i p a l e s anticonvulsivos. 69.M I R 03-04.M I R 09-10. y se c o n t r o l a n a d e c u a d a m e n t e c o n fármacos.M I R 05-06.o n d a a 3 H z e n e l EEG. 7. Las crisis parciales simples p u e d e n p r o d u c i r síntomas m o t o r e s . r e s p o n d e n de f o r m a f a v o r a b l e al t r a t a m i e n t o farmacológico. . Parcial P u e d e tener aura Adultos Minutos Variable Automatismos frecuentes Periodo poscrítico CARBAMAZEPINA Segundos Varias al día. En el poscrítico. • CRISIS PARCIALES • • • CRISIS G E N E R A L I Z A D A S Simples (con síntomas motores. y suelen responder peor al t r a t a m i e n t o q u e las ausencias típicas (Tabla 32). La fase i n i c i a l es una contracción tónica g e n e r a l i z a d a . 6 1 . acompañada de cianosis. en ocasiones. La e d a d de c o m i e n z o suele estar entre los 4 años y el i n i c i o de la adolescencia. masticación) y se recupera la c o n s c i e n c i a de f o r m a i g u a l m e n t e brusca. olfativos (olores intensos y p o c o habituales) o psíquicos ( m i e d o . Las crisis parciales c o m p l e j a s se o r i g i n a n en el lóbulo t e m p o r a l en un 6 0 % de los casos. Clasificación de las crisis epilépticas (Liga Internacional de la Epilepsia. deglución). no se acompañan de otros p r o b l e m a s neurológicos. Las crisis motoras p u e d e n Generalizada Sin a u r a < Maños c o m e n z a r en u n área m u y pequeña y extenderse g r a d u a l m e n t e (en segundos o m i n u t o s ) a un área h e m i c o r p o r a l más extensa (progresión j a c k s o n i a n a ) . p u e d e persistir una d e b i l i d a d del área afectada (parálisis de T o d d ) . 8 . existe característicamente u n p e r i o d o d e confusión (MIR 06-07. y en el frontal en el 3 0 % . a u t o l i m i t a d a en m i n u t o s u horas. La hiperventilación i n c r e m e n t a la 64 ren síntomas p o c o d e f i n i d o s en las horas previas. deja vu). hay un enlentec i m i e n t o g l o b a l q u e va resolviéndose j u n t o c o n la recuperación del nivel de c o n s c i e n c i a . a u t ó n o m o s o psíquicos) Complejas C o n generalización secundaria Ausencias f r e c u e n c i a del t r a z a d o anómalo. y entre un 6 0 y un 7 0 % d e los casos r e m i t e n d u r a n t e la adolescencia. 1 6 3 . cefalea y mialgias d u r a n t e varias horas tras la crisis. sin confusión posterior ni m e m o r i a del e p i s o d i o (MIR 09-10. tras la crisis. • Tónico-clónicas • Tónicas • • C R I S I S NO C L A S I F I C A D A S • • Atónicas Mioclónicas Convulsiones neonatales E s p a s m o s infantiles Existen las d e n o m i n a d a s ausencias atípicas. a u n q u e en el EEG interictal existen más p e r i o d o s de a c t i v i d a d a n o r m a l q u e los visibles clínicamente. son similares a las anteriores. En 10-20 s g e n e r a l m e n t e c o m i e n z a la fase clónica. edición a cíales simples) o alterada (parciales c o m p l e j a s ) . y en el poscrítico. en la fase clónica aparece una punta-onda a baja f r e c u e n c i a . y no en las a u s e n c i a s . q u e no d e b e n ser c o n f u n d i d o s c o n auras causadas p o r un o r i g e n f o c a l de la crisis. El EEG muestra distintos trazados a lo largo de la crisis: existe una a c t i v i d a d rápida d e bajo v o l t a j e . 69). es r e c o n o c i b l e por la existencia de síntomas focales p r e vios a la pérdida de la c o n s c i e n c i a (aura). d u r a n segundos y p u e d e n repetirse m u c h a s veces al día. el p a c i e n t e t i e n e d i f i c u l t a d para mantener un c o n t a c t o n o r m a l c o n el m e d i o . a u n q u e es difícil descartar por c o m p l e t o la existencia de una a c t i v i d a d focal i n i c i a l q u e se p r o p a g u e c o n r a p i d e z y q u e .Manual CTO de Medicina y Cirugía. c o n ausencia de alguna de las fases. Los hallazgos en el EEG son típicamente descargas generalizadas y simétricas de punta-onda a 3 H z (MIR 99-OOF. El p a c i e n t e refiere c a n s a n c i o . autónomos (sudoración. a u d i t i v o s (sonidos simples o elaborados). D u r a n t e las crisis parciales complejas. de duración v a r i a b l e . Existen convulsiones tónicas puras y clónicas puras. siendo la causa más frecuente de crisis en este rango de e d a d . MIR 05-06. ETOSUXAMIDA Tabla 32. despersonalización. C l í n i c a m e n t e se diferenc i a n e n la p r e s e n c i a de p e r i o d o c o n f u s i o n a l tras la crisis en las p a r c i a l e s c o m p l e j a s . 67) c o i n c i d i e n d o c o n las crisis. RECUERDA La pérdida de c o n s c i e n c i a y los automatismos p u e d e n a p a r e c e r e n las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s y e n las a u s e n c i a s . c o n i n i c i o y f i n m e n o s brusco y gener a l m e n t e signos focales. MIR 03-04. e n la mayoría d e las o c a s i o n e s . s u e l e n e x perimentar s e n s a c i o n e s extrañas y su origen es el lóbulo t e m p o r a l . a u n q u e a l g u n o s pacientes refieLas crisis generalizadas se o r i g i n a n simultáneamente en a m b o s hemisferios. Crisis parcial compleja (CPC) versus ausencia típica Las convulsiones tónico-clónicas (gran mal) suelen tener u n c o m i e n z o b r u s c o . Tabla 31. 5 3 . c o n pérdida de c o n s c i e n c i a de m a y o r duración. f l a c i d e z m u s c u l a r e hipersalivación q u e p u e d e n c o m p r o m e t e r la vía aérea. piloerección). La sintomatología c o n la q u e cursa la crisis dependerá del área c o r t i c a l d o n d e se sitúan las n e u ronas causantes de la m i s m a . j u n t o c o n alteración del c o m p o r t a m i e n t o q u e p u e d e ir desde la i n m o v i l i d a d o a u t o m a t i s m o s básicos (chupeteo. 2 4 8 ) . sensitivos. MIR 98-99F. visuales (destellos CRISIS PARCIAL COMPLEJA VS A U S E N C I A T Í P I C A simples o a l u c i n a c i o n e s c o m p l e j a s ) . s e g u i d o de una fase de lenta r e c u peración del n i v e l de c o n s c i e n c i a (minutos-horas) acompañada de confusión. Las ausencias (pequeño mal) se c o m p o r t a n c o m o breves episodios de pérdida brusca del nivel de c o n s c i e n c i a . a u m e n t o de f r e c u e n c i a cardíaca y de la presión arterial. El EEG muestra trazados de punta-onda a frecuencias menores de 3 H z . característicamente. sin alteración del c o n trol postural. incluso v a r i a s al m i n u t o Automatismos escasos No p e r i o d o poscrítico VALPROATO RECUERDA Las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s son más frecuentes en adultos. sensitivos. 1981) RECUERDA Las a u s e n c i a s atípicas muestran punta-onda a f r e c u e n c i a s m e n o r e s d e 3 H z y tienen un peor pronóstico p o r q u e no r e s p o n d e n a la m e d i c a c i ó n y s u e l e n ser expresión de una lesión estructural. Son el t i p o de crisis más frecuentes en el c o n t e x t o d e trastornos m e tabólicos. suelen acompañarse de pequeños signos m o t o res bilaterales (parpadeo. hasta c o m p o r t a m i e n t o s más elaborados. En ocasiones. tras una crisis m o t o r a . existe ausencia de respuesta a estímulos externos. y midriasis. sin aviso p r e v i o . c o n descargas generalizadas y polipuntas de alto v o l t a j e en la fase tónica. s u b c o r t i c a l . m o s t r a n d o el EEG descargas de p u n t a . sería el siguiente: Existe i n i c i a l m e n t e una a c t i v i d a d de descarga generada p o r la e n t r a da de C a EEG. migraña. generalizada o focal El electroencefalograma (Figura 52) sigue s i e n d o el método c o m p l e m e n t a r i o de elección para d e m o s t r a r el carácter epiléptico de una crisis. Diagnóstico diferencial • El p r i m e r paso es d i f e r e n c i a r las crisis d e otros síntomas transitorios. en ocasiones se p r o d u c e una transformación de t o d a un área n e u r o n a l q u e se c o n v i e r t e en hiper e x c i t a b l e de f o r m a crónica. m e d u l a r ) . Fisiopatología Las crisis son la c o n s e c u e n c i a del d e s e q u i l i b r i o entre los m e c a n i s m o s e x c i t a t o r i o s e i n h i b i t o r i o s del SNC. no es un test q u e p e r m i t a d i a g n o s t i c a r o e x c l u i r epilepsia p o r sí m i s m o . c o n breve alteración del n i v e l de c o n s c i e n c i a . Puntas (generalizadas/focales) Gran mal (generalizadas) Paroxísticas (generalizadas/focales) FORMAS INTERMITENTES Q RECUERDA U n o d e los diagnósticos diferenciales más difíciles son las crisis neuróticas o conversivas. Sin e m b a r g o . y es esencial para d e f i n i r a l g u n o s síndromes epilépticos. q u e p u e d e n estar o r i g i n a d a s en distintos niveles ( c o r t i c a l . O t r o s diagnósticos d i f e r e n c i a l e s son accidentes isquémicos transitorios. Punta y onda (focales) Punta y onda (generalizadas) 7.. a u n q u e son la p r i n c i p a l manifestación de a l g u n o s síndromes epilépticos. sin confusión posterior. Clasificación de Gray-Walter del EEG B(15-30/s) a (8-13/s) Normal: 10/s (occipital) . U n EEG c o n v e n c i o n a l suele mostrar alteraciones epileptiformes en u n 5 0 % de pacientes epilépticos. + 2 + Duración d e inconsciencia Duración d e movimientos tónico-clónicos Aspecto facial Bajo nivel d e consciencia posterior Dolor muscular posterior Mordedura d e lengua Incontinencia 30-60 s e g u n d o s E s p u m a por boca y cianosis Minutos hasta horas Frecuente Algunas veces Algunas veces Menos de 15 s e g u n d o s Palidez Pocos minutos Infrecuente Infrecuente Infrecuente y Na + al i n t e r i o r de la n e u r o n a . Suelen presentarse en el c o n t e x t o de síndromes epilépticos c o n o c i d o s . a u n q u e no b i e n c o n o c i d o s . esta a c t i v i d a d es frenada m e d i a n t e una hiperpolarización m e d i a d a por los receptores G A B A y los canales de K . convirtiéndose en u n f o c o epiléptico: este proceso se c o n o c e c o m o epileptogénesis. • El m e c a n i s m o básico de p r o d u c ción de las crisis. Existen m u c h o s m e c a n i s m o s q u e p u e d e n alterar la t e n d e n c i a de las neuronas a realizar descargas paroxísticas. Suelen c o e x i s t i r c o n otros tipos de crisis. n a r c o l e p s i a e h i p o g l u c e m i a (MIR 09-10. + frecuente en bipedestación + Frecuente progresivo + Frecuente s e g u n d o s 7. D e esta f o r m a . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s . síntomas n u n c a d e b e ser t r a t a d o c o n a n t i c o m i c i a l e s . por lo q u e la información del EEG se realiza p o r las alteraciones intercríticas presentes. CARACTERÍSTICAS Factores d e s e n c a d e n t e s inmediatos Síntomas previos Postura al inicio Paso a inconsciencia CRISIS EPILÉTICA Habitualmente no No o aura Indiferente Brusco Minutos SINCOPE Estrés.. p e r o es i m p o r t a n t e c o n o c e r q u e entre u n 1 0 . En la T a b l a 33 aparecen los p u n t o s c l a v e para d i f e r e n c i a r l o s de las crisis. Tabla 33. c a u s a n d o una d e s p o l a r i - zación p r o l o n g a d a de la m e m b r a n a .o n d a bilaterales y sincrónicas. 0 (4-7/s) por una e m o c i ó n 8 (< 3/s). c o n lo q u e se evita q u e tenga lugar la hiperpolarización normal. • Las mioclonías son c o n t r a c c i o n e s breves de los músculos.1 5 % de la población n o r m a l p u e d e tener un EEG patológico. son consideradas fenómenos epilépticos. q u e s u e l e n estar d e s e n c a d e n a d a s intensa.Neurología y neurocirugía • Crisis atónicas: se c a r a c t e r i z a n por la r e p e n t i n a pérdida del t o n o m u s c u l a r de escasos segundos de duración.3. u n EEG a n o r m a l en ausencia de Figura 52. C u a n d o existe o r i g e n c o r t i c a l . El síncope y las pseudocrisis son las entidades más f r e c u e n t e m e n t e c o n f u n d i d a s c o n e p i l e p s i a . náuseas. Es i n f r e c u e n t e p o d e r registrar la a c t i v i d a d EEG crítica. Esto generaría una p u n t a en el • Las descargas repetidas o r i g i n a n u n a u m e n t o del K del C a 2 + + extracelular.2. maniobra de Valsalva bipedestación Sudoración. 68). Diagnóstico diferencial d e la epilepsia e x t r a c e l u l a r y de la activación m e d i a d a p o r los receptores N M D A . • A l t e r a c i o n e s genéticas • C o n s u m o d e tóxicos • Abstinencia de alcohol • C o n s u m o d e tóxicos • T u m o r e s (MIR 98-99F. Las crisis q u e aparecen en la p r i m e r a hora tras el TCE (inmediatas) n o suelen c o n l l e v a r riesgo d e e p i l e p s i a a largo p l a z o y suelen ser crisis generalizadas.5 % d e i n c r e m e n t o del riesgo d e sufrir e p i l e p s i a con posterioridad.M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía. 7. En pacientes c o n crisis febriles típicas recurrentes. a d i f e r e n c i a de las i n m e d i a t a s . 154). d u ran m e n o s d e 15 m i n u t o s . Fiebre: las crisis febriles son u n p r o c e s o típico d e la e d a d infantil (entre los tres meses y los c i n c o años). el m a n e j o más a d e c u a d o es el c o n t r o l d e la t e m p e r a t u r a . Etiología d e las crisis epilépticas según la e d a d d e inicio Genética: c a d a v e z se están i d e n t i f i c a n d o más genes causantes d e e p i l e p s i a . i n d e p e n d i e n t e m e n t e del o r i g e n del m i s m o . son recurrentes en u n t e r c i o d e los casos ( a u n q u e sólo el 1 0 % d e los pacientes sufre más d e dos e p i s o d i o s ) . RECUERDA En g e n e r a l . Tabla 34. se asocian a lesiones traumáticas significativas y. (> 3 5 años) Patología c e r e b r o v a s c u l a r : es la responsable d e l 5 0 % d e los casos nuevos d e epilepsia en los mayores d e 65 años.5. q u e se r e l a c i o n a más f r e c u e n t e m e n t e c o n el a u m e n t o d e la t e m p e r a t u r a . las fracturas c o n h u n d i m i e n t o o c o n h e m o r r a gia asociada t i e n e n entre u n 4 0 y u n 5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e padecer e p i l e p s i a .1 8 años) • • • Adultos jóvenes ( 1 8 . n o se r e c o m i e n d a la utilización d e medicación antiepiléptica para p r e v e n i r la aparición de estas crisis. las heridas abiertas. s i e n d o p o r e l l o más r e c i d i v a n t e s y difíciles d e RECUERDA Las crisis f e b r i l e s s i m p l e s s o n g e n e r a l i z a d a s . N o está i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o c o n t i n u a d o c o n a n t i c o m i c i a l e s c o m o p r o f i l a x i s d e crisis febriles (MIR 07-08. c o n t r o l a r . las crisis tardías (aquéllas q u e aparecen tras la p r i m e r a semana) son más frecuentes en los a d u l t o s . y se r e l a c i o n a n c o n c u a l q u i e r t i p o d e patología cerebrovascular. d e los q u e sólo se mencionarán aquí algunos de f o r m a p u n t u a l : • Epilepsias parciales benignas de la infancia: Epilepsia rolándica b e n i g n a . Las crisis febriles simples son generalizadas.1 2 años) • A l t e r a c i o n e s genéticas • Infecciones d e l SNC • Alteraciones del desarrollo • • Adolescentes ( 1 2 . u n a duración s u p e r i o r a 15 m i n u t o s . la utilización d e medicación antiepiléptica se ha d e m o s t r a d o útil c o m o prevención p r i m a r i a d e estas crisis (MIR 9 9 0 0 F . o se repiten en el curso del m i s m o e p i s o d i o f e b r i l . mientras q u e las crisis más frecuentes c o m i e n z a n meses o años tras el proceso a g u d o . Algunos síndromes epilépticos específicos La ILAE (Liga I n t e r n a c i o n a l C o n t r a la Epilepsia) clasifica varias decenas de síndromes epilépticos. c e r e b r o v a s c u l a r • Abstinencia de alcohol • T r a s t o r n o s metabólicos • • E n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s d e l SNC Idiopáticas RECUERDA Las crisis q u e a p a r e c e n e n la p r i m e r a h o r a post-TCE (crisis i n m e d i a t a s ) n o c o n l l e v a n m a y o r riesgo d e e p i l e p s i a . 71).3 5 años) Traumatismos Idiopáticas Traumatismos Idiopáticas Tumores Traumatismos Q Las crisis febriles p u e d e n tratarse c o n d i a z e p a m vía rectal o i n t r a venosa. presentan b u e n a recuperación posterior y los hallazgos en el p e r i o d o intercrítico son n o r m a l e s o negativos. y se trata d e c r i sis parciales c o n t e n d e n c i a a la generalización. la alteración p r i m a r i a es un m a l f u n c i o n a m i e n t o d e algún c a n a l iónico (canalopatías). a u n q u e existen algunas causas d e e p i l e p sia descritas a continuación: • EDAD ETIOLOGÍA • Hipoxia perinatal • Neonatos (< 1 m e s ) Hemorragia intracraneal • Infecciones d e l SNC • T r a s t o r n o s metabólicos • A b s t i n e n c i a d e tóxicos • A l t e r a c i o n e s genéticas • Alteraciones del desarrollo • Crisis febriles L a c t a n t e s y niños (1 m e s . Por último. el riesgo es d e u n 5 a u n 2 5 % . se r e l a c i o n a n c o n u n 2 . 67) • • Idiopáticas Tumores • E. s i e n d o la R M N más sensible para detectar alteraciones estructurales del sistema nervioso c e n t r a l . 8 . d u r a n m e n o s d e 1 5 m i n u t o s y n o t i e n e n u n m a y o r riesgo d e p r e s e n t a r e p i l e p s i a e n el f u t u r o . edición a Estudios neurorradiológicos. 2 1 5 ) . a u n q u e d a d o q u e c e d e n espontáneamente. c o n l l e v a n riesgo d e epilepsia tardía y suelen ser crisis parciales. En numerosas ocasiones. c i o n a n c o n u n m a y o r riesgo d e presentar e p i l e p s i a . Las c o n v u l s i o n e s en la fase aguda son m e n o s frecuentes y acompañan g e n e r a l m e n t e a la patología embólica. p u e d e administrarse d i a z e p a m oral o rectal en s i t u a c i o nes d e ascenso térmico. . en varios casos. Las crisis febriles c o m p l e j a s son las q u e t i e n e n signos focales. mientras q u e en los TCE leves. Las a l t e r a c i o n e s metabólicas s u e l e n m a n i f e s t a r s e c o m o crisis generalizadas. T r a u m a t i s m o craneoencefálico ( T C E ) : la p r o b a b i l i d a d d e presentar e p i l e p s i a tras u n TCE está r e l a c i o n a d a c o n la i n t e n s i d a d del m i s m o . La TC y la R M N son las técnicas d e elección. d e f o r m a más p r o b a b l e si la crisis se p r o d u c e en el p r i m e r año d e v i d a . Las crisis precoces (entre la p r i m e r a hora y el séptimo día tras el TCE) suelen ser más frecuentes en los niños. n o se rela66 7. según la e d a d d e aparición. l o q u e da lugar a una crisis el p r i m e r día d e u n proceso f e b r i l . la etiología es d e s c o n o c i d a (idiopática). c o n f r e c u e n c i a existen antecedentes f a m i l i a r e s d e crisis febriles o de e p i l e p s i a . las crisis p a r c i a l e s s u e l e n i n d i c a r u n a lesión e s t r u c t u r a l d e l parénquima n e r v i o s o . Etiología En la T a b l a 3 4 se i n c l u y e n las causas más frecuentes d e crisis epilépticas.4. p r e f e r i b l e m e n t e c o n par a c e t a m o l (MIR 99-00. 5:1). a u n q u e n o es f r e c u e n t e q u e tengan u n c o r r e l a t o clínico. La misma lesión cerebral a distintas edades se manifiesta de distinta forma (en < 1 año con síndrome de West y en > 1 año con síndrome de Lennox-Gastaut). sin d e t e r i o r o neurológico a s o c i a d o y c o n n o r m a l i d a d e n las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s . más frecuentemente generalizadas. N o aparece en todos los casos. Se m a n t i e n e el n i v e l d e c o n s c i e n c i a . d e p e n d i e n d o d e la etiología s u b y a c e n t e .° mes. p e r o sí en la mayoría. n o persistiendo durante el sueño. Puede ser d e o r i g e n criptogénico o sintomático (más frecuente). característicamente al despertar. atónicas y ausencias atípicas. y p r e d o m i n a en varones (1. salvo el EEG. Síndrome d e Lennox-Gastaut. y en la segunda i n f a n c i a . Múltiples tipos de convulsiones.Neurología y neurocirugía Epilepsias de la infancia c o n mala respuesta al tratamiento: Síndrome d e W e s t . El 8 0 % d e las crisis aparecen d u r a n t e el sueño y suelen presentar f o c a l i d a d f a c i a l . el t i p o d e crisis (recurren más las parciales q u e las g e n e ralizadas) y el EEG (mayor riesgo si aparecen descargas p u n t a . c o n c o m i e n z o después d e los 18 meses. debido a los cambios madurativos que sufre el sistema nervioso central. el síndrome d e Lennox-Gastaut. D u r a n t e las crisis aparecen distintos t i p o s d e o n d a s . e x c e p t o e n las crisis graves. Es u n a a c t i v i d a d basal d e s o r g a n i z a da. q u e presenta u n a a c t i v i d a d d e f o n d o n o r m a l c o n c o m p l e j o s focales. la e d a d (mayor en menores d e 16 años y m a yores d e 60).6. e n la lactancia y p r i mera i n f a n c i a . d u r a n t e el sueño aparecen salvas d e puntas. entre las crisis. e n salvas. el patrón clínico d e p e n d e d e la fase m a d u r a t i v a c e r e b r a l . c u a l q u i e r daño cerebral i m p o r t a n t e q u e p u e d a generar epilepsia a esta e d a d . S u p o n e el 1 0 % d e todas las epilepsias. c o n p i c o máximo entre los 2-4 años. Las p o s i b i l i d a d e s etiológicas son s u p e r p o n i b l e s a las d e l síndrome d e West. Se c a r a c t e riza por la tríada d e : U n a v e z establecida la c o n v e n i e n c i a d e i n i c i a r t r a t a m i e n t o a n t i c o m i c i a l . es decir. c o n ondas lentas d e a l t o v o l t a j e . El síndrome de W e s t aparece e n el p r i m e r año d e v i d a . Epilepsias de la infancia con mala respuesta al tratamiento Existe u n g r u p o d e epilepsias q u e se c a r a c t e r i z a n p o r i m p l i c a r alteraciones neurológicas j u n t o a crisis c o n m a l c o n t r o l terapéutico. si es p o s i b l e . RECUERDA El EEG muestra a c t i v i d a d paroxística p u n t a . Afectación psicomotriz. intercalándose ondas agudas. y s i e m p r e es patológico d u r a n t e el sueño. RECUERDA Alteraciones en el E E G : en v i g i l i a aparecen c o m p l e j o s de p u n t a . c o n l o q u e el listado d e posibles causas es m u y extenso. La e d a d de i n i c i o es e n t r e los 8 y 2 5 años. hasta alcanzar las dosis máximas 67 . d a d a su evolución espontánea. q u e aparecen al despertar. el 3 0 % . Epilepsias generalizadas del adulto La e p i l e p s i a mioclónica j u v e n i l es el p r o t o t i p o d e e p i l e p s i a g e n e r a l i z a da idiopática. RECUERDA El síndrome de Lennox-Gastaut tiene una e d a d d e i n i c i o v a r i a b l e entre u n o y siete años. La hipsarritmia es interictal. seguidos d e una atenuación del v o l t a j e . La epilepsia rolándica d e b u t a sobre t o d o entre los siete y los d i e z años. • Hipsarritmia intercrítica: es u n c r i t e r i o i m p r e s c i n d i b l e para el d i a g nóstico d e l síndrome d e W e s t . En el p e r i o d o n e o n a t a l .° y 7. y f a v o r e c i d a s por la privación p r e v i a d e sueño y el c o n s u m o d e a l c o h o l .o n da lentos. r e m i t i e n d o e n el 9 8 % d e los casos e n t o r n o a los 1 4 años. d e h e c h o . y es la e p i l e p s i a mioclónica más f r e c u e n t e . Tratamiento. c o n c o n t r o l d e los n i v e les séricos d e l fármaco. d e localización más f r e c u e n t e m e n t e e n la región t e m p o r a l m e d i a . La mayoría d e los pacientes presentan d i s t i n t o s t i p o s d e crisis. 7. El registro crítico d e p e n d e del t i p o d e crisis. g e n e r a l m e n t e aparece u n a encefalopatía mioclónica n e o n a t a l . y es criterio imprescindible para el diagnóstico de West. e s p e c i a l m e n t e tónicas (las más frecuentes y características). Fármacos anticomiciales Inicio de tratamiento La indicación d e c o m e n z a r u n t r a t a m i e n t o epiléptico tras el diagnóst i c o d e epilepsia (Figura 53) v i e n e m a r c a d a p o r el riesgo d e presentar nuevas crisis. suele ser menos i m p o r t a n t e en los criptogénicos. además de las mioclónicas: u n 9 0 % p a d e c e crisis tónico-clónicas y. q u e a su v e z d e p e n d e d e la etiología (mayor riesgo si existe lesión estructural). privación del sueño) es típico de la EMJ. M á s d e la m i t a d d e los pacientes c o n epilepsia parcial b e n i g n a d e la i n f a n c i a t i e n e n una epilepsia rolándica. ausencias típicas. La presencia de mioclonías y otros tipos de crisis en un adolescente después de irse de fiesta (consumo de alcohol. sobre u n r i t m o d e f o n d o l e n t o . U n t e r c i o d e los p a cientes presenta a c t i v i d a d paroxística f o t o s e n s i b l e .o n d a e n la mayoría d e los casos. c o n afectación ¡nvolutiva d e l d e s a r r o l l o o trastornos c o n d u c t u a l e s . c o n crisis g e n e r a l m e n t e p o c o frecuentes. Las crisis se presentan c o m o sacudidas musculares breves. Epilepsia mloclónica j u v e n i l . h a b i t u a l m e n t e e n m i e m b r o s superiores. En m u c h a s ocasiones. N o suele r e q u e r i r t r a t a m i e n t o . d e b e iniciarse una escalada d e dosis lenta. la epilepsia mioclónica grave d e la i n f a n c i a y el síndrom e d e W e s t . c o n lo q u e es f r e c u e n t e q u e el m i s m o p a c i e n t e pase p o r d i s tintos síndromes según su e d a d . La tríada q u e d e f i n e el síndrome consta d e : • Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1 -3 s). Detención del desarrollo psicomotor: p u e d e p r o d u c i r s e u n estancam i e n t o o una regresión d e l o a d q u i r i d o . p r o b a b l e m e n t e lo hará e n la f o r m a d e este síndrome. más f r e c u e n t e m e n t e entre el 4.o n d a en el p r i m e r o r e a l i z a d o ) . y de p r e d o m i n i o en musculatura flexora. Epilepsias generalizadas del adulto: Epilepsias parciales benignas de la infancia Se c a r a c t e r i z a n p o r ser d e p e n d i e n t e s d e la e d a d . c l o n a z e p a m . Control d e las crisis d e reciente c o m i e n z o Benzodiazepinas Ac. Inhibición de los canales de C a : fenitoína. c a r b a m a z e p i n a .° Anestesia c o n p r o p o f o l y m i d a z o l a m Tabla 35. v a l p r o i c o En u n 7 0 % de los niños y u n 6 0 % d e los adultos epilépticos c o n b u e n c o n t r o l terapéutico p u e d e suspenderse el t r a t a m i e n t o tras u n a t e m p o r a da sin crisis. topira+ La c a r b a m a z e p i n a está i n d i c a d a e n las a u s e n c i a s . p u e d e n establecerse blas 35 y 36) (MIR 0 7 .. v a l p r o a t o . o Mecanismo de acción de los fármacos anticomiciales • A u n q u e la m a y o r í a p o s e e m e c a n i s m o s d e a c c i ó n m ú l t i p l e s . fenitoína.0 8 .° 2° 1. hiperplasia gingival Hepáticos y hematológlcos S o m n o l e n c i a . edición a toleradas sin efectos secundarios. u n a exploración neurológica sin alteraciones. añadir f e n o b a r b i t a l 2 0 mg/kg i. e x i s ten u n o s m e c a n i s m o s básicos c o m p a r t i d o s p o r d i s t i n t o s fármacos: • • • • • Inhibición de los canales de N a : fenitoína. v a l p r o a t o e t o s u x i m i d a . Lamotrigina Vigabatrina Gabapentina Felbamato Tabla 36. 2. v a l p r o a t o . c a r b a m a z e p i n a . 8. carbamazepina. g e n e r a l m e n t e m a n t e n i e n d o el t r a t a m i e n t o p r e v i o hasta q u e se a l c a n z a n niveles terapéuticos.v. u n único t i p o d e crisis y un p e r i o d o d e u n o a c i n c o años sin crisis. d e p e n d i e n d o d e l t i p o d e c r i s i s ( T a - TÓNICOCLÓNICAS Tratamiento en monoterapia GENERALIZADAS PARCIALES MIOCLÓNICAS AUSENCIAS STATUS EPILÉPTICO I n d i s t i n t a m e n t e : fenitoína. y si esto f a l l a . hematológicos. p a n c r e a t i t i s . c a r b a m a z e p i n a . f e n o b a r b i t a l o valproato 1. Ausencias atípicas. 5 4 ) . c o r t i c o i d e s .v. h in pi ea rn ao c ty i v hematológicos ldad Síndrome Niños: parkins o Ver en Psiquiatría Hepáticos. v a l p r o a t o . Efectos adversos d e los principales antiepilépticos RECUERDA • Crisis parciales simples complejas: trigina. a 2 m g / m i n j u n t o c o n fenitoína i. Ausencias: e t o s u x i m i d a . • • 2 + • Síndrome de West: A C T H . N o obstante. La m a y o r parte d e las recidivas sucede en los tres p r i m e r o s meses tras la retirada del t r a t a m i e n t o . barbitúricos.0 1 . p e r o g e n e r a l m e n t e se c o m b i n a n dos fármacos d e p r i m e r a línea a los q u e se p u e d e añadir u n t e r c e r o d e f o r m a c o a d y u v a n t e . unas p r i o r i d a d e s e n t r e los f á r m a c o s . d a d o q u e n o es p o s i b l e d e t e r m i n a r s i e m p r e c u á l será el más e f e c t i v o para cada paciente. Disminución de liberación de glutamato: l a m o t r i g i n a . 68 Existe u n fármaco antiepiléptico d e r e c i e n t e uso q u e es el levetiracetam. crisis mioclónicas: v a l p r o a t o (MIR 0 0 . mato. Estatus epiléptico: la p r i m e r a opción es perfusión d e d i a z e p a m i. N o hay unos criterios c o m u n e s . 2 0 mg/kg. h e c h o lo c u a l se retira el p r i m e r o d e f o r m a progresiva. vigabatrina. 5 4 ) 1 D i a z e p a m i. A p r o x i m a d a m e n t e u n t e r c i o d e los pacientes n o se c o n t r o l a n c o n m o n o t e r a p i a y precisan la combinación d e diversos fármacos. ° Carbamazepina Fenitoína Clonazepam Buen control 7 0 % Control insatisfactori 2.0 1 .v. si esto n o es s u f i c i e n t e .v.» V a l p r o a t o (atípicas) (MIR 0 0 . crisis clónicas. A u m e n t o de la disponibilidad del G A B A : g a b a p e n t i n a . e x t e n s a m e n t e usado en la clínica d i a r i a p o r ser útil t a n t o en las . T r a t a m i e n t o d e las epilepsias Buen control 1 5 % Control insatisfactorio 1 5 % FÁRMACO Difenilhidantoina Carbamazepina Topiramato Etosuximida Fenobarbital EFECTOS SECUNDARIOS Hlrsutismo. t i a g a b i n a . a l o p e c i a Exantema T r a s t o r n o d e l c o m p o r t a m i e n t o y d e l c a m p o visual Intolerancia gastrointestinal Hematológicos Figura 53. fenitoína i. Potenciación de la función de los receptores G A B A : b e n z o d i a c e p i nas. ° E t o s u x i m i d a (típicas) 2.. Fármacos antiepilépticos según el tipo de crisis N o e x i s t e n reglas a b s o l u t a s s o b r e c u á l es el m e j o r t r a t a m i e n t o . v i gabatrina. Si u n p r i m e r fármaco n o c o n t r o l a las crisis. ° V a l p r o a t o 1. Litiasis renal Totalmente refractarias al tratamiento 1 0 % Cirugía de la epilepsia 5 % Sedación. es preciso u t i l i z a r u n s e g u n d o a n t i c o m i c i a l . f e n o b a r b i t a l i.M a n u a l C T O d e Medicina y Cirugía. anestesia c o n m i d a zolam o propofol. N o existe en la a c t u a l i d a d u n a guía terapéutica única para el uso d e p o l i t e r a p i a . crisis tónicas. l a m o • Crisis tónico-clónicas gene- ralizadas: v a l p r o a t o .v. pero se c o n s i d e r a n signos favorables para p e r m a n e c e r sin crisis tras la retirada d e medicación la presencia d e u n EEG n o r m a l .v. fenitoína. 5 5 ) . p o r su p e r f i l farmacodinámico c o n m e n o s i n t e r a c c i o n e s y efectos adversos. M I R 0 4 . s e g u i m i e n t o . RC: 1 J 69 .3 % en m u j e r e s sanas. En gestantes c o n b u e n c o n t r o l c o n m o n o t e r a p i a . p o r l o q u e d e b e hacerse p r o f i l a x i s e n las últimas semanas d e l e m b a r a z o y e n el recién n a c i d o . A u s e n c i a atípica. D a d o q u e n o h a y u n fármaco d e elección d u r a n t e el e m b a r a z o . RECUERDA Cirugía d e desconexión: t r a n s e c c i o n e s s u b p i a l e s múltiples ( e p i l e p sias parciales c u y o f o c o se l o c a l i z a e n áreas e l o c u e n t e s ) y c a l l o sotomías totales o subtotales (múltiples f o c o s irresecables. • Epilepsia d e l lóbulo t e m p o r a l : resección estándar d e l lóbulo temporal. convulsiones que se iniciaron en miembros izquierdos y se generalizaron enseguida a los cuatro miembros. e n el 8 0 % d e los casos se o b t i e n e u n a reducción m a y o r d e l 5 0 % e n la f r e c u e n c i a d e crisis a los d o s años d e Casos clínicos representativos Un episodio caracterizado por sensación epigástrica que asciende hacia el tórax. f a r i n g e m u y c o n g e s t i v a c o n a m í g d a l a s hipertróficas y t í m p a n o s h i p e r é m i c o s . seguido por dificultad para conectar con el entorno. m i e n t r a s q u e es d e l 2 . Iniciar tratamiento c o n d i a c e p a m intravenoso. D u r a n t e el e m b a r a z o se o b j e t i v a u n d e s c e n s o e n las c o n c e n t r a c i o n e s plasmáticas d e los d i s t i n t o s a n t i c o m i c i a l e s . d e u n a d u r a c i ó n a p r o x i m a d a d e d o s m i n u t o s . o i n c l u s o e l e c t r o d o s p r o f u n d o s c o l o c a d o s m e d i a n t e guía estereotáctica. e x c e p t o t e n d e n c i a al sueño. incontinencia vesical y estado confusional de una media hora de duración. ni d e l número d e crisis e n los últimos meses. Parcial c o m p l e j a . En o c a s i o n e s . RC: 1 N i ñ o d e 3 a ñ o s q u e c o m i e n z a c o n síntomas c a t a r r a l e s y . e n c u a n t o a su semiología y su f r e c u e n c i a . debería realizarse con premura como primera medida: 1) TC cerebral. presenta T 3 9 ° C .0 0 . Punción lumbar. a u n q u e también se u t i l i z a n T C . a u n q u e d e b e m a n t e n e r s e la f a r m a c o t e r a p i a . Tratamiento quirúrgico de la epilepsia La intervención quirúrgica se planteará e n a q u e l l o s p a c i e n t e s c o n c r i sis m a l c o n t r o l a d a s . Q Ante una embarazada controlada con un fármaco anticonvulsivo. Estimulación c e r e b r a l p r o f u n d a . movimientos de masticación.Neurología y neurocirugía crisis p a r c i a l e s c o m o g e n e r a l i z a d a s . a pesar d e u n a c o r r e c t a m e d i c a c i ó n d u r a n t e al m e n o s u n año. Además también está d i s p o n i b l e para vía i n t r a v e n o s a . p r e f e r e n t e m e n t e en m o n o t e r a p i a y e n la mínima dosis p o s i b l e . q u e n o es p r e d e c i b l e . Hemisferectomía o hemisferotomía: síndromes con convulsiones intratables. c o n v u l s i o n e s tónicas o atónicas. c o n caídas). Si el t r a t a m i e n t o es c o n valproato o carbamazepina. de un minuto de duración. e n t r e las s i g u i e n t e s . el riesgo d e aparición d e defectos congénitos es d e l 5 . Para e l l o se r e a l i z a n p r u e b a s d e i m a g e n (la r e s o n a n c i a magnética es de e l e c c i ó n . es traído a Urgencias por haber presentado desviación de la cabeza hacia la izquierda. Solicitar u n T C craneal. SPECT y m a g n e t o encefalografía) y electrocorticografía ( c o n e l e c t r o d o s s u p e r f i c i a l e s y e l e c t r o d o s esfenoidales). En l a e x p l o r a c i ó n . e n diversas partes d e l c e r e b r o . Parcial secundariamente generalizada. con pérdida de consciencia. con amnesia postcrítica. hay que comenzar un tratamiento c o n ácido fólico desde q u e se a b a n d o n e n los métodos a n t i c o n c e p t i v o s . PET. crisis tónico-clónicas s e c u n d a r i a m e n t e g e n e r a l i z a d a s . q u e n o se t r a d u c e e n u n m a y o r número d e crisis. A u s e n c i a típica. Independientemente de los hallazgos de la exploración clínica y la analítica clínica de rutina. 7.0 6 . M I R 9 9 . R e a l i z a r u n a p u n c i ó n l u m b a r p a r a análisis d e l l í q u i d o c e f a l o r r a q u í d e o . panhemisféricos Se d e b e r e c o m e n d a r a la p a c i e n t e epiléptica q u e p r o g r a m e el e m b a razo e n u n a época d e b u e n c o n t r o l d e las crisis. es n e c e sario r e c u r r i r a e l e c t r o d o s i n v a s i v o s .0 5 . Electroencefalograma. Estas crisis d e b e n tener la s u f i c i e n t e e s t a b i l i d a d a l o largo d e l t i e m p o .7. En el 5 0 % d e los recién n a c i d o s se p r o d u c e u n déficit t r a n s i t o r i o y r e v e r s i b l e d e los factores d e coagulación v i t a m i n a I n d e p e n d i e n t e s . ¿ Q u é a c t i t u d . se d e b e m a n t e n e r el t r a t a m i e n t o p r e v i o ( M I R 98-99F. Estimulación d e l n e r v i o v a g o : c o n v u l s i o n e s p a r c i a l e s i n t r a t a b l e s . para detectar el f o c o . s u b d u r a l e s . En el 5 0 % d e los casos se c o n s i g u e e r r a d i c a r las crisis. M I R 0 5 . 2 1 5 . h a y q u e a d o p t a r e n ese m o m e n t o ? 1) 2) 3) 4) 5) I n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n antitérmicos y v i g i l a n c i a p o s t e r i o r . exploración neurológica n o r m a l . se m a n t i e n e la f r e c u e n c i a d e las crisis e n el 5 0 % . distonía de una mano y falta de respuesta. u n a s h o r a s después. Epilepsia y embarazo D u r a n t e el e m b a r a z o d e las gestantes epilépticas. para p r e v e n i r los defectos d e c i e r r e d e l t u b o n e u r a l (espina bífida). Determinación d e opiáceos e n sangre y orina. es una crisis: 1) 2) 3) 4) 5) Parcial s i m p l e . c o n mejoría en el 2 0 % y u n e m p e o r a m i e n t o e n el 3 0 % . C o m o c o m p l i c a c i o n e s más f r e c u e n t e s e n las l o b e c t o mías t e m p o r a l e s d o m i n a n t e s se h a n d e s c r i t o disfasia ( 6 % ) y t r a s t o r n o s de la m e m o r i a ( 2 % ) . 6 1 . Se h a n u t i l i z a d o diversas técnicas quirúrgicas: • Epilepsia l e s i o n a l . n i d e l c o m p o r t a m i e n t o durante embarazos previos. 75) a la dosis mínima e f i c a z . no se deben realizar modificaciones del tratamiento. m o v i m i e n t o s t o n i c o c l ó n i c o s d e e x t r e m i d a d e s y revulsión o c u l a r . 2) 3) 4) 5) Determinación d e a l c o h o l e m i a . Solicitar u n electroencefalograma urgente.6 % . ya q u e n o d e p e n d e d e l t i p o d e e p i l e p s i a . ya que una crisis convulsiva puede ser fatal para el feto. sin antecedentes relevantes. p r e s e n t a u n e p i s o d i o d e pérdida d e c o n o c i m i e n t o . 6 1 . Epilepsia e x t r a t e m p o r a l : resección d e la lesión. RC: 3 Un paciente de 40 años. P r i m e r o hay q u e h a c e r u n diagnóstico d e localización d e l f o c o epileptógeno. En la ataxia-telangiectasia (AT) hay un déficit e n los m e c a n i s m o s d e reparación del A D N . a a Pf] [gj ¡Y] Q T J La clínica es u n a c o m b i n a c i ó n d e datos de primera y s e g u n d a m o t o n e u r o n a . de timo y ganglios linfáticos. Es r e c o m e n d a b l e identificar el caso clínico y. La E L A p u e d e ser hereditaria ( 1 0 % ) o esporádica ( 9 0 % ) . c a p a c i d a d cognitiva y f u n c i ó n autonómica i n d e m n e s . y se c a r a c t e r i z a por la degeneración selectiva d e la 1 . e n e l q u e se d e b e p r i o r i z a r e l e s t u d i o d e las e n f e r m e d a d e s d e la m o t o n e u r o n a . La c l í n i c a de la A T es a t a x i a c e r e b e l o s a .MIR 05-06. A g r u p a n u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s caracterizadas p o r : Etiología d e s c o n o c i d a .Neurología y neurocirugía ENFERMEDADES DEGENERATIVAS 08 DEL SISTEMA NERVIOSO Aspectos esenciales MIR T e m a difícil y p o c o r e n t a b l e . • • M u e r t e n e u r o n a l de evolución g r a d u a l y progresiva. p o r e l l o . 55 . En este capítulo se estudiarán las ataxias hereditarias y las e n f e r m e d a d e s d e m o t o n e u r o n a . diabetes mellitus y miocardiopatía hipertrófica.MIR 04-05. junto c o n cifoescoliosis. pies c a v o s . [T"| ( ~ 2 ~ 1 (YJ ("4"] Dentro de las ataxias heredodegenerativas. 234 . a u n q u e también h a y casos esporádicos. En este a p a r t a d o únicamente se estudiarán las más significativas (Tabla 37). Las facomatosis se tratan en la Sección d e tología. O t r a s e n f e r m e d a d e s degenerativas se explicarán e n diferentes partes d e la o b r a . hemisferios cerebelosos o t r o n c o encefálico. Ataxias congénitas 0 Preguntas . T i e n e n u n riesgo m a y o r d e n e o p l a s i a s . 203 Se p r o d u c e n p o r anomalías d e l d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o . Derma- 8. t e l a n g i e c t a s i a s cutáneas e i n f e c c i o n e s d e repetición.1. Presentan atrofia c e r e b e l o s a . e n c o n t r a m o s la ataxia d e Friedreich (AF). c o n s e n s i b i l i d a d . y 2 . retraso m e n t a l y espasticidad. U n a parte i m p o r t a n t e t i e n e u n o r i g e n genético. Se p u e d e afectar d e f o r m a selectiva u n sistema n e u r o n a l c o n c r e t o . l o más i m p o r t a n t e es c o n o c e r la c l í n i c a d e l a ELA. q u e es la más frecuente. La afectación cardíaca es la principal c a u s a d e muerte e n estos pacientes. m o t o n e u r o n a . c o m o disgenesia o agenesia d e l v e r m i s . La A F se c a r a c t e r i z a por degeneración n e u r o n a l de los ganglios dorsales m e d u l a r e s (ataxia d e la m a r c h a ) y c e r e b e l o s a . c o n u n i n i c i o asimétrico y u n a s u p e r v i v e n c i a m e d i a de tres años. El único tratamiento d i s p o n i b l e es el riluzol (bloqueo d e los receptores N M D A del glutamato) c o n un b e n e ficio discreto. a u n q u e el i n i c i o sea asimétrico. La coordinación p u e d e m e j o r a r c o n la e d a d . • M u c h a s e v o l u c i o n a n sin responder a las m e d i d a s terapéuticas. 70 . mientras q u e los demás p e r m a n e c e n i n tactos. Ataxias heredodegenerativas Son u n g r u p o c o m p l e j o d e e n f e r m e d a d e s .MIR 02-03. m u c h a s d e las cuales están genéticamente d e t e r m i n a d a s . Cursan c o n disfunción c e r e b e l o s a . d e s a r r o l l o m o t o r a n o r m a l . Los síntomas y signos suelen ser bilaterales y simétricos. A n i v e l neurológico. En algunos casos hay a m i o t r o f i a distal e hipoestesia en g u a n t e o calcetín p o r afectación del n e r v i o periférico. (E. S e c u n d a r i a m e n t e . d e Bassen-Kornzweig) C. Ataxia-telangiectasia Es una e n f e r m e d a d hereditaria multisistémica q u e afecta a la p i e l . d i a b e t e s tus y miocardiopatía hipertrófica. Puede haber n i s t a g m o . Se asocia también cifoescoliosis y pies cavos. Intermitentes Hiperamoniemlas A m i n o a c l d u r i a s (E. RECUERDA El déficit d e v i t a m i n a E p u p r o v o c a r degeneración n e r v i o s a y ataxia. A n i v e l sistémico. N o existe u n t r a t a m i e n t o eficaz. d e H a r t n u p ) A l t e r a c i o n e s del láctico y pirúvico. p o s i c i o n a l y v i b r a t o r i a ) . ATAXIAS H E R E D I T A R I A S D E INICIO P R E C O Z (< 2 0 A Ñ O S ) Y E T I O L O G I A DESCONOCIDA D-1. La p r i n c i p a l causa de m u e r t e es la i n s u f i c i e n c i a cardíaca s e c u n d a r i a a miocardiopatía hipertrófica.2 0 % de los pacientes cursa c o n diabetes m e l l i t u s . Es i m p o r t a n t e descartar en estos pacientes u n déficit de v i tamina E subyacente. La pérdida de la c a p a c i d a d d e d e a m b u l a c i ó n se p r o d u c e a p r o x i m a d a m e n t e 1 5 años después. d e W i l s o n Déficit d e hlpoxantina-guanina-fosforribosil-transferasa Ceroldolipofuscinosis E. d e Niemann-PIck (lipidosls p o r a c u m u l o d e e s f l n g o m i e l i n a ) A b e t a l i p o p r o t e i n e m i a s (E. Ataxia c e r e b e l o s a d e inicio p r e c o z c o n : Reflejos miotáticos c o n s e r v a d o s Hipogonadismo Mioclonías (síndrome d e Ramsay-Hunt) Sordera A t r o f i a óptica y retraso m e n t a l (síndrome d e Behr) Cataratas y retraso m e n t a l (síndrome d e Marinesco-Sjogren) E. ATAXIAS H E R E D I T A R I A S D E INICIO T A R D Í O (>20 A Ñ O S ) Tabla 37. La médula e s p i n a l es atrófica. q u e se ha r e l a c i o n a d o c o n la a l t e r a ción i n m u n i t a r i a q u e presentan estos pacientes. ATAXIAS CONGENITAS B. Ataxia de Friedreich Es el t i p o más f r e c u e n t e de ataxia h e r e d i t a r i a . Se sigue de a t a x i a de m i e m b r o s y d i s a r t r i a c e r e b e l o s a . X e r o d e r m a p i g m e n t o s u m C -3. hay una grave pérdida c e l u l a r en el córtex c e r e b e l o s o . En la TC p u e d e observarse u n a m o d e r a da atrofia cerebelosa en fases avanzadas. d e Leigh) RECUERDA Es típica la a s o c i a c i ó n d e h i p o r r e f l e x i a ( d a t o d e 2 a motoneurona) con B a b i n s k i ( d a t o d e 1 * m o t o n e u r o n a ) . además d e la a t a x i a . destaca la alteración cardíaca. mientras q u e las i n m u n o g l o b u l i n a s A y E séricas están d i s m i n u i d a s . es característico el a u m e n t o de los niveles de cc-fetoproteína y antígeno c a r c i n o e m b r i o n a r i o en casi t o d o s los casos. ATAXIAS H E R E D I T A R I A S C O N D E F E C T O M E T A B Ó L I C O C O N O C I D O B-1. Se hereda de f o r m a a u tosómica recesiva y el gen anómalo se l o c a l i z a en el b r a z o c o r t o del c r o m o s o m a 9. Anatomía patológica RECUERDA En la A T se d e t e c t a u n a d i s m i n u c i ó n d e l i n f o c i t o s T e Ig A y E. En el E M G hay signos d e denervación en músculos d i s t a les. Ataxia d e Fríedreich D-2.Neurología y neurocirugía A. sordera y atrofia óptica. Clínica D e b u t a en la i n f a n c i a o a d o l e s c e n c i a c o n a t a x i a p r o g r e s i v a d e la m a r c h a . t r a c t o e s p i n o c e r e b e l o s o y n e r v i o s periféricos. La mutación se l o c a l i z a en el b r a z o largo del c r o m o s o m a 1 1 y c o m o c o n s e c u e n c i a hay un d e f e c t o en los m e c a n i s m o s de reparación del A D N . q u e c o n d u c e a una elevada f r e c u e n c i a de roturas y t r a n s l o c a c i o n e s cromosómicas. Es m u y característica la asociación d e h i p o r r e f l e x i a miotática c o n respuestas p l a n t a r e s extensoras (signo d e B a b i n s k i ) . núcleos dentados y o l i v a s inferiores. Las células T periféricas están d i s m i n u i d a s . Es f r e c u e n t e la aparición de endocrinopatías c o m o la diabetes. Laboratorio En esta patología. U n 1 0 . La lesión de c o r d o n e s posteriores m o t i v a una pérdida de la s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a (artrocinética. Se hereda de f o r m a autosómica recesiva. pies c a v o s . c o n fibrosis intersticial crónica e h i p e r t r o f i a v e n t r i c u l a r . S í n d r o m e d e C o c k a y n e D. 71 . Clasificación de las ataxias hereditarias RECUERDA Es f r e c u e n t e la asociación d e c i f o e s c o l i o s i s . sistem a n e r v i o s o y sistema inmunológico. hay degeneración retrógrada d e fibras nerviosas de los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s . La mayoría d e los casos i m p l i c a también degeneración de la vía p i r a m i d a l ( c o r t i c o e s p i n a l ) . destaca la h i p o p l a - sia del t i m o y ganglios linfáticos. Anatomía patológica El h a l l a z g o más característico es la pérdida n e u r o n a l en los g a n g l i o s de las raíces dorsales. Diagnóstico Es f u n d a m e n t a l m e n t e clínico. El LCR es n o r m a l . Déficit d e h e x o s a m l n i d a s a Leucodistroflas Encefalomiopatías m l t o c o n d r i a l e s Déficit d e v i t a m i n a E E. A nivel sistémico. N o hay afectación de f u n c i o n e s superiores. Ataxia-telangiectasia C-2. ATAXIAS A S O C I A D A S A UN T R A S T O R N O D E F E C T I V O E N LA R E P A R A C I Ó N DEL ADN C-1. 9 0 % ) . A n i v e l clínico.Manual CTO Medicina y Cirugía 8 Edición a Clínica D e b u t a a los p o c o s años d e e d a d . Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) Es la f o r m a más f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d progresiva de la n e u r o n a m o tora. Suele ser más f r e c u e n t e en varones (1. y q u e inervan los esfínteres vesical e intestinal. p r e d o m i n a la espasticidad sobre los síntomas p a r k i n s o n i a n o s . a 8. Se d i s t i n g u e n f u n d a m e n t a l m e n t e dos f o r m a s : F a m i l i a r ( 1 0 % d e los casos). hay degeneración espinocerebelosa y de c o r dones posteriores. U n a f o r m a especial es la enfermedad de Machado-Joseph.H o f f m a n n i n f a n t i l . Característicamente. a t a x i a c e r e b e l o s a e i n f e c c i o n e s b a c t e r i a n a s d e repetición.T i p o IV: d e Inicio e n la e d a d a d u l t a > Tipo proximal > > Facloescapulohumeral Escapuloperoneal El d e t e r i o r o neurológico e inmunológico es p r o g r e s i v o . oídos y cara. 0 0 0 h a b i tantes/año. A veces es p o s i b l e e n c o n t r a r pacientes c o n afectación selectiva de p r i mera m o t o n e u r o n a (esclerosis lateral p r i m a r i a ) . así c o m o disartria. O t r o s datos son pérdida de s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a . Atrofia m u s c u l a r e s p i n a l recesiva . Anatomía patológica Se habla genéricamente de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) para referirse a un proceso d e g e n e r a t i v o q u e afecta. C o m o progresiva. la función autonómica y el resto de órganos y sistemas) (Tabla 38). paraparesia espástica y clínica e x t r a p i r a m i d a l .W e l a n d e r . c o n ataxia cerebelosa giectasias venosas en c o n j u n t i v a s . de infecciones i n c o n t r o l a b l e s . C o n espasticidad).T i p o I: W e r d n i g . y h a b i t u a l m e n t e f a l l e c e n antes de los 2 0 años a c o n s e c u e n c i a t a m i e n t o eficaz. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA ESPORÁDICA (80-90%) Esclerosis lateral p r i m a r i a Parálisis b u l b a r p r o g r e s i v a Atrofia m u s c u l a r e s p i n a l ELA familiar ( 1 0 % ) Autosómica d o m i n a n t e Autosómica recesiva coreoatetosis y apraxia o c u l o m o t o r a . Enfermedades de la motoneurona Se c a r a c t e r i z a n p o r una lesión selectiva d e los sistemas neuronales q u e c o n t r o l a n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s . A nivel anatomopatológico. son frecuentes las i n f e c c i o n e s alta i n c i d e n c i a de neoplasias l i n f o r r e t i c u l a r e s ( 1 0 . c o n una l l a m a t i v a ausencia d e afectación de otras vías (se c o n s e r v a n i n d e m n e s la s e n s i b i l i d a d .2 0 % ) . n o hay afectación de los núcleos o c u l o m o t o r e s ni de las neuronas parasimpáticas en la médula espinal sacra. p r o d u c i e n d o s e c u n d a r i a m e n t e a t r o fia d e las fibras musculares (MIR 05-06. . A n i v e l cutáneo. s i e n d o su i n c i d e n c i a g l o b a l de 1-3 casos p o r c a d a 1 0 0 .2. de repetición del t r a c t o respiratorio (sinusitis y neumonías) y hay una ENFERMEDADES HEREDITARIAS D E LA N E U R O N A M O T O R A La tríada c l í n i c a : t e l a n g i e c t a s i a s m u c o c u t á n e a s . i n s u f i c i e n c i a respiratoria o neoplasias. a la p r i m e r a y segunda m o t o n e u r o n a s . p r e d o m i n i o b u l b a r ) se h a n a s o c i a d o a déficit d e hexosaminidasa. herencia fundamentalmente precoz. afecta a pacientes m a y o res de 5 0 años. 2 3 4 ) . de neuronas de núcleos troncoencefálicos (parálisis b u l b a r progresiva) o segunda m o t o n e u r o n a (atrofia m u s c u l a r espinal) (Figura 54).5/1). N o existe un tra- > Tipo distal Tabla 38. Ataxia cerebelosa de inicio en el adulto Son un g r u p o de enfermedades c o n herencia autosómica d o m i n a n t e .T i p o III: K u g e l b e r g . en distintos grados. 72 Característicamente. aparecen telanconsecuencia bacterianas del d e f e c t o inmunológico. Formas d e esclerosis lateral amiotrófica autosómica d o m i n a n t e ( i n i c i o a los 11 años.H o f f m a n n j u v e n i l . los pacientes c o n ELA f a m i l i a r son i n d i s t i n g u i b l e s de a q u e l l o s c o n e n f e r m e d a d esporádica. En la e n f e r m e d a d de Joseph. • Esporádica ( 8 0 . a u n q u e la patología es tan variada c o m o la clínica. la c a p a c i d a d c o g n i t i v a .T i p o II: W e r d n i g . d e b u t a n entre los 20-50 años c o n ataxia de la m a r c h a y m i e m b r o s . c o n p r e servación del córtex c e r e b e l o s o y olivas. y degeneración nigroestriada y de núcleos d e n t a d o s . a Figura 54. Clasificación de las enfermedades degenerativas de neurona motora Excepto p o r una m e d i a de e d a d d e i n i c i o inferior. Esclerosis lateral amiotrófica 1. p r e d o m i n i o de la A l g u n a s f o r m a s recesivas ( i n i c i o más los c i n c o años. q u e c o n f o r m a n el núcleo de O n u f . N o hay trastornos sensitivos. c o n o sin neumonía. Entre las distintas hipótesis propuestas. es característica la aparición de u n síndrome p s e u d o b u l b a r c o n l a b i l i d a d e m o c i o n a l . e x c e p t o en los casos de parálisis b u l b a r progresiva d e larga evolución. En u n s u b g r u p o d e estas f a m i l i a s . h i p e r r e f l e x i a y signo d e Babinski) y segunda m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d . mientras q u e el H L A . Criterios diagnósticos de ELA MIELOPATÍA COMPRESIVA TOXICIDAD POR METALES PESADOS • Espondilosis cervical • T u m o r extramedular • • • Plomo Mercurio Hipertiroidismo Hiperparatiroidismo Déficit d e vitamina B 12 Clínica PROCESOS • • Cursa c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r l e n t a m e n t e progresiva c o n signos d e afectación d e p r i m e r a y/o segunda m o t o n e u r o n a . este gen c o d i f i c a la e n z i m a superóxidodismutasa. Diversas e v i d e n c i a s i n t e n t a n i m p l i c a r al sistema i n m u n i t a r i o en la p a t o g e n i a d e la e n f e r m e d a d : el antígeno HLA-A3 se presenta en p a c i e n tes c o n ELA rápidamente progresiva. en especial en pacientes c o n i n i c i o b u l b a r d e la clínica. O t r o s ensayos c o n i n m u n o s u p r e s o r e s . c l í n i c a s e n s i t i v a n i t r a s t o r n o s d e esfínteres. La m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r n o se suele afectar. Parece tener un b e n e f i c i o d i s c r e t o sobre el a u m e n t o d e la s u p e r v i v e n - Diagnóstico diferencial D a d o q u e n o hay u n t r a t a m i e n t o e f i c a z . q u e actúa r e d u c i e n d o la concentración d e radicales libres. afectándose i n i c i a l m e n t e la m u s c u l a t u r a distal d e los m i e m b r o s o la d e los pares craneales i n f e riores c o n disartria y disfagia. La T a b l a 3 9 muestra los criterios diagnósticos d e ELA. ni disfunción vesical. El c o m i e n z o suele ser i n s i d i o s o y asimétrico. y actúa d i r e c t a m e n te s o b r e los c a n a l e s d e s o d i o d e p e n d i e n t e s d e v o l t a j e . a m i o t r o f i a y fasciculaciones). i n t e r f i e r e a n i v e l postsináptico c o n la a c c i ó n d e los a m i n o á c i d o s e x c i t a d o r e s m e d i a n t e u n b l o q u e o d e los r e c e p t o r e s N M D A . La m e d i a d e s u p e r v i v e n c i a es d e tres años desde el i n i c i o d e los síntomas. es g e n e r a l m e n t e la causa r e s p o n sable d e la m u e r t e .Neurología y neurocirugía Etiopatogenia Es d e s c o n o c i d a . Tratamiento El r i l u z o l i n h i b e la liberación presináptica d e g l u t a m a t o . se han descrito en el suero de pacientes c o n ELA a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s frente a canales del c a l c i o voltaje-dependientes. RECUERDA N o h a y d e t e r i o r o c o g n i t i v o . • Signos d e neurona motora inferior (incluyendo hallazgos electromiográficos e n músculos normales PRESENCIA DE • clínicamente) Signos d e neurona motora superior . habiéndose d o c u m e n t a d o d e f o r m a clara u n patrón d e h e r e n cia autosómica d o m i n a n t e en algunas f a m i l i a s . c o n afi t a c i ó n d e pares c r a n e a l e s b a j o s y p o c a afectación d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r es sugestiva d e ELA. d e i n i c i o asimétrico y d i s t a l . ga a la d e e n f e r m e d a d d e m o t o n e u r o n a y n o t i e n e n el fatal pronóstico de la ELA (Tabla 4 0 ) . RECUERDA El ú n i c o t r a t a m i e n t o para la ELA es el r i l u z o l . 73 . intelectual o de la función sexual (MIR 02-03. A p r o x i m a d a m e n t e el 1 0 % d e pacientes describen u n a historia f a m i l i a r de ELA.A 1 2 se ha e n c o n t r a d o p r e f e r e n t e m e n t e en aquéllos c o n progresión más lenta. Se han d e s c u b i e r t o a n t i c u e r p o s frente a gangliósidos d e la m i e l i n a en u n p o r c e n t a j e v a r i a b l e d e pacientes.Carácter progresivo • Síntomas sensitivos • Trastornos esfinterianos AUSENCIA DE • Trastornos visuales • Disfunción autonómica • E n f e r m e d a d d e Parkinson • Demencia • Fasciculaciones en una o más regiones EL D I A G N Ó S T I C O S E A P O Y A EN • C a m b i o s neurogénicos e n el EMG • Velocidades d e conducción motora y sensitiva normales • A u s e n c i a d e bloqueos d e conducción Tabla 39. espasticidad. factores neurotróficos y otros i n h i b i d o r e s del g l u t a m a t o n o han d a d o resultado. A s i m i s m o . 2 0 3 ) . Los hallazgos e x p l o r a t o r i o s son u n a c o m binación d e datos d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d . es f u n d a m e n t a l descartar e n fermedades p o t e n c i a l m e n t e tratables q u e cursan c o n u n a clínica análo- c i a . y 2) exceso d e g l u t a m a t o e x t r a c e l u l a r en el SNC d e b i d o a u n defecto en la recaptación de glutamato. se ha i d e n t i f i c a d o u n d e f e c t o genético sobre el c r o m o s o m a 21 q u e i m p l i c a al gen S O D 1 . METABÓLICOS o E • Hipoglucemia TRASTORNOS PARANEOPLÁSICOS • Linfoma • Carcinoma pulmonar • T u m o r d e células B • INFECCIONES • Lyme Poliomielitis • Síndrome postpolio • Mielopatía retroviral • Déficit d e hexosaminidasa A Hiperlipidemia • Déficit d e a-glucosidasa DEFECTOS • METABÓLICOS HEREDITARIOS • Hiperglicinuria • Superóxido d i s m u t a s a • Defecto del receptor androgénico (Síndrome d e Kennedy) Tabla 40. En fases e v o l u c i o n a d a s . A c t u a l m e n t e sólo está c o m e r c i a l i z a d o el r i l u z o l c o m o t r a t a m i e n t o para esta e n f e r m e d a d . Diagnóstico diferencial de la ELA RECUERDA D e b i l i d a d m u s c u l a r p r o g r e s i v a . destacan: 1) d e f i c i e n c i a d e un f a c t o r d e c r e c i m i e n t o nervioso. La d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a respiratoria o c u r r e en casi t o d o s los pacientes y. d e d e b i l i d a d e n la p i e r n a d e r e c h a .Manual CTO Medicina y Cirugía 8 Edición a Enfermedades hereditarias de la neurona motora Atrofia muscular espinal hereditaria Se trata d e un g r u p o d e e n f e r m e d a d e s f a m i l i a r e s . La enfermedad de Werdnig-Hoffmann juvenil (tipo II) se i n i c i a más tarde y e v o l u c i o n a más l e n t a m e n t e . p r o d u c i e n d o la m u e r t e en el p r i m e r año d e vida. caracterizadas p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r progresiva y atrofia p o r denervación secundarias a degeneración selectiva d e las neuronas motoras d e la médula espinal. c o n p r e d o m i n i o de la afectación d e la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l y. Neuropatía p o r e n f e r m e d a d d e L y m e . Atrofia muscular espinobulbar ligada a X También es c o n o c i d a c o m o e n f e r m e d a d d e K e n n e d y . T u m o r a nivel del foramen magno. c o n ref l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s p r e s e n t e s y s i n t r a s t o r n o s s e n s o r i a l e s . C o m i e n z a en la e d a d a d u l t a y se asocia a una i n s e n s i b i l i d a d del r e c e p t o r androgénico q u e se manifiesta p o r g i n e c o m a s t i a e i n f e r t i l i d a d . en algunos casos. Se trata d e u n c u a d r o p r o g r e s i v o d e d e b i l i d a d d e la m u s c u l a tura d e las e x t r e m i d a d e s . pseud o h i p e r t r o f i a d e los músculos d e la p a n t o r r i l l a s i m u l a n d o u n a miopatía. Por último. e n los ú l t i m o s c u a t r o m e s e s .0 5 . q u e además afecta a la m u s c u l a t u r a b u l b a r . d e herencia autosómica recesiva y c o m i e n z o p r e c o z . En la e x p l o r a c i ó n se objetiva u n a p a r e s i a c o n a m i o trofia de m i e m b r o inferior d e r e c h o y u n a hiperreflexia miotática de d i c h o m i e m b r o . Astrocitoma medular cervical. RC: 3 RC: 3 Siringomielia. M u j e r d e 6 4 a ñ o s q u e c o n s u l t a p o r c l í n i c a p r o g r e s i v a . ligada al c r o m o soma X. atrofia del primer interóseo de la m a n o d e r e c h a . Esclerosis múltiple. debilidad y calambres en m i e m b r o s u p e r i o r d e r e c h o . 1) 2) 3) 4) 5) M I R 0 4 . ¿ C u á l e s el d i a g n ó s t i c o más p r o b a b l e en este paciente. Esclerosis lateral amiotrófica. hasta la v i d a a d u l t a . r Casos clínicos representativos L. en ocasiones. 5 5 . ¿ C u á l es su diagnóstico? 1) 2) 3) 4) 5) Hernia discal l u m b a r deficitaria. Paciente de 5 0 años que presenta. La e n f e r m e d a d de Werdnig-Hoffmann infantil (tipo I) se m a n i f i e s ta i n c l u s o intraútero p o r disminución d e los m o v i m i e n t o s fetales y e v o l u c i o n a rápidamente. En la e x p l o r a c i ó n neurológica se objetiva e s p a s t i c i d a d e n el h e m i c u e r p o d e r e c h o . la e n f e r m e d a d d e Kugelberg-Welander (tipo III) d e b u t a al f i nal de la infancia y e v o l u c i o n a d e f o r m a lenta y crónica. La m u e r t e se p r o d u c e p o r d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a respiratoria. de forma insidiosa. Mielopatía cervical d e origen vascular. e n t r e los siguientes? 