SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL(SINDROMUL PIRAMIDAL) Motilitatea activă voluntară se bazează la om pe o activitate condiţionată. Ea este legată de analizorul motor cortical şi este dependentă de calea cortico-piramidală. Calea eferentă analizorului motor este formată din doi neuroni: neuronul motor central şi neuronul motor periferic. Originea fasciculului piramidal se află situată la nivelul cortexului motor primar (aria 4) reprezentat de frontala ascendenta – girus precentral (fata laterala a emisferului cerebral) şi de lobul paracentral (fata mediala e emisferului cerebral). Proiecţia schemei corporale pe cortexul motor primar (homunculus motor) este inversă: în porţiunea inferioară a frontalei ascendente se găsesc motoneuronii corespunzători nervilor cranieni, în porţiunea mijlocie cei corespunzători membrului superior iar în partea superioară şi la nivelul lobului paracentral cei corespunzători membrului inferior. Axonii acestor neuroni trec prin coroana radiată şi converg spre capsula internă alcătuid astfel fasciculul piramidal. aria premotorie. . Aria motorie suplimentara. care este portiunea cea mai anterioara a ariei premotorii situata pe fata mediala a emisferei cerebrale. contractii tonice bilaterale ale membrelor etc. induce prin stimulare miscari grosiere ipsi si controlaterale. este o arie motorie de asociere. miscari conjugate ale capului si globilor oculari (oculocefalogire).Aria 6. . În pedunculul cerebral şi la nivelul punţii fasciculul piramidal este situat la nivelul picioarelor acestor structuri iar în bulb ocupă piramidele bulbare. În porţiunea inferioară a bulbului 90% .La nivelul capsulei interne fasciculul piramidal ocupă genunchiul (se numeşte fasciculul geniculat sau cortico-nuclear şi conţine fibre care fac sinapsă cu neuronii periferici ai nervilor motori cranieni de partea opusă) şi porţiunea anterioară a braţului posterior (se numeşte fasciculul cortico-spinal şi conţine fibre care fac sinapsă cu neuronii motori din coarnele anterioare medulare). diminuarea sau abolirea reflexelor cutanate. hemiplegii. Aprecierea unor deficite piramidale uşoare se face cu ajutorul probelor Barre. . predomină pe musculatura cu acţiune voluntară mai fină şi diferenţiată. Membrul paretic cade încet pe pat (în mai puţin de 10 minute). cu gambele flectate în unghi drept pe coapse. interesând mai ales flexorii membrelor inferioare şi extensorii membrelor superioare. prezenta reflexelor patologice caracteristice.din totalul fibrelor se încrucişează formând fasciculul piramidal încrucişat iar 10% formează fasciculul piramidal direct. Membrul paretic cade pe pat. diplegii brahiale. Deficitul motor uşor se numeşte pareză iar cel accentuat se numeşte plegie. Deficitul motor este intins cuprinde un membru sau mai multe membre (monoplegii. cu gambele în flexie pe coapse şi coapsele flectate pe abdomen. se pune-n evidenta prin probe de pareza si se poate cuantifica prin scala de deficit motor. În proba Mingazzini bolnavul este în decubit dorsal. în special la extremităţile membrelor. paraplegii. În proba Barre bolnavul este în decubit ventral. tetraplegii). Mingazzini şi Vasilescu pentru membrele inferioare şi probele braţelor întinse şi flexiei degetelor la membrele superioare. ROT exagerate. hipertonia piramidala. existenta sincineziilor. Semnele clinice ale sindromului de neuron motor central sunt: deficitul motor intins. posibilă contra diminuată) 5 rezistenţei medii a examinatorului Forţă musculară segmentară normală (normală) Hipertonia piramidală este elastica si "in lama de briceag" predominind pe flexori la membrul superior si pe extensori la membrul inferior. forţa de partea paretică este mai slabă. De partea paretică membrul inferior rămâne în urmă. În proba braţelor întinse pacientul menţine membrele superioare în poziţie orizontală înainte. I se cere să flecteze rapid şi simultan membrele inferioare. De partea paretică membrul începe să cadă şi braţul ia poziţia de pronaţie. care nu determină mişcarea 2 (foarte Mişcare de amplitudine completă dar fără forţa diminuată) 3 necesară pentru a se opune mişcării examinatorului Mişcare de amplitudine completă. . Tulburările motilităţii active se notează după intensitatea lor ca în tabelul următor: 0 Nici o contracţie 1 (schiţată) Contracţie minimă. Dacă bolnavul este pus să strângă în mâini degetele examinatorului. posibilă contra (diminuată) rezistenţei reduse a examinatorului 4 (uşor Mişcare de amplitudine completă.