NEUROLOGIJA-SKRIPTA

NEUROLOGIJA 1.Neuroloski simptomi i znaci?Izazivaju ih: FOKALNA OSTECENJA-pojedinacna izolovana lezija u NS (tumori,hemoragija,mozdani infarct,apces) MULTIFOKALNA ili DISEMINOVANA OSTECENJA-multipla izolovana ostecenja unutar NS (multipla skleroza) DIFUZNA OSTECENJA-siroko zahvacene sve structure mozdanog tk. (intoksikacije,difuzna arterioskleroza) Neuroloski simptomi I znaci mogu biti OPSTI-glavaobolje,poremecaj svesti, povisen intrakranijalni pritisak,generalizovana epilepsija LOKALIZOVANI-fokalni I neuropsiholoski deficit, poremecaj vida, kranijalnih zivaca,fokalna epilepsija POZITIVNI-negativno dejstvo na okolne strukture NEGATIVNI-gubitak normlane funkcije AKUTNE-nagli pocetak I monofazni razvoj u 4 nedelje HRONICNE-naglo I postepeno I dugo traju; moz imati progresivan tok, recidive sa reemisijom il egzarcerbacijom. 2.Sindrom frontalnog reznja? PRIMARNA MOTORNA KORA -nalazi se u precentralnom girusu -ima ulogu u kontroli motornih funkcija suprotne polovine tela -njeno oštećenje uzrokuje monoplegiju ili hemiplegiju suprotne polovine tela sa pojačanim refleksima, spasticitetom i pozitivnim znakom Babinskog SUPLEMENTARNA MOTORNA AREA -uključena u planiranje i koordinaciju složenih motornih pokreta i radnji -oštećenje izaziva kontralateralnu hipokineziju, apraksiju i otežano započinjanje pokreta što liči na parkinsonizam ali bez rigora i tremora BROKINA AREA-motorni I ekspresivni govor 8 BRODMANOVO POLJE nalaze se centri za kontrolu voljnog horizontalnog usmeravanja pogleda na suprotnu stranu (bolesnik gleda u sopstveno zariste) PREFRONTALNA KORA planiranju i izvođenju motornih aktivnosti, inicijativi, motivaciji, emocionalnoj ekspresiji i kontroli ponašanja. Ovaj deo je povezan sa limbičkim sistemom, hipokampusom, amigdaloidnim kompleksom i strukturama temporalnog režnja Ostecenje- poremećaje ponašanja tipa socijalne dezinhibicije, gubitka inicijative i interesovanja, nesposobnosti rešavanja problema i gubljenje sposobnosti apstraktnog mišljenja, poremećaje koncentracije i pažnje AKINETSKI MUTIZAM-obostrana ostecenja; budan je ali sem pokreta očnih jabučica nema spontanih pokreta i inkontinentan je. Difuzno ostecenje prefrontalen kore-refleks pucenja, sisanja, hvatanja, palmomentalni… KORTIKALNI CENTAR ZA MOKRENJE -oštećenje u početku se ispoljava POLAKISURIJOM kasnije se ispoljava kao neočekivano umokravanje ili gubitak kontrole nad stolicom 3,Sindrom temporalnog reznja? PRIMARNA I SEKUNDARNA AUDITIVNA KORA auditivni putevi iz oba uva se projektuju u auditivnu koru i jedne i druge hemisfere. Kortikalna gluvoća -obostrano oštećenje primarne auditivne kore oštećenje okolnih asocijativnih -nerazumevanje izgovorenih reči-afazija -kod ostecenja nedominantne hemisferene prepoznaje zvuk budilnika ili zvono na vratima-AUDITIVNA AGNOZIJA i zvuk muzike-AMUZIJA ; mogu se javiti i slušne halucinacije. VESTIBULARNI KORTEKS( iza auditivnog)-vertigo/vrtoglavica u epileptičkim napadima poreklom iz parijetalnog i temporalnog režnja Medijalni delovi temporalnog režnja imaju važnu ulogu u UČENJU I PAMĆENJUporemecaj kod dominantnog ucenje verbalnog a kod nedominantnog ucenje vizuelnog sadrzaja. U medijalnom delu temporalnog režnja nalaze se i OLFAKTIVNA i GUSTATIVNA KORTIKALNA POLJA, kao delovi limbičkog sistema Vlakna optičke radijacije prolaze kroz belu masu temporalnog režnja-ova oštećenja izazivaju KONTRALATERALNU GORNJU HOMONIMNU KVADRANTANOPSIJU Oštećenje limbičkih delova temporalnog režnja praćeno je agresivnim ponašanjem, besom, apatijom 4,Sindrom parijetalnog reznja? PRIMARNA SOMATOSENZORNA KORA ona prima somatosenzorne informacije suprotne polovine lica i tela -FENOMEN SENZORNE NEPAŽNJEoseca dodir samo na strain suprotnoj od neostecenog reznja. SUPRAMARGINALNI I ANGULARNI GIRUSI dominantne hemisfere čine deo Wernicke-ovog govornog polja-afazija KORIŠĆENJE BROJEVA tj. sposobnost računanja (kalkulija) i sposobnost orijentacije desno-levo - GERSTMANOV SINDROM: 1) nemogućnost razlikovanja ili poremećeno razlikovanje leve i desne strane tela i lokalnog prostora 2) nemogućnost razlikovanja i imenovanja prstiju ruke -AGNOZIJA PRSTIJU 3) poremećaji računanja-AKALKULIJA 4) poremećaji pisanja-AGRAFIJA 5) DISLEKSIJA-poremećaj čitanja 6) IDEOMOTORNA APRAKSIJA-nemogućnost izvođenja sekvence pokreta -oštećenje optičke radijacije daje kontralateralnu homonimnu donju kvadrantopsiju - poremećaj doživljaja položaja tela u zglobovima, kao i osećaj pasivnih pokreta - poremećena je sposobnost tačne lokalizacije lakog dodira i mogućnost da se istovremeni dodir dve različite tačke oseti kao odvojen-TAKTILNA DISKRIMINACIJA -bolesnik nije u stanju da prepozna predmete dodirom, tj. oblik predmeta i njihovu teksturu-normalna sposobnost se označava kao STEREOGNOZIJA, a poremećaj kao ASTEREOGNOZIJA zdrave osobe su u stanju i da bez gledanja prepoznaju oblike ili brojke odnosno slova koja blagim dodirom iscrtavamo po koži tela-GRAFESTEZIJA ;kod lezije parijetalnog režnja javlja se oštećenje ovakve sposobnosti, tj. AGRAFESTEZIJA sa suprotne strane - KONSTRUKCIONA APRAKSIJA-otezano crtanje jednostavnih oblika -APRAKSIJA OBLAČENJA -GEOGRAFSKA APRAKSIJA snalazenje u poznatom prostoru -NEGLEKT zanemarivanje suprotne strane -ANOZOGNOZIJE nepriznavanje deficit 5.Sindrom okcipitalnog reznja? jednostrana oštećenja okcipitalnog režnja uzrokuju KONTRALATERALNU HOMONIMNU HEMIANOPSIJU-ispad suprotne polovine vidnog polja -obostrana okcipitalna oštećenja praćena su KORTIKALNIM SLEPILOM, bolesnik može da ne bude svestan svog poremećaja, čak ga i negira pa i opisuje šta navodno vidiAntonov sindrom ili anozognozija za kortikalno slepilo -oštećenje vidne asocijativne kore dovodi do VIZUELNE AGNOZIJE-bolesnik ne može da prepozna predmet i da ga imenuje i pored očuvane oštrine vida, očuvanog vidnog polja i očuvanih jezičkih funkcija -PROZOPAGNOZIJA-poremećaj u kome bolesnik iako vidi poznata lica nije u stanju da ih prepozna 6. Afazije (anatomska osnova, etiologija, simptomatologija)? Steceni poremecaj jezickog izrazavanja I razumevanja jezickih poruka, pisanim i usmenim putem. Prekid dvosmernog procesa prelaska misljenja u jezik i jezika u misljenje. (A)Jezicke funkcije-centralna oblast oko Silvijeve fisure dominantne hemisphereWerniceovo polje-obrada i razumevanje jezickih simbola (receptivni pol) i Brocino poljeegzekutivni pol-pokrece artikulacione programe. Fasciculus arcuatus ih spaja. (E)Najcesce-ishemicni MU ili hemoragicni, trauma, tumori, degenerativne bolesti (S)Mutizam-potpuni gubitak govora Anomija-nemogucnost imenovanja predmeta, osoba i pojmova Parafazija-netacna upotreba reci Neologizmi-fonemi bez ikakvog znacenja Preseveracije-neadekvatno ponavljane recenice Eholalije-ponavljanje tudjih recenica 7.Afazije(diferencijalna dijagnoza) Disocijacija funkcija-3 principa: -fluentnost/tecnost izrazavanja -sposobnost razumevanja Do oštećenja može doći usled:1.2.Motorna radnja kod ovih bolesnika je prepoznatljiva ali nepravilna.oštećenja optičkog nerva. 10. Postoji više formi apraksije: 1)IDEOMOTORNA-nastaje usled poremećaja u izboru I kombinovanju pojedinačnih pokreta u vremenu I prostoru pri izvođenju zamišljenog pokreta.Postoje 3 uzroka anosmije(hiposmije)-poremećaj prolaznosti nosnih puteva.destrukcija receptorskih ćelija i oštećenja CNS-a. osoba ali bez ostecenja ostrine vida i vidnog polja. predmeta.2. kranijalnog nerva Obostrana anosmija nema značaja.vidnog puta. Apraksije Apraksija je poremećaj izvođenja naučenih.u odsustvu pareze.voljnih motornih akrivnosti.ekstrapiramidnih I cerebelarnih oštećenja ili ispada.dok su binokularni posledica HIJAZMATSKE ILI RETROHIJAZMATSKE lezija(optički trakt. Praksija je lateralizovana u dominantnoj. 2)IDEACIONA’podrazumeva nemogućnost izvođenja sekvence pokreta u pravilnom redosledu dok je izvođenje svakog pojedinačnog pokreta nemoguće 3)Druge forme obuhvataju KONCEPTUALNU apraksiju’gubitak znanja o upotrebi oruđa I predmeta.dok jednostarana ima.area striata okcipitalnog režnja). kranijalnog nerva Oštećenje čula vida se ispoljava:1. Simptomi i znaci oštećenja 2.ispadima u vidnom polju.oboljenje struktura samog oka.3.radijacija.Agnozije? Ostecen samo jedan senzorni modalitet-npr.Monokularan nastaje zbog PREHIJAZMATSKIH lezija(retina.najčepće levoj hemisferi.-sposobnost automatskog ponavljanja reci I recenica 8. vizuelni se prepozna auditivnim ili taktilnim Vizuelni-nemogucnost prepoznavanja boja.smanjenjem oštrine vida. ANOSMIJA-potpuni gubitak čula mirisa HIPOSMIJA-sniženje čula mirisa HIPEROSMIJA-abnormalno povišenje osetljivosti za mirise DIZOSMIJA(parosmija)-je izmenjeno.KONSTRUKCIONU’nemogućnost konstruisanja celine iz delova uključujući I konstruisanje geometrijskih figura crtanjem.optički nerv).pogrešno prepoznavanje ponuđenog mirisa KAKOSMIJA-neprijatni mirisi HALUCINACIJA MIRISA-osećaj bez ponuđene draži 11. Auditivna-poremecaj u prepoznavanju akustickog materijala Taktilna ili aastereognozija-nemogucnost prepoznavanja predmeta dodirom 9. .APRAKSIJA HODA I OBLAČENJA.osmišljenih određenim ciljem. Gubitak vida može da se javi na jednom oku(monokularan) ili na oba (binokularan). Simptomi i znaci oštećenja 1. Paraliza n.Oštećenje optičkog nerva-jednostrani poremećaj celog sa iste strane. Simptomi i znaci oštećenja bulbomotora (3.Oštećenje optičkog trakta-kontralateralna homonimna hemianopsija.Oštećenje optičke radijacije-kontralateralna gornja homonimna kvadrantanopsija(kod donje radijacije) 12.z. ukoliko se menja-nekonkomitantni. Nastaje usled ostecenja jedara ili stable bulbomotora-nuklearna oftalmoplegija. i 6.oduzetost poprecnoprugastih bulbomotora I ugasena reakcija zenica na svetlost.oculomotoriusa-slabost m. N. Ona moze biti kompletna-ostecena sva somatotropna I parasimpaticka vlakna. rectusa medialisa Oftalmoplegija-poremecaj pokretljivosti ocnih jabucica. Zavisi I od 2 misica .rectus medialisa=>devira lateralno usled prevage zdravog m. 3. Eksterna oftalmoplegija-samo somatotropna vlakna I poprecnoprugasti bulbusi. -diplopija/dvoslika Ostecenje III k.z. 4.Oštećenje hijazme-bitemporalna heteronimna hemianopsija. 