74 . Síndrome d e Guillain-Barré. A l igual q u e en la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n . sin afectación de la m o t o n e u r o n a superior. Esclerosis lateral amiotrófica. s o b r e v i v i e n d o el p a c i e n t e hasta la p r e a d o l e s c e n c i a y. se observa fenómeno d e anticipación p o r expansión del t r i p l e t e d e nucleótidos C A G . cefalea y m e n i n g i s m o ) c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o y f o c a l i d a d neurológica. s i e n d o la R M N la p r u e b a d e i m a g e n d e e l e c c i ó n . Las otras e n f e r m e d a d e s virales son c u a d r o s m u y característicos. y e n LCR se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s y a u m e n t o d e l título d e A c anti-sarampión. Etiología Son c a u s a f r e c u e n t e d e encefalitis epidémica los a r b o v i r u s y e n t e r o v i r u s . [~8~| [9"] lar u n a esclerosis múltiple c o n presencia d e bandas o l i g o c l o n a l e s en LCR y placas d e desmielinización en la R M . s u s t i t u y e n d o a la b i o p s i a c e r e b r a l . Encefalitis herpética y otras encefalitis virales En las m e n i n g i t i s . pleocitosís l i n f o c i t a r i a y g l u c o s a normal. 52 • MIR 00-01. p e r o p u e d e servir para repasar la e n c e f a l i t i s herpética. 9. El t r a t a m i e n t o c o n a c i c l o v i r es s e g u r o y e f e c t i v o . Los signos más f r e c u e n t e s d e f o c a l i d a d s o n : afasia.Neurología y neurocirugía 09 MIR Orientación Y PRIÓNICAS DEL SISTEMA NERVIOSO r ENFERMEDADES VIRALES Aspectos esenciales Es u n t e m a d e i m p o r t a n c i a m e n o r . a u n q u e e l diagnóstico es anatomopatológico.1 5 años c o n h i s t o r i a d e sarampión e n l o s p r i m e r o s años d e v i d a . t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o ( g e n e r a l m e n t e mioclonías) y paresia d e pares c r a n e a l e s . 5 8 • M I R 04-05. fT~] [~2~j ["3] Las encefalitis epidémicas están causadas p o r a r b o v i r u s y enterovirus. La ECJ clásica se c a r a c t e r i z a p o r d e m e n c i a rápidamente p r o g r e s i v a . El EEG m u e s t r a u n patrón característico. 2 3 2 • M I R 02-03. d e t e r i o r o d e l n i v e l de c o n s c i e n c i a . en la e n c e f a l i t i s h a y . 2 0 8 • M I R 06-07. El diagnóstico r e q u i e r e b i o p s i a c e r e b r a l . signos meníngeos y. q u e p u e d e o s c i l a r d e s d e el estado c o n f u s i o n a l al c o m a p r o f u n d o y signos y síntomas d e f o c a l i d a d neurológica. La PCR del A D N d e l virus herpes e n LCR es la técnica diagnóstica d e elección. [~4~| El LCR mostrará las características d e las m e n i n g i t i s virales: h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a . d e los q u e s o l a m e n t e h a y q u e c o n o c e r l o más t í p i c o . La clínica d e las encefalitis es s i m i l a r a las m e n i n g i t i s (fiebre. d e b e i n s t a u r a r s e rápidamente a n t e la s o s p e c h a d e encefalitis. 242 • M I R 98-99F. 114. c e f a l e a . el p r o c e s o i n f e c c i o s o i n f l a m a t o r i o está l i m i t a d o a las m e n i n g e s . mioclonías y a t a x i a . La e n c e f a l i t i s esporádica más f r e c u e n t e es la c a u s a d a p o r e l v i r u s h e r p e s s i m p l e t i p o 1 . p o r e l l o . a t a x i a . h e m i p a r e s i a espástica. Qn [~p~| ["7"] La e n c e f a l i t i s herpética m u e s t r a f o c a l i d a d f r o n t o t e m p o r a l . q u e p r o d u c e d e s m i e l i n i z a c i ó n s i m i l a r a la esclerosis múltiple. 03 Preguntas Clínica Cursa c o n f i e b r e . Puede s i m u - JTQ] La p a n e n c e f a l i t i s e s c l e r o s a n t e s u b a g u d a se p r e s e n t a e n niños d e 5 . l o q u e es más característico d e e n c e f a l i t i s . 6 2 .1. p r e g u n t a d a también e n Enfermedades infecciosas. El EEG m u e s t r a u n patrón típico. 252 • M I R 97-98. La leucoencefalopatía m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a se c a r a c t e r i z a p o r d e m e n c i a y h e m i a n o p s i a s e n p a c i e n t e s c o n S I D A . El v i r u s herpes s i m p l e t i p o I es la causa más f r e c u e n t e d e encefalitis esporádica. [11 | Las e n f e r m e d a d e s priónicas s o n u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s q u e t i e n e e n c o m ú n la p r e s e n c i a d e u n a p r o teína c o m o a g e n t e patógeno. 52. • M I R 09-10. Se d e b e a la infección p o r e l p a p o v a v i r u s JC. 5 0 75 . La paraparesia espástica t r o p i c a l se ha r e l a c i o n a d o c o n la infección p o r el HTLV-1 e n zonas tropicales. afectación d e l parénquima c e r e b r a l . además. La enfermedad d e CreutzfeldtJ a c o b (ECJ) es la e n f e r m e d a d priónica p o r e x c e l e n c i a . 114) El a c i c l o v i r es la medicación de elección en la encefalitis p o r virus herpes s i m p l e . En g e n e r a l . cificidad 76 se Su s e n s i b i l i d a d es m a y o r del 9 5 % y la al 1 0 0 % . Pueden verse l i n f o c i t o s atípicos en encefalitis p o r virus de Epstein-Barr. Sin embargo. 242). la presencia de a l t e r a c i o n e s focales en las pruebas d e son c r i t e r i o s suficientes para j u s t i f i c a r u n a terapia empírica c o n a c i c l o v i r sin necesidad de b i o p s i a . a l u c i n a c i o n e s . 2-4 semanas después. tumores. entre el m o m e n t o i n i c i a l de la infección y la fase de c o n v a l e c e n c i a . para evitar la disfunción renal. su espeha y t o x i c i d a d neurológica (obnubilación. es demuestra. sin d e m o r a . sarcoidosis o m e n i n gitis c a r c i n o m a t o s a ) . en pacientes i m a g e n y p l e o c i t o s i s l i n f o c i t a r i a en LCR d e 3 0 años. q u e en un contexto d e fiebre y m e n i n g i s m o e s . Echo. T C . c o m o la herpética). R M o EEG podrían ser c a n d i d a t o s a b i o p s i a . MIR 00-01. En la TC. En g e n e r a l .altamente sugerente de encefalitis herpética a l g u n o s casos. náuseas y vómitos. Diagnóstico diferencial H a y q u e d i f e r e n c i a r causas n o virales de e n c e f a l i t i s . Si la g l u c o s a está baja. puntas periódicas focales. i n c l u y e n d o otros agentes infecciosos. d i l u i d o p o r vía intravenosa y en infusión lenta. se acepta q u e . t u b e r c u l o s i s . encefalopatías toxicometabólicas. RM y E E G . agitación. los accidentes vasculares cerebrales. En estos casos. D e n t r o de las virales. La R M es la técnica radiológica de elección para detectar c a m b i o s de señal en el parénquima cerebral en las e n c e f a l i t i s (Figura 55). El efecto s e c u n d a r i o más f r e c u e n t e es gastrointestinal. edición a Puede haber a l u c i n a c i o n e s . leptospiras. 8. etc. una vez descartada la e x i s t e n c i a de u n p r o c e s o e x p a n s i v o i n t r a c r a n e a l . Estudios serológicos. Esto es i m p o r t a n t e para el diagnóstico de f o r m a retrospectiva. h o n gos. Sin e m b a r g o . La PCR del A D N del virus herpes s i m p l e ha s u s t i t u i d o a la b i o p s i a cerebral c o m o técnica diagnóstica de elección en la encefalitis herpética (MIR 0 9 . a n i v e l p r e f e r e n t e m e n t e t e m p o r a l y sobre una a c t i v i d a d d e f o n d o Tratamiento (MIRO9-IO. la encefalitis herpética p u e d e dar lugar a zonas d e hipod e n s i d a d y e f e c t o de masa en regiones f r o n t o t e m p o r a l e s q u e p u e d e n captar contraste. En Figura 55. Se u t i l i z a n para intentar establecer la e x i s t e n c i a de una e n c e f a l i t i s f o c a l o difusa y descartar otros diagnósticos a l t e r n a t i v o s . p e r o t i e n e u n escaso v a l o r en el diagnóstico y t r a t a m i e n t o en fase a g u d a . y podrían detectarse otros procesos p o t e n c i a l m e n t e tratables. es f u n d a m e n t a l d i f e r e n c i a r la encefalitis herpética del resto. La e x i s t e n c i a de f o c a l i d a d a n i v e l f r o n t o t e m p o r a l en el EEG sugestiva de encefalitis herpética. convulsiones). O t r a s c o m p l i c a c i o n e s del t r a t a m i e n t o s o n : elevación del B U N y creatinina. p e r o los c u l t i v o s son i n v a r i a b l e m e n t e n e g a t i v o s e n casos de v i r u s herpes t i p o I. clínica psicótica. Típicamente. v i r u s de la c o r i o m e n i n g i t i s l i n f o c i t a r i a y v i r u s de la p a r o t i d i t i s . pacientes jóvenes sin e v i d e n c i a s de lesiones focales en TC. R e a c c i ó n en c a d e n a de la polimerasa (PCR). hay un a u m e n t o en la cifra de hematíes (encefalitis necrohemorrágicas. hay p l e o c i t o s i s l i n f o c i t a r i a (> 9 5 % de los casos) c o n h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y g l u c o s a n o r m a l . Su paso a través de la barrera hematoencefálica es e x c e l e n t e .1 0 . 6 2 ) . d a d o q u e sólo para la p r i m e r a hay t e r a p i a efectiva. es p o c o p r o b a b l e q u e se trate de una encefalitis herpética. d e b e m o s pensar en otros diagnósticos (infección p o r bacterias. a u n q u e a veces la glucosa está baja en fases tardías de la e n c e f a l i t i s herpética (MIR 0 9 . c o n diarrea. En t o d o p a c i e n t e c o n sospecha de e n c e falitis se d e b e realizar una punción l u m b a r . disminuido desde la introducción del aciclovir como agente mayores terapéutico para l a e n c e f a l itis herpética (gran ef i c a c i a c o n escasosefecRECUERDA La p r e s e n c i a d e abundantes hematíes e n L C R orienta a encefalitis n e c hemorrágica por herpes s i m p l e . tos secundarios). el r e n d i m i e n t o es escaso. RM que muestra afectación d e región temporal derecha. Biopsia cerebral. 2 0 8 . sífilis. temblor. h a b i t u a l m e n t e m e d i a n t e la realización d e u n a p r u e b a d e i m a g e n . el EEG lenta y de baja a m p l i t u d . desorientación. i n c l u s o . La c e l u l a r i d a d p u e d e ser n o r m a l en fases m u y i n i c i a l e s o c u a n d o el p a c i e n t e está i n m u n o d e p r i m i d o . En la mayoría de los casos. D e b e ser a d m i n i s t r a d o ante la s i m p l e sospecha clínica.M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía. Pruebas complementarias Líquido cefalorraquídeo. La p o s i b i l i d a d d e c u l t i v a r v i r u s es e x c e l e n t e en casos d e v i r u s C o x s a c k i e . parásitos. c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d e. el diagnóstico d e f i n i t i v o d e p e n d e de la documentación de una seroconversión en la titulación d e a n t i c u e r p o s frente a u n d e t e r m i n a d o v i r u s . trombocitopenia RECUERDA L a encefalitis herpética afecta p r e d o m i n a n t e m e n t e a la z o n a frontotemporal. y también es e f e c t i v o para el t r a t a m i e n t o del virus de Epstein-Barr y varicela-zoster. Hasta un 5 0 % de los pacientes t i e n e n crisis focales o generalizadas. ya q u e C u l t i v o de L C R .1 0 . acerca aplicación . RECUERDA M e n i n g i s m o c o n deterioro cognitivo y focal ¡dad neurológica es indicativo de encefalitis. Las encefalitis p o r virus de Epstein-Barr t i e n e n u n excelente pronóstico. Los o l i g o d e n d r o c i t o s c o n t i e n e n inclusiones cristalinas q u e son partículas del virus JC (papovavirus). y hasta u n 4 0 % d e los pacientes q u e s o b r e v i v e n t i e n e n discapacidades graves. Su a a distribución geográfica es típica. regiones p a r i e t o o c c i p i t a l e s y c e r e b e l o . -4. c o n buena función neurológica en el m o m e n t o del t r a t a m i e n t o . y es más f r e c u e n t e en mujeres. La R M es más sensible para detectar estas lesiones. estando la mayoría d e los casos en Japón. en pacientes jóvenes menores d e 3 0 años. c o r d o n e s posteriores. d o l o r y d e t e r i o r o d e la sensibilidad p r o p i o c e p t i v a en m i e m b r o s inferiores). Los pacientes p u e d e n beneficiarse d e trat a m i e n t o esteroideo. c o n signos d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a y escasa clínica sensitiva (parestesias. Los estudios neurofisiológicos p u e - Pronóstico Es variable.Neurología y neurocirugía RECUERDA La PCR d e l LCR es la técnica diagnóstica d e e l e c c i ó n e n la e n c e f a l i t i s herpética. d e p e n d i e n d o del agente etiológico. La i n c i d e n c i a y gravedad d e las secuelas está d i r e c t a m e n t e r e l a c i o n a d a c o n la e d a d del paciente. g e n e r a l m e n t e en f o r m a d e h e m i a n o p s i a homónima y d e t e r i o r o d e f u n c i o n e s s u p e r i o res c o n d e m e n c i a y trastornos d e la p e r s o n a l i d a d . p e r s o n a l i d a d al sistema nervioso c e n t r a l . d e m e n c i a y tr. 9. Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) Epidemiología Aparece habitualmente en pacientes c o n trastornos ¡nmunológicos. Los casos asociados a HTLV-1 presentan a n t i c u e r p o s específicos en LCR y bandas o l i g o c l o n a l e s en la mayoría d e ellos (Tabla 4 1 ) . la s u p e r v i v e n c i a p u e d e ser del 1 0 0 % y. c o n ocasional p r o t e i n o r r a q u i a y pleocitosis m o n o n u c l e a r (< 25 células/pl). d e m o r a del t r a t a m i e n t o y nivel d e c o n s c i e n c i a en el m o m e n t o d e c o m e n z a r el t r a t a m i e n t o . VIRUS ASOCIADO Paraparesia espástica tropical Leucoencefalopatía multifocal progresiva Panencefalitis esclerosante subaguda Virus JC HTLV-1 9.2. en más del 6 0 % n o hay secuelas o son mínimas. Cursa c o n una paraparesia espástica l e n t a m e n t e progresiva. disestesias. en centro s e m i o v a l . Pruebas complementarias La R M p u e d e demostrar desmielinización m e d u l a r y d e la sustancia b l a n c a hemisférica p e r i v e n t r i c u l a r . En la encefalitis herpética.3. y los pacientes s o b r e v i v e n sin secuelas. Otras causas posibles son trastornos linfoproliferativos. M a l r e n d i m i e n t o escolar y t r a s t o r n o Sarampión de personalidad Después. Tratamiento N o hay t r a t a m i e n t o efectivo. Caribe. es habitual la presencia de déficit m o t o r e s . c o n lesiones d e tamaño variable. En su evolución. Pruebas complementarias En la TC hay lesiones hipodensas en sustancia b l a n c a q u e n o captan contraste ni presentan e d e m a asociado o efecto d e masa. Se l o c a l i z a n a nivel p e r i v e n t r i c u l a r . CLÍNICA CARACTERÍSTICA Hiperreflexia y espasticidad progresivas d e MMII Anatomía patológica La L M P se caracteriza p o r u n a desmielinización m u l t i f o c a l q u e afecta Tr. mieloproliferativos y enfermedades infecciosas crónicas y granulomatosas. Enfermedades d e o r i g e n vírico Clínica Los pacientes suelen presentarse c o n trastornos visuales. visuales ( h e m i a n o p s i a homónima). haces espinocerebelosos y espinotalámicos. El e s t u d i o anatomopatológico m e d u l a r d e m u e s tra c a m b i o s en la vía c o r t i c o e s p i n a l ( p i r a m i d a l ) . d e t e r i o r o neurológico y t e t r a p a r e s i a espástica Tabla 41 . Sudamérica y África o c c i d e n t a l . la m o r t a l i d a d a l c a n z a un 2 0 % . d e n o b j e t i v a r disfunción d e c o r d o n e s posteriores y u n a neuropatía p e r i férica d e s m i e l i n i z a n t e . El virus HTLV-1 resulta estar i m p l i c a d o en un gran número d e estos pacientes. En el m o m e n t o actual. Paraparesia espástica tropical Etiología Es m u l t i f a c t o r i a l . Clínica D e b u t a en la 3. más del 6 0 % de los pacientes diagnosticados d e LMP presentan SIDA. incluyéndose factores tóxicos y n u t r i c i o n a l e s . RECUERDA La p a r a p a r e s i a e s p á s t i c a t r o p i c a l p r e s e n t a c a r a c t e r í s t i c a s s i m i l a r e s a la e s c l e r o s i s m ú l t i p l e . El EEG demuestra e n l e n t e c i m i e n t o focal o d i f u s o . década d e la v i d a . La c l í n i c a d e p a r a p a r e s i a e s p á s t i c a c o n p o c a manifestación s e n s i t i v a y la p r e s e n c i a d e n e u r o p a t í a p e r i f é r i c a s o n d a t o s d i s t i n t i v o s . El LCR es típicamente n o r m a l . 77 . a u m e n t o d e l tamaño v e n t r i c u l a r . q u e se siguen d e u n p e r i o d o d e a p l a n a m i e n t o d e la a c t i v i d a d eléctrica c e r e b r a l . El LCR p u e d e ser diagnóstico y muestra a c e l u l a r i d a d c o n proteínas n o r m a l e s o l i g e r a m e n t e elevadas. Configuración espacial d e una proteína priónica B a j o esta d e n o m i n a c i ó n . Kuru ECJ iatrógeno ENFERMEDADES PRIÓNICAS INFECCIOSAS Canibalismo Trasplante de córnea Injertos de d u r a m a d r e Extractos hipofisarios Procedimientos neuroquirúrgicos ENFERMEDADES PRIÓNICAS HEREDITARIAS 9. Posteriormente a p a r e c e un d e t e r i o r o neurológico p r o g r e s i v o . Q RECUERDA En un p a c i e n t e c o n S I D A y clínica neurológica. Tratamiento N o existe u n t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o . Puesto q u e u n 8 0 . se i n c l u y e u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s c u y o a g e n t e patógeno es u n a proteína i n f e c t i v a c a r e n t e d e á c i d o n u c l e i c o .9 0 % d e la población adulta n o r m a l es seropositiva para el virus JC. N o existe t r a t a m i e n t o e f e c t i v o . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s . a t r o f i a c o r t i c a l y. desarrollándose el trastorno neurológico tras u n p e r i o d o d e latencia d e 5-10 años. habiéndose descrito supervivencias p r o l o n g a d a s y mejorías clínicas en algunos casos. i n s o l u b i l i d a d en d e t e r g e n t e s y . En fases avanzadas. Su i n c i d e n c i a ha d i s m i n u i d o en los últimos años. c o n crisis c o m i c i a l e s . 2 5 2 ) . las g a m m a g l o b u l i n a s están m u y e l e vadas y es p o s i b l e d e m o s t r a r bandas o l i g o c l o n a l e s c o n t r a el virus d e l sarampión y elevación d e los niveles d e a n t i c u e r p o s específicos.Manual CTO de Medicina y Cirugía. 9. coreoatetosis. c o n u n a e d a d máxima d e i n c i d e n c i a e n t r e los 5-15 años. s e c u n d a r i a m e n t e . La reacción en c a d e n a de la p o l i m e r a s a (PCR) n o es útil c o n fines diagnósticos en esta e n t i d a d (MIR 0 6 . 58). a u n q u e algunos casos m e j o r a n c o n la reconstitución del sistema i n m u nitario. hay q u e sospechar la L M P c o m o primera o p c i ó n . 78 Forma normal (PrPc) Forma patológica o prión (PrPSc) Figura 56. ataxia y trastornos visuales. Su i s o f o r m a patógena (PrPsc) d i f i e r e d e la v a r i a n t e n o r m a l p o r su a l t o c o n t e n i d o e n p l e g a m i e n t o s p.0 7 . a la q u e se ha d a d o el n o m b r e d e prión (PrP o proteína priónica). Si en la T C las lesiones no captan contraste y no presentan efecto m a s a . EG GSS IFF Mutaciones en el g e n de la PrP en el c r o m o s o m a 20 Mutaciones en el g e n de la PrP en el c r o m o s o m a 20 Mutaciones en el g e n de la PrP en el c r o m o s o m a 20 ENFERMEDADES PRIÓNICAS ESPORÁDICAS ECJ ( 8 5 % ) Mutación somática Conversión espontánea de PrPc a PrPsc Susceptibilidad a factores ambientales Tabla 42. Categorías etiológlcas de las enfermedades priónicas Clínica D e b u t a c o n trastornos de la p e r s o n a l i d a d y m a l r e n d i m i e n t o escolar. el p a c i e n t e desarrolla u n c u a d r o d e tetraparesia espást i c a y estado v e g e t a t i v o . Enfermedades priónicas (Tabla 4 2 y F i g u r a 56) Pronóstico La regla es la evolución fatal en meses. Pruebas complementarias En el EEG hay típicamente u n patrón periódico c o n descargas d e ondas lentas d e gran v o l t a j e . la i d e n t i f i c a ción del antígeno o g e n o m a del virus n o es diagnóstica d e L M P si n o se acompaña d e los c a m b i o s patológicos típicos. Panencefalitis esclerosante subaguda (PESS) Epidemiología Los pacientes g e n e r a l m e n t e t i e n e n una historia d e sarampión en los dos p r i m e r o s años d e v i d a (véase T a b l a 4 1 ) (MIR 98-99F. La T C y la R M m u e s t r a n múltiples lesiones en sustancia b l a n c a . El uso d e la i s o p r i n o s i n a es c o n t r o v e r t i d o .4.5. mioclonías. edición a El diagnóstico d e f i n i t i v o precisa de la identificación d e los c a m b i o s anatomopatológicos típicos en la b i o p s i a . la proteína priónica ( i s o f o r m a n o r m a l o PrPc) es c o d i f i c a d a en u n g e n l o c a l i z a d o e n el b r a z o c o r t o d e l c r o m o s o m a 2 0 y p a r e c e desempeñar u n p a p e l e s t r u c t u r a l e n la m e m b r a n a c e l u l a r sináptica y e n la transmisión i n t e r n e u r o n a l . tras la vacunación sistemática frente al sarampión. a 2-3 H z y cada 5-8 s. 8 . Se postula la p o s i b l e u t i l i d a d del interferón P en a l g u n o s pacientes. se d e b e descartar la toxoplasmosis. Se c a r a c t e r i z a p o r i n s o m n i o i n t r a t a b l e . t r a s t o r n o s e n d o c r i n o s (pérdida d e l r i t m o c i r c a d i a n o e n la liberación d e m e l a t o n i n a . La clínica se i n i cia c o n trastornos psiquiátricos. Q RECUERDA Clínica de ataxia cerebelosa sin demencia ni mioclonías es propia de GSS.5 s y c o n u n a d u ración d e 2 0 0 . ceguera y parálisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a . RECUERDA Las bandas oligoclonales en LCR están presentes en múltiples patologías y sólo indican la activación de un pequeño pool de linfocitos B en el SNC. P u e d e n presentar t r a s t o r n o s d e m e m o r i a y a t e n c i ó n . e i n c l u s o transmisión d e p e r s o n a a p e r s o n a e n p r o c e d i m i e n t o s n e u r o quirúrgicos c o n m a t e r i a l n o d e s c o n t a m i n a d o . p e r o n o u n a d e m e n c i a i m p o r t a n t e . La ECJ clásica tiene un patrón típico en el EEG. El d a t o c l í n i c o f u n d a m e n t a l es el d e s a r r o l l o s u b a g u d o de a t a x i a c e r e b e l o s a grave asociada a movimientos involuntarios t i p o mioclonías. Insomnio familiar fatal (IFF) Es u n a e n f e r m e d a d autosómica d o m i n a n t e . RECUERDA Estudio anatomopatológico. D e b u t a en pacientes más jóvenes (16-40 años). Este patrón aparece e n la mayoría d e los casos. G e n e r a l m e n t e n o r m a l o c o n l i g e r o a u m e n t o d e proteínas. RECUERDA La variante asociada a la "enfermedad de las vacas locas" difiere de la forma clásica de ECJ en que aparece en pacientes más jóvenes y predominan los síntomas psiquiátricos y la ataxia sobre la demencia y mioclonías. e n r e lación c o n m u t a c i o n e s e n el g e n d e la PrP e n e l c r o m o s o m a 2 0 . Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) Epidemiología La mayoría d e los casos s o n esporádicos. 5 2 ) . parestesias en m i e m b r o s inferiores y ataxia. h i p e r a c t i v i d a d simpática. Es el método diagnóstico d e elección (ya sea e n la biopsia o en la necropsia). t e m b l o r o coreoatetosis. U n patrón típico p u e d e sugerir el diagnóstico.5-2. c o m p a r a d o c o n los 5 meses e n la ECJ esporádica (MIR 0 0 . p e r o d e i n t e n s i d a d m e n o r q u e la esperable p o r la g r a v e d a d d e la d e m e n c i a . rápidamente p r o g r e s i v a . La detección d e placas d e a m i l o i d e compuestas de PrPsc es diagnóstica (MIR 04-05. 50) O t r o s síntomas e x t r a p i r a m i d a l e s i n c l u y e n t e m b l o r . ataxia. trastorno p r o g r e s i v o para la deambulación. h i p e r r e f l e x i a y e s p a s t i c i d a d ) . o b t e n i d o s d e cadáveres a f e c t a d o s p o r la e n f e r m e d a d . Sobre u n a act i v i d a d d e base l e n t i f i c a d a . Los pacientes c o n ECJ secundaria desaa extractos hipofisarios son típicamente más jóvenes y p u e d e n Los estudios de genética m o l e c u l a r h a n d e m o s t r a d o m u t a c i o n e s e n el gen d e la PrP en el c r o m o s o m a 2 0 . N o suelen afectarse ni el t r o n c o cerebral ni la médula espinal. mientras que en la nueva variante el EEG suele ser normal. La evolución es i n v a r i a b l e m e n t e fatal. a u n q u e p r e senta falsos p o s i t i v o s y n e g a t i v o s . i n c o o r d i nación. es h a b i t u a l la aparición d e brotes d e . Los casos esporádicos n o están b i e n e x p l i c a d o s . ondas agudas bilaterales y síncronas (cada 0. Se caracteriza p o r una degeneración e s p o n g i f o r m e máxima en la corteza cerebral. Enfermedad de Gerstmann-StráusslerScheinker (GSS) Clínica Se caracteriza p o r u n a d e m e n c i a rápidamente progresiva q u e asocia mioclonías en u n 9 0 % d e los pacientes y ataxia cerebelosa (MIR 97-98. A d i f e r e n c i a d e la ECJ.Neurología y neurocirugía r e l a t i v a r e s i s t e n c i a a la proteólisis. t r a s p l a n t e s d e córnea o injertos de duramadre humana y mediante extractos hipofisarios d e h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o . p i r a m i d a l i s m o . secreción d e A C T H d i s m i n u i d a . Pueden mostrar atrofia c o r t i c a l g e n e r a l i z a d a . t e m b l o r . Kuru Esta e n f e r m e d a d f u e d e s c r i t a e n t r e los m i e m b r o s d e u n a t r i b u d e N u e v a G u i n e a q u e p r a c t i c a b a n el r i t o d e l c a n i b a l i s m o y se ha s u g e r i d o q u e la transmisión d e la e n f e r m e d a d se p r o d u j o p o r la ingesta d e c e r e b r o . En el 5 0 % h a y signos d e afectación p i r a m i d a l . kurú. c o n e l c o n s i g u i e n t e depósito i n t r a n e u r o n a l e n f o r m a d e proteína a m i l o i d e . Las e n f e r m e d a d e s priónicas h u m a n a s (véase T a b l a 4 2 ) i n c l u y e n la e n f e r m e d a d d e C r e u t z f e l d t . c a r a c t e r i z a d o p o r signos y síntomas d e disfunción cerebelosa progresiva ( i n e s t a b i l i d a d .J a k o b (ECJ). cursa más l e n t a m e n t e y n o se e n c u e n t r a n m u t a c i o n e s e n el c r o m o s o m a 2 0 .6 0 0 ms). A p o y a el diagnóstico el h a l l a z g o d e proteína 14-3-3. Es u n trastorno e s p i n o c e r e b e l o s o h e r e d i t a r i o q u e d e b u t a en la v i d a a d u l t a . disartria y nistagmo). E E G . rrollar u n a clínica c o n p r e d o m i n i o d e la ataxia sobre la d e m e n c i a (a d i f e r e n c i a d e la ECJ clásica). O t r o s síntomas son clínica p a r k i n s o n i a n a . p r o l a c t i n a y h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o . 79 Pruebas complementarias • LCR.9 9 F . • • TC y R M . q u e a p a r e c e e n e d a d e s m e d i a s o a v a n z a d a s d e la v i d a . R e c i e n t e m e n t e se ha descrito u n a nueva variante d e esta e n f e r m e d a d asociada epidemiológicamente al b r o t e de encefalopatía e s p o n g i f o r m e b o v i n a ( " e n f e r m e d a d d e las vacas locas"). A veces hay a l u c i n a c i o n e s complejas. tálamo y cerebelo. a u m e n t o e n la secreción d e c o r t i s o l ) . a t a x i a . La s u p e r v i v e n c i a m e d i a es d e 15 meses.0 1 . n o p r o d u c e d e m e n c i a ni mioclonías o estas son mínimas. p e r o e n u n 5 . 2 3 2 ) . La conversión d e PrPc e n PrPsc p a r e c e i m p l i c a r la desaparición d e las hélices B y su conversión e n 6. sordera. e n f e r m e d a d d e Cerstmann-Stráussler-Scheinker (GSS) y el i n s o m n i o f a m i l i a r fatal (IFF) ( M I R 9 8 . 2 5 2 ) . El EEG suele ser n o r m a l e n la nueva variante. coreoatetosis y p a r k i n s o n i s m o ( 6 0 % ) . d i s a r t r i a y t r a s t o r n o s m o t o r e s (mioclonías. pero también p r o m i n e n t e e n ganglios básales. Posteriormente aparece un deterioro de funciones superiores. a u n q u e p u e d e n o estar presente e n fases iniciales o m u y e v o l u c i o n a d a s .1 5 % se ha d e m o s t r a d o u n patrón d e h e r e n c i a autosómico d o m i n a n t e . 8. u n a ataxia de la m a r c h a y m i o c l o n í a s . U n a f o r m a esporádica d e Creutzfeldt-Jakob.M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía. M I R 0 2 . A n t e e s t e c u a d r o . sin ningún a n t e c e d e n t e d e interés. q u e en un período de seis meses desarrolla un cuadro de intenso deterioro cognitivo. U n a encefalopatía d e W e r n i c k e . En la exploración destac a . RC 5 1) U n a leucoencefalopatía m u l t i f o c a l progresiva. 5 2 . 80 . e n t r e los s i g u i e n t e s . ¿ q u é d i a g n ó s t i c o . e s t a m o s o b l i gados a plantearnos en primer lugar? 2) 3) 4) 5) U n a panencefalitis esclerosante subaguda. a edición r Casos clínicos representativos P a c i e n t e d e 6 0 años.0 3 . U n a a t r o f i a multisistémica. a d e m á s de la e x i s t e n c i a de u n síndrome rígido-acinético. Recuérdese también q u e p u e d e p r o d u c i r a n e m i a megaloblástica. p e r o casi i n v a r i a b l e m e n t e . 6 8 . y se d i a g n o s 12 t i c a m e d i a n t e la determinación d e los n i v e l e s d e la m i s m a y p o r e l test d e S c h i l l i n g . 6 4 . El resto es b a s t a n t e p r e s c i n d i b l e . 5 4 . 6 5 . Enfermedades neurológicas debidas a déficit nutricionales Encefalopatía de Wernicke Etiología y patogenia A p a r e c e en p a c i e n t e s alcohólicos y m a l n u t r i d o s ( p o r hiperémesis. Orientación Aspectos esenciales L. 6 5 ) . h i p o c a m p o y r e g i o n e s frontera parietooccipitales. y clínica d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a p o r afectación d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s y laterales m e d u l a r e s . s u e l o d e l c u a r t o ventrículo y vermis c e r e b e l o s o . c u e r p o s m a m i l a r e s . Anatomía patológica Las lesiones se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y son d e carácter simétrico: se afecta tálamo. La encefalopatía d e W e r n i c k e se c a r a c t e r i z a p o r la tríada d e o f t a l m o p a r e s i a (sobre t o d o b i l a t e r a l y asimétrica del V I PC). CQ Preguntas Clínica Se c a r a c t e r i z a p o r la tríada d e o f t a l m o p a r e s i a . Y METABÓLICAS DEL SISTEMA NERVIOSO r ENFERMEDADES NUTRICIONALES MIR Tema de importancia i n t e r m e d i a e n e l M I R . 4 3 . 10. El síndrome c o n f u s i o n a l p u e d e e v o l u c i o n a r a u n síndrome a m n é s i c o anterógrado: síndrome d e K o r s a k o f f . etc. inanición. 7 0 -MIR 99-00. r e s p e c t i v a m e n t e . 5 2 .Neurología y neurocirugía 10. s u s t a n c i a gris p e r i a c u e d u c t a l mesencefálica.1.6 5 • M I R 01 -02. 6 5 • M I R 98-99F. MIR 99-00. pj~j [Y] La encefalopatía d e W e r n i c k e a p a r e c e p r i n c i p a l m e n t e e n a l c o h ó l i c o s . Los núcleos o c u l o m o t o r e s y v e s t i b u l a r e s se a f e c t a n e n m e n o r g r a d o . las m a n i f e s t a c i o n e s a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n e n 81 . a t a x i a y síndrome c o n f u s i o n a l ( M I R 0 7 . ["y"! Las áreas c e r e b r a l e s más sensibles a la a n o x i a s o n l o s g a n g l i o s básales. En la tríada clásica ( o f t a l m o p a r e s i a . 43. a t a x i a y síndrome c o n f u s i o n a l ) . 73 -MIR 97-98.0 8 .) d e b i d o a u n déficit de t i a m i n a o v i t a m i n a B 1 . hipotálamo. • MIR 09-10. 1 9 8 • M I R 99-00F. d i a r r e a y d e m e n c i a . 4 9 RECUERDA el m i s m o o r d e n . 6 4 . Es la e n f e r m e d a d d e las 3 " D " : d e r m a t i t i s . M I R 0 7 . 4 3 . M I R 99-00F. 54. El t r a t a m i e n t o d e la encefalopatía d e W e r n i c k e es v i t a m i n a B L3J 0 r La degeneración s u b a g u d a c o m b i n a d a d e la médula se p r o d u c e p o r u n déficit d e v i t a m i n a B . La degeneración s u b a g u d a c o m b i n a d a d e la médula c u r s a c o n pérdida d e s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y p r o p i o c e p t i v a . p o r hiperémesis y p o r malnutrición. 53 -MIR 07-08. c e r e b e l o . El déficit de t i a m i n a p r o d u c e u n d e t e r i o r o en el m e t a b o l i s m o c e r e b r a l d e la g l u c o s a y se ha p o s t u l a d o c o m o m e c a n i s m o patogénico la n e u r o t o x i c i d a d mediada por glutamato. 5 5 •MIR 00-01F.0 8 . Su t r a t a m i e n t o es v i t a m i na B ] 2 parenteral. a t a x i a y síndrome c o n f u s i o n a l q u e a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n c o n e l t r a t a m i e n t o e n este o r d e n . cáncer. La p e l a g r a se p r o d u c e p o r déficit d e n i a c i n a . Es r e c o m e n d a b l e estudiar b i e n la e n c e f a l o p a t í a d e W e r n i c k e y la d e g e n e r a c i ó n s u b a g u d a c o m b i n a d a d e l a m é d u l a . i n d i f e r e n c i a . 5 3 . sobre t o d o . La t i a m i n a también m e j o r a esta clínica. c u a d r o c o n f u s i o n a l y psicosis depresiva. d e s o r i e n tación y escaso l e n g u a j e espontáneo. En u n 2 0 % d e Es m u y raro el d e t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a . c i o n e s e n sangre periférica. edición a • Síntomas o c u l a r e s . También se ha d e s c r i t o neuropatía óptica. La recupera- ción puede ser c o m p l e t a . en m i e m b r o s inferiores) y d e los c o r d o n e s laterales m e d u l a res (paraparesia espástica en m i e m b r o s inferiores c o n signos d e p r i m e r a motoneurona). d a d o q u e p u e d e n desencadenar una encefalopatía d e W e r n i c k e o agravar n o t a b l e m e n t e la m i s m a en sus fases iniciales (por c o n s u m o de las reservas d e v i t a m i n a B). s o m n o lencia y. O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s son n i s t a g m o . p o s t e r i o r m e n t e . Es el síndrome d e Korsakoff. c o n d e t e r i o r o d e a g u d e z a visual y escotomas cecocentrales. A f e c t a c o n p r e f e r e n c i a a la bipedestación y a la m a r c h a . p o r t a n t o . La administración p r e c o z p u e d e evitar el p o s t e r i o r d e s a r r o l l o d e u n síndrome amnésico.2 0 % d e los p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d d e W e r n i c k e m u e r e . parálisis de la m i r a d a c o n j u g a d a (más f r e c u e n t e en el p l a n o h o r i z o n t a l q u e en el v e r t i c a l ) o a l t e r a c i o n e s en la c o n v e r g e n c i a . el factor q u e más c o n d i c i o n a el grado de respuesta al tratamiento es la duración de los síntomas neurológicos. Posteriormente aparece la clínica secundaria a afectación d e los c o r d o n e s posteriores (el signo más característico es la pérdida d e la s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a . la a t a x i a . . 5 5 . La a d m i n i s t r a ción p a r e n t e r a l d e t i a m i n a p r o d u c e u n a rápida mejoría d e la m o t i l i d a d o c u l a r . Lo último q u e m e j o r a es el c u a d r o c o n f u s i o n a l .0 2 . a u n q u e p u e d e persistir el n i s t a g m o . Clínica La sintomatología neurológica está presente en la mayoría d e los p a cientes c o n déficit d e esta v i t a m i n a y t i e n d e a ser simétrica. Es p o s i b l e q u e q u e d e n c o m o secuelas u n n i s t a g m u s h o r i z o n t a l . En caso contrario. 8. Si n o están presentes. 6 8 . Los síntomas mentales son frecuentes. M I R 98-99F. D e s d e el p u n t o d e vista hematológico.Manual CTO de Medicina y Cirugía. c o n i r r i t a b i l i d a d . La n o respuesta a la administración d e t i a m i n a nos d e b e h a c e r d u d a r d e l diagnóstico. Por tanto. n o es n e c e s a r i o q u e e x i s t a n a l t e r a 12 y t e s t d e S c h i l l i n g (MIR 0 1 . a u n q u e el p a c i e n t e p u e d e q u e d a r c o n u n a base d e sustentación a m p l i a y u n a m a r c h a inestab l e . la h i p o m a g n e s e m i a p u e d e d a r u n c u a d r o c l í n i c o s i m i l a r a la encefalopatía d e Wernicke. y la f o r m a más c o m ú n d e presentación es c o m o u n c u a d r o c o n f u s i o n a l c a r a c t e r i z a d o p o r inatención. y m e n o s d e l 2 0 % presenta recuperación c o m p l e t a . Raramente hay sintomatología neurológica en pacientes c o n e n f e r m e d a d de íleon t e r m i n a l ( e n f e r m e d a d d e C r o h n . • A t a x i a . Q RECUERDA Antes de administrar soluciones glucosadas a u n paciente alcohólico. 6 4 ) . M I R 98-99F. a d m i n i s t r a r t i a m i n a antes d e las s o l u c i o n e s glucosadas. h a y u n a e l e v a c i ó n d e l p i r u v a t o sérico c o n u n a disminución d e la t r a n s c e t o l a s a . El diagnóstico se c o n f i r m a m e d i a n t e la determinación d e niveles d e vitamina B 1 2 ción es clásica. se asocia una es- Evolución A u n q u e t o d o s estos síntomas p u e d e n aparecer simultáneamente. Tratamiento Se d e b e instaurar c o n carácter i n m e d i a t o y c o n s i s t e en la a d m i n i s tración d e v i t a m i n a B 1 . a veces. existe d e n a r o agravar u n a encefalopatía d e W e r n i c k e .9 8 . Los síntomas iniciales son parestesias distales e n los m i e m b r o s . La afectación más f r e c u e n t e es u n a paresia b i l a t e r a l y a s i métrica del V I par. En el EEG se e n c u e n t r a u n a a c t i v i d a d l e n t i f i c a d a d e f o r m a d i f u s a . l o h a b i t u a l es q u e la o f t a l m o p l e j i a y/o la a t a x i a p r e c e d a n al c u a d r o c o n f u s i o n a l en días o semanas. c u y o pronóstico d e recuperación varía.1 0 . Tras instaurar el t r a t a m i e n t o vitamínico. se m a n i fiesta c o m o una a n e m i a megaloblástica. Q RECUERDA Para el diagnóstico d e déficit d e B . generalmente d e b i d o a infecciones intercurrentes o insuficiencia hepática. es más grave en los m i e m b r o s i n f e r i o r e s . Pruebas complementarias El LCR es n o r m a l o m u e s t r a u n a mínima elevación d e proteínas. i n i c i a l m e n t e p o r vía p a r e n t e r a l y p o s t e r i o r m e n t e p o r vía o r a l ( M I R 0 9 . a u m e n t o d e la base d e sustentación y m a r c h a i n e s t a b l e . la recuperación será parcial e i n c o m p l e t a . En p a c i e n t e s s o m e t i d o s a nutrición p a r e n t e r a l . En casos n o t r a t a d o s . Es p r e ciso. y según l o hace. La ataxia d e los m i e m b r o s es i n f r e c u e n t e . h a y q u e d u d a r d e l d i a g nóstico. la s e c u e n c i a de recupera- p a s t i c i d a d (MIR 99-OOF. 73). M I R 9 7 . La d e m e n c i a es u n a manifestación rara. 4 9 ) . U n 1 5 . hay q u e a d m i n i s t r a r t i a m i n a . • T r a s t o r n o de f u n c i o n e s superiores. l i n f o m a o tras resección quirúrgica). 82 Tratamiento Administración de v i t a m i n a B |2 parenteral (intramuscular). b i l a t e r a l y simétricamente en fases i n i c i a l e s . p o s t e r i o r m e n t e . apatía. A p a r e c e e n casi t o d o s los p a c i e n t e s . y si a p a r e c e . D e n o h a c e r l o . si el tratamiento se administra pocas semanas después del i n i c i o d e los síntomas. embarazadas y otros c o n predisposición para estar d e s n u t r i d o s . Degeneración subaguda combinada de la médula Se p r o d u c e por u n a d e f i c i e n c i a d e v i t a m i n a B . pacientes p u e d e haber u n c u a d r o d e agitación s i m i l a r al d e l i r i u m t r e m e n s . Las p r u e bas d e función v e s t i b u l a r están alteradas en t o d o s los casos. riesgo d e d e s e n c a - Se d e b e tener especial c u i d a d o a la h o r a d e a d m i n i s t r a r s o l u c i o n e s g l u cosadas intravenosas a pacientes alcohólicos. p u e d e aparecer u n t r a s t o r n o amnésico c o n i n c a p a c i d a d para retener n u e v a información. la m a y o r parte m a n t i e n e déficit d e m e m o r i a v a riables. La m a r c h a i n i c i a l m e n t e es atáxica y. g e n e r a l m e n t e s e c u n d a l2 ria a u n a i n c a p a c i d a d para absorber la v i t a m i n a d e la dieta d e b i d o a la ausencia d e factor intrínseco en la secreción gástrica (gastritis crónica atrófica). P r i m e r o m e j o r a la o f t a l m o p a r e s i a y. 2) ataxia c e r e b e l o s a . otras manifestaciones son la mielopatía y neuropatía periférica: • Encefalopatía. c e r e b e l o . i r r i t a b i l i d a d . p r e d o m i n a n d o la clínica d e encefalopatía. Esto c o n d i c i o n a las posibles secuelas d e u n a encefalopatía anóxica: 1) clínica e x t r a p i r a m i d a l . preferentemente de los p r i m e r o s . y pasados varios aparecer días. La d e r m a t i t i s es bilateral. la afectación difusa d e la c o r t e z a c e rebral conducirá a u n c u a d r o d e d e m e n c i a o. Cursa c o n neuropatía sensitiva (parestesias dolorosas d e los pies. etc. afecta e s e n c i a l m e n t e a los nervios periféricos y nervios ópticos. d e t e r i o r o d e agudeza visual q u e puede e v o l u c i o n a r a la ceguera y dermatitis o r o g e n i t a l . pérdida de la sensibilidad p r o f u n d a y ataxia). i r r i t a b i l i d a d y agitación. la secundaria a déficit de p i r i d o x i n a . el infarto d e m i o c a r d i o . q u e a veces e v o l u c i o n a a r i g i d e z difusa. ansiedad. ^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^ Q RECUERDA El déficit de niacina produce pelagra. la enfermedad de las 3 " D " : diarrea. Sus manifestaciones sistémicas son dermatitis. intoxicación por monóxido d e c a r b o n o . d e p r e sión. p a rada cardiorrespiratoria. Síndrome de Strachan Es u n síndrome de p r o b a b l e o r i g e n n u t r i c i o n a l . ácido fólico.) (Figura 57). en su f o r m a más grave. se establece u n daño c e r e b r a l i r r e v e r s i b l e . Clínica diferencial de encefalopatías Tratamiento Se basa e n la restauración d e la función c a r d i o r r e s p i r a t o r i a d e f o r m a inmediata. 83 . fatiga. Enfermedades metabólicas secundarias n a b i a 4 3 ) MIOCLONÍAS Anóxico-lsquémica Hepática adquirida D e m e n c i a dialítica Urémlca a g u d a EDEMA CEREBRAL Hipercápnica Hepática aguda Síndrome de Reye Síndrome de desequilibrio metabólicas En los m o m e n t o s siguientes a la recuperación d e la función c a r d i o r r e s p i r a t o r i a y la restauración d e la perfusión c e r e b r a l .Neurología y neurocirugía Pelagra Es una e n f e r m e d a d n u t r i c i o n a l p r o d u c i d a p o r d e f i c i e n c i a de n i a c i n a o ácido nicotínico. diarrea y d e m e n c i a . La neuropatía q u e puede acompañar a la pelagra n o difiere d e otras neuropatías n u t r i c i o n a l e s c o m o la alcohólica. Tras u n a mejoría i n i c i a l ( q u e p u e d e ser c o m p l e t a ) . Los síntomas iniciales p u e d e n ser c o n f u n d i d o s c o n u n trastorno psiquiátrico: i n s o m n i o . f u n d a m e n t a l m e n t e mioclonías. p e r o e n el q u e n o se ha descrito el déficit vitamínico responsable. desmielinización Tabla 4 3 . p u e d e n crisis generalizadas y mioclonías m u l t i f o c a l e s .2. respuestas oculocefálicas y o c u l o v e s t i bulares conservadas) t i e n e n u n m e j o r pronóstico d e recuperación. Puede ser secundaria a c u a l q u i e r causa q u e c o n d i c i o n e u n déficit de oxigenación o perfusión cerebral (entre otras. Posteriormente aparece un e n l e n t e c i m i e n t o de los procesos mentales y trastornos de la m e m o r i a . Encepalopatía anóxica por parada cardiorrespiratoria Clínica Si la a n o x i a persiste más d e 3-5 m i n u t o s . simétrica y aparece en zonas e x puestas a la luz solar d e b i d o a f o t o s e n s i b i l i d a d . etc. Los pacientes q u e m u e s t r a n u n a función troncoencefálica respetada (respuestas p u p i l a r e s n o r m a l e s . H a y afectación d e cordones posteriores y laterales. y 4) agnosia visual. Las áreas cerebrales más sensibles a la a n o x i a son los g a n g l i o s básales. espast i c i d a d . a un estado v e g e t a t i v o persistente (MIR 00-01 F. 12 Figura 57. c o m a y m u e r t e . es la d e n o m i n a d a encefalopatía postanóxica retardada. v i t a m i n a B . se p u e d e p r o d u c i r u n e m p e o r a m i e n t o c o n apatía. 3) síndromes amnésicos t i p o Korsakoff. confusión. En casos d e a n o x i a p r o l o n g a d a . El e s t u d i o anatomopatológico d e m u e s t r a difusa. I n i c i a l m e n t e c o n o c i d o c o m o " n e u r i t i s j a m a i c a n a " . hipotensión o shock secundarios a h e m o r r a g i a periférica. h i p o c a m p o y regiones f r o n t e r a p a r i e t o o c c i p i t a l e s . etc. c o n paraparesia atáxica y espástica. Encefalopatía Etiología anoxicoisquémica Encefalopatía hipercápnica Etiología La f i b r o s i s p u l m o n a r y el e n f i s e m a c r ó n i c o son las causas más f r e cuentes. 70). demencia y dermatitis. • Mielopatía. i n s u f i c i e n c i a respiratoria grave por d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u ra respiratoria. 10. Las manifestaciones neurológicas d e la pelagra son diversas. y gran parte de la clínica se manifiesta c o m o u n c u a d r o d e hipertensión i n t r a c r a n e a l : i n i c i a l m e n t e s o m n o l e n cia y después cefalea g e n e r a l i z a d a . 8. es la degeneración h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a o encefalopatía hepática crónica (MIR 97-98. q u e se trata en la Sección d e Digestivo general. c o n p o s t u r a s d e d e s c e r e b r a c i ó n . mioclonías y asterixis. la hipercápnica rara vez p r o d u c e u n c o m a p r o l o n g a d o y n o suele p r o d u c i r u n daño cerebral irreversible. si ésta existe (cor pulmonale). p a l p i t a c i o n e s . 4 3 ) . c o n a u m e n t o o disminución d e la a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y asterixis. la recuperación y las secuelas son m u y parecidas. Puede p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l . I n i c i a l m e n t e hay apatía. t e m b l o r y a n s i e d a d . se p u e d e es- Encefalopatía hipoglucémica Etiología Las causas más frecuentes s o n : sobredosis d e i n s u l i n a o antidiabéticos orales. sudoración. es u n v a s o d i l a t a d o r . m i o clonías. En el EEG hay p a r o x i s m o s d e o n d a s 8 trifásicas q u e p r e d o m i n a n en las regiones f r o n t a l e s . q u e c o m p r e n d e a l u c i n a c i o n e s . asterixis y c o n v u l s i o n e s . i n s u l i n o m a s y otros t u m o r e s retroperitoneales. h i p o g l u c e m i a . en las f o r m a s graves p u e d e e n c o n t r a r s e u n a u m e n t o d e los niveles d e g l u t a m a t o e n LCR. intoxicación p o r etanol y síndrome d e Reye. C o n f r e c u e n c i a p u e d e c o n d u c i r a la m u e r t e d e l p a c i e n t e . En la f o r m a crónica. y cirugía Tratamiento D e b e r e d u c i r s e la c a n t i d a d d e proteínas d e la d i e t a . confusión. q u e afecta a niños en el c o n t e x t o d e i n f e c c i o n e s ( g e n e r a l m e n t e v a r i c e l a ) . C o n g l u c e m i a s d e 1 0 m g / d l . Si el t r a s t o r n o metabólico persiste d u r a n t e meses o años. El síndrome d e Reye es u n a f o r m a especial d e encefalopatía hepática A d i f e r e n c i a d e la encefalopatía anóxica. 84 . El LCR se e n c u e n t r a a presión elevada. se observa u n i n c r e m e n t o en el número y tamaño d e los astrocitos protoplásmicos (astrocitos t i p o II d e A l z h e i m e r ) . Sin e m b a r g o . fatiga e i r r i t a b i l i d a d . la recuperación será p a r c i a l . h i p e r a m o n i e m i a y elevación d e transaminasas c o n b i l i r r u b i n a n o r m a l . se afectan además las n e u r o n a s d e m a n e r a característica. Estos pacientes presentan encefalopatía. El t r a s p l a n t e hepático ha s i d o e f i c a z en a l g u n o s pacientes. Si la g l u c e m i a sigue d i s m i n u y e n d o . la h i p o g l u c e m i a grave p u e d e d e b u t a r c o n h e m i p a r e s i a y otros signos neurológicos focales. La corrección d e la función renal restaura la función neurológica. disartria. edición a Clínica El C 0 2 Encefalopatía hepática. La distribución d e las lesiones es s i m i l a r a la q u e se p r o d u c e en la a n o x i a . sínt o m a s d e hipertensión i n t r a c r a n e a l . y q u e se p u e d e d e s e n c a d e n a r virales p o r la a d m i - nistración d e s a l i c i l a t o s . Las h i p o g l u c e m i a s graves recidivantes p u e d e n c o n d u c i r a u n estado d e demencia. C o n l l e v a t e m b l o r rápido d e a c c i ó n . y q u e e v o l u c i o n a h a c i a u n d e t e r i o r o p r o g r e s i v o del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . a p a r e c e s o m n o l e n c i a .Manual CTO d e Medicina y Cirugía. A d i f e r e n c i a d e la a n o x i a . y en el EEG hay e n l e n t e c i m i e n t o d i f u s o c o n ondas delta (8) y theta (9). Encefalopatía urémica • Encefalopatía urémica aguda. y p u e d e e v o l u c i o n a r al c o m a . la r e c u peración suele ser c o m p l e t a . t a n t o en la f o r m a a g u d a c o m o en la crónica. p u p i l a s f i j a s . A u n q u e los trastornos metabólicos g e n e r a l m e n t e n o p r o d u c e n datos de f o c a l i d a d neurológica. y l u e g o e v o l u c i o n a hacia u n d e t e r i o r o p r o g r e sivo del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . U n a vez en fase b u l b a r . Clínica Es u n c u a d r o d e evolución s u b a g u d a en días o semanas q u e se i n i c i a c o m o u n síndrome c o n f u s i o n a l . b r a d i c a r d i a e hipotonía g e n e r a l i z a d a (fase b u l b a r ) . Degeneración hepatocerebral adquirida Etiología Se p r o d u c e en s i t u a c i o n e s d e i n s u f i c i e n c i a hepática c o n c o r t o c i r c u i t o s entre la circulación p o r t a l y la circulación g e n e r a l . H a y e d e m a c e r e b r a l d i f u s o . Tratamiento Consiste en la corrección d e la h i p o g l u c e m i a c o n s o l u c i o n e s glucosadas. N o hay e d e m a cerebral a s o c i a d o . t a b l e c e r u n c u a d r o d e d e m e n c i a y clínica e x t r a p i r a m i d a l c o n t e m b l o r . confusión. Se a d m i n i s t r a n lactulosa y antibióticos orales para e l i m i n a r los m i c r o o r g a n i s m o s i n testinales p r o d u c t o r e s d e ureasa. p e r o en la h i p o g l u c e m i a n o se afecta el córtex cerebeloso. En relación c o n la elevación d e l amoníaco plasmático. r e c i b i e n d o e n t o n c e s la denominación d e células d e O p a l s k i . c o n c e f a l e a . A n i v e l anatomopatológico. I n i c i a l m e n t e h a y u n a h i p e r a c t i v i d a d adrenérgica. Se debe actuar enérgicamente sobre la i n s u f i c i e n c i a cardíaca. ataxia y c o r e a . n o ictérica. se r e q u i e r e n p e r i o d o s más p r o l o n g a d o s d e h i p o g l u c e m i a (60-90 m i n u t o s ) para q u e se p r o d u z c a n lesiones irreversibles. Esta combinación de glía t i p o II d e A l z h e i m e r y células d e O p a l s k i es también el sustrato anatomopatológico d e la degeneración h e p a t o c e r e b r a l f a m i l i a r (enferm e d a d d e W i l s o n ) . Clínica Suele c o m e n z a r c u a n d o los n i v e l e s d e g l u c o s a están a l r e d e d o r d e 3 0 m g / d l . Tratamiento Ventilación f o r z a d a c o n respirador a presión p o s i t i v a i n t e r m i t e n t e . p a p i l e d e m a . En esta fase p u e d e n a p a r e c e r crisis y m i o c l o n í a s . y más si ésta es p r o l o n g a d a . inatención. Si la glucosa se a d m i n i s t r a p r e v i a m e n t e a la fase b u l b a r . hay c o m a p r o f u n d o . estupor y c o m a . C o n s u l t a por un c u a d r o insidioso de d i f i c u l t a d p a r a c a m i n a r . El síntoma más f r e c u e n t e es la cefalea ( 7 0 % ) . en o c a s i o n e s . S e ñ a l e . El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n es t i a m i n a i n t r a v e n o s a . el t r a t a m i e n t o d e b e ser la diálisis o el trasplante r e n a l . estos e p i s o d i o s a p a r e c e n d e f o r m a t r a n s i t o r i a después d e la diálisis. afasia d e p r e d o m i n i o m o t o r . sin descartarse la participación d e otros e l e m e n t o s t r a z a . c a y e n d o al s u e l o en la p r u e b a de R o m b e r g . Encefalopatía dialítica o d e m e n c i a dialítica. r Casos clínicos representativos H o m b r e d e 5 9 años. d e u n síndrome d e hipertensión i n t r a c r a n e a l . E n la e x p l o r a c i ó n . 85 . q u e p u e d e acompañarse d e n á u seas. c o n v u l s i o n e s y . Es a c t u a l m e n t e u n a c o m p l i c a c i ó n p o c o f r e c u e n t e d e la diálisis crónica. respuestas plantares e x t e n s o r a s y c o n s e r v a c i ó n de la sensibilidad algésica. mioclonías. y se c o n s i d e ra la manifestación d e u n a intoxicación crónica p o r a l u m i n i o . El d i a g n ó s t i c o es e s c l e r o s i s m ú l t i p l e d e f o r m a p r i m a r i a p r o g r e s i v a . trastornos d e la p e r s o n a l i d a d y d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l . A p a r e c e tres o c u a t r o horas después de realizar hemodiálisis o diálisis p e r i t o n e a l . H a y q u e d e s c a r t a r u n a lesión c e n t r o m e d u l a r . y es s e c u n d a r i o a u n paso e x c e s i v o d e agua desde el c o m p a r t i m e n t o plasmático al sist e m a n e r v i o s o c e n t r a l ( p u e d e p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l ) . p e r o p o s t e r i o r m e n t e se instauran d e f o r m a permanente.0 0 F . A l p r i n c i p i o . i r r i t a b i l i d a d . N o sigue tratamiento a l g u n o . Síndrome de desequilibrio. e n t r e las s i g u i e n t e s . C o m i e n z a c o n disartria. s e o b j e t i v a u n a ataxia d e la m a r c h a . M I R 9 9 . l a a f i r m a c i ó n c o r r e c t a : 2) 3) 4) 5) Se t r a t a d e u n a d e g e n e r a c i ó n c o m b i n a d a s u b a g u d a d e la m é d u l a e s p i n a l . crisis f o c a les o g e n e r a l i z a d a s . e s t a n d o abolidas la vibratoria y p o s i c i o n a l . q u e e m p e o r a e n l a o s c u r i d a d . ex b e b e d o r y g a s t r e c t o m i z a d o por h e m o r r a g i a digestiva h a c e 15 años. RC: 2 1) El d i a g n ó s t i c o es d e g e n e r a c i ó n c e r e b e l o s a a l c o h ó l i c a .Neurología y neurocirugía p e r o en a q u e l l o s casos c o n daño renal i r r e v e r s i b l e y p r o g r e s i v o . 6 4 . Consideraciones generales Se u t i l i z a el término general d e neuropatía periférica para referirse a a q u e l l o s trastornos d e los nervios periféricos. P u e d e usarse también la plasmaféresis o las i n m u n o g l o b u l i nas i n t r a v e n o s a s . DESMIELINIZANTE • Disminución d e la v e l o c i d a d d e condución • A u m e n t o d e las latencias distales • Si n o homogénea: . Orientación L. En la infección p o r V I H p u e d e n a p a r e c e r las s i g u i e n t e s neuropatías: simétrica d i s t a l y m o n o n e u r i t i s múltiple (en fases a v a n z a d a s ) . C u r s a c o n u n a t e t r a p a r e s i a flácida y arrefléxica.Dispersión . las m o n o n e u r i t i s múltiples a t r o n c o s n e r v i o s o s n o c o n t i g u o s . simétrica y a s c e n d e n t e . La c a u s a más f r e c u e n t e d e disautonomía es la neuropatía diabética. NEUROPATÍAS r MIR Tema de importancia i n t e r m e d i a e n el M I R . El r e s t o es p r e s c i n d i b l e . En el síndrome d e Guillain-Barré. sea cual sea su causa (Figura 5 8 ) . Aspectos esenciales [~¡~| [~2~] Las polineuropatías a f e c t a n a múltiples t r o n c o s n e r v i o s o s . p o r q u e p u e d e n f a c i l i t a r la c o m p r e s i ó n d e l t e m a . H a y q u e centrarse en estudiar la neuropatía d i a b é t i c a . ("3"] ("4] Qf) 0 0 11. P u e d e a s o c i a r parálisis f a c i a l b i l a t e r a l e n la m i t a d d e los casos y síntomas a u t o n ó m i c o s . y las mononeuropatías s o n a f e c t a c i o n e s f o c a l e s d e u n ú n i c o t r o n c o n e r v i o s o . El t r a t a m i e n t o es el de s o p o r t e d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s . La neuropatía diabética p u e d e ser simétrica (sensitiva d i s t a l . la neuropatía p o r V I H y e l S í n d r o m e d e G u i l l a i n . polineuropatías d e s m i e l i n i z a n t e s a g u d a s o crónicas (en fases p r e c o c e s d e la infección) o p o l i r r a d i c u l i t i s ( l o más f r e c u e n t e es q u e sea p o r C M V ) . En el síndrome d e Guillain-Barré. La f o r m a más f r e c u e n t e d e polineuropatía diabética es la s e n s i t i v a d i s t a l .1. d o l o r o s a a g u d a y la a m i o t r o f i a d i a bética) o asimétrica (craneales. es típico u n LCR c o n disociación albuminocitológica. La f o r m a más f r e c u e n t e d e neuropatía e n p a c i e n t e s c o n S I D A es la simétrica d i s t a l . Es r e c o m e n d a b l e revisar también las c o n s i d e r a c i o n e s g e n e r a l e s . s i e n d o el p a r c r a n e a l más a f e c t a d o el t e r c e r o . a u t o n ó m i c a .Neurología y neurocirugía 11. Los e s f e r o i d e s n o s o n útiles.Bloqueos • Amplitud normal 86 .B a r r é . 2/3 d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a n el a n t e c e d e n t e d e u n a infección r e s p i r a t o r i a o g a s t r o i n t e s t i n a l p r e v i a . p o r a t r a p a m i e n t o y d e t r o n c o ) . riférico. t a l i d o m i d a . pesticidas o metales ingesta de alcohol (MIR 9 9 . Trastornos m o t o r e s . c o n difícil diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n las polineuropatías. crisis comiciales y psicosis) Inicio proximal: . i s o n i a c i d a .. i m p o t e n c i a . Distribución (véase Figura 6 0 ) . fólico. Puede haber e n g r o s a m i e n t o u n i f o r m e en algunas neuropatías genéticas. pero agudas: uremia. el p a c i e n t e presentará d e b i l i d a d f l a c c i d a d e los m i e m b r o s a f e c t a d o s . h i d r a l a c i n a . ácido pantoténico. a m i l o i d o s i s .Generalmente simétrica. B . d e o r i g e n d i v e r s o . i n i c i a l m e n t e . DISTRIBUCIÓN • Las plexopatías son trastornos q u e afectan al p l e x o n e r v i o s o . B . porfirias y arsénico Las radiculopatías son trastornos q u e afectan a las raíces nerviosas. La afectación del c o m p o n e n t e p r o p i o c e p t i v o determinará u n a inest a b i l i d a d en la m a r c h a superior a la esperada p o r los déficit motores (ataxia sensitiva). l i n f o m a . Figura 59. Neurofisiología. déficit v i t a mínicos d e B. En las e n f e r m e d a d e s d e l sistema n e r v i o s o p e - Palpación de los troncos nerviosos. quemazón o p i n c h a z o q u e i n i c i a l m e n t e aparecen a nivel distal en los m i e m b r o s y c o n carácter simétrico. h i p o t i r o i d i s m o . Los síntomas autonómicos i n c l u y e n h i p o t e n sión ortostática. estreñimiento. En las polineuropatías. disminución d e las v e l o c i d a d e s de conducción. Clasificación de las polineuropatías según el estudio neurofisiológico 87 . y p u e d e n ser traumáticas.Neurología y neurocirugía | Se habla d e polineuropatía para referirse. mientras q u e las d e s m i l i n i z a n t e s presentan a u m e n t o d e latencias. etcétera. a procesos d e instauración g r a d u a l .). 