BOALA TROFOBLASTICA GESTATIONALA

March 23, 2018 | Author: totolici | Category: N/A


Comments



Description

BOALA TROFOBLASTICA GESTATIONALABoala trofoblastica gestationala (BTG) este un termen care se refera la o varietate a bolii proliferative ale trofoblastului ce deriva din blastocist. Trofoblastul este un important tesut cu origine ectodermica din care se dezvolta blastocistul , ce erodeaza in mucoasa uterina pentru racordarea circulatiei nutritive embrionare la cea materna .Acest tesut prezina functii importante : metabolice, hormonale si imunologice , care pot servi la diagnostic. CLASIFICAREA BOLII TROFOBLASTICE GESTATIONALE 1) Mola hidatiforma (sarcina molara) a) Completa b) Partiala c) Invaziva (local invaziva) 2) Coriocarcinomul (corioepiteliom) 3) Tumora trofoblastica cu sediu plancetar (TISP) 4) Leziuni trofoblstice diverse - Sediu plancetar exagerat; Nodulii si placile cu sediu placentar; Leziuni trofoblastice neclasificate. 5) Boala trofoblastica persistenta. Mola hidatiforma ( sarcina molara) este cea mai frecventa forma a bolii trofoblastului, caracterizata de ingrosarea hidropica a vilozitatilor coriale (acumularea de lichid) si proliferarea trofoblastului , fara evidenta invaziei miometriale si vasculare , vilozitatile coriale sunt dezintegrate ,cu vasele sangvine pierdute. Tehnicile citogenetice au stabilit doua sindroame molare diferite : mola completa (95% din BGT) cu originea intr-un genotip patern (90% 46XX, 10% 46XY) si mola partiala cu un set triploid incorporand un cromozom patern extrahaploid, 5% din BTG (69 XXY sau 69 XYY). Transformarea maligna poate surveni in 20% din molele complete si in 5% din molele partiale. Coriocarcinomul este tumora maligna a epiteliului trofoblastic .Muschiul uterin si vasele sangvine sunt invadate de arii de hemoragie si necroza. Grupuri de celule trofoblastice invadeaza tesutul normal si disemineaza la distanta in plamani, creier,ficat,pelvis,vagin,splina,intestine si rinichi. EPIDEMIOLOGIE datorita diagnosticarii prin metode ecografice perfectionate. mediile socio. compuse din celule straine de organismul gazda. aflate la varste extreme ale vietii reproductive (sub 20 ani si peste 40 ani).in timp ce in Asia de Sud Est este 4-5 ori mai mare. format din cito-sau sincitiotrofoblasti ce si-au pierdut caracteristicile de a forma structuri viloase normale. hormoni steroizi).economice defavorizate si femeia de grup sangvin A casatorita cu un sot de grup 0 prezinta un risc foarte crescut. proportional cu numarul de celule . mole repetitive”) .A.000 de sarcini iar in tarile Asiei de Sud. c) Dieta : carente ale precursorilor vitaminei A.Un record nefericit pare sa-l detina Indonezia (1:81 nasteri). incidenta este de 1/ 2..Incidenta molelor a crescut in ultimii ani. genotip feminin. este de 1:2000 nasteri. in timp ce mola partiala nu are preferinte de varsta. In Europa de Nord si SUA .500 de sarcini. d) Varsta: mola completa tinde sa apara la femeile insarcinate .SU. Acestea se comporta ca tumori alogene transplantate.Est. iar in 25 % din cazuri apare dupa sarcina la termen.1/40. coriocarcinomul prezinta o distributie geografica similara cu a molei veziculare. DIAGNOSTIC Coriocarcinomul . dieta saraca in calorii constituie factori de risc in timp ce riscul este scazut prin cresterea consumului de caroten. dar in 25% din cazuri e asociata avortului spontan sau sarcinii ectopice. e) Antecedentele personale: prezenta unei nasteri la termen in antecedente reduce riscul dezvoltarii unei sarcini molare . in timp ce o sarcina molara in antecedente creste riscul de aparitie a uneia noi (. Sarcinile molare in antecedente . Se recunoaste influenta urmatorilor factori epidemiologici: a) Factorul geografic : exista deosebiri marcate la distributia geografica a cazurilor. 