4. ukoliko nisu paralelne ali se ugao u svim pravcima pogleda ne menja-konkomitantni strabizam. ABDUCENS -horizontalne dvoslike koje su najizrazenije kada bolesnik gleda u stranu ostecenog misica 13. Zenice i poremećaji zenice Zenica/pupila-kontrolise je duzica/iris time I kolicinu svetlosti koja ulazi u oko. N. Interna oftalmoplegija-parasimpaticka vlakna ostecena III k. rectus lateralis=>konvergira usled prevage m. kranijalnog nerva) Ispad funkcije misica pokretaca ocnih bulbusa dovodi do pomeranja bulbusa iz primarnog polozaja pod prevagom antagonistickog misica. OCULOMOTORIUS -dvoslike u svim pravcima -lateralna devijacija oka -ptoza (delimicna ili potpuna) -prosirena zenica koja ne reaguje na svetlost I akomodaciju Ostecenje IV k. N. Najcesce posledice: -razrokost/strabizam-vidne osovine nisu paralelne pri pogledu u daljinu. rectus lateralisa Ostecenje n. TROCHLEARIS -vertikalne dvoslike pri pogledu nadole I nazalno -oko lako devirano upolje I nagore -bolesnik pokusa da kompenzuje dvoslike kriveci glavu od zahvacenog oka Ostecenje VI k.AMBLIOPIJA-sniženje oštrine vida AMAUROZA-slepilo SKOTOM-ispad u vidnom polju 1.z..z. 2. abducensa-slabost m. Procesi na torakalnom delu.trauma. granulomski procesi-sarkodioze.) su uzrok prekida preganglijskih vlakna .zenice sire.predpostavlja se da je lezija u medjumozgu. . uz ostecenje mozdanog stable (tumori. tuberkuloze. dilatator pupille pa se u stanjima povisenog simpatickog tonusa-strah.m. migrena.RIMA OCULI Karakterisu da: -suzenje (mioza) zenica na strain lezije simpatickih puteva -semiptoza -iztostrana anhidroza lica -ARGYL-ROBERTSONOVA ZENICA-jednostrano suzena zenica. pons. Izdvaja se neuralgija n. 14 . nesteroidni antiinflamatorni…). oculomotoriusa (aneurizma a. Neukrstena sliaze kroz medjumozak. ANIZOKORIJA-nejednakost -HORNEOV SINDROM-ostecenje simpatickih puteva-inervisu m. gornje usne . gornje polovine usne skoljke i spoljnog usnog kanala . dvoslika I glavobolja. motorni i senzitivni nerv cija vlakna izlaze iz ponsa do Gasserovog trigeminalnog gangliona koji se nalazi na vrhu petrozne kosti . donje usne i prednje dve trecine jezika ) Ostecenja:Uglavnom su u pitanju ostecenja senzitivnih funkcija . Ciliares longi inervise m. duboke kome I premene nekih lekova(triciklicni antidepresivi.-m. dok su motorne obicno postedjene. vratu I vrhovima pluca(tumori.jednakost promera zenica. maksilarnih sinusa .reaguje na akomodacije. neurosifilis. kod osoba koja nose kontaktna sociva.zapaljenske I demijelinzacione lezije). inervisu I glatke misice. Hemipareza suprotne polovine tela. prenosi senzibilitet sa korneje i konjuktiva . Opisana je uz-depigmentaciju duzice.nazubljenih ivica. dilatator pupille-inervisu ga simpaticka vlakna koja ga sire. .trigeminusa . communicans posterior). poticu iz hipotalamusa. sphincter pupille/sirkularni konstriktor-inervisu ga parasimpaticka vlakna iz Westphal-Edingerovog jedra. N. tarsalis-istostrano suzenje ocnog proreza..ne reaguje na svetlost.m. ostecenja mozdanog stable. ptoza.gornjih zuba kao i nepca ) V 3-Mandibularna grana ( inervacija donjih delova lica .5mm). produzenu mozdinu do donjih cervikalnih I gornjih torakalnih segmenata-formiraju sinapse sa neuronima lateralnih rogova-Budgeov ciliospinalni centar-preganglijska vlakna u gornje delove grudnog kosa I formiraju sinapse sa neuronima gornjeg cervikalnog gangliona-postganglijska vlakna-duz unutrasnje kaverozne arterije I kaverozni sinus=nn.Trigeminus ( V ) Mesoviti zivac . zenica midrijaticna I neraktivna na svetlost. frontalnih sinusa i sluzokoze nosnih puteva ) V 2-Maksilarna grana takodje cisto senzitivna ( prenosi senzibilitet sa dela lica . upolje I nanize. Kada se kapak mehanicki podignebulbus je nepokretan. secerna bolest I alkoholizam. Poremecaj zenice -IZOKORIJA. u stanjima straha. Jednostrana/unilaterlana midrijaza-kompresija n.vaskularni poremecaji. narkotici. Ovaj ganglion je ishodiste tri grane ovog zivca : V 1 -oftalmicka grana je cisto senzitivna grana (sezitivna inervacija dela lica . dilatator pupille. sluzokoze obraza . -MIDRIJAZA-prosirena zenica (vise od 5. poremecaji se naziva vertigo (vrtoglavica ) cesto je pracen mucninom . Izolovane leziju su retke i izazivaju gubitak senzibiliteta i refleksa farinksa i mekog nepca .pospanost . pri pokazivanju zuba jasna je slabost m . Osnovi znaci jesu dizartrija ( poremecaj artikulacije ) . Obostrana ostecenja inkopatibilna su sa zivotom .. orbicularis orisa . Postoji : 1 periferni vertigo ( izazvan ostecenjem labirinta . Oko je otvoreno . Simptomi nastaju akutno – obrva je spuštena i bolesnik ne može da nabere čelo .. Po izlasku iz moždanog stabla prolazi kroz pontocerebralni ugao . IX i X nerv opisuju se zajedno jer zajednicki uzrokuju jedan broj simptoma i znakova koje je nemoguce razlikovati. donji kapak visi i pri pokušaju da se zatvori – jabučica krene prema gore i upolje ( Bellov fenomen ) . Oštećenja jedra ili stabla n. bolesnik se zanosi na jednu stranu pri hodu . gustativna inervacija prednje dve trećine jezika i senzibilitet bubne duplje . N. napadi traju 1-2 sata i praceni su mucninom i povracanjem .facialis ( VII) To je živac koji inerviše mimičnu muskulaturu . Klinički su važni m.glossopharyngeus ( IX ) I N. Ostale funkcije ovo živca su inervacija žlezda . izuzev za m. ) 17 . glavni simptoni ostecenja su nagluvos i zujanje u uvu (tintus ) 2. demijelinizacioni procesi.Vagus ( X) Najduzi nerv i sadrzi i motorna i senzitivna i parasimpaticka vlakna : Inervise misice nepca .platysma .acusticus )-On prenosi zvucne signale. tokom hoda bolesnik skrece na stranu ostecenja ) 2. srednjeg uva . Bellova paraliza facijalisa-oboljenje n.gubitak ukusa na prednje dve tećine iste strane jezika i bolna hiperakuzija zbog paralize m.farinksa i misice larinksa . Centralni vertigo (Infarkti . auditivne tube i karotidnog tela . hrana se nakuplja izmedju obraza i desni . m. Vestibularnog nerva (n.facialisa daje slabost svih mimičnih mišića na odgovarajućoj strani ( periferni facijalis ) .glossopharyngeus(IX) Pretezno senzitivan nerv ali sadrzi i motorna i parasimpaticka vlakna . Ucestvuje u regulaciji srcane frekvence .15 . N . N.Vagus(X) N. akusticnog nerva (n. On prima senzitivna vlakna iz zadnje tecine jezika .facialisa koje se manifestuje mlitavom slabošću polovine lica. m.vestibularis )-Odgovoran je za odrzavanje ravnoteze .orbicularis oculi (zatvaranje očiju ) .orbicularis oris . N. tako da pri leziji jednog kortikobulbarnog puta nalazimo slabost samo ovog misica na suprotnoj strani ( centralni facijalis ) . zadnjeg dela mekog nepca . farinksa . ulazi u canalis nervi facialis u petroznoj kosti . Supranuklearna inervacija preko kortikobulbarnog puta je bilatelarna .abducensa ( znacajno zbog mogućnosti zajedničkog oštećenja ) .stapediusa 16. Vestibulocochlearis ( VIII ) Sastoji se iz dva dela : 1. poremecaj vida. tonzilarne loze . Orbicularis oris ( pokazivanje zuba ) i m.frontalis (nabiranje čela) . Njegovo motorno jedro se nalazi u ponsu u blizini jedra n. laryngeusa reccurensa daje promuklu disfoniju koja podseca na ''lavez psa''. AFAGIJA je nemogucnost gutanja. mekog nepca. Disfagija-poremecaj gutanja sa otezanim. Kod ostecenja gornjeg dela m. zadnjoj lobanjskoj jami . jezika. Dizartrija. Za diferencijalnu dijagnozu je vazno da paraliza mekog nepca moze biti posledica difterije ili miastenije gravis. ali i okolnih anatomskih struktura. Bilateralna paraliza glasnica je inkompatibilna sa zivotom.poremecaj artikulacije! Artikulacija se ostvaruje funkcijom misica usana. disfagija i disfonija Dizartrija. Jednostrana paraliza glasnih zica kod jednostrane lezije n. a od klinickih ispoljavanja je dominantna nemogucnost protruzije jezika. 18.hypoglossus.disfagija ( poremecaj gutanja i disfonija ( poremecaj fonacije ) : Najcesce su zajedno ostecenji u produzenoj mozdini . Obostrana supranuklearna lezija izaziva disfagiju i dizartriju. zdrela.trapeziusa.trapeziusa javlja se istostrani pad ramena.glossopharingeus uglavnom je ukljucen u senzitivnu komponentu akta gutanja. usporenim gutanjem. lako odvajanje skapule i slabije odizanje ramena. m. X i XII kranijalnog zivca i njihovih jedara. 20. ukljucuje disajne misice. a komande se spustaju kortikobulbarnim putevima do jedara VII (vlakna za mimicne misice. Motorni putevi za kontrolu artikulacije poticu iz levog precentralnog girusa i odlaze do suprotne hemisfere. X ( vlakna za farinks. a zbog paralize mekog nepca pracen je i nazalnom fonacijom.styloglossus) sem m.sternocleidomastoideus poremeceno je okretanje glave na suprotnu stranu sa diskretnom devijacijom glave prema ostecenoj strani. larings i meko nepce) i XII kranijalnog zivca (vlakna za jezik). . s obzirom da nastaje akutna respiratorna insuficijencija i predstavlja indikaciju za endotrahealnu intubaciju ili traheotomiju. cestim zagrcnjavanjem i regurgitacijom tecnosti na nos. Kod ostecenja VII. Disfonija-poremecaj fonacije je promena u volumenu i kvalitetu glasa.sternocleidomastoideus i gornji deo m. accessorius inervise m.hypoglosus je cisto motorni nerv koji inervise sve misice jezika (m. XI kranijalni nerv (nervus accessorius) N. ukljucujuci usne) . m.genioglossus. koji su potrebni za gutanje. N. XII kranijalni nerv (nervus hypoglossus) N. Kada je ostecen m. U kontroli artikulacije ucestvuju i bazalne ganglije i mali mozak.vagus inervise misice mekog nepca i farinksa.palatoglossusa. dok n. govor postaje nerazumljiv. 19. odnosno njegovog jedra u mozdanom stablu (lezija po tipu ostecenja perifernog motornog neurona) dovodi do istostrane atrofije i fascikulacija jezika. Ostecenje XII kranijalnog zivca. nesanice. cesto javljaju i kao simptomi raznih drugih poremecaja koja privremeno nadrazuju mozak. emocije i svesti ili autonomnih funkcija.Manifestuju se u vidu glavobolje . 2. prateci simptomi. praznjenje se siri na veci deo obe hemisfere sto uslovljava pojavu prepoznatljivog generalizovanog tonicko-klonicnog napada. Pod EPILEPTICKIM NAPADOM se podrazumeva intermitentna.nacinom javljanja. iznenadnost i postiktalni umor apsolutno karakteristicni za epilepticki napad. Tipican nacin javljanja podrazumeva napade koji se ispoljavaju povremeno(intermitentno). Sadrzaj epileptickog napada moze da bude bilo koji telesni. Uz to. senzibiliteta. ekscesivnog i naglog lokalnog praznjenja sive mase. manifestacije napada postaju manje raznovrsne. motorni napadi sa Jacsonovim marsem i sl. kao sto su jak ugriz jezika.poremecajem i poremecajem raspolozenja. Klasifikacija epileptičkih napada Glavne grupe epi. paroksizmalnost. cijanoza. iznenadna. obuhvataju manji broj simptoma.oni mogu da predhode napadu. ukoliko se udruze uobicajeni simptomi epilepsije sa karakteristicnim nacinom pojave simptoma prepoznavanje epileptickog napada ne bi trebalo da bude problem. kratkotrajna i iscrpljujuca izmena motorne aktivnosti.ili da se epi. Pod EPILEPSIJOM se podrazumeva hronicno neurolosko oboljenje koje se karakterise spontanim ponavljanjem epileptickih napada usled povremenog.vrtoglavice . Ipak. naglo (paroksizmalno).klinickom slikom. U praksi to znaci da se pod epilepsijom po pravilu podrazumeva stanje posle 2 ili vise spontanih epilepticnih napada! 22. 