11). H a y disestesias t i p o h o r m i g u e o . exposición a tóxicos (disolventes. consumo de fármacos ( a m i o d a r o n a . d a m e n t a l e s para d i f e r e n c i a r entre procesos axonales y d e s m i e l i n i zantes. p u d i e n d o aparecer fenómenos d e b l o q u e o d e la c o n ducción y d e dispersión del p o t e n c i a l n e r v i o s o (Figura 61). Suele ser la p r i m e r a manifestación clínica. etc. difeniIhidantoína. p o r f i r i a . a u n q u e en fases iniciales p u e d e ser asimétrico.0 0 . q u e afectan a múltiples t r o n c o s nerviosos y q u e se c a r a c t e r i z a n p o r ser simétricos y g e n e r a l i z a d o s . Los estudios d e v e l o c i d a d de conducción son f u n La presencia d e atrofia m u s c u l a r d e p e n d e en gran g r a d o del t i p o de neuropatía. c o n afectación p r e ferentemente distal. Diabetes • Porfirias • Talidomida Figura 60. c o n h i p o r r e f l e x i a o a r r e f l e x i a . El término polirradiculopatía se refiere a la afectación d e múltiples raíces nerviosas d e f o r m a c o n s e c u t i v a . d e s a p a r e c e el r e f l e j o r o t u l i a n o y se h a c e más e v i d e n t e el p i e péndulo. A veces presentan carácter c o n f l u e n t e . Trastornos autonómicos. m e t r o n i d a z o l . pesados). dapsona. c a r c i n o m a . gammapatía m o n o c l o n a l . m i e l o m a . y p o c o h a b i t u a l en las enfermedades d e s m i e l i n i z a n t e s . Clasificación de las polineuropatías por su distribución Clínica Trastornos sensitivos. Los trastornos axonales se c a r a c t e r i z a n p o r u n a pérdida d e la a m p l i t u d del p o t e n c i a l d e a c c i ó n . nitrofurantoína). v i n c r i s t i n a . neumopatía crónica. Evolución (Figura 59). malabsorción. El signo d e Tinnel (sensación eléctrica c o n la percusión del nervio) es característico de las n e u r o patías compresivas. c i s p l a t i n o . p i r i d o x i n a . Posteriormente hay u n a extensión centrípeta c o n distribución d e los déficit en g u a n t e o c a l c e tín. c o m p r e s i v a s o d i s i n m u nitarias. Las mononeuropatías son afectaciones focales de u n único t r o n c o nervioso. hepatopatía cróni6 l2 NEUROFISIOLOGÍA Desmielinizante • Guillain-Barré • Genéticas: Charcot-Marie-ti| Déjerine-Sottas Refsum Axonal ca. c o n evolución d e días o años. u r e m i a . p o l i c i t e m i a vera. retención u r i n a r i a . . en general. Velocidad de conducción normal Disminución de la a m p l i t u d del potencial • Metabólicas y tóxicas (excepto las incluidas en mixtas) • Charcot-Marie-Tooth t i p o II . enfermedades sistémicas (diabetes m e l l i t u s .Mixtas • Diabética • Asociada a linfoma • Asociada a m i e l o m a Figura 61. Clasificación de las polineuropatías por su evolución EVOLUCION Lentamente progresivas Predominio m o t o r : genéticas Sensitivo-motora: • D M • Paraproteinémica Subagudas o crónicas: tóxico-metabólicas Suelen ser: simétricas y distales en MMII sensitivo-motoras axonales Agudas: son tóxico-metabólicas. s i e n d o m u y i m p o r t a n t e en las afectaciones axonales. El r e f l e j o cutáneo p l a n t a r es f l e x o r . El engrosamiento f u s i f o r m e del n e r v i o se p u e d e objetivar en la neuritis p o r lepra y en la polineuropatía a m i l o i d e . a c r o m e g a l i a . La mononeuritis múltiple es u n a afectación simultánea o c o n s e c u t i v a d e t r o n c o s nerviosos n o c o n t i g u o s . Disminución de la velocidad de conducción A u m e n t o de latencias distales Si desmielinización no homogénea Dispersión del potencial Bloqueos de conducción RECUERDA Las polineuropatías desmielinizantes c u r s a n c o n u n a v e l o c i d a d d e c o n ducción enlentecida. distal con inicio en MMII -Excepcione: Inicio en • Plomo (mano péndula bilateral) MMSS: • Tangier (amígdalas hipertróficas anaranjadas) • Porfirias (dolor a b d o m i n a l . diarrea. se o b j e t i v a pérdida d e los reflejos aquíleos y d e b i l i d a d para la dorsiflexión d e l p i e y. Son consideradas c o n más detalle en la Sección de • Traumatología. p o s t e r i o r m e n t e . Diagnóstico Se d e b e n valorar antecedentes d e procesos virales p r e v i o s . otros pares craneales q u e p u e d e n afectarse son los q u e inervan la lengua y la m u s c u l a t u r a d e g l u t o r i a . La recuperación suele c o m e n z a r en 2-4 semanas después d e cesar la progresión. En la mayoría d e los casos.1 b . arreflexia y o f t a l m o p a r e s i a . por d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a faríngea. Se d e n o m i n a n A M A N (neuropatía a x o n a l m o t o r a aguda) y A M S A N (neuropatía a x o n a l s e n s i t i v o m o t o r a aguda). Se i n d i c a en casos d e m o n o n e u r i t i s múltiple y en el diagnóstico d e algunos trastornos infantiles d e t e r m i n a d o s genéticamente (leucodistrofia metacromática. EL DIAGNÓSTICO Tabla 45. hablar o d e g l u t i r . el Campylobacter jejuni ha sido descrito en pacientes c o n Guillain-Barré y a n t e c e d e n t e de gastroenteritis. desmielinización y d e generación a x o n a l .G M 1 . 60). Clínica Cursa c o n un c u a d r o d e tetraparesia flácida y arrefléxica c o n escasos síntomas sensitivos. Los virus más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s son los del g r u p o herpes ( c i t o m e g a l o v i r u s . • Biopsia de nervio. p u e d e h a b e r parestesias distales e s p e c i a l m e n t e al i n i c i o del c u a d r o . A n i v e l sensitivo. Clasificación de las polineuropatías por su etiología 11. La afectación es simétrica y la atrofia i n f r e c u e n t e (MIR 99-00F. Se trata d e u n a v a r i a n t e q u e i m p l i c a ataxia. organofosforados) Patogenia Es a u t o i n m u n i t a r i a . Síntomas y signos no compatibles con síndrome de Guillain-Barré R e c i e n t e m e n t e se han descrito f o r m a s axonales. y p u e de durar meses. en este síndrome.Manual CTO de Medicina y Cirugía. Síndrome de Guillain-Barré Se trata d e una polirradiculoneuropatía d e s m i e l i n i z a n t e a g u d a d e o r i gen inmunológico y q u e afecta p r e f e r e n t e m e n t e a adultos jóvenes v a rones. La desmielinización es segmentaria y m u l t i f o c a l . restringida al sistema n e r v i o s o periférico. en las q u e todas las fibras se afectan d e f o r m a homogénea y n o hay b l o q u e o s ni dispersión. M á s r e c i e n t e m e n t e . e n f e r m e d a d d e Krabbe. y en casos graves se p u e d e llegar a la p l e j i a c o m p l e t a c o n i n c a p a c i d a d para respirar. y d i s t i n g u e esta e n t i d a d d e las neuropatías d e s m i e l i n i z a n t e s hereditarias. Curso Es característica la rápida progresión d e la d e b i l i d a d . • Debilidad asimétrica de forma marcada y persistente Polineuropatías asociadas a e n f e r m e d a d e s sistémicas Polineuropatías asociadas a fármacos y tóxicos Polineuropatías desmielinizantes inflamatorias A g u d a o Síndrome de Guillain-Barré Crónica Polineuropatías hereditarias c o n defecto metabóllco c o n o c i d o Polineuropatías d e t e r m i n a d a s genéticamente (neuropatías sensitivomotoras hereditarias) Neuropatías asociadas a infección por VIH Tabla 44. Los síntomas autonómicos i n c l u y e n t a q u i c a r d i a . Recient e m e n t e se ha d e s c r i t o la presencia d e a n t i c u e r p o s antigangliósido. La desmielinización se p r o d u c e p o r u n d o b l e m e canismo: mediada por linfocitos y por anticuerpos circulantes. l i n f o m a s y lupus e r i t e m a t o s o sistémico. y afecta c o n m a y o r s e l e c t i v i d a d a n i v e l p r o x i m a l en las raíces nerviosas.) (Tabla 4 4 ) . para afectar a la t o t a l i d a d c o r p o r a l . 6 8 ) . s i e n d o el síndrome d e Miller-Fisher el más h a b i t u a l . N o suele haber afectación esfinteriana (MIR 04-05. Puede haber degeneración a x o n a l s e c u n d a r i a al p r o c e s o d e desmielinización en las z o n a s d e más intensa inflamación. p o r d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a diafragmática o d e los intercostales. c o n posibles alteraciones p u p i l a r e s y escasa d e b i l i d a d d e m i e m b r o s . Es f r e c u e n t e la presencia d e d o l o r en la z o n a l u m b a r o en las e x t r e m i d a des inferiores al i n i c i o d e la clínica. Se u t i l i z a g e n e r a l m e n t e el n e r v i o sural. Existen múltiples variantes del Síndrome d e Guillain-Barré clásico. También se ha asoc i a d o c o n el a n t e c e d e n t e d e p r o c e d i m i e n t o s quirúrgicos. Se ha d e m o s t r a d o u n a asociación d e este síndrome c o n los a n t i c u e r p o s antigangliósido G Q . q u e a l c a n z a su máximo en c u a t r o semanas e n el 9 0 % d e los casos. etc. la d e b i l i d a d se i n i c i a en los m i e m b r o s inferiores y a s c i e n d e p r o g r e s i v a m e n t e . si b i e n su p a p e l etiopatogénico n o es del t o d o c o n o c i d o . p e r o n o existe u n déficit d e s e n s i b i l i d a d m a r c a d o . Anatomía patológica Se caracteriza p o r la presencia d e inflamación. HALLAZGOS Q U E P O N E N EN D U D A EL DIAGNÓSTICO • Nivel sensorial franco • • Disfuncíón intestinal o vesical al inicio Disfunción intestinal o vesical persistente 3 • Pleocitosis m o n o n u c l e a r > a 50 c e l / m m • Pleocitosis d e polimorfonucleares • Síndrome sensitivo puro • Historia reciente d e contactos c o n solventes (hexacarbonos) HALLAZGOS QUE DESCARTAN • Metabolismo anormal de las porfirinas • Infección diftérica reciente • Evidencia de intoxicación por plomo • Diagnóstico definitivo de: Poliomielitis Botullsmo Neuropatía tóxica (dapsona. 8 . pero n o afecta a los o c u l o m o t o r e s . La progresión d e la paresia es m u y v a r i a b l e . hipotensión p o s t u r a l . En más d e 2/3 partes d e los casos hay a n t e c e d e n t e d e infección viral respiratoria o gastrointestinal. virus d e Epstein-Barr). e n las q u e p r e d o m i n a la destrucción d e l axón sobre la m i e l i na. c o m o el a n t i . d e p a t o g e n i a p o c o c o n o c i d a .2. 88 . n RECUERDA C. jejuni se trata c o n eritromicina y p u e d e producir c u a d r o s clínica e histológicamente similares a la e n f e r m e d a d Inflamatoria intestinal. hipertensión y síntomas v a s o m o t o r e s . Puede h a b e r paresia facial bilateral en el 5 0 % d e los casos. edición a Los dos últimos se d e b e n a una afectación d e s m i e l i n i z a n t e v a r i a b l e d e n t r o del m i s m o n e r v i o . La T a b l a 4 5 muestra los h a l l a z gos q u e d e b e n hacer d u d a r o descartar el diagnóstico. Posteriormente. Se han r e a l i z a d o múltiples estudios c o n esferoides q u e n o han d e m o s t r a d o su e f e c t i v i d a d en esta e n f e r m e d a d . elevándose c o n s i s t e n t e m e n t e tras la p r i m e r a semana y manteniéndose así d u r a n t e varios meses. 5 9 ) . N o t o d o s los nervios q u e d a n afectados. tan más f r e c u e n t e m e n t e . RECUERDA Si el L C R presenta pleocitosis importante. -6. Leve afectación sensorial. p o r lo q u e a l g u n o s l o c o n s i d e r a n c o m o u n t r a s t o r n o "esclerosis múltiple-Mce" q u e afecta al sistema n e r v i o s o periférico. Es i m p o r t a n t e descartar infección p o r V I H (el i n i c i o d e la neuropatía suele anteceder al d e s a r r o l l o c o m p l e t o d e u n SIDA). Las proteínas son g e n e r a l m e n t e n o r m a l e s d u r a n t e los p r i m e r o s días d e la e n f e r m e d a d . Son factores p r e d i c t i v o s d e p o b r e pronóstico en la recuperación la e d a d a v a n z a d a . 5 2 ) .0 7 . s u p e r a n d o a veces los 2 meses d e progresión. En u n t e r c i o d e los pacientes hay u n antecedente séptico p r e v i o . Alteración d e c u a l q u i e r par c r a n e a l . Ausencia de fiebre. L C R . hay q u e p e n s a r en un síndrom e de Guillain-Barré a s o c i a d o a la infección por V I H .0 0 . Anatomía patológica La b i o p s i a d e n e r v i o periférico demuestra desmielinización. formación de " b u l b o s d e c e b o l l a " (remielinización ineficaz). el n ú m e r o d e pacientes c o n recuperación c o m p l e t a al año y. c o n p r e vención d e las i n f e c c i o n e s intercurrentes ( M I R 9 9 . Arreflexia. C o n s i g u e n acortar el t i e m p o d e recuperación d e la e n f e r m e d a d . la presencia d e u n a p l e o c i t o s i s m a y o r es es3 El t r a t a m i e n t o c o n plasmaféresis o la administración d e i n m u n o g l o b u l i nas intravenosas es el t r a t a m i e n t o d e elección para a q u e l l o s pacientes q u e han p e r d i d o la c a p a c i d a d d e d e a m b u l a r d e f o r m a autónoma.Neurología y neurocirugía Pronóstico A u n q u e la mayoría d e los pacientes t i e n e u n a e x c e l e n t e recuperación f u n c i o n a l . Clínica Tiene u n d e b u t clínico s i m i l a r al síndrome d e Guillain-Barré. 5 7 .0 2 . q u e v a l o r a la c o n d u c c i ó n m o t o r a p r o x i m a l . 1 9 1 ) . pero c o n una instauración d e los síntomas más g r a d u a l . Diagnóstico diferencial Los criterios diagnósticos se e x p o n e n a continuación. la necesidad d e ventilación a r t i f i c i a l y. se e m p l e a la electromiografía. Diagnóstico diferencial del síndrome d e Guillain-Barré Pruebas complementarias RECUERDA En la miastenia gravis. Exclusión d e otras causas. El c o n t a j e d e células m o n o n u c l e a r e s en LCR es m e n o r d e 10 células/ m m . ya q u e la desmielinización es parcheada. las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i ó n m o t o r a s distales suelen ser n o r m a l e s y es d e m a y o r v a l o r la abolición d e la o n d a F. Estudios neurofisiológicos. Sugestivos: D e b i l i d a d simétrica relativa. Parálisis hipopotasémica Mielitis a g u d a Botulismo Poliomielitis Porfiria Difteria Neuropatías tóxicas (dapsona. en los p a c i e n tes g r a v e m e n t e afectados. Requeridos: • D e b i l i d a d progresiva en u n o o más m i e m b r o s d e b i d o a n e u r o p a tía. talio. Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) Tiene u n p i c o d e i n c i d e n c i a en la 5. v a l o r a d o en función d e la a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n . s i e n d o el p r i m e r s i g n o diagnóstico (MIR 0 7 . E v i d e n c i a electrofisiológica d e desmielinización. En las fases i n i c i a l e s . el c o m p o n e n t e a x o n a l . la electroneurografía. en el G u i l l a i n Barré. Es típica la disociación albuminocitológica (proteínas altas sin c é lulas). y los varones se afeca a En el 8 0 % d e los pacientes existe ralentización en la v e l o c i d a d de c o n d u c c i ó n y a u m e n t o d e las latencias distales (desmielinización). el i n i c i o rápido. nitrofurantoína) Neuroborreliosis o e n f e r m e d a d d e Lyme Tabla 46.3. 11. la combinación de a m b o s fármacos n o p a r e c e ser m e j o r q u e la a d m i n i s tración aislada de c u a l q u i e r a d e ellos. Se d e b e n descartar las entidades i n c l u i d a s en la T a b l a 4 6 . e d e m a e n d o n e u r a l e i n f i l t r a d o s m o n o n u c l e a r e s m u l t i f o c a l e s c o n predilección p o r los nervios p r o x i m a l e s y las raíces espinales. t o m a u n curso crónico p r o g r e s i v o o c o n recaídas i n t e r m i t e n t e s . hay u n 5 % d e m o r t a l i d a d y en el 5 0 % q u e d a a l g u n a secuela.0 8 . M I R 0 1 . década. el t i e m p o de conexión al respirador. p e c i a l m e n t e común en casos d e síndrome d e Guillain-Barré asociados a V I H (MIR 0 6 . Curso d e la e n f e r m e d a d < 4 semanas. 89 . i n c l u s o después d e la recuperación clínica. Tratamiento Consiste en el soporte d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s . f u n d a m e n t a l m e n t e . acompañado d e gran h i p e r s e n s i b i l i d a d cutánea. La d e b i l i d a d está presente e n los músculos p r o x i m a l e s y distales m i e n tras q u e las parestesias son d e p r e d o m i n i o distal. a u n q u e l o h a b i t u a l es q u e los p a c i e n t e s presenten m a n i f e s t a c i o n e s clínicas d e varias d e ellas.B a r r é . q u e se añaden en las f o r m a s más graves. p u e d e n ser u t i l i z a d o s i n m u n o s u p r e s o r e s c o m o la azatioprina. La f o r m a pseudotabética c o n signo d e R o m b e r g . Presenta hallazgos análogos al síndrome d e Guillain-Barré. e n las q u e todas las fibras se afectan d e f o r m a homogénea y n o hay b l o q u e o s ni dispersión. Pronóstico Los pacientes c o n curso r e c u r r e n t e t i e n e n m e j o r pronóstico q u e las f o r mas progresivas iniciales. RECUERDA L a polineuropatía d e s m i e l i n i z a n t e inflamatoria c r ó n i c a e s s i m i l a r al s í n d r o m e d e G u i l l a i n . la f r e c u e n c i a cardíaca n o a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s de V a l s a l v a (respuesta a b o l i d a ) .4. pérdida d e la s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a y u l c e r a c i o n e s e n pies c o n d e f o r m i d a d a r t i c u l a r (artropatía d e Charcot) es m u y rara. Es característica la presencia d e d o l o r e n m u c h a s d e ellas. Para valorar el g r a d o d e afectación c a r d i o c i r c u l a t o r i a . La afectación a x o n a l es más l l a m a t i v a q u e e n el síndrome de Guillain-Barré. 8 8 ) . gastroparesia. H a y disminución d e la v e l o c i d a d d e c o n d u c ción. se c l a s i f i c a n e n d o s t i p o s : polineuropatías simétricas y asimétricas. reflejos miotáticos y s e n s i b i l i d a d táctil. En casi t o d o s los casos h a y h i p o r r e f l e x i a miotática. • L o s c o r t i c o i d e s sí s o n útiles e n s u tratamiento. Polineuropatías simétricas La neuropatía está presente e n m e n o s d e u n 1 0 % d e los diabéticos en el m o m e n t o d e l d e b u t d e la e n f e r m e d a d . En presencia d e neuropatía autonómica. La pérdida sensitiva es d e escasa m a g n i t u d e n comparación al g r a d o d e h i perestesia. • El c o m p o n e n t e a x o n a l y la a f e c t a c i ó n a x o n a l s o n m a y o r e s . Diagnóstico diferencial Las entidades q u e h a y q u e descartar se i n c l u y e n e n la Tabla 4 7 . y se asocia a clínica disautonómica. estreñimiento o diarrea). • Porfiria Mieloma osteoesclerótico Gammapatía monoclonal Linfoma Charcot-Marie-Tooth tipo I (NSMHI) Dejerine-Sottas tipo III (NSMH III) Tabla 47. C o n l l e v a afectación de pares craneales bajos y d e músculos intercostales. p r e d o m i n a la clínica d e d o l o r c o n sensación q u e m a n t e en pies. q u e e m p e o r a n o t a b l e m e n t e p o r las noches. Los dos últimos se d e b e n a u n a afectación d e s m i e l i n i z a n t e v a r i a b l e d e n t r o d e l m i s m o n e r v i o . 90 . • Polineuropatía sensitiva distal. arreflexia e n m i e m b r o s inferiores. q u e son el t r a t a m i e n t o d e elección. La f u e r z a . pérdida d e la s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y arreflexia distal. v i b r a t o r i a y p o s i c i o n a l están respetados. • Neuropatía dolorosa aguda. En casos refractarios. Pruebas complementarias • • LCR. 8 . La afectación nerviosa es m u l t i f o c a l . • La instauración es más lenta y el c u a d r o es c r ó n i c o . ciclofosfamida y ciclosporina. i m p o t e n c i a . p u d i e n d o presentar recurrencias. N o se afectan los m i e m b r o s superiores y n o hay déficit motor. sudoración gustativa. C u a n d o se afectan las fibras de pequeño c a l i b r e . cursa c o n parestesias e hipoestesia en g u a n t e y calcetín. A p a r e c e tras pérdida de peso y se c a racteriza p o r d o l o r " q u e m a n t e " m u y intenso e n las plantas d e los pies. G e n e r a l m e n t e se asocia a neuropatía sensitiva y cursa c o n clínica c a r d i o v a s c u l a r (hipotensión ortostática. j u n t o a la plasmaféresis y las i n m u n o g l o b u l i n a s intravenosas. Neurofisiología. dispersión d e los potenciales d e acción y b l o q u e o s d e c o n ducción. vómitos. O t r o s síntomas a t r i b u i b l e s a la neuropatía autonómica son la hipog l u c e m i a i n a d v e r t i d a . C u a n d o se afectan p r e f e r e n t e m e n t e las fibras gruesas. la d i s h i d r o s i s . p e r o s e d i f e r e n c i a d e éste p o r q u e : • A f e c t a a p a c i e n t e s d e e d a d más a v a n z a d a (50-60 años). g e n i t o u r i n a r i a (vejiga neurógena. t a q u i c a r d i a en reposo). • Neuropatía autonómica. se e x a m i n a la respuesta d e la f r e c u e n c i a cardíaca y la tensión arterial a las m a n i o bras d e V a l s a l v a y a la bipedestación. e n g e n e r a l . Es la f o r m a más f r e c u e n t e d e polineuropatía diabética (MIR 98-99F. Es más f r e c u e n t e e n diabéticos c o n m a l c o n t r o l metabólico. Los estudios de v e l o c i d a d d e conducción son básicos para establecer el diagnóstico d e esta e n t i d a d . eyaculación retrógrada) y gastrointestinal (disfunción m o t o r a esofágica.Manual CTO de Medicina y Cirugía. pero afecta a u n 5 0 % de los q u e t i e n e n más d e 2 5 años d e evolución. y d i s t i n g u e esta e n t i d a d d e las neuropatías d e s m i e l i n i z a n t e s hereditarias. La diabetes es la causa más f r e c u e n t e d e disautonomía. 11. En la f o r m a pseudosiringomiélica hay pérdida d e la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y térmica. Se c a r a c t e r i z a n p o r u n a combinación d e degeneración a x o n a l (prefer e n t e m e n t e distal) y desmielinización segmentaria. Diagnóstico diferencial de la PDIC • Neuropatías desmielinizantes asociadas a: • Neuropatías desmielinizantes hereditarias Tratamiento En esta f o r m a crónica sí son efectivos los c o r t i c o i d e s . edición a H a y m a y o r afectación sensitiva q u e e n el síndrome d e Guillain-Barré. hay una p o b r e c o r r e lación e n t r e la v e l o c i d a d d e conducción y la d e b i l i d a d . C o m o c o n todas las neuropatías d e s m i e l i n i z a n t e s . etc. La diarrea se c o n s i d e r a el síntoma intestinal más f r e c u e n t e . Neuropatía diabética En la diabetes m e l l i t u s . a u n q u e también p u e d e aparecer e n pacientes c o n b u e n c o n t r o l . p u e d e n o c u r r i r u n a m p l i o rango d e trastornos del sistema n e r v i o s o periférico q u e . Puede asociarse a encefalitis y retinitis. Cursa c o n d o l o r y disestesias unilaterales en tórax y a b d o m e n . se asocia a intenso d o l o r r e t r o o r b i t a r i o . Mononeuritis múltiple. a m b a s también p o r C M V . etc. Neuropatías disproteinémicas El 5 % d e los pacientes c o n m i e l o m a múltiple osteolítico d e s a r r o l l a n una polineuropatía s e n s i t i v o m o t o r a d e carácter a x o n a l . q u e p u e d e n c o n t r o l a r s e c o n a m i t r i p t i l i n a . o c u r r e n más f r e c u e n t e m e n t e en a n c i a n o s y p u e d e n aparecer antes en el c u r s o d e la e n f e r m e d a d q u e las p o l i n e u r o p a tías simétricas. es casi s i e m p r e m o r t a l ) . El t r a t a m i e n t o es sintomático del d o l o r . En el LCR hay pleocitosis p o l i n u c l e a r . a u n q u e se p u e d e p r o d u c i r también por el p r o p i o V I H . T a n t o la f o r m a a g u da (síndrome d e Guillain-Barré) c o m o la crónica a p a r e c e n e x c l u s i v a m e n t e en fases precoces d e la infección. q u e cursa c o n parestesias d o l o r o s a s simétricas a n i v e l distal en m i e m bros inferiores.Neurología y neurocirugía Neuropatía motora próxima! de miembros inferiores (Síndrome de G a r l a n d ) . 11. La p o l i r r a d i c u l i t i s p o r C M V en el V I H es la más frec u e n t e y m e j o r c a r a c t e r i z a d a . suele existir pleocitosis n o superior a 5 0 células/mm . parestesias sacras y retención u r i n a r i a . O t r o s pares craneales q u e se afectan c o n f r e c u e n c i a son el IV. y h a b i t u a l m e n t e respeta la m o t i l i d a d p u p i l a r . C u a l q u i e r n e r v i o periférico p u e d e afectarse ( m e d i a n o . hay respuesta al trat a m i e n t o del m i e l o m a . c o n c a r b a m a z e p i n a . M I R 97-98. Las neuropatías p o r a t r a p a m i e n t o . h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y glucosa n o r m a l o baja. Neuropatía de tronco. Los terceros pares c o m p r e s i v o s no la respetan Neuropatías por atrapamiento. En el LCR.5. • Neuropatías craneales. en a m b o s casos. MONONEURITIS MÚLTIPLE NEUROPATÍA SIMÉTRICA DISTAL • VIH • Citomegalovirus • ddl y d d C (antirretrovirales) • Isoniacida • Alcaloides de la vinca • • Déficit de vit. 1 3 0 ) . p e r o n e o lateral. 6 2 ) . Pueden ser la p r i m e r a manifestación d e u n a diabetes. Polirradiculitis. N o hay terapia específica más allá del c o n t r o l d e la g l u c e m i a . El i n i c i o es brusco. q u e d e b e iniciarse d e f o r m a empírica ante la sospecha clínica. 11. I n c l u ye un b u e n c o n t r o l metabólico y t r a t a m i e n t o sintomático del d o l o r c o n analgésicos habituales y. Polineuropatías desmielinizantes inflamatorias. si n o cede. A p a r e c e en diabéticos d e larga evolución y consiste en d o l o r l u m b a r bajo y d e áreas glúteas. Es f r e c u e n t e su asociación c o n otros trastornos sis91 en la infección por VIH La neuropatía periférica es m u y f r e c u e n t e en la infección p o r V I H . En estos casos. c o m o el sínd r o m e del túnel c a r p i a n o . V I y facial (VII). Tabla 4 8 . Causas d e alteración del nervio periférico en la infección por VIH según el patrón de afectación Neuropatía simétrica distal. a u t o i n m u n i t a r i a . a d i f e r e n c i a d e los pacientes seronegativos.) y la e t i o l o gía más f r e c u e n t e es c o m p r e s i v a . POLIRRADICULITIS • Varicela zóster • Tuberculosis • Sífilis NEUROPATÍAS DESMIELINIZANTES INFLAMATORIAS • A g u d a (tipo Guillain-Barré) • Crónica Polineuropatías asimétricas Son m e n o s c o m u n e s . p u e d e n necesitar descompresión quirúrgica. r a d i a l . Los patrones d e afectación son diversos (Tabla 4 8 ) . y es más f r e c u e n t e en mayores d e 5 0 años. Su p a t o g e n i a es c o n f r e c u e n c i a vascular. c a r b a m a z e p i n a o fenitoína.6. a m i t r i p t i l i n a . Consiste en la afectación aguda y d o l o r o s a unilateral d e u n o o más nervios torácicos.0 7 . 2 5 4 ) . a veces grave. La recuperación suele ser satisfactoria si la lesión se l o c a l i z a d i s t a l m e n t e . en múltiples ocasiones d e f o r m a subclínica. Es u n a neuropatía a x o n a l . q u e n o revierte tras el t r a t a m i e n t o del m i e l o m a . Se d e n o m i n a " a m i o t r o f i a diabética". y se han d e s c r i t o respuestas al AZT. Las 3 p o s i b i l i d a d e s terapéuticas son las mismas q u e para seronegativos. la polineuropatía es d e s m i e l i n i z a n t e y se asocia a diferentes proteínas m o n o c l o n a l e s y cadenas ligeras ( f u n d a m e n t a l m e n t e cadenas X). a u n q u e p u e d e r e c i d i v a r . La afectación es a x o n a l . Tratamiento El t r a t a m i e n t o d e la neuropatía diabética es p o c o satisfactorio. Es m e n o s f r e c u e n t e q u e la anterior. E v o l u c i o n a hacia la recuperación espontánea. 7 2 . El par III craneal es el más f r e c u e n t e m e n t e afectado (MIR 0 6 . d e p r e d o m i n i o sensitivo. s e g u i d o d e d e b i l i d a d progresiva de cuadríceps e iliopsoas c o n e v e n t u a l atrofia y pérdida de los reflejos r o t u l i a n o s . A p a r e c e más f r e c u e n t e m e n t e en estadios a v a n zados d e la e n f e r m e d a d y se suele asociar a mielopatía v a c u o l a r o d e m e n c i a . a d i f e r e n c i a d e los III pares c o m p r e s i v o s (MIR 99-00F. fenitoína o c l o n a z e p a m . Pued e aparecer en todas las fases d e la infección. Es la neuropatía más f r e c u e n t e en p a cientes c o n SIDA. Puede c o n f u n d i r s e c o n u n a afectación herpética en la fase previa a la e r u p ción cutánea. c u a n d o la i n m u n i d a d está aún c o n s e r v a d a . Neuropatías . ha sido b e n e f i c i o s o en algunos pacientes (dejada a su evolución natural. c u b i t a l . c o n a m i t r i p t i l i n a . La clínica es análoga a la descrita para p a cientes seronegativos y. c o n pérdida d e f u e r z a e n los m i e m b r o s inferiores. a n i v e l anatomopatológico. la p a t o g e n i a se c o n s i d e r a RECUERDA La neuropatía diabética del tercer par c r a n e a l respeta la motilidad pupilar. El t r a t a m i e n t o c o n g a n c i c l o v i r y foscarnet. cursa c o n una vasculitis n e c r o t i z a n t e s i m i l a r a la panarteritis n o d o s a . B VIH 12 • Citomegalovirus • Citomegalovirus • VIH RECUERDA Las neuropatías simétricas son más frecuentes en pacientes diabéticos c o n mal control metabólico. Suele r e c u perarse espontáneamente en varias semanas. Afecta i n i c i a l m e n t e a las raíces l u m b o s a c r a s y se presenta de f o r m a aguda o subaguda. Más f r e c u e n t e es la asociación d e polineuropatía al m i e l o m a múltiple osteoesclerótico (MIR 98-99. A p a rece también en fases e v o l u c i o n a d a s d e la e n f e r m e d a d y. Neuropatías hereditarias sin base metabólica conocida Síndrome de Riley-Day Es u n trastorno autosómico recesivo. c o n u n f r a n c o p r e d o m i n i o d e la clínica m o t o r a : d e b i l i d a d y a m i o trofia q u e afecta a n i v e l distal a los m i e m b r o s inferiores. N o existe t r a t a m i e n t o específico. Entre las v a s c u l i t i s . pero respetando la función a u tonómica. En niños mayores aparece hipotensión ortostática. . H a y déficit sensorial distal e n u n patrón d i s o c i a d o .5 . Responde de f o r m a p o b r e al t r a t a m i e n t o .A D • Tipo III . Cursa en la i n f a n c i a c o n p o b r e succión. A n i v e l anatomopatológ i c o . La clínica sensitiva es m u y escasa. Es u n a neuropatía l e n t a m e n t e progresiva q u e d e b u t a e n la 1 . Es l i m i t a n t e la l a b i l i d a d autonóm i c a y el déficit sensorial. lupus y enfermedad mixta del tejido c o n j u n t i v o ) . La sudoración suele ser n o r m a l . a n o r m a l respuesta a la h i p o x i a o deshidratación secundaria al vómito. c a r a c t e r i z a d o p o r la ausencia congénita d e neuronas autonómicas e n las astas i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la médula y de células ganglionares sensoriales. y el resto son d e carácter a x o n a l . Otras causas s o n las a f e c c i o n e s d e l t e j i d o c o n j u n t i v o (artritis reumatoide. Los e s t u d i o s neurofisiológicos d e m u e s t r a n u n a intensa ralentización de las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i ó n m o t o r a s y sensitivas. d e f o r m i d a d e s en m a n o s y pies). a u n q u e e n algunas f a m i l i a s el i m p l i c a d o es el c r o m o s o m a 1 ( t i p o Ib). Es m e n o s f r e c u e n t e q u e la t i p o I. La gammapatía m o n o c l o n a l I g M . Las causas d e m u e r t e están e n relación c o n la disfunción autonómica: aspiración. Es f r e c u e n t e la c i foescoliosis y estatura corta. Se asocia c o n f r e c u e n c i a a anomalías esqueléticas (talla c o r t a . se e n c u e n t r a desmielinización. Trabajos recientes sugieren q u e el r i t u x i m a b p u e d e ser d e u t i l i d a d e n este t i p o d e neuropatía. c o n a m p l i t u des d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n n o r m a l e s .M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía.AR Neuropatías sensitivas y autonómicas hereditarias • Disautonomía familiar (síndrome d e Riley-Day) . edición a témicos (síndrome POEMS: polineuropatía. décaa a vómitos y f l u c t u a c i o n e s i n e x p l i c a d a s d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l . l l a n t o sin lágrimas. c o n disminución e n la a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s . y se d i f e r e n c i a d e l t i p o I e n a a q u e es u n a neuropatía p r i m a r i a m e n t e a x o n a l . década). distal y simétrica d e lenta evolución. g e n e r a l m e n t e c o n cadenas ligeras K. remielinización y formación d e " b u l b o s d e c e b o l l a " e n los n e r v i o s periféricos.7. v e l o c i d a d e s d e conducción n o r m a l e s o l i g e r a m e n t e reducidas y ausencia d e c a m b i o s hipertróficos. e n d o c r i n o patía. e i n c l u y e los casos axonales d e C h a r cot-Marie-Tooth. Tabla 49. ligado g e n e r a l m e n t e al c r o m o s o m a 1 7 (tipo la. U n t e r c i o d e los casos s o n d e s m i e l i n i z a n t e s .Charcot-Marie-Tooth desmielinizante . h a y afectación p r e c o z d e los m i e m b r o s superiores.AR 11. se asocia a una polineuropatía d e s m i e l i n i z a n t e c o n d e b u t a los 60-70 años. q u e se hereda c o n carácter autosómico recesivo y q u e e v o l u c i o n a más ráp i d a m e n t e y p e o r q u e la t i p o I.8.2 . Es la afectación secuencial y asimétrica d e múltiples nervios periféricos no c o n t i g u o s .Charcot-Marie-Tooth axonal .A D • Tipo II . Neuropatía sensitivomotora hereditaria tipo III I n c l u y e los casos p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o Déjerine-Sottas.desmielinizante . Su i n i c i o es más tardío ( 4 . El t e m b l o r esencial p u e d e acompañar a la neuropatía (casos p r e v i a m e n t e c o n o c i d o s c o m o síndrome d e Lévy-Roussy). Se hereda c o n carácter autosómico d o m i n a n t e ligado al c r o m o s o m a 2 2 . La fuerza es n o r m a l . C o m i e n z a en la i n f a n c i a c o n d e b i l i d a d e n m i e m b r o s inferiores y. grave hipotensión p o s t u r a l . da. Mononeuritis múltiple Neuropatía sensitivomotora hereditaria tipo II 92 . Los potenciales de acción sensitivos están g r a v e m e n t e afectados. j u n t o c o n d e f o r m i d a d d e los pies (pies cavos). a d i f e r e n c i a d e las anteriores. la más frecuente). la p a n a r t e r i t i s n o d o s a es la etiología más frecuente. crioglobuli- 11. plasmaféresis o las i n m u n o g l o b u l i n a s sean efectivas. Se hereda p r e f e r e n t e m e n t e c o n carácter autosómico d o m i n a n t e . c o n disminución d e la e x p e c t a t i v a d e v i d a . y afectación s e n s i t i v o m o t o r a . 8. Se sin base metabólica conocida N e u r o p a t í a s s e n s i t i v o .m o t o r a s h e r e d i t a r i a s (NSMH) • Tipo I . crisis d e Neuropatía sensitivomotora hereditaria tipo I I n c l u y e los casos p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o f o r m a d e s m i e l i n i zante d e Charcot-Marie-Tooth (también l l a m a d a f o r m a hipertrófica). o r g a n o m e g a l i a . c i f o e s coliosis. Neuropatías hereditarias nabia49) trata d e u n a neuropatía d e s m i e l i n i z a n t e c o n c a m b i o s hipertróficos. En 2/3 partes d e los casos se detecta e n sangre periférica la presencia d e a n t i c u e r p o s a n t i . . proteína M y alteraciones cutáneas).M A C (glicoproteína asociada a la m i e l i n a ) . En el 5 0 % d e las f o r m a s a x o n a l e s se d e t e c t a u n a p a t o g e n i a vasculítica. El pronóstico es m a l o .Déjerine-Sottas . sin q u e los c o r t i c o i d e s . c o n grave pérdida sensorial. Exploración sensorial y pares c r a n e a les n o r m a l e s . Punción l u m b a r inmediata. l a a c t i t u d m á s i m p o r t a n t e e n el m a n e j o d e e s t e paciente: 93 .Neurología y neurocirugía n e m i a . etc. peroné (peroneo). e x c e p t o l a a b d u c c i ó n . D e s c o m p r e s i ó n q u i r ú r g i c a i n m e d i a t a d e la m é d u l a c e r v i c a l . M o n o n e u r o p a t í a d i a b é t i c a d e l III p a r . Proceso e x p a n s i v o del seno cavernoso. W e g e n e r . la diabetes es la causa más f r e c u e n t e d e m o n o n e u r i t i s múltiple. a m i l o i d o s i s y d i a b e t e s . salvo gastroenteritis aguda h a c e 1 5 d í a s . RC: 1 4) 5) 1) V i g i l a n c i a e s t r e c h a d e la f u n c i ó n r e s p i r a t o r i a y v e n t i l a c i ó n m e c á n i c a e n c a s o d e deterioro. i m p o M I R 9 9 . de dolor l u m b a r y parestesias e n c a r a posterior de m u s l o s y p i e r n a s . i n i c i a d o h a c e 4 8 h o r a s . para descartar hiperproteinorraquia. Las más frecuentes son la compresión del nervio mediano en la muñeca (síndrome del túnel c a r p i a n o ) y la neuropatía cubital (generalm e n t e a nivel del canal epitrócleo-olecraneano en el codo). s a r c o i d o s i s . así c o m o la a g u d e z a v i s u a l . sibilidad p a r a c a m i n a r . R e s o n a n c i a m a g n é t i c a d e la c o l u m n a c e r v i c a l d e s d e C 3 h a c i a a b a j o . 6 2 .9. V I H . Se describen d e t e n i d a m e n t e en la Sección de Traumatología. a t r a p a m i e n t o o c o m presión. Son también causa d e m o n o n e u r i t i s múltiple: lepra. h a y p t o s i s d e r e c h a y parálisis d e t o d o s los m o v i m i e n t o s d e e s e o j o . fractura de la cabeza del Q RECUERDA Ante una clínica de mononeuritis múltiple y datos de vasculitis (nodulos subcutáneos con necrosis.0 0 . R e f l e j o s m i o t á t i c o s u n i v e r s a l m e n t e a b o l i d o s y r e s p u e s t a s p l a n t a r e s ausentes. 2) 3) M I R 99-00F. N o refiere a n t e c e d e n t e s de interés. patología p e l v i a n a o del músculo psoas (femoral). Oftalmoplejia ¡nternuclear. d u r a n t e u n a s e m a n a . e n t r e l a s s i g u i e n t e s . En la e x p l o r a c i ó n d e s t a c a parálisis de m i e m b r o s i n f e r i o r e s y debilidad proximal de miembros superiores. T r a t a m i e n t o c o n 1 mg/kg/día d e p r e d n i s o n a . etc. consulta por aparición b r u s c a de dolor ocular d e r e c h o y v i s i ó n d o b l e . P r o g r e s i v a m e n t e . Sobre u n a población n o s e l e c c i o n a d a . 11. 1 9 1 . de 6 9 años. El d i a g n ó s t i c o m á s p r o b a b l e e s : 1) 2) 3) 4) 5) A n e u r i s m a de arteria c o m u n i c a n t e posterior. piensa en una panarteritis nodosa. O t r o s e j e m plos son la parálisis del "sábado n o c h e " (radial). L a s p u p i l a s s o n n o r m a l e s . S e ñ a l e . Casos clínicos U n paciente diabético. E n la e x p l o r a c i ó n . por ejemplo). Mononeuropatías Se definen c o m o la afectación focal de u n t r o n c o nervioso único. Sjógren. O f t a l m i t i s t u n g i c a diabética. RC: 3 U n p a c i e n t e de 2 8 a ñ o s c o n s u l t a por un c u a d r o . H a b i t u a l m e n t e se p r o d u c e n tras traumatismos directos. a d i f e r e n c i a d e la m i a s t e n i a El síndrome d e Eaton-Lambert y el b o t u l i s m o s o n trastornos presinápticos q u e cursan c o n R O T y respuesta gravis. p e r o r e l a t i v a m e n t e fácil.MIR 99-00. M i a s t e n i a gravis (b). p o r t a n t o . 2 0 8 . 60. p u p i l a r e s n i d e los R O T . ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA MIR Tema de importancia i n t e r m e d i a en el M I R . Los síndromes d i s a r t r i a . H a y q u e pensar en lesión d e l t r o n c o encefálico s i e m p r e q u e aparezcan asociadas lesiones d e pares craneales ip- silaterales c o n "vías largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. p u e d e darse en t o d o s los g r u p o s d e e d a d . 6 5 . y a l g o más ( c u a r t a . En las lesiones b u l b a r e s . [2"] QjJ La m i a s t e n i a gravis se c a r a c t e r i z a p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r e x t r a o c u l a r y p r o x i m a l d e los m i e m b r o s q u e m e j o r a c o n el r e p o s o . El 7 5 % d e los p a c i e n t e s l l e v a n a s o c i a d a u n a alteración d e l t i m o ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) . 243 -MIR98-99F.M I R 0 0 . 94 . autonómicas. 1^— Axór 1 12.MIR 05-06. Unión n e u r o m u s c u l a r n o r m a l (a). en la m i a s t e n i a gravis y en saber r e a l i z a r e l diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n el s í n d r o m e d e Eaton-Lambert y el b o t u l i s m o . 231 -MIR 97-98.Neurología y neurocirugía 12.1.q u i n t a décadas). ["4] En la m i a s t e n i a n e o n a t a l . Aspectos esenciales pj~] La m i a s t e n i a gravis se p r o d u c e p o r el b l o q u e o d e los r e c e p t o r e s colinérgicos postsinápticos p o r a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s f r e n t e a e l l o s ( a u n q u e éstos n o se e n c u e n t r a n e n t o d o s los p a c i e n t e s ) .0 1 F.MIR 02-03.MIR 07-08. Miastenia gravis Se trata d e u n t r a s t o r n o nitario que fatigabilidad quelética. Es r e c o m e n d a b l e centrarse. N o h a y a l t e r a c i o n e s sensitivas. Los pares craneales i n d i c a n el nivel de la lesión. La timectomía se realizará en las f o r m a s g e n e r a l i z a d a s e n p a c i e n t e s e n t r e la p u b e r t a d y los 5 5 años. 63. 245 . sobre t o d o . m u y r e n t a b l e . e n la m i a s t e n i a congénita no hay anticuerpos antirreceptor. c o n p i c o de i n c i d e n c i a en tardío en las los mujeres hombres Figura 6 2 . 58 . se d i s t i n g u e n d o s síndromes: l a t e r a l o d e W a l l e n b e r g (oclusión d e la a r t e r i a v e r t e b r a l o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l (oclusión d e la a r t e r i a e s p i n a l a n t e r i o r o v e r t e b r a l ) . Las e n f e r m e d a d e s d e la p l a c a miastenia gravis (trastorno mo- Placa motora tora i n c l u y e n f u n d a m e n t a l m e n t e la postsiVaina de mielina náptico) (Figura 62) y el síndrome miasténico d e Eaton-Lambert y b o tulismo (trastornos presinápticos) Músculo (Tabla 5 0 ) . 149 t e m e n t e a m u j e r e s . e n t r e la s e g u n d a y tercera décadas. h a y a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r p r o c e d e n t e s d e la m a d r e . [~5~¡ ["o""] ["7") QTJ [~9~] El t r a t a m i e n t o básico d e la miastenia gravis son los anticolinesterásicos.m a n o t o r p e y a t a x i a . 204. 60 -MIR 03-04. [[] Preguntas Globalmente afecta más frecuenun Receptores de Ach cursa c o n autoinmudebilidad y es- Miastenia gravis d e la m u s c u l a t u r a . p u p i l a r d i s m i n u i d a . así c o m o c o n disautonomía.h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cápsula i n t e r na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a . El diagnóstico d e la m i a s t e n i a gravis se r e a l i z a c o n e l test d e e d r o f o n i o y la determinación d e los ac a n t i r r e c e p t o r d e A c h (la p r u e b a más específica para e l diagnóstico). 253 -MIR 98-99. y 3) a c t i v a n el depósito d e c o m p l e m e n t o s o b r e la m e m b r a n a postsináptica. Se d e n o m i n a miastenia o c u l a r a a q u e l l a f o r m a e n la q u e ú n i c a m e n te existe d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a o c u l a r después d e d o s años del i n i c i o de los síntomas. Tres características m a r c a n el diagnóstico d e esta e n f e r m e d a d : • Carácter fluctuante d e la d e b i l i d a d .Neurología y neurocirugía MIASTENIA GRAVIS S. extraocular) • D e s c e n d e n t e SIMÉTRICA Respuesta disminuida Si NO mejora tras ejercicio EJERCICIO Tubocurarina Exametonio Embarazo Normal Primer potencial (estímulo único) (aumento del jitter e n fibra única) i -X- Estimulación repetida 2-3 Hz E. Las crisis miasténicas p u e d e n estar p r o vocadas p o r i n f e c c i o n e s intercurrentes (lo más frecuente) u otros trastornos sistémicos acompañantes. c o n preservación d e los reflejos miotáticos y sin amiotrofias. disfagia y d e b i l i d a d de musculatura cervical.PIRIDOSTIGMINA Tratamiento del tumor subyacente Tratamiento . botulinum • Sexo indiferente • Cualquier e d a d • Forma más frecuente e n lactantes Ac-antiReceptor d e A c h AUTOINMUNITARIA Patogenia Alt. • Afectación de la musculatura craneal.>10Hz Anticolinesterásicos: . Clínica Cursa c o n debilidad y fatigabilidad m u s c u l a r d e distribución típica.Neostigmina Corticoides Timectomía Plasmaféresis (no útil en forma infantil) Soporte vital Antitoxina e q u i n a Tabla 50. siendo de carácter p r o x i m a l y asimétrica. En la miastenia gravis. • Respuesta clínica a los fármacos colinérgicos (anticolinesterásicos). d a d o q u e es a n o r m a l e n el 7 5 % d e los p a c i e n t e s (en el 6 5 % es hiperplásico. pese a q u e la liberación d e A c h e n la t e r m i n a c i ó n n e r v i o s a e n respuesta a u n p o t e n c i a l d e a c c i ó n es n o r m a l .0 0 . Otros síntomas son disartria. En u n 8 5 9 0 % d e los casos e x i s t e n a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s c o n t r a los r e c e p t o r e s nicotínicos d e a c e t i l c o l i n a ( A c h ) ( M I R 9 8 . Diagnóstico diferencial d e los síndromes miasténicos Patogenia Es la e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a m e j o r c a r a c t e r i z a d a . a dife- rencia del botulismo y el síndrome de Eaton-Lambert. sueño SI 75% Sexo y e d a d Predominio VARONES > 4 0 a Debilidad Reflejos miotáticos Pupilas Disautonomía Mejora Empeora • PROXIMAL MMII • Extraocular ( 7 0 % ) • BULBAR (m. 2 3 1 ) . c o n o sin afectación o c u l a r . 253). las pupilas y el S N A están intactos. 2) p r o m u e v e n su e n d o c i t o s i s y p o s t e r i o r destrucción. c o n e m p e o r a m i e n t o tras el ejerc i c i o y mejoría c o n el reposo o el sueño. y e n el 1 0 % h a y t i m o m a ) ( M I R 9 9 . 95 . 208).0 0 . autonómicas ni pupilares.R. Los pacientes se q u e j a n de m a y o r d e b i l i d a d p o r las tardes. ésta n o es c a p a z d e g e n e r a r c o n tracción muscular. 1 0 % T ¡ m o m a Predominio MUJERES Cualquier e d a d : 20-30 a 50-60 a Musculatura extraocular Proximal MMII ( 8 5 % ) Asimétrica Normales Normales NO Anticolinesterásicos (TEST TENSILÓN) Ejercicio Estrés REPOSO. sin alteración d e otras f u n c i o n e s neurológicas. b i e n e n los m i e m b r o s .9 9 F . la d e b i l i dad se generaliza a los músculos de los m i e m b r o s . Estos c a m b i o s d e t e r m i n a n el h e c h o d e q u e . 2 0 4 ) . La miastenia g e n e r a l i z a d a es la f o r m a e n la q u e existe u n a afectación d e m u s c u l a t u r a d i f e r e n t e a la o c u l a r . N o hay alteraciones sensitivas. Se habla d e crisis miasténica c u a n d o la d e b i l i d a d m u s c u l a r respiratoria p r o d u c e i n s u f i c i e n c i a respiratoria o la d e b i l i d a d b u l b a r i m p i d e la deglución. los R O T . Puede simular una oftalmoplejia internuclear (MIR 02-03. con ptosis y diplopía. EATON-LAMBERT Ac-anticanal d e calcio (presináptico) Paraneoplásico BOTULISMO Bloqueo liberación A c h TOXINA BOTULÍNICA Cl. Estos a n t i c u e r p o s actúan d e tres m a n e r a s : 1) b l o q u e a n e l r e c e p t o r d e a c e t i l c o l i n a . c o n la c o n s i g u i e n t e destrucción d e los r e c e p t o r e s y e l a p l a n a m i e n t o a l a r g o p l a z o d e l o s p l i e g u e s d e l r e c e p t o r postsináptico ( M I R 9 9 . El t i m o p a r e c e j u g a r u n p a p e l i m p o r t a n t e e n la génesis d e la r e s p u e s ta a u t o i n m u n i t a r i a .Tímlcas: 6 5 % Hiperplasla. En la mayoría d e los pacientes ( 8 5 % ) . b i e n b u l b a r . preferentemente la extraocular. c o n necesidad d e instaurar u n a sonda d e alimentación por el riesgo d e aspiración. Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a Diagnostico Para establecer el diagnóstico d e f i n i t i v o , se u t i l i z a n las siguientes p r u e bas c o m p l e m e n t a r i a s (MIR 0 5 - 0 6 , 6 0 ) : • Test d e Tensilon® (edrofonio) (MIR 98-99, 243). Debe realizarse c u a n d o e x i s t e la s o s p e c h a c l í n i c a . El e d r o f o n i o es u n fárm a c o q u e i n h i b e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a a n i v e l d e la h e n d i d u ra sináptica, a u m e n t a n d o así la d i s p o n i b i l i d a d d e a c e t i l c o l i n a p a r a ¡nteractuar c o n los r e c e p t o r e s postsinápticos. Tras f a t i g a r al p a c i e n t e , la administración i n t r a v e n o s a d e e d r o f o n i o p r o d u c e u n a mejoría i n m e d i a t a y t r a n s i t o r i a . Los e f e c t o s s e c u n d a r i o s q u e p u e d e n a p a r e c e r s o n : náuseas, d i a r r e a , s a l i v a c i ó n , f a s c i c u l a c i o nes o síncopes (síntomas colinérgicos q u e p u e d e n a n t a g o n i z a r s e con atropina). • D e m o s t r a c i ó n de los a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r de acetilcolina. A p a r e c e en u n 8 5 - 9 0 % d e los p a c i e n t e s c o n m i a s t e n i a g e n e r a l i z a d a y en u n 5 0 % d e las m i a s t e n i a s o c u l a r e s ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 8 ) . Su p r e s e n c i a es diagnóstica ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 5 ) , p e r o su a u s e n c i a n o e x c l u y e el diagnóstico; n o s o n patognomónicos d e m i a s t e n i a g r a v i s , ya q u e p u e d e n a p a r e c e r en m i a s t e n i a s farmacológicas c o m o la g e n e r a d a p o r p e n i c i l a m i n a . Su titulación n o se c o r r e s p o n d e c o n la g r a v e d a d d e la e n f e r m e d a d , p e r o s i r v e c o m o monitori• z a c i ó n d e la e v o l u c i ó n y respuesta al t r a t a m i e n t o en p a c i e n t e s a i s l a d o s . En u n 1 0 - 1 5 % d e los casos n o es p o s i b l e d e m o s t r a r la p r e s e n c i a d e estos a n t i c u e r p o s e n sangre; a este g r u p o d e p a c i e n tes se les d e n o m i n a m i a s t e n i a s e r o n e g a t i v a . R e c i e n t e m e n t e se ha d e s c u b i e r t o u n n u e v o a n t i c u e r p o p r e s e n t e ú n i c a m e n t e en estos p a c i e n t e s s e r o n e g a t i v o s . Se trata d e los a n t i c u e r p o s f o r m a ocular aislada. • Estudios neurofisiológicos. Las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i ó n n e r v i o s a son n o r m a l e s . La a m p l i t u d d e l p o t e n c i a l d e a c c i ó n a n t e u n estímulo ú n i c o es n o r m a l . Sin e m b a r g o , la estimulación n e r v i o s a r e p e t i t i v a a bajas f r e c u e n c i a s (3-5 H z ) p r o d u c e u n d e c r e m e n t o p r o g r e s i v o d e la a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n e v o c a d o s , máxima al 4.°-5.° p o t e n c i a l , q u e p a r a ser s i g n i f i c a t i v a d e b e ser m a y o r d e l 1 0 - 1 5 % d e la a m p l i t u d d e l p r i m e r p o t e n c i a l (respuesta d e c r e m e n t a l ) (Figura 6 3 ) . Las f o r m a s clínicas son las siguientes: • M i a s t e n i a n e o n a t a l . A p a r e c e e n el 1 5 % d e los h i j o s d e m a d r e s miasténicas y se p r o d u c e p o r transmisión p l a c e n t a r i a d e a n t i c u e r p o s d e la m a d r e miasténica al f e t o . La c l í n i c a se i n i c i a el s e g u n d o o t e r c e r día p o s n a c i m i e n t o . Cursa c o n hipotonía g e n e r a l i z a d a , d i f i c u l t a d r e s p i r a t o r i a , d i s f a g i a y p a r e s i a diafragmática. T i e n e carácter t r a n s i t o r i o y los síntomas d e s a p a r e c e n e n p o c a s s e m a n a s . Si p o r la i n t e n s i d a d d e los síntomas f u e r a n e c e s a r i o el t r a t a m i e n t o , h a y respuesta a fármacos anticolinesterásicos. Decrement Test 2mV/D . •j.-fj á¡-. ftVj'- • • i- ! • Figura 64. Electromiografía d e fibra única de un paciente c o n miastenia q u e d e m u e s t r a u n a prolongación del jitter interponencial gravis 1 o variabilidad del itinerario • R a d i o l o g í a . Se d e b e r e a l i z a r T C o R M t o r á c i c a p a r a detectar a l t e r a c i o n e s tímicas ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) . T o d o a u m e n t o d e l t i m o e n m a y o r e s d e 4 0 años es a l t a m e n t e s o s p e c h o s o d e t i m o ma. Otros. D e b e hacerse u n e s t u d i o d e h o r m o n a s t i r o i d e a s , puesto q u e p u e d e asociarse h i p e r t i r o i d i s m o en u n 5 % d e los pacientes y agravar la d e b i l i d a d miasténica. D a d a la asociación c o n otros trast o r n o s a u t o i n m u n i t a r i o s (LES, artritis r e u m a t o i d e , t i r o i d i t i s , vitíligo, pénfigo), se d e b e s o l i c i t a r factor r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o s a n t i n u cleares. anti-MuSK. Este t i p o d e a n t i c u e r p o s se a p r e c i a rara v e z e n p a c i e n t e s c o n la Formas clínicas An. Pemneus Profundus 2ms/D ANALYSE • M i a s t e n i a congénita. A g r u p a u n c o n j u n t o d e e n t i d a d e s h e r e d i t a rias d e p a t o g e n i a n o a u t o i n m u n i t a r i a ( n o p r e s e n t a n a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r ) c a r a c t e r i z a d a s p o r d i s t i n t o s t r a s t o r n o s d e la unión neuromuscular (receptor de A c h a n o r m a l c o n p r o l o n g a d o t i e m p o d e a p e r t u r a , d e f i c i e n c i a d e a c e t i l c o l i n e s t e r a s a , t e r m i n a l presinápt i c o pequeño c o n escasa liberación d e A c h , e t c . ) . Representan el 1 % d e los casos d e m i a s t e n i a . La clínica c o m i e n z a en la i n f a n c i a y p r o g r e s a l e n t a m e n t e hasta la e d a d a d u l t a . G e n e r a l m e n t e pesar d e l t r a t a m i e n t o . hay afectación d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r y p r o g r e s a l e n t a m e n t e a Figura 6 3 . Respuesta d e c r e m e n t a l en paciente c o n miastenia gravis durante la estimulación nerviosa repetitiva a 3 Hz La electromiografía de fibra aislada muestra u n i n c r e m e n t o del Ritter. El jitter representa la v a r i a b i l i d a d del i n t e r v a l o i n t e r p o t e n c i a l , esto es, la v a r i a b i l i d a d en las latencias entre dos fibras musculares pertenecientes a la m i s m a u n i d a d m o t o r a . En la miastenia gravis, la estimulación repetitiva a altas f r e c u e n c i a s i n c r e m e n t a el jitter b o t u l i s m o , el jitter altas f r e c u e n c i a s . (Figura 6 4 ) , mientras q u e en el síndrome de Eaton-Lambert y en el se i n c r e m e n t a a bajas frecuencias y d i s m i n u y e a Tratamiento En g e n e r a l , los m e d i o s terapéuticos d i s p o n i b l e s s o n c u a t r o : m e j o r a r la transmisión n e u r o m u s c u l a r c o n anticolinesterásicos, i n m u n o s u presión c o n e s f e r o i d e s o citostáticos, plasmaféresis para d i s m i n u i r la titulación sérica d e a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r y timectomía para e l i m i n a r el p o s i b l e o r i g e n d e los m i s m o s (Figura 6 5 ) ( M I R 0 0 - 0 1 F, 65). 96 Neurología y neurocirugía m a y o r i n c i d e n c i a d e efectos secundarios l i m i t a su uso a casos m u y concretos. TRATAMIENTO DE LA MIASTENIA GRAVIS En general, los i n m u n o s u p r e s o r e s se u t i l i z a n c u a n d o n o d a n resultad o otras m e d i d a s . Plasmaféresis/inmunoglobulinas. A l g u n o s pacientes c o n miastenia gravis grave g e n e r a l i z a d a , resistente a otras m o d a l i d a d e s terapéuticas, p u e d e n m e j o r a r t r a n s i t o r i a m e n t e c o n estos t r a t a m i e n t o s . Su efecto es rápido, p e r o d e corta duración, p o r l o q u e se usa d e f o r m a p u n t u a l en las crisis miasténicas y en la preparación a p r e t i m e c t o Plasmaféresis Forma ocular exclusiva Anticolinesterásico (piridostigmina) generalizada Anticolinesterásico (piridostigmina) Forma miasténica Tratamiento de soporte ( v e n t i l a c i ó n , líquidos) Crisis mía c u a n d o el resto d e fármacos n o c o n s i g u e n u n a b u e n a situación f u n c i o n a l prequirúrgica. En el caso d e la plasmaféresis, su efecto b e n e f i c i o s o se c o r r e l a c i o n a c o n u n a caída d e la titulación sérica d e anticuerpos. Timectomía. Si existe u n t i m o m a , la extirpación quirúrgica es necesaria, dada la p o s i b i l i d a d d e extensión local del t u m o r , a u n q u e la Indicaciones de timectomía: • Timoma • Forma generalizada o I n m u n o g l o b u l i n a i.v. Insuficiente No mejora mayoría d e ellos son b e n i g n o s . En ausencia d e t u m o r , hasta u n 8 5 % de los pacientes m e j o r a tras timectomía, y en u n 3 5 % se c o n s i g u e la remisión sin necesidad d e t r a t a m i e n t o farmacológico. La t i m e c tomía p u e d e estar i n d i c a d a en todas las formas generalizadas en pacientes entre la p u b e r t a d y los 55 años (MIR 00-01 F, 6 5 ) . En las formas oculares puras, n o se ha d e m o s t r a d o f i r m e m e n t e la e f i c a c i a de la timectomía (MIR 9 7 - 9 8 , 1 4 9 ) . o i n m u n o g l o b u l i n a i.v. Plasmaféresis s Timectomía Evaluación d e l e s t a d o c l í n i c o y si e l p a c i e n t e lo precisa I RECUERDA (prednisona, azatriopina, ciclosporina) Inmunosupresión I Los a n t i c o l i n e s t e r á s i c o s e n m o n o t e r a p i a sólo se e m p l e a n e n las f o r m a s o c u l a r e s p u r a s ; e n los d e m á s c a s o s es n e c e s a r i o m e d i d a s terapéuticas. añadir otras Figura 65. Tratamiento de las distintas formas de miastenia gravis F á r m a c o s anticolinesterásicos. I n h i b e n la destrucción d e A c h d e n t r o d e la h e n d i d u r a sináptica, a u m e n t a n d o su d i s p o n i b i l i d a d . Se u t i l i z a n la p i r i d o s t i g m i n a (oral) y la n e o s t i g m i n a ( p a r e n t e r a l ) , s o b r e t o d o la p r i m e r a , p o r t e n e r m e n o s efectos muscarínicos a dosis terapéuticas ( M I R 9 8 - 9 9 , 6 0 ) . Se usan c o m o t r a t a m i e n t o sintomático, e n m o n o t e r a p i a en las f o r m a s o c u l a r e s p u r a s para c o r r e g i r la ptosis (y en m e n o r m e d i d a la diplopía) y a s o c i a d o s a o t r o s fármacos e n las f o r m a s g e n e r a l i z a d a s . Su sobredosificación c o n d u c e a la aparición d e síntomas muscarínicos c o m o , a u m e n to d e la secreción b r o n q u i a l , d i a r r e a , s a l i v a c i ó n , náuseas, d o l o r a b d o m i n a l y a u m e n t o d e la d e b i l i d a d (crisis colinérgica). Corticoides. Se u t i l i z a n : 1) c u a n d o falla la medicación anticolinesterásica, en combinación c o n ésta (la mayoría d e los pacientes son tratados c o n esteroides a m e n o s q u e tengan u n a contraindicación m a y o r ) ; 2) para m e j o r a r la fuerza p r e o p e r a t o r i a del p a c i e n t e pretimectomía; 3) c u a n d o n o hay remisión tras timectomía; y 4) rar a m e n t e en la miastenia o c u l a r pura. La mejoría c o m i e n z a meses después d e i n i c i a r el t r a t a m i e n t o , y es común el e m p e o r a m i e n t o en los p r i m e r o s días d e t r a t a m i e n t o esteroideo. Inmunosupresores. Su uso se i n d i c a en combinación c o n los c o r t i coides para r e d u c i r las dosis d e los m i s m o s . Además, están i n d i c a dos en aquellos casos q u e n o r e s p o n d e n al t r a t a m i e n t o c o r t i c o i d e o , o c u a n d o éstos están c o n t r a i n d i c a d o s . Se u t i l i z a n m i c o f e n o l a t o , a z a t i o p i r i n a , c i c l o s p o r i n a y t a c r o l i m u s . La c i c l o f o s f a m i d a a c t u a l m e n t e se considera terapia d e segunda línea, reservada a pacientes q u e n o r e s p o n d e n a los t r a t a m i e n t o s previos. La a z a t i o p r i n a es la d e uso más c o m ú n y sus efectos secundarios i n c l u y e n u n síndrome f e b r i l c o n malestar general, depresión m e d u l a r y alteraciones d e la función hepática (debe suspenderse si los l e u c o c i t o s d e s c i e n d e n p o r d e b a j o d e 3 . 0 0 0 o los l i n f o c i t o s p o r d e bajo d e 1.000). U n tercer i n m u n o s u p r e s o r q u e p u e d e u t i l i z a r s e es la c i c l o s p o r i n a , c o n c o n t r o l estricto d e la función renal, a u n q u e la 12.2. Otros síndromes miasteniformes Síndrome miasténico de Eaton-Lambert Es u n t r a s t o r n o presináptico d e la transmisión n e u r o m u s c u l a r causado por a n t i c u e r p o s q u e b l o q u e a n los canales d e c a l c i o d e p e n d i e n t e s de v o l t a j e del t e r m i n a l presináptico, i m p i d i e n d o d e esta f o r m a la l i b e r a ción d e A c h . A p a r e c e más f r e c u e n t e m e n t e en varones (4/1). En u n 7 0 % d e los v a r o nes y u n 2 5 % d e las mujeres t i e n e carácter paraneoplásico, s i e n d o el t u m o r más f r e c u e n t e m e n t e a s o c i a d o a este síndrome el c a r c i n o m a p u l m o n a r d e células pequeñas ( 5 0 % ) , p o r l o q u e ante la sospecha clínica d e este proceso, está i n d i c a d a la realización d e u n a p r u e b a d e i m a g e n del tórax (Rx o TC) (MIR 98-99, 6 3 ) . Puede asociarse a otras e n f e r m e d a des, g e n e r a l m e n t e a u t o i n m u n i t a r i a s : t i r o t o x i c o s i s , h i p o t i r o i d i s m o , vitíligo, a n e m i a p e r n i c i o s a , artritis r e u m a t o i d e , e n f e r m e d a d celíaca, c o l i t i s ulcerosa, e s c l e r o d e r m i a , etc. Clínica La d e b i l i d a d afecta c o n preferencia a la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l d e los m i e m b r o s inferiores, c o n escasa afectación d e la m u s c u l a t u r a b u l b a r , a u n q u e a p a r e c e ptosis y diplopía en u n 7 0 % d e los pacientes. Es c a r a c terística la existencia d e u n i n c r e m e n t o t r a n s i t o r i o d e la fuerza tras unos segundos d e e j e r c i c i o v o l u n t a r i o . Los reflejos miotáticos son h i p o a c t i vos o están a b o l i d o s , y cursa c o n clínica disautonómica: sequedad d e b o c a , i m p o t e n c i a , visión borrosa, estreñimiento, etc. 97 M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a RECUERDA s í n d r o m e d e E a t o n L a m b e r t : podría ser s e c u n d a r i o a u n c a r c i n o m a microcítico d e pulmón. N o h a y q u e o l v i d a r p e d i r u n a radiografía d e tórax si s o s p e c h a s u n BOTULISMO. FISIOPATOLOGIA Y CLÍNICA Diagnóstico Se basa en el e s t u d i o neurofisiológico y en las pruebas serológicas. El e s t u d i o neurofisiológico demuestra unas v e l o c i d a d e s de conducción n o r m a l e s . El p o t e n c i a l d e acción ante u n estímulo único es d e escasa a m p l i t u d . La estimulación repetitiva a bajas f r e c u e n c i a s p r o d u c e u n a respuesta d e c r e m e n t a l s i m i l a r a la observada en la miastenia gravis; a altas f r e c u e n c i a s (20-30 H z ) aparece u n i n c r e m e n t o p r o g r e s i v o en la a m p l i t u d del p o t e n c i a l (respuesta i n c r e m e n t a l ) . La p r u e b a más sensible para el diagnóstico es la detección d e los a n t i c u e r p o s a n t i c a n a l d e c a l c i o q u e se e n c u e n t r a n en u n 9 5 % d e los p a cientes. NIÑOS Alimentos Parálisis bulbar descendente simétrica TOXINA Hipotonía (disminución del t o n o muscular) ADULTOS Heridas Alimentos Figura 6 6 . Fisiopatología y clínica del botulismo Tratamiento H a y respuesta a la plasmaféresis y terapia i n m u n o s u p r e s o r a , a u n q u e hay q u e recordar q u e los mejores resultados se l o g r a n c o n el t r a t a m i e n to del t u m o r subyacente. El fármaco u t i l i z a d o c o n p r e f e r e n c i a para m e j o r a r la transmisión n e u r o m u s c u l a r es la 3-4 d i a m i n o p i r i d i n a . Diagnóstico El e s t u d i o neurofisiológico muestra hallazgos similares al síndrome d e Eaton-Lambert, a u n q u e el g r a d o d e potenciación frente a la e s t i m u l a ción r e p e t i t i v a a altas f r e c u e n c i a s es d e m e n o r i n t e n s i d a d . Tratamiento Botulismo Es también u n trastorno presináptico. La t o x i n a botulínica b l o q u e a la liberación d e A c h m e d i a d a p o r c a l c i o . Entre los 6 t i p o s d e t o x i n a b o tulínica, los tipos patógenos h u m a n o s son el A, B y E (los t i p o s A y B suelen c o n t a m i n a r conservas d e vegetales y el t i p o E se e n c u e n t r a en pescados). La m o r t a l i d a d es m a y o r para los tipos A o E. Exige m e d i d a s d e soporte vital y la administración de la a n t i t o x i n a e q u i n a , a u n q u e esta última n o es efectiva en las f o r m a s infantiles. Miastenia inducida por fármacos y tóxicos El t r a t a m i e n t o c o n fármacos c o m o k a n a m i c i n a , n e o m i c i n a , antibióticos Puede aparecer a c u a l q u i e r e d a d , s i e n d o la f o r m a más f r e c u e n t e la del lactante. aminoglucósidos, p r o c a i n a m i d a , p e n i c i l a m i n a o la exposición a tóxicos c o m o los o r g a n o f o s f o r a d o s p u e d e p r o d u c i r síndromes miasteniformes o exacerbación d e la d e b i l i d a d en pacientes miasténicos. Clínica Los síntomas aparecen u n o o dos días tras la ingesta del a l i m e n t o c o n t a m i n a d o , y u n o o dos semanas después, c u a n d o se trata d e c o n t a m i nación d e heridas. La disfunción gastrointestinal p r e c e d e al i n i c i o de la clínica neurológica, q u e está m a r c a d a p o r la aparición d e oftalmoplejía externa y ptosis. Los pacientes p u e d e n tener p u p i l a s dilatadas arreactivas, pérdida d e la c o n v e r g e n c i a , disartria, disfagia y d i f i c u l t a d en la masticación. Los reflejos miotáticos son h i p o a c t i v o s o están a b o l i d o s , y también cursa c o n clínica autonómica. Los músculos d e las e x t r e m i dades se afectan p o s t e r i o r m e n t e de f o r m a g e n e r a l i z a d a y c o n carácter a g u d o o s u b a g u d o (Figura 6 6 ) . A d i f e r e n c i a del síndrome d e Eaton-Lambert, la f u e r z a n o m e j o r a tras el e j e r c i c i o i n i c i a l . RECUERDA La afectación m u s c u l a r es: • En la miastenia: asimétrica. • En el b o t u l i s m o : simétrica y descendente. En el síndrome d e Guillain-Barré: simétrica y ascendente. También p u e d e n agravar la d e b i l i d a d miasténica los B-bloqueantes, eritromicina, lidocaína, l i t i o , magnesio, morfina, benzodiazepinas, contrastes y o d a d o s , etc. G e n e r a l m e n t e , la d e b i l i d a d es m o d e r a d a y la recuperación c o m i e n z a p r o g r e s i v a m e n t e u n a v e z r e t i r a d o el fármaco responsable. El t r a t a m i e n t o consiste en v i g i l a n c i a d e la función ventilaroria, y en i d e n t i f i c a r la sustancia responsable para n o r e i n t r o d u c i r l a al p a c i e n t e , así c o m o para detectar otras c o n estructura bioquímica similar. 