80% din mole prezinta corpusculi Barr pozitivi. tireotropina molara umana. ce produc hCG in cantitati mari.000. b) Factorul rasial: in SUA boala este mai frecventa la femeile cu ascendenta asiatica si amerindiana. dar si alti hormoni placentari in cantitati mai mici (HPL. ETIOPATOGENIE Tumorile trofoblastice se caracterizeaza prin tesut trofoblastic anaplazic . Coriocarcinomul survine evacuarii unei sarcini molare . incidenta sa este de 1/20.Incidenta medie in . DIAGNOSTIC DIFERENTIAL Diagnosticul diferential nu prezinta dificultati daca se gasesc valori crescute ale hCG. De obicei .teste hepatice. Sistemul de stadializare FIGO pentru boala trofoblastica gestationala Stadiu I II III IV Definitie localizare stricta la corpul uterin extensie inafara uterului dar limitata la structurile genitale extensie la plamani cu sau fara afectarea tractului genital metastaze in alte stadii .Coriocarcinomul reprezinta forma cea mai agresiva a BTG maligne. cel mai frecvent dupa mola comleta ( in 50% din cazuri) . splina (impreuna < 5%). acestea apar pe cale hematogena . Clinic. primele manifestari fiind cauzate de metastaze . sange . ficat.pelvis (20%).intestinal . Nodulii vaginali sunt frecventi si pot sangera masiv la biopsie.coriocarcinomul survine la cateva luni dupa un eveniment gestational.sau mai rar.abdomen si torace examenul CT cerebral in prezenta metastazelor hepatice si pulmonare testele uzuale de laborator . ectopice si doar in mod exceptional dupa o mola partiala.urmata de avort ( in 25% din cazuri) . timpul de latenta poate fi mult mai lung si coriocarcinoamele neasociate cu mola hidatiforma sunt rareori suspectate clinic. Evaluarea pacientei cu boala trofoblastica persistenta valorile serice si urinare al hCG ecografia pelvina examinarea fizica examen computer tomografic (CT) pelvin.mola veziculara va fi deosebita de polihidramnios. Survine aproape intotdeauna dupa un eveniment gestational . electroliti. Pacienta se prezinta cel mai frecvent cu sangerare uterina anormala. tract digestiv. vagin (30%). Tumora intrauterina poate regresa inainte de a produce simptome .Restul cazurilor care apar in urma unei sarcini normale. rinichi. ocazional. Nu exista diagnostic diferential al coriocarcinomului. rinichi si piele.de sarcina gemelara si de fibromul uterin cu sarcina. Metastazele viscerale apar cu frecventa variabila : plaman ( 80%). ficat (10%) si tract gastro. cel mai adesea in plaman . dar si in creier . hepatic Sarcina prealabila Chimoterapie prealabila TRATAMENT Tratamentul BTG este obisnuit bazat mai mult pe diagnosticul clinic ( scenariul clinic) decat pe dignosticul histologic. fie ca tratament unic. Chirurgia este utila ca tratament al unui Scazut < 4 luni < 40.Stadializare TNM AJCC/UICC 2002 ( editia a 6-a) T1 : tumora limitata la uter T2: tumora se extinde la alte structuri : vagin .afectare pulmonara.000 DA DA DA . chirugia de urgenta si chirurgia de salvare pentru chimiorezistenta.000 NU NU NU Crescut > 4 luni > 40. Craniotomia este in general efectuata pentru deficite neurologice care pot surveni . ce ar contribui la amanarea tratamentului. Aceasta . Histerectomia este indicata in prezenta unei hemoragii intratabile ca si cazul prezentei de perforatie uterina cu hemoperitoneu . GRUPAREA PE STADII Factori de risc Evolutia bolii Nivel hCG in ser (mUI/ml) Metastaze SNC .Aceasta boala este una dintre cele cateva tumori solide maligne la carei tratament este bazat pe valorile unui marker tumoral ( hCG) . fara confirmarea histologica obligatorie .ovar ligament larg. deoarece biopsia acestor tumori este complicata de riscul de hemoragie severa . Chirurgia de urgenta Chirurgia este indicata in toate situatiile de urgenta.derogare da la unul dintre principiile fundamentale ale oncologiei. fie in cursul tratamentului medical. uneori este necesara in prezenta hemoragiei cerebrale si se poate recurge in preznta unei metastaze cerebrale unice cu sediu periferic. Chirurgia Aceasta prezinta doua indicatii .prin metastazare sau extensie directa M1 a : metastaze la plaman (I) M1 b: alte metastaze la distanta +/. Pneumectomia poate fi indicata in prezenta de hemoptizii intratabile. Chirugia de salvare pentru chimiorezistenta.Rezectia intestinala este indicata in prezenta de hemoragie intestinala.trompe. 29 . Protcolul MAC Metotrexat 0.histerectomia este o alternativala chimioterapie.hCG.V.a.M. (11. Aceste tumori nu sunt responsive la tratamentul chimioterapic. La pacientele cu BTG nemetastatica ce nu doresc sa mai procreeze . (maxim 25 mg/zi ).4 mg/kg/zi I. Coriocarcinomul gestational este caracterizat de un amestec de citotrofoblast si citotrofoblast malign fara vili hidropici.Radioterapia este indicata totusi in tratamentul metastazelor cerebrale. 