3.Prodromni sindromi nisu deo napada. takodje. psihicki ili neuroloski simptom. Epilepticki napadi su najcesce simptomi hronicne neuroloske bolesti epilepsije. . koja je uzrokovana abnormalnom hipersinhronom elektro-hemijskom hiperaktivnoscu grupe neurona.EEG karakteristikama. senzorijuma. neocekivano (iznenadno) i koji uprkos kratkom trajanju (do nekoliko minuta) maksimalno iscrpe i izmore bolesnika.). ali se.napadi jave bez njih.Epilepticki napad i epilepsija (definicija)? Epilepticki napad predstavlja jedan od osnovnih simptoma kojim mozak reaguje kada je nadrazen ili ostecen razlicitim noksama. ali oni su karakteristicniji za epilepticki napad (stereotipni simptomi tipa pomucene svesti sa ukocenim pogledom i oralnim automatizmima kod kompleksnih fokalnih napada. Kako se epilepticko praznjenje siri. Ni jedan simptom nije apsolutno karakteristican za epilepticki napad niti su intermitentnost.diges. iznenadnog. praznjenje mokracne besike. Na kraju. prelomi kostiju i zadesne opekotine se po pravilu javljaju u sklopu epileptickog napada.napadu su:fokalni i generalizovani napadi. zbog cega se naknadno satima i danima oporavlja. ponasanja. a mnogo redje kod drugih paroksizmalnih epizoda (''kriza svesti'').21. Epilepticki napad se karakterise: 1. paroksizmalna. midrijaza.hiperreligioznost.Ovi napadi ne reaguju na primenu antiepileptickih lekova 27)Poremećaji ponašanja i psihijatrijske bolesti kod bolesnika sa epilepsijom Deca sa epilepsijom pokazuju nisko samopostovanje.i .Lennox Gastautov sindrom najcesce se javlja izmedju 2 i 6 god.epilepticka licnost’’-ona obuhvata hipergrafiju.autonomnih emotivnih i dr.napadi sa sekundarnom generalizacijom i neklasifikovani napadi.mot.nasatavlja se na tonicku i traje 20 do 30 sek. 26)Diferencijalna dijagnoza epilepsije (sinkopa i pseudoepileptički napadi) Veliki problem je razlikovanje epilepsije od pseudoepilepticnih napada.23.napadi odlikuju se pomucenom svescu.funk..a)Apsansni napadi(petit mal)iznenadni kratki prekid svesti.napada mogu da ostanu ograniceni na jedan deo tela ili da se sire ova pojava se naziva Jacksonov motorni mars.ima nekoliko faza:tonicna faza traje od 10 do 20 sek.pocinje gubitkom svesti i padom.Redje ovi napadi mogu da traju satima. hipsaritmija cine Westov sindrom. Kliničke karakteristike generalizovanih epileptičkih napada Postoji vise vrsta gen.psihomotorna retardacija.mogu imati prolaznu slabost tela(Toddova paraliza)najcesce kod dece.hrom.senzitivne. Kliničke karakteristike žarišnih epileptičkih napada Jednostavni fokalni napadi izazivaju motorne. Atipicni apsansni napadi se razlikuju od tipicnih po tome sto poremecaj svesti duze traje pocetak i kraj napada su manje nagli. Kliničke karakteristike malignih epileptičkih encefalopatija detinjstva (Westov sindrom i Lennox-Gastautov sindrom) Serije spaama .Motorni napadi su najcesci oblik mot.Praceni su brzim pokretima treptanja..automatizmom.zvakanja ili klonicki pokreti ruku.Posle fok.senzorne.Vec decenijama se pominje .napada.odsustvo dilatacija pupila.Postoje jos i fok.vegetativne ili psihicke simtome.poremecaje ponasanja.psihicku lepljivost’’(dugo . 24.Postiktalana faza osoba polako dolazi sebi.kratki i snazni fleksioni trzajevi.cijanoza.tahikardija.moze doci i do poremecaja vidnih.anomalije.do 4 god.Kompleksni fok.tuberozna skleroza.koji traje 5do 15 sek.koji se javljaju cak 3%kod bolesnika sa epilepsijom. b)Generalizovani tonicno klonicki napadi(veliki napadi)pocinju naglo bez upozorenja.napada bol. Ipak najkorisnija klinicka karakteristika pseudoepileptickog napada je aktivan otpor pri pokusaju ispitivaca da bolesniku otvori oci.spazam misica asistolije .Kl.tok i prognoza su uglavnom nepovoljne.Javljaju se izmedju 3 i 12 mes.i retko razvojne poremecaje.kao i uobicajna ponekad teatralna pojava napada u prisustvu svedoka.midrijaza. Klonicka faza.cijanoze.pored poremecaja motornih f.Uzrokuju ga destruktivne i malformativne mozdane lezije . 25.hiposeksualnost.spavanja.karakterisu ga razliciti tipovi napada narusene kognitivne sposobnosti.sves se vraca brzo kao sto je brzo i nestala. Somatski I neuroloski pregled izmedju napada uglavnom normalan.Depresija kao najcesci psihicki poremecaj kod bolesnika sa epilepsijom.preterana radrazljivost.5% do 6% kod muskaraca. bez aure.odnose).dogadjaje.9.Forme ispoljavanja neuropatskog bola1)parestezija=mravinjanje. .fiksiranje za pojedine ideje.Kao posledica osnovne bolesti -uzrok bola nepoznat U odnosu na uzrok-a)Organski-bol sa utvrdjenim organskim uzrokom b)Neorganski(psihogeni)-nema organski uzrok Patofizioloska klasifikacija razlikuje-a)Nocioceptivni-uzrokovan aktivacijom nocioceptivnih receptora b)Neuropatski-uzrokovan ostecenjem ili disfunkcijom bilo perifernog ili centralnog nervnog nervnog sistema.delova dure mater na bazi lobanje.ili mogucim ostecenjem tkiva ili je definisan u odnosu na takvo ostecenje. Sekundarne-simptomi drugih bolesti.te gornjih cervikalnih korenova.glavobolje koje se ispoljavaju uporedo sa pojavom drugog poremecaja. kod dece) b)Glavobolje tenzionog tipa c)Klaster glavobolja d)Glavobolje izazvane lekovima MIGRENA –prevalenca 15% do 18% kod zena.proksimalnih velikih arterija.Strah i anksioznost su takodje udruzeni sa epilepsijom.sa aurom.Moze nastati: -Posle povredjivanja.emocionalni dozivljaj koji je povezan sa postojecim.trnjenje.m. U odnosu na trajanje-a)akutan-traje krace od dve nedelje b)Hronican-traje duze od 6 meseci i ima negativan efekat na psihicko i somatsko zdravlje bolesnika.koje formiraju Wilsov sestougao.m.duralnih arterija. Dve glavne kategorije:Primarne-glavobolje specificnih karakteristika i ucestalosti ispoljavanja.koje se ne mogu pripisati nekom drugom poremecaju. 28)Bol u neurologiji i klasifikacija bola Bol je neprijatan culni.10 kranijalnog nerva.Psihoze.Vise od 90% tokom napada ne moze da funkcionise normalno.bockanje 2)dizestezija=neprijatna senzacija 3)hiperalgezija=pojacan dozivljaj bola 4)hiperpatija=hiperestezija+hiperalgezija 5)alodinija=osecaj bola na nadrzaj koji ne izaziva bol Dve posebne forme neuropatskog bola:-Kauzalgija-intezivni.kao i socijalna fobija. 30.7.PRIMARNE GLAVOBOLJE (tipovi I klinicke karakteristike) a)Migrena(m.i traje do zarstanja povrede .kao i stimulacijom vlakana za bol u okviru 5.zareci bol.koji se javlja kod delimicnog ostecenja perifernih nerava -Bol fantomskog uda-nastaje posle amputacije ekstremiteta 29)Glavobolje i klasifikacija glavobolja Bol u glavi moze izazvati nadrazaj velikih venskih sinusa. nepulzirajuci. stalnog kvaliteta. obicno u distribuciji grana V2 i V3.5 mesecno.povisen pritisak…) 2.Zapaljenski uzroci (infekcije sinusa.Postoji epizodicna i hronicna klaster glavobolja. Nema mucnine. jedan do tri puta dnevno.Moze se javiti u bilo kom uzrastu.zedj…) . Neuroloski nalazi su uredni.najcesce u periodu adolescencije. ali vremenom trajanje bola postaje sve duze. Kod 60% javlja se tkz. M. ima karakteristike uboda ili udara .senzorni ili motorni. Simptomatske neuralgije-kod mladjih bolesnika.zamor.poremecaji zuba I desnih…) 4. I farmakolosko lecenje oje obuhvata lecenje akutnog napada.radi se o hronicnoj m. Migrena bez aure (“obicna m. I profalaticku terapiju.Srednja ucestalost napada je 1. jednostavni dodiri. Prodromalna faza(uznemirenost. obostrani su.hipoglikemija. blage do umerene tezine bola. Preterana upotreba lekova je pravi razlog svakodnevnih glavobolja kod 50% bolesnika sa takvom dijagnozom. Mogu ih isprovocirati. obustavu lekova koji joj mogu doprineti.BOl u pocetku jednostran.da se mogu javiti suicidalne ideje. Obicno se razvija 5-20 min.(80%). traje kratko ali moze da se ponovi I na stotine puta dnevno. Terapija-lekovi ili neurohirurska intervencija.najcesci tip m. Klaster napadi traju 15 minuta do 3 sata.I traje manje od 60 minuta. Lecenje migrene obuhvata : savete o nacinu zivota.Sekundarne glavobolje Uzroci : 1.). ali moze biti prisutna fono ili fotofobija. Napadi traju nekoliko sati. Bol je skoro uvek jednostran.U pocetku nema bolova izmedju napada. Ostale karakteristike kao kod prethodne migrene.Sistemski I metabolicki poremecaji (febrilna stanja.pa I pokusaji samoubistva.Tumori mozga 3.ili poremecaj govora…). Javlja se osecaj pritiska ili stezanja u glavi I vratu. Kod prve bol se javlja kod starijih osoba. Bol je jednostran iznad istog orbitotemporalnog regiona.Napad traje 4 do 72 sata.bol je atipican.Razliciti faktori zivota I navike mogu da provociraju napade. GLAVOBOLJE IZAZVANE LEKOVIMA-Svi lekovi koji se koriste za glavobolju uzrokuju ovakve bolove.anemija.)-bolu prethodi aura (vidni.. KLASTER GLAVOBOLJA-spada u najteze bolove. I moze da pocne u oftalmickoj grani. u neuroloskom pregledu imamo patoloske nalaze. koja se ispoljava kao bol bez pratecih simptoma I aure.Ako se napadi javljaju u 15 ili vise dana mesecno. Ne postoje periodi bez bola. sa aurom(“klasicna m.Poremecaji oka (tipa glaukoma…) 5.ali moze da zahvati celu glavu.Neuralgija nervusa trigeminusa Razlikuju se klasicna I simptomatska neuralgija t.Povrede 32. . 31. Bol je toliko jak. GLAVOBOLJE TENZIONOG TIPA –su najcesca forma glavobolja. a kod osoba starijih od 80 god. i 30% svih MU. dislipidemije. ima 3 puta veci rizik od nastanka MU. osoba sa.Kompletan ili stabilan MU34. taj rizik se udvostrucuje) 2. kao i snizene vrednosti HDL holesterola.nasledje (porodicna pojava bolesti povecava sklonosti ka nastanku MU.Simptomi I znaci IMU Simptomi I znaci se dele na fokalne (koji zavise od zahvacenog krvnog suda).33. 2. tj.uzrokuje 15%.je u svim starosnim grupama povezano sa povecanim rizikom od MU za 50%. rizik je veci cak i kod pasivnih pusaca. povecavaju rizik za nastanak ishemickog. zloupotreba .Osnovna karakteristika je nagli pocetak neuroloskih simptoma. Klasifikacija prema brzini razvoja I trajanja simptoma 1.Mozdani udar-kad se simptomi cerebrovaskularnih bolesti razviju naglo govorimo o MU(“slog”). ali ne i hemoragickog MU. a njeno uspesno lecenje smanjuje ovaj rizik i za 50 %.prednja mozdana arterija.povisene vrednosti ukupnog holesterola. glavobolja. god. bilo sistolnom ili dijastolnom hipertenzijom.Pusenje cigareta.ishemicki MU-usled nedovoljnog priliva ili nepotpunog prekida dotoka krvi u neki region mozga 2.su znacajan rizik. LDL holesterola. Okluzije mogu nastati I u vertebrobazilarnom slivu. hipertenzija -najvazniji faktor rizika. triglicerida i lipoproteina.Faktori rizika za razvoj mozdanog udara -FAKTORI RIZIKA NA KOJE SE NE MOZE UTICATI: 1. Opsti simptomi : Epilipticni napadi. Klasifikacija prema patologiji koja je u osnovi fokalnog ostecenje mozga : 1. i sa svakom decenijom posle 55. fizicka neaktivnost. uvodjenje antikoagualne terapije kod ovih bolesnika smanjuje rizik za 70% 3.Tranzitorni ishemicki atak (TIA)2. 