98 se comprueba debilidad de los músculos proximales. 3) D i s m i n u c i ó n d e la síntesis d e a c e t i l c o l i n a . 6 3 . ¿Qué enfermedad es más probable que padezca la paciente? 1) 2) 3) 4) 5) U n a neuritis óptica i z q u i e r d a e n relación c o n esclerosis múltiple.0 3 . U n a miastenia gravis. con diplopía en la mirada lateral izquierda. sin dolor. dolores musculares y parestesias en los cuatro miembros. 4) 5) Presencia d e a n t i c u e r p o s para receptores colinérgicos. sequedad de boca. M I R 9 8 . con pupilas isocóricas y normorreactivas a la luz. Durante la exploración. 2) B l o q u e o d e los r e c e p t o r e s c o l i n é r g i c o s p o r n i c o t i n a . U n a parálisis d e l t e r c e r p a r i z q u i e r d o . En la exploración física se comprueba la existencia de una ptosis izquierda. Rx d e tórax. RC: 4 MIR98-99F. La sensibilidad está conservada y los reflejos osteotendinosos están disminuidos en miembros superiores y abolidos en los inferiores. Varón de 55 años que padece. ptosis palpebral izquierda.Neurología y neurocirugía Casos clínicos representativos Una paciente de 22 años consulta por presentar. U n síndrome de Horner. desde una semana antes. así como una paresia de la abducción del ojo izquierdo. U n a m i o p a t í a h i p e r t i r o i d e a c o n a f e c t a c i ó n d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r . RC: 3 La miastenia gravis se produce por: 1) D e c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d e l é c t r i c a p r e s i n á p t i c a . desde hace TRES meses. debilidad muscular a nivel proximal de las extremidades. Biopsia del nervio afecto. 2 0 8 . M i g r a c i ó n d e los r e c e p t o r e s f u e r a d e la h e n d i d u r a s i n á p t i c a .9 9 . M I R 0 2 . 2 3 1 . RC: 4 J 99 . ¿Qué prueba complementaria de las siguientes ayudaría a establecer el diagnóstico? 1) 2) 3) 4) 5) E s t u d i o d e l LCR. RM medular. Biopsia del músculo afecto. A m b a s afectan casi e x c l u s i v a m e n t e a varones. 76 d e b i l i d a d progresiva d e la musculatura p r o x i m a l d e los m i e m b r o s y flexora del c u e l l o . estando los m i e m b r o s inferiores más g r a v e m e n t e afectados q u e los superiores. mientras q u e la d i s t r o f i n a se e n c u e n t r a en la inferíase sarcolémica. La distrofia miotónica de Steinert es autosómica d o m i n a n t e . a c t u a n d o las mujeres c o m o p o r t a d o r a s . La terapia está todavía en fase d e experimentación. Es característico el b l o q u e o A-V. 212 . Se l o c a l i z a e n la cara interna d e la m e m b r a n a plasmática d e distintos t e j i d o s (músculo liso.MIR 98-99F.MIR 02-03. c o n trastornos en la m a r c h a y . resistencia a la insulina y el f e n ó m e n o miotónico en m a n o s . ["T"] [2~| La D M D es de h e r e n c i a r e c e s i v a ligada al X. es la u t r o f i n a . Se t r a n s m i t e n c o n herencia recesiva ligada al c r o m o s o m a X. Es característica la pseudohipertrofia de pantorrillas y la m a n i o bra d e C o w e r s (el paciente trepa sobre sí m i s m o para levantarse d e s d e el suelo).Distrofia muscular d e Becker • Distrofia facioescapulohumeral • Distrofia miotónica d e Steinert • Distrofia muscular d e las cinturas Tabla 51. En músculos n o r m a l e s . La p o s i b i l i d a d d e q u e la u t r o f i n a p u e d a ser usada para c o r r e g i r el defecto m u s c u l a r en las distrofias musculares ligadas al X está siendo considerada. 76) . cardíaco y sistema n e r v i o s o central) y es necesaria para asegurar u n b u e n f u n c i o n a m i e n t o d e la contracción m u s c u l a r . esquelético. El g r u p o d e las distrofinopatías e n g l o b a la distrofia m u s c u l a r progresiva t i p o D u c h e n n e y la distrofia m u s c u l a r t i p o Becker. Distrofia muscular de D u c h e n n e ( D M D : la clínica c o m i e n z a a los 3-5 años. las cataratas s u b c a p s u l a r e s . y a q u e e n los últimos años sólo h a h a b i d o d o s p r e g u n t a s . r MIR Orientación Aspectos esenciales Tema totalmente prescindible para el M I R . la utrofina se l o c a l i z a p r e d o m i n a n t e m e n t e en la unión n e u r o m u s c u l a r . Se ha descrito otra proteína íntimamente r e l a c i o n a d a c o n la d i s t r o f i n a . Distrofias musculares Distrofinopatías La distrofina es u n a proteína c o d i f i c a d a p o r u n gen s i t u a d o en el b r a z o c o r t o del c r o m o s o m a X (Xp21). 13.Distrofia muscular d e D u c h e n n e (MIR 98-99F.1. la c a l v i c i e frontal. Es característica la p s e u d o h i p e r t r o f i a d e panto- 100 . Es r e c o m e n d a b l e recordar al típico p a c i e n t e c o n distrofia miotónica d e Steinert. q u e i n t r o d u c e el gen n o r m a l d e la distrofina en el músculo de u n p a c i e n t e m e d i a n t e u n vector. Distrofias musculares Los tipos de distrofias musculares están e n u m e r a d o s en la T a b l a 5 1 . c o n u n a s e c u e n c i a h o m o l o g a d e l 8 0 % y c o d i f i c a d a en el c r o m o s o m a 6. lengua y párpados (dificultad para la relajación m u s c u l a r ) . c o n dos vías f u n d a m e n t a l e s d e e s t u d i o : el trasplante d e m i o blastos n o r m a l e s en el músculo afectado y la terapia génica. • Distrofinopatías: .Neurología y neurocirugía MIOPATÍAS 13. La función i n t e l e c t u a l y la esperanza de v i d a son n o r m a l e s y la CPK p u e d e ser n o r m a l o l e v e m e n t e elevada. La distribución de la afectación m u s c u l a r es la m i s m a q u e en la D M D . c o n respeto relativo d e l d e l t o i d e s . La d e b i l i d a d de la c i n t u ra escapular i m p i d e elevar los brazos. Distrofia miotónica de Steinert Es una e n f e r m e d a d c o n h e r e n c i a a u t o sómica d o m i n a n t e . Distrofia muscular de Becker: es una variante alélica de la D M D . a u n q u e p u e d e haber hipertensión y sordera n e u r o s e n s o r i a l . de c o m i e n z o más tardío. y suele d e b u t a r en e d a d j u v e n i l . p r e s e n t a n d o escápula alada. la mayoría de los pacientes u t i l i z a silla d e r u e das. lo q u e e x p l i c a el a m p l i o rango d e g r a v e d a d clínica de la distrofia miotónica. muscular. N o se c o n o c e a d e c u a d a m e n t e el result a d o del t r a t a m i e n t o c o n p r e d n i s o n a . demuestra hallazgos miopáticos c o n act i v i d a d espontánea y potenciales polifásicos breves de escasa a m p l i Su espectro clínico es m u y a m p l i o .Neurología y neurocirugía rrillas. La afectación facial suele ser la manifestación i n i c i a l . t r a n s m i t i d a a través de u n gen anómalo l o c a l i z a d o en el b r a z o largo del c r o m o s o m a 19. T i e n e una he- rencia autosómica d o m i n a n t e . N o se afectan otros órganos. La biopsia muscular establece el diagnóstico d e f i n i t i v o . evolución más benigna y f r e c u e n c i a m e n o r . algunos p a c i e n Figura 68. incluso desde el n a c i m i e n t o . c o n deambulación m a n t e n i d a más allá de los 15 años. En la b i o p s i a se detecta d i s t r o f i n a en escasa c a n t i d a d y de m e n o r tamaño. Patrón d e inmunotinción normal con el anticuerpo antidistrofina (izquierda) d e f e c t o genético es la repetición d e un en d i c h o c r o m o s o m a . c o n p e n e t r a n c i a casi c o m p l e t a y una afectación s i m i l a r p o r sexos. La e d a d de d e b u t es a los 5-15 años. En u n 2 0 % hay también afectación de la cintura pelviana. Suelen fallecer en la segunda década de la v i d a por i n f e c c i o n e s p u l m o n a r e s intercurrentes. particularmente Distrofia facioescapulohumeral Frecuentemente se asocia c o n d e t e r i o r o intelectual n o progresivo y escoliosis progresiva. H a c i a los 12 años. El electromiograma (EMG) tud. muestra una total ausencia de distrofina. western-blot o microscopía electrónica (Figura 68). Se ha l o c a l i z a d o la anomalía genética en el b r a z o largo del c r o m o s o m a 4. La mutación es inestable. Se d e n o m i n a también distrofia de Landouzy-Dejerine. La C P K y el E M G son análogos a los de la D M D . q u e p u e d e detectarse m e d i a n t e i n m u n o histoquímica. y es menos frecuente la asociación de retraso m e n t a l . La expectativa de v i d a se sitúa en la cuarta y q u i n t a década. desar r o l l a la m a n i o b r a de G o w e r s (trepa sobre sí m i s m o para levantarse) (Figura 67). La causa cardíaca de m u e r t e es p o c o c o m ú n . La m u s c u l a t u r a b i c i p i t a l y t r i c i p i t a l p u e d e estar g r a v e m e n t e afectada. trinucleótido e x p a n d i d o (CTG) fenómeno de anticipación. c o n i n c a p a c i d a d para reír o cerrar c o m p l e t a m e n t e los o j o s . que El c o d i f i c a la miotonina proteincinasa. p o r lo q u e se p r o d u c e tes están g r a v e m e n t e afectados desde el 101 . d e b i d o al r e e m p l a z a m i e n t o del músculo p o r grasa y t e j i d o c o n j u n t i v o . a pesar de la existencia de miocardiopatía en casi t o d o s los casos. Si el p a c i e n t e intenta levantarse desde el s u e l o . s i e n d o también u n h a l l a z g o p r e c o z y p r o m i n e n t e la p s e u d o hipertrofia gemelar. El t r a t a m i e n t o c o n prednisona p u e d e alterar el curso de la e n f e r m e dad. Hay i m p o r t a n t e a u m e n t o de la CPK sérica. y su valoración es f u n d a m e n t a l en la detección de portadoras ( 5 0 % d e ellas t i e n e n CPK alta). alteraciones gastrointestinales y cardiopatía c o n alteración del sistema d e c o n d u c ción ( b l o q u e o A-V) (Figura 69) (MIR 02-03. resistencia a la i n s u l i n a . Existe d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a p e l v i a n a . luxación de caderas o p i e cavo.Manual CTO Medicina y Cirugía. c u a n d o d e s c i e n d e n d e m a d r e afectada. En España. 13. e x i s t i e n d o en la a c t u a l i d a d 7 distrofias d e cinturas A D y 11 AR. a u n q u e se han descrito En la b i o p s i a hay atrofia muscular. escasamente progresiva o no progresiva. 8 . atrofia g o n a d a l . Es característico el fenómeno miotónico en las manos. N o existe p r o c e d i m i e n t o q u e evite la progresión d e la e n f e r m e d a d . cataratas subcapsulares. es la fenitoína. Q RECUERDA Otras enfermedades que presentan fenómeno de anticipación son la corea de Huntington (triplete CAG) y el síndrome X frágil (triplete CGG). Los pacientes p u e d e n d e b u t a r en la i n f a n c i a o en la a d o l e s c e n c i a . maseteros y músculo t e m p o r a l . c a l v i c i e f r o n t a l . Se hereda. Los trastornos d e conducción p u e d e n requerir colocación d e marcapasos. faringe y paladar c o n d u c e a v o z nasal y disfagia. i n s u f i c i e n c i a respiratoria p o r d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a respiratoria.2. Tratamiento Calvicie frontal Distrofia muscular de las cinturas Engloba u n g r u p o a m p l i o d e distrofias musculares d e h e r e n c i a a u t o sómica d o m i n a n t e ( A D ) o recesiva (AR). y alteración de la proteína calpaína. En los últimos años se han descrito u n gran número d e estas enfermedades. caracterizadas p o r d e b i l i d a d d e la m u s c u latura p r o x i m a l d e m i e m b r o s inferiores y superiores. Pueden presentar i n s u f i c i e n c i a respiratoria. La afectación d e lengua. anatomopatológicas e histoquímicas específicas en el músculo. 2 1 2 ) . a u n q u e se han descrito casos graves d e evolución fatal. pero a d i f e r e n c i a de otras distrofias musculares. preferentemente d e fibras t i p o I. sobre t o d o . y d e la c i n t u r a escapular. otros están mínimamente afectados hasta la v i d a a d u l t a . a u n q u e hay casos Debilidad muscular distal de los miembros descritos d e d e b u t hasta los 4 0 años. edición a n a c i m i e n t o . 102 . Incluyen: • Miopatía central-core. se ha descrito u n a alta i n c i d e n c i a en la etnia vasca d e d i s trofia d e cinturas t i p o 2 A . n o hay necrosis d e éstas. si se precisa. Miopatías congénitas Figura 69. Se asocia a d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l . Se trata d e u n a e n f e r m e d a d c o n h e r e n c i a a u tonómica recesiva. c o n d e b i l i d a d en la m u s c u l a t u r a f a c i a l . Clínica La e n f e r m e d a d d e b u t a en la segunda o tercera década. Están presentes al n a c i m i e n t o y su evolución suele ser b e nigna. c o n carácter autosóm i c o d o m i n a n t e ligado al c r o m o s o m a 1 9 . f l e x o r a del c u e l l o y distal d e los m i e m b r o s y atrofia d e m u s c u l a t u r a f a c i a l . e s p e c i a l m e n t e del g r u p o posterior. limitándose a t r a t a m i e n t o d e soporte y rehabilitación. El t r a t a m i e n t o d e elección d e la miotonía. a u n q u e la g r a v e d a d y g r a d o de afectación es m u y v a r i a b l e entre distintas e n f e r m e d a d e s . c o n u n a d i f i c u l t a d para la relajación m u s c u l a r q u e típicamente m e j o r a c o n el e j e r c i c i o r e p e t i d o y e m p e o r a c o n el frío. en g e n e r a l . párpados y lengua. Cataratas subcapsulares Bloqueo A-V Las enfermedades afectan p o r igual a a m b o s sexos y d e b u t a n entre la p r i m e r a y la cuarta década. La clínica miopática es m u y s i m i l a r en todas ellas y suelen i m p l i c a r alteraciones esqueléticas t i p o cifoescoliosis. Distrofia miotónica de Steinert Son u n c o n j u n t o d e enfermedades caracterizadas p o r la presencia d e alteraciones Pruebas c o m p l e m e n t a r i a s La CPK p u e d e ser n o r m a l o d i s c r e t a m e n t e elevada y el E M C demuestra descargas miotónicas (Figura 70). p u d i e n d o cursar c o n escápula alada. h i p e r s o m n i a . Clínica 13. Enfermedad autosómica d o m i n a n te c o n p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a y existencia d e casos esporádicos. la parte central d e las fibras musculares n o muestra r e a c t i v i d a d histoquímica c o n e n z i m a s o x i d a t i v a s a causa de la v i r t u a l ausencia d e m i t o c o n d r i a s (central-core). Miopatía nemalínica (Figura 71). La forma juvenil p u e d e c o n f u n d i r s e clínicamente c o n una distrofia m u s c u l a r .Por alteración del m e t a b o l i s m o h i d r o c a r b o n a d o • Por alteración d e l m e t a b o l i s m o lípídico .Deficiencia d e vitaminas E y D Tabla 52. La CPK está elevada. cursa c o n i n s u f i c i e n c i a respiratoria y afectación p r o x i m a l d e los m i e m b r o s .Trastornos . Si r e p o s a n b r e v e m e n t e tras e j e r c i c i o . Sin e m b a r g o . A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a varones y suele d e b u t a r en la a d o l e s c e n c i a . Su déficit c o n d u c e a la g l u c o g e n o s i s t i p o I I . Presenta heterogenicidad genética. las fibras t i p o II representan el 6 0 % y el t i p o I. lordosis. macroglosia e insuficiencia r e s p i r a t o r i a . cifoescoliosis y. pectus e x c a v a t u m . p i e c a v o . La d e b i l i d a d afecta p r e f e r e n t e m e n t e a la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l d e m i e m b r o s inferiores. El corazón p u e d e estar afectado. La forma del adulto d e b u t a entre la tercera y la cuarta década. f u n d a m e n t a l m e n t e las d e t i p o I. muestran múltiples c u e r p o s en f o r m a d e bastón (cuerpos d e nemalina) q u e c o n t i e n e n m a t e r i a l idéntico a las líneas Z. c o n c a l a m b r e s m u s c u lares y f a t i g a . y d e b u t a a los tres meses d e v i d a . 103 . El E M C muestra. Es p o s i b l e el diagnóstico p r e n a t a l . U n a relación inversa c a r a c t e r i z a este t i p o d e miopatía. La e n f e r m e d a d p u e d e estar genéticamente d e t e r m i n a d a d e f o r m a A D . La f o r m a infantil es la más c o m ú n . paladar o j i v a l . Figura 71. C u r s a c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r grave. hepatomegalia. Desproporción congénita del tipo de fibras. el 3 0 .4 0 % . Es característica la predisposición d e estos pacientes a sufrir hipert e r m i a m a l i g n a c u a n d o se s o m e t e n a anestesia general. La clínica se restringe al músculo. distribución e s c a p u l o p e r o n e a l d e la d e b i l i d a d . Los p a c i e n t e s están asintomáticos en r e p o s o .E n el s e n o d e e n f e r m e d a d e s sistémica: . El e j e r c i c i o ¡sométrico d e l antebrazo en c o n d i c i o n e s de isquemia no induce a u m e n t o del ácido láctico. las fibras. La m u e r t e se p r o d u c e en la segunda década. Enfermedad de McArdle o glucogenosis tipo V (deficiencia de miofosforilasa) M u e s t r a u n a h e r e n c i a autosómica recesiva ligada al b r a z o largo del c r o m o s o m a 1 1 . cardiomegalia.Neurología y neurocirugía casos esporádicos. 1 7 . Miopatías metabólicas suprarrenales . pero n o hay afectación hepática.Hiperparatiroidismo e hipoparatlroidismo .3. Se d i f e r e n c i a d e las otras miopatías congénitas p o r la presencia de ptosis y grados variables d e o f t a l m o p l e j i a e x t e r n a . t e n d e n c i a al p r o g n a t i s m o . u n a e n t i d a d autosómica r e c e s i v a c u y o g e n está l o c a l i z a d o e n el b r a z o largo del cromosoma nosis. se observarían a g r u p a m i e n t o s d e núcleos centrales. En músculos n o r m a l e s .Hipertiroidismo e hipotiroidismo .Acromegalia oabias^ Es característica la i n t o l e r a n c i a al e j e r c i c i o . p u e d e n contin u a r la a c t i v i d a d . C o n la tinción d e C o m o r i . la causa más c o m ú n d e m i o g l o b i n u r i a r e c u r r e n t e es u n a miopatía p o r t r a s t o r n o d e l m e t a b o l i s m o lipídico: el déficit d e c a r n i t i n a p a l m i t o i l transferasa. Enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo II (deficiencia de maltasa acida) La m a l t a s a es u n e n z i m a q u e d e g r a d a el g l u c ó g e n o p a r a la o b t e n c i ó n d e g l u c o s a . La e n f e r m e d a d d e P o m p e r e p r e s e n t a la f o r m a más g r a v e d e g l u c o g e - Clínica Existen tres f o r m a s c l í n i c a s . a veces. p r o d u c i é n d o s e la m u e r t e g e n e r a l m e n t e d u r a n t e el p r i mer año. El E M C es n o r m a l en fases asintomáticas. j u n t o a u n patrón miopático típico. El diagnóstico d e f i n i t i v o se establece c o n la determinación enzimática a nivel m u s c u l a r . Miopatías metabólicas . La CPK p u e d e estar e l e v a d a . En la b i o p s i a m u s c u l a r .Diabetes . p i e c a v o y l u x a ción congénita d e caderas. C o n l l e v a facies e l o n g a d a . y n o hay afectación d e o t r o s órganos. a u m e n t o del tamaño d e las p a n t o r r i l l a s e i n s u f i c i e n c i a respiratoria. La CPK es n o r m a l . A s o c i a c i f o e s c o l i o s i s . a ú n c o n el p a c i e n t e asintomático. descargas miotónicas y trenes d e fibrilación y ondas positivas. Cuerpos nemalínicos Miopatía miotubular o centronuclear. Si se realizara u n a b i o p s i a . El s o b r e e j e r c i c i o p u e d e c o n d u c i r a rabdomiólisis y m i o g l o b i n u r i a c o n f a l l o r e n a l . c o n d e b i l i d a d p r o x i m a l . pero n o hay afectación cardíaca o hepática. se encuentra una glucemia de 160 mg/dl.0 3 . mioclonías y d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l . En la exploración física. ataxia y demencia. M I R 0 2 .4. La mayoría d e los p a c i e n t e s c o n ptosis p r o g r e s i v a i n s i d i o s a n o fluct u a n t e y o f t a l m o p l e j i a t i e n e n u n a miopatía m i t o c o n d r i a l . Es el acrónimo inglés d e miopatía. q u e resultan del a c u m u l o d e m i t o c o n d r i a s a n o r m a l e s en el músculo. Es el acrónimo inglés de epilepsia mioclónica y fibras ragged-red.M a n u a l C T O M e d i c i n a y C i r u g í a . 2 1 2 . sin historia f a m i l i a r . crisis c o m i c i a l e s . los genes m i t o c o n d r i a l e s d e r i v a n casi e x c l u s i v a m e n t e d e la m a d r e ( h e r e n c i a materna). h e m i a n o p s i a . Se p r o d u c e p o r u n a mutación p u n t u a l del A R N t d e la lisina en el A D N mitocondrial. y q u e se p o n e n d e m a n i f i e s t o p o r m e d i o d e la tinción d e tricrómico de G o m o r i (Figura 72). y se c a r a c t e r i za p o r la tríada d e o f t a l m o p l e j i a e x t e r n a p r o g r e s i v a . 8. G O T 43 U /l y G G T 32 U /l. s o r d e r a . Miopatías mitocondriales Son u n g r u p o heterogéneo d e e n f e r m e d a d e s c a r a c t e r i z a d a s a nivel anatomopatológico p o r la presencia d e las d e n o m i n a d a s fibras raggedred. una CPK de 429 U /I. U n a distrofia muscular de Becker. Puesto q u e el A D N mitocondrial se h e r e d a d i r e c t a m e n t e d e s d e el c i t o p l a s m a d e l o v o c i t o . Fibras ragged-red (miopatía mitocondrial) rasgadas (ragged-red). degeneración p i g m e n t a r i a d e la retina y b l o q u e o d e la c o n d u c c i ó n cardíaca. Presentan h e r e n c i a m i t o c o n d r i a l . Se trata d e u n a e n f e r m e d a d esporádica.). e p i l e p s i a m i o clónica y d e m e n c i a . GTP 62 U /l. siendo muy evidente en las manos. RECUERDA Las miopatías m i t o c o n d r i a l e s son d e h e r e n c i a materna o m i t o c o n d r i a l . O t r o s datos clínicos s o n : retraso s e x u a l . c e g u e r a c o r t i c a l . Es u n a miopatía m i t o c o n d r i a l q u e cursa c o n crisis c o m i c i a les. encefalopatía. En el electrocardiograma. C o m i e n z a en la i n f a n c i a y cursa c o n miopatía. a edición 13. Casos clínicos representativos En una exploración rutinaria de un paciente de 34 años de edad. D e b u t a antes d e los 2 0 años. • M E R R F . U n a distrofia muscular d e cinturas. a c i d o sis láctica y stroke o accidente vascular cerebral. jQué enfermedad padece el paciente? 1) 2) 3) 4) 5) U n a miopatía m i t o c o n d r i a l . RC: 4 104 . • S í n d r o m e de Kearn-Sayre. etc. la m i t o c o n d r i a muestra i n c l u s i o n e s cristalinas. La m u e r t e s o b r e v i e n e antes de los 2 0 años. Se p r o d u c e p o r u n a mutación e n el A R N t d e la l e u c i n a d e l A D N mitocondrial. U n a distrofia muscular d e D u c h e n n e . U n a distrofia m u s c u l a r d e Steinert. • M E L A S . presenta un bloqueo AV de primer grado. a c c i d e n t e s vasculares c e r e b r a l e s recurrentes ( h e m i p a r e s i a . v ó m i t o s s e c u n d a r i o s a l a c t a c i d o s i s . Por microscopía electrónica. se c a r a c t e r i z a n por las l l a m a d a s fibras rojoFigura 72. se aprecian opacidades corneales incipientes y dificultad para relajar un músculo después de una contracción intensa. pero n o hay o f t a l m o p l e j i a . estatura c o r t a . A n a t o m o p a t o l ó g i c a m e n t e . Neurología y neurocirugía | CEFALEAS 14. MIR Orientación r Aspectos esenciales Tema de importancia intermedia-baja en el M I R , p e r o q u e está c a y e n d o c o n s t a n t e m e n t e e n las últimas c o n v o c a t o r i a s . Es r e c o m e n d a b l e centrarse en la migraña, e s p e c i a l m e n t e e n su t r a t a m i e n t o y p r o f i l a x i s , y e n la c e f a l e a e n c l u s t e r . El r e s t o es p r e s c i n d i b l e . p¡~] El tratamiento de los ataques migrañosos leves-moderados son los A I N E . En el c a s o d e ataques moderadosgraves, se usan los triptanes. L a ergotamina es u n a alternativa, pero su uso c r ó n i c o p u e d e producir u n a c e f a l e a ergotamín-dependiente. fjj Para la prevención d e los ataques d e migraña s e u s a n p-bloqueantes, calcioantagonistas, antidepresivos tricíclicos, antiepilépticos y antagonistas d e la serotonina. Recuérdese q u e la metisergida (antagonista d e la serotonina) p u e d e provocar fibrosis pleural, pericárdica o retroperitoneal. La c e f a l e a e n cluster se presenta e n h o m b r e s d e 2 0 - 5 0 años. D a episodios d e c e f a l e a unilateral periocular, típicamente nocturna. P u e d e i m p l i c a r lagrimeo, rinorrea, inquietud o síndrome d e Horner, entre otros. |"4~] ["5"] El a l c o h o l es un d e s e n c a d e n a n t e d e la c e f a l e a en El tratamiento de e l e c c i ó n d e la c e f a l e a en cluster cluster. es el sumatriptán subcutáneo. L a s e g u n d a o p c i ó n es oxí- geno a alto flujo. C o m o profilaxis, se usa el v e r a p a m i l o . Qf) La arteritis d e la temporal es u n a c a u s a d e c e f a l e a q u e d e b e ser s o s p e c h a d a ante pacientes m a y o r e s d e 5 0 años c o n c e f a l e a h e m i c r a n e a l d e reciente c o m i e n z o , a s o c i a d a a c l a u d i c a c i ó n m a n d i b u l a r y a u n a arteria temporal sin pulso. 14.1. Consideraciones generales Se t r a t a d e u n o s d e los m o t i v o s d e c o n s u l t a más f r e c u e n t e s e n n u e s t r o m e d i o . La c e f a l e a es g e n e r a l m e n t e u n síntoma b e n i g n o , y sólo o c a s i o n a l m e n t e es manifestación d e u n a e n f e r m e d a d seria, c o m o m e n i n g i t i s , h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , t u m o r e s o a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l . El p r i m e r o b j e t i v o a n t e u n p a c i e n t e c o n c e falea es d e s c a r t a r estas patologías. Los c r i t e r i o s d e g r a v e d a d d e u n a c e f a l e a q u e d a n r e s u m i d o s en la T a b l a 5 3 . En el diagnóstico, h a y q u e t e n e r e n c u e n t a la e d a d , el s e x o y la o c u p a c i ó n l a b o r a l d e l p a c i e n t e , la e d a d d e c o m i e n z o d e los síntomas, a n t e c e d e n t e s p e r s o n a l e s y f a m i l i a r e s , f r e c u e n c i a d e los e p i s o d i o s , i n t e n s i d a d , d u r a c i ó n , m o d o d e instauración, c u a l i d a d d e l d o l o r , l o c a l i z a c i ó n , f a c t o r e s m o d u l a d o r e s , síntomas g e n e r a les y neurológicos a s o c i a d o s , y hábitos tóxicos y c o n s u m o de fármacos ( T a b l a 5 4 ) . • Hemorragia con s u b a r a c n o i d e a . Se manifiesta súbito, cefalea intensa, de c o m i e n z o Cefalea intensa d e c o m i e n z o súbito E m p e o r a m i e n t o reciente d e u n a cefalea crónica Cefalea de frecuencia y/o intensidad creciente Localización unilateral, siempre e n el m i s m o lado (excepto cefalea e n racimos, hemicránea paroxística o continua, neuralgia occipital, del trigémino, y otras cefaleas primarias unilaterales Manifestaciones acompañantes: Alteración psíquica progresiva Crisis epiléptica Alteración neurológica focal Papiledema Fiebre Náuseas y vómitos no explicables por u n a cefalea primaria, ni por una e n f e r m e d a d sistémica Presencia d e signos meníngeos q u e suele acompañarse de rigidez de nuca, náuseas y vómitos. • • Meningitis. C e f a l e a , f i e b r e , más s i g n o s m e níngeos. T u m o r e s . P r o d u c e n c e f a l e a d e carácter p r o g r e s i v o , de días o s e m a n a s de evolución. U n a c e f a l e a d e estas características e n u n p a c i e n t e sin c e f a l e a p r e v i a (o d e d i s t i n t a s c a CEU Preguntas racterísticas a la h a b i t u a l e n p a c i e n t e s c o n antecedentes de cefalea) nos d e b e hacer p e n s a r en la e x i s t e n c i a d e u n p r o c e s o e x p a n sivo c o m o primera posibilidad diagnóstica. La c e f a l e a p o r hipertensión i n t r a c r a n e a l e m p e o r a p o r la mañana y p u e d e d e s p e r t a r al p a c i e n t e d e l sueño, a u m e n t a c o n la tos y los •MIR 09-10, 6 7 • MIR 05-06, 63 • MIR 04-05, 63 MIR 03-04, 2 3 8 • MIR 02-03, 2 1 0 •MIR 99-00, 192 • M I R 0 0 - 0 1 F, 6 8 , 1 5 3 •MIR 99-00, 1 9 2 , 2 0 2 Cefalea precipitada por esfuerzo físico, tos o c a m b i o postural Tabla 53. Manifestaciones de alarma e n una cefalea 105 M a n u a l CTO Medicina y Cirugía 8 Edición a vómitos, m e j o r a i n i c i a l m e n t e c o n p a r a c e t a m o l o á c i d o a c e t i l s a l i c í l i c o (a d i f e r e n c i a d e la c e f a l e a psicógena) y se a s o c i a a náuseas, vómitos, p a p i l e d e m a y signos neurológicos f o c a l e s . 14.3. Migraña La mayoría d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a el p r i m e r e p i s o d i o d e migraña e n t r e los 10-30 años y en el 6 0 - 7 5 % d e los casos s o n m u j e r e s . Existe u n a predisposición h e r e d i t a r i a . • CEFALEAS PRIMARIAS Migraña • Cefalea tensional • Cefalea en racimos y otras cefalalgias trigémino-autonómicas • Otras cefaleas primarias • Atribuidas a traumatismo craneal o cervical, a trastorno vascular craneal o cervical, a trastorno intracraneal no Fisiopatología La patogénesis d e la migraña p u e d e ser c o n s i d e r a d a en tres fases: • • G é n e s i s troncoencefálica c o n p o s i b l e participación d e los n ú c l e o s d e l rafe m e d i o (serotoninérgicos). Activación v a s o m o t o r a c o n contracción vascular i n i c i a l , q u e justificaría la f o c a l i d a d neurológica e n la migraña c o n a u r a , y u n a s e g u n d a fase d e v a s o d i l a t a c i ó n . • Activación de neuronas del núcleo t r i g e m i n a l a nivel b u l b a r , c o n p o s t e r i o r liberación d e neuropéptidos v a s o a c t i v o s en las t e r m i n a c i o n e s v a s c u l a r e s d e l n e r v i o trigémino. Esta fase c o n d i c i o n a la t u m e f a c c i ó n t i s u l a r y tensión d e los vasos sanguíneos d u r a n t e el e p i s o d i o d e migraña. D u r a n t e el e p i s o d i o d e migraña se ha d e m o s t r a d o , p o r e s t u d i o s d e f l u j o sanguíneo r e g i o n a l , u n a hipoperfusión c o r t i c a l q u e c o m i e n z a e n el córtex v i s u a l y se e x t i e n d e h a c i a d e l a n t e a u n a v e l o c i d a d d e 2-3 m m / m i n . A v e c e s , la hipoperfusión persiste a pesar d e h a b e r c e d i d o los síntomas. Es p o s i b l e q u e la migraña r e p r e s e n t e u n a perturbación h e r e d i t a r i a d e la neurotransmisión serotoninérgica. La s e r o t o n i n a p a r e c e j u g a r u n p a p e l p r i m o r d i a l en la p a t o g e n i a d e la migraña. Son e v i d e n c i a s a favor: • La m e t i s e r g i d a es u n b l o q u e a n t e d e r e c e p t o r e s serotoninérgicos q u e se ha d e m o s t r a d o útil p a r a p r e v e n i r los e p i s o d i o s d e m i graña. El sumatriptán, c u y o m e c a n i s m o d e a c c i ó n es a g o n i s t a CEFALEAS SECUNDARIAS vascular, a una sustancia o a su supresión, a infección, a trastorno de la homeostasis, atribuido a estructuras faciales o craneales, o a trastorno psiquiátrico. NEURALGIAS CRANEALES, DOLOR FACIAL CENTRAL Y PRIMARIO Y OTRAS CEFALEAS • Entre otras: neuralgia del trigémino, del glosofaríngeo, del occipital, síndrome deTolosa-Hunt Tabla 54. Clasificación internacional de las cefaleas (IHS, 2004) A r t e r i t i s de la t e m p o r a l . H a y q u e s o s p e c h a r l a a n t e u n a c e f a l e a h e m i c r a n e a l e n p a c i e n t e s m a y o r e s d e 6 0 años. Son d a t o s a s o c i a d o s : p o l i m i a l g i a reumática, c l a u d i c a c i ó n m a n d i b u l a r , d o l o r y tensión a la p a l p a c i ó n d e l t r a y e c t o a r t e r i a l y a u s e n c i a d e p u l s o . La pérdida d e a g u d e z a v i s u a l p o r oclusión d e la a r t e r i a oftálmica ( 5 0 % d e p a c i e n t e s ) es u n d a t o o r i e n t a t i v o e n u n p a c i e n t e m a y o r con cefalea. RECUERDA Ante u n a neuritis óptica a c o m p a ñ a d a d e sintomatología d e la arteritis temporal en un p a c i e n t e a n c i a n o , está i n d i c a d o el tratamiento c o n c o r ticoides, y a q u e es fundamental evitar la bilateralización y las c o m p l i c a c i o n e s sistémicas. Los c r i t e r i o s diagnósticos p a r a la a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l s o n : Edad s u p e r i o r a 5 0 años. Cefalea l o c a l i z a d a de reciente c o m i e n z o . Tensión s o b r e la a r t e r i a t e m p o r a l o disminución d e l p u l s o . V S G m a y o r a 5 0 m m / h ( M I R 00-01 F, 6 8 ) . Biopsia arterial m o s t r a n d o arteritis necrotizante. d e r e c e p t o r e s serotoninérgicos 1 B, y e s p e c i a l m e n t e 1 D, es a l t a m e n t e e f i c a z en el t r a t a m i e n t o , en fase a g u d a , d e los e p i s o d i o s migrañosos. Los n i v e l e s p l a q u e t a r i o s d e s e r o t o n i n a d e s c i e n d e n al i n i c i o d e la cefalea. Los e p i s o d i o s migrañosos p u e d e n ser d e s e n c a d e n a d o s p o r fármacos que liberan serotonina. 14.2. Cefalea tensional Es el t i p o d e cefalea más f r e c u e n t e y p r e d o m i n a en la m u j e r . Se d i s t i n guen tres formas d e cefalea d e tensión: episódica i n f r e c u e n t e , episódica f r e c u e n t e , y crónica. C o m o criterios diagnósticos, destacan e p i s o d i o s de cefalea q u e d u r e n entre 3 0 m i n u t o s y siete días, d e c a l i d a d opresiva, i n t e n s i d a d leve o m o d e r a d a , localización b i l a t e r a l , n o agravada p o r esfuerzos físicos o n o a s o c i a d a a náuseas n i vómitos. El t r a t a m i e n t o d e l d o l o r se r e a l i z a c o n A I N E , p a r a c e t a m o l , o a n a l gésicos c o m u n e s . El t r a t a m i e n t o p r e v e n t i v o , según f r e c u e n c i a , duración e i n t e n s i d a d d e los d o l o r e s , se basa en el uso d e a n t i d e p r e s i v o s tricíclicos e i n h i b i d o r e s s e l e c t i v o s d e la recaptación d e la s e r o t o n i n a . 106 Subtipos clínicos La T a b l a 5 5 r e c o g e las características y los c r i t e r i o s diagnósticos d e esta e n f e r m e d a d . • M i g r a ñ a c o n a u r a o migraña clásica. Representa el 2 0 % d e las migrañas. Es u n a c e f a l e a r e c u r r e n t e , d e p r e d o m i n i o h e m i c r a n e a l y carácter pulsátil, q u e p u e d e acompañarse d e náuseas, vómitos, f o t o f o b i a y s o n o f o b i a , q u e d u r a e n t r e 4 y 72 horas. Se p r e c e d e d e clínica d e f o c a l i d a d neurológica (aura), s i e n d o las m a n i f e s t a c i o nes visuales las más f r e c u e n t e s ( e s c o t o m a s c e n t e l l e a n t e s , visión b o r r o s a , defectos hemianópsicos, e s p e c t r o d e fortificación, etc.), a u n q u e también p u e d e h a b e r síntomas m o t o r e s o sensitivos. Prec e d e n a la c e f a l e a en 15-30 m i n u t o s , y h a b i t u a l m e n t e d e s a p a r e c e n m i n u t o s antes d e c o m e n z a r la c e f a l e a . • M i g r a ñ a sin a u r a o migraña c o m ú n . Representa el 7 5 % d e los casos d e migrañas. Neurología y neurocirugía Al m e n o s 5 episodios, c u m p l i e n d o los siguientes criterios Duración del episodio de 2-72 horas (sin tratamiento o tratada sin éxito) Al m e n o s 2 de los siguientes datos: Unilateral (30-40 % son bilaterales) Pulsátil (50 % d e los casos son no pulsátiles) Moderada a severa (interfiriendo o evitando las tareas cotidianas) Agravada por el movimiento (caminar o subir escaleras) Al m e n o s un síntoma asociado: Náuseas o vómitos Fotofobia Sonofobia Infarto migrañoso o migraña c o m p l i c a d a : c u a n d o los síntomas d e l a u r a migrañosa persisten más allá de la duración d e la c e falea, y se a s o c i a n a u n a lesión isquémica c e r e b r a l d e l m i s m o t e r r i t o r i o v a s c u l a r , d e m o s t r a d o p o r i m a g e n ( M I R 00-01 F, 1 5 3 ) . Tratamiento Las p r i n c i p a l e s o p c i o n e s d e t r a t a m i e n t o de las migrañas se e x p o n e en la T a b l a 5 6 . El dolor no se atribuye a otra enfermedad A los criterios descritos anteriormente se añaden los siguientes: • U n o o más síntomas focales neurológicos transitorios ( 9 0 % visuales) antes o durante la cefalea • • • Duración del aura d e 5-60 minutos La cefalea acompaña o sigue al aura dentro de los siguientes 60 minutos El dolor no se atribuye a otra enfermedad 14.4. Cefalea en cluster (o en racimos), histamínica o de Horton P r e d o m i n a en varones (10:1) y d e b u t a a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e p r e f e r e n t e m e n t e entre los 20-50 años. Se d i s t i n g u e u n a f o r m a episódica y otra crónica ( c u a n d o hay a u s e n c i a de fases de remisión d u r a n t e u n año o más, o c o n r e m i s i o n e s q u e d u r a n m e n o s de u n mes). Se c a r a c t e r i z a p o r presentar e p i s o d i o s diarios de cefalea u n i l a t e r a l , l o c a l i z a d a p r e f e r e n t e m e n t e a nivel p e r i o c u l a r y c o n irradiación a la f r e n - Tabla 55. Criterios diagnósticos simplificados para la migraña con y sin aura C o n s i s t e en cefaleas de análogas características a las d e s c r i t a s en la migraña c o n a u r a , p e r o sin clínica d e f o c a l i d a d p r e c e d i e n d o o a c o m p a ñ a n d o a la c e f a l e a . A m b o s t i p o s de migraña p u e d e n o c u r r i r en el m i s m o p a c i e n t e . Entre los e p i s o d i o s de migraña, el p a c i e n t e p u e d e t e n e r cefaleas t e n s i o n a les. Las crisis se p u e d e n d e s e n c a d e n a r p o r d i v e r s o s f a c t o r e s dietéticos, a m b i e n t a l e s , psicológicos, h o r m o n a l e s y farmacológicos. neurológica te o a la mandíbula, de gran g r a v e d a d , y c u y a duración p u e d e variar entre 15-180 m i n u t o s , desde u n a vez c a d a dos días, hasta 8 veces al día. A p a r e c e característicamente p o r la n o c h e , a p r o x i m a d a m e n t e una hora después de c o n c i l i a r el sueño, y p u e d e recurrir d u r a n t e el día, a m e n u d o a la m i s m a hora. En m u c h o s casos, se acompaña de l a g r i m e o , rinorrea, congestión o c u l a r y obstrucción nasal ipsilateral al d o l o r , sudoración f r o n t a l y f a c i a l , e d e m a p a l p e b r a l ipsilateral, miosis-ptosis i p s i lateral, e i n q u i e t u d m o t o r a y desasosiego (MIR 09-10, 6 7 ) . En el 2 5 % de Migraña basilar Los síntomas neurológicos q u e p r e c e d e n a la c e f a l e a s o n característicos d e disfunción t r o n c o encefálica: vértigo, d i s a r t r i a , diplopía, ataxia o síndrome c o n f u s i o n a l , persisten d u r a n t e 2 0 - 3 0 m i n u t o s y se s i g u e n d e c e f a l e a o c c i p i t a l pulsátil. Suele a p a r e c e r e n a d u l t o s j ó v e n e s . I. TIPO DE TRATAMIENTO FÁRMACOS COMENTARIOS Se d e b e n administrar i n m e d i a t a m e n t e después del inicio d e la cefalea, repitiendo la dosis cada 4-6 h. Ataques leves moderados AINE (AAS, naproxeno o ibuprofeno) La administración de metoclopramida o d o m p e r i d o n a no sólo mejora las náuseas o los vómitos, sino que además facilita la absorción de los analgésicos. Junto al tratamiento analgésico, se d e b e descansar, si es posible, en lugar oscuro y silencioso TRIPTANOS (sumatriptán, nartriptán, zolmitriptán, rizatriptán almotriptán, eletriptán yfrovatriptan) Son agonistas de receptores serotonlnérgico (5HT1B y 1D) c o n acción vasoconstrictora y reductora d e la Inflamación alrededor d e los vasos Contraindicaciones: cardiopatía isquémica o claudicación intermitente El m e c a n i s m o por el q u e ejercen su acción profiláctica Migraña hemipléjica Se trata de u n a migraña c o n a u r a , q u e i n c l u y e h e m i p a r e s i a . Puede ser f a m i l i a r , si h a y u n p a riente de primer o segundo grado c o n ataques idénticos, o esporádica. Preventivo (si la f r e c u e n c i a e s superior a dos e p i s o d i o s al m e s ) P-BLOQUEANTES (propranolol) resulta desconocido, a u n q u e se postula un efecto bloqueante d e receptores serotoninérgicos 5-HT2 (MIR 99-00, 202) Los dos primeros se d e b e n usar c o n precaución e n pacientes c o n e n f e r m e d a d de Parkinson, e n f e r m e d a d e s depresivas previas o trastornos extrapiramidales d e otro tipo Especialmente indicados en pacientes con migraña asociada a cefalea tensional. Su acción parece Independiente d e su actividad antidepresiva (MIR 05-06, 63) Muy eficaces; d e b e n ser administrados con precaución d e b i d o a sus efectos secundarlos importantes, a u n q u e reversibles, tras su uso prolongado: fibrosis pleural, pericárdlca y retroperitoneal. CALCIOANTAGONISTAS (flunarlcina, cinaricina, verapamilo) ANTIDEPRESIVOS TRIClCLICOS (amitriptilina, nortriptillna) ANTAGONISTAS Complicaciones de la migraña Migraña crónica: más d e 15 e p i s o d i o s al D E LA SEROTONINA (clproheptadina, plzotifen, metisergida) mes, p o r u n t i e m p o s u p e r i o r a los tres meses. Estado de m a l migrañoso: más d e 72 horas de duración, a pesar d e l t r a t a m i e n t o . Tabla 56. Principales opciones en el tratamiento de la migraña 107 La cefalea aparece d i a r i a m e n t e d u r a n t e p e r i o d o s (cluster) q u e o s c i l a n entre 1 -4 meses. Tratamiento sintomático. u n a o dos crisis de dolor de ojo d e r e c h o . Se c o n s i d e r a el v e r a p a m i l o c o m o el fárm a c o d e elección.5.Manual CTO Medicina y Cirugía 8 Edición a los casos se acompaña de u n síndrome d e H o r n e r q u e o c a s i o n a l m e n t e p u e d e persistir (MIR 0 3 . Existe una f o r m a episódica y otra crónica. 14. c o m o el a l c o h o l y otros vasodilatadores. ¿ C u á l d e e s t o s t r a t a m i e n t o s T o m a r t r i p t a n e s d u r a n t e t o d o s los a t a q u e s . y una f r e c u e n c i a m a y o r (5-30 e p i s o d i o s al día). • • Tratamiento preventivo. Entre 3-200 crisis al día. de i n i c i o en la e d a d a d u l t a . Se trata de crisis breves d e d o l o r desencadenados funcio- n e u r a l g i f o r m e u n i l a t e r a l . t o p i r a m a t o . q u e le d e s p i e r t a p o r la n o c h e y le o b l i g a a salir d e la c a m a . p e r o c o n u n a duración más b r e v e (2-30 m i n . c o n l a g r i m e o .0 5 . La terapia d e elección es el sumatriptán subcutáneo. M I R 0 5 . N o se acompaña d e aura. acompañado de inyección c o n j u n t i v a l y l a g r i m e o . RC. Evitando factores desencadenantes. 2 M I R 0 4 .0 5 . 1) 2) 3) 4) 5) Oxígeno intranasal. se p u e d e intentar c o n cursos breves d e c o r t i c o i d e s . 6 3 : RC: 2 108 . g r a n n e r v i o s i s m o .0 4 .0 3 . 192). 63). o el l i t i o . • Tratamiento profiláctico. Administrar c o m o profilaxis propanolol. estaría i n d i c a d o ? 1) 2) 3) 4) 5) de migraña sin aura. ) . desde h a c e diez días. • Neuralgia del trigémino (véase el Capítulo de Neurocirugía nal)- r Casos clínicos representativos M u j e r de 34 años. p o r su r a p i d e z y e f i c a c i a . MIR 9 9 . M I R 0 2 . P r e d o m i n a en la m u j e r . • S U N C T (short-lasting conjunctival injection unilateral neuralgiform headache attacks with and tearing). d u r á n d o l e u n a s d o s h o r a s . Se trata d e una cefalea trigémino-autonómica. U t i l i z a r dosis bajas diarias d e e r g o t a m i n a . 2 1 0 . Tramadol oral. la e r g o t a m i n a en dosis única n o c t u r n a . Otras cefaleas primarias • Hemicránea paroxística. Metamizol intramuscular. Utilizar c o m o profilaxis flunaricina. Sumatriptán subcutáneo. 2 3 8 . c o n e p i s o d i o s de d o l o r similares a la cefalea en r a c i m o s . q u e d a n d o p o s t e r i o r m e n t e asintomático d u r a n t e largos p e r i o d o s de t i e m p o (1-2 años). que consulta por episodios de NO U n p a c i e n t e de 54 años refiere. Si n o hay respuesta. si estos existen. en ocasiones p o r ciertos estímulos o r o f a c i a l e s .0 6 .0 0 . ¿ C u á l d e las s i g u i e n t e s m e d i d a s e n t i e n d e q u e e s m á s e f i c a z p a r a c a l m a r el d o l o r ? e n n ú m e r o d e 4-5 al m e s . náuseas ni historia f a m i l i a r . 6 3 . La segunda m e d i d a más efectiva es la inhalación de oxígeno a f l u j o e l e v a d o (MIR 0 4 . diagnosticada sus c e f a l e a s habituales. Tratar t o d o s los ataques a g u d o s c o n n a p r o x e n o . La b u e n a respuesta a la i n d o m e t a c i n a es u n c r i t e r i o diagnóstico. Ibuprofeno oral. [jjj Las h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s s o n d e s p l a z a m i e n t o s d e l c e r e b r o d e s d e el s i t i o d e m a y o r al d e m e n o r presión. Por t a n t o . q u e i m p l i c a h i p o c a p n i a . p u e d e p r o d u c i r s e p o r a u m e n t o d e l v o l u m e n d e parénquima. 2 3 6 c i o n e al t e j i d o n e r v i o s o u n a p o r t e s u f i c i e n t e d e oxígeno y g l u c o s a . |~3~] Los f a c t o r e s q u e i n f l u y e n e n la presión i n t r a c r a n e a l s o n la sangre. q u e i m p l i c a n u n a alta tasa d e c o m p l i c a c i o n e s . m e d i d a s d e s e g u n d o n i v e l . q u e se d e f i n e c o m o v a l o r e s p o r e n c i m a d e 15 m m H g e n el a d u l t o . QTJ Existen u n a serie d e factores a s o c i a d o s al p s e u d o t u m o r c e r e b r a l . la o b e s i d a d . La hipótesis d e M o n r o . El f l u j o sanguíneo d e p e n d e d e m a n e r a d i r e c t a d e la presión d e perfusión c e r e b r a l y. Existen u n o s m e c a n i s m o s d e autorregulación c e r e b r o v a s c u l a r q u e c o n s i g u e n q u e . |~7~] En el t r a t a m i e n t o d e la hipertensión i n t r a c r a n e a l . las m o d i f i c a c i o n e s d e la presión d e p e r fusión c e r e b r a l c o n l l e v a n a l t e r a c i o n e s d e las resistencias v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s e n la m i s m a d i r e c c i ó n . Es l o q u e se d e n o m i n a autorregulación c e r e b r o v a s c u l a r . (FSC) p u e d e c a l c u l a r s e d i v i d i e n d o la Presión d e Perfusión C e r e b r a l (PPC) entre las Resistencias V a s c u l a r e s (RV). Sin e m b a r g o . c o n l l e v a u n a vasoconstricción. p u e d e p r o d u c i r también i s q u e m i a c e r e b r a l .K e l l l e e s t a b l e c e q u e la s u m a d e los v o l ú m e n e s d e sangre. d e r i v a c i ó n l u m b o p e r i t o n e a l y la descompresión d e l n e r v i o óptico. se debe conocer m u y bien el p s e u d o t u m o r c e r e b r a l . a b s c e s o ) c e d e c o n c o r t i c o i d e s . [Tp] Las m e d i d a s terapéuticas f u n d a m e n t a l e s e n el p s e u d o t u m o r c e r e b r a l s o n : e l i m i n a r los f a c t o r e s a s o c i a d o s . a u s e n c i a d e f o c a l i d a d neurológica. QJ El f l u j o sanguíneo c e r e b r a l se d e b e m a n t e n e r d e n t r o d e u n o s límites p r e c i s o s para u n c o r r e c t o f u n c i o n a m i e n t o d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l . e n t r e los q u e d e s t a c a n los fármacos y d e t e r m i n a d a s metabolopatías. e s p e c i a l m e n t e los c r i t e r i o s d i a g n ó s t i c o s y las c o n d i c i o n e s a s o c i a d a s a esta p a t o l o g í a . MIR D e n t r o d e e s t e t e m a . grandes v a r i a c i o n e s d e la presión a r t e r i a l p r o d u z c a n s o l a m e n t e pequeños c a m b i o s en el FSC. 109 . l o q u e p r o v o c a q u e la presión i n t r a c r a n e a l d e s c i e n d a . líquido cefalorraquídeo o sangre. se d e b e i n i c i a r c o n m e d i d a s d e p r i m e r n i v e l ( q u e p e r s i g u e n f u n d a m e n t a l m e n t e d i s m i n u i r el v o l u m e n d e sangre. es i m p o r t a n t e c o n o c e r la clínica d e la herniación u n c a l y el t r a t a m i e n t o g e n e r a l d e la hipertensión i n t r a c r a n e a l . 1 9 0 MIR 98-99. líquido cefalorraquídeo y parénquima se h a n d e m a n t e n e r c o n s t a n t e s . e s t u d i o s d e i m a g e n n o r m a l e s . n i v e l d e c o n s c i e n c i a n o r m a l .Neurología y neurocirugía SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL Aspectos esenciales 15. Fisiopatología El F l u j o Sanguíneo C e r e b r a l i n t r a c r a n e a l (PIC). La herniación u n c a l . el parénquima y el líquido cefalorraquídeo.1. [J] C o m o el f l u j o sanguíneo se d e b e m a n t e n e r e n v a l o r e s c o n s t a n t e s . Recuérdese q u e el s e x o f e m e n i n o . QTj El e d e m a c e r e b r a l vasogénico ( t u m o r e s . q u e c l í n i c a m e n t e se m a n i f i e s t a c o m o u n a tríada c o n s i s t e n t e e n m i d r i a s i s a r r e a c t i v a e n u n o j o . la e d a d fértil y los t r a s t o r n o s m e n s t r u a l e s s o n l o s q u e t i e n e n u n a c o n f i r m a c i ó n epidemiológica. [~4~| La hiperventilación. d e m a n e r a i n d i r e c t a . 2 3 4 •MIR 02-03. jjQ La hipertensión i n t r a c r a n e a l . [9] Los c r i t e r i o s diagnósticos d e l p s e u d o t u m o r c e r e b r a l s o n seis: clínica d e hipertensión i n t r a c r a n e a l . s i e n d o la PPC la d i f e r e n c i a e n t r e la tensión a r t e r i a l m e d i a ( T A M ) y la presión F S C = P P C / RV = ( T A M . p e r o n o es el c a s o d e l e d e m a c i t o tóxico ( i n f a r t o c e r e b r a l ) . 2 1 4 • MIR 00-01. d e las resistencias v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s . d e n t r o d e u n a m p l i o r a n g o . h e m i p a r e s i a c o n t r a l a t e r a l a la m i d r i a s i s y d i s m i n u c i ó n d e l n i v e l d e c o n c i e n c i a . presión d e líquido cefalorraquídeo e l e v a d a y análisis d e líquido n o r m a l .PIC) / RV El g r a d o óptimo d e a c t i v i d a d c e r e b r a l d e p e n d e d e la e x i s t e n c i a de u n a d e c u a d o f l u j o sanguíneo q u e p r o p o r • MIR 08-09. c o n s t i t u y e u n a u r g e n c i a neuroquirúrgica. a c e t a z o l a m i d a . parénquima o líquido cefalorraquídeo) y. a n t e el f r a c a s o d e las m i s m a s . es n e c e s a r i o q u e d i c h o FSC se m a n t e n g a estable f r e n t e a v a r i a c i o n e s d e la presión arterial sistémica o d e las resistencias i n t r a c r a n e a l e s . A d e m á s . 15. La herniación c e r e b e l o a m i g d a l a r se p u e d e p r o v o c a r p o r u n a p u n c i ó n l u m b a r . 56 •MIR 99-00. • Vómitos. Síndromes Hidrocefalia Tumores Infecciones: A b s c e s o cerebral E m p i e m a subdural Infarto cerebral H e m a t o m a intraparenquimatoso cerebral: Hipercápnica Hepática Síndrome de desequilibrio (diálisis) Tabla 57. M I R 99-00. sangre y líquido cefalorraquídeo) d e b e ser constante. En los lactantes p u e d e n o encontrarse.2. c o n c o m p r o m i s o en el FSC. El a u m e n t o d e la PIC se manifiesta clínicamente c o n una s i n t o m a t o logía característica a g r u p a d a b a j o la denominación d e síndrome d e hipertensión i n t r a c r a n e a l . 15. algunas d e los cuales se recogen en la T a b l a 5 7 . Traumatismo craneoencefálico: H e m a t o m a epidural H e m a t o m a subdural Contusión hemorrágica Swelling de herniación cerebral El a u m e n t o d e la PIC s e c u n d a r i a a c u a l q u i e r a d e las e n t i d a d e s descritas e n la T a b l a 5 7 . p u e d e g e n e r a r g r a d i e n t e s d e presión e n t r e los c o m p a r t i m e n t o s d e l e n d o c r á n e o . p r o d u c i e n d o midriasis ipsilateral c o m o signo más p r e c o z . pero es frecuente q u e i n c l i n e n la cabeza para hacer c o i n c i d i r las dos imágenes. en la fase REM del sueño. y el mesencéfalo. p r o v o c a n d o n u e v o s déficits neurológicos. sobre t o d o . se p r o d u c e u n a u m e n t o d e la presión intracraneal (cuyos valores n o r m a l e s en los a d u l t o s o s c i l a n entre 5 y 15 m m H g ) .3. Alteración del nivel de consciencia. por lo general secundaria a lesión del V I par craneal. s u b d u r a l o u n a h i d r o c e f a l i a ) hará q u e . El u n c u s del lóbulo t e m p o r a l se h e r n i a a través d e la h e n d i d u r a tent o n a ! y p u e d e c o m p r i m i r el III par c r a n e a l . Si los m e c a n i s m o s d e compensación se saturan. 2 3 4 .4. 8.K e l l i e establece q u e el v o l u m e n total del c o n t e n i d o intracraneal (parénquima. Edema de papila. Figura 7 3 . Herniaciones del sistema nervioso central intracraneal .Trombosis v e n o s a Encefalopatías q u e p u e d e n c u r s a r c o n e d e m a 15. pero se apreciará a b o m b a m i e n t o d e la f o n t a n e l a y separación d e las suturas (diástasis). D e p r e d o m i n i o m a t u t i n o . En fases d e H T I C m o d e r a d a o a v a n z a d a . Característicamente a u m e n t a c o n las m a n i o bras d e Valsalva. d e t e r i o r o d e l n i vel d e c o n s c i e n c i a o i n c l u s o la m u e r t e d e l p a c i e n t e . Causas más frecuentes de elevación de la presión intracraneal Procesos vasculares: . : u n t u m o r c e r e b r a l . Clínica La clínica característica del síndrome d e hipertensión (HTIC) es: • Cefalea. se p r o d u z c a n d i s m i n u c i o n e s en el v o l u m e n d e los otros c o m p o n e n t e s . Es el signo e x p l o r a t o r i o q u e t r a d u c e la existencia de H T I C . • También aparece frecuentemente diplopía. p u e d e observarse la tríada d e C u s h i n g : hipertensión arterial (lo más constante). un i n c r e m e n t o en el v o l u m e n d e a l g u n o d e estos c o m p o n e n t e s (p. a edición La hipótesis de M o n r o . d e m a n e r a c o m p e n s a t o r i a . O t r o s datos clínicos q u e p u e d e n acompañar al síndrome d e H T I C son las erosiones o úlceras gástricas d e C u s h i n g o signos d e f o c a l i d a d n e u rológica en relación c o n la localización d e la lesión responsable d e la elevación d e la PIC. a u n q u e sólo en u n 3 0 % d e los pacientes se observa la tríada c o m p l e t a . 15. d a n d o lugar a d e s p l a z a m i e n t o s d e a l g u n a s p o r c i o n e s d e l encéfalo c o n t r a e s t r u c t u r a s rígidas óseas o d u r a l e s . • d o b l e p o r q u e e l i m i n a n más fácilmente la imagen del o j o afectado. Puesto q u e éstos se e n c u e n t r a n en el interior d e u n a c a v i d a d n o distensible. c o m ú n a u n gran número d e procesos p a tológicos intracraneales q u e se describirán en los próximos apartados. e j . Puede despertar al p a c i e n t e y e m peora p o r la mañana. c o m o es el cráneo. m u y típicos en " e s c o p e t a z o " . Estos d e s p l a z a m i e n t o s se c o n o c e n c o m o h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s o e n c l a v a m i e n t o s (Figura 7 3 ) . u n h e m a t o m a e p i d u r a l . 1 9 0 ) . Etiología del síndrome de hipertensión intracraneal La etiología se recoge en la T a b l a 5 7 . q u e p r o d u c e vasodilatación c e r e b r a l . M á s f r e c u e n t e en lesiones t e m p o r a l e s . G e n e r a l m e n t e es más grave d u r a n t e la n o c h e d e b i d o a la h i p e r c a p n i a n o c t u r n a . c o n h e m i p l e jía c o n t r a l a t e r a l y disminución progresiva del n i v e l de c o n s c i e n c i a (MIR 08-09.M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y C i r u g í a . b r a d i c a r d i a y alteraciones d e l r i t m o respiratorio. Los niños no suelen quejarse d e visión 110 Se describen varios síndromes d e herniación c e r e b r a l : • Herniación uncal (Figura 74). 100 80 60 40 20 - Ondas plateau - Herniación transtentorial inversa. diencéfalo. c o m p r i m i e n d o s u c e s i v a m e n t e : protuberancia y bulbo. Herniación uncal Herniación subfacial.5. 15. hemiparesia contralateral a la midriasis y disminución del nivel de consciencia. p r o d u c i e n d o compresión b u l b a r y o c a s i o n a n d o rápidamente u n c u a d r o dramático c o n alteración del patrón v e n t i l a t o r i o . En u n a situación d e hipertensión i n t r a c r a n e a l .6. epidural o subdural. u t i l i z a n d o sensores q u e p u e d e n c o l o c a r s e a nivel i n t r a p a r e n q u i m a t o s o . Tratamiento Siempre q u e sea p o s i b l e . 0 0 15 30 45 J 60 75 I 90 L 115 Minutos RECUERDA Antes de realizar una punción lumbar. Espiración RECUERDA La tríada de la herniación uncal: midriasis arreactiva en un ojo. en el espacio intracraneal. en situaciones en las q u e haya u n a h i d r o c e f a l i a aguda. son útiles las siguientes m e d i d a s (Tabla 5 8 ) : 111 . al llegar la sangre al cerebro) y d e l r i t m o respirat o r i o (la inspiración c o n l l e v a u n descenso d e la presión i n t r a c r a n e a l . Puede estar p r o v o c a d a p o r la realización d e u n a p u n ción l u m b a r c u a n d o . además d e o b t e n e r en el registro cifras elevadas de presión. Herniación cerebelo-amigdalar. "swelling" les. dilatación v e n t r i c u l a r . Diagnóstico El diagnóstico d e certeza de u n p a c i e n t e c o n sospecha clínica d e h i p e r tensión intracraneal se establece m e d i a n t e la monitorización d e la PIC. etc. Es imperativo realizar en este caso una TC cerebral urgente. Herniación central. trastornos vasomotores y cardíacos e incluso muerte súbita. O n d a s C : p r o b a b l e m e n t e en relación c o n v a r i a c i o n e s en la presión arterial. Por e j e m p l o . m i e n t o s o h e r n i a c i o n e s . Puede c o m p r i m i r la arteria cerebral anterior. p r i n c i p a l m e n t e c o n la respiración d e Cheyne-Stokes. mesencéfalo.). basilar Figura 74. Su morfología se recoge e n la Cerebelo Tienda Figura 7 5 . existe una causa q u e sea capaz d e elevar la presión intracraneal y generar u n gradiente de presión entre el cráneo y el espacio s u b a r a c n o i d e o l u m b a r . desplazao vasoplejia venosa c e r e b r a l q u e p r o d u c e " h i n c h a z ó n " d e los h e m i s f e r i o s c e r e b r a - 15. del cerebelo Nervio III PC A. se p u e d e n detectar v a r i a c i o n e s en la morfología de la o n d a n o r m a l q u e t i e n e n diferentes i n t e r p r e t a c i o n e s clínicas (ondas d e L u n d b e r g ) : • O n d a s A m e s e t a o plateau: elevaciones m a n t e n i d a s d e la PIC (> 5 0 m m H g d u r a n t e 5-20 m i n u t o s ) q u e i n d i c a n c o m p r o m i s o en la autorregulación cerebrovascular. Las amígdalas cerebelosas se hernian a través del f o r a m e n m a g n o . Se p r o d u c e u n desp l a z a m i e n t o hacia abajo d e los hemisferios cerebrales y ganglios básales.Neurología y neurocirugía La o n d a d e presión intracraneal d e p e n d e d e o s c i l a c i o n e s n o r m a l e s d e la tensión arterial (en la sístole cardíaca se p r o d u c e u n a elevación d e la presión i n t r a c r a n e a l . hay q u e tratar el p r o b l e m a p r i m a r i o r e s p o n sable d e la H T I C . O n d a s plateau Los estudios d e i m a g e n (TC o RM) a y u d a n a d i a g n o s t i c a r la causa d e la H T I C y las p o s i b l e s c o m p l i c a c i o n e s asociadas (edema. se debe descartar mediante una TC cerebral que el paciente no tiene una causa que provoque una elevación de la presión dentro del cráneo y genere un gradiente entre el cráneo y la región lumbar. D e s p l a z a m i e n t o del parénquima cerebral por debajo de la h o z del cerebro (falx). i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e cuál sea la causa q u e la esté p r o v o c a n d o . Figura 75. intraventricular. Puede ser u n aviso p r e v i o a una herniación transtentorial. Estructuras d e la fosa posterior se h e r n i a n hacia arriba a través d e la h e n d i d u r a t e n t o r i a l . ya q u e f a c i l i t a el r e t o r n o v e n o s o al corazón). transtentorial o tentorial. • • O n d a s B: se han r e l a c i o n a d o c o n alteraciones en el r i t m o respiratorio. En c u a n t o al t r a t a m i e n t o general d e la hipertensión i n t r a c r a n e a l . habrá q u e p r o c e d e r a c o l o c a r u n drenaje v e n t r i c u l a r externo. O n d a normal de PIC. 8 . En la mayoría d e los pacientes. D r e n a j e v e n t r i c u l a r e x t e r n o . d e f o r m a i n v a r i a b l e . aún n o t e n i e n d o h i d r o c e f a l i a . hasta 30-35 m m H g (niveles inferiores t i e n e n riesgo d e i s q u e m i a cerebral p o r v a s o c o n s - 15. aunque hay q u e descartar distintas condiciones asociadas a este cuadro q u e se recogen en la Tabla 60. sin disminución del nivel d e c o n s c i e n c i a y sin f o c a l i d a d neurológica (salvo la d i p l o p i a por afectación del V I par). e x c e p t o o c a s i o n a l m e n t e u n descenso d e las proteínas (Tabla 59). q u e lo q u e p r o v o c a es u n paso de líquido desde el e s p a c i o intersticial al e s p a c i o intravascular d e b i d o a sus p r o p i e dades osmóticas. el pronóstico es b u e n o (el 8 0 % r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r ) . c o m o el e m p l e o d e diuréticos. 