În proba Vasilescu bolnavul este în decubit dorsal. cu braţele în supinaţie şi mâinile întinse cu palmele în sus. ele sunt abolite apoi revin si se exagereaza in faza spastica. membrul inferior fiind în abducţie şi rotaţie externă. ROT ale membrelor superioare sunt: stilo-radial (C5-C6). scleroza multipla etc) duc de la inceput la hipertonia caracteristica. . cubito-pronator (C7-C8-D1). exagerate. traumatisme cranio-cerebrale. cremasteriene sau cele din teritoriul nervilor cranieni) sunt diminuate sau abolite in leziunea NMC indiferent de faza flasca sau spastica. Ca si tonusul muscular. Reflexul cremasterian (L1-L2) se obţine prin excitarea feţei supero-interne a coapsei. bicipital (C5-C6). encefalite acute etc) rezultând în acest fel o stare de inhibiţie a neuronului motor periferic care durează 1-3-8 săptămâni după care urmează faza hipertonică sau spastică. la nivelul membrelor inferioare cele mai folosite sunt rotulian (L2-L3-L4) si achilian (S1-S2). tricipital (C7-C8).Hipotonia musculară prin leziunea neuronului motor central se produce numai când această leziune se instalează brusc (accidente vasculare cerebrale acute. Reflexele cutanate (abdominale. rezultă contracţia cremasterului. cind leziunea NMC se instaleaza brusc. arcul reflex tonigen fiind eliberat de sub actiunea moderatoare a neuronului motor central. Ele sunt exagerate de la inceput cind leziunea piramidala se instaleaza lent. care are ca urmare ridicarea testiculului în bursă. Leziunile neuronului motor central instalate lent (procese expansive intracraniene. Reflexele osteo-tendinoase (ROT) sunt vii. de coordonare sau de imitaţie pot apare in sindromul NMC.Reflexul plantar este inversat in leziunile piramidale (semnul Babinski si variantele sale). . Reflexul plantar inversat (semnul Babinski) poate fi obţinut şi prin alte manevre: Oppenheim (apăsarea puternică a crestei tibiei. Gordon (compresia puternică a maselor musculare din regiunea posterioară a gambei). Hoffmann. Semnul Babinski (care este reflexul cutanat plantar patologic) reprezintă unul din cei mai siguri indicatori de leziune piramidală: extensia halucelui la excitaţia marginei externe a plantei. semnul Rossolimo (reflex tendinos S1: percuţia interliniei digito-plantare determină flexia plantară a ultimelor patru degete). Schaeffer (ciupirea puternică a tendonului lui Achile). obţinându-se în mod patologic contracţia muşchilor bărbiei homolateral. Se intilnesc de asemenea o serie de reflexe patologice caracteristice sindromului piramidal (Rossolimo. palmo-mentonier): Hoffmann (ciupirea bruscă a vârfului ultimei falange a mediusului bolnavului produce o flexie reflexă a ultimei falange a policelui). mergând de sus în jos). Se întâlneşte în mod patologic în sindromul pseudobulbar şi în scleroza laterală amiotrofică. Reflexul palmo-mentonier (Marinescu-Radovici) se obţine prin excitarea pielii palmei în dreptul eminenţei tenare. Bechterew-Mendel. Sincineziile globale. sincinezii globale: mişcări involuntare ale membrelor paralizate ce apar atunci când bolnavul tuşeşte. reflexul de apucare forţată unilateral. apraxii. . strănută. afazia în leziunile emisferului dominant. De exemplu. Diagnosticul topografic al hemiplegiei Hemiplegia corticală este uşor de recunoscut atunci când este însoţită de fenomene corticale sigure: crizele de epilepsie jacksoniană. automate şi sincinetice. hemianopsii. . agnozii.sincinezii de coordonare: de exemplu. Există