6. dejstvo genetickog faktora. muka I povracanje 35. koji su zajednicki za jednu porodicu) -FAKTORI RIZIKA NA KOJE SE MOZE UTICATI: 1. faktora sredine i stila zivota. bolesnika sa MU(14%) nema i neku srcanu bolest 4. bolesti srca. nacin ishrane.kao posledica okluzije malih perforantnih arterija koje koji vaskularizuju duboke delove mozga.secerna bolest povecava rizik za 2 puta 5. I na opste (najcesce nezavisni od lokalizacije lezije). fibrilacija pretkomora. starost (odmakle godine su vazan faktor rizika za MU.sa izlivom krvi u parenhim mozga ili u subduralni proctor. potencijalni faktori rizika: gojaznost.pol (muskarci imaju veci rizik da dozive MU) 3. Moze biti zahvacena srednja mozdana arterija. rasa(rizik je veci u crnoj i zutoj rasi) 4. I zadnja mozdana arterija. mali br. Postoje I lakunarni infarkti.hemoragicki MU-usled rupture krvnog suda ili vaskularne malformacije. 36. Uzrok TIA je isti kao i uzrok akutnog ishemickog MU : hipoperfuzija.Najveći broj razloga kao što su :vaskularni poremećaj. progresivan tok. glutenska enteropatija. Moguc je i prodor krvi iz intracerebralnog hematoma u subarahnoidalni prostor. Nasuprot. autoimunske bolesti. . 38. asinergija/disinergija.neka antikolvuzivna sredstva).ali trajno pogoršanje tegoba. akcioni tremor.paraneoplastična) Progresivna ataksija može biti posledica delovanja fakrota spoljne sredine ili različitih bolesti koje zahvataju nervni sistem.medali . dizmetije. Oštećenja: Ataksije. mozdanom stablu i cerebelumu. 40. Simptomi i oštećenja malog mozga. cerebelarna dozatrija. nistagmus. supkortikalne bele mase. Način da se sagleda uloga malog mozga je upoznavanje sa poremećajima koje izazivaju njegova oštećenja. mada je moguć spor. pa je i lokacija najcesce u predelu bazalnih ganglija. Simptomi bolesti se u potpunosti povlace za 15 do 60 min. anomalije kardiovertebralnog prelaza. hipotonoja mišića..Intracerebralna hemoragija Najcesci uzrok netraumatske intracerebralne hemoragije je ruptura malih krvnih sudova ostecenih hronicnom hipertenzijom ili amiloidnom angiopatijom .demijelizirajuće bolesti (MS). uzrokuje akutni ili subakutni razvoj akatsije. Neuroloska simptomatologija TIA je veoma raznovrsna i zavisi od lokalizacije krvnog suda koji je zahvacen. Dijagnosticki i terapijski postupak kod bolesnika sa TIA ne razlikuje se od onog koji se primenjuje kod akutnog MU. ili tromboza. embolizacija.Stečene ataksije (alkoholna. organski rastvarači. 39. hronične. toksična dejstva (alkohol.hemoterapija. cesto udruzeno i sa subduralnim i epiduralnim hematomima.alkohola. svako traumatsko kortikalno ostecenje dovodi u izvesnoj meri i do subarahnoidalnog krvarenja. predstavlja vrlo jak faktor rizika za MU. a tranzitorni gubitak vida na jednom oku najcesce traje manje od 5 min. distijadohokineza. sporo progresivne bolesti ovog organa uzrokuju postepeno. 37..Akutno oštećenje cerebeluma može da izazove teške poremećaje koj se tokom vremena iznenađujuće dobro oporave. Tranzitorni ishemicki atak TIA je alarm da postoji ozbiljno ostecenje mozdane cirkulacije i sama pojava tranzitornog vaskularnog poremecaja. kao kod hipotireodizma. Subarahnoidalna hemoragija Subarahnoidalno krvarenje je najcesce posttraumatsko krvarenje. Ukratko. Klinička slika. disfagije.Prvi znak bolesti je nestabilan. Sindrom koji se karakteriše subakutnim razvojem pancerebelarnog sindroma (teška ataksija. česta je i šećerna bolest. a karakterišu je progresivna degeneracija ćelija u ganglionima dorzalnih korenova sa posledičnom degeneracijom zadnjih kolumni kičmene moždine. dizartremija. -teško oštećenje proprioceptivnog i vibracionog senzibiliteta. dijagnostički postupak. moždani urad.Mišićno skeletni poremećaji se uočavaju u 80 % bolesnika. 42. Bolest napreduje sporo i pacijent nije u stanju da se samostalno krece nakon 10 do 15 godina.nistagmusa. sa čestim padovima. Pored netvnog sistema.Alkohol je najvažniji egzogeni faktor koji izaziva akatsiju. dok se nespretnost ruku i sliven govor javljaju tokom prvih godina bolesti.Friedreichova ataksija. Spinocerebelarne ataksije (SCA) Sa razvojem genetičke dijagnostike identifikovan je čitav niz mutacija u različitim genima ili lokusa u kojima mutacije uzrokuju cerebelarnu degeneraciju. prosuđivanje. trapav hod na široj nozi. oštećenju socijalnih funkcija. kao i nešto manja zahvaćenost malog mozga. -slabost nogu i u maloj meri ruku -ugašene mišićne reflekse -druge poremećaje tipa dizartrije. 43. nevoljnje pokrete. o redosledu pojavljivanja primećenih kod deficita i poremećaja ponašanja. U anamnezi i ne manje značajnoj hetero anamnezi bolesnika kod koga se sumnja na stečeno kognitivno osiromašenje. Stoga u kliničkoj slici dominira ataksija hoda i trupa. Karakteriše se. uz znatno manju zahvaćenost ruku i govora. planiranje) Ključno je da promene moraju biti stečene i dovoljno izražene da remete socijalni i profesionalni život bolesnika.Progresivno motorno propadanje nakon u proseku 10-15 godina uzrokuje vezanost bolesnika za kolica ili postelju. U neurološkom pregledu paznja se usmerava na fokalne neurološke ispade. Fredreichova ataksija počinmje u prvoj ili drugoj deceniji života.Demencije (definicija. Friedeichova ataksija se nasleđuje po autosomno-recesivnom tipu. vidnoprostorne sposobnosti.).. atrofilijom vermisa uz relativnu očuvanost hemisfera malog mozga.računanje.povreda glave i dr. ličnost i ponašanje i druge kongitivne sposobnosti (apstraktno mišljenje. te degeneracija kortikospinalih i cerebrospinalnih puteva.klasifikacija) Demencija se definiše kao stečeni i perzistentni poremećaj intelektualnih funkcija sa deficitom u najmanje tri od sledećih intelektualnih funkcija: pamćenje. Najzad. ponekad dvoslike i vertrigo) 41.prvenstveno hoda. opštem zdravlju i relativnim bolestima (npr. Kod bolestina u razvijenoj fazi Friedreichove ataksije nalazimo: -Ataksiju.distonije idt. . neophodno je postaviti pitanja o brzini razvoja demencije. govor. u oko 50 % bolesnika se javlja oštećenje miokarda. pseudobuldarne znake i deznhibicione znake.Ti poremećaji su označavani kao spinocerebelarne ataksije. kao:tvrdicluk.plucima.Dg se postavlja izmedju 50-70godine.Infektivni agens je prisutan u mozgu.Infektivne demencije(prionske bolesti) Retka. infektivne demencije i demencije izazvane metaboličkim bolestima.slika:pocinje neprimetno.limf.amiloidni plakovi)i neurofibrilarna klubad(u samim neuronima se nalazi) Kl.bubrezima. 46. ..kic. POREMECAJI LICNOSTI:ispoljavanje osobina.cvorovima..akinezijom i rigiditetom Parkinsonova bolest je najcesci entitet sindroma parkisonizma.napreduje do neizbezne smrti nakon 8-10god Kl.apatija.slezini. 45.kl.)i geneticki faktori. Patogeneza nije razjasnjena.anksioznost.mioklonus.fatalna. 44..2 kljucna nalaza su neuroticni(senilni..vizuelna agnozija.Vaskularna demencija Klinicki heterogen sindrom.agresivnost.Postepen pocetak i kontinuiran pad.smanjena fluentnost govora i verbalna komunikacijagube se u poznatom prostoru. U prionske bolesti spada CREUTZFELDT-JACOBOVA BOLEST(CJB) to je fatalna bolest cns-a.likvoru.Parkisonova bolest Parkisonizam je kl..afazija.Euforija.sindrom koji se katakterise tremorom.ali 2 osn predpostavke:dejstvo spoljnih faktora(toksicne supst.Alchajmerova bolest je vrsta degenerativne demencije.Anamneza:ponovljeni mozdani udari u stepenastoj progresiji bolesti.oku.KL.Klasifikacija demencija zasnovana na etiologiji razlikuje se 4 osnovne grupe: degenerativne.Teorija praga-neophodno da se osteti odredjena kolicina mozdanog tkiva iznad koje se manifestuje demencija.poremecaj jezickih f-ja.pracen razvojem progresivne demencije u narednh nekoliko god.verbalno i fizicko napadanje ljudi u okolini.potkradanje..mozdini.bezrazlozna veselost.prenosiva neurodegenerativna bolest.hemipareza.vidne halucinacije.extrapiramidni i cerebralni poremecaji 47. vaskularne.poremecaj egzekutivnih f-ja.-patoloski entitet koji pocinje poremecajima pamcenja.sa rapidno progresivnim razvojem demencije. Dolazi do gubitka neurona i proliferacije astrocita..hemiplegija..postepeno kognitivni poremecaju ugrozavaju svakodnevne zivotne aktivnosti) PSIHIJATRIJSKI:depresija sa nesanicom.javlja se poremecaj pamcenja za skorije dogadjaje.jetri.znaci za postavljanje dg:rapidna progresivna demencija.agresivno ponasanje se cesto vidjaju.poremecaji:KOGNITIVNI(poremecaj pamcenja.piramidni znaci. 48. WILSONOVA BOLEST (hepatolentikularna degenetacija) Wilsonova bolest je retka autosomno-recesivna nasledna bolest.i 25.tipican polozaj bolesnika-polusavijen trup i extremiteti.sa njegovim nagomilavanjem u jetri.Bradikinezija:gl.3glavna simptoma.jezik i brada bolesnika.koja je izazvana bilo naizmenicnim ili sinhrinim kontrakcijama reciprocno inervisanih antagonistickih misica. Tremor moze da bude i psihogen.i karakteristican je za sindrom parkinsonizma.npr.Kada se u jetri nagomilavaju velike kolicine bakra.Neuroloska forma – dva osnovna neuroloska tipa : distonicna (klasicna) forma i pseudoskleroticna forma.tremor ispruzenih ruku.mogu biti zahvaceni i glas.a prvenstveno u mozgu.Staticki (tremor u miru) –ispoljava se kada je deo tela yahvacen tremorom potpuno relaksiran.Najcesci uzrok patoloskog posturalnog tremora je poremecaj nazvan esencijalni (benigni) tremor.odnosi se na tremor koji je prisutan tokom celog pokreta. 49.koje uzrokuju teske promene u homeostazi bakra (spada u grupu esencijalnih mikrometala.Prema simptomima razlikujemo tri forme bolesti: 1. 2.u pocetku tokom uzbudjenja. b)Kineticki tremor.PB se ne ispoljava dok ne izumre oko 50%neurona u substancie nigre.Rigiditet(povecanje tonusa misica.ritmicka oscilacija nekog dela tela. -Dve osnovne grupe tremora zasnovane na prostornoj proceni kada se odredjeni tremor javlja su: 1.slobodni bakar prodire u krv i dalje se akumulira u drugim organima.Poremecaj bulbarne muskulature i misica lica je dosta cesto u ovoj .u proksimalnim i distalnim misicima.Akcioni tremor deli se u tri osnovne podgrupe: a)Posturalni tremor-javlja se prilikom aktivnog odrzavanja nekog polozaja protiv sile gravitacije.Specifican je za ostecenja malog mozga.Tremor(javlja se asimetricno. U WB je ostecena bilijarna ekskrecija bakra.zivota i bez terapije dovode do potpune onesposobljenosti i smrti.Hepaticka forma –pocinje u mladjem zivotnom dobu.koja nastaje usled mutacija u genu na hromozomu 13.od zapocinjanja do zavrsetka.hronicni aktivni hepatitis ili kao ciroza jetre.javlja se pri zavrsavanju pokreta pred njegovim ciljem ili kao pogorsanje postojeceg kinetickog tremora pred ciljem.dizartrija i cerebralna simptomatologija. c)Intencioni tremor.tj.kada su nivoi dopamina u strijatima smanjeni za 80%.kasnije staticki tremor(u miru).uzrok funkcionalne onesposobljenosti. god.Akcioni tremor (tremor koji se javlja samo pri aktivaciji odredjenog misica ili misicne grupe) .komponenta velikog broja vaznih enzima). KLINICKA SLIKA Simptomi pocinju izmedju 11.slika:bolest se lagano razvija.bubrezima i korneji.otezano zapocinjanje pokreta i sporost pokreta.Esencijalni tremor karakterise posturalni tremor koji prvenstveno zahvata ruke.siromastvo spontane motorike. TREMOR Tremor se definise kao nevoljna.potom glavu.u kojoj dominiraju tremor. Kl. 2.moze se ispoljiti kao akutni hepatitis. Terapija-pored lecenja osnovne infektivne bolesti. 