56). el paso siguiente consiste en colocar una derivación l u m boperitoneal (también se han i n d i c a d o la derivación ventriculoperitoneal y las punciones lumbares de repetición) (MIR 0 0 . 2 • Sarcoidosis • L u p u s eritematoso sistémico Tabla 60. e s p e c i a l m e n t e los i n h i b i d o r e s d e la anhidrasa carbónica ( a c e t a z o l a m i da). La p r i m e r a m e d i d a terapéutica (Figura 76) d e b e ser la supresión d e los fármacos responsables o el t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d a s o c i a d a . los únicos en los q u e ha habido una confirmación epidemiológica de asociación a este cuadro son: mujer. Sedación y relajación. La mayor parte son idiopáticas. p u e d e ser necesario recurrir al c o m a barbitúrico. Síndrome de hipertensión intracraneal benigna (pseudotumor cerebri) Se d e f i n e c o m o la existencia d e clínica d e hipertensión intracraneal (la cefalea es el síntoma más f r e c u e n t e y el p a p i l e d e m a . Suero hipertónico.0 1 . la h i p e r t e r m i a y la h i p e r g l u c e m i a . la utilización d e d e x a m e t a s o n a (especialmente. c u y o riesgo p r i n c i p a l es la pérdida d e visión p o r e d e m a d e p a p i l a . En pacientes c o n deterioro visual progresivo q u e n o responden al tratamiento médico.Fármacos: Tabla 58. Consiste en e v a c u a r líquido cefalorraquídeo a u n res e r v o r i o exterior. h i p o t e r m i a o craniectomías d e s c o m p r e s i v a s . para disminuir la p C 0 tricción). si se c o n o c e . obesidad o a u m e n t o reciente de peso. Etiología del p s e u d o t u m o r cerebri Se trata d e una e n f e r m e d a d g e n e r a l m e n t e a u t o l i m i t a d a pero recurrente. si el p a c i e n t e es obeso. El t r a t a m i e n t o t i e n e c o m o o b j e t i v o la prevención d e déficit visuales. Evitar la hipotensión arterial. m e d i a n t e la disminución del v o l u m e n d e LCR. D e entre todos los factores 112 . c o m o la fenestración de la vaina del nervio óptico o la craniectomía descompresiva subtemporal. O t r a s m e d i d a s n o quirúrgicas q u e se p u e d e n e m p l e a r son la restricción h i d r o s a l i n a .Vitamina A y derivados (retinoides) . En las pruebas d e i m a gen a realizar (resonancia magnética y a n g i o R M d e fase venosa) n o se e v i d e n c i a causa j u s t i f i c a b l e del c u a d r o . Criterios diagnósticos de p s e u d o t u m o r cerebri RECUERDA Se d e b e n c u m p l i r todos los criterios para diagnosticar un p s e u d o t u m o r cerebral. u n i n c r e m e n t o d e presión de líquido cefalorraquídeo (MIR 02-03. Hiperventilación controlada. Manejo terapéutico general del pseudotumor cerebral Clínica d e hipertensión intracraneal No disminución del nivel d e c o n s c i e n c i a Ausencia d e focalidad neurológica Pruebas de imagen normales Presión elevada d e líquido cefalorraquídeo Analítica d e líquido cefalorraquídeo normal Tabla 59. Es u n diurético osmótico d e alta eficacia y d e m e c a n i s m o d e acción más rápido q u e los c o r t i c o i d e s . • Alteraciones del drenaje v e n o s o • Embarazo y anticonceptivos orales • Obesidad • Hipo e hipertiroidismo • Hipoparatiroidismo • Insuficiencia suprarrenal • S í n d r o m e de C u s h i n g • A n e m i a ferropénica grave • Enfermedad d e Behcet . si es necesario. 236). y la pérdida d e peso. si hay e n f e r m e d a d e s c u y o t r a t a m i e n t o es la c o r t i c o t e r a p i a ) y la f u r o s e m i d a .7. Se trata d e u n a m e d i d a q u e se e m p l e a en el t r a t a m i e n t o d e la hipertensión intracraneal. tratamiento metabolopatías Acetazolamida Derivación l u m b o p e r i t o n e a l Descompresión n e r v i o óptico Figura 76. 2 1 4 ) c o n u n e s t u d i o analítico d e n t r o d e los parámetros n o r males. Afecta c o n más frecuencia a mujeres en época reproductiva.Manual CTO de Medicina y Cirugía. Tratamiento general d e la hipertensión intracraneal Elevar la c a b e z a del e n f e r m o unos 3 0 ° para favorecer el r e t o r n o venoso. Después d e b e n intentarse m e d i d a s conservadoras. edición a Elevación c a b e c e r a 30° Sedación y relajación MEDIDAS DE PRIMER NIVEL Drenaje ventricular externo Manitol 2 0 % Suero hipertónico Hiperventilación MEDIDAS DE S E G U N D O NIVEL Craniectomía d e s c o m p r e s i v a C o m a barbitúrico Hipotermia enumerados en la tabla. En casos refractarios a estas m e d i d a s . trastornos mensuales.Tetraciclinas Ácido nalidíxico Nitrofurantoína Sulfamidas Litio Indometacina Fenitoína . fármacos. pero es i m p o r tante n o superar u n a o s m o l a r i d a d plasmática d e 3 2 0 m O s m / l (MIR 98-99. el signo más c o n s tante). La punción l u m b a r presenta. Eliminar factores asociados: latías obesidad. edad reproductiva. M a n i t o l al 2 0 % . En algunos casos es necesario recurrir a otras técnicas. sólo c a b e d e s t a c a r p a p i l e d e m a b i l a t e r a l y o b e s i d a d . M I R 0 2 . E d e m a c i t o t ó x i c o : se t r a t a d e u n a c u m u l o d e líquido e n el e s p a c i o ¡ntracelular q u e se p r o d u c e p o r m a l f u n c i ó n d e las b o m b a s d e s o d i o y p o t a s i o d e la m e m b r a n a c e l u l a r d e b i d o a u n a h i p o x i a o i s q u e m i a c e l u l a r . se r e c o n o c e n tres tipos d e e d e m a c e r e b r a l : • Edema cerebral vasogénico: es el e d e m a c a u s a d o p o r u n a apertura de la barrera hematoencefálica. p a r t i c u l a r m e n t e al levantarse de la c a m a . U n a r e s o n a n c i a magnética c r a n e a l y una angiografía cerebral por r e s o n a n c i a resultan n o r m a l e s .0 1 . presenta desde h a c e varias semanas cefalea y episodios de pérdida d e visión b i n o c u l a r transitorios. P u n c i ó n l u m b a r y m e d i c i ó n d e la p r e s i ó n d e l L C R . p r e s e n t ó a d e m á s d i p l o p í a . M u j e r de 2 4 años que.8. D i s m i n u y e c o n la administración de c o r t i c o i d e s ( p r o d u c e n u n a disminución d e la p e r m e a b i l i d a d de la barrera hematoencefálica). a e x c e p c i ó n de u n a u m e n t o de presión. ¿ C u á l d e las s i g u i e n t e s m e d i d a s t e r a p é u t i c a s N O s u e l e e s t a r i n d i c a d a e n el c u r s o d e la e n f e r m e d a d de esta paciente? 1) 2) 3) 4) Punciones lumbares repetidas. RC: 3 M I R 0 0 . Potenciales e v o c a d o s visuales. Edema cerebral Se d e f i n e c o m o e d e m a cerebral la acumulación d e líquido en el espac i o intersticial o ¡ntracelular (neuronas y glía). L a r e s o n a n c i a m a g n é t i c a c e r e b r a l e s n o r m a l . Esferoides. Es el e d e m a q u e se o r i g i n a en los i n f a r t o s c e r e b r a l e s . E n l a e x p l o r a c i ó n . Se d a en las h i d r o c e f a l i a s agudas e hicrocefalias crónicas c o n presión e l e v a d a . En función del m e c a n i s m o patogénico resultante. N o d i s m i n u y e c o n la administración d e c o r t i c o i d e s . e n los últimos 2 meses. p r e s e n t a episodios matutinos de c e f a l e a a c o m p a ñ a d a d e n á u s e a s y v i s i ó n b o r r o s a . e n el ú l t i m o e p i s o d i o . p o r l o q u e se a c u m u l a líquido en el e s p a c i o intersticial. Casos clínicos representativos U n a mujer de 34 años. El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en la reversión d e la i s q u e m i a c a u s a n t e del m i s m o . 2 4 . Iniciaría t r a t a m i e n t o a n t i a g r e g a n t e antes d e realizar más p r u e b a s . M e j o r a c o n la derivación del líquido cefalorraquídeo (drenaje v e n t r i c u l a r e x t e r n o o derivación ventriculoperitoneal). EEG y e s t u d i o d e s u e ñ o . tiene c o m o ú n i c o signo u n p a p i l e d e m a bilateral. y el e s t u d i o d e l í q u i d o cefalorraquídeo o b t e n i d o p o r p u n c i ó n l u m b a r es n o r m a l . Es el e d e m a q u e acompaña a los procesos t u m o r a l e s y al absceso c e r e b r a l . D e r i v a c i ó n l u m b o p e r i t o n e a l d e LCR. Acetazolamida. ¿ Q u é prueba indicaría? 1) 2) 3) 4) 5) D o p p l e r d e t r o n c o s supraaórticos. 5 6 . Edema intersticial: consiste en u n e x u d a d o d e líquido cefalorraquíd e o a través del epéndimo c o m o c o n s e c u e n c i a d e un a u m e n t o d e la presión i n t r a v e n t r i c u l a r . obesa. En la e x p l o r a c i ó n . RC: 5 I ¡5 .Neurología y neurocirugía 15.0 3 . 5 4 . rj] [~4~] [~jf] La c a u s a más f r e c u e n t e d e h i d r o c e f a l i a congénita es la estenosis d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o . los t r a u m a t i s m o s y las m e n i n g i t i s . La h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a d e l a d u l t o p u e d e ser p r i m a r i a ( p r o p i a d e a n c i a n o s ) o s e c u n d a r i a a otros p r o c e s o s . Orientación Aspectos esenciales [~¡~| El líquido cefalorraquídeo (LCR) se p r o d u c e e n los p l e x o s c o r o i d e o s .M I R 01-02. Concepto y clasificación El líquido cefalorraquídeo (LCR) se p r o d u c e e n los p l e x o s c o r o i deos. 5 7 . granulaciones aracnoideas (Figura Figura 77. 6 7 . Seno l o n g i t u d i n a l superior Plexo c o r o i d e o ventrículo lateral Espacio subaracnoideo Duramadre Granulaciones aracnoideas Aracnoldes D e s d e los ventrículos l a t e r a l e s . f u n d a m e n t a l m e n t e a nivel d e los ventrículos laterales y IV ventrículo.M I R 98-99.0 1 F. 211 . y se r e a b s o r b e a n i v e l d e los c a p i l a r e s c e r e b r a l e s (según las teorías más recientes). n o i d e o p o r los a g u j e r o s d e Lusy Magendie Agujero de Luschka Cisterna m a g n a L u e g o c i r c u l a p o r los es- p a c i o s s u b a r a c n o i d e o s y. [Q Preguntas del espacio (MIR subarac02-03. h a y q u e r e c o r d a r la tríada clásica d e la m i s m a y los r e s u l t a d o s d e las d i f e r e n t e s p r u e b a s q u e se u t i l i z a n para e l diagnóstico. Circulación d e l líquido cefalorraquídeo la c o n v e x i d a d d u r a l Plexo c o r o i d e o d e l IV ventrículo Agujero de Magendie . ["5] ["7"] 16.M I R 0 0 . La tríada característica d e la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a es: a p r a x i a d e la m a r c h a . para salir a las Plexo c o r o i d e o d e l III v e n t r í c u l o cisternas chka 151). d e m e n c i a e i n c o n t i n e n c i a esfinter i a n a . Sobre t o d o .M I R 02-03. 6 6 . En e l diagnóstico d e la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a d e l a d u l t o . p a r e c e ser q u e se r e a b s o r b e a n i v e l d e las en 77). si e l p r o b l e m a se l o c a l i z a a n i v e l v e n t r i c u l a r . M e d i a n t e e l test d e infusión.Neurología y neurocirugía HIDROCEFALIA 16. D e allí c i r c u l a a través d e los ventrículos y pasa a l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o .M I R 05-06. si la alteración e n la c i r c u l a c i ó n d e LCR se u b i c a a n i v e l d e l espacio subaracnoideo.1. 52 . 1 9 8 . c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . y p o r el a c u e d u c t o d e S i l v i o l l e g a al c u a r t o ventrículo e n la fosa posterior. q u e es e l m e c a n i s m o etiopatogénico i m p l i c a d o e n la h i d r o c e f a l i a crónica. según las teorías más r e c i e n t e s . a razón d e aproximadamente 5 0 0 mi diarios.M I R 99-00. [2"] Clásicamente. 6 4 . 6 8 114 . se d e t e c t a u n a u m e n t o d e la resistencia a la s a l i d a d e LCR. alcanza el t e r c e r ventrículo a través d e los a g u j e r o s d e M o n ro. y n o o b s t r u c t i v a o c o m u n i c a n t e . El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n es la ventriculostomía endoscópica. n o e x i s t e n i n g u n a p r u e b a q u e p r o p o r c i o n e d a t o s patognomónicos. la h i d r o c e f a l i a se d i v i d e e n o b s t r u c t i v a o n o c o m u n i c a n t e . La m a r c h a c o n s t i t u y e e l síntoma más f r e c u e n t e y la clínica d e presentación más h a b i t u a l . r MIR L o m á s i m p o r t a n t e d e este t e m a es la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a del a d u l t o . Trastornos del tránsito licuoral. etc. síndrome de vena cava superior. El LCR a n i v e l del sistema v e n t r i c u l a r . Este es el m e c a n i s m o de las h i d r o c e f a l i a s secundarias a m e n i n g i t i s . no p u e d e a l canzar el espacio s u b a r a c n o i d e o p o r la existencia de un obstáculo 16. a b o m b a m i e n t o d e f o n t a n e l a s . h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . La causa más f r e c u e n t e de h i d r o c e f a l i a en recién n a c i d o s es la estenosis congénita del a c u e d u c t o de Silvio. c o m o en el caso de la estenosis del a c u e d u c t o de S i l v i o (la más f r e c u e n t e de las h i d r o c e f a l i a s congénitas (MIR 98-99. marcadas i m p r e s i o n e s d i g i t i f o r m e s y agrandam i e n t o . Figura 79. de m a g n i t u d suficiente c o m o para p r o d u c i r un a c u m u l o neto del m i s m o d e n t r o de los ventrículos cerebrales. dilatación d e las venas e p i c r a n e a l e s . s i g n o de M a c e w e n ( s o n i d o típico a la percusión del cráneo sobre las zonas d e dilatación v e n t r i c u l a r ) y t r a n siluminación p o s i t i v a de la c a b e z a . • Alteraciones del drenaje venoso intracraneal. Clásicamente. atresia de los agujeros de Luschka y M a g e n d i e . M u y raro. c o m o técnicas más específicas).3. radicales Figura 78. Son f r e c u e n t e s el l l a n t o y la i r r i t a b i l i d a d . Clínica El a c u m u l o de LCR en el sistema v e n t r i c u l a r p r o d u c e un síndrome de hipertensión intracraneal (HTIC). o j o s en " s o l p o n i e n t e " y a l t e r a c i o n e s d e l r i t m o r e s p i r a t o r i o (Figuras 78 y 79). En la exploración p u e d e e v i d e n c i a r s e . Etiopatogenia Los m e c a n i s m o s por los q u e p u e d e p r o d u c i r s e una h i d r o c e f a l i a son los siguientes: • • Hipersecreción de LCR. c o n el c o n s e c u e n t e a u m e n t o del tamaño de parte o la t o t a l i d a d d e l sistema v e n t r i c u l a r d e m o s t r a b l e en las pruebas de i m a g e n (TC o RM). q u e d i f i c u l t a n la reabsorción de LCR hacia el t o r r e n t e sanguíneo. Los síntomas son diferentes en lactantes (con fontanelas abiertas). a u n q u e p u e d e o c u r r i r en algunos t u m o r e s del p l e x o c o r o i d e o ( p a p i l o m a o c a r c i n o m a ) . La radiología s i m p l e de cráneo p u e d e e v i d e n c i a r diástasis d e suturas. result a n d o h i d r o c e f a l i a s no c o m u n i c a n t e s . la d i f i c u l t a d d e la circulación se p r o d u c e a n i v e l del e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o (hidrocefalias c o m u n i c a n t e s ) . El LCR a l c a n z a el espac i o s u b a r a c n o i d e o . • Hidrocefalia c o m u n i c a n t e o no obstructiva. c o m o en el caso de la t r o m b o s i s de los senos venosos durales. se han d i s t i n g u i d o dos t i p o s de h i d r o c e f a l i a : • Hidrocefalia no c o m u n i c a n t e u obstructiva. erosión o descalcificación de la silla t u r c a . El diagnóstico se realiza m e d i a n t e medición del perímetro craneal (mét o d o más sensible) y pruebas de i m a g e n (ecografía transfontanela o R M . El obstáculo p u e d e encontrarse a nivel del sistema v e n t r i c u l a r . 67). o v a c i a m i e n t o s del c u e l l o . hemorragias i n t r a v e n t r i c u l a res. Resonancia magnética practicada a una e m b a r a z a d a que permitió diagnosticar una hidrocefalia en el feto 16. i n f e c c i o n e s (ventriculitis). También se e n g l o b a n en este a p a r t a d o las h i d r o c e f a l i a s d e b i d a s a d i f i c u l t a d e s para la reabsorción de líquido cefalorraquíd e o (hidrocefalias arreabsortivas). en casos a v a n z a d o s . Otras veces. etc. pero a este n i v e l e n c u e n t r a d i f i c u l t a d e s para su circulación. q u e en niños mayores y a d u l t o s . Hidrocefalia e n un lactante Hidrocefalia del lactante La h i d r o c e f a l i a e n los lactantes se m a n i f i e s t a c o n un a u m e n t o d e l p e rímetro c r a n e a l ( m a c r o c e f a l i a ) . en los q u e el cráneo no es distensible al haberse c e r r a d o las fontanelas. 115 .Neurología y neurocirugía La h i d r o c e f a l i a p u e d e definirse c o m o u n d i s b a l a n c e e n t r e la formación y absorción de LCR. t u m o r e s i n t r a v e n t r i c u l a r e s .2. c a r c i n o m a t o s i s o l i n f o m a t o s i s meníngea. Es el m e c a n i s m o f u n d a m e n t a l . y en los casos crónicos. La hiperfunción d e l shunt ventrículo-peritoneal ortostática ( d e b i d o s a hipotensión d e LCR). el t r a t a m i e n t o consistirá en c a m b i a r el sistema d e r i v a t i v o . El mismo paciente un a ñ o después (derecha) Existen una serie d e c o m p l i c a c i o n e s (Tabla 61) r e l a c i o n a d a s c o n los d i s p o s i t i v o s d e derivación d e líquido cefalorraquídeo. e i n c l u s o alteraciones e n d o c r i nas p o r distorsión d e la hipófisis o d e las p r o y e c c i o n e s hipotalámicas p o r u n tercer ventrículo d i l a t a d o . Se trata d e u n a técnica en auge en la q u e . tras el t r a t a m i e n t o c o r r e c t o d e la causa. c o n a y u d a de u n n e u r o e n d o s c o p i o . 8. paresia d e l V I par y/o trastorc D e r i v a c i o n e s (shunt o válvulas). al r e a l i z a r l e u n a T C c e r e b r a l . se empezará p o r v a n c o m i c i n a o t e i c o p l a n i na). Derivación ventriculoperltoneal (Izquierda). la infección. c o n e d e m a d e p a p i l a y a veces i n c l u s o a t r o f i a óptica. náuso is y vómitos. La dilatación aguda d e l tercer ventrículo. Resulta e s p e c i a l m e n t e útil en el caso d e las h e m o r r a gias i n t r a v e n t r i c u l a r e s . r e d u c i e n d o el riesgo d e c o m p l i c a c i o n e s r e l a c i o n a d a s c o n el shunt. Se u t i l i z a n en el caso d e h i d r o c e f a l i a s crónicas o en h i d r o c e f a l i a s agudas en las q u e n o se espera resolución de la h i d r o c e f a l i a tras t r a t a m i e n t o d e la causa. Se trata d e una solución t e m p o r a l para h i d r o c e f a l i a s agudas en las q u e se prevea q u e . se crea u n a comunicación d i r e c t a entre el III ventrículo y el e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o . el p a c i e n t e va a tener u n c u a d r o clínico d e h i p e r t e n sión i n t r a c r a n e a l y. Complicaciones de los sistemas derivativos El Staphylococcus epidermidis es el g e r m e n más f r e c u e n t e m e n t e suelen ser pacientes q u e i m p l i c a d o en las i n f e c c i o n e s d e l shunt. tales c o m o la obstrucción d e l shunt. d e f o r m a característica. En e n f e r m o s m u y crónicos. se va a e v i d e n c i a r u n a u m e n t o d e l sistema v e n t r i c u l a r ( h i d r o c e f a l i a ) . dismetría en m i e m b r o s superiores. La más e m p l e a d a es la v e n t r i c u l o p e r i t o neal (Figura 8 1 ) . h e m a t o m a s o h i g r o m a s subdurales o el d e n o m i n a d o síndrome d e los ventrículos pequeños). • Crónica. p u e d e p r o d u c i r el síndrome d e Parinaud. e d e m a d e p a p i l a . n o va a ser necesaria u n a derivación p e r m a nente d e LCR. nos d e la m a r c h a . l o q u e n o i m p l i c a n e c e s a r i a m e n t e lograr u n tamaño v e n t r i c u l a r n o r m a l . Está Figura 80.M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía. Clínica más insidiosa d e H T I C . acompañada en m u c h a s ocasiones p o r u n c u a d r o de hipertensión i n t r a c r a n e a l . Derivaciones de LCR Las técnicas quirúrgicas q u e p u e d e n utilizarse son (Figura 8 0 ) : • D r e n a j e ventricular externo. Son d i s p o s i t i v o s q u e d e r i v a n d e f o r m a p e r m a n e n t e el LCR desde los ventrículos cerebrales a otras c a v i d a d e s d e l o r g a n i s m o . el t r a t a m i e n t o consistirá en e x t e r i o r i zar el shunt ( c o n posterior r e c a m b i o ) y a n t i b i o t e r a p i a intravenosa p u e d e p r o v o c a r c u a d r o s d e cefalea (de m a n e r a empírica. Tratamiento El t r a t a m i e n t o d e la h i d r o c e f a l i a es quirúrgico y su o b j e t i v o es r e d u c i r la PIC para c o n s e g u i r u n a b u e n a función neurológica. La obstrucción es la complicación más f r e c u e n t e . el s o b r e f u n c i o n a m i e n t o d e la derivación y la nefritis d e l shunt. es p o s i b l e la aparición d e alteraciones de la m a r c h a . g e n e r a l m e n t e s e c u n d a r i a a t u m o r e s d e la región p i n e a l . q u e es más p r o p i a d e las d e r i v a c i o n e s v e n t r i c u l o a t r i a l e s y q u e .4. por t a n t o . epidermidis HIPERFUNCIÓN • Cefalea ortostática • Higromas-hematomas subdurales. p e r m i t i e n d o p r e s c i n d i r d e las d e r i v a c i o n e s y. cursa c o m o u n a glomerulonefrítis c o n cifras d e c o m plemento bajo. Por último. Figura 81. OBSTRUCCIÓN DEL SHUNT INFECCIÓN Hidrocefalia S. Tratamiento d e la hidrocefalia. i n c l u y e n d o cefalea. • Ventrículos pequeños NEFRITIS SHUNT • Glomerulonefrítis c o m p l e m e n t o bajo Tabla 61. a c u d e n por f i e b r e . Clínica d e H T I C d e rápida instauración. p e r o también p u e d e n i m p l a n t a r s e v e n t r i c u l o a t r i a les o v e n t r i c u l o p l e u r a l e s . a edición Hidrocefalia en niños mayores y adultos • A g u d a . 116 . 16. paraparesia espástica. una rara complicación es la nefritis d e l shunt. Ventriculostomía premamilar endoscópica. y se d e f i n e p o r la tríada d e H a k i m . q u e suele ser el signo más p r e c o z y la clínica más f r e c u e n t e (su a u s e n cia d e b e hacernos d u d a r del c u a d r o ) (MIR 05-06. 57). 64). La f o r m a idiopática es u n a h i d r o cefalia q u e se presenta en pacientes d e e d a d a v a n z a d a (> 6 0 años) y afecta l i g e r a m e n t e más a varones. 5 7 . A d i f e r e n c i a d e esta última h i d r o c e f a l i a . Ausencia de signos d e atrofia cortical cerebral. a u n q u e n o patognomónica. y c o n u n a u m e n t o d e c é l u l a s y proteínas.0 6 . Hemorragia subaracnoidea.5. q u e es u n a u m e n t o c o m pensador del tamaño del sistema v e n t r i c u l a r q u e aparece f r e c u e n t e m e n t e en ancianos c o n i m p o r t a n t e atrofia cerebral c o r t i c o s u b c o r t i c a l . 16. A los tres meses. t o d o ello c o m p a t i b l e c o n hidrocefalia n o r m o t e n s a Tap test o t e s t d e evacuación d e n *e n - Monitorízación d e la PIC Tabla 62. se va a e n c o n t r a r a u m e n t a d a . en los q u e se muestra u n a u m e n t o d e la v e l o c i d a d d e f l u j o d e LCR a n i v e l del a c u e d u c t o d e Silvio (Tabla 6 2 ) . D e b e realizarse diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n la h i d r o c e f a l i a ex v a c u o o secundaria a u n a atrofia c e r e b r a l . P r o b a b l e m e n t e M I R 0 5 . El t r a t a m i e n t o d e elección es la derivación d e LCR ( h a b i t u a l m e n t e vent r i c u l o p e r i t o n e a l ) (MIR 05-06. A veces se acompaña d e trastornos e x t r a p i r a m i d a l e s ( p a r k i n s o n i s m o ) .Neurología y neurocirugía i n d i c a d a en el caso d e h i d r o c e f a l i a s obstructivas. A c t u a l m e n t e se están e m p l e a n d o estudios d e R M d e f l u j o d e líquido cefalorraquídeo. N o s i n d i c a n q u e ei d i a g n ó s t i c o d e p r e s u n c i ó n d e l p a c i e n t e e s h i d r o c e f a l i a a p r e s i ó n n o r m a l . Figura 8 2 . 6 8 ) . i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a o c a s i o n a l y su c a m i n a r es t o r p e . se p u e d e n e n c o n t r a r f o r mas idiopáticas ( 4 0 . c o n los datos o b t e n i d o s . 6 4 : RC: 3 U n p a c i e n t e d e 7 3 años sufrió un a c c i d e n t e de tráfico c o n t r a u m a t i s m o c r a n e a l .0 3 . 2 1 1 ) (Figura 8 2 ) . La r e a l i z a c i ó n d e u n a p u n c i ó n l u m b a r e v a c u a d o r a ( 3 0 m i d e LCR) p u e d e m e j o r a r la m a r c h a d e l p a c i e n t e .A d a m s : a p r a x i a d e l a m a r c h a . RC: 3 117 . Hidrocefalia arreabsortiva. inicia de f o r m a p r o g r e s i v a alteración de f u n c i o n e s superiores. cia e i n c o n t i n e n c i a esfinteriana. Pruebas diagnósticas empleadas e n la hidrocefalia crónica del a d u l t o El diagnóstico se sospecha ante el h a l l a z g o d e una h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e en las pruebas d e i m a g e n (TC o RM) en u n p a c i e n t e c o n clínica c o m p a t i b l e . p e r m e a b l e e n la r e s o n a n cia cerebral. A c t u a l m e n t e . ¿ c u á l d e los s i g u i e n t e s d a t o s N O e s p e r a r í a encontrar? 1) 2) 3) 4) 5) U n a h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e c o n a c u e d u c t o d e S i l v i o . tras t r a u m a t i s m o s craneoencefálicos (MIR 05-06. posmeningíticas o tras t u m o r e s . En esta i m a g e n se p u e d e o b s e r v a r u n a dilatación d e l sistema v e n t r i c u l a r e n ausencia d e surcos p r o m i n e n t e s en la c o n v e x i d a d . se v a l o r a la resistencia a la salida d e líquido cefalorraquídeo. se considera la técnica d e elección para el t r a t a m i e n t o de la estenosis del a c u e d u c t o d e Silvio. El diagnóstico se c o m p l e m e n t a m e d i a n t e u n a monitorízación c o n t i n u a d e la presión intracraneal. A t r o f i a c e r e b r a l postraumática. presenta: 1) 2) 3) 4) 5) H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l tardío. T u m o r cerebral. M I R 0 5 . r Casos clínicos representativos H o m b r e d e 7 0 a ñ o s q u e c o n s u l t a p o r u n t r a s t o r n o d e la m a r c h a y u n d e t e r i o r o c o g n i t i v o s a b a g u d o .A d a m s : d e m e n c i a (una d e las pocas causas reversibles d e d e m e n c i a ) . Resonancia magnética o T C cerebral RM d e f l u j o Test d e infusión RECUERDA P r e g u n t a MIR f r e c u e n t e : T r í a d a d e H a k i m . del q u e se r e c u p e r ó . Hidrocefalia crónica del adulto También l l a m a d a h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a o h i d r o c e f a l i a a presión n o r m a l . en la q u e p u e d e observarse u n a u m e n t o d e la presión y/o la existencia d e o n d a s patológicas d e hipertensión i n t r a c r a n e a l . M I R 98-99. La clínica es m u y característica. U n t r a s t o r n o d e la m a r c h a t i p o a p r á x i c o . E n e s t e c a s o . q u e en el caso d e la h i d r o c e f a l i a crónica.6 0 % de los casos) y secundarias a otros trastornos neurológicos c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a (lo más f r e c u e n t e d e n t r o d e este g r u p o ) . Desde u n p u n t o d e vista etiológico. U n L C R c o n l e v e e l e v a c i ó n d e la presión d e a p e r t u r a . 5 4 . i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y t r a s t o r n o d e la m a r c h a . a u n q u e n o hay datos patognomónicos (MIR 0 2 . También se realiza u n test d e infusión: se i n t r o d u c e suero e n el espacio intratecal m e d i a n t e u n a punción l u m b a r a u n a v e l o c i d a d determ i n a d a y se registra la presión en el espacio s u b a r a c n o i d e o d u r a n t e u n t i e m p o . O t r a m a n i o b r a diagnóstica útil es la punción l u m b a r e v a c u a d o r a para c o m p r o b a r si existe mejoría clínica s i g n i f i c a t i va tras la extracción d e LCR.0 6 . en la crónica del a d u l t o existen signos d e reabsorción t r a n s e p e n d i m a r i a ( h i p o d e n s i d a d p e r i v e n t r i c u l a r en la TC). balonización del tercer v e n trículo y ausencia d e surcos d e la c o n v e x i d a d . y q u e n o requiere t r a t a m i e n t o . 70. 4 4 ) . 2 4 6 -MIR 02-03.TUMORES INTRACRANEALES r MIR C o n s t i t u y e u n o d e los temas más importantes e n Neurocirugía d e cara al M I R . U n tumor c e r e b e l o s o a s o c i a d o a p o l i c i t e m i a es un h e m a n g i o b l a s t o m a . 74 . 196.1.0 1 .M I R 98-99F. oftalmoplejia. El síntoma de presentación más frecuente d e los tumores cerebrales es la c e f a l e a . e n los niños.MIR 04-05. La metástasis más frecuente es la del c a r c i n o m a microcítico de p u l m ó n . El astrocitoma gigantocelular s u b e p e n d i m a r i o se a s o c i a a la esclerosis tuberosa. 7 1 . e n lugar a c c e s i b l e y c o n la e n f e r m e d a d primaria controlada.MIR 07-08. la clínica carcterística es el síndrome d e Parinaud. junto c o n la clínica derivada de la hiperfunción hormonal (si s o n funcionantes) y/o del hipopituitarismo p r o d u c i d o . mientras q u e el primario más frecuente es el glioblastoma multiforme. por afectación del área tectal del mesencéfalo. 54. [~7~] JjTJ Los astrocitomas difusos se c a r a c t e r i z a n por u n a t e n d e n c i a a degenerar h a c i a formas más malignas c o n el paso del tiempo. 215 . Los tumores e m b r i o n a r i o s se c a r a c t e r i z a n por tener t e n d e n c i a a d i s e m i n a r a través del L C R . 54. el tumor c o n m a y o r t e n d e n c i a a producir metástasis c e r e b r a l e s es el m e l a n o m a .0 2 .MIR 98-99. Entre los t u m o r e s c e r e b r a l e s p r i m a r i o s . 79 . . 235 .M I R 0 0 . Consideraciones generales Epidemiología Los t u m o r e s i n t r a c r a n e a l e s m á s frecuentes e n el adulto s o n los metastásicos. El tratamiento de e l e c c i ó n d e u n a metástasis cerebral única. Suele ser más intensa por la mañana y p u e d e llegar a despertar a los pacientes por la n o c h e . c u y o tratamiento d e e l e c c i ó n es la radioterapia. d e s t a c a n l o s g l i o m a s (el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e e s e l t u m o r c e r e b r a l p r i m a r i o m á s f r e c u e n t e e n m a y o r e s d e 2 0 a ñ o s ) (MIR 9 7 . 4 4 17. [-[ 31 QjQ |l 7| jJJTj [T9] GD Preguntas -MIR 09-10. ya q u e c o n e l l o se c o n t e s t a sin m u c h a d i f i c u l t a d la g r a n m a y o r í a d e las p r e g u n t a s d e l MIR. Los astrocitomas constituyen los tumores primarios más frecuentes del sistema nervioso central. han e m p l e a d o antagonistas d e progesterona e n su tratamiento. 58.252 .9 8 . Orientación Aspectos esenciales En los adultos. Sin e m b a r g o .MIR 05-06. El tumor primario más epileptógeno es el o l i g o d e n d r o g l i o m a . 7 8 . el tumor más frecuente es el astrocitoma pilocítico y el tumor maligno más frec u e n t e es el m e d u l o b l a s t o m a . Los m e n i n g i o m a s son tumores q u e tienen u n a influencia h o r m o n a l evidente: afectan más a las mujeres y se pj~| pj] [~3~| ["4") |~5~| [~g~| |Yo~] |l 11 QYj [131 (T4] El tratamiento d e e l e c c i ó n de los m e n i n g i o m a s es la cirugía. 64 . U n tumor selar c o n quistes y c a l c i o orienta al diagnóstico de c r a n e o f a r i n g i o m a . Se d e b e n a u n a hemorragia o infarto dentro del tumor. El grado de resección influye e n la posibilidad de recidivas del tumor. La clínica más frecuente de presentación de los tumores de la región pineal es la hipertensión intracraneal s e c u n d a r i a a u n a hidrocefalia. los a d e n o m a s de hipófisis se manifiestan e n forma d e apoplejía hipofisaria. Sin e m b a r g o . Sin e m b a r g o . 70 . c o n cefalea súbita. 61 -MIR 99-00. 118 . 6 0 . Las metástasis s o n m u y raras. L o m á s p r á c t i c o es e l a b o r a r listas d o n d e se m u e s t r e l o más f r e c u e n t e y característico de c a d a u n o d e los tumores. y pérdidas súbitas del c a m p o v i s u a l . 64 . El tratamiento d e los astrocitomas difusos de alto grado (astrocitoma anaplásico y glioblastoma multiforme) es paliativo.0 1 F. náuseas y vómitos.MIR 06-07. 7 3 . El tumor más frecuente de la región pineal es el g e r m i n o m a . S u e l e n manifestarse c o m o u n a h e m i a n o p s i a bitemporal de p r e d o m i n i o e n c a m p o s superiores.M I R 0 1 .MIR 03-04. En o c a s i o n e s .M I R 0 0 .MIR 97-98. 61 . es la cirugía y posterior radioterapia h o l o c r a n e a l . Los a d e n o m a s hipofisarios p u e d e n ser funcionantes o no funcionantes. los tumores cerebrales más frecuentes son las metástasis cerebrales. En niños. representan el t u m o r más f r e c u e n t e en la fosa posterior del a d u l t o . los s u p r a t e n t o riales suelen h a c e r l o c o n crisis y signos d e f o c a l i d a d neurológica. m e nos f r e c u e n t e m e n t e . Los t u m o r e s infratentoriales suelen d e b u t a r c o n síntomas de H T I C y n o p r o d u c e n crisis. pero son e x c e p c i o n a l e s en niños.Multicéntricos . sobre t o d o . algunas 17. de tumor supradia-fragmático que infradiafragmático . en su mayoría. En los t u m o r e s d e fosa posterior.Unión corticosubcortical y olistering Ependimoma en filum termínale El mixopapilar Papiloma de plexos coroideos. Diagnóstico diferencial por localización 119 . los tumores cerebrales son. tronco.Buena respuesta a corticoides . q u e p u e d e p r e c e d e r en semanas o meses al d e s c u b r i m i e n t o del t u m o r . vertical o r o t a t o r i o en los d e t r o n c o ) . en los hemisferios cerebelosos (1 5 % .Crisis y calificaciones hemisférico Meduloblastoma vermiano Posible diseminación por LCR y/o metástasis Hemangioblastoma Hemisférico Poliglobulia Von Hippel-Lindau Niños Adultos Meníngioma 3. U n a cefalea d e estas c a r a c terísticas. h e m i p a r e s i a . el pilocítico y el subependimario de células gigantes (esclerosis tuberosa) Glioblastoma multiforme El de peor pronóstico oligodendroglioma . p u e d e haber nistagmus ( h o r i z o n t a l .» Neurinoma Adenoma de hipófisis Más frec. es f r e c u e n t e q u e la p r i m e r a manifestación sea u n a alteración d e la p e r s o n a l i d a d c o n m a l r e n d i m i e n t o escolar.° DELSNC . La cefalea t u m o r a l se describe clásicamente c o m o más i n tensa p o r la mañana.Inmunodeprimidos (VIH) . En niños en ventrículos laterales Astrocitoma Mejor pronóstico.Hidrocefalia + sd. seguidos p o r el m e d u l o b l a s t o m a y el c r a n e o f a r i n g i o m a . y h o r i z o n t a l . Si existe H T I C .RT de elección MENINGIOMA . cerebeloso TRONCOENCEFÁLICOS Gliomas Niños IVVENTRÍCULO Hidrocefalia ANGULO PONTOCEREBELOSO .° Colesteatoma (quiste epidermoide o tumor perlado) REGIÓN QUIASMÁTICA Niños Línea media (cerebelo. si va a s o c i a d a a signos d e f o c a l i d a d neurológica (afasia. Son e s p e c i a l m e n t e epileptógenos los astrocitomas de bajo g r a d o en hemisferios cerebrales. p u e d e asociarse a náuseas y vómitos.Convexidad parasagital . si b i e n en los dos p r i m e ros años p r e d o m i n a n los q u e se sitúan p o r e n c i m a del t e n t o r i o .2. mientras q u e en niños hay una distribución más o menos homogénea entre el c o m p a r t i m e n t o supratentorial y el infratentorial. blanca subcortical lóbulo frontal y temporal I. n. neoplasias c o n especial predilección p o r el lóbulo t e m p o r a l (ganglioc i t o m a ) y las metástasis cerebrales.Más frec. A ú n así. siendo excepcionales las metástasis.Mujeres .Neurología y neurocirugía Las neoplasias intracraneales son. óptico (NFMI)) Raro en hemisferios Adultos Sust. supratentoriales ( 8 0 % ) . Parinaud . carótida externa) . q u e a u m e n t a al m i r a r h a c i a el l a d o d e la lesión en los d e hemisferios cerebelosos. Se l o c a l i z a n g e n e r a l m e n t e a n i v e l d e la unión c o r t i c o s u b c o r t i c a l d e los hemisferios cerebrales ( 8 0 % ) y.) o crisis. blanca subcortical lóbulo frontal . Pueden ser lesiones solitarias ( m a y o r t e n d e n c i a en el caso d e las d e m a m a y riñon) o múltiples ( c o m o en el caso d e las metástasis de pulmón o HEMISFÉRICOS Crisis + focalidad neurológica FOSA POSTERIOR METÁSTASIS GLIOMAS LINFOMA 1.Hormonodependencia .Si infancia o múltiples (NFMII) Astrocitoma CEREBELO Cefalea Hidrocefalia Sd.Sust. Metástasis cerebrales Las metástasis son los t u m o r e s cerebrales más frecuentes en el a d u l t o .El más radiosensible Niños Figura 83. en todas las d i r e c c i o n e s son los q u e se l o c a l i z a n en v e r m i s posterior o c u a r t o v e n trículo. Los t u m o r e s cerebrales s u p o n e n la p r i m e r a causa d e epilepsia entre los 3 5 y 5 0 años. el o l i g o d e n d r o g l i o m a . después d e las leucemias. el prolactinoma Hemianopsia bitemporal + clínica endocrinológica Adultos Craneofaringioma Misma clínica campimétrica Calcificaciones supraselares Coristoma Neurohípófisis REGIÓN PINEAL . los p r o c e sos m a l i g n o s más frecuentes en la edad infantil. y suponen la neoplasia sólida más frecuente en este g r u p o de e d a d . etc. d e b e hacer pensar en u n t u m o r c o m o p r i m e r diagnóstico d i f e r e n c i a l (Figura 8 3 ) . El m a y o r porcentaje lo constituyen los g l i o m a s (astrocitomas). En adultos. Clínica El síntoma más f r e c u e n t e d e presentación d e los t u m o r e s cerebrales es la cefalea.Hiperóstosis cráneo -Aumento vascularización (único intradural vascularizado por la art.Más frecuente el germinoma . procedentes sobre t o d o del tracto d i g e s t i v o y aparato g e n i t o u r i n a r i o ) . Puede despertar al e n f e r m o p o r la n o c h e . s i e n d o más habituales en el c a r c i n o m a d e células pequeñas u oat cell q u e en ei resto de t u m o r e s broncogénicos. Radiológicamente. c a r c i n o m a de t i r o i des. H a b i t u a l m e n t e están rodeadas de p r o f u s o e d e ma vasogénico d i g i t i f o r m e . h i p e r n e f r o m a (riñon) y c a r c i n o m a broncogénico. e s p e c i a l m e n t e los t u m o r e s astrocitarios más agresivos ( g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) (MIR 97-98. C o n s t i t u y e n el g r u p o más n u m e r o s o de t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o c e n tral.2 0 % ) . hiperdensas en la TC): c o r i o c a r c i n o m a . La s u p e r v i v e n c i a m e d i a de los pacientes c o n metástasis cerebrales t r a tadas es de unos seis meses. g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e . Astrocitoma difuso (fibrilar. El t u m o r q u e t i e n e más t e n d e n c i a a metastatizar en el c e r e b r o es el m e l a n o m a . Tratamiento de elección en las metástasis cerebrales 120 . protoplásmico. gemistocítico): TUMORES ASTROCITARIOS Astrocitoma de bajo grado Astrocitoma anaplásico Gliobastoma multiforme > Gliobastoma d e células gigantes > Gllosarcoma Astrocitomas localizados: TUMORES OLIGODENDROG LIALES GLIOMAS MIXTOS Astrocitoma pilocítico Xantoastrocítoma pleomórfico Astrocitoma gigantocelular subependimario Oligodendroglioma Oligodendroglioma anaplásico Oligoastrocitoma Ollgoastrocitoma Ependimoma anaplásico Figura 84. y g r a d o IV.M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía. 64). g r a d o III. 8 . l i n f o m a cerebral p r i m a r i o y abscesos ( i n c l u i d a la t o x o p l a s m o s i s cerebral). 70). riñon. m e l a n o m a y t r a c t o d i g e s t i v o . m e l a n o m a . se r e c o n o c e n dos grandes grupos d e astrocitomas: No tratar/ RT holocraneal paliativa Cirugía (*) T Única Múltiple Astrocitomas difusos o infiltrantes Los t u m o r e s pertenecientes a esta categoría se c a r a c t e r i z a n por el c a - <3 >3 rácter infiltrante l o c a l y su c a p a c i d a d de dispersión hacia lugares lejanos respecto a la localización i n i c i a l . si además de la a t i p i a nuclear. 4 4 ) . Clasificación de los tumores gliales (OMS 2007) Astrocitomas METASTASIS Los a s t r o c i t o m a s son t u m o r e s d e r i v a d o s de los astrocitos. Además. El diagnóstico d i f e r e n c i a l de las lesiones q u e c a p t a n contraste en a n i l l o d e b e establecerse e n t r e metástasis. si el t u m o r muestra a t i p i a nuclear. suelen observarse en la TC c o m o lesiones h i p o d e n sas c u y a pared se realza d e f o r m a i m p o r t a n t e tras la administración de contraste i n t r a v e n o s o (captación en a n i l l o o i m a g e n en " d o n u t " ) (Figura 84) (MIR 04-05. 17. El t r a t a m i e n t o de elección para las metástasis cerebrales q u e d a r e s u m i d o en la Figura 85 (MIR 09-10.3. Primario no controlado Primario controlado Según la clasificación actual de la Organización M u n d i a l de la Salud (OMS). se e v i d e n c i a a c t i v i d a d mitótica. En función de una serie de datos anatomopatológicos. El m a y o r p o r c e n t a j e son d e o r i g e n p u l m o n a r ( a p r o x i m a d a m e n t e u n 5 0 % ) . Son los t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o c e n t r a l más p r e d o m i n a n t e s . Gliomas Los g l i o m a s son las neoplasias cerebrales q u e d e r i v a n de las células gliales. Son neoplasias q u e expresan proteína g l i o f i b r i l a r a c i d a (CFAP). Otras fuentes frecuentes son m a m a ( 1 5 . t i e n e n la c a p a c i d a d de degenerar hacia f o r m a s más m a l i g n a s c o n el paso del t i e m p o . los a s t r o c i t o m a s se clasifican en tres grados: g r a d o II. si a t o d o lo a n t e r i o r se le s u m a h i p e r p l a s i a m i c r o v a s c u l a r (proliferación e n d o t e l i a l ) o necrosis. TUMORES GLIALES DE ORIGEN INCIERTO Gliomatosis cerebri Astroblastoma Glloma cordoide d e III ventrículo Tabla 63. En la T a b l a 63 se resume la clasificación actual de los g l i o m a s ( O M S 2 0 0 7 ) . Cirugía (*) I ) Radiocirugía RT holocraneal Figura 85. Hasta u n 1 0 % son de o r i g e n d e s c o n o c i d o . Metástasis cerebrales múltiples d e carcinoma de p u l m ó n c o n captación de contraste en anillo TUMORES EPENDIMARIOS E p e n d i m o m a anaplásico Ependimoma mixopapilar Subependlmoma Existen algunas metástasis c o n especial t e n d e n c i a a sangrar (por tanto. edición A de las del m e l a n o m a ) . se i n c l u y e n tres t i p o s d e t u m o r e s : • A s t r o c i t o m a pilocítico (Figuras 8 8 y 89) (grado I d e la O M S ) : c o n s t i t u y e la n e o p l a s i a c e r e b r a l más f r e c u e n t e en los niños. Glioblastoma multiforme temporal d e r e c h o Figura 87.5 y 3 años. Son t u m o r e s q u e t i e n d e n a darse en niños y jóvenes adultos ( i n c i d e n c i a máxima en la cuarta década) y los varones son los más afectados. sin n e c e s i d a d d e más terapias c o m p l e m e n t a r i a s . Los lóbulos t e m p o r a l y f r o n t a l c o n s t i t u y e n su localización más h a b i t u a l . sobre t o d o . ya sea sistémica o. en algunas ocasiones s o l a m e n t e se a d o p t a u n a a c t i t u d e x p e c t a n t e d e s e g u i m i e n t o . local (carmustina). j u n t o c o n el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e q u e se cita a continuación. células cargadas d e lípidos y u n e s t r o m a con reticulina. existen tres t i p o s d e astrocitomas difusos (Tabla 6 4 ) : ACTIVIDAD MITOTICA PROLIFERACION ENDOTELIAL A l igual q u e el a s t r o c i t o m a anaplásico. Captación d e contraste e n anillo e n paciente con OBH temporal d e r e c h o Astrocitomas localizados A s t r o c i t o m a gigantocelular s u b e p e n d i m a r i o (grado I d e la O M S ) : es u n t u m o r q u e se asocia a la esclerosis t u b e r o s a . La i n c i d e n c i a máxima d e presentación se sitúa en t o r n o a los 4 0 años y. Suelen ser más c o m u n e s en niños y en jóvenes a d u l t o s . sobre t o d o si afecta a áreas e l o c u e n t e s . Desde u n p u n t o d e vista anatomopatológico. El t r a t a m i e n t o consiste en la resección quirúrgica. son más frecuentes en varones. el t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en cirugía. La m e d i a n a d e s u p e r v i v e n c i a se sitúa en 5-10 años. l o es en f o r m a débil. se m u e s t r a un p l e o m o r f i s m o c e l u l a r . Se l o c a l i z a a n i v e l d e las paredes d e los ventrículos laterales. y el c u a d r o clínico más f r e c u e n t e en su presentación son las crisis epilépticas. La extirpación quirúrgica t o t a l d e este t u m o r c o n s i g u e c u r a r a este t i p o d e p a c i e n t e s . y en la R M se m u e s t r a n c o m o u n a lesión quística c o n u n n o d u l o c a p t a n t e en su i n t e r i o r . Se l o c a l i z a n s o b r e t o d o a n i v e l d e los h e m i s f e r i o s c e r e b e l o s o s . También los lóbulos frontal y t e m p o r a l son los más afectados. En la R M . D e manera característica. r a d i o t e r a p i a y q u i m i o t e r a p i a (local o sistémica). El t r a t a m i e n t o consiste en cirugía y r a d i o t e r a p i a . 2 3 5 ) . si b i e n p u e d e n hacerlo en más ocasiones q u e los astrocitomas grado II. si l o h a c e n . y son más frecuentes en los h o m b r e s .Neurología y neurocirugía Según la O M S . Clínicamente. Las fibras d e Rosenthal c o n s t i t u y e n u n d a t o anatomopatológico característico d e estos t u m o r e s . El pronóstico es e x c e l e n t e en casos en los q u e se c o n s i g u e la resección c o m p l e t a d e l t u m o r . • Figura 86. La e d a d m e d i a d e presentación se sitúa en t o r n o a los 53 años. En la R M . si b i e n . d e manera similar a los anteriores. Características anatomopatológicas de los astrocitomas difusos Astrocitomas (bajo grado): c o r r e s p o n d e n a t u m o r e s d e g r a d o II. era u n i n d i c a t i v o d e progresión hacia f o r m a s más m a l i g n a s . los p a c i e n t e s se c a r a c t e r i z a n p o r tener u n a h i s t o r i a d e c o n v u l s i o n e s . c o n u n a i n c i d e n c i a máxima en la segunda década d e la v i d a (10-12 años c o m o p i c o d e i n c i d e n c i a ) . G l i o b l a s t o m a multiforme (tumores grado IV) (Figura 8 6 ) : son los t u m o r e s p r i m a r i o s más frecuentes en los a d u l t o s . se les d e n o m i n a astrocitomas d e alto grado. si está l o c a l i z a d o en áreas e l o c u e n t e s . en u n e s t u d i o se comprobó q u e si el t u m o r c a p t a b a contraste c o n el t i e m p o . es decir. 121 . En esta categoría. La m e d i a n a d e s u p e r v i v e n c i a se sitúa entre 2. e n m u c h a s o c a s i o n e s se d e c i d e la abstención terapéutica p o r la p o s i b i l i d a d d e dejar secuelas al p a c i e n t e . Astrocitomas anaplásicos (tumores grado III): a estos t u m o r e s . Son t u m o r e s q u e se c a r a c t e r i z a n p o r ser r e l a t i v a m e n t e c i r c u n s c r i t o s y tener u n a mínima c a p a c i d a d d e diseminación a través d e l sistema n e r v i o s o . Por esta razón. muestra realce en a n i l l o tras la administración d e contraste (Figura 87) (MIR 07-08. la q u i m i o t e r a p i a se reserva para recurrencias t u m o r a l e s . la m e d i a n a d e s u p e r v i v e n cia es d e u n año. son t u m o r e s menos c i r c u n s c r i t o s q u e los anteriores y n o suelen captar contraste. son t u m o r e s q u e n o c a p t a n contraste o. i m p l a n t a d a en l e c h o quirúrgico tras la extirpación quirúrgica. A pesar de t o d a la d i s p o n i b i l i d a d terapéutica. • X a n t o a s t r o c i t o m a pleomórfico (grados II y III d e la O M S ) : son t u m o r e s q u e se d a n en a d u l t o s d e unos 2 0 años y se l o c a l i z a n f u n d a m e n t a l m e n t e a n i v e l del lóbulo t e m p o r a l . NUCLEAR Astrocitoma Astrocitoma anaplásico Glioblastoma multifome NECROSIS Tabla 64. en los últimos años. radioterapia y q u i m i o t e r a p i a . c o n aspecto d e " h u e v o frito " (Figura 9 0 ) .6 % d e los g l i o m a s . q u e n o suele captar contraste i n t r a v e n o s o . C C N U y v i n c r i s t i n a ) . La TC e v i d e n c i a u n a lesión h i p o d e n s a c o n áreas quísticas y d e c a l cificación. Afecta c o n más f r e c u e n c i a a varones. Su característica histológica más típica son las f o r m a c i o n e s en «roseta». y c r e c e n típicamente en el suelo del c u a r t o ventrículo (Figura 9 1 ) . g l i o b l a s t o m a y o l i g o d e n d r o g l i o m a . Es típico q u e d e b u t e clínicamente c o n crisis epilépticas. N o expresan GFAP. q u e son las células q u e r e c u b r e n las c a v i d a d e s v e n t r i c u l a r e s y el canal central m e d u l a r . se p u e d e asociar r a d i o t e r a p i a . RECUERDA A n t e u n t u m o r e n lóbulo f r o n t a l . Su pronóstico es i n t e r m e d i o entre a m b a s entidades. La pérdida d e los brazos cromosómicos 1 p y 1 9 q se asocia a u n a m e j o r respuesta a la q u i m i o t e rapia y a u n a m a y o r s u p e r v i v e n c i a . A n i v e l i n t r a c r a n e a l . Figura 90. p o r lo q u e se d e n o m i n a n también g l i o mas m i x t o s . Glioma mixto (oligoastrocitoma) El o l i g o a s t r o c i t o m a . a u n q u e se ha descrito una v a r i a n t e a n a plásica. Su localización más f r e c u e n t e es el lóbulo f r o n t a l . Figura 89. las c a l c i f i c a c i o n e s y las hemorragias e s p o n táneas. El t r a t a m i e n t o de elección es la resección quirúrgica más q u i m i o t e r a p i a (PCV: proc a r b a c i n a . a d i f e r e n c i a d e los t u m o r e s astrocitarios. representan u n 5 . q u e los d o s a n t e r i o r e s n o s u e l e n manifestar. q u e representa m e n o s del 1 0 % d e t o d o s los g l i o m a s . son t u m o r e s guales c o m p u e s t o s p o r dos t i p o s celulares neoplásicos d i s t i n tos q u e recuerdan a los presentes en el a s t r o c i t o m a ( c o n expresión d e GAFP) y el o l i g o d e n d r o g l i o m a . 8 . Son frecuentes los quistes. s i e n d o el t u m o r cerebral p r i m a r i o más epileptógeno. c o n u n p i c o en la 5. A f e c t a n g e n e r a l m e n t e a niños. (b) G l i o m a del nervio óptico d e r e c h o Ependimoma Es u n t u m o r q u e d e r i v a d e los e p e n d i m o c i t o s . O l i g o d e n d r o g l i o m a c o n la i m a g e n típica d e células en " h u e v o frito" Figura 91. Su característica microscópica más l l a m a t i v a es la existencia d e células redondeadas q u e c o n t i e n e n núcleos hipercromáticos y c i t o p l a s m a s d e escasa apetencia t i n t o r i a l . Astrocitoma pilocítico cerebeloso anaplásicos. Pueden localizarse a lo largo d e t o d o el n e u r o e j e . el o l i g o a s t r o c i t o m a anaplásico. Este ú l t i m o se c a r a c t e r i z a p o r la p r e s e n c i a d e c a l c i o . (a) G l i o m a de tronco. 70). Se d i s t i n g u e una v a r i a n t e anaplásica d e p e o r pronóstico.Manual CTO de Medicina y Cirugía. en el caso de los o l i g o d e n d r o g l i o m a s Figura 88. Oligodendroglioma Es u n t u m o r raro. E p e n d i m o m a d e l cuarto ventrículo 122 . a década de la v i d a . edición a Es u n t u m o r p r o p i o d e la e d a d a d u l t a . h a y q u e pensar f u n d a m e n t a l m e n t e e n tres p o s i b i l i d a d e s : metástasis. G e n e r a l m e n t e son b e n i g n o s . y su v a r i a n t e . p r o d u c i e n d o h i d r o c e f a l i a (MIR 9 8 .9 9 . En a d u l t o s . q u e capta contraste d e f o r m a homogénea. 2 1 5 ) . La mayoría se presentan c o n clínica d e hipertensión intracraneal d e b i d o a h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a . Se c a r a c t e r i z a n p o r la propensión q u e t i e n e n a d i s e m i n a r a través d e l líquido cefalorraquídeo (MIR 02-03. q u e es el t u m o r e m b r i o n a r i o más f r e c u e n t e . d a n d o lugar a h i d r o c e f a l i a p o r hiperproducción ( m e c a n i s m o casi e x c l u s i v o de estos t u m o r e s ) . mientras q u e el e p e n d i m o m a parte del s u e l o del c u a r t o ventrículo.4. El t r a t a m i e n t o d e elección es la cirugía más r a d i o t e r a p i a .W r i g h t " . típicas de meduloblastoma • I f t i - 1 * *vi<' 123 .Neurología y neurocirugía Sin e m b a r g o . a u n q u e n o son patognomónicas p o r q u e también p u e d e n a p a r e c e r en el resto d e t u m o r e s e m b r i o n a r i o s (Figura 9 2 ) . T i e n d e n a d i s e m i n a r a través d e l LCR. y los PNET supratentoriales. h a b i t u a l m e n t e l o c a l i z a d o e n la línea m e d i a a n i v e l del v e r m i s cerebeloso (Figura 9 3 ) y t e c h o d e l c u a r t o ventrículo. l o c a l i z a d o s g e n e r a l m e n t e a n i v e l d e los ventrículos laterales. 17. La c o l u m n a c e r v i c a l c o n s t i t u y e el s e g m e n t o d o n d e se e n c u e n t r a este t u m o r c o n m a y o r frec u e n c i a . Clasificación de los tumores embrionarios según la W H O Meduloblastoma (PNET infratentorial) Se trata del t u m o r encefálico más frecuente e n niños menores d e c i n c o años y la neoplasia intracraneal maligna más frecuente e n la edad infantil. metastatizar fuera d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l . neuronales y e p e n d i m a r i a s del sistema nervioso. Se ha a s o c i a d o a enfermedades hereditarias. 17. Se trata c o n r a d i o t e r a p i a . q u e es la variante m i x o p a p i l a r . suele manifestarse c o m o u n t u m o r sólido d e la fosa Este g r u p o d e t u m o r e s d e r i v a d e células i n m a d u r a s o p r i m i t i v a s . d o n d e son más p r o p i o s d e a d u l t o s y son d e m e j o r pronóstico. q u e son las precursoras d e células gliales. d e m a y o r v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o . y tras la cirugía. pueden Figura 92. cuyas células muestran t e n d e n c i a a la posterior. destacan los t u m o r e s n e u r o e c todérmicos p r i m i t i v o s (PNET). son características las f o r m a c i o n e s en "roseta d e H o m e r . Radiológicamente. su diagnóstico exige R M d e t o d o el e j e c r a n e o e s p i n a l y punción l u m b a r para realizar citología. c o n f r e c u e n c i a bilateral m e n t e . Por este m o t i v o . D e n t r o d e los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s . Son más f r e c u e n tes en niños (2/3 d e los casos). está i n d i c a d a la r a d i o t e r a p i a profiláctica c r a n e o e s p i n a l . p e r o se han d e s c r i t o también formas malignas (carcinomas). e i n c l u s o a la médula.5. • • • Meduloepitelioma Meduloblastoma (PNET infratentorial) PNET supratentoriales: Neuroblastoma . c o m o el síndrome d e l c a r c i n o m a basocelular n e v o i d e (síndrome de C o r l i n ) y el síndrome d e T u r c o t (poliposis colónica y t u m o r cerebral). Histológicamente. Rosetas de Homer-Wright. son m u c h o más frecuentes a n i v e l e s p i n a l . y a m e n u d o extendiéndose hacia estructuras de la fosa posterior. El t r a t a m i e n t o es quirúrgico. En adultos (1/3 d e los casos). RECUERDA El m e d u l o b l a s t o m a se origina e n el t e c h o del cuarto ventrículo. R e s p o n d e n peor los d e localización s u p r a t e n t o r i a l . e n el c u a r t o ventrículo. A nivel d e l f i l u m termínale. A veces secretan u n a c a n t i d a d excesiva de LCR. Tabla 65. Los PNET se c l a s i f i c a n e n i n f r a t e n t o r i a l o m e d u l o b l a s t o m a . En una tercera parte de los casos se ha d e m o s t r a d o u n a pérdida d e m a t e r i a l genético a nivel d e l b r a z o c o r t o del c r o m o s o m a 1 7. e n c u y o caso d e b e realizarse r a d i o t e r a p i a d e t o d o el n e u r o e j e . se l o c a l i z a más f r e c u e n t e m e n t e a n i v e l hemisférico. diferenciación n e u r o n a l o g l i a l . se l o c a l i z a d e f o r m a específica u n s u b t i p o d e e p e n d i m o m a . q u e i n filtra el c e r e b r o d e f o r m a extensa. Tumores embrionarios. a f e c t a n d o a más d e dos lóbulos. Tumores del plexo coroideo Suelen ser t u m o r e s b e n i g n o s ( p a p i l o m a s d e l p l e x o c o r o i d e ) . La prealbúmina (transtirretina) es u n m a r c a d o r inmunohistoquímico d e los t u m o r e s de p l e x o s . Tumores Neuroectodérmicos Primitivos (PNET) Los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s son u n g r u p o d e neoplasias p r i m i t i v a s (Tabla 65) clínicamente agresivas q u e se desarrollan h a b i t u a l m e n t e e n la p r i mera década d e la v i d a .Ganglioneuroblastoma • Ependimoblastoma • T u m o r rabdoide/teratoide atípico Gliomatosis cerebri Es un t u m o r glial d i f u s o . de histogénesis incierta y c o n t r o v e r t i d a . Pueden presentar siembras a través del LCR. p o r l o q u e g e n e r a l m e n t e d e b u t a c o n síntomas d e hipertensión intracraneal p o r h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a y signos d e disfunción cerebelosa (ataxia d e t r o n c o ) . se l o c a l i z a n prefer e n t e m e n t e a n i v e l i n f r a t e n t o r i a l . E x c e p c i o n a l m e n t e . El t r a t a m i e n t o d e elección es la cirugía. g e n e r a l m e n t e b e n i g n o s . tubérculo selar. diferenciación n e u r o n a l .Manual CTO d e Medicina y Cirugía. s u r c o o l f a t o r i o (Figura 9 5 ) . Meningioma d e la convexidad parasagital . Se h a n asociad o a t r a u m a s craneales previos y a r a d i o t e r a p i a . C r e c e n a partir d e la a r a c n o i d e s ( l e p t o m e n i n ge). rosetas similares a las d e Borit. seguida d e r a d i o t e r a p i a c r a neoespinal y q u i m i o t e r a p i a . m e n o s f r e c u e n t e m e n t e . el c e r e b e l o . Su localización más f r e c u e n t e es a nivel d e la c o n v e x i d a d (Figura 9 4 ) . t e n i e n d o b u e n pronóstico. El t r a t a m i e n to d e elección es la cirugía. c o n t e n d e n c i a a las c a l c i f i c a c i o n e s . pero es el más f r e c u e n t e d e los t u m o r e s intracraneales e x t r a p a r e n q u i m a t o s o s . la región p i n e a l . etc. Puede e x p r e sar receptores para progesterona (lo q u e les c o n f i e r e m e j o r pronóstico) y. s o bre t o d o e n relación c o n la resección quirúrgica c o m p l e t a . En g e n e r a l . c o n f r e c u e n c i a . 8 . Gangliocitoma y ganglioglioma Son t u m o r e s b i e n d i f e r e n c i a d o s . destacan dos t i p o s : Son t u m o r e s extraaxiales (extraparenquimatosos). Meningioma Figura 93. Neurocitoma central Se trata d e un t u m o r q u e se o r i g i n a h a b i t u a l m e n t e en el septum cidum pellu- y se l o c a l i z a g e n e r a l m e n t e e n el sistema v e n t r i c u l a r lateral e n la región d e l f o r a m e n d e M o n r o o e n el tercer ventrículo. a u n q u e p u e d e n aparecer en otras l o c a l i z a c i o n e s c o m o la médula e s p i n a l . C u a n d o se asocian a n e u r o f i b r o m a t o s i s t i p o II.Tumores neuronales y neurogliales mixtos D e n t r o d e este g r u p o . 17. n o d e la d u r a m a d r e . Presenta p o s i t i v i d a d i n m u n o h i s t o química para sinaptofisina y enolasa n e u r o n a l específica. c l i v u s . edición a El t r a t a m i e n t o d e elección es la cirugía. (b) Diseminación espinal Epidemiología El m e n i n g i o m a sigue e n f r e c u e n c i a a los g l i o m a s d e n t r o d e los t u m o r e s intracraneales p r i m a r i o s en a d u l t o s ( 2 0 % ) . m u y epileptogénicos.6. M u e s t r a n p o s i t i v i d a d para enolasa n e u r o n a l específica y proteína d e los neurofilamentos. c o n v e x i d a d cerebral lateral. los PNET supratentoriales t i e n e n peor pronóstico y d i f e r e n tes alteraciones genéticas q u e el m e d u l o b l a s t o m a . ala m a y o r d e l esfenoides. Se observan a m e n u d o c a l c i f i c a c i o n e s . p e r o p u e d e n aparecer e n c u a l q u i e r lugar d o n d e existan células aracnoideas: h o z c e r e b r a l . caracterizan p o r q u e el n e u r o b l a s t o m a muestra diferenciación neuroblástica y el Anatomía patológica 17. etcétera. Son p r o p i o s de la i n f a n c i a o adultos jóvenes. ventrículos cerebrales. (a) Meduloblastoma e n vermis cerebeloso. e n f o r m a d e lesiones múltiples.7. para estrógenos. y su localización más f r e c u e n t e es el lób u l o t e m p o r a l . el t r o n c o d e l encéfalo. Se ha descrito u n a m a y o r f r e c u e n c i a en mujeres q u e p a d e c e n cáncer de m a m a . ángulo p o n t o c e r e b e l o s o . d e c r e c i m i e n t o l e n t o . d e lento c r e c i m i e n t o . PNET supratentoriales D e n t r o d e los PNET supratentoriales. a p a r e c e n e n la i n f a n c i a y. y e n el e s t u d i o anatomopatológ i c o . Es p r o p i o d e adultos jóvenes. existen dos t i p o s d e t u m o r e s : el n e u r o b l a s t o m a cerebral y el g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a . 