trei tipuri de sincinezii: .Sincineziile sunt mişcări involuntare ale membrelor paralizate ce se efectuează în acelaşi timp cu unele mişcări voluntare ale membrelor neafectate. tulburări de sensibilitate de tip cortical.sincinezii de imitaţie: mişcări lente ale membrelor paralizate când bolnavul face mişcări cu membrele sănătoase. cască. strângerea pumnului de partea sănătoasă duce la flexia degetelor la mâna paralizată. Se pot constata şi fenomene de automatism medular. leziunea neuronului motor central provocând doar pierderea motilităţii voluntare. nu şi a celei reflexe. . ridicarea la verticală a braţului este însoţită de extensia mâinii şi degetelor. membrul inferior. Hemianopsia nu apare decât în leziunile talamice sau ale bandeletei optice.Hemiplegia este parcelară. cuprinzând şi muşchiul trapez. Recuperarea ulterioară este mai accentuată la membrul inferior. urmând reprezentarea somatotopică din frontala ascendentă. . fără să se evidenţieze o diferenţă atât de mare între deficitul membrelor. Este afectat mai mult un membru decât celălalt: faţa şi membrul superior. în leziunile porţiunilor medii şi inferioare ale frontalei ascendente (irigate de artera cerebrală mijlocie). ca în cazul hemiplegiei corticale parcelare. Tulburările de sensibilitate profundă şi hiperpatia talamică apar numai în cazul lezării concomitente a talamulsului (cu capsula internă). Hemiplegia capsulară internă şi capsulo-talamică este masivă şi atribuită egal membrului superior şi inferior deoarece fibrele corticospinale sunt strânse într-un spaţiu mic în braţul posterior al capsulei interne. cruţă faţa şi interesează distal membrul inferior. în leziunile porţiunii superioare ale circumvoluţiei frontale ascendente şi a lobului paracentral (irigate de artera cerebrală anterioară). Spasticitatea este mai puţin marcată în leziunile corticale decât în cele subcorticale. Lezarea ariei suplimentare poate provoca paralizie în partea proximală a membrului superior. Spasticitatea este precoce şi intensă. etc. Hemiplegia spinală este ipsilaterală şi interesează numai membrele. iar homolateral paralizii de nervi facial (paralizie periferică) şi oculomotor extern. leziunile situate sub umflătura cervicală cruţă membrul superior. Sindroamele alterne de bulb cuprind paralizii ipsilaterale de nervi bulbari şi sindrom piramidal controlateral leziunii. vestibulare. De cele mai multe ori hemiplegia spinală este însoţită de fenomene de hemisecţiune medulară (sindromul Brown-Sequard) : tulburări de sensibilitate profundă şi hemiplegie de partea leziunii şi tulburări de sensibilitate superficială de partea opusă leziunii.Hemiplegia prin lezarea trunchiului cerebral. Hemipareza ataxică asociază un sindrom cerebelos kinetic cu un sindrom piramidal de aceeaşi parte. cerebeloase. Exemple de sindroame alterne mai des întâlnite în practica medicală: Sindromul Weber (leziune pedunculară) constă în hemiplegie controlaterală şi paralizie ipsilaterală de nerv oculomotor comun. Sindromul Millard-Gubler (leziune pontină) are hemiplegia controlaterală. leziunea fiind la nivelul . la care se pot asocia tulburări de sensibilitate. leziunea fiind deasupra umflăturii cervicale. Leziunile trunchiului cerebral se caracterizează prin hemiplegii alterne: hemiplegie de partea opusă leziunii şi paralizia unuia sau mai multor nervi cranieni de aceeaşi parte. Diagnosticul etiologic al hemiplegiei Leziunile vasculare sunt cauza cea mai frecventă a hemiplegiilor. CT cerebral permite diagnosticul cert etiologic: imagine hipodensă în AVC ischemic şi imagine hiperdensă în AVC hemoragic la care se poate asocia hiperdensitatea hematică în interiorul ventriculilor cerebrali. Hemiplegiile brutale şi durabile evocă o obstrucţie arterială sau o hemoragie cerebrală. dar există şi infarcte mari cu edem cerebral şi mici hematoame. De asemenea există foarte rar migrena hemiplegică. Interesează mai frecvent teritoriul arterial carotidian decât cel vertebro-bazilar. Starea