51.Spontano se povlaci tokom 6 meseci.depresije.kada bolesnik proizvodi samo nejasne.kognitivno propadanje bolesnika do nivoa teske demencije 3.sa teskom dizartrijom koja napreduje do anartrije.psihoze… DIJAGNOZA WB Polovina obolelih umire zbog nepostojanja prave dijagnoze. Najvece iskustvo postoji sa primenom penicilamina(vezuje baker I pokrece njegovo iybacivanje iz orga.god i obicno je povezana sa infektivnim bolestima.antidepresivi).ima i terapija nevoljnih pokreta koja obuhvata lekove koji blokiraju DA receptore(neuroleptici).generalizovani nevoljni horeicki pokreti.emocionalna labilnost.neprijatne yvuke.Neuroleptici koriste se za kontrolu nevoljnih pokreta. 3.HOREA (SYDENHAMOVA HOREA) Sydenhomova horea se ispoljava kod dece iymedju 6. Ne postoji terapija koja usporava ili zaustavlja degenerativni process u HH.karbamazepin i valproicnu kiselinu.tipican izraz lica sa fiksiranim pseudoosmehom.Psihijatrijska forma –socijalno neuskladjeno ponasanje.psihoze.bolesti.a primenjuje se i simptomatska terapija za psihijatrijske poremecaje (npr. Dijagnoza se postavlja na osnovu pozitivne kulture brisa grla i nosa ili povisenog titra anti-streptolizinskih tela.i kod 20% dece se moze ponovo javiti. HOREA (HUNTINGTONOVA HOREA) Huntingtonova horea je autosomno-dominantna nasledna bolest sa punom penetrantnoscu(svaka osoba sa mutacijom u genu za HH bice zahvacena ovom bolescu) sa napredovanjem do smrtnog ishoda . TERAPIJA WB Svi oboleli zahtevaju lecenje.koji su u pocetku blagi ali mogu da napreduju do onesposobljavajuce horee koja zahvata lice.neuropsihijatrijski poremecaji – razdrazljivost.i 13. .samoubistva su cesta.Transplantacija jetre.Druga faza je odrzavanje adekvatne homeostaze ovog mikrometala. 50.na koje se nadovezuju specificni znaci.jezik i ekstremitete. Osnovne klinicke manifestacije: 1.Nisu retki ni mentalni poremecaji.a pre svega reumetskom groznicom.apatija.a zbog gubitka automatskog gutanja pljuvacka curi iz usta.depresija.uglavnom horee 2.razdrazljivost). Bolest pocinje nespecificnim simptomima(zamorljivost.Pocetni cilj je odstranjenje toksicne kolicne bakra i sprecavanje njegovog talozenje u krvi.redje manija.generalizovani nevoljni pokreti.) ali ovo terapiju prate teski nezeljeni efekti pa se koriste soli cinka. .52. .brzi.snaznu psihicku tenziju Svi tikovi se dele ne proste i slozene PROSTI MOTORNI-zmirkanje.a san i relaksacija je ublazavaju postoji IDIOPATSKA-ne zna se uzrok . TIKOVI neritmicni..stereotipni pokreti-MOTORNI TIKOVI stereotipno ispustanje zvukova-VOKALNI TIKOVI osobe imaju neizdrziv unutrasnji pritisak da izvedu tik. patološke promene) MS je hronično inflamatorno oboljenje CNS-a koje karakterišu zapaljenske promene u CNS-u (plakovi).. Genetski faktori igraju značajnu ulogu u nastanku MS.. 56.i to je primarna distonija a postoji i SIMPTOMATSKA-uzrok je neka druga primarna bolest u kl.kratkotrajni pokreti.. BALIZAM Snazni nevoljni pokreti velikih amplituda..ivice kreveta.. Multipla skleroza (etiologija.koji potsecaju na pokrete bacanja zahvataju proksimalne misice ruku i nogu obim i snaga pokreta je takva da bolesnik udara ekstremitetima u zid. Faktori sredine takođe mogu biti pokretači MS (stres. BLEFAROSPAZAMnevoljne kontrakcije oka u vidu zmirkanja DISTONIJE DECJEG UZRASTA SU GENETSKI USLOVLJENE 54. 55.ponavljanje tudjih reci.npr stucanje.prociscavanje grla. MIOKLONUS nevoljni.trzaji tokom spavanja.i povredjuje se.prolazi za dve nedelje 53.distoniju pogorsava zamor.a time i uklone.rec je o HEMIBALIZMU Hemibalizam nastaje usled cerebrovaskularnih bolesti.nalik trzajevima delova tela..usmrkavanje. Radi se o poligenetskom tipu nasleđivanja.privremeno. patogeneza.odece.i zauzimanje abnormalnog polozaja tela kao i sve nevoljne pokrete.neretko zadobija i frakture ukoliko su pokreti samo na jednoj strani tela. SLOZENI VOKALNI-obuhvataju prave ili izmenjene reci. DISTONIJA nevoljni pokreti koji nastaju usled produzene nevoljne kontrakcije misica koja prouzrokuje uvrtanje.pucenje.onomatopeju.koji su izazvani nevoljnom kontrakcijom misica i praceni elektromiografskim praznjenjima akcionog potencijala Postojo pozitivan i negativan mioklonus Postoji fizioloski mioklonus.akutnog je karaktera.kolutanje ociju PROSTI VOKALNI-ispustanje neartikulisanih zvukova.slici dominiraji GRAFOSPAZAM-teskoce pri pisanju.mirisanja predmeta. SLOZENI MOTORNI-komplikovani pokreti tipa dodirivanja tela. poremećaji mokrenja. Na jednom kraju spektra su bolesnici sa benignom MS (minimalna onesposobljenost). kl. ataksični hod pri oštećenju malog mozga. Različiti infektivni agensi. makrogafi) uz oštećenje mijelina i aksona. U akutnim plakovima dominiraju intezivne zapaljenske promene (limfociti. fizičke traume. Veličina plakova je različita – od veličine čiodine glave pa sve do plakova koji svojom zapreminom zahvataju veći deo moždanog režnja (tumoroliki plakovi). mogući su pokretači koji indukuju autoimunski atak na mijelin CNS-a. sifilisa. makrocefalija i megalencefalija. boljeg objašnjenja za nastale probleme. sposobnog da imitira niz drugih kl. 57. nistagmus.toksini. Patološke promene – ključne patološke karakteristike MS su zapaljenski procesi u CNS-u (plakovi).. fetalnog alkoholnog sindroma. egzarcebacije koje se javljaju 1-2 puta godišnje). jer ne postoji kl. toksoplazmoze. Optički neuritis je prva manifestacija MS. parapareza/paraplegija.. primarno progresivan i sekundarno progresivan (sporo ali nezaustavljivo progresivno nagomilavanje kliničkog deficita). kognitivni poremećaji (smetnje u prosuđivanju. znaci) Tok MS je varijabilan. najčešće depresija.Žarišta demijelinizacije se mogu ispoljiti u bilo kom delu CNS-a uz pojavu različitih simptoma i znakova. zamućenjem u vidnom polju i bolom u oku pri pokretima bulbusa. posebno virusi. a na drugom retki bolesnici sa malignom MS (brza progresija bolesti do teške onesposobljenosti ili smrtnog ishoda posle samo nekoliko meseci trajanja bolesti). Suština dijagnoze je u postojanju objektivnih znakova diseminacije lezija u vremenu i prostoru i isključenju drugog.Alobarna holoprozencefalija predstavlja teško malformisan mozak sa jednohemisfernom mozdanom strukturom uz . psihijatrijski poremećaji. Postoje 3 glavna tipa prirodnog toka MS: relapsno-remitentan (neurološki ispadi praćeni potpunim ili delimičnim oporavkom. holoprozencefaliju (kompleks anomalija koje se karakterišu odsustvom razdvajanja hemisfera) uzrokuju intrauterini faktori tipa čećerne bolesti majke. Malformacije hemisfera i agenezija corpus callosuma. 58. pamćenju. mali mozak i kičmena moždina. poremećaj rane migracije neuroblasta Malformacije hemisfera i agenezija corpus callosuma – pored hromozomskih abnormalnosti. zatim Lhermitteov znak (osećaj elektirciteta koji se spušta niz leđa i u noge prilikom fleksije vrata). pažnji). Zapaljenski proces je udružen sa oštećenjem mijelina i relativno pošteđenim aksonima. Etiologija i patogeneza – ključni događaj u nastajanju inflamaornih lezija unutar CNS-a je migracija limfocita iz krvi u tkivo mozga. i to čini MS jednim od najvećih falsifikatora u neurologiji. sa naglim slabljenjem oštrine vida. seksualna disfunkcija. simptomi. stanja. Dva puta češće se javlja kod žena.. Kl. vrtoglavica. Multipla skleroza (tok. moždano stablo. simptomi i znaci – najčešće su zahvaćeni optički nervi. Multipla skleroza (dijagnostika) Klinički kriterijumi za postavljanje dijagnoze zasnovani su na kombinaciji kliničkih i parakliničkih kriterijuma.). manifestacija ili test apsolutno specifičan za postavljanje dijagnoze.. 59. a ne potiče od oštećenja k. 62. i 22. Oštećenja koja uzrokuju DCO mogu se odigrati intrauterino. poremećaji vida.anomalije baze lobanje. Tu spadaju lizencefalija (izostanak razvoja vijuga moždane kore). očiju. mladez. Poremećaji rane migracije neuroblasta – odigravaju se od 8.. zatim spastičnost i nevljni pokreti (diskinezije). Encefalokela urodjeno izbocenje mozga i meninga izvan lobanjskog prostora. Hemimegalencefalija predstavlja uvećanje jedne hem. prsljenova. nedelje gestacije.. U početku se javlja hipotonija koja traje i do 6 meseci.. callosuma može biti praćena makro i mikrocefalijom. Chiarijeva malformacija ima vise podtipova. stabla i kic.mogu se javiti kao izolovana malformacija (primarna kraniosinostoza) ili u sklopu intrauterinih razvojnih anomalija (sekundarna kraniosinostoza). Agenezija c. Dečja cerebralna oduzetost (DCO) DCO se odnosi na bilo koji neprogresivni poremećaj motornih F-ja. Posledica je kompresija mozd. Anencefalija nedostatk lobanje sa celokupnim sadrzajem. Najcesci egzogeni faktor je nedostatak folne kiseline.hemangiom.mogu se naci dlake.lipom. pa i hidrocefalusom. sluha. Često se javlja umna zaostalost. moždine. kanal iza produzene mozdine. nedostatk zatvaranja prsljenskih lukova uzrokuje spinu bifidu oculatu. Megalencefalija (uvećanje samog mozga) obično je uzrokovano neurokutanim sindromima (tuberozna skleroza. Kraniosinostoze prerano zatvaranje kranijalnih sutura. položaja i pokreta usled poremećaja i oštećenja struktura mozga. Spinalni disrafizam poremecaj u spajanju spinalnog regiona neuralne cevi. do 10. poremećaji ponašanja. 61. ili jednog njenog dela. tokom porođaja ili u prvim godinama života. polimikrogirija (površina moždane kore je naborana ili kvrgava) i shizencefalija (teška malformacija u početku neuronske migracije). Česta simptomatologija su umna zaostalost. ćelija u subkortikalnoj beloj masi). Makrocefalija i megalencefalija – najčešći patološki uzroci makrocefalije su hidrocefalus i mas-lezije u CNS-u. Ukoliko se neki od savova prerako zatvori . nedelje gestacije. mozdine. 