124 Figura 94. Afecta p r i n c i p a l m e n te a mujeres d u r a n t e la q u i n t a y sexta décadas d e la v i d a .D u c l o s consiste en u n g a n g l i o c i toma difuso de cerebelo. c o m p u e s t o s p o r células neuronales neoplásicas solas ( g a n g l i o c i t o m a ) o e n combinación c o n células gliales atípicas ( g a n g l i o g l i o m a ) . Se g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a . La e n f e r m e d a d d e L h e r m i t t e . Pueden presentar c a l c i f i c a c i o n e s (cuerpos d e p s a m o m a ) visibles en la T C y la RX de cráneo. Tras la a d m i n i s tración d e contraste. N e u r i n o m a d e l VIII p a r craneal . A veces p r o d u c e n hiperostosis y fenómeno blist e r i n g en el hueso del cráneo v e c i n o . de células claras. T i e n e n t e n d e n c i a a la calcificación. a n g i o m a t o s o . p a p i l a r . los del surc o o l f a t o r i o p u e d e n p r o d u c i r u n síndrome d e Foster-Kennedy m a y o r f r e c u e n c i a d e t r o m b o s i s venosa p r o f u n d a . c o n células b i p o l a r e s en e m p a l i z a d a (tipo A d e A n t o n i ) y o t r o más l a x o .0 7 . se p r o d u c e u n m a r c a d o realce del t u m o r y. La v i m e n t i n a y el E M A (antígeno e p i t e l i a l d e m e m b r a n a ) son dos m a r c a d o r e s inmunohistoquímicos del m e n i n g i o m a . 2 5 2 ) . q u e muestran u n aspecto homogén e o r e d o n d e a d o y b i e n d e l i m i t a d o en la TC y la R M . 2 4 6 ) . el e p i d e r m o i d e o colesteatoma) y el t u m o r p r i m a r i o más f r e c u e n t e en la fosa posterior d e los adultos (MIR 0 6 . y la resección c o m p l e t a p u e d e ser c u r a t i v a (MIR 9 9 .8. c o r d o i d e . La embolización arterial p r e o p e r a t o r i a p u e d e f a c i l i t a r la cirugía. Se r e c o n o c e n diferentes t i p o s histológicos: s i n c i t i a l o m e n i n g o t e l i a l (es la f o r m a más frecuente). en ocasiones. Es el t u m o r más f r e c u e n t e del ángulo p o n t o c e r e b e l o s o (el s e g u n d o es el m e n i n g i o m a y. más r e c i e n t e m e n t e . a la clínica d e u n a esclerosis lateral amiotrófica.Neurología y neurocirugía Q RECUERDA El m e n i n g i o m a se a s o c i a a t r o m b o s i s v e n o s a p r o f u n d a y a t u m o r e s de m a m a . 17. Neurinoma del VIII par (schwannoma vestibular) Es un t u m o r b e n i g n o . Se han r e a l i z a d o ensayos terapéuticos c o n antagonistas d e la progesterona (mifepristona) o. q u e es u n h a l l a z g o característico d e este t u m o r y q u e c o r r e s p o n d e a la d u r a m a d r e a d y a cente al anclaje del t u m o r . son patognomónicos d e neurof i b r o m a t o s i s t i p o II. microquístico. en tercer lugar. Se asocian a una Diagnóstico Son t u m o r e s h i p e r v a s c u l a r i z a d o s . 6 0 . atrofia óptica ipsilateral y p a p i l e d e m a contralateral). 1 9 6 ) .0 0 . El p r i n c i p a l factor en la prevención d e la r e c i d i v a es la extensión d e la resección quirúrgica (grados d e Simpson). MIR 0 3 . (anosmia. p e r o d e b e asociarse en el caso d e los m a l i g n o s o atípicos. m u y raros y más agresivos. en ocasiones. Figura 96. 125 Pueden ser bilaterales y. en las resecciones i n c o m p l e t a s o en casos d e t u m o r e s recurrentes múltiples. en este caso. La proteína S-100 es u n m a r c a d o r i n m u nohistoquímico del n e u r i n o m a (células d e S c h w a n n ) . q u e se o r i g i n a en la v a i n a de m i e l i n a d e la rama vestibular del VIII par craneal (Figura 9 6 ) .0 0 . al obstruir las arterias nutricias del t u m o r . La angiografía p e r m i t e c o n o c e r los aportes arteriales (la m a y o r parte se v a s c u l a r i z a n a través d e ramas meníngeas d e la arteria carótida externa). secretor. c o n t e n d e n c i a a la recidiva). H a y algunas presentaciones clínicas peculiares: los de la h o z cerebral f r o n t a l p u e d e n s i m u l a r una clínica d e h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o . t r a n s i c i o n a l . M e n i n g i o m a d e l surco o l f a t o r i o c o m o la h i d r o x i u r e a (MIR 9 9 . trastorno de la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a . c o n agentes quimioterápicos Figura 9 5 . Los cuerpos d e p s a m o m a son u n h a l l a z g o anatomopatológico característico. atípico y m a l i g n o (estos dos últimos. los de f o r a m e n m a g n o r e c u e r d a n . se detecta la d e n o m i n a d a " c o l a d u r a l " . N o se r e c o m i e n d a r a d i o t e r a p i a p o s t o p e r a t o r i a en los m e n i n g i o m a s b e n i g n o s . d e c r e c i m i e n t o l e n t o . Se d e s c r i b e n dos subtipos histológicos: u n o más c o m p a c t o . p s a m o m a t o s o .0 4 . fibroblástico. c o n células espumosas (tipo B d e A n t o n i ) . l i n f o p l a s m o c i t o i de. Clínica La clínica d e p e n d e d e la localización. Tratamiento La cirugía es el t r a t a m i e n t o d e elección para los m e n i n g i o m a s s i n t o máticos. 58). p o r lesión d e la porción más dorsal y rostral mesencefálica (tubérculos cuadrigéminos s u p e r i o r e s y área p r e t e c t a l ) : parálisis d e la e l e v a c i ó n d e la m i r a d a . y son más frecuentes en las décadas tercera y cuarta d e la v i d a . El resto requiere cirugía. en s e g u n d o lugar. El pronóstico es m u c h o m e j o r en el caso del g e r m i n o m a q u e en los t u m o r e s n o germinomatosos. conservando el r e f l e j o d e a c o m o d a c i ó n a la d i s t a n c i a . pero p u e d e presentar u n a elevación m o d e r a d a d e a-fetoproteína (aFP). 17. q u e se realiza en una única sesión). El p i n e o b l a s t o m a es u n t u m o r m a l i g n o q u e se c o n s i d e r a u n t u m o r neuroectodérmico p r i m i t i v o (PNET). 17. En su c r e c i m i e n t o p u e d e c o m p r i m i r los pares V y V I I . 8. el p r o l a c t i n o m a ) .9.10. 126 coriocarcinoma Figura 97. d a n d o lugar a ataxia. Pueden ser f u n c i o n a n t e s o secretores. El p i n e o c i t o m a es u n t u m o r b i e n d i f e r e n c i a d o . Todos ellos. Tumores d e la región pineal Tumores de células germinales El g e r m i n o m a es el t i p o histológico más f r e c u e n t e (MIR 98-99F. Tumores que no derivan de células germinales D e n t r o d e este g r u p o . d e r i v a d o d e las células del parénquima p i n e a l . p u e d e llegar a c o m p r i m i r el t r o n c o e n cefálico y otros pares craneales. U n h a l l a z g o e x p l o r a t o r i o típico es el síndrome d e P a r i n a u d . parálisis d e la c o n v e r g e n c i a . salvo los teratomas b e n i g n o s . d a n d o l u gar a hipoestesia t r i g e m i n a l c o n abolición del reflejo c o r n e a l y paresia f a c i a l . N o t i e n e predilección p o r n i n g u n a e d a d o sexo d e t e r m i n a d o . afectación d e pares bajos e i n c l u s o trastornos respiratorios y c o m a . A v e ces son m i x t o s (más f r e c u e n t e m e n t e p r o d u c t o r e s d e G H y p r o l a c t i n a ) . su determinación seriada p e r m i t e evaluar la respuesta al . c o n p u p i l a s en m i d r i a s i s m e d i a y f i j a (a veces a n i s o c o r i a ) . el p i n e o c i t o m a y el p i n e o b l a s t o m a . q u e se d a n en el 7 0 % d e los casos (el más frecuente. El t r a t a m i e n t o p u e d e ser q u i r ú r g i c a y/o m e d i a n t e radiocirugía (terapia c o n rayos g a m m a procedentes d e varias fuentes (Co-60) d i r i g i d o s al área c i r c u n s c r i t a d e l t u m o r . Se c l a s i f i c a n en función del tamaño c o m o m i c r o a d e n o m a s ( m e n o r d e 1 c m ) y m a c r o a d e n o m a s (de tamaño m a y o r o igual a 1 c m ) (Figura 9 7 ) . 78) y c o n s t i t u y e el t u m o r más f r e c u e n t e d e la región p i n e a l . H a b i t u a l m e n t e p r o d u c e n h i d r o c e f a l i a p o r estenosis d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o y d a n clínica d e H T I C sin f o c a l i d a d neurológica. fosfatasa a l c a l i n a p l a c e n t a r i a o g o n a d o t r o p i n a coriónica ( H C G ) .Tumores hipofisarios Adenoma Son t u m o r e s b e n i g n o s del lóbulo anterior d e la hipófisis (adenohipófisis). El p r o c e d i m i e n t o diagnóstico d e elección es la R M y. son t u m o r e s m a l i g n o s y p u e d e n metastatizar p o r LCR. M a c r o a d e n o m a de hipófisis Cuando son p o s i t i v o s . t r a t a m i e n t o y d i a g n o s t i c a r p r e c o z m e n t e las recidivas. más f r e c u e n t e s e n niños q u e e n a d u l t o s .9 9 . a u s e n c i a d e r e f l e j o f o t o m o t o r . Son frecuentes las c a l c i f i c a c i o n e s y las d e n o m i n a d a s " r o setas d e B o r i t " . El más f r e c u e n t e entre ellos es el a s t r o c i t o m a . en o c a s i o n e s . Puede acompañarse d e d i a betes insípida o p u b e r t a d p r e c o z . La enolasa n e u r o n a l específica es u n m a r c a d o r i n m u nohistoquímico d e este t u m o r . H a b i t u a l - m e n t e . Es más p r e d o m i n a n t e en varones d u r a n t e la infancia-adolescencia (los t u m o r e s d e células g e r m i n a l e s en la m u j e r se l o c a l i z a n más f r e c u e n t e m e n t e en la región supraselar q u e en la región p i n e a l ) . pseudoparálisis d e l V I par ( M I R 9 8 . El g e r m i n o m a es e x t r a o r d i n a r i a m e n t e radiosensible y p u e d e tratarse c o n r a d i o t e r a p i a . c a r c i n o m a e m b r i o n a r i o y teratomas. destacan tres t u m o r e s : el a s t r o c i t o m a . si n o son d i a g n o s t i c a d o s antes. ( m a r c a d o r : H C G ) . e n g e n e r a l . diplopía. c o n citología p o s i t i v a en LCR. Su i n c i d e n c i a es s i m i l a r en a m b o s sexos. El t r a t a m i e n t o d e elección de todas las neoplasias de este g r u p o es la cirugía. también l l a m a d o s t u m o r e s n o g e r m i n o m a t o s o s d e la región p i neal: t u m o r del seno endodérmico ( m a r c a d o r : aFP). C u a n d o es m u y g r a n d e . Tumores de la región pineal Los t u m o r e s d e esta región (Tabla 6 6 ) s o n . Frecuentemente es invasor. acúfenos y vértigo (lesión del VIII par). la TC c o n contraste. edición a P r o d u c e h i p o a c u s i a neurosensorial. nistagm u s retráctil y.Manual CTO de Medicina y Cirugía. Se desc r i b e c o n más d e t a l l e en la Seccón d e Otorrinolaringología. ORIGEN GERMINAL • Germinoma • Coñocarcinoma • T u m o r s e n o endodérmico • Teratoma • C a r c i n o m a embrionario O R I G E N NO G E R M I N A L Astrocitoma • Pineoblastoma • Pineocitoma Tabla 66. los m a r c a d o r e s t u m o r a l e s en LCR o suero son negativos. y n o f u n c i o n a n t e s . Se d e s c r i b e n también otros t u m o r e s d e células g e r m i n a l e s en esta r e gión. T a n t o el p i n e o c i t o m a c o m o el p i n e o b l a s t o m a son t u m o r e s q u e se p u e d e n d i seminar a través del líquido cefalorraquídeo. 61) y c u a d r a n t a n o p s i a s u p e r i o r ) . Los t u m o r e s grandes d e c u a l q u i e r a d e las variantes p u e d e n o r i g i n a r p a n h i p o p i t u i t a r i s m o . d e localización supraselar. h e m i a n o p s i a heterónima b i t e m p o r a l (MIR 0 1 . Puede p r o d u c i r t a l l a baja y o b e s i d a d p o r afectación hipotálamo-hipofisaria. p e r o se han u t i l i z a d o también la evacuación estereotáctica del quiste. 79). C u s h i n g . Tumores 127 . Está b i e n e n c a p s u l a d o p o r t e j i d o e p i t e l i a l y c o n t i e n e m a t e r i a l g l u c o p r o t e i c o PAS p o s i t i v o . D e s d e u n p u n t o d e vista anatomopatológico. 5 4 ) . Los f u n c i o n a n t e s suelen d e b u t a r más p r e c o z m e n t e c o n síntomas d e r i v a d o s d e l e x c e s o d e la h o r m o n a q u e p r o d u c e n . destacan la b r o m o c r i p t i n a para el p r o l a c t i n o m a y el octreótido o análogos para los secretores d e G H . Figura 99. sarc o i d o s i s . Craneofaringioma Hay q u e hacer diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n otras lesiones d e la región quiasmática: c r a n e o f a r i n g i o m a . Puede p r o d u c i r s e hiperp r o l a c t i n e m i a d e b i d o a la compresión d e l t a l l o q u e p u e d e n p r o v o c a r estas neoplasias. necrosis o i n f a r t o d e n t r o del t u m o r y la glándula a d y a c e n t e (MIR 0 6 . metabolismo y nutrición se desarrolla El t r a t a m i e n t o d e elección es la resección quirúrgica. d e r i v a n d e los p i t u i c i t o s granulares del lób u l o posterior de la hipófisis (neurohipófisis). este t e m a c o n m a y o r p r o f u n d i d a d .g a l a c t o r r e a . Rara v e z p u e d e n ser causa d e h i d r o c e f a l i a . t u b e r c u l o s i s . se v e n dos variantes: a d a m a n t i n o m a t o s a ( g l o b a l m e n t e . etc. p e r o los n o f u n c i o n a n t e s n o suelen manifestarse hasta a l c a n z a r s u f i c i e n t e tamaño c o m o para p r o d u c i r e f e c t o d e masa. D e n t r o d e los t r a t a m i e n t o s médicos. P r o d u c e clínica d e disfunción n e u r o e n d o c r i n a y campimétrica p o r El t r a t a m i e n t o quirúrgico d e elección es la resección p o r vía transesfen o i d a l . a m e n o r r e a . La r a d i o t e r a p i a posquirúrgica es a veces m u y eficaz en el c o n t r o l d e las recidivas. clásicamente descrito c o m o d e r i v a d o d e la paráfisis. Carcinoma Son t u m o r e s m a l i g n o s m u y raros. los p r i m e r o s síntomas suelen ser a l t e r a c i o n e s campimétricas p o r compresión d e l q u i a s m a óptico d e s d e a b a j o (lo más f r e c u e n t e .0 2 . etc. g l i o m a hipotalámico. Quiste coloide Es u n t u m o r d e a d u l t o s .11. compresión del q u i a s m a ( h e m i a n o p s i a b i t e m p o r a l o c u a d r a n t a n o p s i a inferior). q u e se l o c a l i z a en la parte a n t e r i o r del tercer ventrículo (Figura 9 9 ) . c o n c a p a c i d a d d e diseminación metastásica i n t r a n e u r a l o e x t r a n e u r a l . o f t a l m o p l e j i a y reducción d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a d e b i d o a u n a h e m o r r a g i a . r a d i o t e r a p i a c o n v e n c i o n a l y radiocirugía. d e t e r i o r o visual ( i n c l u i d a a m a u r o s i s súbita).0 7 . Tumor de células granulares También m u y infrecuentes. 7 3 . En la Sección de Endocrinología. quistes d e la bolsa d e Rathke. t u m o r e s de células g e r m i n a l e s . de origen disembrioplásico Craneofaringioma Es un t u m o r disembrioplásico o r i g i n a d o a partir d e restos d e la bolsa d e Rathke. MIR 98-99F. Figura 98. b l e o m i c i n a ¡ntralesional. q u e consiste en u n d e t e r i o r o neurológico rápido q u e se m a n i f i e s t a g e n e r a l m e n t e p o r cefalea. U n a f o r m a rara d e presentación es la apoplejía h i p o f i s a r i a . Suelen tener u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e quístico d e c o n t e n i d o aceitoso y u n a pared p a r c i a l m e n t e c a l c i f i c a d a (se describen las c a l c i f i c a c i o n e s en paréntesis en la RX lateral d e cráneo) (MIR 00-01F. aneurismas t r o m b o s a d o s de la arteria carótida o de la c o m u n i c a n t e anterior.). la más f r e c u e n te) y la escamosa p a p i l a r (se d a en los adultos). IFN-a. q u e afecta p r i n c i p a l m e n t e a niños y adolescentes (Figura 9 8 ) . terapia intracavitaria c o n radioisótopos c o m o el ¡trio y el fósforo.Neurología y neurocirugía P u e d e n p r o d u c i r clínica e n d o c r i n o l o g í a p o r hipoperfusión o hiperfunción ( a c r o m e g a l i a . en estos casos. Quiste coloide del tercer ventrículo 17. 17. a n i v e l del ángulo p o n t o c e r e b e l o s o . Hemangioblastoma Es un t u m o r b e n i g n o q u e a p a r e c e c o n más f r e c u e n c i a en la fosa posterior. El t r a t a m i e n t o más eficaz es la r a d i o t e r a p i a . c o n un n o d u l o m u r a l h i p e r c a p t a n t e . se describe c o m o u n a de las causas de m u e r t e súbita (más f r e c u e n t e en la era pre-TC). después del absceso por t o x o p l a s m a . En pacientes c o n S I D A es la neoplasia cerebral más frecuente y la segunda lesión intracerebral en f r e c u e n cia e n estos pacientes. También hay t u m o r e s glómicos en el oído m e d i o (neoplasia más frecuente en esta región). En estos casos. 17. Los hipotalámicos son p r o p i o s d e niños y p r o d u c e n pubertad precoz. hasta u n 2 0 % o c u r r e n en el c o n t e x t o de la e n f e r m e d a d de V o n H i p p e l . j u n t o a la cápsula. Es típica la relación de esta e n f e r m e d a d c o n el f e o c r o m o c i t o m a (MIR 06-07. Puede asociarse a a n o malías en el desarrollo del sistema nervioso (displasia de línea media) o a crisis epilépticas. p o r b l o q u e o de los agujeros d e M o n r o . Es característica la i m p o r t a n t e disminución o desaparición de las lesiones en la TC. En la TC craneal c a p t a n contraste homogéneamente. a n i v e l de los hemisferios cerebelosos. siendo útiles las técnicas neuroendoscópicas. con f r e c u e n c i a son múltiples y se acompañan de h e m a n g i o b l a s t o m a s retiñíanos y otras lesiones viscerales ( h a b i t u a l m e n t e t u m o r e s o quistes. a f e c t a n d o a los pares craneales IX. se observa en e n f e r m o s c o n defectos ¡nmunológicos m i x t o s ( h u m o r a l y celular). q u e se manifiesta h a b i t u a l m e n t e c o m o una disminución i n d o l o r a de la agudeza v i s u a l . Se localizan c o n más frecuencia en ganglios de la base. 128 .L i n d a u . El tratamiento de elección es la cirugía (vaciamiento del quiste y exéresis del n o d u l o mural). Pueden p r o d u c i r eritropoyetina y es característica la presencia de policitemia en los estudios de laboratorio (MIR 0 0 . 74). a n i v e l de páncreas y riñon). En general. Se h a n descrito c u a d r o s de m e n i n g i t i s aséptica r e c i d i v a n te (por liberación de cristales de colesterol) y una variante de la m i s m a : la m e n i n g i t i s de M o l l a r e t (con células de p r o b a b l e estirpe macrofágica) p o r rotura del quiste. A u n q u e la mayoría son esporádicos. ventriculoperitoneales (deben ser bilaterales. c o n f r e c u e n c i a en a n i l l o . Puede ser sólido.14. tras u n c i c l o d e varias semanas c o n c o r t i c o i d e s en dosis elevadas ( t u m o r " f a n t a s m a " ) . ESCLEROSIS TUBEROSA NEUROFIBROMATOSISTIPO 1 N E U R O F I B R O M A T O S I S T I P O II STURGE-WEBER V O N HIPPEL-LINDAU KLIPPEL-TRENAUNAY Astrocitoma gigantocelular s u b e p e n d i m a r i o Glioma de vías ópticas Neurinoma bilateral del VIII par. a u n q u e su f r e c u e n c i a en i n d i v i d u o s i n m u n o c o m p e t e n t e s está a u m e n t a n d o . U n dato anatomopatológico característico de estos tumores son los infiltrados perivasculares de linfocitos. q u e a c t u a l m e n t e suele c o m b i n a r s e c o n q u i m i o t e r a p i a c o n m e t o t r e x a t o . y las derivaciones Suelen ser linfomas de células B y presentar distribución perivascular. 17. A p a r e c e n p r i n c i p a l m e n t e en línea m e d i a . pero también se detecta a lo largo de t o d o el n e u r o e j e . Se l o c a l i z a a nivel del a g u j e r o rasgado posterior. edición a Característicamente. p r o d u c e h i d r o c e f a l i a aguda i n t e r m i t e n t e c o n los c a m b i o s posturales. Facomatosis y tumores del sistema nervioso central Hamartoma neuronal Q RECUERDA U n quiste c o n un n o d u l o c a p t a n t e e n su interior e n el s e n o d e un h e misferio c e r e b e l o s o es un a s t r o c i t o m a p i l o c í t i c o . a u n q u e suele ser quístico. Son acúmulos de neuronas adultas fuera d e su localización h a b i t u a l . sustancia b l a n c a periventricular y c u e r p o calloso. 8. RECUERDA El quiste c o l o i d e se caracteriza por producir una hidrocefalia postural. X y XI. dada la obstrucción de a m - Lipoma Se localiza preferentemente en el c u e r p o calloso. y un h e m a n g i o b l a s t o m a si es adulto. para evitar recidivas. es asintomático y no requiere tratamiento. El tratamiento de elección es la cirugía. sobre t o d o . procedentes de restos e m b r i o n a r i o s de o r i g e n ectodérmico q u e q u e d a n i n c l u i d o s d u r a n t e el cierre d e l t u b o n e u r a l . 61).Tumores de la base craneal • Tumor glómico yugular. A u n q u e es d e c r e c i m i e n t o l e n t o . Meningiomas A n g i o m a s leptomeníngeos H e m a n g i o b l a s t o m a cerebeloso A n g i o m a cavernoso de la médula espinal Tabla 67. También se han utilizado la aspiración estereotáctica bos agujeros de M o n r o ) . Los d e la región mesial ( p a r a h i p o c a m p a l ) del lóbulo t e m p o r a l son c a u sa de e p i l e p s i a .12.Manual CTO de M e d i c i n a y Cirugía. h a b i t u a l m e n t e quísticos. Es el más f r e c u e n t e de los t u m o r e s p r i m a r i o s intraaxiales de la fosa posterior en el a d u l t o .13.0 1 . Se asocia a i n f e c c i o n e s por el virus de Epstein-Barr. Linfoma cerebral primario H a b i t u a l m e n t e . si el p a c i e n t e es un niño. Puede asociarse a un l i n f o m a o c u l a r . En la T a b l a 6 7 se d e s c r i b e n las asociaciones más frecuentes entre facomatosis y t u m o r e s d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l . También p u e d e verse en algunas afecciones del t e j i d o c o n j u n t i v o . según la localización. cisterna p r e p o n t i n a y c u a r t o ventrículo en adultos jóvenes. El t r a t a m i e n t o es la resección quirúrgica. Tumores dermoide y epidermoide (colesteatoma) Son t u m o r e s b e n i g n o s . Son de c r e c i m i e n t o lento y d a n síntomas p o r efecto de masa. Hemorragia subaracnoidea. Está i n d i c a d a la detección d e c a t e c o l a m i n a s en o r i n a (ácido vanilmandélico. L a T A C c r a n e a l m u e s t r a u n a l e s i ó n q u í s t i c a . Tiroidea. Hemangioblastoma. d e l q u e se recuperó. pero l o c a l m e n t e agresivo. L a analítica es n o r m a l . Se trata c o n cirugía y r a d i o t e r a p i a . RC: 4 En un v a r ó n d e 75 años. a d m i n i s t r a n d o agentes a l f a b l o q u e a n t e s y b e t a b l o q u e a n t e s . La r a d i o t e r a p i a c r a n e a l n o está i n d i c a d a . Las células fisalíforas son características d e esta neoplasia. presenta dismetría y disdiadococinesia de m i e m b r o s u p e r i o r i z q u i e r d o . 7 1 . Glioblastoma multiforme. 1) 2) 3) 4) 5) H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l tardío. M I R 0 5 . u n a hemihipoestesia termoa l g é s i c a d e l h e m i c u e r p o d e r e c h o . Testicular. ¿cuál será s u diagnóstico p r e suntivo?: M I R 0 0 . Prutuberancia lateral i z q u i e r d a . 6 1 . tras la a p a r i c i ó n b r u s c a d e un síndrome neuropsiquiátrico. ¿ C u á l d e las s i g u i e n t e s afirmaciones es FALSA respecto al tratamiento del paciente? 1) 2) 3) 4) 5) D e b e a d m i n i s t r a r s e m e d i c a c i ó n antiepiléptica. • C o r d o m a . h e m i a t a x i a i z q u i e r d a y d e b i l i d a d d e los m ú s c u l o s d e l a m a s t i c a c i ó n . histológ i c a m e n t e b e n i g n o . RC: 3 U n p a c i e n t e d e 7 3 a ñ o s sufrió u n a c c i d e n t e d e t r á f i c o c o n t r a u m a t i s m o c r a n e a l . Metástasis d e c a r c i n o m a p u l m o n a r . A t r o f i a c e r e b r a l postraumática. a excepción de un hematocrito de 5 8 % . Casos clínicos representativos U n paciente de 60 años. El t r a t a m i e n t o es quirúrgico. T u m o r cerebral. q u e m u e s t r a u n a lesión ú n i c a s u g e r e n t e d e metástasis. y p u e d e localizarse en c l i v u s ( 6 0 % ) o en la región sacrococcígea. u n a T C c r a n e a l d e m u e s t r a l a e x i s t e n c i a d e u n a metástasis c e r e b r a l . presenta una crisis e p i l é p t i c a . 5 4 . pero son frecuentes las recidivas. Probablemente presenta: M I R 9 8 . Es u n t u m o r d e r i v a d o d e restos d e la n o t o c o r d a . A s t r o c i t o m a pilocítíco. Broncopulmonar. q u e presenta en una radiografía lateral de cráneo c a l c i f i c a c i o n e s e n f o r m a d e paréntesis. c o n n o d u l o hipercaptante situado en hemisferio cerebeloso izquierdo. RC: 3 1) 2) 3) 4) 5) A d e n o m a hipofisario. Si la lesión es a c c e s i b l e . Mesencéfalo medial izquierdo. e n los últimos 6 meses. 6 4 . alteraciones V a r ó n d e 2 9 años a q u e j a d o de m a r e o s y t o r p e z a en m i e m b r o s i z q u i e r d o s . El m a n e j o prequirúrgico d e los t u m o r e s c o n secreción activa d e c a t e c o l a m i n a s es similar al del f e o c r o m o c i t o m a . Los c o r t i c o i d e s s o n útiles p a r a d i s m i n u i r e l e d e m a v a s o g é n i c o . ASTROCITOMA PILOCITICO OLIGODENDROGLIOMA TUMORES EMBRIONARIOS MENINGIOMA SCHWANNOMA VESTIBULAR PINEOCITOMA QUISTE COLOIDE LINFOMA CORDOMA Fibras de Rosenthal Células en " h u e v o frito" Rosetas d e Homer-Wright Cuerpos de psammoma Fibras de Antoni Rosetas de Borit Material PAS+ Infiltrados linfocitarios perivasculares Células fisalíforas Tabla 68. Pinealoma productor de hifrocefalia. metanefrinas y n o r a d r e n a l i n a ) . 2) 3) 4) 5) RC: 4 M I R 0 5 . N o h a y e v i d e n c i a d e m e t á s t a s i s e x t r a c e r e b r a l e s . ¿ D ó n d e l o c a l i z a r e m o s l a lesión? 1) 2) 3) 4) 5) Mesencéfalo lateral d e r e c h o . así c o m o h i p o e s t e s i a d e l a h e m i c a r a i z q u i e r d a . Afecta a adultos. A los tres m e s e s .0 6 . i n i c i a de f o r m a progresiva alteración d e f u n c i o n e s superiores. y u n a T A C toracoabdominal detectó quistes e n páncreas y r i ñ o n . con antecedentes de cáncer de pulmón. La q u i m i o t e r a p i a p u e d e estar i n d i c a d a .Neurología y neurocirugía El diagnóstico se realiza p o r R M ( i m a g e n en sal y p i m i e n t a ) y a n g i o grafía. incontinencia urinaria ocasional y su c a m i n a r es torpe. RC: 3 Ante un niño de 5 años c o n un c u a d r o de hipertensión e n d o c r a n e a l . Bulbo medial derecho. c o n o sin embolización p r e v i a o r a d i o t e r a p i a . ¿ C u á l e s l a l o c a lización más probable del tumor primario metastatizante? 1) Gástrica. a nivel supraselar. visuales e hipotalámicas.9 9 F . Datos anatomopatológicos característicos de los tumores del sistema nervioso central r U n paciente de 62 años presenta. Protuberancia medial derecha. Hidrocefalia arreabsortiva. S e r e a l i z a R M c e r e b r a l . de forma brusca. p u e d e e s t a r i n d i c a d a la c i r u g í a . G l i o m a d e l n e r v i o óptico. Renal.0 1 . En la T a b l a 6 8 se r e s u m e n las características anatomopatológicas más típicas d e los t u m o r e s q u e han a p a r e c i d o en el t e x t o . Meduloblastoma. Craneofaringioma. En la exploración. RC: 3 V 129 .0 6 . L a n a t u r a l e z a m á s p r o b a b l e d e la lesión i n t r a c r a n e a l sería: 1) 2) 3) 4) 5) Meduloblastoma. 66 -MIR98-99F. 2 3 0 . TCE Se d e f i n e c o m o puntúa •MIR 09-10. Escala de coma de Glasgow Para h a c e r una aproximación al n i v e l de c o n s c i e n c i a de los p a c i e n t e s q u e encefálico (TCE).1. 73 77. la d u r a m a d r e está íntegra. han s u f r i d o un t r a u m a t i s m o c r a n e o 15 (Tabla 6 9 ) . En las f r a c t u r a s c o m p u e s t a s . El h e m a t o m a s u b d u r a l suele ser d e o r i g e n v e n o s o .0 1 . 18. [~8~| |~9~] Los t r a u m a t i s m o s craneoencefálicos s u p o n e n una i m p o r t a n t e causa d e m o r b i m o r t a l i d a d en jóvenes o c c i d e n t a los a c c i d e n t e s de tráfico. MIR 05-06.0 7 . 7 2 . puntuación en TCE o e n t r e 9 y 1 3 . 2 3 0 . [~4~""j rjj ["5] [Y] U n a f r a c t u r a a b i e r t a i m p l i c a u n d e s g a r r o d e la d u r a m a d r e y c o n l l e v a u n riesgo d e infección i n t r a c r a n e a l . el VII y V I I I e n fracturas d e peñasco y el V I e n f r a c t u r a s d e c l i v u s . La e v o l u c i ó n en grave. Q~J La escala d e G l a s g o w v a l o r a el n i v e l d e c o n s c i e n c i a d e u n p a c i e n t e t r a u m a t i z a d o e n f u n c i ó n d e tres parám e t r o s : respuesta v e r b a l . alta p o s i b i l i d a d de lesión g r a v e . 60 •MIR 99-00. una puntuación t o t a l m e n o r o igual a 8 i n d i c a TCE la puntuación en p u n t o s se c o r r e l a c i o n a c o n p l o r a c i o n e s repetidas de d e s c e n s o de tres o más esta escala. Aspectos esenciales Los a s p e c t o s más p r e g u n t a d o s d e e s t e t e m a s o n el h e m a t o m a e p i d u r a l y las f r a c t u r a s d e base d e cráneo. f u n d a m e n t a l m e n t e v a r o n e s . leve el q u e t i e n e una puntuación de m o d e r a d o es a q u e l q u e pronóstico. 193 -MIR 99-00F. Se d e b e diferenciar un hematoma epidural de un subdural a g u d o . m o d e r a d o o a l t o riesgo d e t e n e r u n a lesión i n t r a c r a n e a l . ya q u e el m a n e j o es d i f e r e n t e e n c a d a u n o d e los tres g r u p o s . La puntuación m í n i m a es d e tres p u n t o s y la máxima ( n i v e l d e consciencia normal). p u e d e e x i s t i r u n a afectación d e pares c r a n e a l e s . Se c o n s i d e r a n la p r i m e r a f r e c u e n t e d e e p i l e p s i a e n t r e los 18 y los les.1 0 . 92). se u t i l i z a la escala de c o m a de G l a s g o w (GCS) (MIR 0 9 . Es i m p o r t a n t e q u e se t e n g a n c l a r o s los c o n c e p t o s d e c a d a u n a d e [as l e s i o n e s q u e se producen como consecuencia de un traumatismo c r a n e o e n c e f á l i c o . p u n t u a n d o e n t r e un m í n i m o de 3 y u n máximo d e [T] Preguntas El n i v e l de c o n s c i e n c i a . 94 •MIR 0 0 . mo- M e d i a n t e la h i s t o r i a clínica y la exploración. 130 . 92.MIR 05-06. d e las f r a c t u r a s d e base d e cráneo. La s a l i d a d e LCR a través d e l o í d o o d e la n a r i z es u n h a l l a z g o característico. m o t o r a y o c u l a r .Neurología y neurocirugía TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS 18. respuesta m o t o r a y respuesta v e r b a l ) . q u e v a l o r a tres parámetros clínicos (apertura de o j o s . sin e m b a r g o . los p a c i e n t e s q u e h a n s u f r i d o u n TCE d e b e n ser c o n s i d e r a d o s c o m o d e b a j o . es el principal 14 exun f a c t o r pronóstico en el TCE. y e s t u d i a r la e s c a l a de Glasgow.M I R 0 6 . En las f r a c t u r a s d e base d e cráneo. v a l o r a d o según la RECUERDA La respuesta m o t o r a es el parámetro d e m a y o r v a l o r e n la escala de Glasgow. de mal la escala de c o m a de G l a s g o w también t i e n e v a l o r pronóstico. 1 5 . p e r o p o c o f r e c u e n t e . La c l í n i c a más f r e c u e n t e d e presentación d e u n h e m a t o m a e p i d u r a l es la d e r i v a d a d e u n a herniación u n c a l . 206 • MIR 98-99. e s p e c i a l m e n t e el I y II e n f r a c t u r a s d e fosa c r a n e a l a n t e r i o r . de 15. 2 0 6 ) causa de pérdida de c o n o c i m i e n t o ( i n c l u y e n d o d e s d e la c o n m o c i ó n c e r e b r a l hasta las d i f e r e n t e s fases de c o m a ) y el f a c t o r etiológico más 35 años. El h e m a t o m a e p i d u r a l suele d e b e r s e a u n d e s g a r r o d e la arteria meníngea m e d i a p o r u n a f r a c t u r a ósea. p o r l o q u e hay u n riesgo b a j o d e infección i n t r a c r a n e a l . ¡"2~] ÍJ~J Los t r a u m a t i s m o s c r a n e o e n c e f á l i c o s (TCE) se d i v i d e n e n leves (14-15 p u n t o s e n la escala d e G l a s g o w ) . en relación m u y estrecha c o n en la población g e n e r a l (MIR 98-99F. La e d a d a v a n z a d a . d e b i d o a u n a lesión d e la c o r t e z a c e r e b r a l . 61 . En la m i t a d d e los casos se r e c o n o c e u n a n t e c e d e n t e traumático. d e r a d o s (9 y 13 p u n t o s ) y graves (3 y 8 p u n t o s ) . el a l c o h o l i s m o y las a l t e r a c i o n e s d e la c o a g u l a c i ó n c o n s t i t u y e n f a c t o r e s d e riesgo p a r a el h e m a t o m a s u b d u r a l c r ó n i c o . l o más característico es la e x i s t e n c i a d e u n i n t e r v a l o lúcido. n o d e la f r a c t u r a . Existe una p o b r e correlación entre lesión ósea y daño c e r e b r a l .h u n d i m i e n t o (Figura 1 0 1 ) . Este g r u p o d e b e ser s o m e t i d o a la realización d e u n a TC cerebral y valoración p o r el servicio d e neurocirugía. pacientes q u e están v o m i t a n d o . GCS < 14 o a q u e l l o s en los q u e se observa una disminución progresiva d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a . TCE penetrantes o f r a c t u r a s . n o se r a m i f i c a n . Por l o general. se les advertirá q u e d e b e n v o l v e r al hospital en el caso d e q u e aparezca a l g u n o d e ellos. p e r o el pronóstico del p a c i e n t e dependerá d e la p o s i b l e lesión encefálica subyacente. c o n cefalea. antecedentes n e u r o q u i rúrgicos. d e m o d o q u e un p a c i e n t e p u e d e tener u n a fractura sin afectación encefálica y. Espontánea A la voz Orientado Confuso Inapropiado Lineal La existencia d e u n a fractura demuestra q u e el cráneo ha s u f r i d o u n i m p a c t o d e gran energía. d e d i c a d o al Coma. p u e de p r o d u c i r s e u n a f r a c t u r a . 6 0 ) . En general. e n o l i s m o . p u e d e n clasificarse c o m o se d e s c r i b e en los apartados siguientes. y sólo está a u m e n t a d o c u a n d o son abiertas (MIR 9900F.). a la 2 1 Al dolor No Incomprensible No Tabla 69. Fracturas craneales Según el patrón d e fractura. nauseoso. oculocefálicos. n o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o . p e r o c o n factores d e riesgo tales c o m o : coagulopatías. Suelen acompañarse de laceración del c u e r o c a b e l l u d o y d e la d u r a m a d r e . abuso de drogas. En el a p a r t a d o 2 . a n c i a n o s c o n i n c a p a c i d a d y e p i l e p s i a .2. • Pacientes de alto riesgo.3. u n daño encefálico m a s i v o sin f r a c t u r a . inversa. las fracturas lineales se d i f e r e n c i a n d e las i m p r e s i o n e s vasculares p o r q u e son rectilíneas. en la m a y o r parte d e los casos. Escala de c o m a de Glasgow Además. sin i n d i c a r n i n g u n a p r u e b a de i m a g e n . • Pacientes de moderado riesgo. pero n o el e d e m a d e papila) y los reflejos troncoencefálicos (corneal. q u e han t e n i d o c o n v u l s i o n e s . D e n t r o d e este g r u p o se i n c l u y e a pacientes q u e h a y a n t e n i d o una p r e v i a disminución transitoria del nivel d e c o n s c i e n c i a . la p r u e b a radiológica de elección para el diagnóstico d e las lesiones intracraneales asociadas al t r a u m a t i s m o craneoencefálico es la T C craneal (MIR 0 0 . se detalla la e x p l o r a ción neurológica d e estos pacientes. En la RX s i m p l e d e cráneo. El riesgo d e infección intracraneal c o n fracturas lineales de la c o n v e x i d a d es m u y bajo. 1 . En este g r u p o d e pacientes se r e c o m i e n d a la observación d o m i c i l i a ria. cefalea progresiva.Neurología y neurocirugía PUNTUACIÓN 6 5 4 3 APERTURA DE OJOS RESPUESTA MOTORA O b e d e c e órdenes Localiza el dolor Retira el dolor Flexora (decorticación) Extensión (descerebración) No RESPUESTA VERBAL 18. son d e gran v a l o r el tamaño p u p i l a r (la asimetría p u p i l a r es u n signo d e u r g e n c i a . El h a l l a z g o d e u n a fractura en la RX s i m p l e d e cráneo es indicación de TC craneal urgente para valorar las posibles lesiones intracraneales asociadas. En este t i p o d e pacientes. se r e c o m i e n d a la realización d e u n a TC cerebral y. pacientes c o n amnesia postraumática. Fractura lineal frontal . Figura 100. En ocasiones son fracturas c o n m i n u t a s ( c o n varios fragmentos). Son pacientes q u e t i e n e n u n nivel d e c o n s c i e n c i a d e p r i m i d o . Manejo del TCE en urgencias T o d o p a c i e n t e q u e llega o es trasladado al s e r v i c i o d e urgencias tras sufrir u n t r a u m a t i s m o craneoencefálico d e b e ser c a t a l o g a d o c o n bajo. tusíg e n o . t i e n e n un grosor d e l g a d o y u n i f o r m e en t o d o su t r a y e c t o y p o r su localización (Figura 1 0 0 ) . m o d e r a d o o alto riesgo de tener u n a lesión i n t r a c r a n e a l . Se e n g l o b a en esta situación a a q u e l l o s pacientes asintomáticos. 131 C u a n d o la energía se a p l i c a sobre un área r e l a t i v a m e n t e pequeña. m e n o res d e dos años o historia d e ingesta d e drogas. o c u l o v e s t i b u l a r . Se r e c o m i e n d a la realización de u n a TC cerebral a los pacientes i n c l u i d o s en este g r u p o .0 1 . q u e es a q u e l l a en q u e la t a b l a externa se h u n d e p o r d e b a j o del límite anatómico d e la tabla interna. Se les proporcionará un catálogo en el q u e se reflejan u n a serie de hallazgos d e m o d e r a d o o alto riesgo d e tener u n a lesión i n t r a c r a n e a l . 73). pacientes c o n tumefacción s i g n i f i c a t i v a subgaleal. d e b e realizarse u n a exploración c o m p l e t a en busca d e signos de f o c a l i d a d neurológica. m a r e o o c o n u n a contusión o abrasión del c u e r o c a b e l l u d o . s i e m p r e y c u a n d o haya una persona responsable q u e p u e d a v i g i l a r l o s . ya q u e las r e c o m e n d a c i o n e s dependerán del g r u p o en q u e se e n c u e n t r e el m i s m o . En pacientes c o n bajo n i v e l d e c o n s c i e n c i a o inconscientes. • Pacientes c o n riesgo bajo. pues sugieren q u e el t r a u m a t i s m o ha sido i m p o r t a n t e . pacientes q u e muestran f o c a l i d a d neurológica. observación hospitalaria d u r a n t e unas horas.h u n d i miento. 18. etc. pero es necesario m a n t e n e r al p a c i e n t e en observación. Se d e f i n e c o m o abierta a q u e l l a fractura lineal q u e está en comunicación c o n u n a laceración d e la d u r a m a d r e . Compuesta La fractura c o m p u e s t a es u n a fractura craneal asociada a una herida en c u e r o c a b e l l u d o o en c o n t i n u i d a d c o n una fractura en pared de senos paranasales. En estas fracturas. Si son abiertas. ya q u e p e r m i t e determinar el grado de h u n d i m i e n t o y la existencia de lesiones intracraneales asociadas. e q u i m o s i s p e r i o r b i t a r i a ("ojos de m a p a c h e " ) . Se l l a m a n también quistes leptomeníngeos postraumáticos y r e q u i e r e n cirugía para cerrar el defecto meníngeo. lesión del VII y VIII par en las de peñasco y del VI par en las de clivus) (MIR 98-99. Signos clínicos d e fractura de la base del cráneo H e m a t o m a periorbitario bilateral (ojos d e mapache) . la TC craneal es la prueba diagnóstica de elección. Fractura e n " p i n g .h u n d i m i e n t o es u n f a c t o r d e r i e s g o p a r a el d e s a r r o l l o d e c r i s i s e p i lépticas p r e c o c e s . Figura 1 0 1 . para r e d u c i r el riesgo de i n f e c c i o n e s intracraneales q u e p u e d a n aparecer. 72) (Figura 1 0 3 ) . 132 Figura 103. p o r la p l a s t i c i d a d del cráneo. está a u m e n t a d o el riesgo de crisis postraumáticas. celdas mastoideas o c a v i d a d del oído m e d i o . c o n m e n o s f r e c u e n c i a ( a u n q u e diagnósticas). q u e d e p e n d e n de la lesión p a r e n q u i m a t o s a i n i c i a l . El t r a t a m i e n t o d e p e n d e en gran m e d i d a d e dichas lesiones p e r o . r e q u i e r e n cirugía para elevar el f r a g m e n t o h u n d i d o . los h u n d i m i e n t o s cerrados suelen p r o d u c i r este t i p o de fractura característica en t a l l o verde. Diastática Son aquellas en las q u e el t r a z o de f r a c t u r a c o i n c i d e c o n una sutura c r a n e a l . de m o d o q u e las p u l s a c i o n e s d e LCR la van a g r a n d a n d o p r o g r e s i v a m e n t e . d e b e extirparse este f r a g m e n t o óseo y se realizará una craneoplastia d i f e r i d a varios meses después. Figura 102. otorrea o rinorrea licuorales o hemáticas (MIR 99-00F. 66) y.p o n g " en u n lactante Q RECUERDA U n a f r a c t u r a . En este caso. 8 . la reparación quirúrgica suele ser necesaria s o l a m e n t e en las frontales por m o t i v o s estéticos (en otras l o c a l i z a c i o n e s . e q u i m o s i s r e t r o a u r i c u l a r (signo de Battle). F r a c t u r a . suelen desaparecer c o n el c r e c i m i e n t o ) (Figura 1 0 2 ) . En ausencia de daño p a r e n q u i m a t o s o . en g e neral.Manual C T O de Medicina y Cirugía. Fracturas de la base del cráneo Las fracturas de la base del cráneo (fracturas basilares) se sospechan c u a n d o u n p a c i e n t e q u e ha s u f r i d o un TCE presenta d e t e r m i n a d o s signos e x p l o r a t o r i o s : hemotímpano. hay q u e desbridar la herida y a d m i n i s t r a r t r a t a m i e n t o a n tibiótico para p r e v e n i r o s t e o m i e l i t i s e i n f e c c i o n e s del c u e r o c a b e l l u d o (más f r e c u e n t e m e n t e por Staphylococcus aureus). edición A Fractura en "ping-pong" En lactantes.h u n d i m i e n t o p a r i e t a l A u n q u e p u e d e n diagnosticarse en la RX s i m p l e de cráneo. lesión de pares craneales q u e d i s c u r r e n por la base (anosmia por lesión del I par craneal en las fracturas f r o n t o e t m o i d a l e s . Son más frecuentes en niños pequeños (menores de tres años). se acepta q u e la reparación quirúrgica n o reduce este riesgo ni m e j o r a los posibles déficit neurológicos asociados. p e r m i t i e n d o q u e la a r a c n o i d e s se h e r n i e a través de la línea d e f r a c t u r a . Otorrea Creciente o evolutiva Son típicas de niños y se c a r a c t e r i z a n p o r q u e la fractura desgarra la d u r a m a d r e . Sin e m b a r g o .3 % d e los t r a u m a t i s m o s craneales.oído i n t e r n o . Posteriormente se p r o d u c e u n d e terioro neurológico d e rápida evolución. El 8 5 % d e los casos son d e o r i g e n arterial. para d i a g n o s t i c a r fracturas d e peñasco: Schüller para las l o n g i t u d i n a l e s y Stenvers para las transversales. Diagnóstico diferencial de fracturas del peñasco Las fracturas de la base del cráneo son difícilmente e v i d e n c i a b l e s en la RX s i m p l e . p r i n c i p a l m e n t e por desgarro d e la arteria meníngea m e d i a tras una fractura d e hueso t e m p o r a l o p a r i e t a l . Sus características clínicas se d e s c r i b e n en el Capítulo d e O R L . 133 Figura 104.C A I y a g u j e r o rasgado posterior). al presentar el líquido u n c o n t e n i d o d e glucosa > 3 0 mg/dl y detectar B-transferrina en la electroforesis. seguida de un periodo de lucidez (intervalo lúcido).caja timpánica . 77). El uso d e antibióticos profilácticos es c o n t r o v e r t i d o . le siguen los de localización f r o n t a l y d e fosa posterior. Las q u e interesan al peñasco se c l a s i f i c a n según la dirección del t r a z o de fractura en l o n g i t u d i n a l e s o fracturas timpánicas (oído m e d i o . 18. breve. fístula d e LCR. La mayoría precisan evacuación quirúrgica urgente p o r craneotomía.t r o m pa . El diagnóstico se r e a l i z a m e d i a n t e TC.CAE) y transversales o fracturas neurosensoriales (oído i n t e r n o . El t r a t a m i e n t o d e estas f r a c t u r a s es c o n s e r v a d o r e n la m a y o r p a r t e d e los casos. parálisis f a c i a l . t r a n s i toria y d e duración v a r i a b l e . Hemorrragias intracaneales . Hematoma La m a y o r parte d e las fracturas basilares n o precisan t r a t a m i e n t o p o r sí mismas.CAI) y p r o d u c e n parálisis facial en t o d o s los casos. N o se ha c o m p r o b a d o ningún t i p o d e alteración anatomopatológica n i radiológica en el encéfalo. etc. Tabla 70. etc. hay q u e plantear cirugía reparadora.5. p u e d e n asociarse c o n d e t e r m i n a d a s c o m p l i caciones q u e sí r e q u i e r e n u n m a n e j o específico: a n e u r i s m a carotídeo traumático. q u e a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l va. sobre todo. U n signo i n d i r e c t o es la presencia d e aire intracraneal (pneumoencéfalo). se a d m i n i s t r a n antibióticos. Permanente Frecuente y servero Stenvers 18. p r e v i a localización d e la fístula m e d i a n t e cisternografía isotópica o R M p o t e n c i a d a en 12. sordera m i x t a y otorrea (Tabla 70). Existen ciertas p r o y e c c i o n e s radiológicas clásicas. en general d e b i d o a herniación uncal por el importante efecto de masa d e la colección hemática (MIR 990 0 . menos del 3 0 % se presenta c o n la secuencia completa (con frecuencia.caja timpánica . Se c o n f i r m a en l a b o r a t o r i o . La presentación clínica clásica es pérdida de consciencia. 1 9 3 . El t r a t a m i e n t o es p o s i c i o n a l (reposo en c a m a y c a b e c e r o l i g e r a m e n t e elevado) c o n restricción d e líquidos y a c e t a z o l a m i d a . Q RECUERDA El T C c o n v e n t a n a ó s e a es la p r u e b a r a d i o l ó g i c a d i a g n ó s t i c a d e e l e c c i ó n e n las f r a c t u r a s d e b a s e d e c r á n e o .. h a b i t u a l m e n t e neumocócica. N o precisa t r a t a m i e n t o específico. no hay pérdida d e consciencia inicial o la hay sin intervalo lúcido posterior). LONGITUDINAL Frecuencia Perforación Otorrea Hemotímpano Otolicuorrea Hipoacusia Parálisis facial Vértigo Radiología 70-90% Frecuente Frecuente Rara Frecuente Transmisiva 2 0 % . incoordinación. C u a n d o existe i n f e c ción. El diagnóstico d e esta fístula se realiza al observar salida d e líquido c l a r o y pulsátil p o r las fosas nasales o p o r el oído. fístula c a r o t i d o c a v e r n o s a postraumática. m e n i n g i t i s ( i n c l u s o en ausencia d e fístula d e LCR).cápsula laberíntica . Si n o desaparece la fístula. Sin embargo. En f r e c u e n c i a .4. q u e d e m u e s t r a u n a i m a g e n h i perdensa p o r d e b a j o d e la t a b l a interna del cráneo c o n morfología d e " l e n t e b i c o n v e x a " . Transitoria Raro y leve (posicional) Schüller TRANSVERSAL 12-20% Rara Rara Frecuente Rara Perceptiva (cófosis) 5 0 % . Hematoma epidural (Figura m A p a r e c e en u n 1 . Si n o cede. q u e se r e c u p e r a n en u n t i e m p o v a r i a b l e y g e n e r a l m e n t e . en varones. Se d e f i n e c o m o una alteración del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . Se p u e d e n p r o d u c i r diversas alteraciones en el c o m p o r t a m i e n t o del p a c i e n t e . únicamente u n a leve disfunción bioquímica (descenso d e A T P m i t o c o n d r i a l o alteración d e neurotransmisores excítatenos). Es más c o m ú n en la segunda y tercera décadas. La fístula d e LCR t i e n e especial t r a n s c e n d e n c i a clínica p o r su p o s i b l e complicación c o n m e n i n g i t i s r e c u r r e n t e . a m n e s i a del e p i s o d i o . La m o r t a l i d a d c o n t r a t a m i e n t o p r e c o z es d e a p r o x i m a d a m e n t e el 1 0 % . ahora en desuso. q u e c o m p r i m e el parénquima cerebral s u b y a c e n t e (efecto d e masa) (Figura 1 0 4 ) . Un tercer t i p o serían las fracturas o b l i c u a s o timpanolaberínticas. Conmoción cerebral Es la lesión traumática cerebral más f r e c u e n t e y d e m e n o r t r a s c e n d e n c i a . se c o l o c a u n drenaje l u m b a r ( i m p o r t a n t e descartar p r e v i a m e n t e su asociación c o n h e m a t o m a s intracraneales traumáticos). c o m o c o n s e c u e n c i a d e u n t r a u m a t i s m o n o penetrante p r o v o c a d o en el c e r e b r o . Los accidentes d e tráfico son la causa más f r e c u e n t e . q u e s i guen el eje neurosensorial (CAE .Neurología y neurocirugía Las l o c a l i z a c i o n e s más frecuentes son la región f r o n t o e t m o i d a l y el p e ñasco. p o r l o q u e la p r u e b a radiológica d e elección es la TC craneal c o n v e n t a n a ósea. MIR 98-99F. 1 0 % • A g u d o : evacuación quirúrgica Evacuación quirúrgica mediante craneotomía mediante craneotomía • Crónico: evacuación quirúrgica mediante trépano. Se r e c o m i e n d a la utilización d e antiepilépticos por el riesgo d e crisis epilépticas precoces. ya q u e se g o l p e a n c o n t r a rebordes óseos. z o n a s más sensibles al daño por c o n t r a g o l p e o c a s i o n a d o p o r el m o v i m i e n t o b r u s c o del encéfalo d e n t r o d e la caja c r a n e a l . d e j a n d o o n o un drenaje continuo. corticales • A g u d o : primera s e m a n a • S u b a g u d o : 7-10 días postTCE • Crónico: T C E trivial o no identificado en 5 0 % . . • H e m a t o m a subdural crónico.6. la porción anterobasal del lóbulo t e m p o r a l y el p o l o o c c i p i t a l . H e m a t o m a subdural subagudo. En la TC cerebral son h i p o d e n s o s (densidad líquido). 8 . El tratamiento requiere la evacuación quirúrgica urgente por craneotomía. A p a r e c e sobre t o d o en pacientes d e e d a d a v a n z a d a y alcohólicos crónicos. m e n o r y más tardía (por compresión) Con diagnóstico Mortalidad y tratamiento precoz.9 0 % • A g u d o : hiperdensidad en forma de semiluna • S u b a g u d o : isodenso • Crónico: hipodensidad en forma de semiluna En general. Hematomas epidural y subdural Las formas agudas tienen una mortalidad del 5 0 . subagudos (entre tres días y tres semanas) y crónicos (a partir d e las tres semanas). P r e d o m i n a n la alteración del estado m e n t a l . p e r o al estar e v o l u c i o nados. Contusiones cerebrales hemorrágicas múltiples 134 1 i . (b) hematoma subdural agudo con forma de semiluna. d e m e n c i a o psicosis. Contusión cerebral hemorrágica Son lesiones necroticohemorrágicas i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s traumáticas (hiperdensas en la TC) (Figura 106) c u y a localización más f r e c u e n t e es el lóbulo f r o n t a l ( p o l o y s u p e r f i c i e o r b i t a r i a ) . p o r lo q u e tienen peor pronóstico. Ambos producen gran desplazamiento de estructuras de línea media HEMATOMA SUBDURAL • Rotura de vv. y la i m a g e n e n f o r m a d e " l e n t e b i c o n v e x a " es característica d e l h e m a t o m a e p i d u r a l . Figura 106. Si son sintomáticos. 18. tumores. La indicación quirúrgica dependerá de la localización. rotura de la a.9 0 % a pesar d e la cirugía). perofluctuante) Figura 105. tamaño y estado neurológico del p a c i e n t e .7. Supone u n a de las lesiones traumáticas c o n m a y o r m o r b i m o r t a l i d a d ( 5 0 . Se diagnostica en la TC por una imagen hiperdensa en f o r m a de " s e m i l u n a " (véase Figura 105). la h e m i p a r e s i a . también en f o r m a d e " s e m i l u n a " . edición a 18. meníngea media Conmoción cerebral 4 Intervalo lúcido 1 herniación uncal (coma de rápida evolución) A u n q u e < 3 0 % se presentan con la clínica clásica Hiperdensidad en forma de lente biconvexa Frecuentemente efecto de masa Lesión sarénquima En general. c o m o u n accidente vascular c e r e b r a l . y suele acompañarse de daño del parénquima subyacente. Típico de ancianos y alcohólicos Los síntomas y signos del h e m a t o m a s u b d u r a l crónico son m u y h e terogéneos y p u e d e n s i m u l a r la clínica d e otras entidades. las caídas frecuentes y la cefalea. mayor y d e s d e el principio (la sangre está en contacto con el parénquima cerebral) • Agudo: clínica de herniación uncal progresiva de rápida evolución • Crónico: cefalea y d e m e n c i a progresivas (parecido a ACV isquémico. Cursan c o n deterioro neurológico d e rápida evolución.Manual CTO d e M e d i c i n a y Cirugía. Se c l a s i f i c a n . p u e d e n evacuarse a través de agujeros d e trépano. y en pacientes a n t i c o a g u l a d o s . (a) Hematoma epidural con forma de lente biconvexa. Suelen precisar t r a t a m i e n t o antiepiléptico c o n fenitoína ( m a y o r p o r c e n t a j e d e crisis f o c a l e s p r e c o c e s o tardías asociadas). mí RECUERDA La i m a g e n e n s e m i l u n a es p r o p i a d e l h e m a t o m a s u b d u r a l a g u d o . Suele ser c o n s e c u e n c i a d e u n a h e m o r r a g i a venosa causada p o r la r o tura d e las venas p u e n t e corticales o u n a laceración del parénquima c e r e b r a l . • H e m a t o m a subdural agudo. en función del t i e m p o d e evolución desde el i m p a c t o . r e q u i e r e n evacuación quirúrgica. la mortalidad esaprox. en agudos (tres p r i m e r o s días tras el t r a u m a t i s m o ) . la m a g n i t u d del i m p a c t o es m a y o r q u e en el h e m a t o m a e p i d u r a l . Hematoma subdural nabia 71) HEMATOMA EPIDURAL Sangrado arterial (85%) Origen Lo más frecuente. con o sin drenaje subdural Tabla 68. Suelen ser isodensos c o n el parénq u i m a c e r e b r a l . q u e suelen presentar c i e r t o g r a d o d e atrofia cerebral ( c o n el c o n s e c u e n t e a u m e n t o del e s p a c i o s u b d u r a l ) . encefalopatías metabólicas. El t r a u m a t i s m o d e s e n c a d e n a n t e es a m e n u d o t a n trivial q u e el p a c i e n t e y la f a m i l i a n o l o recuerdan. a u n q u e rara vez es preciso recurrir a la R M para su diagnóstico. G e n e r a l mente. Son lesiones q u e . d e b e tratarse ésta. El síntoma más f r e c u e n t e d e presentación es la cefalea. absceso. c u a n d o se trata d e u n neumoencéfalo a tensión. c o n u n a p u n t u a c i ó n d e 5 puntos de Glasgow. Síndrome postraumático. D e m e n c i a postraumática. El diagnóstia a laberintitis Q RECUERDA Importante disminución del nivel de consciencia tras TCE de manera mantenida. Otras causas n o traumáticas frecuentes d e neumoencéfalo son la c i r u gía (poscraneotomía. presentando diversos episodios de hiperhidrosis e hiperpirexia. i n c l u i d a s las fracturas d e la base del cráneo. P r o d u c e u n d e t e r i o r o p r e c o z y m a n t e n i d o del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . 2 . q u e sufrió u n t r a u m a t i s m o c r a n e o e n c e f á l i c o d e alta energía. Neumoencéfalo Se d e f i n e c o m o la existencia d e aire i n t r a c r a n e a l . c o n efecto de masa y. a nivel d e c u e r p o c a l l o s o . trépano. g r a d o II. • Epilepsia. El aire p u e d e observarse en la RX d e cráneo. ). y debería iniciarse tratamiento para ello. ventriculostomía. q u e m o s i s c o n j u n t i v a l i m p o r t a n t e y. q u e d e b e realizarse en las d e a l t o f l u j o o si existen alteraciones visuales. A p a r e c e típicamente días o meses después d e t r a u m a t i s m o s craneoencefálicos leves y cursa c o n cefaleas m u y variadas. Anatomopatológicamente.0 6 . c o m o si se tratara d e u n h e m a t o m a i n t r a c r a n e a l . pero es d e elección la TC c r a n e a l .10. a veces. Fístula c a r o t i d o c a v e r n o s a . Es imposible que un paciente en coma presente una TC normal.). punción l u m b a r . Se p r o d u c e p o r rotura parcial del sifón carotídeo d e n t r o del seno c a v e r n o s o y cursa c o n e x o f t a l m o s u n i l a t e r a l o bilateral pulsát i l . Lesión axonal difusa Es u n a lesión p r i m a r i a del parénquima cerebral q u e se p r o d u c e en p a cientes q u e sufren u n TCE c o n m e c a n i s m o r o t a c i o n a l d e aceleracióndeceleración. 6 4 ) . C u a n d o se asocia a fístula d e LCR. q u e es el único l o c a l i z a d o en el i n t e r i o r del seno c a v e r n o s o ) o d e las ramas t r i g e m i n a l e s del seno c a v e r n o s o ( 1 . Es u n a secuela crónica q u e c o m b i n a trastornos d e p e r s o n a l i d a d . i r r i t a b i l i d a d . Hidrocefalia postraumática. en la porción dorsolateral del t r o n c o encefálico. lesión d e pares craneales o c u l o m o t o r e s (más f r e c u e n t e del V I par. s o p l o a u d i b l e p o r el p r o p i o p a c i e n t e d e n t r o d e la c a b e z a (suele ser el síntoma i n i c i a l ) . Al c a b o d e un m e s del t r a u m a t i s m o . c o n l l e v a n u n m a l pronóstico. es necesaria la e v a c u a ción urgente. y g r a d o III. r Casos clínicos representativos P a c i e n t e d e 2 5 años. purulenta).Neurología y neurocirugía 18. mareos. i n g r e s ó e n el h o s p i t a l e n c o m a c o n u n a v a l o r a c i ó n e n l a e s c a l a d e G l a s g o w d e 5 puntos. Es más f r e c u e n t e en fracturas en las q u e se i m p l i c a n también los senos paranasales (frontal o e t m o i d a l ) . e m p i e m a . También p u e d e aparecer d e manera espontánea. algunos defectos congénitos del cráneo e i n f e c c i o n e s p o r gérmenes p r o d u c t o r e s de gas.9. MIR 06-07. El neumoencéfalo a tensión se caracteriza p o r q u e el aire se encuentra a elevada presión y p r o d u c e clínica d e hipertensión intracraneal. Este c u a d r o se c a r a c t e r i z a p o r la tríada de H a k i m .8. sin hallazgos relevantes en la TC hace pensar en lesión axonal difusa. a n s i e d a d . 18. Crisis epilépticas postraumáticas. • • Fístula de líquido cefalorraquídeo. c o g n i t i v o s (bradipsíquia y déficit memorísticos) y motores (disfunción c e r e b e l o s a . Complicaciones y secuelas del neurotrauma central • Infecciones tardías en t r a u m a t i s m o s abiertos ( m e n i n g i t i s postraumática recurrente. Encefalopatía traumática crónica. Se realizaron diversas T C cerebrales que resultaron repetidamente normales. l a s i t u a c i ó n d e l p a c i e n t e persistía i n m o d i f i c a d a . Creo que la situación clínica del paciente obedece a causas no neurológicas. M á s f r e c u e n t e en t r a u m a t i s m o s d e la base o penetrantes. Debería precederse a la evacuación quirúrgica de la lesión del cuerpo calloso. b a r o t r a u m a . 18. pero n o salir). 6 1 ) . a l teraciones d e la vía p i r a m i d a l ) . La g r a v e d a d del daño a x o n a l v i e n e d e t e r m i n a d a p o r la localización d e hemorragias p u n t i f o r m e s en la T C c r a n e a l : g r a d o I si están en la unión c o r t i c o s u b c o r t i c a l . c o n rápido deterioro del nivel de c o n s c i e n c i a (se d e b e a u n efecto d e válvula q u e deja entrar aire. U n 4 % d e los t r a u m a t i s m o s craneoencefálicos graves p u e d e n c o m p l i c a r s e c o n este t i p o d e h i d r o cefalia c o m u n i c a n t e . pero • • • • c o se c o n f i r m a p o r angiografía y el t r a t a m i e n t o d e elección es la embolización. Si n o e j e r c e efecto d e masa. RC: 3 135 . U n a R M r e a l i z a d o al c a b o d e u n a s e m a n a del a c c i d e n t e d e t e c t ó u n a z o n a de c o n tusión hemorrágica a nivel del esplenio del c u e r p o calloso. sin q u e haya en la T C cerebral una lesión q u e j u s t i f i q u e el c u a d r o (MIR 0 6 . 6 1 . t r o m b o f l e b i t i s .A d a m s (MIR 0 5 . Descritas en el a p a r t a d o 1 8 .0 7 . sólo requiere observación. o en fracturas de la c o n v e x i d a d c o n desgarro d u r a l . Creo que el paciente presenta una lesión axonal difusa. etc. p a r k i n s o n i s m o . y n o detectándose otras lesiones q u e la c i t a d a e n s u c e s i v o s c o n t r o l e s radiológicos: 1) 2) 3) 4) 5) La causa más frecuente de coma mantenido en un traumático craneal es el estatus epiletico. y 2. déficit d e c o n c e n t r a ción o síntomas pseudopsicóticos. en g e n e ral. El m a n e j o diagnóstico y terapéutico es similar a la f o r m a idiopática vista a n t e r i o r m e n t e . en ocasiones. se detectan lesiones difusas en los axones. c o n exploración neurológica g e neralmente normal. Ya f u e r o n tratadas en el a p a r t a d o Capítulo 7. U n c o m a metabólico yatrogénico. rápidamente c r e c i e n t e . le a q u e j a c e f a l e a d e i n t e n s i d a d d e t e r i o r o . 7 7 . A las 1 2 h o r a s d e l a c c i d e n t e . c o m i e n z a a r e d u c i r s e d e f o r m a p r o g r e s i v a el debe h a c e r s e e n primer lugar? 1) 2) 3) 4) 5) U n hematoma subdural. tras c a e r s e d e u n a b i c i c l e t a . A l l l e g a r a U r g e n c i a s . H e m a t o m a extradural agudo. M e n i n g i t i s neumocócica f u l m i n a n t e . postraumática. R a d i o l ó g i c a m e n t e . RC: 3 136 . 8 . seguida de alteración del nivel de c o n s c i e n c i a . Hipertensión intracraneal a g u d a s e c u n d a r i a a e d e m a c e r e b r a l vasogénico.0 0 . nivel d e c o n s c i e n c i a . La c a u s a más probable del U n p a c i e n t e q u e h a s u f r i d o u n t r a u m a t i s m o c r a n e a l l l e g a c o n s c i e n t e al s e r v i c i o d e U r g e n c i a s . ¿ Q u é d i a g n ó s t i c o d e Eos s i g u i e n t e s M I R 9 8 . está o r i e n t a d o y p r e s e n t a s i g n o s d e i m p a c t o e n r e g i ó n p a r i e t a l d e r e c h a . e n t r e las s i g u i e n t e s . 