de comă. Anumite procese expansive intracraniene şi mai ales anumite hematoame subdurale. De asemenea micro-infarctele (lacunele hipertensivului) pot apărea ca şi accidente ischemice tranzitorii. redoarea de ceafă şi starea de vomă sunt prezente în hemoragia cerebrală. Hemiplegiile brutale şi reversibile în mai puţin de 24 ore. O criză epileptică somato-motorie poate fi urmată de o hemipareză tranzitorie. seamănă clinic cu AVC. pot fi accidente vasculare ischemice tranzitorii care pot preceda o obstrucţie arterială definitivă. Trebuie de asemenea reţinut că anumite tumori intracraniene “acute” din cauza unei hemoragii intratumorale.pedunculului cerebral deasupra decusaţiei Wernekinck (decusaţia pedunculilor cerebeloşi superiori). semnul Babinski bilateral. O hipoglicemie poate fi urmată de o hemipareză tranzitorie. se pot manifesta iniţial ca o hemipareză tranzitorie. . determină frecvent un sindrom compresiv cu instalarea lentă a hemiplegiei. leziunile fiind de obicei bilaterale. hemoragie) şi mai rar prin rănirea directă a parenchimului cerebral. hematoamele. abcesele cerebrale. Meningoencefalitele provoacă mai rar hemiplegii.Procesele expansive intracraniene (tumorile cerebrale primitive sau secundare. Debutul ictal este mai rar şi este determinat de o hemoragie intratumorală. . parazitozele intracraniene). Traumatismele provoacă hemiplegii mai frecvent prin intermediul patogeniei vasculare (hematom. traumatica. Fibrele corticospinale ale membrelor . Deficitul motor poate fi precedat sau insotit de crize jacksoniene la membrele inferioare si de tulburari sfincteriene. Paraplegia prin leziuni multiple Leziunile mici. sindroame bilaterale de artera cerebrala anterioara. compresiva) determina deficit motor al membrelor inferioare. Interesarea bilaterala a fascicolului piramidal de orice cauza (inflamatorie. inversare etc) si prin nivelul tulburarilor de sensibilitate. Paraplegia pontina poate fi indusa de tromboza arterei paramediene. prin meningiom de coasa. Se insoteste de simptome de trunchi cerebral. Examenele paraclinice sunt foarte importante in stadiile incipiente. de mielinoliza pontina centrala si in general de leziuni bilaterale ale piciorului protuberantei. multiple si bilaterale se insumeaza si produc parapareza sau paraplegie. Diagnosticul topografic si etiologic al paraplegiei Paraplegia spinala este cea mai frecventa. Nivelul leziunii medulare se determina prin modificarile reflexe (abolire. Paraplegia corticala apare ca urmare a leziunilor bilaterale ale lobului paracentral. tromboflebita de sinus longitudinal.Encefalopatiile infantile pot prezenta hemiplegii datorate întinderii leziunii şi stadiului de dezvoltare al sistemului nervos central. La fel in sindromul Little unde exista leziuni encefalice multiple. In scleroza multipla placile din trunchiul cerebral si maduva pot interesa fascicolul piramidal al membrelor inferioare. Diagnosticul topografic si etiologic al tetraplegiei Tetraplegia spinala se produce prin leziuni medulare aflate deasupra umflaturii cervicale. Pericarionul (corpul neuronului) NMP este situat în cornul . Tetraplegia pontina se asociaza intotdeauna cu coma. SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC Neuronul motor periferic (NMP) reprezinta calea finala comuna a actului motor. In ateroscleroza cerebrala lacunele ischemice pot afecta fibrele corticospinale ale membrelor inferioare la nivel emisferic sau de trunchi cerebral.inferioare sunt mai usor lezate decit cele ale membrelor superioare deoarece au traiectul mai lung si pot fi lezate mai frecvent. Este generata de hemoragii pontine si de tromboza arterei bazilare. Apare mai frecvent in mielite si tramatisme cervicale. olivospinal. Nervii cranieni parasesc cavitatea craniana prin orificiile ale bazei craniului si inerveaza teritoriul capului. si corticonuclear sau geniculat pentru nervii cranieni) sau involuntare prin cai extrapiramidale (reticulospinal. Aceste umeroase