60. lica.. perifernih nerava i mišića. centralna neurofibromatoza) i degenerativnim poremećajima tipa mukopolisaharidoze ili leukodistrofije. Delimično ili potpuno odsustvo je najčešća razvojna anomalija mozga.DEFEKTI U PROCESU ZATVARANJA NEURALNE CEVI Najcesci defekt je disrafizam u cijoj je osnovi poremecaj spajanja dorzalnih sredisnjih struktura neuralne cevi (tahishiza).izolovana aplazija malomozdane hemmisfere i globalna cerebralna hipoplazija. heterotopija tkiva (nakupljanje n.POREMECAJ RAZVOJA MALOG MOZGA I KRANIOSINOSTOZE Primeri poremecaja malog mozga su: izolovana alpazija vermisa malog mozga. Corpus callosum je najveća interhemisferna komisura koja se razvija između 12. epilepsija.karaterise se spustanjem tonzila i zadnjeg vermisa malog mozga u kic. spinu bifidu cistiku (apertu) uzrokuje defekt u spajanju kostanih struktura kicm. eplepsija. mada postoji i benigna porodična makrocefalija. retardacijom. NORMALAN RAZVOJ izvesna kontrola držanja glave prisutna je već na rođenju kada je novorođenče u položaju pronacije tj. sandalski prostor na stopalima.Od 4.prisutan kod novorođenčeta.da bi se sve više otvarale i palac odmicao od dlana. hiperpigmentacija kozei promene na unutrasnjim organima.Novorođenče reaguje na izvore zvuka menjanjem spontane motorike.Brasvildove pege. Klinicku sliku cine kozne. klinodaktilija 5og prsta.Sa 4 nedelje šake su još pretežno zatvorene.proliferacije i diferencijacije celija.dovodi do nenormalnog oblika lobanje mikrocefalija…dolihocefalija uska I duguljasta glava I brahicefalija siroka I kratka jajkolika glava. Encefalotrigeminalna angiomatoza karakterise se unilateralnim nevusom lica uz kontralateralnu hemiparezu i hemiatrofiju. 63. NF1 multipli tumori CNS-a i PNS-a. ependinomi.Pretpostavka je da je to poremecaj migracije. Mali rast. Razvoj manipulativnih sposobnosti-primitivno refleksno hvatanje preovladjuhe prvih 812 nedelja života.postepeno slabi i nestaje tokom prvih nedelja života.meseca javlja se voljno hvatanje igračke. 64. U nalazu 6 mrlja boje bele kafe promera 5mm. Neurofibromatoza: AD se nasledjuje .NEUROKUTANA OBOLJENJA Neurokutana oboljenja predstavljaju grupu neuroloskih sindroma sa koznim promenama. 65.a sa 3 meseca istom položaju drži veći deo težine na nogama. tumori mozga i razlicitih visceralnih org. ment.ona flektira kukove i kolena.Sa 3-4 nedelje bebe upiru pogled u majku dok im priča.Ukoliko se beba u tom uzrastu dovede u uspravan položaj uz dodir stopala o pod. ventralne suspenzije. kozne manifestacije.sa 10 hvata predmete vrhom kažiprsta i palca-kao pincetom. Automatski hod. Tuberkulozna skleroza: AD se nasledjuje. karakterise je ment.Javlja se opticki gliom i skolioza. angiofibromi lica.mali nos.sa 6 meseci aktivno poseže za predmetom. Od koznih promena javljaju se glatke papule ili noduli. cesti su katarakta i razrokost. epi napade i ment. NF2 javljaju se meningeomi. povecan razmak izmedju ociju. retardacija. linija 4og prsta.glaukom. oci ukosene uskih proreza.mimike.hipomelaninske mrlje. mrlje manje izrazene. neuroloske i oftalmoloske manifestacije.Ovo je moguće jer nervi vrata najranije mijelinizuju. Razvoj čula vida i sluha-na rođenju bebe trepću kada su izložene jakom svetlu ili zvuku. epilepsija.moorovim .HROMOZOMSKE BOLESTI NERVNOG SIS (DAUNOV SINDROM) Trizomija 21.hiperpigmentisane mrlje ma kozi i multipli neurofibromi. retardacija.svanomi.usi nisko postavljene. Poluotvorena usta sa protruzijom jezika. 1/3 ima normalnu inteligenciju. Izgled: okruglo lice.kratke stubicaste prste. epilepsijom. oligofrenim osobama.plačem.Javlja se postepena progresija kliničke slike sa pojavom nove neurološke simptomatologije. 68.ispod nivoa lezije postoji gubitak senzibiliteta za sve kvalitete tzv.Usled obostranog oštećenja senzitivnih puteva.SPASTIČKA KVADRIPLEGIJA Nastaje kod kompletnog oštećenja jednog ili više segmenata vratne kičmene moždine.znak Babinskog. 69. Kozni I trbusni reflex I reflex kremastera su ugaseni.treptanjem.Najčešći uzroci su progresivne bolesti nervnog sistema.Ukoliko količnik inteligencije ukaže na njen nepotpuni razvoj. poremecaj funkcije sfinktera.piramidna slabost. umerena 50-70 debili. Oduzetost sva cetiri ekstremiteta-posledica obostranog ostecenja kortikospinalnih puteva. .govori se o mentalno retardiranim tj.MENTALNA RETARDACIJA je sindrom nedovoljnog razvoja mentalnih funkcija i poremećaja ponašanja.meseca lokalizuje zvuk okretanjem glave.oštećenje mozga. gubitak pokretljivosti nogu sa fascikulacijama. 66.refleksom. Flakcidna paraplegija – kliničke karakteristike? Mlitava oduzetost nogu usled kompletnog ostecenja segmenata lumbalne intumescencije.kožni trbušni i refleks kremastera su ugašeni. teška 20-50 imbecili.progresivne bolesti. Povisen tonus po tipu spasticiteta. pojacani misicni refleksi I znak Babinskog. nivo senzibiliteta (C1-C4) naniže. atrofijama i atonijom misica uz ugasene misicne reflekse udruzeni sa ostecenjem senzibiliteta ispod nivoa lezije I gubitkom funkcije sfinktera. Paraliza. piramidnu distribuciju slabosti.RAZVOJNA REGRESIJA I USPOREN RAZVOJ Razvojna regresija podrazumeva gubitak motornih ili intelektualnih funkcija koje su ranije postojale kod deteta.poremećaj funkcije sfinktera. 70. klinička slika-povišen tonus po tipu spasticiteta.uzrok je obostrano oštećenje kortikospinalnih puteva.Najznačajniji uzrok usporenog razvoja je dečija cerebralna paraliza. Gubitak senzibiliteta za sve kvalitete-nivo senzibiliteta C1-C4 nanize.genetičke mutacije.iznad nivoa vratne intumiscencije. Uzroci su hromozomski poremećaji.pojačani mišićni refleksi. Po stepenu-duboka mentalna retardacija 0-20 idioti. Razvoj socijalnih kontakata i govora-lekar treba da prepozna jedan broj refleksnih odgovora i reakcija deteta koji će mu pomoći u orijentaciji. Spastička paraplegija – kliničke karakteristike? Nastaje kompletnim ostecenjem jednog ili vise segmenata kicmene mozdine iznad nivoa vratne intumescencije.3. 67. povracanja. lucenje pljuvacke I podrigivanje.Mozdano stablo lokalizacija i morfologija? Mozdano stablo cine produzena mozdina. Brojna jedra kranijalnih zivaca (VIII. lucenja suza I centar kornealnog refleksa. IV.) Most – pons se nalazi u sredisnjem delu mozdanoh stable. IX). Oni mogu biti predstavljeni: jedrima. Ushodni. Raspored sive I bele mase slican je rasporedu u produzenoj mozdini. gutanje. Njena kaudalna granica oznacena je izlaskom prvog vratnog zivca. Siva masa oduhvata I retikularnu formaciju u kojoj se nalaze mnogi vitalni centri (centar za regulaciju srcanog rada I arterijskog pritiska. dok kranijalnu granicu na ventralnoj strain predstavlja poprecna brazda. centar za disanje. VI. Tu se (u produzenoj mozdini) nalaze centri nekih zastitnih refleksa: kijanja. nalazi se izmedju ponsa I medjumozga. delimicno (VIII i V). Izgradjena je od bele mase. Sicu masu cine jedra V. rasporedjena u stubove.71. a silazni motorni. 73.XII). dva motorna. V) nalaze se okruzena belom masom. Senzitivna jedra cine tela neurona do kojih dolaze impulse iz receptornih celija glave I vrata preko perifernih neurona. XI. Na ventralnoj strain kaudalnu granici cini lossa prepontina. prvenstveno jedrima mozdanih zivaca (XII. ataksija hoda i arefleksija. Ona kontrolise . Ovi centri se mogu oznaciti kao “kompjuteri” nervnih puteva. kasljanja. 72. pruzajuci se kranijalno I prolazeci kroz potiljacni otvor. Produzena mozdina – medulla oblongata nastavlja. Funkcija mozdanog stable ? Najznacajnija su jedra deset poslednjih kranijalnih zivaca (III .Ostecenje zadnjih snopova kicmene mozdine – klinicke karakteristike? Ostecanja zadnjih stubova kicmene mozdine – Gollov i Burdachov put. mozdani most i srednji mozak. senzitivni prolaze kroz sredisnji deo. gutanje I dr. VII. bez ostrih granica. Motorna jedra cine tela neurona ciji aksoni odlaze na periferiju cineci odgovarajuce mozdane zivce I inervisu misice glave I vrata. Tu si I centri digestivnih refleksa kao sto su zvakanje. smesteno u centralnom delu sive mase. X. kicmenu mozdinu. Srednji mozak – mesencephalon je veoma kratak. Neuroni imaju produzetke koji se zavrsavaju u centrima u kojima se vrsi obrada nervnih informacija. III mozdanog zivca. U klinickoj slici postoji ostecenje dubokog polozajnog i vibracionog senzibiliteta. koja je postavljena periferno u kojoj se nalazi siva masa predstavljena jedrima. dva senzitivna I jedan vegetativni. Bela masa srednjeg mozga sastoji se iz puteva koji prolaze kroz njega ili se u njemu zavrsavaju. crveno jedro. kroz ventralni deo srednjed mozga. sisanje. ganglionima. Svaki put u CNS-u je izgradjen u osnovi od organizovanih sekvenci neurona. sivom masom kicmene mozdine ili korom velikog mozga. pluca ili sirenjem iz okolnih struktura. Centar za fonaciju isto u produzenoj mozdini 74.Ukoliko su ovi klinički znaci posledica oštećenja jedara ili samih stabala pomenutih kr.pokrete zeludca.povisena T.zakocen vrat sa pozitivnim meningealnim znacima.glavobolja).BAKTERIJSKE BOLESTI CNS-a AKUTNI BAKTERIJSKI MENINGITIS-Gnojno zap mozdanica i subarahnoidalnog prostora ciji su uzroci raz bakterije. kontrola motorike.redje gljivicama.izmenjeno stanje svesti.glavobolja.Ako je njihovom oštećenju pridruženo I oštećenje motornog dela V I VII kranijalnog živca tada govorimo o oštećenju kaudalne(donje) grupe kranijalnih živaca.dizartriju I disfoniju.XI I XII kranijalnog živca I njihovih supranuklearnih veza(kortikobulbarni putevi) uzrokuju slabost mišića koje ovi živci inervišu.bakterijama.malaksalost .granulomatozni proces koji moze biti veoma izrazen i dovesti do stvaranja granuloma. Tu je I bilbarni centar za defekaciju.Lumbalna punkcija i ispitivanje likvora su osnovne procedure u dijagnostikovanju zapaljenskih bolesti CNS-a.a tok bolesti produzen.mucnina i povracanje.(oštećenje perifernog motornog neurona) tada govorimo o BULBARNOJ PARALIZI. .zapaljenski proces unutar subarahnoidalnog prostora koji izaziva obliterantne vaskulitise sa pojavom multiinfarkta.sa nazalnom fonacijom. Bulbarna paraliza (paralysis bulbaris) – simptomatologija Oštećenja IX.KS-groznica.u donjem delu moždanog stable I to uzrokuje disfagiju. SUBAKUTNI MENINGITIS-obicno je posledica infekcije tuberkuloznim bacilom ili drugim mikoticnim mikroorganizmom.glavobolja.bol u ledjima.INFEKCIJE CNS-a –OPSTI PRINCIPI Uzrokovane su virusima.mukom.otežanim I zamorljivim žvakanjem I poremećajima gutanja.meningealni znaci)3.Klinicki simptomi i znaci-zapaljenski eksudat na bazi lobanje koji opstruktuira likvorske puteve i pritiska kranijalne nerve.Tok 1.mucnina.Razlika izmedju akutnog i subakutnog je to sto je pocetak kod subakutnog manje akutan.Kod malog broja bolesnika bolest moze da pocne naglo sa glavoboljom.povracanjem.ukocen vrat.Simptomi:povisena T.ž.hronicno.nekada i mozdanog parenhima.ona se karakteriše slivenim I slabo razumljivim govorom. TUBERKULOZNI MENINGITIS-subakutna i hronicna infekcija mozdanica.epi napade.povracanje.Neisseria meningitidis ponekad moze dospeti do mozdanica i direktno iz nazofarinksa.protozoama i dr parazitima.povracanje. 