5) H i d r o c e f a l i a a g u d a s e c u n d a r i a a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a postraumática. o b s e r v á n d o s e a s i m e t r í a p u p i l a r . e s : 1) 2) 3) 4) Contusión c e r e b r a l parietal d e r e c h a . p o r b r e c h a meníngea s e c u n d a r i a a fractura d e la b a s e c r a n e a l . Un hematoma epidural.M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía. edición a Casos clínicos representativos U n niño de 12 años sufre pérdida de c o n c i e n c i a breve. U n a crisis epiléptica Una meningitis.9 9 F . D o s h o r a s m á s t a r d e . 1 9 3 . se a p r e c i a u n a f r a c t u r a lineal d e la b ó v e d a c r a n e a l . RC: 2 M I R 9 9 . Absceso cerebral Se trata d e u n p r o c e s o s u p u r a t i v o f o c a l en el i n t e r i o r d e l parénquima c e r e b r a l . si b i e n p u e d e n favorecer la infección. . La m e n i n 137 N o hay preguntas MIR representativas. El S. Se trata d e l m e c a n i s m o patogénico más frec u e n t e . El tratamiento fundamental consiste e n antibioterapia y e v a c u a c i ó n quirúrgica d e la lesión. Los secundarios a sinusitis se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e e n el lóbulo f r o n t a l . En su formación. ["4"] ["5"] 19. A b s c e s o s cerebrales múltiples c o n captación e n anillo Etiopatogenia Se d i s t i n g u e n los siguientes m e c a n i s m o s patogénicos (Tabla 72): CD Preguntas • Extensión por contigüidad desde un foco infeccioso próximo. Existe u n a tríada clínica típica d e presentación: clínica d e hipertensión intracraneal. p o s t e r i o r m e n t e se f o r m a u n a cápsula d e t e j i d o colágeno c o n gliosis pericapsular (Figura 1 0 7 ) .1. Figura 107. pasa i n i c i a l m e n t e p o r una fase d e cerebritis a l r e d e d o r d e l f o c o necrótico y . En la T C e s u n a d e las lesiones q u e c a p t a n contraste e n a n i l l o . Orientación Aspectos esenciales [~T"| ["2~] ["3"] La extensión por contigüidad constituye el m e c a n i s m o patogénico más frecuente del a b s c e s o c e r e b r a l . Los c o r t i c o i d e s se utilizan para el efecto m a s a . aureus es el g e r m e n q u e s e aisla c o n más f r e c u e n c i a e n los a b s c e s o s c e r e b r a l e s .ABSCESO CEREBRAL Y EMPIEMA SUBDURAL r MIR Lo más i m p o r t a n t e d e este t e m a es c o n o c e r los a s p e c t o s básicos d e l a b s c e s o c e r e b r a l . Suelen ser abscesos únicos. Los otógenos y los d e o r i g e n m a s t o i d e o s o n más frecuentes e n lóbulo t e m p o r a l y c e r e b e l o . fiebre y f o c a l i d a d n e u rológica. en el caso d e abscesos o r i g i n a d o s a partir d e t r a u m a t i s mos craneoencefálicos o a partir d e diversos p r o c e d i m i e n t o s quirúrgicos. d á n dose en el 8 0 % d e los casos). sobre t o d o . se d e b e tener en c u e n t a las i n f e c c i o n e s fúngicas (Aspergillus fumigatus). en m u c h o s casos n o se presenta d e f o r m a c o m p l e t a . d e b e añadirse v a n c o m i c i n a . absceso cerebral. n o está i n d i c a d a p o r el riesgo d e herniación c e r e b r a l . accesibles. toxoplasmosis y linfoma. La m o r t a l i d a d es d e u n 1 0 % y las secuelas neurológicas frecuentes ( h e m i p a r e s i a y crisis persistentes). p o r el c o n t r a r i o . en pacientes i n m u n o c o m p r o m e t i d o s . Sin e m b a r g o . en g e n e r a l . Edición a gitis bacteriana n o suele ser causa d e absceso c e r e b r a l . p u e d e h a b e r l e u c o c i t o s i s . Etiopatogenia de los abscesos cerebrales Q RECUERDA El origen más frecuente d e los a b s c e s o s c e r e b r a l e s a partir d e d i s e m i n a c i ó n hematógena es el a b s c e s o p u l m o n a r e n los adultos y la tetralogía de Fallot e n los niños. p o r último. Los c o r t i c o i d e s ( d e x a m e t a s o n a ) p u e d e n retrasar la formación d e la aureus. en el caso d e y Toxoplasma niños pequeños. El antibiótico se e l i g e empíricamente en base a la etiología s o s p e c h a d a . En la cuarta parte d e los casos. Posquirúrgicos Postraumáticos - . para e l i m i n a r los c u e r p o s extraños y t e j i d o s desvitalizados). d u r a n t e 4-6 s e m a nas.Traumatismos penetrantes Fracturas d e la base del cráneo En sangre. p u e d e oscilar entre u n 1 0 % a u n 9 0 % ) .5 0 % de las ocasiones. En los a d u l t o s . los d e o r i g e n p u l m o n a r son los más frecuentes (bronquiectasias. La h e m i p a r e s i a y las crisis c o n v u l s i v a s se p r o d u c e n en el 3 0 . Tratamiento El t r a t a m i e n t o del absceso c e r e b r a l d e b e c o m b i n a r a n t i b i o t e r a p i a y cirugía e v a c u a d o r a . la tetralogía d e Fallot). f i e b r e y u n c u a d r o d e f o c a l i d a d n e u r o lógica (ya sea en f o r m a d e déficit o b i e n en f o r m a d e crisis epiléptica). colecistitis) Infecciones dentales Otras c a u s a s d e bacteriemia RECUERDA Las c i n c o lesiones c e r e b r a l e s q u e c a p t a n contraste en a n i l l o : metástasis. La punción l u m b a r t i e n e b a j o r e n d i m i e n t o y. Nocardia p u e d e n ser o r i g e n d e los abscesos cerebrales. La R M es más sensible q u e la T C en fase d e c e r e b r i t i s . en relación c o n f r a g m e n t o s óseos c o n t a m i n a d o s retenidos. l i n f o m a c e r e b r a l p r i m a r i o y g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) . El t r a t a m i e n t o d e la t o x o p l a s m o s i s se realiza c o n s u l f a d i a c i n a y Microbiología En términos generales. Tabla 72. A c t u a l m e n t e se u t i l i z a n la punción-aspiración c o n a g u j a (guiada o n o c o n estereotaxia) y la resección quirúrgica (de elección en los s e c u n darios a TCE p e n e t r a n t e . Por último. p u e d e n crecer múltiples gérmenes. es el Staphylococcus aureus. glioblastoma multiforme. suele o c a s i o n a r encefalitis embólica f o c a l . q u e p l a n t e a diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n metástasis. Diagnóstico La s e n s i b i l i d a d d e la TC c o n contraste es c e r c a n a al 1 0 0 % (lesión h i p o d e n s a q u e c a p t a contraste en a n i l l o y se rodea d e u n área d e e d e m a . p u e d e n c o m p l i c a r t r a u m a t i s m o s craneoencefálicos penetrantes. n o se i d e n t i f i c a el f o c o embolígeno. son más frecuentes los secundarios a cardiopatías congénitas c o n c o r t o c i r c u i t o de d e r e c h a a i z q u i e r d a (por e j e m p l o . c o n sintomatología d e H T I C . y la f i e b r e . efecto d e masa o e d e m a i m p o r t a n t e . el q u e se aisla c o n más f r e c u e n c i a . e m p i e m a . • Posquirúrgicos y postraumáticos. U n a b u e n a combinación es p e n i c i l i n a C o u n a c e f a l o s p o r i n a d e tercera generación ( c e f o t a x i m a ) c o n m e t r o n i d a z o l . Diseminación hematógena desde un foco infeccioso lejano ( t a m bién l l a m a d o s abscesos metastásicos). Clínica El absceso c e r e b r a l se m a n i f i e s t a c o n la típica tríada d e clínica d e hipertensión i n t r a c r a n e a l (la cefalea es el síntoma más f r e c u e n t e . a u n q u e n o están i n d i c a d o s de f o r m a profiláctica si n o ha t e n i d o crisis. La cirugía e v a c u a d o r a está i n d i c a d a e n lesiones únicas. pero están i n d i cados c u a n d o hay d e t e r i o r o clínico del p a c i e n t e d e b i d o al e f e c t o d e masa d e la lesión. 8 . los gérmenes más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s en los abscesos cerebrales son los d e la f a m i l i a d e los Streptococcus.Sinusitis Otitis Mastoiditis . H a y otros gérmenes q u e se d e b e n c o n s i d e r a r en a l g u n o s casos p a r t i c u lares: c u a n d o el p a c i e n t e ha r e c i b i d o u n trasplante. C o n más f r e c u e n c i a . En niños. e m p i e m a y. Son raros c o m o complicación de la e n d o c a r d i t i s infecciosa q u e .Osteomielitis Diseminación hematógena: Pulmonar (absceso. . los c u l t i v o s son estériles. Los abscesos cerebrales p u e d e n ser u n a complicación rara d e p r o c e d i m i e n t o s neuroquirúrgicos (craneotomía). los abscesos). Sin e m b a r g o . serían destacables los d e o r i g e n d e n t a r i o . en ocasiones. A l ser u n a lesión epileptógena. H a b i t u a l m e n t e son abscesos múltiples y.M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Cirugía. mientras q u e en u n p o r c e n t a j e m u y v a r i a b l e (según las series. bronquiectasias) Cardiopatías c o n cortocircuito derecha-izquierda (Fallot) Fístulas AV p u l m o n a r e s (Rendu-Osler-Weber) Osteomielitis Infecciones intraabdominales (diverticulitis. Si se sospecha Staphylococcus pirimetamina. en el 5 0 % d e los casos. el t r a t a m i e n t o p u e d e c o m p l e m e n t a r s e c o n la administración de antiepilépticos. elevación d e VSG y d e proteína C reactiva. 138 cápsula y r e d u c i r la penetración de los antibióticos. los gérmenes g r a m n e g a t i v o s d e b e n considerarse. infartos o aneurismas micóticos. Extensión por contigüidad: . Es rara la diseminación hematógena. en g e n e r a l . c o n los a n t e c e d e n t e s d e s c r i t o s . Puede p r o d u c i r también síntomas de H T I C . 139 . Se trata d e u n a e n f e r m e d a d grave y p r o g r e s i v a q u e . Empiema subdural Es u n p r o c e s o s u p u r a t i v o l o c a l i z a d o en el espacio s u b d u r a l c r a n e a l . Se d i a g n o s t i c a en la TC c o n contraste.2. La m o r t a l i d a d es d e u n 2 0 % y son frecuentes las secuelas neurológicas. También p u e d e ser posquirúrgico y postraumático. El t r a t a m i e n t o requiere la evacuación quirúrgica urgente del material p u r u l e n t o m e d i a n t e c r a neotomía a m p l i a . El 7 5 % son unilaterales y h a b i t u a l m e n t e la infección se o r i g i n a p o r c o n t i güidad desde los senos f r o n t a l o e t m o i d a l o del oído m e d i o (el m i c r o o r g a n i s m o más f r e c u e n t e es el e s t r e p t o c o c o ) . c o n f r e c u e n c i a p o r Staphylococcus aureus.Neurología y neurocirugía 19. r e q u i e r e u n t r a t a m i e n t o u r g e n t e . D e b e c o m p l e t a r s e c o n a n t i b i o t e r a p i a . signos meníngeos y f o c a l i d a d neurológica u n i l a t e ral. H a y q u e s o s p e c h a r l o en pacientes c o n f i e b r e alta. cefalea. el reflejo tricipital y la extensión del c o d o y flexión d e la m u ñ e c a . sin e v i d e n c i a de tóxicos.0 0 . 1 4 . 7 6 . 2 4 7 -MIR 02-03. La c l a u d i c a c i ó n neurógena es típica d e la estenosis d e c a n a l lumbar. El Laségue es una prueba que se c o n sidera positiva si la lumbociática se d e s e n c a d e n a angulando la pierna menos de 6 0 ° respecto a la horizontal.MIR 00-01. 66. 52 . {-] 3 ] El tumor intrarraquídeo más frecuente s o n las metástasis y el primario más frecuente. 6 9 . j"7~j QTJ QTJ Q75] Son i n d i c a c i o n e s d e intervención quirúrgica d e una c e r v i c o b r a q u i a l g i a el fracaso del tratamiento c o n s e r v a dor y la q u e se a c o m p a ñ a d e déficit motor o mielopatía.M I R 00-01 F. ("fr"] La radiculopatía C 6 afecta a la c a r a lateral del a n t e b r a z o y dedos primero y segundo. 74 -MIR 98-99. 111.MIR 0 6 . Son i n d i c a c i o n e s d e intervención quirúrgica d e una lumbociática el fracaso del tratamiento c o n s e r v a d o r y la q u e se a c o m p a ñ a d e déficit motor o síndrome d e c o l a de c a b a l l o . 8 7 . y a q u e s u e l e afectar a las extremidades superiores y respetar las inferiores. y a m o v i l i d a d intrínseca d e los dedos d e la m a n o . neurogénico.1. y un shock simpática. La intensidad d e la lumbociática aumenta c o n las maniobras de V a l s a l v a . 9 1 . Las m e tástasis constituyen la c a u s a más frecuente d e compresión medular. al reflejo rotuliano y a la extensión d e la rodilla. |l4| |15| El 5. hay q u e e m p e z a r a plantearse realizar estudios c o n fines diagnósticos. sin déficit motor ni signos de síndrome d e c o l a de c a b a l l o (en el c a s o de lumbociática) o mielopatía (en el c a s o d e c e r v i c o b r a q u i a l g i a ) . PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR r MIR Orientación Aspectos esenciales Se t r a t a d e u n o d e l o s t e m a s f u n d a m e n t a l e s para el MIR. 5 6 . 7 8 . QJJ Los traumatismos medulares se pueden asociar a un shock y arrefléxica. La radiculopatía L5 afecta a la cara anterolateral de la pierna y dorso del pie y a la flexión dorsal del pie. siringomielia. 5 4 20. Se l o c a l i z a c o n m a y o r f r e c u e n c i a a nivel d e L4-L5. que es un shock espinal. la e s t e n o s i s d e l c a n a l l u m b a r y la A n t e un p a c i e n t e c o n lumbalgia. 5 8 . La radiculopatía C 8 afecta a la c a r a m e d i a l del a n t e b r a z o y d e d o s cuarto y quinto. m e d i a n t e la exploración motora y sensitiva fundamentalmente. 2 1 9 . [Q Preguntas |l | D . lumbociática o c e r v i c o b r a q u i a l g i a sin factores d e riesgo de etiología grave. 62. p o r l o q u e se d e b e r e a l i z a r un estudio pormenorizado del m i s m o . ["2~| ("J") El reposo en c a m a n o ha d e m o s t r a d o ser útil e n el tratamiento d e la lumbalgia y la lumbociática. ya q u e el pronóstico es m u y diferente. 140 . 6 9 . Dolor lumbar El d o l o r de espalda es la causa más f r e c u e n t e de i n c a p a c i d a d en pacientes m a y o r e s de 45 años. aureus constituye el g e r m e n más frecuentemente a i s l a d o del a b s c e s o epidural e s p i n a l . el n e u r i n o m a . La estenosis d e c a n a l l u m b a r es un p r o c e s o típico de personas d e e d a d a v a n z a d a . La radiculopatía C 7 afecta al tercer d e d o . 8 8 . hay q u e tratar de prestar e s p e c i a l a t e n c i ó n a las siguientes partes d e este t e m a : a c t i t u d diagnósticoterapéutica a a d o p t a r a n t e una l u m b a l g i a . 94 -MIR 03-04. 7 2 . lo q u e s u p o n e un p r o b l e m a médico de máxima r e l e v a n c i a en términos económicos y sociales. se d e b e iniciar un tratamiento sintomático sin realizar n i n g u n a prueba d i a g nóstica. si a las seis s e m a n a s el c u a d r o no c e d e . Sobre t o d o . 9 3 -MIR98-99F. La sintomatología a u m e n t a c o n el ejerc i c i o y c e d e al flexionar el tronco. es prioritario establecer el nivel de la lesión. 87. 2 0 7 . |~4J La radiculopatía L4 afecta a la cara anteromedial de la pierna. 9 3 MIR 04-05. QYj N ° se r e c o m i e n d a la realización d e u n a RX c e r v i c a l a un paciente traumático q u e c u m p l e T O D O S los r e q u i sitos siguientes: G l a s g o w 1 5 . q u e es u n periodo de parálisis f l a c c i d a hemodinámico c o n bradicardia por lesión de la vía La c l í n i c a d e un a b s c e s o epidural espinal es progresiva: se inicia c o n dolor e n la región afectada.MIR 99-00F.MIR 05-06. La r a d i c u lopatía S1 afecta a la cara posterior de la pierna y planta del pie. La clínica típica d e la siringomielia es la disociación d e la s e n s i b i l i d a d de m a n e r a s u s p e n d i d a . y e n el transcurso d e p o c o s días se v a e s t a b l e c i e n d o la clínica neurológica. 78.0 7 . sin contractura c e r v i c a l . 2 2 8 -MIR 01-02.MIR 9 9 .MIR 97-98. 64. e x p l o r a c i ó n d e las d i f e r e n t e s raíces b r a q u i a l e s y c r u r a l e s ( m u y i m p o r t a n t e s los c u a d r o s d e l Manual).MIR 08-09. y determinar si la lesión e s c o m p l e t a o i n c o m p l e t a . lumbociática o cervicobraquialgia. sin lesiones distractoras y c o n m e c a n i s m o lesional de bajo riesgo. En los traumatismos m e d u l a r e s . sin dolor a la m o v i l i z a c i ó n c e r v i c a l . 62. los reflejos bicipital y estilorradial y la flexión del c o d o y extensión de la m u ñ e c a . al reflejo aquíleo y a la flexión plantar del pie.236 .Neurología y neurocirugía 20. se estab l e c e el diagnóstico d e d o l o r l u m b a r crónico.9 9 . parches d e c a p s a i c i n a . c o n o sin t r a t a m i e n t o . La m a y o r parte d e las l u m b a l g i a s c o r r e s p o n d e n a u n sobreesfuerzo y son a u t o l i m i t a d a s ( l u m b a l g i a s mecánicas). C o m o última opción d e t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r . Si la sintomatología persiste más allá d e 2-6 semanas a pesar del trat a m i e n t o c o n s e r v a d o r o la i n t e n s i d a d a u m e n t a d u r a n t e el m i s m o . e s t u d i o s r e c i e n t e s h a n d e m o s t r a d o q u e el r e p o s o en c a m a d e más d e d o s días c o n l l e v a p e o res r e s u l t a d o s . La valoración i n i c i a l d e b e e n c a m i n a r s e a la exclusión d e a q u e l l a s etiologías graves de d o l o r l u m b a r q u e . n o se r e c o m i e n d a ningún método diagnóstico. se p u e d e i n d i c a r la neuroestimulación percutánea. N o se r e c o m i e n d a n . Las raíces c e r v i c a l e s t i e n e n u n t r a y e c t o intrarraquí141 • Prescribir ejercicio a partir d e las 2-6 s e m a n a s • Neurorreflexoterapia e n casos rebeldes Tabla 74. pruebas d e i m a g e n (RX. El p a c i e n t e d e b e ser i n f o r m a d o sobre la naturaleza del c u a d r o q u e p a d e c e (MIR 0 4 . v e l o c i d a d d e sedimentación. Si el d o l o r es intenso e i n v a l i d a n t e y persiste d u r a n t e más de dos años. i n f i l t r a c i o nes facetarías o e p i d u r a l e s . en el t r a t a m i e n t o d e la l u m b a l g i a . la presencia d e ciática t i e n e gran sens i b i l i d a d para el diagnóstico d e hernia discal (solamente u n o d e cada 1. Para e l l o . e j e r c i c i o .0 2 . p o r l o q u e se r e c o m i e n d a la reanudación p r e c o z d e la d e a m b u l a c i ó n y las a c t i v i d a d e s físicas h a b i t u a l e s ( c o n e x c e p c i ó n d e los t r a b a j o s m a n u a l e s pesados). C u a n d o el d o l o r persiste más allá d e 12 semanas (tres meses). en el p a c i e n t e a d u l t o . las siguientes m e d i d a s : c o r t i c o i d e s . c o n o sin síntomas radiculares. Opciones terapéuticas en el tratamiento del dolor de espalda .0 1 . i n h i b i d o r e s d e la recaptación d e s e r o t o n i n a . salvo q u e se sospeche u n a causa específica. por l o q u e el m a n e j o i n i c i a l d e u n p a c i e n t e c o n d o l o r l u m b a r a g u d o sin factores d e riesgo d e b e ser c o n servador. 20. En estos casos. 7 8 . en función d e la duración. 8 7 . q u e la a c t i t u d a c t i v a . A I N E tópicos. si la Intensidad del dolor lo requiere: Inicio con paracetamol SI no mejora. i n f e c c i o n e s . La m e d i d a p r i n c i p a l d u r a n t e la fase a g u d a ha s i d o t r a d i c i o n a l m e n te el r e p o s o a b s o l u t o e n c a m a . M I R 0 0 . En estos pacientes. según las guías e u r o peas del m a n e j o en atención p r i m a r i a d e las l u m b a l g i a s agudas (Tabla 73) (MIR 0 1 . añadir un ciclo d e miorrelajant. bioquímica y analítica d e o r i n a ) . e n c u a n t o a d o l o r y a i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l . C u a n d o la l u m b a l g i a es el único síntoma. a n t i i n f l a m a t o r i o s ( f u n d a m e n t a l m e n t e A I N E ) y relajantes m u s culares (estos últimos. • • • • • Primer episodio en menores de 20 años o mayores de 55 años Déficit neurológico difuso (incluyendo síndrome de cola de caballo) Dolor no Influido por posturas. s u b a g u d o (entre seis semanas y tres meses) y crónico (más d e tres meses). Es útil la reeducación p o s t u r a l . r e a l i z a n d o Q RECUERDA En la l u m b a l g i a .2. sin e m b a r g o . es necesario u n p r o g r a m a r e h a b i l i t a d o r m u l t i d i s c i p l i n a r (unidades del d o l o r . Factores de riesgo de etiología grave del dolor de espalda A u n q u e los datos d i s p o n i b l e s para establecer n o r m a s d e práctica clín i c a son i n c o m p l e t o s . p u e d e estar i n d i c a d a la cirugía (artrodesis o fusión vertebral). AINE pautados (máximo 3 meses) Si no mejora. En la mayoría d e los casos ( 8 5 % ) n o es p o s i b l e establecer u n diagnóstico específico. u n a vez descartada patología grave en la exploración física. fajas. tumor y t r a u m a t i s m o . sin e m b a r g o . p r o g r a m a s e d u c a t i v o s . La causa más f r e c u e n t e d e lumbociática es la h e r n i a discal l u m b a r . p u e d e n requerir trat a m i e n t o i n m e d i a t o (traumatismos. n o más d e una semana). u l t r a s o n i d o s . El t r a t a m i e n t o farmacológico se basa en los fármacos analgésicos (parac e t a m o l ) . M I R 9 8 . Bases anatómicas Las raíces nerviosas a b a n d o n a n el c a n a l vertebral a través d e los a g u j e ros d e conjunción. d e b e pensarse en otros diagnósticos. t u m o r e s . d e b e m o s descartar tres p r o c e s o s etiológicos: i n f e c c i ó n . etc.) • C o n s u m o de drogas por vía parenteral Tabla 73. láser. Lumbociática. 93). VIH. Hernia discal lumbar El término lumbociática se u t i l i z a para d e s c r i b i r el d o l o r l u m b a r i r r a d i a d o hacia al m i e m b r o inferior. p o n i e n d o especial atención en la presencia d e factores d e riesgo q u e hagan sospechar u n o r i g e n grave del d o l o r . c o n o b j e t o d e conseguir u n a l i v i o sintomático (Tabla 7 4 3 ) . opiáceos en casos d e fracaso c o n los t r a t a m i e n t o s previos). • • • • Dar información positiva y tranquilizadora al paciente No se r e c o m i e n d a reposo e n c a m a R e c o m e n d a r a los pacientes q u e estén activos y q u e continúen con las actividades diarias normales. 8 7 ) . movimientos o esfuerzos. s u g i r i e n d o u n a compresión d e u n a raíz nerviosa. p o r la escasez d e estudios b i e n diseñados. incluyendo el trabajo Fármacos d e primera línea. c o m o d o l o r l u m b a r a g u d o (duración inferior a seis semanas). a u n q u e son infrecuentes. se realizará historia clínica y exploración física. • Tratamiento prolongado con glucocorticoides • A n t e c e d e n t e s de traumatismo reciente • • • • • Mal estado general Pérdida de peso no explicada Diagnóstico previo de cáncer Fiebre Historia de inmunosupresión (trasplante. si l o precisa. en ausencia d e sospecha d e u n a etiología grave del d o l o r n o se r e c o m i e n da la realización d e estudios d e l a b o r a t o r i o ( h e m o g r a m a . síndrome d e c o l a d e c a b a l l o ) . o z o n o t e r a p i a . t r a t a m i e n t o psicológico) j u n t o c o n la administración d e analgésicos (antidepresivos tricíclicos.es (menos d e 1 s e m a n a ) En la Figura 1 0 8 se e s q u e m a t i z a u n a l g o r i t m o de m a n e j o del d o l o r l u m bar. es necesario v o l v e r a v a l o r a r al p a c i e n t e d e f o r m a c o m p l e t a .0 5 .000 hernias de d i s c o significativas cursan sin ciática). masajes. sin mejorar con el descanso Dolor exclusivamente dorsal Deformidad estructural de aparición reciente pruebas diagnósticas y t r a t a m i e n t o s específicos. i n c l u s o en pacientes c o n sospecha clínica d e hernia d i s c a l . R M o TC) ni otras técnicas diagnósticas d u r a n t e el p r i m e r mes d e evolución.Neurología y neurocirugía Se suele clasificar. i n t e n t a n d o e v i t a r a q u e l l a s a c t i v i d a d e s y posturas q u e d e s e n c a d e n a n el d o l o r . a c u p u n t u r a . La mayoría d e los pacientes c o n d o l o r d e espalda mejorará en el p l a z o de u n mes. y es más frecuente en edades medias de la vida (pico de i n c i d e n c i a sobre la cuarta década). Resulta de la degeneración del núcleo p u l p o s o y del a n i l l o fibroso del disco intervertebral. u n nivel p o r e n c i m a d e l c u e r p o vertebral q u e lleva el n o m b r e d e la raíz (la raíz C 6 sale p o r el a g u j e r o C5-C6). las raíces lumbosacras d e b e n realizar u n largo r e c o r r i d o p o r el c a n a l raquídeo hasta a l c a n z a r el a g u j e r o intervertebral c o r r e s p o n d i e n t e .Manual CTO d e M e d i c i n a y Cirugía. d e m o d o q u e el p r i m e r o sobresale por el a n i l l o (herniación) o incluso puede salir del espacio intervertebral. sobreesfuerzo físico o traumatismos. Puesto q u e la médula espinal t e r m i n a g e n e r a l m e n t e a nivel d e l c u e r p o vertebral d e L1 o L2. Algoritmo del manejo del dolor lumbar agudo deo c o r t o . y p u e d e dar lugar a u n a radiculopatía (por compresión d e la . Se suele asociar a espondilosis. edición a DOLOR LUMBAR A G U D O con o sin ciática H clínica y exploración a No Factores d e riesgo de etiología grave? (Tabla 73) • Fracturas •Tumores • Infecciones • Déficit neurológico progresivo No solicitar pruebas diagnósticas Solicitar pruebas diagnósticas según la etiología sospechada Tratamiento médico (Tabla 7 4 ) . 8 .No ¿Signos de enferm e d a d grave? Consulta al especialista Tratamiento específico Dolor lumbar agudo+/. 142 Patogenia La hernia discal es la patología neuroquirúrgica más frecuente. si nivel radicular d u d o s o No t r a t a m i e n t o quirúrgico Patología q u e requiere No requiere cirugía o rechaza la cirugía Tratamiento sintomático Rehabilitación opcional ¿Mejoría? É Cirugía actividades normales Reincorporación a Figura 108.TComielo-TC • EMG. convirtiéndose en u n fragm e n t o libre en el interior del canal raquídeo (extrusión). Por el c o n t r a r i o . si precisa Duración > 1 2 semanas Consulta al especialista Solicitar pruebas diagnósticas •RM.ciática de más de cuatro semanas de evolución resistente al tratamiento DOLOR LUMBAR CRÓNICO • Tratamientos a largo plazo • Unidades del Dolor Crónico opcionales • Repetir estudio. lumbares y sacras salen d e l canal u n n i v e l p o r d e b a j o d e la vértebra c o r r e s p o n d i e n t e (la raíz L4 sale por el a g u j e r o L4-L5). ya q u e salen d e l c a n a l raquídeo prácticamente a n i v e l d e l segmento m e d u l a r d e l m i s m o n o m b r e . y p u e d e n ser afectadas p o r diversas patologías e n distintos p u n t o s d e este t r a y e c t o . n o necesariamente c o i n c i d e n t e s c o n el nivel p o r el q u e a b a n d o n a n el c a n a l v e r t e b r a l . las raíces dorsales. El d i s c o h e r n i a d o c o m p r i m e los e l e m e n t o s nerviosos q u e d i s c u r r e n p o r el c a n a l . La hernia foramínal comprime la que sale por el mismo espacio Figura 110. La localización más f r e c u e n t e d e las hernias discales es la c o l u m n a l u m b a r . El d o l o r a u m e n t a c o n la flexión d e la c o l u m n a . En las hernias discales posterolaterales (las más frecuentes). sólo en los niveles c e r v i c o d o r s a l e s . parestesias) o alteración d e reflejos y. la mayoría d e las hernias discales se l o c a l i z a n más l a t e r a l m e n t e (hernias discales posterolaterales). La m a n i o b r a d e Laségue (también c o n o c i d a c o m o m a n i o b r a d e elevación de la p i e r n a recta) consiste en la elevación pasiva d e la p i e r n a e x t e n d i d a c o n el p a c i e n t e en decúbito s u p i n o . El Laségue c r u z a d o suele ser p o s i t i v o en el caso d e hernias en posición c e n t r a l . Hernias discales lumbares (abajo): la hernia posterolateral comprime la raíz que sale por el espacio inferior. el d o l o r a u m e n t a típicamente c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l v a (tos. Por este m o t i v o . y es p o s i t i v a si aparece d o l o r c o n u n a angulación m e n o r a 6 0 grados (Figura 1 0 9 ) . si b i e n se d e s c r i b e n también hernias centrales y hernias f o r a m i n a l e s (en el a g u j e r o d e conjunción) menos frecuentes. La lesión de la raíz nerviosa es s i e m p r e del l a d o en q u e se p r o d u c e el d o l o r . no en los lumbares bajos). c o n el p a c i e n t e en decúbito p r o n o . El l i g a m e n t o vertebral común posterior es m u y p o t e n t e en su porción c e n t r a l . déficits m o t o r e s en el t e r r i t o r i o c o r r e s p o n d i e n t e a la raíz Las m a n i f e s t a c i o n e s típicas d e la afectación de cada raíz. la afectación p u e d e ser b i l a t e r a l (Figura 1 1 0 ) . A m b a s m a n i o b r a s estiran f u n d a m e n t a l m e n t e las raíces L5 y S 1 . Hernia discal cervical (arriba) y hernias discales lumbares (abajo) Radiculopatía. p r i n c i p a l m e n t e en los espacios L4-L5 y. sobre t o d o . pero además c o n dorsiflexión pasiva del p i e . El Laségue i n v e r t i d o suele ser p o s i t i v o p a r a radiculopatías l u m b a r e s s u p e r i o r e s . En las radiculopatías c o m p r e s i v a s . Lo característico d e la hernia discal l u m b a r es q u e el d o l o r se irradia al m i e m b r o i n f e r i o r (ciática) d e b i d o a la compresión de la raíz nerviosa. Sin e m b a r g o . Se d e n o m i n a Laségue c r u z a d o c u a n d o la elevación d e una p i e r n a p r o d u c e d o l o r en la otra. Es p o s i b l e la e x i s t e n c i a d e una escoliosis f u n c i o n a l antiálgica. Hernia discal Anillo fibroso Raíz cervical Núcleo pulposo Vértebra L4 Raíz L4 Hernia discal posterolateral L4-L5 Raíz L5 Hernia discal cervical (arriba): comprime la raíz que sale en el espacio. y e l c r u z a d o . La m a n i o b r a d e Bragard es igual q u e la d e Laségue. y la raíz afectada suele ser la q u e lleva el n o m b r e de la vértebra i n f e r i o r del e s p a c i o d i s c a l . m e n o s f r e c u e n t e m e n t e . Q nerviosa c o m p r i m i d a p o r la h e r n i a d i s c a l . Puede r e p r o d u c i r s e c o n distintas m a n i o b r a s e x p l o r a t o r i a s . son (Tabla 75): 143 . se u t i l i z a la m a n i o b r a de elevación d e la p i e r n a recta i n v e r t i d a (Laségue i n v e r t i do). acompañado d e c o n t r a c t u r a d e la m u s c u l a t u r a p a r a v e r t e b r a l . y en las hernias centrales. Para valorar las raíces lumbares superiores (L2 a L4). El p a c i e n t e p u e d e presentar trastornos sensitivos (hipoestesia. RECUERDA El Laségue s u e l e ser p o s i t i v o p a r a radiculopatías L5 y S I . las hernias f o r a m i n a l e s p u e d e n c o m p r i m i r la raíz q u e sale p o r ese e s p a c i o (la de n o m b r e igual a la vértebra s u p e r i o r ) .Neurología y neurocirugía raíz nerviosa) o u n a mielopatía (por compresión d e la médula espinal. en el caso d e hernias posterolaterales. suele e m p e o r a r c o n la bipedestación y m e j o r a r en decúbito. Clínica Puede c o m e n z a r c o n d o l o r l u m b a r paravertebral ( l u m b a l g i a ) y d o l o r a la percusión d e apófisis espinosas. 5 8 ) . la radiculopatía es g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l .0 1 . el L5-S1. defecación) (MIR 0 0 . para radiculopatías p r o v o c a d a s p o r h e r n i a s c e n t r a l e s . debe realizarse u n a artrodesis d e los niveles i m p l i c a d o s . 144 Tratamiento El t r a t a m i e n t o i n i c i a l d e la hernia discal debe ser c o n s e r v a d o r . C u a n d o estas m e d i d a s n o resultan eficaces. p o r su m e j o r c a p a c i d a d para v a l o r a r los t e j i d o s b l a n d o s . c o n alteraciones d e la s e n s i b i l i d a d en el m i s m o t e r r i t o r i o . Puede cursar c o n abolición del reflejo r o t u l i a n o y d i f i c u l t a d para la extensión de la r o d i l l a . Las n o r m a s d e práctica clínica actuales n o r e c o m i e n d a n la r e a l i z a ción d e las m i s m a s d u r a n t e el p r i m e r mes y m e d i o d e sintomatología. 94. 111). Todas las m e d i d a s descritas para el t r a t a m i e n t o del d o l o r l u m b a r (véase Tabla 74) son a p l i c a b l e s al t r a t a m i e n t o sintomático d e la lumbociática y c o n siguen mejoría en el 9 0 % d e los casos (MIR 98-99F. la correcta indicación quirúrgica se establecerá c o n m a y o r seguridad c u a n d o exista c o n c o r d a n c i a entre . e n a u s e n c i a d e f a c t o r e s d e riesgo q u e h a g a n s o s p e c h a r u n a etiología grave (véase T a b l a 72). c o n d e b i l i d a d para la flexión d e la cadera (psoas). y q u e i n c l u s o p u e d e n e m p e o r a r si la cirugía añade i n e s t a b i l i d a d . En pacientes c o n ciática. existen dudas sobre el nivel r a d i c u l a r afectado. MIR 99-00F. Disminución d e fuerza para la dorsiflexión del píe (tibial anterior) y p r i m e r d e d o . 62). h a l l a z g o q u e podría c o n d u c i r al t r a t a m i e n t o quirúrgico d e pacientes q u e n o l o precisan. la r o d i l l a y cara interna d e la p i e r n a . c o n d e b i l i d a d para la flexión d e la cadera (psoas) y extensión de la r o d i l l a (cuadríceps). 91). • H e r n i a discal L3-L4 (raíz L4): d o l o r y/o alteración d e la s e n s i b i l i d a d en el t e r c i o distal del m u s l o . 72. c o n atrofia del cuadríceps. sin abolición d e reflejos osteotendinosos (excepcion a l m e n t e se ha descrito leve disminución del aquíleo) (MIR 04-05. o c u a n d o hay signos clínicos q u e sugieran lesión r a d i c u l a r i m p o r t a n t e (pérdida de fuerza o b j e tiva o síndrome d e c o l a d e c a b a l l o ) . déficit m o t o r p r o g r e s i v o o síndrome d e c o l a de caballo. está i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o q u i rúrgico (Tabla 76). q u e e n la a c t u a l i d a d está s u s t i t u y e n d o a la T C y m i e l o grafía-TC. RM d e hernia discal lumbar los y soleo) (MIR 06-07. el reposo en c a m a n o ha d e m o s t r a d o e f e c t i v i d a d a la hora d e m e j o r a r el d o l o r o la i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l (MIR 05-06. La p r u e b a d e e l e c c i ó n es la RM (Figura 111). 69. • H e r n i a discal L4-L5 (raíz L5): d o l o r i r r a d i a d o p o r cara posterolateral del m u s l o y lateral d e la p i e r n a hasta el dorso del p i e y p r i m e r d e d o . D a d a la p o s i b l e mala correlación entre los hallazgos radiológicos y el d o l o r ."dedo) Aquíleo Déficit m o t o r • Extensión rodilla (cuadríceps) • Rodilla y cara interna d e la pierna • Maléolo medial • Cara medial del pie Flexión plantar del pie (gastrocnemio y soleo) Déficit s e n s i t i v o Cara anterolateral de la pierna. MIR 01-02. • H e r n i a discal L5-S1 (raíz S1): d o l o r i r r a d i a d o p o r cara p o s t e r i o r del m u s l o y pierna hasta la p l a n t a y b o r d e lateral del p i e y q u i n t o d e d o . las p r u e b a s d e i m a g e n sólo d e b e n s o l i c i t a r s e en p a c i e n t e s c o n sospecha clínica q u e n o r e s p o n d e n a d e c u a d a m e n t e a t r a t a m i e n t o médico d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o s u f i c i e n t e y sean c a n d i d a t o s p o t e n c i a l e s a cirugía. MIR 97-98. C u a n d o . MIR 98-99F. MIR 00-01F. Por este m o t i v o . 236. 8. se u t i l i z a la electromiografía ( E M C ) . Se ha c o m p r o b a d o q u e más d e u n t e r c i o d e los adultos asintomáticos a los q u e se realiza u n a RM l u m b a r p u e d e n m o s trar signos radiológicos de patología d i s c a l . La técnica quirúrgica d e elección es la flavectomía c o n extirpación del d i s c o a f e c t a d o (discectomía o microdiscectomía). d e b e n realizarse estudios neurofisiológicos q u e c o n f i r m e n la existencia d e u n a radiculopatía. Exploración d e las raíces nerviosas del plexo lumbosacro • H e r n i a discal L1-L2 (raíz L2): d o l o r y/o alteración d e la s e n s i b i l i d a d en cara a n t e r i o r d e l m u s l o (tercio p r o x i m a l ) . 62. 54). Abolición del r e f l e j o aquíleo y d e b i l i d a d para la flexión p l a n t a r del p i e (gemeFigura 111. Para valorar el n i v e l y el g r a d o de la lesión r a d i c u l a r . En casos d e i n e s t a b i l i d a d vertebral asociada. edición a N I V E L D E LA H E R N I A D I S C A L L1-L2 Raíz habitualmente afectada Reflejo a l t e r a d o L2 L3 L2-L3 | L3-L4 L4-L5 | L5-S1 l I I L4 L5 SI • Flexión cadera (psoas) • Extensión rodilla (cuadríceps) Cara anterior muslo Cara anterior m u s l o y rodilla Flexión cadera (psoas) Rotuliano Aquíleo (a veces) • Dorsiflexión del piel (tibial anterior) • Extensión d e l d e d o g o r d o (1. MIR 98-99. 78. Diagnóstico La correlación entre los hallazgos de i m a g e n y la clínica d o l o r o s a n o suele ser m u y b u e n a . p o r los datos clínicos. Dorso del pie hasta 1dedo • Maléolo externo del pie hasta 5 ° d e d o • Planta y borde lateral Tabla 75. • H e r n i a discal L2-L3 (raíz L3): d o l o r y/o alteración d e la s e n s i b i l i d a d en cara anterior del m u s l o (tercio m e d i o ) y u n a z o n a pequeña d e r o d i l l a .Manual C T O de Medicina y Cirugía. anestesia perineal en silla d e montar.0 0 . 2 0 7 ) . las hernias discales se d e s a r r o l l a n p r e f e r e n t e m e n t e en los espacios C5-C6 y C6-C7 (hernia c e r v i c a l más frecuente) y. tercer d e d o y b o r d e radial del c u a r t o d e d o d e la m a n o . de características radiculares.° dedo. se está a p l i c a n d o la o z o n o t e r a p i a . O RECUERDA En un e s p a c i o intervertebral l u m b a r . a veces. objetivable clínicamente o por E G M . La técnica quirúrgica d e elección es la d i s c e c tomía a n t e r i o r c o n i n j e r t o ¡ntersomático óseo o metálico (técnicas d e C l o w a r d y d e Smith-Robinson) (Figura 11 2).Neurología y neurocirugía la historia clínica. mielopatía o afectación r a d i c u l a r i m p o r t a n t e q u e i m p l i c a u n déficit m o t o r .° d e d o s • Tricipital • Extensión del c o d o Flexión d e la muñeca Cara dorsal d e MS hasta 3. etc. H e r n i a discal C 5 . D e b i l i d a d en la m u s c u l a t u r a intrínseca d e la m a n o y. relajantes musculares) y n o es necesario realizar pruebas d e i m a g e n i n i c i a l m e n t e N I V E L D E LA H E R N I A D I S C A L C4-C5 Raíz habitualmente afectada Reflejo alterado Bicipital Separación Déficit motor y flexión del hombro Bicipital Estilorradial • • Flexión del c o d o Extensión d e la muñeca Cara lateral del antebrazo hasta 1. q u e no responde a tratamiento médico durante un periodo mínimo d e cuatro s e m a n a s Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento médico Tabla 76. La mayoría d e los pacientes c o n c e r v i c o b r a q u i a l g i a ( 9 5 % ) m e j o r a c o n t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r (analgésicos.° y borde radial del 4. Es indicación de cirugía urgente Fracaso del tratamienteo conservador. Cervicobraquialgia. H e r n i a discal C7-D1 (raíz C 8 ) : d o l o r y/o alteración de la s e n s i b i l i d a d en la cara m e d i a l del a n t e b r a z o . Cara medial del antebrazo C5 C6 C7 C8 C5-C6 C6-C7 C7-D1 • Musculatura Déficit sensitivo Hombro y cara lateral del brazo Tabla 77. En la exploración d e la c e r v i c o b r a q u i a l g i a . reflejo t r i c i p i t a l a b o l i d o . se reserva para a q u e l l o s casos c o n d o l o r r e b e l d e al tratam i e n t o médico. La p a t o g e n i a es la m i s m a q u e a n i v e l l u m b a r . Indicaciones d e cirugía en la hernia discal lumbar Otras técnicas quirúrgicas q u e se han u t i l i z a d o son la quimionucleólisis ( c o n quimíopapaína i n y e c t a d a i n t r a d i s c a l m e n t e ) . Abolición del reflejo t r i c i p i t a l y d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a extensora del c o d o y f l e x o r a d e la m u ñeca (MIR 9 9 . Exploración de las raíces nerviosas del plexo braquial H e r n i a discal C 4 . se describe el signo d e S p u r l i n g (el e x a m i n a d o r hace presión sobre el vértex craneal c o n la c a b e z a e x t e n d i d a y rotada h a c i a el l a d o sintomático. c o n disminución o abolición d e los reflejos b i c i p i t a l y/o estilorradial (más específico) y d e b i l i d a d para la flexión del c o d o (bíceps b r a q u i a l ) y pronación. A n i v e l c e r v i c a l . H e r n i a discal C 6 .° d e d o y cara cubital del 4.° dedo Tricipital (a veces) • Flexión d e d o s intrínseca d e la m a n o 5. dolor incapacitante. 2 2 8 ) . i r r a d i a d o al q u i n t o d e d o y b o r de c u b i t a l del c u a r t o d e d o d e la m a n o . a n t i i n f l a m a t o r i o s y (MIR 02-03. y la raíz d e la vértebra inferior s u e l e ser la a f e c t a d a e n el c a s o d e u n a h e r n i a d i s c a l a e s e n i v e l . la nucleotomía percutánea y la discectomía endoscópica percutánea.). La R M se indicará en casos e n los q u e n o haya m e j o r a c o n el t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r .™ y 2. las técnicas d e i m a g e n y los estudios neurofisiológicos. R e c i e n t e m e n t e . c o m o las l u m b a r e s . La p r u e b a d e i m a g e n d e elección en la patología c e r v i c a l es la R M . Es indicación d e cirugía urgente Signos clínicos sugestivos d e síndrome de cola d e caballo o lesión m e d u l a r (disfunción de esfínteres. Hernia discal cervical El término c e r v i c o b r a q u i a l g i a se u t i l i z a para d e s c r i b i r el d o l o r c e r v i c a l i r r a d i a d o p o r el m i e m b r o superior. Las i n d i c a c i o n e s d e cirugía d e la hernia discal c e r v i c a l son similares a la l u m b a r . s a l e la raíz d e la vértebra s u p e rior. El e s q u e m a de m a n e j o de la c e r v i c o b r a q u i a l g i a es el m i s m o q u e el d e la lumbociática (véase Figura 1 0 8 ) . c o n d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l (flexión y separación del brazo). El E M C p u e d e a y u d a r a establecer la raíz afectada. Las m a n i f e s t a c i o n e s d e radiculopatía c e r v i c a l son (Tabla 76): neurológico o en casos en los q u e exista una mielopatía. La abducción del h o m b r o ( l l e v a n d o las m a n o s sobre la cabeza) suele a l i v i a r el d o l o r r a d i c u l a r . c o n resultados m u y d i s c u t i b l e s . en casos d e déficit Lesión de la raíz q u e p r o d u c e u n a pérdida a g u d a o progresiva de fuerza.3. s a l e y se afecta la raíz d e la vértebra inferior. es p o s i t i v o si se desencadena el d o l o r ) . Pueden ser útiles las t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s . suelen ser d e l o c a l i z a ción posterolateral. Discectomía cervical con injerto intersomático (Cloward) 145 . sin e m b a r g o . Figura 112. los hallazgos e x p l o r a t o r i o s .C 5 (raíz C 5 ) : d o l o r y/o alteración de la sensibil i d a d en el h o m b r o y cara lateral del b r a z o . 20.C 6 (raíz C 6 ) : d o l o r y/o alteración d e la s e n s i b i l i d a d en la cara lateral del a n t e b r a z o i r r a d i a d o hasta los d e d o s pulgar e índice d e la m a n o . es decir.C 7 (raíz C 7 ) : d o l o r y/o alteración d e la sensibil i d a d en cara extensora d e m i e m b r o superior. en u n e s p a c i o intervertebral c e r v i c a l . c a l c i f i c a c i o n e s a n o r m a l e s . - El a b o r d a j e quirúrgico d e la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l p u e d e realizarse por vía a n t e r i o r o posterior. 20. 14. 6 2 ) . Por t a n t o . q u e p u e d e p r o d u c i r compresión o c o m p r o m i s o vascular de las raíces d e la c o l a de c a b a l l o . alineación d e la c o l u m n a ) . edición a Sí existen signos d e mielopatía c e r v i c a l . Subluxaciones. se p u e d e plantear la corporectomía c o n i n j e r t o y p l a c a c e r v i c a l anterior. o d e b i l i d a d m u s c u l a r progresiva. Es u n a patología c u y a i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . 5 2 . y la resonancia magnética. las raíces y la médula c e r v i c a l (datos d e mielopatía). la l a m i n o p l a s t i a o la laminectomía posterior. También p u e d e considerarse la mielografía-TC. H a y q u e establecer d i a g nóstico diferencial c o n la claudicación de origen vascular (Tabla 77). Se trata d e una patología m u y común en los adultos. y en el 7 5 . H i p e r t r o f i a . radiculopatía c e r v i c a l p o r la existencia de una hernia discal o de osteofitosis. D i c h a situación comprende: Estenosis c e r v i c a l . A l t e r a c i o n e s en las curvas fisiológicas. Paget. d e p e n d i e n d o d e u n a serie d e factores c o m o la e d a d del p a c i e n t e .). o p o r u n c u a d r o clínico d e m i e lopatía (la espondilosis c e r v i c a l es la causa p r i n c i p a l d e mielopatía en personas p o r e n c i m a d e los 55 años). e n g r o s a m i e n t o y osificación de l i g a m e n t o s y u n i o n e s articulares. Mielopatía a g u d a . Degeneración d e discos cervicales.5 0 % de las personas d e 5 0 años. y es la causa más frecuente de c l a u d i c a ción neurogénica d e extremidades inferiores (dolor lumbar. 8. Clínica La espondilosis c e r v i c a l p u e d e manifestarse c o m o d o l o r c e r v i c a l q u e a u m e n t a c o n los m o v i m i e n t o s . a c r o m e g a l i a . es u n diagnóstico anatóm i c o q u e se establece p o r i m a g e n ( R M . Tratamiento quirúrgico: se indicará t r a t a m i e n t o quirúrgico en las siguientes circunstancias: D o l o r cervical discapacitante que no mejora con tratamiento sintomático.5. los discos intervertebrales.4. La c a u s a más f r e c u e n t e d e compresión m e d u l a r es la metástasis. Estenosis del canal lumbar La raquiestenosis es u n a reducción del diámetro a n t e r o p o s t e r i o r del c a nal v e r t e b r a l .TC d e r a q u i e s t e n o s i s l u m b a r Q La e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l e n g l o b a d i v e r s o s t r a s t o r n o s d e la c o l u m n a c e r v i c a l d e r i v a d o s d e la d e g e n e r a c i ó n p r o p i a d e la c o l u m n a . lumbociáticas (con frecuencia bilaterales). D o l o r r a d i c u l a r d i s c a p a c i t a n t e . p u e d e n presentarse signos radiológicos d e espondilosis c e r v i c a l en el 2 5 . etc.Manual C T O d e Medicina y Cirugía. Diagnóstico El diagnóstico se c o m p l e m e n t a c o n estudios radiológicos simples (MIR 05-06. la curva d e la c o l u m n a o el número d e niveles vertebrales afectados. Figura 113. La raquiestenosis l u m b a r p r o d u c e típicamente d o l o r l u m b a r . c o m o c o n s e c u e n c i a d e los c a m b i o s degenerativos q u e se p r o d u c e n c o n la e d a d .8 5 % d e la población d e 6 5 años. D e h e c h o . Es más f r e c u e n t e a n i v e l del espacio L4-L5. a u n q u e lo más h a b i t u a l es q u e sea a d q u i r i d a sobre una estenosis congénita previa. RECUERDA Puede ser congénita o a d q u i r i d a (espondilosis. j u n t o c o n la colocación d e u n collarín c e r v i c a l d u r a n t e u n breve p e r i o d o d e t i e m p o y la realización d e una serie d e e j e r c i c i o s cervicales. RECUERDA La c a u s a más f r e c u e n t e d e mielopatía e n personas d e más d e 5 5 años es la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l . T C o mielografía-TC) (Figura 113). refractario al t r a t a m i e n t o conserv a d o r . espondilolistesis. 2 1 9 ) . para estudiar el tamaño del canal y la parte ósea d e la c o l u m n a c e r v i c a l (búsqueda d e osteofitos. postraumática. Formación d e osteofitos. en nalgas y en piernas al c a m i n a r o en bipedestación. MIR 03-04. El d o l o r a u m e n t a c o n la hiperextensión d e la c o l u m n a y. a diferencia de la Tratamiento El t r a t a m i e n t o d e los pacientes c o n e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l sintomática se basa en u n a serie d e m e d i d a s conservadoras y u n t r a t a m i e n t o q u i rúrgico. • Tratamiento conservador: consiste en la administración d e a n a l gésicos y a n t i i n f l a m a t o r i o s . 08-09. en relación c o n e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l o c o n u n o o varios discos h e r n i a d o s . q u e cede c o n el reposo) (MIR. 146 . Espondilosis cervical El término d e espondilosis c e r v i c a l e n g l o b a todos los procesos q u e t i e nen lugar a nivel d e la c o l u m n a c e r v i c a l . M I R 02-03. para observar los l i g a m e n t o s . c o n p o s i b i l i d a d d e q u e se p r o d u z c a n hernias d e disco. 20. c o m o el l i g a m e n t o a m a r i l l o . grado II. Espondilolistesis lumbar Fractura o elongación d e pars interarticularis Deficiencia congénita facetaría Tipo I o displásicas: hay u n a d e f i c i e n c i a congénita en las u n i o n e s facetarías L5-S1. Tabla 77. esp o n d i l o l i s t e s i s d e alto g r a d o . L a degenerativa (tipo III) afecta sobre todo a L4-L5. y se d a n sobre t o d o a n i v e l L5-S1. CLAUDICACIÓN NEUROGÉNICA Distribución del dolor Territorio d e un nervio (dermatoma) • • Ejercicio d e intensidades variables Factores desencadenantes Mantenimiento prolongado d e una postura • Al ponerse e n pie.Neurología y neurocirugía hernia discal. La cirugía c o n sistirá e n d e s c o m p r i m i r el c a n a l mediantelaminectomía (Figura 114). grado IV.6. por la estenosis q u e p r o d u c e el d e s l i z a m i e n t o . g r a d o III. 9 3 ) : son d e b i d a s a procesos degenerativos discales y d e otras estructuras d e l segmento verteb r a l . Diagnóstico diferencial entre claudicación neurogénica y vascular El t r a t a m i e n t o i n i c i a l es c o n s e r v a d o r . En función d e l p o r c e n t a j e de d e s l i z a m i e n t o . Las espondilolistesis d e g r a d o I y II se d e n o m i n a n d e bajo g r a d o . Son las e s p o n d i l o l i s t e s i s más f r e c u e n t e s . q u e afecta sobre todo a L5-S1. la espondilolistesis p u e d e clasificarse en c i n c o tipos (Tabla 7 8 ) : TIPOI DISPLÁSICA T I P O II ÍSTMICA O ESPONDILÓLISIS T I P O III DEGENERATIVA T I P O IV TRAUMÁTICA TIPOV PATOLÓGICA Degeneración estructuras c o l u m n a Fractura q u e no afecta a pars E n f e r m e d a d ósea. La cirugía se indicará d e m a n e r a urgente e n casos d e paresia relevante bilateral y síndrome d e c o l a d e c a b a l l o y d e manera p r o g r a m a d a c u a n d o la claudicación persiste más allá d e seis meses a pesar del t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r . Tipo III o degenerativa (MIR 0 5 . p o r la compresión d e la raíz a n i v e l d e l f o r a m e n d e conjunción. l u m b a l g i a mecánica y r a d i c u l a l g i a . se ha c l a s i f i c a d o en c i n c o grados: g r a d o I. El n i v e l más afectado es el L4-L5. Espondilodiscitis Se d e f i n e c o m o e s p o n d i l o d i s c i t i s u n a infección del d i s c o y d e la vértebra a d y a c e n t e . q u e consiste e n u n a laminectomía d e s c o m p r e s i v a c o n fusión ¡ntersomática q u e . por e l l o . p o r t a n t o . Si estos síntomas persisten más allá d e tres meses a pesar del t r a t a m i e n t o médico e interfieren c o n la v i d a del paciente. • Tipo V o patológica: es d e b i d a a u n a e n f e r m e d a d ósea q u e afecta a la pars interarticularis o al pedículo.5 0 % . 56). bascula. c u a n d o el d e s l i z a m i e n t o es m e n o r d e l 2 5 % . 20. c u a n d o la 20. Laminectomía lumbar Tipo IV o traumática: el m e c a n i s m o patogénico i m p l i c a u n a fractura a g u d a e n la vértebra a n i v e l d e u n a z o n a diferente a la pars interarticularis. antes de c o m e n z a r la m a r c h a D i s t a n c i a al c a m i n a r p a r a aparición Variable • Alivio c o n e l r e p o s o • Lento Dependiente de la postura (mejor en flexión d e la columna) P u l s o s periféricos Palidez c u t á n e a al e l e v a r los MMII Temperatura e n los MMII Conservados No Normal • Constante Inmediato No d e p e n d e d e la postura Disminuidos o a u s e n t e s Marcada Disminuida • Ejercicio con intensidad constante. La infección suele iniciarse e n la región metafisaria d e la vértebra y p o s t e r i o r m e n t e d i s e m i n a r s e al d i s c o i n t e r v e r t e b r a l . afectando a pars o pedículo Tabla 78.0 6 . ístmicas o espondilólisis: se p r o d u c e p o r u n a alteración en la pars interarticularis (fractura o elongación). 5 0 . Tipo II. Q RECUERDA La espondilolistesis más frecuente es la d e tipo II o espondilólisis o e s pondilolistesis ístmica. o se establece u n déficit neurológico p r o g r e s i v o o el p a c i e n t e refiere síntomas esfinterianos. m e n o r c o n f o m e progresa la e n f e r m e d a d • Raro e n pie sin caminar CLAUDICACIÓN VASCULAR G r u p o muscular c o n irrigación c o m ú n vértebra superior supera e n t o d a su l o n g i t u d a la inferior y. entre 2 5 . cede al sentarse (con la flexión de la c o l u m n a ) . y g r a d o V o e s p o n d i l o p t o s i s . t e n d i e n d o a la verticalización. 7 5 .1 0 0 % . se acompaña d e instrumentación. D e s d e u n p u n t o d e vista clínico. o b i e n se p r o d u z c a u n a p r o gresión e n la d e f o r m i d a d . ••Hli^Hlil^HHIHni • Figura 114. mientras q u e las d e grados lll-V. Son más frecuentes e n mujeres y a partir d e los 5 0 años. En función d e l m e c a n i s m o patogénico. p u e d e n p r o v o c a r claudicación neurógena. Su i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . en ocasiones. se indicará el t r a t a m i e n t o quirúrgico. se procederá a p l a n t e a r u n t r a t a m i e n t o quirúrgico. La clínica consiste en l u m b a l g i a s y síntomas r a d i c u l a r e s . Espondilolistesis Se d e f i n e c o m o u n d e s p l a z a m i e n t o h a c i a d e l a n t e d e la vértebra s u p e rior sobre su i n m e d i a t a m e n t e inferior. los pacientes tienden a adoptar u n a postura a n t r o p o i d e o también d e n o m i nada postura " d e carrito d e s u p e r m e r c a d o " (MIR 06-07.7. En los casos e n los q u e los síntomas n o m e j o r e n c o n t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r . Puede 147 . q u e p r o v o c a el d e s l i z a m i e n t o d e L5 sobre S 1 .7 5 % . Manual CTO de Medicina y Cirugía. El s e g m e n t o c e r v i c a l d e la c o l u m n a vertebral es el más f r e c u e n t e m e n t e afectado p o r las lesiones traumáticas. destaca la e s p o n d i l o d i s c i t i s t u b e r c u l o s a ( e n f e r m e d a d d e Pott). s e g u i d o del segmento l u m b a r . El resto del c a n a l vertebral c o n t i e n e las raíces d e la c o l a d e c a b a l l o . 20. Suele acompañarse d e c o n t r a c t u r a de la m u s c u l a t u r a paravertebral y p u e d e i m p l i c a r irradiación radicular. q u e a u m e n t a c o n c u a l q u i e r m o v i m i e n t o . los p a c i e n tes c o n pérdida d e c o n s c i e n c i a . En pacientes usuarios d e drogas p o r vía parenteral. etc. s i e n d o éste el n i v e l más b a j o en el q u e existe función neurológica n o r m a l . sin e m b a r g o . seguida d e o t r o p e r i o d o s i m i l a r d e antibióticos orales. a c o r c h a m i e n t o . con afectación del e s p a c i o intervertebral y e d e m a óseo. Evaluación hospitalaria T o d o p a c i e n t e q u e llega al hospital c o n sospecha d e lesión m e d u l a r d e b e ser e v a l u a d o d e la m a n e r a q u e se describe a continuación. h o r m i g u e o . 7 6 ) . La inmovilización p r e c o z en el lugar del a c c i d e n t e antes d e realizar n i n g u n a otra m a n i o b r a . y se c o r r i g e según el e s t u d i o microbiológico. y q u e en ocasiones resultan enmascaradas p o r la lesión e s p i n a l . sacros y coccígeos. RM típica de espondilodiscitis. G e n e r a l m e n t e . 8 . La e s p o n d i l o d i s c i t i s es más c o mún en la región l u m b a r . y u n a l t o p o r c e n t a j e sufre lesiones graves d e otros órganos (traumatismos craneoencefálicos. y en el s e g m e n t o vertebral d e D 1 1 a L1 se l o c a l i z a n m u y próximos t o d o s los niveles medulares l u m b a r e s . el pronóstico es b u e n o . El n i v e l sensitivo se establece en base a la distribución d e la inervación cutánea en dermatomas. la médula n o o c u p a t o d o el c a n a l v e r t e b r a l . es p r i o r i t a r i o establecer el nivel d e la lesión m e d u l a r . p r i a p i s m o . respiración a b d o m i n a l . El t r a t a m i e n t o consiste en inmovilización (reposo en c a m a y después inmovilización c o n u n corsé) y a n t i b i o t e r a p i a i n t r a v e n o s a p r o l o n g a d a ( d u r a n t e 4-6 semanas). j u n t o c o n la colocación d e u n collarín cervical rígido y a d e c u a d o c o n t r o l hemodinámico y respiratorio. si los c u l t i v o s son p o s i t i v o s . d e C2 a D 1 0 . s i e n d o a l g u n o s p u n t o s c l a v e los q u e se r e c o g e n en la T a b l a 79. n o existe una e q u i v a l e n c i a exacta entre el n i v e l d e la fractura y el n i v e l de la lesión m e d u l a r (en general. se i n i c i a t r a t a m i e n t o empírico c o n v a n c o m i c i n a y r i f a m p i c i n a . C u a l q u i e r p a c i e n t e q u e haya s u f r i d o u n t r a u m a t i s m o grave. p u e d e observarse i n Entre las f o r m a s crónicas. en ocasiones. En casos refractarios al t r a t a m i e n t o médico. el n i v e l m e d u l a r se c o r r e s p o n d e c o n u n o o dos niveles más q u e la apófisis espinosa d e la vértebra afectada. aureus. será necesaria la intervención quirúrgica. Por t a n t o . Es raro e n c o n t r a r anomalías en la exploración neurológica. H a y q u e asociar t r a t a m i e n t o sintomático del d o l o r c o n analgésicos. c u a l q u i e r e v i d e n c i a d e abuso d e d r o gas. 88). el diagnóstico d e i m a g e n d e elección es la R M (Figura 1 1 5 ) . e j e m p l o : vértebra C4-médula C 5 .0 1 . Hay escasos hallazgos de l a b o r a t o r i o q u e i n d i q u e n infección. Puede d e b u t a r d e f o r m a aguda o presentar u n i n i c i o larvado. El diagnóstico d e f i n i t i v o se establece m e d i a n t e e s t u d i o microbiológico o histopatológico d e material d i s c a l . varias semanas después d e u n a discectomía).) d e b e n considerarse y tratarse. (MIR 00-01 F. Para d e t e r m i n a r el n i v e l lesional. c o m o si t u v i e r a n u n a l e sión v e r t e b r o m e d u l a r hasta q u e se d e m u e s t r e lo c o n t r a r i o c o n las p r u e bas diagnósticas. según la escala ASIA (MIR 0 0 . áreas líticas en p l a t i l l o s vertebrales) t a r d a n en aparecer entre 2 y 4 semanas. se a l i v i a c o n el reposo. Es i m p o r t a n t e t e ner en c u e n t a q u e . La f i e b r e es un síntoma inconstante. Los hallazgos en la radiología s i m p l e (disminución d e altura del esp a c i o d i s c a l . y brucelósica (en fases tardías d e la infección). desde el p r o p i o lugar del a c c i d e n t e . y a q u e l l o s en los q u e existe sintomatología q u e sugiera daño a la c o l u m n a vertebral (dolor c e r v i c a l o d e espalda) o a la médula espinal (anestesia. En este capítulo se recoge la semiología neurológica d e a q u e l l o s t r a u m a t i s m o s raquídeos q u e afectan a la f u n ción d e la médula espinal (lesiones m e d u l a r e s traumáticas). c o n el c o n o m e d u l a r a n i v e l L1-L2 en la mayoría d e los pacientes. a n t i i n f l a m a t o r i o s y relajantes musculares. d e b e n valorarse la función m o t o r a y sensitiva. o b t e n i d o p o r punción-aspiración c o n aguja o p o r b i o p s i a del espacio a f e c t a d o . o en casos en los q u e se ha p r o d u c i d o u n a d e f o r m i d a d s i g n i f i c a t i v a en la c o l u m n a . y h a b i t u a l m e n t e está b i e n l o c a l i z a d o en el nivel afectado. Semiología de la lesión medular traumática En la valoración neurológica d e u n t r a u m a t i s m o v e r t e b r o m e d u l a r . G e n e r a l m e n t e . se d e s c r i b e n a m p l i a m e n t e en el Capítulo de Traumatología. d e b i d o a la desproporción entre el c r e c i m i e n t o d e la Figura 115. 148 . Se p u e d e n e m p l e a r estudios gammagráficos. u n a discreta leucocitosis. a u n q u e en m u c h a s o c a siones n o se c o n s i g u e aislar ningún m i c r o o r g a n i s m o . implicando los c u e r p o s vertebrales superior e inferior. c o m o más f r e c u e n t e . torácicos y a b d o m i n a l e s ) q u e d e b e n descartarse en la evaluación i n i c i a l . salvo una elevación persistente d e la VSG y d e la proteína C reactiva y.8. El g e r m e n más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en la infección del d i s c o ¡ntervertebral es el Staphylococcus fección discal p o r Pseudomonas aeruginosa. vértebra D3-médula D 5 ) . El síntoma más f r e c u e n t e d e presentación es el d o l o r l u m b a r . Lesiones medulares traumáticas Las lesiones traumáticas óseas d e la c o l u m n a vertebral (fracturas v e r t e brales). D e b e tenerse en c u e n t a q u e hasta u n 2 0 % de los pacientes c o n u n a lesión espinal traumática grave presenta u n a segunda lesión en o t r o nivel e s p i n a l . así c o m o su evaluación y m a n e j o . formarán parte m u y i m p o r t a n t e del m a n e j o p r e h o s p i t a l a r i o d e estos pacientes. se c u m p l e q u e . c o l u m n a vertebral y la médula espinal d u r a n t e el d e s a r r o l l o . d e b i l i d a d o parálisis en u n a e x t r e m i d a d . en g e neral son n o r m a l e s . edición a ser espontánea (más frecuente) o posquirúrgica ( h a b i t u a l m e n t e . pero i m p l i c a ría u n m a l pronóstico. de manera gradual. . En p r i m e r lugar. q u e se describen en el apartado 1. . N o se r e c o m i e n d a la evaluación r a d i o lógica c e r v i c a l a t o d o p a c i e n t e q u e c u m p l a todos los requisitos q u e v i e n e n reflejados en la T a b l a 82. Se asocia a lesiones cervicales y torácicas altas. Exploración de la función motora RECUERDA H a s t a un 2 0 % d e los pacientes c o n traumatismo m e d u l a r tienen otra lesión e s p i n a l . .