sinapse. Axonii NMP spinal ies din măduvă. Nervii motori se termină în muşchi (organul efector) la nivelul plăcii motorii. rubrospinal). La acest nivel NMP primeste prin dendrite sau corpul celular aferente motorii voluntare prin fascicolul piramidal (corticospinal pentru nervii spinali.anterior al măduvei spinării pentru nervii spinali si in nucleii nervilor motori cranieni din trunchiul cerebral. depasind 1000 pentru fiecare neuron explica complexitatea functionala a NMP. constituind rădăcina anterioară a nervului spinal care se uneşte cu rădăcina posterioară alcătuind nervul radicular. NMP primeste si fibre provenind din neuronii ganglionului spinal care alcatuiesc componenta aferenta a reflexului miotatic. . tectospinal. Acesta se divide intr-un ram posterior care inerveaza muschii paravertebrali si un ram anterior ce constituie nervul spinal (intercostal) iar la nivelul membrelor superioare şi inferioare aceste ramuri anterioare se unesc şi formează plexurile nervoase din care apoi se desprind nervii. plexular sau nevritic. Aceasta atrofie se numeste secundara deoarece se produce ca urmare a lezarii nervoase si trebuie diferentiata de atrofia primara care se intilneste in bolile musculare. există hipotonie musculară cu reflexe osteotendinoase diminuate sau abolite şi apar atrofii musculare la nivelul paraliziei. Reflexele osteotendinoase sunt diminuate sau abolite. Reflexele cutanate pot fi diminuate sau abolite in raport cu sediul leziunii.În sindromul de neuron motor periferic deficitul motor este limitat. Hipotonia musculară intereseaza acelasi sector muscular ca si paralizia. radicular. Reactia idiomusculara reprezinta contractia musculara determinata de percutia mecanica a muschiului. Deficitul motor este limitat la un grup muscular cu aspect poliomielitic. În leziunile cu evoluţie lentă asupra corpului neuronului motor periferic apar fasciculaţii musculare care sunt contractii spontane dezorganizate ale unitatilor motorii in grupele musculare denervate care se pot observa la inspectia tegumentelor respective. automată şi sincinetică). insa care nu pot deplasa segmentul respectiv (exemple: poliomielita anterioară cronică şi . Atrofiile musculare se instaleaza lent dupa saptamini de la agresiunea NMP. Paralizia interesează toate componentele activităţii motorii (voluntară. Aceasta este conservata o perioada indelungata in atrofiile musculare neurogene si alterata rapid in cele miogene. asociind uneori si . care se rezuma la fibre musculare izolate. cu viteze de conducere nervoasa motorie normale. Diagnosticul topografic si etiologic al sindromului de NMP Intr-o leziune in care este lezat cornul anterior medular (leziune pericarionala) ROT sunt afectate precoce. daca este afectata si radacina posterioara durerea localizata insoteste sindromul de NMP. EMG arată modificări neurogene. nu apar tulburari de sensibilitate. Sindromul radicular prezinta deficit motor si atrofie semnificative. radiculite inflamatorii. amiotrofia este severa. traumatisme. Etiologia este reprezentata prin compresiuni (tumori. Exista si fibrilatii: contractii cu aceleasi caractre. deficitul debuteaza asimetric. hernii de disc).scleroza laterală amiotrofică). EMG: denervare cu reinervare variabila – reducerea numarului de potentiale de actiune motorii cu cresterea amplitudinii si durata acestora. nu se pot vedea la inspectie ci numai prin examenul elecromiografic (EMG). au numai deficit motor. Leziunea plexului nervos se caracterizeaza prin sindrom de NMP cu distributie intermediara intre cea radiculara si cea nevritica la care se asociaza constant tulburari de sensibilitate. In poliradiculonevrita sunt afectate teritorii intinse ducind spre tetrapareza uneori cu prindere respiratorie si bulbara. Nervii periferici de la mononevrita la polinevrita. sau numai tulburari de sensibilitate sau ambele. . toxica. carentiala. inflamatorie paraneoplazica sau traumatica. Etiologia poate fi metabolica.disfuncii vegetative.