76.X.Klicicko ispoljavanje:akutno.Bez lecenja glavobolje postaju sve jace i teze(prominiranje fontanela kod male dece. 75.nesanica.2.Patpgeneza-bakt dospevaju u subarahnoidalni prostor hematogenim putem tokom septikemije ili kao metastaze iz infektivnih zarista srca .subakutno.stepen zapaljenske reakcije je manje izrazen.gubitak svesti.pre svega meningitisa.prodromalni period (subfebrilna T. Opšti simptomi i znaci tumora CNS-a Zajednicki znaci I simptomi tumora CNS –a posledica su invazije tumorskog u tkivo mozga sa njegovim ostecenjem I destrukcijom . rani simptomi su apatija. HIV – infekcije nervnog sistema virusom humane imunodeficijencije mogu zahvatiti prakticno sve segmente nervnog sistema.najcesci uzrocnici su piogene bakterije. Hronične virusne bolesti CNS-a (subakutni sklerozirajući panecefalitis. I poremecaji motorike tipa sporih pokreta. socijalno povlacenje .postepenim razvojem demencije. Moze biti zahvacen: a) primarno. 78.povisena T. c) Primarni limfom centralnog nervnog sistema (PLCNS.Etiologija. paralize kranijalnih zivaca i cerebralna ataksija. Nakon nekoliko meseci napreduje. Najcesci simptomi su poremecaji govora. HIV I oportunističke infekcije) SUBAKUTNI SKLEROZIRAJUCI PANCEFALITIS Pocinje postepeno.potiskivanjem delova mozga kroz postojece anatomske otvore Opsti.Klinicki simptomi i znaci-glavobolja. gljivama I bakterijama b ) Progresivna multifokalna leukoenceflopatija(PML) je fatalna demijelinizirajuca bolest(ostecenje bele mase).direktinim delovanjem HIV-a b) sekundarno –kada je neuroloska bolest posledica oportunistickih infekcija ili neoplazmi Kognitivni poremecaji (AIDS demenciaj kompleks). poremecaja protoka likvora sa posledicnim povisenjem IKP I razvojem hidrocefalusa ili hernijacijom tj.DijagnozaCT i NMR.gnojna infekcija mozdanog parenhima. 79. zaboravnost I slaba koncentraciaj. Dalje napredovanje bolesti dovodi do sve izrazenijih ekstrapiramidnih/piramidnih poremecaja.. Bolest se brzo razvija I najveci broj bolesnika umire u prvoj godini bolesti. pritiska ekspanzivnog procesa na mozak . obostrani I simetricni trzajevi telom mioklonicnog tipa. zajednicki simptomi timora mozga su : . depresija.. koji su repetitivni. usporen process misljenja.77. slabosti u nogama I ataksije hoda.fokalni neuroloski deficiti-karakteristicni trijas.Terapija antibiotici uz neurohirursku drenazu. hemipareze.Inf nastaju :sirenjem iz lokalnog zarista.mogu biti posledica traume glave ili neurohirurske intervencije. OPORTUNISTICKE INFEKCIJE: a) meningitisi tokom oportunistickih infekcija u okviru AIDS-a mogu biti uzrokovani virusima.hematogenim sirenjem iz udaljenih infektivnih zarista. kortikalnog slepila.FOKALNE INFEKCIJE NERVNOG SISTEMA-APSCES MOZGA -zarisna.dok su kod imunokompromitovanih osoba cesti uzrocnici gljivice i paraziti. Simptomi dominiraju znaci fokalnog ostecenja mozga. produbljivanjem mentalnog deficit I pojavom karakteristicnih nevoljnih pokreta. uz opadanje uspeha u skoli. Cesto se javljau psihihatrijski sindromi kao sto su psihoza. manija. neposlusnost I zaboravnost. demencije I drugih neuroloskih znakova do terminalnog stadijuma decerebracije I kome. poremecaja znojenja I hiperpireksije. arefleksije sa gubitkom tonusa. kontuzija) Frakture lobanje – a ) LINEARNE –najcesci tip. nije praceno mucninom 2) Promene ponasanja I psihicke promene Promene ponasanja uz glavobolje. unutar nekoliko sekundi I minuta. . b ) KOMPRESIONE– to su otvorene facture (znaci da iznad fracture postoji laceraciaj koze poglavine ). Oporavak nastupa brzo. najizrazenije su u jutarnjim casovima posle budjenja I slabe tokom dana. apneje. sto otvara mogucnost sirenja infekcije u subarahnoidalni proctor. Potres mozga izazvano istezanjem/kidanjem aksona – akceleraciono-deceleracione traumatske povrede mozga mogu u trenutku nanosenja da izazovu istezanje. nisu praceni gubitkom svesti. I kidanje aksona u mozdanom tkivu. nemaju lokalizovan znacaj. praceno gubitkom svesti. javlja se kod 30-40% bolesnika sa tumorom mozga.1) Klinicki simptomi I znaci povisenog IKP Glavobolja. Ove glavobolje bud eiz sna.mentalna uzporenost. arterijske hipertenzije u kratkom period neposredno posle trauma I potom hipotenzije.Povracanje . konfuznost I demencija 3) Epilepticki napadi 80. 75-80% svih fraktura. sa retro. Neurološki aspekti traumatskog intrakranijalnog krvarenja (subduralni i epiduralni hematom.To je vensko krvarenje.potres mozga. gde je lobanja najtanja. KONTUZIJA MOZGA – podrazumeva fokalno ostecenje parenhima mozga koje je praceno parenhimskim krvarenjem kao posledicom nagnjecenja I pokretanje mozga preko neravne unutrasnje povrsine mozga. gubitak inicijative. Obicno je u pitanju temporalna ili parijentalna kost. 81. zaboravnost. Potres je pracen autonomnom disfunkcijom tipa luktuacije krvnog pritiska. kratkotrajne bradikardije. Nastaje fragmentacija kosti I jedan do dva kostana fragmenta se utiskuju u mozdano tkivo sa pojavom fokalnih neuroloskih znakova. SAH) SUBDURALNO krvarenje je znatno češće nego epiduralno i podrazumeva nakupljanje krvi u prostoru između arahnoideje i tvrde moždanice(dura).I anterogradnom amnezijom za dogadjaj.brza zamorljivost ili iscrpljenost. cesto je spontano. Kada je poremecaj svesti kraci od 6 sati koristi se termin COMOTIO CEREBRI ILI PORES MOZGA. cini 20-25% svih preloma. dezorjentacija. Cesto u povredjeni kranijalni nervi ili je ostecen kontinuitet duralnog omotaca. ali osamuceni I zbunjeni. Neurološki aspekti traumatskog oštećenja nervnog sistema (fraktura lobanje. Neposredno nakon povrede mogu potpuno da izgube svest ili ostaju budni. usled ostecenja mozdanog stabla ili hipotalamusa. Dolazi do gubitka svesti. poremecaji koncentracije. c) KOMUNITIVNE – kost je smrskana u brojen fragmente Fracture baze lobanje nalaze se u manje dostupnim delovima lobanje I cine oko 5% svih preloma. apatija . nervi koji prolaze kroz kavernozni sinus(III.2. Glutealna brazda na str. Pogorsanje za 1-2 dana. Sindrom conusa I caude equine conus medularis u nivou L1 segmenta KM. C6 bol u ramenu nadlaktici I spolj.ponovnog pogoršanja stanja svesti i kome.Najčešće je vezan za prelom lobanje.bolesnik ulazi u tzv. Kod ost. nako 7 danakasna posttraumatska epilepsija.nedelje nakon povrede. C7 korena bol zahvata rame grudi podlakticu I saku. Pocetak akutan ii subakutan. Klinicki znaci cervikalne I lumbosakralne radikulopatije lumbosakralna radikulopatija: u S1 radikulopatiji bol se siri iz krsta I guteusa zadnjom stranom noge I lista (klasicni isijas) sa parestezijama zadnje str.glavobolja. 82.mentalne promene. Epilep. VI) Hronicne komplikacije: postkomocioni sindrom.povraćanje. simetrican ispad .koji nastaje posle gubitka svesti iz koga bolesnik prelazi u komu. U prvim danima: slaba konc. Vecina se oporavi ali se 40% posle god.a)Akutni subduralni hematom-simptomi se ispoljavaju unutar 72 sata od povrede. bol u vratu. Bol u vratu.da bi potom došlo do 3.Postoji specifičan tok događaja:1.lista svodu stopala I palcu.str. 84.napadi do 7 dana nakon povrede-rana posttraumatska epilepsija.nakon povrede i gubitka svesti. b)Hronični subduralni hematom-ispoljava se tek 3.ispoljava se trijasom: egzofalus na straini fistule hemozom oka pulzirajuci sum koji se auskultuje iznad orbite mogu biti osteceni k. EPIDURALNO krvarenje nastaje nakon rupture jedne od meningijalnih arterija ili ređe.Simptomi-hemipareza.lista spoljnog dela stopala I malog prsta.konvulzija. Parestezije u palcu I kaziprstu.lucidni period. U L5 radikulopatiji sve isto ali su parestezije sa spoljne str.poremećaj svesti. izmene ritma spavanja.Lucidni period. V.je ređi neko kod epiduralnog krvarenja. podlaktice. IV.abnormalnost zenica.dana I dallje zale na ove tegobe. zaboravnost. Cervikalna radikulopatija C5-6 i C6-7 sa ostecenjem C6 I C7 korena. 83.Simptomislabost ekstremiteta sa jedne strane.lezije je niza. Bol se provocira istezanjem ruke unazad I okretanjem glave na suprotu stranu. Ost. glavobolje. Komplikacije kraniocerebralnih povreda? Veliki broj komplikacija: -akutne -hronicne Neposredno nakon povrede moze da se ispolji kortikokavernozna fistula usred laceracije karotidne arterije u onom delu gde prolazi kroz kavernozni sinus.venskih sinusa dure. Naglo obostrano ispoljavanje simptoma. To stanje se naziva postkomocioni sindrom. n. slabost sfinktera I sex.zbog slabosti ekstenzora i brahioradialisa.Bolesnici sa distalnim slabostima u početku žale se na teškoće kod prelaska niskih prepreka. Snaga misica I reflexi ocuvani. Inkontinencija mokrenja. a dodir ocuvan po tipu jahacih caksira. n. asimetricni ispad senzibiliteta po tipu jahacih caksira. asimetricna flakcidna slabst nogu.erekcije.medianusa(carpal tunel sindrom).Početne hipotrofičke promene kod neuropatija se ispoljavaju na prvom dorzalnom interosealnom mišiću šaka i m. ejakulacije.ulnarisa.radialisa. Polineuropatija(klasifikacija) na osnovu patoloskih promena: -axonopatije -mijeinopatije -neuronopatije u zavisnosti od mehanizma nastanka: -neuropatije dugih vlakana -neuropatije kratkih vlakana -neuropatije koje ne zavise od duzine vlakana opsta klinicka klasifikacija: -mononeuropatije -polineuropatije klinicki razlikujemo: -kranijalne I periferne neuropatije etioloska klasifikacija: nasledne I stecene 86.stuba.Senzibilitet je izgubljen u predelu .Kod većine neuropatija mišićna slabost je najveća u distalnim delovima nogu i ruku.areflexija I fascikulacije.Gubitak senzibiliteta ima karakterističnu distribuciju po tipu “čarapa i rukavica”.peroneusa KOMPRESIJA NERVUSA RADIALISA – ostvaruje se kada se nerv pritisne na humerus. Jednostrani nagli ili postepeni pocetak. jaki radikularni I asimetricni bolovi.takozvana VISEĆA ŠAKA.a obično odsutan kod demijelinizirajućih neuropatija. nemog. fraktura k. 85. asimetricni znaci ostecenje oba donja extremiteta.uz semifleksiju prstiju.disf-ja.extensor digitorum brevis na nogama.dok se oni sa proksimalnim slabostima žale na teškoće pri penjanju uz stepenice ili pri češljanju kose. n. Polineuropatije ( klinička slika-simptomi i znaci) Većina polineuropatija zahteva i motorne i senzorne i autonomne funkcije. Cauda equina L2-L3 Hernijacija intervertebralnih diskusa lumbosakralne kicme.senzibiliteta gluteusa I perianogenitalne regije.Klinički rezultat ovakve kompresije je pad ručja. Ispad senzibiliteta za bol I temperaturu. stolice.Gubitak mišićne mase (hipotrofije) je prisutan kod aksonalnih. 87.npr:kod ruke koja je dugo prebačena unazad preko oslonca stolice. Traumatske (kompresivne) neuropatije – n. Manje od 1% onih bolesnika koji su uneli poliovirus razvijaju akutni paralitični sindrom.nastupa faza viremije. Bolest počinje noćnim parestezijama. 