° mano) D e d o meñique (5. la persistencia de u n a lesión c o m p l e t a más allá d e 24 horas i n d i c a q u e n o se producirá n i n g u n a recuperación d e la función neurológica. Criterios para no realizar exploración cervical* 149 . p u e d e producirse u n shock espinal.Neurología y neurocirugía Para la evaluación d e la función m o t o r a . el síndrome d e Brown-Séquard. • Dorsiflexión del 1 5 d e d o del pie Flexión plantar del pie RECUERDA El nivel lesional v i e n e d e t e r m i n a d o por el último nivel c o n f u n c i ó n n e u rológica n o r m a l . se d e f i n e c o m o shock espinal u n p e r i o d o d e parálisis flaccida y arrefléxica q u e h a b i t u a l m e n t e se resuelve en el transcurso de unas 48 horas. . caídas de gran altura. • • C5 C6 C7 C8 L2 L3 L4 L5 S1 • • • • Deltoides Bíceps braquial Bíceps braquial Extensores de la muñeca • Separación del hombro • • Flexión del c o d o Extensión de la muñeca • Flexión del c o d o Extensión del c o d o Apretar la m a n o Flexión de la cadera • • • • Flexión d e la cadera Extensión d e la rodilla Extensión de la rodilla Dorsiflexión del pie Tríceps • • Flexor profundo de los d e d o s Mm. También d e b e n explorarse los reflejos d e e s t i r a m i e n t o y cutáneos (Tabla 81). Se d e f i n e c o m o c o m p l e t a a q u e l l a en la q u e n o existe n i n g u n a función neurológica conservada más d e tres segmentos p o r d e b a j o del nivel d e lesión. lo q u e hace q u e p r e d o m i n e el sistema parasimpático en el o r g a n i s m o . se clasifican en este g r u p o el síndrome c e n t r o m e d u l a r .° mano) Pezón (mamila) Ombligo Ingle Rodilla Maléolo interno Dorso del pie y 1. . En segundo neurogénico.9 del t e m a d e Semiología d e este capítulo. N o o l v i d e s q u e d e b e m o s b u s c a r lesiones en otras regiones del o r g a n i s m o . p u e d e n evidenciarse dos tipos d e shock. Exploración del nivel sensitivo NIVEL Extremidades . y las lesiones D1 o más bajas c o n d u c e n a la aparición d e p a r a p l e j i a . El h e c h o de q u e i n i c i a l m e n t e se establezca la hiperreflexia y la espasticidad es p o c o común. La persistencia d e los reflejos c u t a n e o a b d o m i n a l e s . D8-D9 NIVEL DERMATOMA Cutáneo-abdominales superiores Cutáneo-abdominales inferiores Cremastérico • • Bulbocavernoso Cutáneo-anal D10-D12 L1-L2 S3-S4 NIVEL C4 C6 C7 C8 D5 DIO L1 L3 L4 L5 SI S4-S5 Hombro DERMATOMA Tabla 81. . e s p e c i a l m e n t e d e v a l o r en pacientes c o m a t o s o s en los q u e n o se p u e d e n evaluar las f u n c i o n e s m o t o r a s y sensitivas. al preservar la inervación d e l p l e x o b r a q u i a l . . Exploración de los reflejos cutáneos El e x a m e n m o t o r y sensitivo p e r m i t e establecer si la lesión m e d u l a r es c o m p l e t a o i n c o m p l e t a . d e b i d o a la interrupción de la vía simpática d e n t r o d e la médula espinal. . accidente de tráfico Tabla 80. El establecimiento n u e v a m e n t e del reflejo bulbocavernoso suele indicar el f i n d e esta fase d e shock lugar. Se d e f i n e c o m o i n c o m p l e t a aquélla en la q u e existe algún grado d e función residual m o t o r a o sensitiva más d e tres segmentos por d e b a j o del nivel d e la lesión. MÚSCULO FUNCIÓN MOTORA En el seno de u n t r a u m a t i s m o medular. . c o n hipotensión y b r a d i c a r d i a . t e n i e n d o en c u e n t a q u e las lesiones p o r e n c i m a d e C4 p r o d u c e n t e t r a p l e j i a . . caracterizado por una •. p o r ser éste el n i v e l del q u e surge la inervación para el músculo d i a f r a g m a (nervios frénicos). * Se h a n d e c u m p l i r t o d o s l o s c r i t e r i o s Tabla 82. d e b e n explorarse u n a serie de m o v i m i e n t o s q u e se recogen en la Tabla 80. La función respiratoria p u e d e verse c o m p r o m e t i d a en lesiones p o r e n c i m a d e C4. . Hg ¡§§jtai C4 D2-D9 D9-D10 D11-D12 Muscuiat Parálisis diafragmática Respiración abdominal Exploración radiológica • Exploración c e r v i c a l inicial. El p r i a p i s m o en presencia d e u n a lesión traumática espinal es i n d i c a t i v o d e lesión m e d u l a r p o r falta d e t o n o simpático. S o l a m e n t e u n 3 % d e los pacientes c o n lesión m e d u l a r c o m p l e t a en la p r i m e r a exploración tendrán alguna mejoría en las primeras 24 horas. el reflejo cremastérico. ref l e j o cutaneoanal y b u l b o c a v e r n o s o se utiliza c o m o i n d i c a t i v o d e lesión m e d u l a r i n c o m p l e t a .° d e d o pie Maléolo externo Perianal Tabla 79. intrínsecos de la m a n o lleo-psoas • lleo-psoas • Cuadríceps Cuadríceps Tibial anterior Gastrocnemio/sóleo ura axial Diafragma Músculos intercostales Musculatura a b d o m i n a l superior Musculatura abdominal inferior situación d e colapso c a r d i o c i r c u l a t o r i o . se va estableciendo posteriormente la parálisis espástica e hiperrefléxica. el síndrom e espinal anterior y el síndrome espinal posterior. D e d o pulgar ( 1 ° mano) D e d o corazón (3. . Nivel d e consciencia normal Ausencia de tóxicos No contractura a la palpación cervical No dolor cervical en todos los rangos de movimiento No lesiones distractoras No m e c a n i s m o lesional de alto riesgo: fracturas múltiples. RECUERDA El S C I W O R A es u n a lesión típica de niños en la q u e no se justificable en la RX y en el T C . El t r a t a m i e n t o se basa en la i n m o v i l i zación y la c o n t r o v e r t i d a administración d e c o r t i c o i d e s . llos pacientes c o n d e t e r i o r o neurológico p r o g r e s i v o . salvo en una serie d e circunstancias determinadas. El pronóstico dependerá d e la situación neurológica i n i c i a l . c o m o rupturas ligamentarias y hemorragias. O t r o t u m o r e n c u a d r a d o en este g r u p o es el cord o m a sacrococcígeo (células "fisalíforas" típicas en la anatomía patológica). Tracción c e r v i c a l . En pacientes conscientes c o n fractura-dislocación c e r v i c a l . la administración d e c o r t i c o i d e s no ha d e m o s t r a d o b e n e f i c i o clínico s i g n i f i c a t i v o en estos pacientes. edición A En el caso d e q u e se e n c u e n t r e algún c r i t e r i o d e los señalados en la t a b l a .Tumores ¡ntrarraquídeos Representan u n 1 5 % d e los t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o c e n t r a l . según la e v i d e n c i a reciente. si se i n i c i a entre las tres y las o c h o horas ( p r o t o c o l o NASCIS III). manteniéndola d u r a n t e 2 4 horas si ésta se a d m i n i s t r a en las p r i m e r a s tres horas. T o d o p a c i e n t e i n c o n s c i e n t e . Los b e n e f i c i o s d e la descompresión son m u y d u d o s o s en casos d e déficit c o m p l e t o sin disrupción a n a tómica de la médula. El segm e n t o más afectado en este p r o c e s o es el c e r v i c a l . e s p e c i a l m e n t e c u a n d o se m a n t i e n e n d u r a n t e 4 8 horas. A u n q u e los t u m o r e s espinales más frecuentes son metastásicos. s i e n d o c o n t r o v e r t i d o el m o m e n t o más a d e c u a d o para realizar d i c h o p r o c e d i m i e n to quirúrgico (precoz o tardío). al igual q u e c a m b i o s en la médula e s p i n a l . Se reservará para a q u e l l o s casos en los q u e . o b i e n del déficit neurológico. En la m i t a d d e los casos. . 5 5 % ) . El tratamiento es c o n s e r v a d o r Figura 116. c o n d o l o r d e espalda o p r e c i p i t a d o desde más d e dos metros. A d e más.M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía. Tumores ¡ntrarraquídeos Extradurales (los más f r e c u e n t e s .TC cervical normal. se procederá a realizar u n a T C c e r v i c a l (Figura 11 6). en los q u e existe una falta d e m a d u r e z d e los t e j i d o s d e sostén d e la c o l u m n a vertebral q u e hace q u e la médula sea más p r o p e n s a a lesionarse en casos d e t r a u m a t i s m o s espinales. se r e c o m i e n d a la reducción d e la lesión m e d i a n t e tracción c e r v i c a l . Es o p c i o n a l a d m i n i s t r a r m e t i l p r e d n i s o l o n a en altas dosis en las p r i m e r a s o c h o horas tras haberse p r o d u c i d o u n t r a u m a t i s m o m e d u l a r . q u e se c o m plementará c o n u n a TC del área d e la a n o r m a l i d a d ósea. Descompresión quirúrgica. o 4 8 horas. Los t u m o r e s ¡ntrarraquídeos se c l a s i f i c a n en tres grupos (Tabla 83) (Fi- Tratamiento de la lesión medular Administración de corticoides. Sciwora (lesión de médula espinal sin alteración radiológica) Se trata d e una mielopatía traumática sin e v i d e n c i a d e fracturas o d i s l o c a c i o n e s d e la c o l u m n a vertebral q u e p u e d a n estudiarse a través d e la radiología c o n v e n c i o n a l y la T C . c o n i m p l i c a c i o n e s pronosticas. En el caso d e q u e haya áreas sospechosas o el área c o r r e s p o n d i e n t e al déficit neurológico o q u e n o h a y a n p o d i d o ser visualizadas. se ha c o m p r o b a d o q u e la i n c i d e n c i a d e neumonía y sepsis grave se i n c r e m e n t a . 20. Sin e m b a r g o . la mayoría de los t u m o r e s espinales p r i m a r i o s son b e n i g n o s . a d i f e r e n cia d e los t u m o r e s craneales. y suelen dar clínica p o r compresión más q u e p o r invasión. así c o m o la ausencia de líneas de fractura e n los mismos Exploración torácica y l u m b o s a c r a inicial. s u e l e n ser d e l o c a l i zación e x t r a d u r a l . Resonancia magnética. se d e b e realizar u n a serie d e p r o y e c c i o n e s radiológicas simples de la c o l u m n a c e r v i c a l ( c o g i e n d o hasta la vértebra D 1 ) . n o se aclare la causa del déficit neurológico. hay u n i n t e r v a l o d e t i e m p o entre el m o m e n t o de p r o d u c i r s e la lesión y el i n i c i o d e las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas.9. C r e c e n en el c u e r p o v e r t e b r a l y/o el e s p a c i o e p i d u r a l . Es u n a patología más común en niños m e n o r e s d e n u e v e años. d o n d e se o b s e r v a la correcta alineación de los cuerpos vertebrales. d e b e someterse a u n a exploración radiológica s i m p l e . A u n q u e las metástasis p u e d e n e n c o n t r a r s e en c u a l q u i e r a d e los tres g r u p o s . Está e s p e c i a l m e n t e i n d i c a d a en a q u e 150 gura 11 7): EXTRADURALES INTRADURALES EXTRAMEDULARES INTRADURALES INTRAMEDU LARES • Metástasis • Cordoma • • Neurinoma Meningioma • Astrocitoma • Ependimoma Tabla 83. 8 . La R M podrá revelar c a m b i o s en los t e j i d o s d e sostén. c o n la exploración radiológica anterior. q u e p u e d e ser quirúrgico o m e d i a n t e r a d i o t e r a p i a l o c a l . El t r a t a m i e n t o n o p r o l o n g a la s u p e r v i v e n c i a . 74). Suelen ser d e bajo g r a d o (pilocíticos).Neurología y neurocirugía Metástasis espinales Las metástasis extradurales suelen tener o r i g e n en c a r c i n o m a s b r o n c o génicos. y p r o v o c a n d o l o r y déficit neurológico en el t e r r i t o r i o d e la raíz de la q u e c r e c e n . Q Figura 11 7. y p u e d e n asociarse a d i s r a f i s m o espinal (espina bífida o c u l t a .). y t i e n e c o m o o b j e t i v o c o n trolar el d o l o r e intentar preservar la función neurológica. q u e p u e d e ser c u r a t i v a (Figura 1 1 9 ) . (c) M e n i n g i o m a dorsal. q u e es c u r a t i v a si la resección es completa. U n g r u p o raro d e t u m o r e s intradurales lo c o n s t i t u y e n las t u m o r a c i o n e s m a l f o r m a t i v a s o disembriogénicas: teratomas. crecen a partir de las raíces nerviosas (neurinomas) o las l e p t o m e n i n g e s ( m e n i n g i o mas) (Figura 11 8). (a) Metástasis epidural. c u a n d o n o hay e v i d e n c i a d e t u m o r p r i m a r i o o se d e s c o n o c e su histología. se l o c a l i z a n g e n e r a l m e n t e a nivel lumbosac r o . sobre t o d o . en c o n o m e d u l a r y c a u d a e q u i n a . P r o v o c a n clínica d e r a d i c u l a l g i a s . 6 9 ) . Su distribución es p r o p o r c i o n a l a la l o n g i t u d del s e g m e n t o (más frecuentes a nivel dorsal). El t r a t a m i e n t o de elección es la cirugía. z a m b o ) o escoliosis en niños. o i n c l u s o c l a u d i c a ción neurógena p o r anclaje m e d u l a r en posición infantil (L4-L5). Suelen d e b u t a r en niños. d e situación h a b i t u a l m e n t e i n t r a d u r a l e x t r a m e d u lar a u n q u e p u e d e n tener u n c o m p o n e n t e i n t r a m e d u l a r . Son el t u m o r intrarraquídeo más f r e c u e n t e y la causa más f r e c u e n t e d e compresión m e d u l a r (MIR 98-99. p. etc. e j . RECUERDA • Intradurales e x t r a m e d u l a r e s ( 4 0 % ) . Suelen localizarse a n i v e l dorsal o c e r v i c a l . Las p o s i b i lidades d e recuperación f u n c i o n a l d e p e n d e n d i r e c t a m e n t e del estado neurológico del paciente c u a n d o se i n i c i a el t r a t a m i e n t o . P r e d o m i n a n 151 . En su mayoría. q u e a veces p u e d e resultar en d e f o r m i d a d e s d e los pies ( e q u i n o . o c u a n d o existen dudas diagnósticas sobre la naturaleza t u m o r a l d e la lesión. M e n i n g i o m a intrarraquídeo Intramedulares ( 5 % ) . D e b e n sospecharse en t o d o p a c i e n t e c o n antecedentes d e cáncer y d o l o r d e espalda. quistes d e r m o i d e s . buscando una descompresión medular. Los astrocitomas son los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s más frecuentes fuera del f i l u m termínale. m i e l o m a s ) y c a r c i n o m a s d e m a m a y d e próstata (estas dos últimas p u e d e n ser osteoblástícas). Tumores intradurales intramedulares Figura 1 1 8 . Se d i a g nostican p o r R M y el t r a t a m i e n t o de elección es la cirugía. Los m e n i n g i o m a s p r e d o m i n a n en mujeres y en región torácica. Tumores intradurales extramedulares Los n e u r i n o m a s son los t u m o r e s p r i m a r i o s ¡ntrarraquídeos más f r e c u e n tes. : absceso e p i d u r a l espinal) (MIR 99-00F. epid e r m o i d e s y l i p o m a s . estigmas cutáneos. C r e c e n i n f i l t r a n d o y d e s t r u y e n d o la sustancia gris y b l a n c a m e d u l a r (astrocitomas y e p e n d i m o m a s ) . O r i g i nan clínica de d o l o r ( r a d i c u l a l g i a intercostal) y compresión m e d u l a r . (b) Neurinoma cervical. c o n resultados similares (se prefiere la cirugía c u a n d o el t u m o r p r i m a r i o es radiorresistente. seguidos p o r neoplasias hematológicas ( l i n f o m a s . si se asocia a déficit neurológico. (d) Astrocitoma cervical El tratamiento de una metástasis intrarraquídea (ya sea quirúrgico o mediante radioterapia) es paliativo. i n c o n t i n e n c i a d e esfínteres. T i e n e n u n a relativa t e n d e n c i a a sangrar. m i e n t r a s q u e e n los a d u l t o s es el e p e n d i m o m a . etc. u r i n a r i o s . el t r a t a m i e n t o es quirúrgico (microcirugía). también llamadas sirinx. Los e p e n d i m o m a s son los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s más frecuentes en el c o n o m e d u l a r y filum termínale (única localización d e la variante m i x o papilar). 7 4 . c o n s u m o de drogas por vía p a r e n t e ral. G e n e r a l m e n t e se l o c a l i z a n a n i v e l c e r v i c a l o d o r sal (Figura 1 2 0 ) . M I R 98-99. en las formas crónicas. Puede o b t e nerse pus para c u l t i v o m e d i a n t e una punción l u m b a r c u i d a d o s a . Suelen i m p l i c a r síntomas radiculares. se r e c o m i e n d a e m p e z a r c o n u n a c e f a l o s p o r i n a d e 3 . n o se e n c u e n t r a u n o r i g e n . denominándose entonces s i r i n g o b u l b i a . edición a a n i v e l c e r v i c a l . aureus. La V S G y la proteína C r e a c t i v a s o n útiles m a r c a d o r e s d e s e g u i m i e n t o d e la infección. neración más v a n c o m i c i n a más r i f a m p i c i n a ) d u r a n t e 6-8 semanas. y e v o l u c i o n a n progresiva y rápidamente hacia u n a compresión m e d u l a r c o n disfunción d e esfínteres y paraparesia o tetraparesia (MIR 99-00F.10. d e p r e d o m i n i o en e x t r e m i d a des superiores). 8 . p u d i e n d o p r o d u c i r u n síndrome siringomiélico (disociación termoalgésica de la s e n s i b i l i d a d . los t r a u m a t i s m o s penetrantes y los p r o c e d i m i e n t o s quirúrgicos recientes sobre la c o l u m n a v e r t e b r a l . respiratorios. La p r u e b a d e i m a g e n d e elección es la R M (masa e p i d u r a l q u e c o m p r i m e el saco d u r a l ) (Figura 1 1 9 ) .). Son factores d e riesgo la diabetes. El m i c r o o r g a n i s m o más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en las f o r m a s a g u das es el Staphylococcus rium tuberculosis. MycobacteRECUERDA La e s p o n d i l o d i s c i t i s y el absceso e p i d u r a l s u e l e n asociarse c o n m u c h a f r e c u e n c i a . astrocitomas).11. c u a n t o p e o r es la situación neurológica d e l p a c i e n t e en el m o m e n t o del diagnóstico). malformación d e C h i a r i t i p o I). C o n s t i t u y e n el g r u p o de t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s más n u m e r o s o en la e d a d a d u l t a . El pronóstico es m a l o con elevada m o r t a l i d a d y secuelas neurológicas f r e c u e n t e s (más. Se l o c a l i z a c o n m a y o r f r e c u e n c i a a n i v e l dorsal ( 5 0 % ) . 6 4 ) . a l c o h o l i s m o e i n s u f i c i e n c i a renal crónica. C o n s t i t u y e n los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s más frecuentes en la e d a d pediátrica. este último parámetro p u e d e servir c o m o m a r c a d o r d e s e g u i m i e n t o en estos pacientes. En u n p o r c e n t a j e e l e v a d o d e casos ( 5 0 % ) . q u e p u e d e n c o m u n i c a r o n o c o n el canal e p e n d i m a r i o c e n t r a l . El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en inmovilización. a r a c n o i d i t i s y t r a u m a t i s m o s espinales ( s i r i n g o m i e l i a postraumática). y cirugía en caso d e déficit neurológico (si b i e n otros autores r e c o m i e n d a n cirugía. a u n q u e n o s i e m p r e es p o s i b l e la extirpación c o m p l e t a .Manual CTO de Medicina y Cirugía. Figura 119. En algunos casos se e x t i e n d e n r o s t r a l m e n t e y a l c a n z a n el b u l b o raquídeo. 20. a n t i b i o t e r a p i a (de m a n e r a empírica. Absceso epidural espinal Se trata d e una colección p u r u l e n t a en el espacio e p i d u r a l e s p i n a l . El m e c a n i s m o patogénico más f r e c u e n t e es la siembra hematógena desde focos infecciosos cutáneos. En a m b o s casos. respetando los c o r d o nes posteriores). a u n q u e es p r e f e r i b l e evitarla y t o m a r las muestras microbiológicas d u r a n t e la cirugía. c o n u n déficit s u s p e n d i d o y d i s o c i a d o de la s e n s i b i l i d a d (abolición d e la s e n s i b i l i d a d termoalgésica. cardíacos. d o l o r y rigidez d e espalda. G e n e r a l m e n t e se presenta c o n fiebre elevada. arreflexia y f a s c i c u l a c i o nes en las e x t r e m i d a d e s superiores (resultado d e la lesión d e segunda motoneurona). Puede acompañarse de d e b i l i d a d . sin haberse d a d o cuenta d e cuándo se p r o d u c e n . C o n f r e c u e n c i a se asocia a o s t e o m i e l i t i s o discitis. aún n o e x i s t i e n d o déficit m o t o r ) . s e g u i d o del segm e n t o l u m b a r ( 3 5 % ) y c e r v i c a l ( 1 5 % ) . trastornos tróficos. neoplasias m e d u l a r e s ( f u n d a m e n t a l m e n t e . en la médula espinal. O t r o s posibles m e c a n i s m o s son la extensión p o r contigüidad (abscesos de psoas. Siringomielia Se d e f i n e c o m o la existencia d e cavidades quísticas. d o n d e se observa una masa (señalada con flecha blanca) q u e ocupa el espacio epidural cervical y q u e c o m p r i m e la médula. 152 . sobre todo por la parte posterior 20. g e a Se asocia c o n f r e c u e n c i a a m a l f o r m a c i o n e s congénitas (sobre t o d o . etc. m e d i a s t i n i t i s . D a lugar a u n c u a d r o clínico típico q u e se caracteriza p o r u n síndrome c e n t r o m e d u l a r . Suelen presentar leucocitosis y e l e vación d e la v e l o c i d a d de sedimentación. RECUERDA El t u m o r ¡ntramedular más f r e c u e n t e e n los niños es el a s t r o c i t o m a . Imagen d e absceso epidural cervical. Es característico q u e el p a c i e n t e refiera heridas o q u e m a d u r a s cutáneas i n d o l o r a s . se realizará u n a artrodesis o c c i p i t o c e r v i c a l . Si n o m e j o r a . En los casos asociados a malformación d e C h i a r i . Platibasia S u p o n e una apertura anómala del "ángulo basal del cráneo" (mayor d e 145°). para a m pliar el tamaño d e la fosa posterior.Neurología y neurocirugía e n f e r m e d a d e s c o m o la artritis r e u m a t o i d e (la más frecuente). En casos c o n l u x a c i o n e s i r r e d u c t i b l e s o compresión m e d u l a r p o r el p a n n u s i n f l a m a t o r i o . se r e c o m i e n d a u n a tracción. q u e se d e b e a u n f a l l o en la segmentación n o r m a l de los somitas cervicales d u r a n t e el d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o . Impresión basilar Es la malformación más f r e c u e n t e de la c h a r n e l a o c c i p i t o c e r v i c a l y la segunda anomalía c e r v i c a l asociada a la artritis r e u m a t o i d e . Siringomielia. En otros casos se realizan d e r i v a ciones s i r i n g o s u b a r a c n o i d e a s o s i r i n g o p e r i t o n e a l e s . En ocasiones se a c o m p a ña d e déficit neurológico. deberá ser t r a t a d a . síndrome de D o w n o e n f e r m e d a d d e M o r q u i o . se procederá a la extirpación d e la Figura 120. 6 6 ) . El diagnóstico es radiológico. o el c u a d r o clínico progresa en sucesivos c o n t r o l e s . Si están sintomáticos o asintomáticos c o n luxación i m p o r t a n t e (> 8 m m ) . 20. Si m e j o r a . Anomalías Luxación atloaxoidea de la unión craneocervical RECUERDA Se d e b e a alteraciones del l i g a m e n t o transverso q u e fija el atlas a la o d o n t o i d e s . se p u e d e optar p o r t r a t a m i e n t o quirúrgico. Puede causar m u e r t e súbita p o r m o v i m i e n t o s bruscos d e flexión c e r v i c a l . La p r u e b a diagnóstica d e elección es la R M (MIR 98-99F. p u e d e estar i n d i c a d a la odontoidectomía t r a n s o r a l . a u n q u e c o n m a y o r frec u e n c i a es s e c u n d a r i o a t r a u m a t i s m o s o se presenta en el c o n t e x t o d e La m a l f o r m a c i ó n c r a n e o c e r v i c a l más frecuente es la impresión basilar. Se aprecia la c a v i d a d siringomiélica cervicodorsal odontoides. c u e l l o c o r t o y limitación d e la m o v i l i d a d c e r v i c a l . El síndrome de D o w n y la artritis reumatoide p u e d e n causar alteraciones a nivel d e la c h a r n e l a c r a n e o c e r v i c a l . En el caso d e q u e sea sintomática. Los pacientes asintomáticos c o n pequeñas l u x a c i o n e s se tratan c o n c o llarín c e r v i c a l y c o n t r o l e s clinicoradiológicos. el t r a t a m i e n t o d e elección es la craniectomía d e s c o m p r e s i v a s u b o c c i p i t a l c o n plastia d e d u r a . El o b j e t i v o f u n d a m e n t a l del t r a t a m i e n t o es evitar la progresión del déficit neurológico. (MIR Enfermedad de Klippel-Feil Es u n trastorno en el d e s a r r o l l o óseo c o n fusión congénita d e dos o más vértebras cervicales. Su o r i g e n p u e d e ser congénito. al e n c o n t r a r u n a d i s t a n c i a entre la o d o n t o i d e s y el a r c o a n t e r i o r d e C1 m a y o r d e 5 m m e n niños o m a y o r de 3 m m e n a d u l t o s . I n i c i a l m e n t e .12. La base craneal aparece d e s c e n d i d a respecto al límite s u p e r i o r de la o d o n t o i des. 153 . se recurre a la c i r u gía (fijación c e r v i c a l posterior C1-C2 u o c c i p i t o c e r v i c a l ) . C u a n d o es c l a r a m e n t e sintomática. Se caracteriza p o r u n descenso d e la línea posterior d e implantación del c a b e l l o . 2 4 7 ) . El síntoma f u n d a m e n t a l es d o l o r s u b o c c i p i t a l . c o n el c o n s i g u i e n t e a p l a n a m i e n t o d e la base craneal 03-04. c o n s o s p e c h a d e n e o p l a s i a o i n f e c c i ó n . y l e solicitaría u n a R M c e r v i c a l . ¿ Q u é actitud es la m á s a d e c u a d a ? 1) 2) 3) 4) 5) R e p o s o a b s o l u t o y c o l l a r í n rígido d u r a n t e 3 0 d í a s . c o n L a s é g u e a 6 0 ° . d e b i l i d a d d e l o s f l e x o r e s d e l a m u ñ e ca y disminución del reflejo tricipital. 1) 2) 3) 4) 5) C r e o q u e t i e n e u n t u m o r m e d u l a r . n o se r e a l i z a n i n g ú n e s t u d i o c o m p l e m e n t a r i o . Presenta un importante dolor a nivel lumbar y déficit de extensión c o n t r a gravedad d e los d e d o s del pie d e r e c h o . C6-C7. e n c a s o d e e n c o n t r a r s e r e c t i f i c a c i ó n d e la c u r v a t u r a f i s i o l ó g i c a d e la c o l u m n a . está plenamente M I R 0 6 .C 4 . RC: 4 M I R 9 9 . desde hace nueve meses. R a d i o l o g í a s i m p l e y. M I R 0 0 . y se v a l o r a e v o l u c i ó n en una semana. RC: 2 U n v a r ó n adulto presenta u n c u a d r o de dolor y rigidez de c u e l l o . D e s d e hace un año. Cervical C6 . 5 6 . una exploración neurológica dificultada por el dolor. 6 2 . q u e n o le h a i m p e d i d o r e a l i z a r s u a c t i v i d a d l a b o r a l . N e u r o p a t í a periférica d e s m i e l i n i z a n t e . y se alivian al sentarse o p o n e r s e en c u c l i l l a s . El p a c i e n t e a c u d e a U r g e n c i a s . se p r e s c r i b e n a n a l g é s i c o s n i v e l I I . q u e s o n e s t r i c t a m e n t e n o r m a l e s . precipitándose desde 6 metros de altura. c o n irradiación del dolor a e x t r e m i d a d superior d e r e c h a a través d e la c a r a dorsal del a n t e b r a z o y del t e r c e r d e d o . RC: 4 Ante u n a paciente de 3 2 años que. Se r e a l i z a n T C y R M u r g e n t e s . R e s o n a n c i a magnética n u c l e a r urgente. R e e v a l u a r c o n T C c r a n e a l a las 2 4 h o r a s . 3) 1) 2) 3) 4) 5) D i s c o torácico h e r n i a d o . RC: 2 U n paciente de 62 años presenta una historia de cervicalgia irradiada a hombros.T 1 2 . ¿ C u á l . Metástasis e p i d u r a l . presenta dificultad progresiva para caminar. e s el d i a g n ó s t i c o probable? más 4) A b s c e s o e p i d u r a l . M I R 9 8 . r e p o s o e n c a m a d u r a n t e d o s s e m a n a s . se i n g r e s a al p a c i e n t e p a r a c o m p l e t a r e l e s t u d i o c o n R M e Isótopos. C4-C5. m o v i l i z a c i ó n p r e c o z . c o n s c i e n t e . d e los s i g u i e n t e s . Los e p i s o d i o s son más f r e c u e n t e s c u a n d o c a m i n a c u e s t a abajo q u e c u e s t a a r r i b a . a s c i e n d e n a los glúteos y se a c o m p a ñ a n d e dolor l u m b a r . sin a n t e c e d e n t e s d e interés. p r e s e n t a u n reflejo bicipital a b o l i d o y u n o s reflejos osteotendinosos policinéticos en piernas.0 3 . P a r a c e t a m o l c o n codeína. dolor intermitente en piernas y parestesias que a p a r e c e n después de c a m i n a r 100-200 metros. 7 8 . d i f i c u l t á n d o l e t a r e a s c o m o d e a m b u l a r o l e v a n t a r s e d e la c a m a . C3-C4. El d o l o r se i r r a d i a h a c i a h o m b r o d e r e c h o . e n a u s e n c i a d e h a l l a z g o s s i g n i f i c a t i v o s . q u e s o n n o r m a l e s . El d i s c o h e r n i a d o es el c o m p r e n d i d o entre: M I R 0 5 . h a s t a c o n v e r t i r s e e n s e v e r o e i n c a p a citante. q u e le i m p i d e la realización d e su trabajo d e auxiliar a d m i n i s t r a t i v o . 8 8 . RC: 2 U n albañil sufre un accidente laboral. Pautar t r a t a m i e n t o p a r a migraña y d a r el alta. y l e solicitaría R M c e r v i c a l . M I R 0 2 . el d o l o r h a a u m e n t a d o . a u m e n t a c o n los m o v i m i e n t o s de flexión y rotación del c u e l l o . R a d i o l o g í a s i m p l e y. E n la e x p l o r a c i ó n . r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s . ¿ c u á l sería la actitud m á s c o r r e c t a ? 1) 2) 3) 5) M e n i n g i o m a dorsal. 154 . C r e o q u e t i e n e u n a h e r n i a d i s c a l c o n e s p o n d i l o s i s . Paciente de 6 0 años q u e p r e s e n t a fiebre e l e v a d a . Infarto medular. ¿ Q u é a c t i t u d es l a m á s i n d i c a d a e n el e s t u d i o y t r a t a m i e n t o d e e s t e p a c i e n t e ? RC: 4 2) 3) 4) 5) S o l i c i t a EEG (electroencefalograma). d o l o r de e s p a l d a y p a r a p a r e s i a . se d i a g n o s t i c a d e l u m b a l g i a a g u d a . C2-C3. RC: 5 M u j e r de 35 años. U n a lesión d e la raíz L-4. o flexionándose h a c i a delante mientras sigue c a m i n a n d o . Torácico T I . C r e o q u e t i e n e e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l . RC: 2 Si s e r e c i b e a u n m o t o r i s t a q u e s e h a e s t r e l l a d o c o n t r a u n á r b o l .0 7 . e j e r c i c i o s suaves y seguir e v o l u ción en siete días. y l e solicitaría u n T A C d e c o l u m n a c e r v i c a l . t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s . 9 4 .M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía. Se le r e a l i z a u n a r e s o n a n c i a n u c l e a r magnética d e c o l u m n a q u e m u e s t r a m a s a e p i d u ral q u e c o m p r i m e l a m é d u l a d o r s a l . y a c t u a r e n c o n s e c u e n c i a . L a exploración e s n o r m a l . Realizar punción l u m b a r . Se r e a l i z a T C u r g e n t e d e c o l u m n a l u m b a r . r e a l i z a r e l e c t r o m i o grama. se p r e s c r i b e n analgésicos n i v e l I I . edición a Casos clínicos representativos U n h o m b r e de 8 0 años refiere. 2 0 7 . Presenta desde h a c e u n a s e m a n a d o l o r e n z o n a l u m b a r b a j a . pasadas unas horas. Estenosis d e la a r t e r i a i l i a c a . Tras la radiología c o n v e n c i o n a l y resonancia m a g n é t i c a . d o n d e s e o b j e t i v a u n a e x p l o r a c i ó n física g e n e r a l e s t r i c t a m e n t e n o r m a l .0 6 . y n o se a c o m p a ñ a de otras m a n i f e s t a c i o n e s c l í n i c a s . Torácico T 9 . U n a lesión d e la raíz L-5. y se i n g r e s a p a r a c i r u g í a . P r o b a b l e m e n t e t i e n e u n a s i r i n g o m i e l i a . q u e a c u d e c o n un dolor intenso en c o l u m n a c e r v i c a l d e d o s días d e e v o l u c i ó n . sin antecedentes de interés. r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s . añadiéndose dolor e n b r a z o d e r e c h o . se c o n s u l t a a Psiquiatría p a r a d e s c a r t a r c o m p o n e n t e f u n c i o n a l . q u e es n o r m a l .9 9 . Estenosis e s p i n a l l u m b a r . 2 2 8 . si b i e n l a v a l o r a c i ó n d e l a f u e r z a d e l o s m i e m b r o s s u p e r i o r e s s e h a y a i n t e r f e r i d a p o r ei d o l o r . educación postural. U n a lesión d e la raíz S-2. ¿en q u é r a n g o de nivel s e g m e n t a r i o e s p e r a r í a e n c o n t r a r u n a i m p o r t a n t e lesión m e d u l a r ? C e r v i c a l C1 . ¿ C u á l d e los s i g u i e n t e s d i a g n ó s t i c o s es el m á s p r o b a b l e ? neurológica 1) Se r e a l i z a n Rx s i m p l e s d e c o l u m n a l u m b a r . 5) 4) Se d i a g n o s t i c a d e h e r n i a d i s c a l . al m i s m o t i e m p o . M I R 0 0 . c o m p r o b á n d o s e . Hematoma epidural. H a b r á q u e pensar q u e puede tener: 1) 2) 3) 4) 5) U n a lesión d e la raíz L-3. n o p r e s e n t a lesiones e x t e r n a s relevantes. dos horas antes de su admisión. M I R 04-05.0 1 . se i n f o r m a a l p a c i e n t e y s u f a m i l i a s o b r e e l c u a d r o q u e p a d e c e . y l e solicitaría u n a R M . sin alteraciones en la s e n s i b i l i d a d . U n a lesión d e la raíz S-1.C8.T8. Miastenia gravis. sufre cefalea brusca e intensa mientras montaba en bicicleta.T3.0 1 . C1-C2. B r a g a r d n e g a t i v o y c o n r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s c o n s e r v a d o s y s i m é t r i c o s e n l a s c u a t r o e x t r e m i d a d e s . 8. RC: 3 1) H o m b r e de 3 4 años. L a e x p l o r a c i ó n g e n e r a l y l a n e u r o l ó g i c a s o n n o r m a l e s . C r e o q u e u n e s t u d i o r a d i o l ó g i c o s i m p l e d e c o l u m n a y u n t r a t a m i e n t o c o n A I N E es lo adecuado. y se v a l o r a e v o l u c i ó n a l f i n a l d e l p e r i o d o d e r e p o s o . E n las ú l t i m a s 2 4 h o r a s . 2) Se d i a g n o s t i c a d e l u m b a l g i a a g u d a . s e e s t a b l e c e el d i a g n ó s t i c o d e h e r n i a d i s c a l c e r v i c a l . y que presenta exploración neurológ i c a y T C c r a n e a l n o r m a l e s . 6 4 . Torácico T4 . Los síntomas c o m i e n z a n en las z o n a s distales de las e x t e r m i d a d e s inferiores. A c o n s e j a r la s u p r e s i ó n d e e j e r c i c i o físico e n l o s u c e s i v o .0 0 . m a n t i e n e la ventilación e s p o n tánea y no p u e d e m o v e r ni sentir las e x t r e m i d a d e s . ANOMALÍAS DEL DESARROLLO MIR El t e m a d e las a n o m a l í a s del desarrollo tiene m u y p o c a i m p o r t a n c i a para el M I R . Orientación Aspectos esenciales pj~| ^2] La escafocefaíia es la c r a n e o s i n o s t o s i s más f r e c u e n t e . El diagnóstico p r e n a t a l se e s t a b l e c e m e d i a n t e la determinación d e c i f r a s e l e v a d a s d e oc-fetoproteína e n s u e r o m a t e r n o y líquido a m n i ó t i c o y la ecografía. c u a n d o n o está c u b i e r t o d e p i e l . El d i s r a f i s m o espinal p u e d e ser a b i e r t o o quístico. Se a s o c i a c o n el déficit d e á c i d o fólico y la t o m a d e v a l p r o a t o d u r a n t e el e m b a r a z o .1. d e las m a l f o r m a c i o n e s d e C h i a r i y d e los d i s r a f i s m o s espinales. El m i e l o m e n i n g e c e l e es u n d i s r a f i s m o e s p i n a l quístico. P u e d e a s o c i a r s e a la s i r i g o m i e l i a . en l o q u e a suturas y fontanelas se refiere. Es u n d e s c e n s o d e las amígdalas c e r e b e l o s a s a través del f o r a m e n magnum. Craneosinostosis En la Figura 121 se p u e d e ver la configuración anatómica c r a n e a l . La malformación d e C h i a r i t i p o I es la más f r e c u e n t e . u o c u l t o . La b r a q u i c e f a l i a p u e d e a s o c i a r s e a d i s m o r f i a s f a c i a l e s . La malformación d e C h i a r i t i p o I! se a s o c i a al m i e l o m e n i n g o c e l e y a h i d r o c e f a l i a .21. 155 . c u a n d o h a y r e c u b r i m i e n t o cutáneo. S o l a m e n t e basta c o n tener ¡deas c l a r a s y c o n c e p t o s básicos d e las d i f e r e n t e s f o r m a s de craneosinostosis. ["3"] ¡~4~] [~5~] 21. Por palpación. m u c h a s v e ces c o n participación c o n j u n t a de n e u r o c i r u j a n o s y c i r u j a n o s m a x i l o faciales. El cierre d e la sutura se c o n f i r m a m e d i a n t e técnicas de i m a g e n (Rx s i m p l e de cráneo o TC-3D). p u e d e apreciarse una cresta ósea sobre Braquicefalia la sutura cerrada p r e c o z m e n t e . Es f r e c u e n t e la asociación c o n Plagiocefalia s i r i n g o m i e l i a (Figura 123). En m u c h a s ocasiones.2. El diagnóstico se establece al n a c i m i e n t o p o r observación de la d e f o r m i d a d c r a n e a l . edición a También llamadas craneoestenosis. Plagiocefalia posterior: cierre p r e c o z de la sutura l a m b d o i d e a . son d e f o r m i d a d e s craneales q u e se p r o d u c e n p o r el c i e r r e p r e c o z d e una o más de las suturas c a r t i l a g i n o sas q u e separan los huesos m e m b r a n o s o s del cráneo. h o y se r e c o n o c e la m a y o r contribución de C h i a r i y se d e n o m i n a s i m p l e m e n te c o n el n o m b r e de este autor. 156 . Se d e n o m i n a n según la sutura q u e se cierra p r e c o z m e n t e (Figura 1 2 2 ) : RECUERDA La m a y o r parte d e las plagiocefalias posteriores son posturales. Craneoestenosis Escafocefalia o dolicocefalia: cierre p r e c o z de la sutura sagital. Su i n c i d e n c i a está a u m e n t a n d o . El t r a t a m i e n t o de elección es la reconstrucción quirúrgica. Figura 122. 8. la d e f o r m i d a d es de etiología postural y no p o r c i e r r e v e r d a d e r o d e la sutura.C h i a r i . Participa c o n f r e c u e n c i a en síndromes autosómicos d o m i n a n tes c o n d i s m o r f i a facial ( C r o u z o n y A p e r t ) . "cascos" 21.Manual CTO de Medicina y Cirugía. Bajo esta denominación. para reconstruir también las d i s m o r f i a s faciales asociadas. Exc e p t o en las formas más graves. Braquicefalia o turricefalia: cierre p r e c o z de la sutura c o r o n a l b i l a t e r a l . Es la más f r e c u e n t e . a los recién n a c i d o s en d e c ú b i t o supino para evitar la muerte súbita del ali • O x i c e f a l i a : c i e r r e p r e c o z de m u c h a s o d e todas las suturas craneales (cráneo en torre). en las q u e el cierre de múltiples suturas craneales p u e d e d i f i c u l t a r el c r e c i m i e n t o del c e r e b r o . Se r e l a c i o n a c o n más f r e c u e n c i a c o n anomalías encefálicas. p r o v o c a n d o hipertensión i n t r a c r a n e a l . la mayoría de las veces la indicación es f u n d a m e n t a l m e n t e estética. c o m o la h o l o p r o sencefalia. d e b i d o a la r e c o m e n d a c i ó n d e hacer dormir lactante. Malformación de Chiari C o n o c i d a clásicamente c o m o malformación de A r n o l d . Trigonocefalia: cierre p r e c o z d e la sutura metópica. A l g u n a s f o r m a s Escafocefalia posturales de p l a g i o c e f a l i a posterior p u e d e n corregirse c o n ortopédicos q u e r e m o d e l a n el cráneo. se i n c l u y e n Trigonocefalia c u a t r o t i p o s de malformación q u e p r o b a b l e m e n t e r e s p o n d e n a m e c a nismos patogénicos diferentes: Chiari tipo Consiste e n un descenso y elongación de las amígdalas cerebelosas por d e b a j o del p l a n o d e l f o r a m e n m a g n o . Plagiocefalia anterior: c i e r r e p r e c o z de la sutura c o r o n a l u n i l a t e r a l . El t i p o III d e Calassi (gran quiste d e la cisura d e S i l v i o c o n d e s p l a z a m i e n t o d e línea m e d i a ) r e q u i e r e t r a t a m i e n t o quirúrgico. n RECUERDA U n a cefalea s u b o c c i p i t a l en personas d e unos 3 0 años. perineural (Tarlov) Teratoma sacrocoxígeo Síndrome de regresión caudal o agenesia del sacro (hijos de madre diabética) Mielomeningocele Espina bífida manifiesta (más frecuente) Meningocele (mejor pronóstico) Raquisquisis o mielocele (peor pronóstico) Chiari tipo III Consiste en u n descenso de las estructuras d e la fosa posterior (vermis. se d e n o m i n a espina bífida. Es la f o r m a más grave. sobre t o d o a n i v e l de L5-S1. Chiari tipo II Es u n descenso del v e r m i s c e r e b e l o s o . Si la lesión i n c l u y e defectos d e los arcos óseos vertebrales posteriores. para a m p l i a r el e s p a c i o d e la fosa posterior. si b i e n p u e d e n cursar c o n crisis epilépticas. c u a r t o ventrículo. Se d i a g n o s t i ca p o r R M . hemisferios cerebelosos y t r o n c o ) d e n t r o d e u n e n c e f a l o m e n i n g o c e l e c e r v i c a l alto. Tabla 84. C u a n d o se asocia a h i d r o c e f a l i a .4. Defectos en el tubo neural (disrafísmos) ESPINA BÍFIDA QUÍSTICA (ABIERTA) Mielomeningocele • Lipomielomeningocele • Filum terminale hipertrofiado • S e n o dérmico congénito • Quiste neuroentérico • Agenesia del sacro • Diastematomiella • Mielocistocele • Meningocele sacro anterior 21. g e n e r a l m e n t e i n c o m p a t i b l e c o n la v i d a . Los pacientes asintomáticos d e b e n ser v i g i l a d o s y o p e r a d o s sólo en caso de d e t e r i o r o .Neurología y neurocirugía Suele d e b u t a r en la a d o l e s c e n c i a y e d a d a d u l t a (edad m e d i a : 4 0 años) y es u n p o c o más f r e c u e n t e en mujeres. se han v e n i d o u t i l i z a n d o los estudios d e f l u j o de líquido cefalorraquídeo m e d i a n t e R M . Suele d e b u t a r en la i n f a n c i a . en los q u e se detecta p r o b l e m a s d e circulación del m i s m o a nivel del f o r a m e n m a g n o . ción del parénquima nervioso próximo. El síntoma más h a b i t u a l d e p r e sentación es la cefalea s u b o c c i p i t a l . Los únicos d e localización extradural son los intraselares. El nistagmus vertical es u n h a l l a z g o típico. El disrafismo espinal p u e d e ser d e dos tipos: espina bífida o c u l t a y espina bífida quística o abierta (Tabla 8 5 ) . r e t r o c o l l i y/o signos cerebelosos. En general. p r o t u b e r a n c i a y b u l b o p o r d e b a j o del p l a n o del f o r a m e n m a g n o . q u e n o c o n l l e v a ningún s i g n i f i c a d o patológico. d e b e i m p l a n t a r s e u n a derivación de LCR. CRANEOENCEFÁLICOS Craneorra quisquisis * (Son realmente defectos en la Inducción de las cubiertas) Simple Seno dérmico congénito Síndrome d e c o n o anclado Dlastematomielia Lipoma lumbosacro Extasia dural Espina bífida oculta RAQUIMEDULARES (ESPINAS BÍFIDAS) Menlngoceles sacro anterior e intrasaco Quistes: neuroentérico. q u e a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l v a . La espina bífida s i m p l e (sólo i n c l u y e defectos d e los arcos vertebrales posteriores) es u n h a l l a z g o radiográfico f r e c u e n t e . aracnoideo. son asintomáticos ( h a l l a z g o casual). aspiraciones frecuentes. Se asocia f r e c u e n t e m e n t e c o n m i e l o m e n i n g o c e l e e h i d r o c e f a l i a . c e r e b e l o s a o c e n t r o m e d u l a r ( c o n p r e d o m i n i o en m i e m b r o s s u periores). es sugestiva d e malformación d e C h i a r i tipo I. a p n e a episódica. q u e a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s de V a l s a l v a . Últimamente. Anencefalía Iniencefalia Encefafaloce* Aplasia cutis congénita totalis El t r a t a m i e n t o d e elección para los p a c i e n t e s c o n C h i a r i t i p o I s i n t o máticos o asociados a s i r i n g o m i e l i a es la craniectomía d e s c o m p r e s i v a s u b o c c i p i t a l (que suele a m p l i a r s e c o n u n a laminectomía d e C1 y C2) c o n apertura d e la d u r a m a d r e y colocación d e u n a plastia d e d u r a . D e b e c o l o c a r s e u n a derivación v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l para la h i d r o c e f a l i a y realizar una descompresión a m p l i a d e la fosa posterior. q u e p e r m a n e c e n c o m o vestigio e m b r i o n a r i o y q u e o c a s i o n a l m e n t e p u e d e n c o m p r o m e t e r la fun- ESPINA BÍFIDA OCULTA Tabla 85. Son más frecuentes en la cisura de Silvio. Disrafismo espinal El disrafismo espinal c o n s t i t u y e u n a serie d e anomalías congénitas espinales q u e se c a r a c t e r i z a n p o r u n d e f e c t o d e l cierre d e las estructuras e n la línea m e d i a (Tabla 8 4 ) . Puede realizarse aspiración c o n aguja. o c u p a d o s por LCR. La t e n d e n c i a actual es n o tratar a q u e l l o s q u e n o causan efecto d e masa La técnica diagnóstica d e elección es la R M . o síntomas.3. 21. o derivación c i s t o p e r i t o n e a l (técnica q u e p r o b a b l e m e n t e c o n s i g u e los mejores resultados). y q u e se acompaña en ocasiones d e síntomas de afectación t r o n c a l . Las manifestaciones clínicas se d e b e n a disfunción d e t r o n c o y pares craneales bajos. La d i f i c u l t a d respiratoria es la p r i n c i p a l causa d e la e l e v a d a m o r b i m o r t a l i d a d d e la malformación d e C h i a r i t i p o II. craneotomía c o n fenestración o e x t i r pación d e la pared del quiste. Disrafísmos espinales 157 . signos focales o H T I C . Chiari tipo IV Es una h i p o p l a s i a cerebelosa sin herniación. Cursa c o n estridor respiratorio. Quistes aracnoideos Son divertículos aracnoideos. Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a Espina bífida (disrafismo espinal) oculta Es aquel d i s r a f i s m o q u e está c u b i e r t o p o r p i e l . Puede acompañarse d e algunos estigmas cutáneos en el nivel a f e c t a d o (mechón d e p e l o , angiomas capilares, etc.). O c a s i o n a l m e n t e p u e d e asociarse a l i p o m a s , t u m o res d e r m o i d e s , senos dérmicos o d i a s t e m a t o m i e l i a (dos hemimédulas). C u a n d o es sintomática d e b i d o a alguna d e estas anomalías asociadas, suele cursar c o m o u n síndrome d e médula a n c l a d a (cono m e d u l a r p o r d e b a j o d e L1-L2), c o n d e b i l i d a d y atrofia d e m i e m b r o s inferiores, trastornos d e la m a r c h a , trastornos del c o n t r o l de esfínteres, d o l o r vago a nivel d e genitales, periné y parte a n t e r i o r del m u s l o , hipoestesia en periné, d e f o r m i d a d e s en los pies y escoliosis. quisis y referirse s i e m p r e a m i e l o m e n i n g o c e l e . Se l o c a l i z a c o n más f r e c u e n c i a a n i v e l l u m b a r . En u n 7 5 - 8 0 % d e los casos se asocia c o n h i d r o c e f a l i a , y m u c h o s d e ellos t i e n e n también u n a malformación d e C h i a r i t i p o II. O El disrafismo espinal oculto puede acompañarse de estigmas cutáneos y dar lugar a un síndrome de médula anclada, que se asocia a sintomatología motora, esfinteriana y deformidades ortopédicas. RECUERDA Figura 124. L i p o m i e l o m e n i n g o c e l e Se ha r e l a c i o n a d o c o n déficit d e ácido fólico en la m a d r e , y c o n déficit El seno dérmico congénito es u n a f o r m a d e espina bífida o c u l t a . Se trata d e u n tracto revestido p o r e p i t e l i o escamoso estratificado q u e aparece en o m u y cerca d e la línea m e d i a , en c u a l q u i e r p u n t o desde el nasión al cóccix (localización más f r e c u e n t e , l u m b o s a c r o ) . C o m i e n z a en la p i e l , y p u e d e t e r m i n a r en el t e j i d o subcutáneo o llegar al c a n a l m e d u l a r ( 3 0 - 5 0 % d e los casos, más f r e c u e n t e en los l u m b a r e s , en g e neral a n c l a d o a u n quiste d e r m o i d e o u n t e r a t o m a ) . En la exploración, j u n t o al p u n t o d e p r i m i d o en la p i e l , se suele a p r e ciar h i p e r t r i c o s i s , a l g u n a lesión a n g i o m a t o s a o u n l i p o m a . Pueden infectarse o dar lugar a u n síndrome d e médula a n c l a d a . Exige d i a g nóstico d i f e r e n c i a l c o n el sinus pilonídal, q u e suele tener u n t r a y e c t o más c o r t o (casi n u n c a penetra en el sistema n e r v i o s o central), a n i v e l sacrococcígeo, c o n reacción i n f l a m a t o r i a g r a n u l o m a t o s a , y q u e n o suelen r e q u e r i r t r a t a m i e n t o , al ser u n a lesión b e n i g n a . A u n q u e sean asintomáticos, se r e c o m i e n d a la extirpación del t r a c t o y el c o n t e n i d o i n t r a d u r a l , antes d e q u e se p r o d u z c a n déficit neurológicos o c u a d r o s infecciosos. Si h u b i e s e infección, debe tratarse, en p r i m e r lugar, c o n las m e d i d a s adecuadas. Requiere cirugía p r e c o z , g e n e r a l m e n t e en las primeras 48-72 horas tras el n a c i m i e n t o , para cerrar el defecto y tratar de reconstruir la anatomía n o r m a l en varias capas. Si se acompaña d e h i d r o c e f a l i a , debe i m p l a n tarse u n a derivación d e LCR simultáneamente. La cirugía p r e c o z n o m e j o r a la función neurológica, pero r e d u c e el riesgo de i n f e c c i o n e s . En la a c t u a l i d a d , existen más d e 4 0 0 casos q u e ya han sido o p e r a d o s in útero. Puede hacerse diagnóstico prenatal m e d i a n t e la determinación d e c i fras elevadas d e cc-fetoproteína en suero m a t e r n o y líquido amniótico (determinación a la 14-18 semanas d e gestación) y, más específicam e n t e , p o r ecografía. de z i n c , h i p e r v i t a m i n o s i s A, viriasis y administración d e ácido v a l p r o i c o d u r a n t e el e m b a r a z o . Se aconseja su prevención m e d i a n t e la a d m i nistración d e ácido fólico a la m a d r e , desde al m e n o s u n o o dos meses previos a la gestación. Espina bífida quística o abierta (disrafismo espinal abierto) 21.5. Encefalocele Es u n d e f e c t o del c i e r r e del cráneo en la línea m e d i a , más f r e c u e n t e a nivel o c c i p i t a l , q u e p u e d e acompañarse de u n a herniación d e las meninges y LCR ( m e n i n g o c e l e ) o además, d e u n p r o l a p s o d e t e j i d o c e - Si la piel n o c u b r e las m a l f o r m a c i o n e s d e la médula e s p i n a l , se habla de d i s r a f i s m o espinal a b i e r t o o m a n i f i e s t o . El m i e l o m e n i n g o c e l e es la f o r m a p r o t o t i p o d e espina bífida abierta (Figura 124), y debe ser d i s t i n g u i d o del m e n i n g o c e l e , el c u a l es u n defecto congénito d e los arcos vertebrales posteriores c o n herniación en f o r m a de quiste d e las m e n i n g e s , p e r o sin anomalías del t e j i d o n e r v i o s o s u b yacente; en u n t e r c i o d e los casos p u e d e acompañarse d e s i n t o m a t o l o gía neurológica. El m i e l o m e n i n g o c e l e se c a r a c t e r i z a p o r la exposición p o s t e r i o r del c a n a l c e n t r a l d e la médula e s p i n a l al e x t e r i o r , e s t a n d o los b o r d e s d e la médula a n c l a d o s a la s u p e r f i c i e cutánea. El líquido cefalorraquídeo se acumularía j u s t o p o r d e l a n t e del d e f e c t o , lo q u e hace q u e éste se vea e m p u j a d o h a c i a atrás. Esto último es l o q u e d i f e r e n c i a el m i e l o m e n i n g o c e l e del m i e l o s q u i s i s , en el q u e el líquido n o se a c u m u l a . Sin e m b a r g o , hay autores q u e r e c o m i e n d a n evitar el término d e m i e l o s 158 rebral o cerebeloso fuera d e los límites del cráneo (encefalocele lo, se l l a m a n cistoencefaloceles. Se d i s t i n g u e entre: • [Figura 1 2 6 ] ) . C u a n d o , además de t e j i d o nervioso, i n c l u y e n parte del ventrícu- Encefaloceles de la c o n v e x i d a d : son los más frecuentes, e s p e c i a l m e n t e los o c c i p i t a l e s ( 7 0 % ) , en la línea medía y, g e n e r a l m e n t e , pediculados. Básales: son los únicos q u e n o p r o d u c e n u n a masa v i s i b l e al exterior, y se m a n i f i e s t a n c o m o fístulas d e LCR o m e n i n g i t i s recurrentes. T o d a masa p o l i p o i d e a intranasal en u n recién n a c i d o debe c o n s i d e rarse u n e n c e f a l o c e l e hasta q u e se d e m u e s t r e lo c o n t r a r i o . • Sincipitales o frontoetmoidales: se a b r e n a la cara. El más f r e c u e n t e de estos es el n a s o f r o n t a l , q u e se suele asociar a h i p e r t e l o r i s m o . Se d e s c r i b e n también las f o r m a s n a s o e t m o i d a l y n a s o o r b i t a r i a . • Fosa posterior: i n c l u y e n c e r e b e l o y, g e n e r a l m e n t e , c u a r t o ventrículo. Neurología y neurocirugía En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , d e b e tratarse la infección, si existe (encefaloceles abiertos) y e x t i r p a r el saco c o n su c o n t e n i d o (tejido f u n c i o n a l m e n t e i n v i a b l e , en la mayoría de las ocasiones). 21.6. Sinus pericranii (variz espuria) Consiste en un c o n j u n t o d e vasos venosos encapsulados en la tabla externa, a través de un pequeño defecto óseo, q u e se c o m u n i c a n d i r e c t a m e n t e c o n un seno v e n o s o d u r a l (en g e n e r a l , el seno sagital superior). A p a r e c e c o m o una tumoración e p i c r a n e a l b l a n d a , q u e desaparece al ser c o m p r i m i d a . A u m e n t a d e tamaño al bajar la c a b e z a y n o pulsa Figura 125. Encefalocele 159 Neurología y neurocirugía NEUROCIRUGÍA FUNCIONAL 22. r MIR Orientación L Aspectos esenciales ; En e s t e t e m a , h a y q u e e s t u d i a r c o n p r o f u n d i d a d la n e u r a l g i a d e l t r i g é m i n o . El r e s t o d e los apartados n o tiene importancia d e c a r a al e x a m e n . [~T"j La neuralgia del trigémino se c a r a c t e r i z a por un dolor neuropático, episódico y recidivante, q u e no D E S P I E R T A al p a c i e n t e por la n o c h e y q u e se distribuye por las ramas del trigémino. Puede d e s e n c a d e n a r s e por ciertas m a n i o b r a s o por estimulación d e d e t e r m i n a d a s z o n a s faciales. ["2~| ["3] Las r a m a s más afectadas son la s e g u n d a y tercera, es decir, la infraorbitaria y m a n d i b u l a r , respectivamente. D e s d e un punto d e vista etiológico, p u e d e ser e s e n c i a l o s e c u n d a r i o a diversos procesos intracraneales, c o m o tumores o esclerosis múltiple. Q El tratamiento d e e l e c c i ó n e s la c a r b a m a z e p i n a . En c a s o d e fracaso o intolerancia al tratamiento médico, se planteará un tratamiento neuroquirúrgico. 22.1. Neuralgia del trigémino Es u n síndrome d o l o r o s o d e la cara, h a b i t u a l m e n t e u n i l a t e r a l , d e presentación súbita, carácter l a n c i n a n t e y localización en el t e r r i t o r i o cutáneo d e u n a o más ramas del n e r v i o trigémino (segunda y tercera, c o n más frec u e n c i a ) . Las crisis dolorosas son d e escasa duración y recidivantes, c o n una i n t e n s i d a d tal q u e i n c a p a c i t a n al p a c i e n t e , e i n c l u s o l o llevan a c o n d u c t a s suicidas, y n o despiertan al p a c i e n t e p o r la n o c h e . Se presentan espontáneamente o tras estímulos sensoriales en las d e n o m i n a d a s "áreas g a t i l l o " (roce d e la cara, bostezo, masticación, l i m p i a r s e los dientes, c o n la deglución o al hablar). En el caso d e q u e haya u n déficit neurológico a s o c i a d o al d o l o r o c u a n d o la presentación n o sea episódica, sino c o n t i n u a , se d e b e sospechar la p o s i b i l i d a d d e q u e se esté a n t e casos d e neuralgia s e c u n d a r i a a otros procesos (MIR 0 6 - 0 7 , 6 2 ; 00-01F, 7 4 ; M I R 99-00F, 6 1 ) . Se c l a s i f i c a n e n : • • Neuralgias esenciales. Es el g r u p o más n u m e r o s o . Suele afectar a mujeres m a y o r e s d e 4 0 años, c o n carácter cíclico. Neuralgias secundarias a i n f l a m a c i o n e s , anomalías vasculares, t u m o r e s del ángulo p o n t o c e r e b e l o s o , i n f e c c i o n e s o e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s (esclerosis múltiple) q u e afectan al V par c r a n e a l en su t r a y e c t o . El t r a t a m i e n t o i n i c i a l d e elección es la c a r b a m a z e p i n a , en dosis crecientes, pero s i e m p r e c o n u n riguroso c o n t r o l hematológico (riesgo d e n e u t r o p e n i a ) . En m e n o r g r a d o son d e u t i l i d a d la fenitoína, el b a c l o f e n o , el c l o n a z e p a m , la g a b a p e n t i n a o la a m i t r i p t i l i n a . Si fracasa el t r a t a m i e n t o médico, p u e d e estar i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o neuroquirúrgico: las dos técnicas más u t i l i z a d a s son la rizotomía percutánea (destruir las fibras n o c i c e p t i v a s m e d i a n t e termocoagulación p o r r a d i o f r e c u e n c i a o c r e a n d o u n t r a u m a mecánico a través d e u n balón h i n c h a b l e ) y la descompresión microquirúrgica (separar una arteria q u e se e n c u e n t r a sobre el g a n g l i o de Casser y q u e , a través del latido, l o está i r r i t a n d o ) . Otras técnicas q u e existen son alcoholización del g a n g l i o d e Casser, fenolización d e fibras sensitivas y la rizotomía retrogaseriana. (TJ Preguntas RECUERDA - MIR 06-07, 62 - MIR 00-01F, 74 - M I R 99-00F, 61 a descartar causa secundaria. U n a neuralgia del trigémino c o n exploración patológica y/o c o n dolor de manera continua, es decir, no episódica, obliga Rizotomía dorsal y ganglioneurectomía: d o l o r en el t r o n c o o a b d o m e n r e l a c i o n a d o c o n alguna neoplasia. Suelen ser más apropiadas para el d o l o r nocícept i v o q u e para el neuropático.6. si n o la curación.5. Neurocirugía de los trastornos mentales (psicocirugía) M u y p o c o u t i l i z a d a en la a c t u a l i d a d . Técnicas neuromodulativas D e n t r o d e estos p r o c e d i m i e n t o s . Estimulación cerebral profunda del tálamo somatosensorial y de la sustancia gris periacueductalventricular (Figura 126): indicada en el d o l o r de origen n o maligno(síndrome d e espalda f a l l i d a . ansiedad crónica y trastorno obsesivo-compulsivo. Puede acompañarse de salivación. 161 • • . Neurectomía: d o l o r tras lesión d e u n n e r v i o periférico ( a m p u t a ción d e u n m i e m b r o . Existen tres grandes grupos: • Intervenciones periféricas (sobre el nervio): Simpatectomía: d o l o r visceral asociado c o n el cáncer o asociado c o n trastornos vasospásticos. c o n irradiación al oído y. En este paciente se está realizando u n a estimulación cerebral profunda Cingulotomía anterior: i n d i c a d a en casos d e depresión mayor. d o lor neuropático tras lesión del sistema nervioso central o periférico o d o l o r trigeminal). al c u e l l o ) . 22. Guía estereotáctica utilizada en neurocirugía funcional y e n la obtención d e biopsias cerebrales. en ocasiones. por e j e m p l o ) . p r e v i a m e n t e a la intervención. Leucotomía límbica: c o m b i n a los dos p r o c e d i m i e n t o s anteriores. Los p r o c e d i m i e n t o s empleados se clasifican en los dos grandes grupos s i guientes: técnicas n e u r o m o d u l a t i v a s (consideradas a c t u a l m e n t e d e elección) y técnicas ablativas. Sin embargo. por lo q u e posee las mismas indicaciones. Tratamiento de la epilepsia.6.6. C o n sigue. Tratamiento kinson. Cirugía de la epilepsia Se desarrolla en el apartado 7. Neuralgia del glosofaríngeo Se trata d e u n d o l o r lancinante y grave en el territorio d e distribución d e los nervios glosofaríngeo y vago ( f u n d a m e n t a l m e n t e en la garganta y base de la lengua. se l i m i t a a casos seleccionados y e s p e c i a l m e n t e rebeldes a los diversos psicofármacos d i s p o n i b l e s . Existen cuatro p r o c e d i m i e n t o s psicoquirúrgicos en la a c t u a l i d a d : • • Figura 126. • Técnicas de estimulación Estimulación de la médula espinal y del nervio periférico: i n d i c a da en el d o l o r radicular persistente asociado al síndrome d e espalda fallida o en la distrofia simpática refleja.3. son las técnicas d e último recurso c u a n d o todos los p r o c e d i mientos han fracasado. c i n gulotomía e hipofisectomía. 22. Capsulotomía anterior: en casos d e trastorno obsesivo-compulsivo.4.Neurología y neurocirugía 22. el relacionado c o n el cáncer). - Estimulación de la corteza motora: mismas indicaciones q u e la estimulación talámica. • Intervenciones espinales: • Lesión de D R E Z (zona d e entrada de la raíz dorsal): d o l o r neuropát i c o tras avulsión de la raíz. Se d e b e n c a l c u l a r . existen dos grandes grupos: • Infusión de drogas en el sistema nervioso (intratecal o i n t r a v e n t r i c u lar): la p r i n c i p a l indicación d e esta terapia es el d o l o r nocíceptivo (por e j e m p l o . Cirugía de la enfermedad de Parkinson Se desarrolla en el apartado 5. Tractotomía subcaudada: tiene las mismas indicaciones q u e la c i n g u lotomía anterior. rara vez. N o hay claras áreas gatillo. d e t e r m i n a d o s o b j e t i v o s (targets o dianas) estereotáxicos. Cirugía del dolor intratable El tratamiento quirúrgico del d o l o r intratable es a p r o p i a d o para i n d i v i duos en los q u e el tratamiento conservador n o ha p r o p o r c i o n a d o una mejoría adecuada del d o l o r o en situaciones en las q u e los tratamientos c o n l l e v a n efectos secundarios indeseables. d e hipotensión y síncope. requiere tratamiento quirúrgico. talamotomía. Cordotomía y mielotomía: d o l o r r e l a c i o n a d o c o n el cáncer. también se p u e d e utilizar en el síndrome d e la espalda f a l l i d a . Técnicas ablativas En general. 22.2. Intervenciones supraespinales: mesencefalotomía. tos y. a su v e z . alcanzar en ocasiones u n a n o t a b l e mejoría en la c a l i d a d d e vida d e estos pacientes. de la enfermedad de Par- 22. C o n frecuencia. 2 0 0 7 . Springer. 162 . M a s d e u J C. N e w York. Robert B. Editorial Springer. Editorial L i p p i n c o t t . Neurological Ropper A H. Neurology M o o r e A J. A dictionary Lindsay K W . 2 0 1 0 . A comprehensive G r e e n b e r g M S. L i p p i n c o t t W i l l i a m s a n d W i l k i n s .M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía. and Practice. 1 9 9 7 . 2005 2 n d Edition.H i l l . 2 0 0 5 . 2 0 0 8 . 2 n d Edition. P a h w a R. Editorial Springer. Adams R o w l a n d L P. in Clinical in Clinical Practice. B u t t e r w o r t h . 8 t h Edition. Neurosurgery. illustrated. 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