5 zile se repeta in zilele 15. Majoritatea cazurilor de coriocarcinom survin dupa evacuarea unei mole si sunt diagnosticate prin examenul histologic al produsului de chiuretaj si prin persistenta valorilor crescute hCG apreciate in cazul unei sangerari anormale dupa o sarcina BTG nemetastatica prezinta o sansa de vindecare de aproape 100%. Mola invaziva este caracterizata de triada histologica : vilozitati hidropice. Boala trofoblastica metastatica. fara prezenta vilozitatilor.utilizand monoterapia cu Metotrexat (MTX) sau Dactinomicina.md. secretia hCG este scazuta ( < 1000 mUI/ml) . Tumorile cu originea placentara sunt entitati foarte rare (circa 50 de cazuri comunicate pana in prezent ) .3 mg/kg I.caracterizate printr-o proliferare de citotrofoblast in miometru.M.peste 90% din paciente sunt vindecate dar 10-20% necesita schimbarea cu un alt protocol de monochimioterapie .coriocarcinomul gestational si tumorile gestationale cu origine placentara ( TGP).1 mg/mp I. Pacientele sunt obisnuit asimptomatice si sunt diagnosticate de nivelele crescute ale valorilor hCG dupa evacuarea unei mole hidatiforme.sediu unic si accesibil al BTG in caz de chimiorezistenta documentata de prezenta nivelelor crescute de β. trofoblast proliferat si invazia miometrului. sau I. Chimioterapia Tratamentul bolii trofoblastice maligne BGT maligna cuprinde cel putin trei entitati :mola invaziva . Tumorile bolii trofoblastice gestationale maligne nemetastatice. Radioterapia Boala trofoblastica maligna este radiorezistenta . Ratele de raspuns ( raspunsuri complete si rasunsuri partiale ) inregistrate cu aceste protocoale variaza de la 78% la 94%.V) . s. Metotrexat 0. Profilaxia intratecala se va efectua pana la scaderea niveleleor hCG pana la disparitia leziunilor pulmonare. in timpul radioterapieie se recomanda tratamentul cu Dexametazona si uneori cu Fenitoin.0. Tratamentul metastazelor cerebrale Radioterapia (RT) este utilizata in doza de 3000 cGy in 10 fractii egale . Dupa obtinerea raspunsului complet clinic si biologic ( normalizarea valorilor hCG). urmarirea valorilor hCG este recomandata cu ocazia oricarei sarcini ulterioare.unii terapeuti preconizeaza utilizarea chimioterapiei profilactice intratecale cu Metotrexat in doza de 12. Metastazele pulmonare Pacientele cu metastaze pulmonare prezinta risc crescut de metastaze cerebrale. .Pacientele vor fi sfatuite sa-si amane o eventuala sarcina timp de 12 luni dupa terminarea chimiotrapiei. O contraceptie eficace este obligatorie in primul an.5 mg concomitent cu administrarea I. riscul de recidiva este de numai 1 % si deci pacientele vor fi monitorizate mai rar. Deoarece metastazele hepatice prezinta o vascularizatie intensa.37 mg/mp) 250mg/mp I. In timpul tratamentului aceste paciente vor fi monitorizate prin examen computer tomografic.la pacientele cu risc crescut de hemoragie. Riscul unei a doua sarcini molare este de 1%. Nivelul hCG in lichidul cefalorahidian va fi monitorizat prin metode radioimune (RIA). pacientele vor fi urmarite prin monitorizarea valorilor hCG la fiecare 2 saptamani in primele 3 luni si apoi lunar pana la 1 an.V. Deoarece riscul de a dezvolta coriocarcinom dupa fiecare sarcina este prezent. ( 0.30. de preferinta cu contraceptive orale. Ciclurile se repeta la fiecare 14-21 de zile.V.abdominale. motiv pentru care se poate propune iradierea hepatica generala cu doze de 2.pana la rezolvarea metastazelor.000 cGy in ascociatie cu chimiotrapia .pentru a diminua riscul de hemoragie cerebrala in timpul primului ciclu de chimiotrapie. Din aceste motive. Din acest motiv . decesul se poate produce frecvent datorita hemoragiei intra. Metastazele hepatice Metastazele hepatice survin la 2-8 % din pacientele care se prezinta pentru terapia primara a BTG metastatice.in unele centre exista asociata cu chimioterapia .Dactinomicin Ciclofosfamid 8-10 µg/kg I. Dupa 12 luni .V. a Ciclofosfamidei si Vincristinei . Urmarirea si supravegherea Ratele de vindecare obtinute astazi cu terapiile mentionate sunt de 100 % pentru formele cu risc scazut si de 80-90 % pentru boala cu risc mediu si crescut.
Copyright © 2024 DOKUMEN.SITE Inc.