89.Većina preostalih razvija kratkotrajno stanje slično nazebu.a zatim i bolovima u palcu.Deformitet koji prati ovakva oštećenja se naziva ruka propovednika.medianusa u kanalu ručja.uz gubitak osetljivosti petog prsta i ulnarne polovine četvrtog prsta. KOMPRESIJA NERVUSA MEDIANUSA – Proksimalne lezije ovog nerva nastaju pritiskom glave partnera pri spavanju(paralize ljubavnika) ili jednostavno pritiskom Esmarchove poveske.Sa nastankom respiratorne insuficijencije terapija izbora je primena aparata za neinvazivnu ventilaciju koji se mogu koristiti u kućnim uslovima.ali se može prostirati i ascedentno do ramena.mada može da traje i do 3 meseca. Protrahovanog položaja ukrštenih nogu ili čučanja i dr.Najčešća forma kompresije n.Kod nekih bolesnika se u početku ispoljava samo kao oštećenje centralnog.medianusa onemogućavaju bolesniku da stegne pesnicu. .Bolest retko zahvata bulbarne mišiće i ne zahvata respiratornu muskulaturu. 88.Oporavak je obično spontan.anatomske burmutice.Manifestuje se paralizom i atrofijama malih mišića i kandzastom deformacijom šaka.koji se karakteriše teškim bolovima mišića i fascikulacijama.ali su za njega potrebni meseci.ALS je neurodegenerativno oboljenje progresivnog toka.na dorzalnoj strani šake.uz nagli nastanak najčešće asimetričnih fokalnih paraliza mišića. PROGRESIVNA MIŠIĆNA ATROFIJA-Klinička slika je predstavljena asimetričnom slabošću sa hipotrofijom distalnog rasporeda na rukama i nogama.iza medijalnog epikondilusa.kod nekih kao oštećenje PMN.Spontani oporavak je moguć.ali se najčešće radi o mišićima nogu. KOMPRESIJA ZAJEDNIČKOG PERONEALNOG NERVA – Odigrava se njegovim pritiskivanjem ne vrat fibule usled npr.medianusa.Rezultat je PAD STOPALA.Progresivni gubitak telesne težine koji nastaje usled disfagije iziskuje specifičan način ishrane putem endoskopskog plasiranja perkutane gastrostome.ali postoje i nasledne.sa kasnijim zahvatanjem i drugih delova motornog sistema. KOMPRESIJA NEUROPATIJA ULNARNOG NERVA – Odigrava se u kubitalnom kanalu u predelu lakta.familijarne forme.tzv.uz slabost njegove dorzifleksije i gubitak senzibiliteta u prednjebočnim delovima cevanice i svoda stopala.kao i ulnarne polovine dlana.a najređe bulbarnim mišićima.Svi mišići mogu biti napadnuti.uz fascikulacije i ugašene mišićne reflekse. AMIOTROFIČNA LATERALNA SKLEROZA ALS Javlja se sporadično.kažiprstu i srednjem prstu.Kasnije dolazi do atrofije mišića tenara i gubitka osetljivosti u prstima i dlanu u distribuciji n.koja je kod 90% osoba asimptomatska. BOLESTI PERIFERNOG MOTORNOG NEURONA (KLINIČKI SIMPTOMI I ZNACI) AKUTNI POLIOMIJELITIS-Nakon kratke inkubacije.tokom preloma ulne ili kod dugotrajnog pritiska u ovom regionu.medianusa je sindrom karpalnog kanala (carpal tunnel sindrom) je kompresivna neuropatija n.Visoke lezije n. Težina kliničke slike varira od retkih i beznačajnih smetnji do teške onesposobljenosti.Lečenje je simptomatsko. 93. FIZIOLOGIJA SPAVANJA I BUDNOSTI. Neuromišićna spojnica i proces neuromišićne transmisije Neuromišićna spojnica se sastoji iz presinaptičkog nervnog završetka.Kod 90 % osoba problem nesanice ostaje nepoznat.dolazi do influksa jona kalcijuma i posledičnog oslobađanja Ach. godine života.Nesanice izazvane egzogenim putem nisu dugotrajne i najbolje se leče. HIPERSOMNIJE(NARKOLEPSIJA) Narkolepsija je bolest u kojoj dominiraju poremećaj sposobnosti da se voljno održi budnost i poremećaj regulacije REM spavanja.Transmiter u neuromišićnoj spojnici je acetilholin(Ach).Stadijumi spavanja kod ljudi su definisani na osnovu karakterističnih obrazaca EEGa.nedijagnostikovan ili zanemaren.Drugi sistem usklađuje vreme spavanja sa 24-časovnim trajanjem dana.bolest ima hroničan tok bez remisija.koja dovodi do poremećaja u dnevnim životnim aktivnostima.Acetilholin se vezuje za nikotinski acetilholinski receptor na postsinaptičkoj membrani.Jedan aktivno započinje i održava spavanje i procese povezane sa spavanjem.Može da se javi ukoliko se promeni ambijent u kome osoba spav ili je u pitanju stres tipa bolesti ili smrtnog slučaja i sl. i 10.a lečenje obuhvata povremenu upotrebu hipotonika i mera za smanjenje stresa.Oporavak obično nastaje unutar nekoliko dana do nedelja.Odrasli u proseku spavaju jednokratno noću 7 do 8 sati.zdravih osoba ima povremenu.Poremećaji spavanja mogu da pogoršaju mnoge somatske i psihičke bolesti.izaziva depolarizaciju mišićne membrane i obezbeđuje nastanak mišićne kontrakcije.Unutrašnje abnormalnosti ovih sistema ili spoljni uticaji mogu da dovedu do poremećaja bilo spavanja bilo cirkaldijalnog ritma. NESANICE-INSOMNIJE 50 % odraslih.STRUKTURA I ORGANIZACIJA SPAVANJA Postoje dva osnovna neurobiološka sistema koji upravljaju ciklusom budnostspavanje.Kada nervni impuls koji se širi duž motornog nerva dospe do nervnog završetka. 91.Dužina i struktura spavanja kod zdravih osoba zavise od uzrasta. 90.a 20% ima hroničnu nesanicu.elektrookulograma EOG.Bebe spavaju u više navrata oko 20 sati na dan.simpatičke pukotine i postisinaptičke mišićne membrane.Stare osobe spavaju u proseku od 4 do 6 sati. .Kad se jednom pojavi.SPINALNA MIŠIĆNA ATROFIJA-Simptomi i znaci nastaju kao posledica degeneracije motornih neurona kičmene moždine i motornih jedara bulbarnih mišića.ali se broj perioda spavanja i dužina spavanja progresivno smanjuju i dostižu vrednosti kao kod odraslih između 4. 92.Prekomerna dnevna pospanost se leči stimulansima ili eugeroicima.Uzrok narkolepsije je genetski.Najčešća i najvažnija je prolazna situaciona insomnija. pri uzimanju heteroanamnestičkih podataka od roditelja obraća se pažnja na sledeće detalje: 1.Svaki poremećaj u stvaranju.dete je trapavo. 94.Simptomi su odsutni ili blagi u jutarnjim casovima i nakon odmora.Stečena mišićna oboljenja su posledica nenaslednih bolesti(miopatije u okviru endokrinoloških bolesti.a potenciraju se u toku dana.da li postoji bol u mišićima. dijagnoza) Stecena autoimuna mijastenija gravis je organ-specificno autoimuno oboljenje u kome antitela na nAC-hR uzrokuju postisinaptički blok neuromišićne transmisije i dovode do patološke zamorljivosti i slabosti mišića.u količini i aktivnosti Ach(sinaptički nivo) ili postsinaptički nivo.slabost mišića ruku i otežano obavljanje dnevnih aktivnosti.2.Tonus mišića(mlitavost).Blagovremeno pojavljivanje motornih i psihičkih miljokaza(usporenost usvajanja motorike).hoda na prstimateško se penje uzbrdo. Kliničke karakteristike:Simptomi počinji oko 3-4 godine.slabost mišića za žvakanje.Većina dečaka je vezana za kolica oko 10.otežan nazalni govor.Bolest najčešće počinje znacima zahvaćenosti očnih mišića da bi u kasnijem toku u 80% slučajeva zahvatila i druge mišićne grupe. 96.uključujući i kongenitalne miopatije.slabost. Ako je bolesnik dete.Progresivna slabost skeletne muskulature usled nedostatka proteina distrofina. specifičnosti anamneze.često pada.Senzibilitet i mišićni refleksi su očuvani.slabost mišića vrata. klinički simptomi.kardiomiopatija i intelektualni deficit.može dovesti do oštećenja neuromišićne transmisije.inflamatorne miopatije. Stečena autoimuna mijastenija gravis (patogeneza. U početku je bolest obično blaga i pokazuje tipične dnevne varijacije.Dete teško ustaje iz čučnja.penje se uz svoje noge(Gowersov manevar).Pored osnovne progresivne miopatije.smetnje sa disanjem.što za posledicu ima slabost i zamorljivost mišića.Često je zahvaćena i mimična muskulatura lica.hipertrofija mišića listova.postoji i deformitet skeleta.godine a umire 16-20 godine.X vezano recesivno nasledno oboljenje. 95.dvoslike.U kliničkoj slici najčešće su prisutni:spuštanje kapaka.4.treba pitati kad je izgubio spretnost. Klinički simptomi i znaci Duchenneove mišićne distrofije Najčešća od svih mišićnih distrofija.gutanje.U nasledne mišićne bolesti u najužem smislu(mišićno oboljenje je uvek prisutni i dominantni znak bolesti) spadaju progresivne mišićne distrofije.3.miopatije koje prate razne sistemske bolesti).Ako je bolesnik odrasla osoba.Snagu fetalnih pokreta u trudnoći(smanjena pokretljivost fetusa).pa je dete hipomimično. Miopatije (podela.atrofija.vezikularnom skladištenju ili oslobađanju Ach(presinaptički nivo).nevoljni pokreti i da li postoji oštećenje mišića oživčanim kranijalnim nervima. .dobijajući svoj generalizovani oblik. dijagnostički postupak) Sve bolesti mišića (miopatije) mogu da se podele na nasledne i stečene.treba uočiti kada počinje da je gubi.jer su neuromišićne bolesti progresivnog toka.Ako je dete usvojilo motoriku. klinička simptomatologija. Udno pojasne mišićne distrofije su heterogena grupa progresivnih mipatija kod kojih je prisutna hipotrofija I slabost primarno mišića ramenog I karličnog pojasa.Smetnje sa gutanjem čvrste hrane.Srčani mišić je zahvaćen u 75% slučajeva sa nastankom kardiomiopatije koja može biti uzrok smrti. udno-pojasne.97.posebno nogu.Intelektualno su očuvani.diplegija mišića lica sa otvorenim ustima.Hipertrofija mišića listova nogu. .To je miopatija sa varijabilnim fenotipskim ispoljavanjima I sa zahvatanjem većeg broja organa I sistema pa se smatra multisistemskom bolešću. Zahvaćenost ostalih organa:kardiomiopatija.bolest počinje 15-30 godine života:Odložena I usporena relaksacija prethodno kontrahovanih mišića.Najviše su zahvaćeni proksimalni mišići.Osobe imaju tipičan miopatski izgled lica uz hipotrofiju I slabost temporalnih. Klinički simptomi i znaci miotonične distrofije Miotonična distrofija je najčešća forma mišićne distrofije kod odraslih osoba. očne i očno-ždrelne mišićne distrofije Bekerova mišićna distrofija je distrofinopatija I predstavlja blaži oblik X vezane recesivno nasledne mišićne distrofije.Kliničke karakteristike.katarakta.a uz uvek očuvanu muskulaturu lica I relativno benigni tok(2-3 decenije do gubitka hoda) Očna I očno-ždrelna mišićna distrofija se nasleđuju po AD tipu I karakterišu se progresivnom eksternom oftalmoparezom koja se ispoljava sporo progresivnom semiptozom I simetrično ograničenim pokretima bulbusa.frontalna ćelavost kod muškaraca.Kliničke karakteristike su slične kao kod DMD samo u blažem obliku.te bolesnici imaju peronealan hod.oligofrenija ili demencija.maseteričnih I mimičnih mišića lica. Klinički simptomi i znaci Beckerove.koji nastaje usled mutacije istog gena koji je odgovoran I za Dišenovu distrofiju.atrofija testisa I sterilitet.otežano sisaju I usporen psihomotorni razvoj. 98.Miotonija se obično registruje na rukama.Počinju 4-6 decenije života.Slabost dorzifleksora stopala uzrokuje pojavu visećih stopala.često dolazi do aspiracije.Mišićni refleksi su dugo očuvani.bez dvoslika uz očuvanu reakciju zenice na svetlost.Može da se manifestuje još od rodjenja(kongenitalna forma)-hipotonija.Kod odraslih.